Retina pigmentasyonu. Retina distrofisi: modern tedavi yöntemlerinin gözden geçirilmesi

Her 5.000 kişiden birini etkileyen nadir bir hastalıktır. Pigmenter veya retinit en sık erkeklerde görülür. Çocuklar da dahil olmak üzere her yaşta olabilir.

20 yaşından önce bu distrofi formuyla karşılaşanların büyük çoğunluğunda okuma yeteneği değişmeden kalır ve görme keskinliği derecesi 0.1'den fazladır. 45 ila 50 yaş arasındaki yaş kategorisinde, görme keskinliği derecesi 0,1'den azdır, okuma yeteneği tamamen kaybolur. Hastalığın semptomları, nedenleri ve tedavisi hakkında daha fazla bilgi.

Retinitis pigmentosa belirtileri

Hastalığın ana belirtileri şunlardır:

Hemeralopi veya "gece körlüğü"- retinanın bileşenlerinden birinin, yani çubukların hasar görmesi nedeniyle oluşur. Aynı zamanda, yetersiz aydınlatma durumunda oryantasyon becerisi pratik olarak kaybolur. Hastalığın birincil tezahürü olarak düşünülmesi gereken hemeralopia'dır. Retina bölgesindeki ilk belirgin belirtilerden beş, hatta 10 yıl önce ortaya çıkabilir;

Periferik görmenin sürekli bozulması- çevresel görüş sınırlarının minimal daralmasıyla başlar. Bir parçası olarak Daha fazla gelişme tamamen kaybolmasına neden olabilir. Bu fenomene, merkezde sadece küçük bir "görsel" alanın kaldığı boru şeklinde veya tünel tipi görme denir;

Azalmış görme keskinliği ve renk algısı- hastalığın sonraki aşamalarında görülür ve retinanın orta bölgesindeki konilerin bozulmasından kaynaklanır. Hastalığın sistematik gelişimi körlüğe neden olur.

Retinitis pigmentosa nedenleri

Pigmenter distrofinin ortaya çıkmasının tek bir nedeni vardır, onu anlamak için anatomiyi anlamanız gerekir. insan gözü. Bu nedenle, ışığa duyarlı zar veya retina, iki kategoride alıcı hücre içerir. Sadece şekillerinden dolayı bu isimleri alan çubuklar ve konilerden bahsediyoruz. Konilerin büyük çoğunluğu, optimum netlik ve renk algısını garanti eden retinanın orta bölgesinde bulunur. Çubuklar retinanın tamamına dağılmıştır, çevresel görüşü kontrol eder ve düşük ışık koşullarında görmeyi mümkün kılar.

Retinanın beslenmesini ve işlevini sağlayan spesifik genler hasar gördüğünde, retinanın dış bölgesinin sistematik olarak tahrip olduğu not edilir. Yani, tam olarak çubukların ve konilerin yerleştirildiği yer. Bu tür hasarlar öncelikle çevreyi etkiler ve 15-20 yıl içinde kaybolur. Pigmenter distrofinin gelişmesinin tek nedeni bu uzun süreçtir.

Retina pigmenter distrofisinin teşhisi

Hastalığın birincil evrelerinde pigmenter distrofi teşhisinin yapılması kendine has özelliklere sahiptir. Her şeyden önce, çünkü içinde çocukluk o zor. Uygulaması sadece altı yaş ve üstü çocuklarda mümkündür. Hastalık genellikle alacakaranlıkta veya gece oryantasyondaki zorlukların başlamasından sonra tespit edilir. Bu durumda, hastalık oldukça uzun bir süredir ilerliyor.

Muayene kapsamında görme keskinliği ve çevresel algının derecesi ortaya çıkar. Gözün fundusu mümkün olduğunca yakından incelenir, çünkü orada değişiklikler meydana gelebilir. Fundus muayenesi sırasında ortaya çıkan bir değişikliğin en belirgin işareti kemik gövdeleridir. Reseptör tipi hücrelerin ilerleyici yıkımının meydana geldiği alanlardır.

Teşhisi doğrulamak için elektrofizyolojik bir çalışmaya başvurabilirsiniz, çünkü retinanın "çalışma" yeteneklerini tam olarak ortaya çıkaran onlardır. Ayrıca, özel ekipman yardımı ile karanlığa adaptasyonun değerlendirilmesi ve karanlık bir odada gezinme yeteneği gerçekleştirilir.

Şüphe varsa ve ayrıca, hastalığın genetik bileşeni dikkate alınarak retinitis pigmentosa teşhisi konulursa, bir kişinin en yakın akrabasının incelenmesi önerilir. Bu, hastalığın mümkün olduğunca erken tanımlanmasına yardımcı olacaktır.

Retinitis pigmentosa tedavisi

Bugüne kadar, pigmenter distrofinin tedavisi karmaşıktır. Bu nedenle, hastalığın ilerlemesini durdurmak için vitamin kompleksleri, gözün beslenmesini iyileştiren ilaçlar ve retinaya kan temini kullanılmalıdır. Sadece enjeksiyonlar değil, damlalar da olabilir. Bu ajanlara ek olarak, bir peptit biyoregülatör sınıfı da yaygın olarak kullanılmaktadır. Retinanın beslenme ve rejeneratif yeteneklerini optimize etmek için tasarlanmıştır.

Göz küresi bölgesindeki kan akışıyla ilgili her şeyi iyileştiren fizyoterapötik yöntemler de kullanılır. çok yavaşla patolojik süreç. Sürekli izleme ile remisyon elde etmek mümkündür. Evde kullanılmak üzere tasarlanmış etkili bir cihaz "Sidorenko gözlükleri" olarak kabul edilmelidir. Aynı anda dört maruz kalma yöntemini birleştirirler ve en çok pigmenter distrofinin erken evrelerinde etkili olurlar.

Sunulan hastalığın tedavisi alanında temelde yeni deneysel yönlerin listesine dikkat edilmelidir. Hasar görmüş genleri geri yüklemenizi sağlayan gen terapisinden bahsediyoruz. Cerrahlar ayrıca, retinaya benzer şekilde hareket eden göz bölgesine özel mekanik implantlar yerleştirir. Görme yetisini kaybetmiş kişilerin içeride ve hatta dışarıda özgürce gezinmesini sağlarlar. Ayrıca bu implantlar sayesinde kişisel bakım süreci çok daha kolay hale gelmektedir.

Bu nedenle pigmenter distrofi, ilerleyici bir karaktere sahip ciddi bir görme sorunudur. İlk aşamadaki semptomlarını tanımak zordur, ancak unutmamak gerekir. genetik eğilim hastalığa. Ne zaman erken teşhis pigmenter distrofinin tedavisi çok daha kolay olacaktır.

Göz distrofisi, korneasını etkileyen birçok dejeneratif patolojiyi içerir - dış kabuğun şeffaf kısmı, retina - fotoreseptör hücreli iç kabuk ve ayrıca gözlerin vasküler sistemi.

Retina, ışık darbelerini algılayan görsel analizörün bir unsuru olduğu için gözün en önemli parçası olarak kabul edilir. Sağlıklı bir kornea olmadan normal görmeyi hayal etmek mümkün olsa da - optik gücünün en az üçte ikisini sağlayan gözün ışığı kıran merceği. Gözlerin kan damarlarına gelince, son rollerinden uzak olmaları, vasküler iskeminin görmede önemli bir bozulmaya neden olabileceği gerçeğiyle kanıtlanmıştır.

