ფილტვების სარკოიდოზი, რა არის ეს: თანამედროვე იდეები მიზეზების, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის მეთოდების შესახებ. ფილტვების სარკოიდოზი - ხარისხი, სიმპტომები და მკურნალობა, წამლები მე-2 ხარისხის სარკოიდოზის მკურნალობა

• დილით (პაციენტი ჯერ არ ადგა საწოლიდან, მაგრამ უკვე გრძნობს დაღლილობას);
• დღისით (დასვენებისთვის სამსახურში ხშირი შესვენება გიწევთ);
• საღამო (ძლიერდება დღის მე-2 ნახევარში);
• ქრონიკული დაღლილობის სინდრომი.

დაღლილობის გარდა, პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ მადის დაქვეითება, ლეთარგია და ლეთარგია.

დაავადების შემდგომი განვითარებით, აღინიშნება შემდეგი სიმპტომები:

ზოგჯერ (მაგალითად, VLN სარკოიდოზით - ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძები), დაავადების გარეგანი გამოვლინებები პრაქტიკულად არ არსებობს. დიაგნოზი დგინდება შემთხვევით, რადიოლოგიური ცვლილებების გამოვლენისთანავე.

სარკოიდოზის ლოკალიზაცია

ფილტვები და VLU

ექსტრათორაკალური ლიმფური კვანძები

ღვიძლი და ელენთა

თვალები

დიაგნოსტიკა

• სისხლის ქიმია.
• რადიოგრაფია მკერდი.
• მანტუს ტესტი (ტუბერკულოზის გამორიცხვის მიზნით).
• სპირომეტრია არის ფილტვის ფუნქციის ტესტი სპეციალური მოწყობილობის გამოყენებით.
• ბრონქებიდან სითხის ანალიზი, აღებული ბრონქოსკოპით - ბრონქებში ჩასმული მილი.
• საჭიროების შემთხვევაში ტარდება ფილტვის ბიოფსია - ფილტვის ქსოვილის მცირე რაოდენობის ამოღება მიკროსკოპის ქვეშ შესამოწმებლად. ანალიზისთვის საჭირო ქსოვილის ნაჭერი ამოღებულია სპეციალური (პუნქციური) ნემსის ან ბრონქოსკოპის გამოყენებით.

სად მკურნალობენ სარკოიდოზს?

• მოსკოვის ფთიზიოპულმონოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტი.
• რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტუბერკულოზის ცენტრალური კვლევითი ინსტიტუტი.
• სანკტ-პეტერბურგის პულმონოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტის სახელობის. აკადემიკოსი პავლოვი.
• ქალაქ No2 საავადმყოფოს სანქტ-პეტერბურგის ინტენსიური პულმონოლოგიისა და გულმკერდის ქირურგიის ცენტრი.
• ყაზანის შტატის ფთიზიოპულმონოლოგიის დეპარტამენტი სამედიცინო უნივერსიტეტი. (ა. ვისელი, თათარსტანის მთავარი პულმონოლოგი, იქ სარკოიდოზის პრობლემას ეხება).
• ტომსკის რეგიონალური კლინიკური დიაგნოსტიკური პოლიკლინიკა.

მკურნალობა

ვინაიდან დაავადების კონკრეტული მიზეზი არ არის გამოვლენილი, შეუძლებელია ისეთი წამლის პოვნა, რომელიც მასზე იმოქმედებს.

• არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები (ასპირინი, ინდომეტაცინი, დიკლოფენაკი, კეტოპროფენი და სხვ.);
• იმუნოსუპრესანტები (წამლები, რომლებიც თრგუნავენ ორგანიზმის იმუნურ პასუხს - რეზოხინი, დელაგილი, აზათიოპრინი და სხვ.);
• ვიტამინები (A, E).

ყველა ეს პრეპარატი გამოიყენება საკმაოდ ხანგრძლივი კურსებისთვის (რამდენიმე თვე).

თვალების ან კანის სარკოიდოზის დროს ინიშნება ადგილობრივი ჰორმონალური პრეპარატები (თვალის წვეთები, მალამოები, კრემები).