ICD-10 kodu

H31.2 Kalıtsal distrofi koroid gözler

Göz distrofisinin nedenleri

Şimdi, aynı sırayla, göz distrofisinin nedenlerini düşünün.

Bildiğiniz gibi, korneanın kendisinde kan damarı yoktur ve hücrelerindeki metabolizma, limbusun vasküler sistemi (kornea ve sklera arasındaki büyüme bölgesi) ve sıvılar - göz içi ve lakrimal tarafından sağlanır. Böyle uzun zaman kornea distrofisinin nedenlerinin - yapısal değişiklikler ve şeffaflığın azalması - yalnızca lokal metabolizma bozuklukları ve kısmen innervasyon ile ilişkili olduğuna inanılıyordu.

Şimdi, otozomal baskın bir ilkeye göre bulaşan ve farklı yaşlarda kendini gösteren çoğu kornea dejenerasyonu vakasının genetik olarak belirlenmiş doğası tanınmaktadır.

Örneğin kornea epitelinde keratin sentezini sağlayan KRT12 genindeki veya KRT3 genindeki mutasyonların sonucu Mesmann kornea distrofisidir. Yamalı kornea distrofisinin gelişmesinin nedeni, kornea dokularının bir parçası olan polimerik sülfatlanmış glikozaminoglikanların sentezini bozan CHST6 geninin mutasyonlarında yatmaktadır. Ve bazal membran distrofisi ve tip 1 Bowman membranı (Reiss-Bücklers kornea distrofisi), granüler ve kafes distrofilerinin etiyolojisi, kornea dokularının büyüme faktöründen sorumlu olan TGFBI geninin arızaları ile ilişkilidir.

Oftalmologlar, hastalığın ana nedenlerini, ilk olarak, hücrelerinin zarlarındaki biyokimyasal süreçleri, lipid peroksidasyonunda yaşa bağlı artışla ilişkili olarak ifade eder. İkincisi, ışığa duyarlı hücreleri devre dışı bırakan pigment epitelinde granüler pigment lipofuskin birikmesine katkıda bulunan lizozomların hidrolitik enzimlerinin eksikliği.

Özellikle ateroskleroz gibi hastalıkların ve arteriyel hipertansiyon- tüm ülkenin durumunu istikrarsızlaştırma yetenekleri nedeniyle dolaşım sistemi- santral retina distrofisi riskini sırasıyla üç ve yedi kat arttırır. Göz doktorlarına göre, dejeneratif retinopatilerin gelişiminde önemli bir rol, göz küresinin gerildiği miyopi (uzağı görememe), koroid iltihabı, yüksek seviye kolesterol. İngiliz Oftalmoloji Dergisi 2006'da sigara içmenin yaşa bağlı retina dejenerasyonu riskini üç katına çıkardığını bildirdi.

Son yirmi yılın temel araştırmalarından sonra, birçok hastalığın genetik etiyolojisi distrofik değişiklikler retina. Otozomal dominant gen mutasyonları, çubuk fotoreseptörlerin (çubuklar) temel görsel pigmenti olan transmembran G-proteini rodopsinin aşırı ekspresyonunu tetikler. Retinitis pigmentosadaki fototransdüksiyon zincirindeki kusurları açıklayan, bu kromoproteinin genindeki mutasyonlardır.

Hastalığın nedenleri, yerel kan dolaşımının ve hücre içi metabolizmanın ihlali ile ilişkili olabilir. arteriyel hipertansiyon, ateroskleroz, klamidyal veya toksoplazmik üveit, otoimmün hastalıklar ( romatizmal eklem iltihabı, sistemik lupus eritematoz), diyabet her iki tip veya göz yaralanması. Ayrıca gözlerdeki kan damarlarıyla ilgili sorunların beyindeki damar hasarının bir sonucu olduğu varsayımı da vardır.

Göz distrofisi belirtileri

Oftalmologlar tarafından not edilen kornea distrofisi belirtileri şunları içerir:

• gözlerde değişen yoğunlukta ağrılı hisler;
• gözde tıkanma hissi (varlık yabancı nesne);
• gözlerin ışığa karşı ağrılı hassasiyeti (fotofobi veya fotofobi);
• aşırı lakrimasyon;
• sklera hiperemi;
• korneanın şişmesi;
• stratum corneum'un şeffaflığında bir azalma ve görme keskinliğinde bir azalma.

Keratokonusta ayrıca gözlerde kaşıntı hissi ve tek nesnelerin birkaç görüntüsünün görselleştirilmesi (monoküler poliopi) vardır.

Retinal distrofinin yavaş yavaş geliştiği akılda tutulmalıdır. erken aşamalar herhangi bir belirti göstermez. Ve dejeneratif retina patolojilerinin karakteristik semptomları şu şekilde ifade edilebilir:

• hızlı göz yorgunluğu;
• geçici kırma kusurları (hipermetropi, astigmatizma);
• görmenin kontrast duyarlılığının azalması veya tamamen kaybı;
• metamorfopsi (düz çizgilerin bozulması ve görüntülerin eğriliği);
• diplopi (iki katına görünür nesneler);
• niktalopia (ışıkta ve geceleri azalma ile görme bozukluğu);
• renkli noktaların, "sineklerin" veya ışık çakmalarının (fotopsi) gözlerinin önündeki görünüm;
• renk algısındaki bozulmalar;
• periferik görme eksikliği;
• sığır (gözle algılanmayan alanların görüş alanındaki koyu lekeler şeklinde görünümü).

Santral retina distrofisi(yaşa bağlı, vitelliform, progresif koni, maküler vb.) fotoreseptör hücrelerin (çubuklar ve koniler) ışığa duyarlılığını sağlayan periferin 2 membran proteinini kodlayan PRPH2 geninde değişiklik olan kişilerde gelişmeye başlar.

Çoğu zaman, hastalık 60-65 yıl sonra kendini hissettirir. Amerikan Ulusal Göz Enstitüsü'ne (Ulusal Göz Enstitüsü) göre, 66-74 yaş arasındaki kişilerin yaklaşık %10'unda gözde makula dejenerasyonu oluşması için ön koşullar bulunurken, 75-85 yaş arası kişilerde bu olasılık %30'a çıkmaktadır.

Merkezi (maküler) dejenerasyonun bir özelliği, iki varlığın varlığıdır. klinik formlar- eksüdatif olmayan veya kuru (tümünün %80-90'ı) klinik vakalar) ve ıslak veya eksüdatif.

Kuru retina distrofisi, subretinal bölgede makula altında küçük sarımsı kümelerin (drusen) birikmesi ile karakterize edilir. fotoreseptör hücre tabakası sarı nokta biriken birikintiler (genetik olarak belirlenmiş hidrolitik enzim eksikliği nedeniyle parçalanmayan metabolik ürünler) nedeniyle atrofiye ve ölmeye başlar. Bu değişiklikler, okuma sırasında kendini en belirgin biçimde gösteren görme bozukluğuna yol açar. Çoğu zaman, her iki göz de etkilenir, ancak bir gözle başlayabilir ve süreç oldukça uzun sürer. Ancak kuru retina dejenerasyonu genellikle tam görme kaybına yol açmaz.

Islak retina distrofisi, kısa sürede görme bozukluğuna neden olduğu için daha şiddetli bir form olarak kabul edilir. Ve bunun nedeni, aynı faktörlerin etkisi altında, subretinal neovaskülarizasyon sürecinin başlamasıdır - makula altında yeni anormal kan damarlarının büyümesi. Vasküler duvarlardaki hasara, maküler bölgede biriken ve retina pigment epitel hücrelerinin trofizmini bozan kanlı-seröz transüda salınımı eşlik eder. Görme önemli ölçüde kötüleşir, her on vakadan dokuzunda merkezi görme kaybı olur.

Oftalmologlar, hastaların %10-20'sinde yaşa bağlı retina distrofisinin kuru olarak başladığını ve daha sonra eksüdatif bir forma ilerlediğini belirtmektedir. Yaşa bağlı makula dejenerasyonu, bir gözde kuru dejenerasyon ve diğerinde ıslak dejenerasyon ile her zaman iki taraflıdır. Hastalığın seyri retina dekolmanı ile komplike olabilir.

Çocuklarda retina distrofisi

Gözün yeterli sayıda dejeneratif patolojisi, çocuklarda retina distrofisi ile temsil edilir.

Çocuklarda santral retina distrofisi, gen mutasyonu ile ilişkili konjenital bir patolojidir. Her şeyden önce, bu Stargardt hastalığıdır (hastalığın jüvenil maküler formu, jüvenil maküler dejenerasyon) - otozomal resesif bir şekilde kalıtılan ABCA4 genindeki bir kusurla ilişkili genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. Kraliyet Ulusal Körler Enstitüsü'nün (RNIB) istatistikleri, bu hastalığın İngiliz çocuklarındaki tüm retina distrofisi vakalarının %7'sini oluşturduğunu göstermektedir.

Bu patoloji her iki gözü de etkiler ve çocuklarda beş yaşından sonra ortaya çıkmaya başlar. Fotofobi, merkezi görme azalması ve ilerleyici renk körlüğü - yeşil ve kırmızı için diskromatopsi ile kendini gösterir.

Bugüne kadar, optik sinir zamanla köreldiği ve prognoz genellikle olumsuz olduğu için bu hastalık tedavi edilemez. Bununla birlikte, aktif rehabilitasyon adımları, belirli bir görselleştirme seviyesini (0,2-0,1'den fazla değil) koruyabilir ve sürdürebilir.

Aynı zamanda doğuştan olan Best hastalığında (maküler makula distrofisi) makulanın merkezi foveasında sıvı içeren kist benzeri bir oluşum meydana gelir. Bu, çevresel görüşü korurken merkezi görüşün (karanlık alanlarla bulanık resim) keskinliğinde bir azalmaya yol açar. Best hastalığı olan hastalar genellikle on yıllardır normale yakın bir görüşe sahiptir. Bu hastalık kalıtsaldır ve çoğu zaman aile üyeleri bu patolojiye sahip olduklarını bilmeyebilir.

Juvenil (X-kromozomal) retinoskizis - retina katmanlarının daha sonra vitreus gövdesinin hasar görmesi ve bozulması ile ayrılması - merkezi görme kaybına ve yanal görme vakalarının yarısında yol açar. Sık görülen işaretler Bu hastalık– şaşılık ve istemsiz göz hareketleri (nistagmus); hastaların büyük çoğunluğu erkektir. Bazıları yetişkinlikte yeterli bir görme yüzdesini korurken, diğerlerinde görme çocuklukta önemli ölçüde bozulur.

Retinitis pigmentosa, görmede kademeli bir azalmaya neden olan hastalığın çeşitli kalıtsal formlarını içerir. Her şey on yaş civarında bir çocuğun karanlıkta görme sorunları veya sınırlı çevresel görüş şikayetleriyle başlar. Göz doktorlarının da vurguladığı gibi bu hastalık çok yavaş gelişir ve son derece nadiren görme kaybına yol açar.

Leber'in amaurozu, otozomal resesif bir şekilde bulaşan doğuştan tedavi edilemez bir körlüktür, yani çocukların bu patolojiyle doğması için her iki ebeveynin de mutasyona uğramış bir RPE65 genine sahip olması gerekir. [Daha fazla bilgi - Amauroz Leber yayınımıza gittiğinizde].

Hamilelik sırasında retina distrofisi

Hamilelik sırasında olası retina distrofisi, göz kürelerinin şekli deforme olduğu için şiddetli miyopi (5-6 diyoptrinin üzerinde) olan kadınları tehdit eder. Ve bu, özellikle doğum sırasında yırtılmalara ve retina dekolmanına neden olabilen periferik vitreokoryoretinal distrofiler şeklinde komplikasyonların gelişmesi için ön koşulları yaratır. Bu nedenle bu gibi durumlarda kadın doğum uzmanları sezaryen ile doğum gerçekleştirir.

Miyopisi olan hamile kadınlarda - komplikasyonların yokluğunda (preeklampsi) - retina damarları uterus-plasenta-fetus sisteminde kan dolaşımını desteklemek için hafifçe daralır. Ancak hamilelik, yüksek tansiyon, yumuşak doku şişmesi, anemi ve nefrotik sendrom ile komplike hale geldiğinde, retina vazokonstriksiyonu daha belirgindir ve bu, normal kan akışında sorunlara neden olur.

Oftalmologlara göre, periferik distrofiler çoğunlukla gözlerin tüm yapılarında dolaşan kan hacmindeki (% 60'tan fazla) bir azalmanın ve dokularının trofizmindeki bozulmanın bir sonucudur.

Hamilelik sırasında retinanın en yaygın patolojileri arasında şunlar vardır: vitreal boşluğun dış üst kısmında retinanın incelmesi ile kafes distrofisi, retina epitelinin atrofi alanları ile pigmenter ve noktalı beyaz retina distrofisi ve ayrıca distrofi. kılcal damar ve venül spazmları olan göz damarları. Retinoskizis oldukça sık görülür: retina koroidden uzaklaşır (yırtılmadan veya retina yırtılmasıyla).

Gözün distrofisi nedir?

Anatomik prensibi takip ederseniz, kornea ile başlamanız gerekir. Son verilere göre toplam uluslararası sınıflandırma, kornea distrofisinin iki düzineden fazla türü vardır - kornea patolojik sürecinin lokalizasyonuna bağlı olarak.

Yüzeysel veya endotelyal distrofiler (kornea epitelinde amiloid birikintilerinin meydana geldiği) bazal membran distrofisini, jüvenil Mesmann distrofisini (Messmann-Wilke sendromu) ve diğerlerini içerir Reis-Bukler ve diğerleri; zamanla, genellikle korneanın yüzeysel katmanlarına giderler ve bazıları stroma ile endotel (Descemet zarı) arasındaki ara tabakayı ve endotelin kendisini etkileyebilir.

Kollajen lifleri, fibro- ve keratositlerden oluşan en kalın tabakada lokalizasyona sahip kornea distrofisi, lezyonların morfolojisinde farklı olabilen stromal distrofi olarak tanımlanır: kafes, granüler, kristal, benekli.

Korneanın iç tabakasına zarar verilmesi durumunda, hastalığın endotel formları teşhis edilir (Fuchs, benekli ve arka polimorfik distrofi vb.). Bununla birlikte, koni tipi bir distrofi ile - keratokonus - korneanın tüm katmanlarında dejeneratif değişiklikler ve deformasyonlar meydana gelir.