სარკოიდოზის მკურნალობა - ვიდეო

ხალხური საშუალებები

მწვანილი

ამ კოლექციაში შედის შემდეგი ბალახები: ჭინჭრის ციება და წმინდა იოანეს ვორტი (თითოეული 9 წილი), პიტნა, კალენდულა, სააფთიაქო გვირილა, ცელანდინი, მემკვიდრეობა, კოლტსფუტი, ბატის ცინცარი, პლანეტა, ფრინველის მთამსვლელი (თითოეული 1 ნაწილი). კოლექციიდან ერთი სუფრის კოვზს ასხამენ 0,5 ლ მდუღარე წყალში და ადუღებენ 1 საათის განმავლობაში.

მიღებული ინფუზია მიიღება დღეში სამჯერ 1/3 ჭიქა.

თანაბარ ნაწილად აურიეთ შემდეგი მწვანილი: ორეგანო, ღვეზელი, სალბი, კალენდულას ყვავილი, მარშამლოუს ფესვი, პლანეტა. კოლექციიდან ერთ სუფრის კოვზს ასხამენ ჭიქა მდუღარე წყალს და ადუღებენ თერმოსში 0,5 საათის განმავლობაში.

მიიღეთ ისევე, როგორც წინა რეცეპტში.

შევჩენკოს ნაზავი

თახვის ჯირკვლის ნაყენი

მიიღეთ ეს საშუალება დღეში სამჯერ, ჭამამდე 20 წვეთი. ნაყენთან ერთად რეკომენდებულია დათვის ან მაჩვის ცხიმის მიღება.

პროპოლისის ნაყენი

დიეტა სარკოიდოზისთვის

1. შაქარი, ფქვილი და ყველა კერძი, რომელიც შეიცავს ამ პროდუქტებს.

2. ყველი, რძე, რძის პროდუქტები.

3. სუფრის მარილი.

პროგნოზი

პრევენცია

• საკმარისი ძილი;
• სრული კვება;
• ფიზიკური აქტივობა სუფთა ჰაერზე.

Წაიკითხე მეტი:

მიმოხილვები

გთხოვთ მითხრათ როგორ ვიმკურნალო, თორემ ექიმებმა არ იციან როგორ იმკურნალონ.

დატოვეთ გამოხმაურება

თქვენ შეგიძლიათ დაამატოთ თქვენი კომენტარები და გამოხმაურება ამ სტატიაში, განხილვის წესების შესაბამისად.

ფილტვების სარკოიდოზი

ფილტვის სარკოიდოზი (სინონიმები ბეკის სარკოიდოზის, ბესნიერ-ბეკ-შაუმანის დაავადება) არის დაავადება, რომელიც მიეკუთვნება კეთილთვისებიანი სისტემური გრანულომატოზის ჯგუფს, რომელიც ხდება სხვადასხვა ორგანოების მეზენქიმული და ლიმფური ქსოვილების დაზიანებით, მაგრამ ძირითადად სასუნთქი სისტემის. სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს აწუხებთ გაზრდილი სისუსტე და დაღლილობა, ცხელება, გულმკერდის ტკივილი, ხველა, ართრალგია და კანის დაზიანებები. სარკოიდოზის დიაგნოსტიკაში ინფორმაციულია გულმკერდის რენტგენი და CT, ბრონქოსკოპია, ბიოფსია, მედიასტინოსკოპია ან დიაგნოსტიკური თორაკოსკოპია. სარკოიდოზის დროს ნაჩვენებია გლუკოკორტიკოიდებით ან იმუნოსუპრესანტებით ხანგრძლივი მკურნალობის კურსები.

ფილტვების სარკოიდოზი

ფილტვის სარკოიდოზი არის მულტისისტემური დაავადება, რომელიც ხასიათდება ფილტვებში და სხვა დაზიანებულ ორგანოებში ეპითელიოიდური გრანულომების წარმოქმნით. სარკოიდოზი არის დაავადება, რომელიც უპირატესად ახალგაზრდა და საშუალო ასაკის (20-40 წლის), უფრო ხშირად მდედრობითი სქესის ადამიანებშია. სარკოიდოზის ეთნიკური გავრცელება უფრო მაღალია აფროამერიკელებში, აზიელებში, გერმანელებში, ირლანდიელებში, სკანდინავიელებსა და პუერტო რიკოელებში.