Yerli oftalmolojide retina distrofisi, oluşum yerine göre merkezi ve periferik olarak ve etiyolojiye göre - edinilmiş ve genetik olarak belirlenir. Bugün, terminolojinin çok değişkenliğine yol açan retina distrofisinin sınıflandırılmasıyla ilgili birçok problem olduğu belirtilmelidir. İşte sadece bir tane ama çok önemli bir örnek: santral retina distrofisi yaşa bağlı, bunak, santral koryoretinal olarak adlandırılabilir, santral korioretinit, merkezi evrimsel, yaşa bağlı makula dejenerasyonu. Batılı uzmanlar, kural olarak, tek bir tanımla geçinirken - maküler dejenerasyon. Ve bu mantıklı, çünkü makula (Latincede makula - bir nokta), retinanın orta bölgesinde, ışığın ve rengin etkisini bir sinire dönüştüren fotoreseptör hücrelerle bir girintiye sahip sarı bir noktadır (makula lutea). dürtü ve görsel kraniyal serebral sinir boyunca beyne gönderir. Yaşa bağlı retina distrofisi (55-65 yaş üstü kişilerde) belki de görme kaybının en yaygın nedenidir.

Periferik retina distrofisi, terminolojik uyumsuzluk bağlamında, onu tam olarak getirmenin oldukça sorunlu olduğu bir “değişiklik” listesi ile temsil edilir. Bunlar pigmentli (tapetoretinal veya retinitis pigmentosa), koni-çubuk, Goldmann-Favre vitreoretinal distrofi, Leber amaurosis, Lefler-Wadsworth distrofisi, beyaz noktalı retinit (nokta-beyaz), vb. Periferik distrofi retina yırtılmasına ve dekolmanına neden olabilir.

Son olarak, oftalmik arteri ve ondan ayrılan merkezi retinal arteri ve ayrıca göz damarlarını ve venlerini etkileyebilen göz damarlarının dejenerasyonu. İlk başta, patoloji kendini son derece ince retina kan damarlarının mikroskobik anevrizmalarında (çıkıntılı duvarlı uzantılarda) gösterir ve daha sonra doku hipoksisine yanıt olarak neovaskülarizasyon başladığında, yani yeni, anormal şekilde büyüme başladığında proliferatif formlara ilerleyebilir. kırılgan kan damarları. Kendi başlarına herhangi bir belirtiye neden olmazlar, ancak duvarlarının bütünlüğü ihlal edilirse ciddi görme sorunları ortaya çıkar.

Göz distrofisi teşhisi

Oftalmolojik kliniklerde teşhis, aşağıdaki gibi yöntem ve teknikler kullanılarak gerçekleştirilir:

• visocontrastometri (görme keskinliğinin belirlenmesi);
• perimetri (görüş alanı çalışması);
• kampimetri (kör noktanın boyutunu ve sığırların yerini belirleme);
• Amsler ızgarasını kullanarak görsel alanın merkezi bölgesinin fonksiyonel testi;
• renk görme testi (konilerin işlevsel durumunu belirlemenizi sağlar);
• karanlığa adaptasyonun test edilmesi (çubukların işleyişinin nesnel bir resmini verir);
• oftalmoskopi (fundusun durumunun incelenmesi ve değerlendirilmesi);
• elektrookülografi (göz hareketleri, retina ve göz kaslarının potansiyeli hakkında fikir verir);
• elektroretinografi (tanım işlevsel durum retinanın çeşitli bölümleri ve görsel analizör);
• floresan anjiyografi (gözün kan damarlarını görselleştirmenizi ve yeni kan damarlarının büyümesini ve mevcut damarlardan sızıntıyı tespit etmenizi sağlar);
• tonometri (seviye ölçümü göz içi basıncı);
• Gözün iç yapılarının iki projeksiyonda ultrasonu;
• optik katmanlı tomografi (göz küresinin yapılarının incelenmesi).

Kornea distrofisini teşhis etmek için korneayı bir yarık lamba ile incelemek, pakimetri (korneanın kalınlığını belirlemek için), skiaskopi (gözün kırılmasını belirlemek için), kornetopografi (eğrilik derecesini belirlemek için) kullanmak gerekir. korneanın yüzeyi) ve konfokal biyomikroskopi.

Göz distrofisi tedavisi

Kornea distrofisinin semptomatik tedavisi şunları içerir: tıbbi müstahzarlar dokularının trofizmini iyileştirmek için:

Taufon - taurin bazlı% 4 göz damlası, korneadaki dejeneratif değişikliklerden zarar görmüş dokuları onarmaya yardımcı olur. Konjonktiva altına aşılanmalıdır - günde bir kez 0.3 ml, tedavi süresi altı ay sonra tekrarlanan 10 gündür. Enjeksiyon için bir çözelti şeklinde Taufon, daha ciddi vakalarda kullanılır.

Kornea stromasının doğal bileşeni içeriğinden dolayı Sülfatlı glikozaminoglikanları (Balarpan) düşürür, yenilenmesini aktive eder. Sabah ve akşam her göze iki damla verilir - 30 gün boyunca. Adenozin (ATP'nin bir bileşeni), nikotinik asit ve sitokrom oksidaz enziminden oluşan Oftan Katahrom'un interstisyel enerji değişimini teşvik edin ve hasarlı kornea damlalarını eski haline getirin; Doktorlar tarafından önerilen doz, günde üç kez 1-2 damla damlatılarak, yani konjonktival kese içine (kafa geriye yatırılarak ve alt göz kapağını hafifçe çekerek) şeklindedir.

Ek olarak, manyetoforez, nikotinik asit ve adenosine ek olarak magnezyum ve kalsiyum klorürler içeren Vita-Yodurol damlalarıyla birlikte kullanılır.

Retina distrofisi tedavisi

İlk başta, ilaç tedavisi, doku beslenmesini iyileştirmek için yerel kan dolaşımını uyarmayı amaçlar (yukarıda verilen damlalar reçete edilir).

Örneğin, retinitis pigmentosa'nın bu tür tedavisi yılda iki kez gerçekleştirilir, ancak uzmanlara göre çoğu zaman istenen etkiyi vermez. Son söz, oftalmik mikrocerrahi ile kalır: altı okülomotor kastan birinin uzunlamasına bir flepini koroid bölgesine implante etmek için operasyonlar yapılır.

Makula bölgesinde lokalize retina distrofisinin tedavisi, yalnızca hastalığın etiyolojisini ve belirli bir hastanın eşlik eden ve ağırlaştırıcı hastalıklarını değil, aynı zamanda patolojinin şeklini de - kuru veya eksüdatif - dikkate almalıdır.

Yerli klinik uygulamada kabul edilen kuru retina distrofisinin tedavisi antioksidan ilaçlarla yapılabilmektedir. Bunlardan biri Emoxipin (% 1 şeklinde ve Gözyaşı ve enjeksiyon çözeltisi). Solüsyon konjonktiva veya perioküler bölgeye enjekte edilebilir: günde bir veya iki günde bir, maksimum tedavi süresi bir ay sürer.

Nötralize edici ilaçlarla retina distrofisi tedavisinde serbest radikaller ve hücre zarlarının zarar görmesini önlemek için, Erisod ilacının (damlaların hazırlanması için bir toz formunda) bir parçası olan antioksidan enzim süperoksit dismutaz kullanılır. Bu damlalar damıtılmış suda hazırlanmalı ve günde üç kez iki damla olmak üzere en az 10 gün süreyle aşılanmalıdır.

Islak retina distrofisi fotodinamik terapi ile tedavi edilir. Bu, neovaskülarizasyon sürecini durdurmayı amaçlayan birleşik bir non-invaziv yöntemdir. Bunu yapmak için hastaya, soğuk kırmızı lazer tarafından aktive edildikten sonra, anormal kan damarlarının duvarlarında hızla çoğalan hücreleri yok eden tekli oksijen üretimine neden olan ışığa duyarlı hale getirici ajan Vizudin (Verteporfin) intravenöz olarak enjekte edilir. Sonuç olarak, hücreler ölür ve yeni oluşan damarların hermetik tıkanması meydana gelir.

Eksüdatif tipteki maküler dejeneratif patolojilerin tedavisi için göz doktorları, kan damarlarının büyümesi için vücut tarafından üretilen VEGF-A (Vasküler Endotel Büyüme Faktörü) proteinini bloke eden ilaçlar kullanırlar. Ranibizumab (Lucentis) ve pegaptanib sodyum (Makugen) gibi ilaçlar bu proteinin aktivitesini baskılar.

Gözün vitröz gövdesine yılda 5-7 kez enjekte edilir.

ANCAK Intramüsküler enjeksiyon sentetik hormon adrenal korteks Triamsinolon asetonid, katabolizmayı normalleştirmeye yardımcı olur bağ dokusu, membran proteinlerinin hücre bölünme seviyesini azaltın ve ıslak retina distrofisinde infiltrasyonu durdurun.

Lazerle retina distrofisi tedavisi

Lazer tedavisinin, farklı bir amacı olduğu için normal görüşü geri getiremeyeceği akılda tutulmalıdır - hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve retina dekolmanı riskini en aza indirmek. Evet, ölü fotoreseptör hücrelerini canlandırmak hala mümkün değil.

Bu nedenle, bu yönteme periferik profilaktik lazer pıhtılaşması denir ve etkisinin prensibi retina epitel hücrelerinde proteinlerin pıhtılaşmasına dayanır. Bu şekilde, retinanın patolojik olarak değiştirilmiş alanlarını güçlendirmek ve ışığa duyarlı çubuk ve konilerin iç tabakasının pigment epitelinden ayrılmasını önlemek mümkündür.

Tedavi böyle yapılır periferik distrofi retina yöntemi lazer pıhtılaşması. Ve kuru distrofi için lazer tedavisi, orada oluşan birikintileri gözün subretinal bölgesinden çıkarmayı amaçlar.

Ek olarak, lazer fotokoagülasyon, makula dejenerasyonundaki koroid neovaskülarizasyonlarını kapatır ve "sızdıran" kan damarlarının büyümesini azaltarak daha fazla görme bozukluğunu önler. Bu tedavi görme alanında kalıcı bir kör nokta oluşturan bir iz bırakır, ancak görme yerine katı bir kör noktadan çok daha iyidir.

Bu arada, retina distrofisi için halk ilaçları kullanılmamalıdır: yine de yardımcı olmazlar. Bu nedenle, ballı soğan kabuğu infüzyonu veya papatya ve ısırgan otu kaynatma ile losyonlarla tedavi edilmeye çalışmayın ...

Retina distrofisi için vitaminler ve beslenme

Retina distrofisi için “doğru” vitaminler çok önemlidir. Uzmanlar, aralarında tüm B vitaminlerini (özellikle B6 - piridoksin) ve ayrıca askorbik asit(antioksidan), A, E ve P vitaminleri.

Birçok göz doktoru, doğal sarı enzimlerin bir karotenoidi olan lutein içeren görme için vitamin kompleksleri almayı önerir. Sadece güçlü antioksidan özelliklere sahip olmakla kalmaz, aynı zamanda merkezi retina distrofisi oluşumunda rol oynayan lipofuskin oluşumunu da azaltır. Vücudumuz luteini kendi başına üretemez, bu nedenle besinlerle alınması gerekir.

Retina distrofisinde beslenme, göz distrofisiyle savaşmaya ve hepsinden önemlisi, önlemeye yardımcı olabilir ve olmalıdır. Örneğin ıspanak, maydanoz, bezelye, brokoli, balkabağı, antep fıstığı ve yumurta sarısı en fazla lutein içerir.

Diyetinize yeterli miktarda taze meyve ve sebzeyi, sağlıklı doymamış yağları dahil etmek gerekir. sebze yağları ve tam tahıllar. Ve balığı unutma! Uskumru, somon, sardalye, ringa balığı omega-3 içerir yağ asidi maküler dejenerasyon ile ilişkili görme kaybı riskini azaltmaya yardımcı olabilir. Bu asitler cevizde de bulunabilir.

Göz distrofisinin tahmini ve önlenmesi

Göz distrofisinin prognozu - bu patolojinin ilerleyici doğası nedeniyle - olumlu olarak kabul edilemez. Ancak yabancı oftalmologlara göre retina distrofisi tek başına tam körlüğe yol açmaz. Hemen hemen tüm durumlarda, çoğunlukla çevresel olmak üzere bir miktar görme yüzdesi kalır. Ayrıca, örneğin şiddetli bir felç, şeker hastalığı veya yaralanma durumunda görme kaybının mümkün olduğu da dikkate alınmalıdır.

Amerika Birleşik Devletleri'ndeki Amerikan Oftalmoloji Akademisi'ne göre, merkezi retina distrofisi olan hastaların sadece %2,1'i görüşlerini tamamen kaybederken, geri kalanı korunmuştur. yeterli seviye görüş açısı. Yine de başarılı tedavisine rağmen makula dejenerasyonu zamanla tekrar ortaya çıkabilir.

Gözün distrofisinin önlenmesi - sağlıklı yaşam tarzı hayat. Retina distrofisi maküler göz tüketimine katkıda bulunur Büyük bir sayı hayvansal yağlar, yüksek seviye obezite şeklinde kolesterol ve metabolik bozukluklar.

Retina hücrelerinin oksidatif stresinin retina distrofisi gelişimindeki rolü, sigara içenlerde ve UV radyasyonuna maruz kalanlarda patoloji gelişme hızının artmasıyla ikna edici bir şekilde gösterilmiştir. Bu nedenle doktorlar hastalarına sigarayı bırakmalarını ve korneanın yoğun güneş ışığına maruz kalmamasını, yani Güneş gözlüğü ve şapkalar.

Ve yaşlıların, özellikle ailede göz distrofisi öyküsü varsa - retina, kornea veya kan damarları varsa, yılda bir kez bir göz doktorunu ziyaret etmeleri yararlıdır.

Retinitis pigmentosa, dejeneratif bir bozukluktur. iç kabuk gözler. Retinanın kendisi sözde çubuklara sahiptir, bu nedenle görme organı doğru çalışıyor. Bu patoloji ile ihlalleri meydana gelir. Bu nedenle retinanın nöroepitelyumunda, yani pigment epitelinde bir değişiklik elde edilir.

Distrofik bozukluk, körlüğe ve sakatlığa yol açabileceğinden tehlikeli ve nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın birden fazla adı vardır, hastalığa retinit ve tapetoretinal abiyotrofi de denir. Başka bir kavram var - retinanın yaşa bağlı makula dejenerasyonu, burada makula ve hücreler bölgesindeki kan kılcal damarlarında hasar var. Hastalık kalıtsaldır ve 40 yaşın üzerindeki kişilerde görülür.

hastalığın nedenleri nelerdir

Etyolojisi henüz belirlenmediği için retina distrofisinin oluşmasının kesin bir nedeni yoktur. Ancak hastalığın genetik olarak bulaştığı kesin olarak bilinmektedir. Fotoreseptörlerin beslenme derecesinde bir azalma var, bu yüzden hücreler yok ediliyor.

Predispozan faktörler şunlardır:

• retina damarlarının sklerozu - burada kılcal plaka kırılır;
• Rahim içi gelişim bozukluğu Kötü alışkanlıklar güçlü ilaçlar almak, stresli durumlar fetal büyümede bir sapmaya yol açar;
• yaş - yavaş yavaş damarlar yıpranır, hücreler ölmeye başlar;
• patolojik bozukluklar endokrin sistem A vitamini eksikliğinden kaynaklanan;
• beyin hasarı - kan akışındaki metabolizma ve değişiklikler nedeniyle;
• zayıf bağışıklık sistemi;
• zehirli maddeler, radyasyon DNA'nın yapısını bozar.

Hastalığın nedeni ne olursa olsun, hastalar hemen hemen aynı semptomları yaşarlar. Ne kadar erken fark edilirlerse tedavi o kadar etkili olacaktır.

Patoloji nasıl sınıflandırılır?

Türüne göre, gözün pigmenter distrofisi ayrılır:

1. Periferik - periferik görme zarar görür, miyopi olan insanlar risk bölgesine girer.
2. Merkez - görsel fonksiyon kötüleşirse, bu tür bir sapma daha yaygındır. Bir insan okuyamaz, araba kullanamaz.
3. Genelleştirilmiş - glomerüler sistemin bozulması.

Eğitim türüne göre:

• Edinilen;
• doğuştan: noktaya bölünmüş - karanlıkta tam görünürlük eksikliği; pigmentli - ışığa duyarlı reseptörlerin ihlali nedeniyle ortaya çıkar.

Distrofi türleri:

1. Pigment - vitaminler ve özel jimnastik, vizyonun geri kazanılmasına yardımcı olacaktır.
2. Benekli beyaz - genellikle şaşılığa yol açar.
3. Besta - gözlerin önünde bir peçe oluşturur.
4. Stargardt'ın spot distrofisi kalıtsal bir hastalıktır, görme kaybı yavaş gerçekleşir.

Hastalığın şiddetli seyri atrofi ile tehlikelidir optik sinir körlük takip eder.

Semptomlar neler

Retinanın pigment dejenerasyonu, belirgin işaretler olmadan yavaş ilerler. Orada tehlike yatıyor. İlk sapma sinyali, bir kişinin loş ışıklı bir alanda nesneleri tanıma yeteneğindeki bir azalmadır. Genetik bir faktör durumunda, hastalık kendini gösterir. genç yaş. Bebeğin karanlıktan korktuğuna inanarak ebeveynlerin hemen dikkat etmediği şey.

Pigmenter distrofi belirtileri:

• geceleri anlık göz yorgunluğu;
• zayıflama veya çevresel görme eksikliği;
• hareketin koordinasyon bozukluğu, karanlık bir koridorda, sokakta olmak;
• görüş alanının daralması;
• hareketli bir nesneyi duran bir nesneden doğru bir şekilde ayırt edememe;
• renk tanıma ihlali;
• gözlerin önünde sinek oluşumu.

Böyle birinin varlığında klinik tablo Zamanında bir göz doktoruna danışmak önemlidir. yavaşlatmak terapötik eylemler ilerleyen patoloji ve retina dekolmanı yapabilir.

Nasıl teşhis edilir

Her şeyden önce, doktor hastaya semptomları ve sürelerini sorar. Hastanın genetiği dikkatle incelenir. Ardından aşağıdaki tanılama adımları gerçekleştirilir:

Retinal distrofi tedavisine zamanında başlanmazsa nekroz, iltihaplanma ve daha da kötüsü körlük meydana gelebilir.

nasıl tedavi edilirler

Retinitis pigmentosa'nın kesin bir nedeni olmadığı için kesin bir tedavisi de yoktur. Bununla birlikte, hastalığın ilerlemesini durdurmanın mümkün olduğu destekleyici teknikler vardır.

Tıbbi terapi

Bir çocukta bir patoloji ortaya çıktıysa, 25 yaşına kadar, bir kişinin görünürlüğü, çalışma yeteneğinin kaybına kadar azalır.

Çoğu zaman, retina distrofisinin tedavisi, organda kan dolaşımını sağlayan ve retinaya gerekli beslenmeyi sağlayan ilaçların karmaşık kullanımı yoluyla gerçekleştirilir.

Aşağıdaki ilaçlar reçete edilir:

1. Emoxipin, Mildronate, Taufon, organ hücrelerini besleyen ve kanlanma sürecini hızlandırmayı amaçlayan damlalar ve enjeksiyonlardır.
2. Alloplant, Retinalamin - biyodüzenleyici ilaçlar, retinanın yenilenmesi ve yenilenmesi için tasarlanmıştır.
3. A, B Vitaminleri - zorunlu fonlar görme organını restore etmek için.
4. tiklodipin, Asetilsalisilik asit- antiplatelet ajanlar, gelişme ve kan pıhtılarının nedenini etkiler.
5. Şikayet, Nikotinik asit - çünkü kan dolaşımı değişir ve kan dolaşım sistemi, vazodilatör ilaçlar basitçe gereklidir.
6. Aloe özü - biyojenik sürecin uyarıcıları.
7. No-shpa, Papaverine - bu antispazmodikler kan basıncını düşürür.

Tüm ilaçlar bir göz doktoru tarafından reçete edilir. bireysel özellikler kişi ve klinik tablo.

Fizyoterapi

Şu anda fizyoterapi prosedürleri ilaç kullanımından daha az etkili değildir.

En etkili olanlar:

1. Gen tedavisi - DNA ile modifikasyonlar yoluyla uzmanlar, kırık genleri yenilemeyi başarır. Sonuç olarak, hastalık süreçleri durur, hastanın görüşü düzelir.
2. Uyarıcı olaylar (elektriksel stimülasyon, manyetoterapi) - hala yaşayan fotoreseptörleri geliştirir. Hayatta kalan dokular işlevlerini arttırır, ölü hücrelerin yerini alırlar.
3. Elektronik implantların bağlanması - bu tür mikroskobik parçacıklar, tamamen kör hastaların herhangi bir engel olmadan uzayda gezinmelerine, kimsenin yardımı olmadan tamamen kendilerine bakmalarına izin verir. Ancak hastalığın kendisini iyileştirmez.
4. Cihaz "Sidorenko Noktaları" - cihaz, pigmenter distrofinin ilerlemesini önlemeyi amaçlar, kan akışını iyileştirir. Yöntemin 4 kat etkisi vardır.
5. Vazokonstrüktif tedavi, fotoreseptörlerin beslenmesinin yanı sıra doğru kan temini seviyesini normalleştiren cerrahi bir müdahaledir.

Bu terapötik yaklaşım, patolojik organdaki metabolizmayı normalleştirmenize, yenilenme mekanizması başlatmanıza izin verir. sinir hücreleri. Operatif yöntem, gen mutasyonları, bulaşıcı patolojiler ve yaralanmalar nedeniyle kaybedilen görüşü kısmen iyileştirmeye izin verir.

Ek olarak, kullanabilirsiniz halk yöntemleri, örneğin, şifalı bitkilerden losyonlar üretin, hazır kaynatmalar, tentürler alın.

donanım etkisi

Hastalık fotostimülasyon ile ortadan kaldırılır. Yöntem, belirli alanlarda görsel aparatın rahatsız edilmesini içerir. Sonuç olarak, hastalığın gelişimi yavaşlar. Radyasyonun etkisi altında kan dolaşımı iyileşir, metabolik süreçler. Prosedür şişliği göz kabuğundan çıkarır, retinayı güçlendirir.

Yaşa bağlı distrofinin tedavisi

Vitamin aldığınızdan emin olun. Bir yetişkine lazer düzeltmesi reçete edilir. Yöntem, görme keskinliğini azaltan hasarlı damarları yok etmeye yardımcı olur.

Oftalmolog ayrıca anti-anjiyogenik ilaçlar ve lenslerle donatılmış gözlüklerin kullanımını da reçete eder. elektronik sistem. Patolojik damarların elimine edildiği durumlarda submaküler cerrahi gerekebilir. Göz retinasının yer değiştirmesi, olduğu gibi, hasar bölgesinden damarlara hafifçe hareket ettirilir, daha sonra ameliyat bir lazerle gerçekleştirilir.

Bazı durumlarda vitrektomi kullanılır, operasyon vitreus gövdesinin, skar dokusunun çıkarılmasını içerir.

sonuçları ne olabilir

Pigment dejenerasyonunun semptomları, retinanın zaten hasarlı olduğu bir zamanda ortaya çıkar, bu nedenle gelişimin ilk aşamasında hasarı tanımak çok zordur. Doku tükenmesi aşağıdaki komplikasyonlara yol açabilir:

• glokom, katarakt;
• görme keskinliğinde azalma;
• tam körlük;
• periferik görme kaybı;
• tünel görüşü;
• karanlıkta görme yeteneğinin bozulması.

Bu tür sonuçları önlemek için, önerilere tam olarak bağlı kalarak karmaşık tedaviyi yürütmek önemlidir.

Önleme, prognoz

Pigmenter distrofi oluşumu genetik bozukluklarla karakterize olduğundan hastalığı önlemek mümkün olmayacaktır. Bir rahatsızlığı gelişiminin başlangıcında fark etmek için, özellikle ailede bu sapmaya sahip akrabalar olduğunda, bir göz doktorunu düzenli olarak ziyaret etmeniz gerekir.

Retinayı güçlendirmek ve göz kürelerini gerekli bileşenlerle donatmak için, bir kişi tamamen yemeli, kötü alışkanlıkları ortadan kaldırmalıdır. Sağlıklı maddelerin vücuda alınması, görme organının düzgün çalışmasının garantisi haline gelir. Gelişmiş bir retina dejenerasyonu şekli tespit edilirse, prognoz hayal kırıklığı yaratır ve yüksek bir görme kaybı olasılığı vardır.

Retinitis pigmentosa (RPD, retinitis pigmentosa) nispeten nadir görülen bir genetik patolojidir. Hastalığın etiyolojisi, retinadaki ışığa duyarlı duyu nöronları olan çubukların işleyişinde ve hayatta kalmasında yatmaktadır.

PDS, pigment epitelinin yok edildiği ve retinanın iç tabakasında karıştığı kronik ilerleyici bir distrofidir. Dejenerasyon, çeşitli genetik mutasyonların neden olduğu iki taraflıdır.

Hastalık genetik bir kökene sahiptir. Farklı kalıtım mekanizmaları aracılığıyla gelişir:

• baskın;
• çekinik;
• bağlantılı.

Aşağıdaki genler, retinitis pigmentosa'nın ana formlarının geliştirilmesinden sorumludur: RP1, RP2, RPGR, RHO, PRPH2, RP9, CRB1, PRPF8, CA4, Prpf3, EYS, NRL ve diğerleri.

Başlangıçta, değişiklikler nöroepiteli yakalar, çubuklar kaybolur. Son aşamada konilerde değişiklikler meydana gelir. Sonuç, retinanın dış vitreus plakasının, yavaş yavaş glial hücreler ve lifler ile değiştirilen pigment epiteliyle temas etmesidir.

Risk grubu

Hastalık erkeklerde daha sık gelişir. Bu nedenle retinitis pigmentosa'lı erkek bir akrabaya sahip olmak bu durumda bir risk faktörüdür. Risk grubu, ailede bu patolojiye sahip olan tüm kişileri içerir. Genetik bir tanı koymak, hastalığın kalıtım türünü ve bulaşmasını incelemek önemlidir.

Belirtiler

Distrofik pigmentasyon, aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• hemeralopia. Bu bir alacakaranlık görme bozukluğudur. Geceleri görme ve mekansal yönelimin zayıflaması ile kendini gösterir. Işığa duyarlılık azalır, karanlığa uyum süreci bozulur ve görüş alanı daralır. bu işaretönce görünür. Diğer belirtiler birkaç yıl sonra ortaya çıkar.
• Periferik görmenin bozulması. Yan çubukların hasar gördüğünü gösterir. Görüş alanı daralır, bu da hastalığın ilerlediği anlamına gelir. Süreç yavaş yavaş merkeze doğru hareket eder. Hasta, periferik görme yeteneğini kaybettiği bir durum olan tünel görüşü geliştirir. Bir kişi retinanın orta bölgesine düşen bir görüntüyü algılar.
• Azalmış görme keskinliği ve renkli görme. Bu semptomatoloji nin kişilik özelliği son aşamalar hastalıklar. Hasta bir veya daha fazla rengi veya bunların tonlarını ayırt edemez. Spektrumun belirli bir bölümünün parlaklığını, doygunluğunu değiştirir. Görme keskinliği azalır, gelecekte hasta körlük bekler.

Fundusun periferinde kemik cisimlerini andıran pigmentli odaklar görülür. Sayıları artıyor, geniş bir alanı kaplıyor. Damarlar daralmış, retinanın bazı bölgeleri renk değiştirmiş, koroid damarlarını görebilirsiniz.

teşhis

Bir çocuk alacakaranlıkta veya geceleri görme bozukluğundan şikayet ettiğinde ergenlik döneminde teşhis edilir.. Patolojiyi tespit etmek için bir göz doktorunun gözün fundusunu bir oftalmoskop ile incelemesi yeterlidir. Test, pigmentin karakteristik birikimlerini gösterecektir.

Oftalmoskopi, kemik gövdelerinin oluşumunu, arteriyollerin daralmasını ve incelmesini, makula şişmesini ve optik diskin solukluğunu gösterir.

Patolojinin şiddetini belirlemek için elektroretinografi yapılır.. ERG, radyo amplifikasyon ekipmanı kullanılarak kaydedilir. Prosedür, retinanın farklı yapılarında gerçekleşen fizyolojik süreçleri gösterir.

Perimetri - görüş alanı ve sığırların sınırlarını belirlemek için gerekli bir inceleme. En kolay yol, Donders kontrol çalışmasıdır. İşlem 15 dakika sürer. Teşhis sonuçları hemen yayınlanır. Form, hastanın her gözünün görüş alanının normunu ve sınırlarını gösterir.

Tedavi

Retinitis pigmentosa için radikal bir tedavi yoktur. Hastalıktan tamamen kurtulmak işe yaramaz. Alınan tüm önlemler hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve semptomları ortadan kaldırmaya yöneliktir.

Retinitis pigmentosa tedavisinde kullanılan ilaçlar:

• mikro dolaşımı iyileştiren göz damlaları - Taufon, Emoksipin;
• makula ödemini azaltmak için - İndapamid;
• peptit biyoregülatörleri - Retinalamin.

Vazodilatör ilaçlar, görsel aparatın dokularını beslemek için reçete edilir. Hastalara retinanın elektriksel stimülasyonu ve manyetik stimülasyonu reçete edilir. Antioksidanların ve vitamin komplekslerinin kullanımı hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olur.

Bilim adamları yeni tedaviler arıyorlar. Şu anda, nadir patolojilerin tedavisi için yeni bir ajan araştırılmaktadır. Adı MANF. Yetim ilaç, hücre ölümünü azaltan ve önleyen doğal bir proteindir.

İlaç ilk testleri geçti. Klinik öncesi veriler - ilaç, retinitis pigmentosa olan hayvanlarda hücreleri ölümden korur. İnsanlar üzerinde herhangi bir test yapılmamıştır.

Işık retinaya çarptığında süreç ilerledikçe doktor koyu renkli gözlükler yazmalıdır. Aşırı durumlarda, opak lensler kullanılabilir. Bilim adamları bunun teorik olarak hastanın görme ömrünü ikiye katlamayı mümkün kıldığına inanıyor.

Ameliyat gerçekleştirilirse yan etki hastalık katarakt oldu. Lazer pıhtılaşma yardımı ile ortadan kaldırılır. Retina protezi takmak da mümkündür. Bu method ayrıca deneysel.

komplikasyonlar

Retinanın pigmenter distrofisi, görme keskinliğinde güçlü bir düşüşe yol açar. Bu nedenle hastalık, miyopi, keratit, merceğin bulanıklaşması ve optik sistemin diğer hastalıklarına yol açar.

Pigmenter retinitin üstesinden gelmek ve askıya almak her zaman mümkün değildir. Etkilenen gözün tamamen kör olmasına yol açar.

Tahmin etmek

Çocuk doğumdan kısa bir süre sonra kaydedildiyse ve ilk belirtiler tespit edildiyse, patolojik durumun prognozu olumludur.. Hastalık ergenlik döneminde daha sık tespit edildiğinden sonuç her zaman olumlu değildir. Bu aşamada hastalık ilerlemiştir ve gelişimin ikinci aşaması başlamıştır.

Sonucu belirlemek imkansız, hastalık zaten bozulmaya yol açtı görsel algı. Komplikasyonlar gelişebilir.

önleme

önleyici tedbirler patolojik durumu ortadan kaldırmak veya önlemek için mevcut değildir, çünkü retinitis pigmentosa çocuğa ebeveynlerden bulaşan kalıtsal bir patolojidir.

Hasta bir çocuğa sahip olma riskini azaltmak mümkündür. Bir bebek planlarken, ebeveynler kapsamlı bir tıbbi ve genetik muayeneden geçerler. Ne yazık ki, anne karnındaki fetüste hastalığı tespit etmek her zaman mümkün değildir. Bu karmaşık bir süreçtir ve tüm klinikler gerekli donanıma sahip değildir.

faydalı video

Esas olarak retinanın orta bölgesinde bulunurlar ve yüksek ve renkli görme sağlarlar. , aksine, retina boyunca bulunurlar, ancak çubuklara göre, periferde merkezi bölgeden daha fazlası vardır. Çubuklar, düşük ışık koşullarında çevresel görüş ve görüş sağlar.

Retinanın beslenmesinden ve işleyişinden sorumlu olan belirli genler zarar gördüğünde, retinanın çubukların ve konilerin bulunduğu dış tabakasında kademeli bir yıkım meydana gelir. Bu hasar periferde başlar ve birkaç on yıl içinde retinanın merkezi bölgesine yayılır.

Kural olarak, her iki göz de eşit olarak etkilenir, hastalığın ilk belirtileri çocuklukta zaten tespit edilir ve hastalığın semptomlarında bir artış ile 20 yaşına kadar hastalar çalışma yeteneklerini kaybeder. Hastalığın seyrinin çeşitli varyantları mümkün olsa da: sadece bir göze zarar, retinanın ayrı bir sektörüne zarar, daha sonra hastalığın başlangıcı. Pigmenter retina abiyotrofisi olan hastalarda, retinanın merkezi bölgesinde ödem, erken bulanıklaşma veya gelişme riski artar.

Belirtiler

Aşağıdaki semptomlar retina pigment abiyotrofisinin karakteristiğidir:

"Gece körlüğü" veya hemeralopia - retina çubuklarının hasar görmesi nedeniyle oluşur, bu hastalıktan muzdarip insanlar düşük ışık koşullarında gezinmeyi zor bulur. Karanlıkta yönelim bozukluğu, hastalığın ilk belirtisidir ve retinadaki ilk görünür belirtilerden yıllar önce ortaya çıkabilir.

Periferik görüşte ilerleyici değişiklik - retina çubuklarındaki hasar, çevreden merkeze gider, bu nedenle, başlangıçta, periferik görme sınırlarının daralması önemsiz olacaktır, ancak daha sonra, ilerleme ile, periferik görmenin tamamen yokluğuna ulaşabilir. merkezde sadece küçük bir görüş adası kaldığında, boru şeklinde veya tünel görüşü olarak adlandırılan .

Görme keskinliğinde ve renkli görmede azalma görülür. geç aşamalar hastalıklar ve retinanın merkezi bölgesinin konilerine verilen hasar ile ilişkilidir. Hastalığın sürekli ilerlemesi körlüğe yol açar.

Retina pigmenter abiyotrofi teşhisi

Retinitis pigmentosa'nın hastalığın erken evrelerinde ve çocuklukta teşhisi zordur ve genellikle sadece 6 yaş ve üzeri çocuklarda mümkündür. Hastalık genellikle, alacakaranlıkta veya geceleri çocuğun oryantasyonunda zorluklar olduğunda keşfedilir.

Muayene sırasında görme keskinliği ve çevresel görüş kontrol edilir. Gözün fundusu dikkatlice incelenir ve ciddiyetine bağlı olarak retinadaki karakteristik değişiklikler tespit edilebilir. Fundus muayenesi sırasında tespit edilen en karakteristik değişiklikler, sözde kemik gövdeleridir - reseptör hücrelerinin distrofik yıkım alanları, retina arterlerinin daralması ve disk beyazlaması.

Teşhisi netleştirmek için, en objektif olarak değerlendiren elektrofizyolojik çalışmalar yapılır. işlevsellik retina. Ayrıca kullanarak özel yöntemler kişinin karanlık odadaki karanlığa adaptasyonu ve oryantasyonu değerlendirilir.

Hastalığın kalıtsal doğası göz önüne alındığında, retina pigment abiyotrofisinden şüpheleniliyor veya teşhis ediliyorsa, hastanın doğrudan akrabalarının muayene edilmesi önerilir. erken teşhis hastalık.

Retinitis pigmentosa tedavisi

Şu anda kayıp özel tedavi retina pigment abiyotrofisi. Hastalığın ilerlemesini durdurmak için vitaminler, kan dolaşımını ve retinanın beslenmesini iyileştiren ilaçlar kullanılır - hem enjeksiyon şeklinde ("", "Mildronate", vb.) Hem de damla şeklinde ( "Emoxipin", "") ve ayrıca retinanın ("") beslenmesini ve rejeneratif yeteneklerini geliştiren bir grup peptit biyoregülatörü. üzerinde çalışmalar sürüyor yerli ilaç " ".

Göz küresindeki kan dolaşımını iyileştiren ve böylece patolojik süreci engelleyen fizyoterapötik yöntemler de kullanılır. Evde kullanılabilecek etkili bir aparat, aynı anda 4 maruz kalma yöntemini birleştirenlerdir.

Bilim ve teknoloji yeteneklerinin gelişmesiyle modern tıp, pigmentli retina abiyotrofisinin tedavisinde bir dizi yeni deneysel yönün raporları var - bu, hasarlı genleri geri yüklemenize izin veren gen tedavisinin yanı sıra retinaya benzer şekilde hareket eden ve kör insanların serbestçe gezinmesine izin veren özel elektronik implantlardır. uzayda ve bağımsız olarak kendilerine hizmet ederler.

seçerken tıbbi kurum retinitis pigmentosa tedavisi için sadece tedavi maliyetini değil, aynı zamanda kliniğin itibarını da dikkate almak önemlidir. Garantili bir sonuç elde etmenizi sağlayan uzmanların eğitimine ve modern ekipmanın sağlanmasına dikkat etmenizi öneririz.