სარკოიდოზი დიაგნოზირებულია შემთხვევების 90% -ში სასუნთქი სისტემაფილტვების, ბრონქოფილტვის, ტრაქეობრონქული, ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების დაზიანებით. ასევე საკმაოდ ხშირია კანის სარკოიდური დაზიანება (48% - კანქვეშა კვანძები, ერითემა კვანძოვანი), თვალების (27% - კერატოკონიუნქტივიტი, ირიდოციკლიტი), ღვიძლის (12%) და ელენთა (10%), ნერვული სისტემის (4-9%). პაროტიდური სანერწყვე ჯირკვლები (4-6%), სახსრები და ძვლები (3% - ართრიტი, ფეხის და ხელების თითის ფალანგების მრავლობითი კისტა), გული (3%), თირკმელები (1% - ნეფროლითიაზი, ნეფროკალცინოზი) და სხვა. ორგანოები.

სარკოიდოზის მორფოლოგიური სუბსტრატი არის მრავლობითი გრანულომის წარმოქმნა ეპითოლიოიდური და გიგანტური უჯრედებიდან. ტუბერკულოზურ გრანულომებთან გარეგნული მსგავსებით, კაზეოზური ნეკროზის განვითარება და მათში Mycobacterium tuberculosis-ის არსებობა არ არის დამახასიათებელი სარკოიდული კვანძებისთვის. როდესაც ისინი იზრდებიან, სარკოიდური გრანულომა ერწყმის მრავალ დიდ და პატარა კერას. ნებისმიერ ორგანოში გრანულომატოზური დაგროვების კერები არღვევს მის ფუნქციას და იწვევს სარკოიდოზის სიმპტომების გაჩენას. სარკოიდოზის შედეგია გრანულომის ან ფიბროზული ცვლილებების რეზორბცია დაზარალებულ ორგანოში.

ფილტვების სარკოიდოზის განვითარების მიზეზები და მექანიზმი

ბეკის სარკოიდოზი უცნობი ეტიოლოგიის დაავადებაა. არცერთი წამოყენებული თეორია არ იძლევა სანდო ცოდნას სარკოიდოზის წარმოშობის ბუნების შესახებ. ინფექციური თეორიის მიმდევრები ვარაუდობენ, რომ მიკობაქტერიები, სოკოები, სპიროქეტები, ჰისტოპლაზმა, პროტოზოები და სხვა მიკროორგანიზმები შეიძლება იყოს სარკოიდოზის გამომწვევი აგენტები. არსებობს მტკიცებულებები კვლევებიდან, რომლებიც დაფუძნებულია ოჯახურ შემთხვევებზე დაკვირვებებზე, რომლებიც მხარს უჭერენ სარკოიდოზის გენეტიკურ ბუნებას. ზოგიერთი თანამედროვე მკვლევარი სარკოიდოზის განვითარებას უკავშირებს ორგანიზმის იმუნური პასუხის დარღვევას ეგზოგენური (ბაქტერიები, ვირუსები, მტვერი, ქიმიკატები) ან ენდოგენური ფაქტორების (ავტოიმუნური რეაქციები) ზემოქმედებაზე.

ამრიგად, დღეს არსებობს საფუძველი, რომ სარკოიდოზი განვიხილოთ, როგორც პოლიეტიოლოგიური წარმოშობის დაავადება, რომელიც დაკავშირებულია იმუნურ, მორფოლოგიურ, ბიოქიმიურ დარღვევებთან და გენეტიკურ ასპექტებთან. სარკოიდოზი არ არის გადამდები (ე.ი. გადამდები) დაავადება და არ გადაეცემა მისი მატარებლებიდან ჯანმრთელ ადამიანებზე.

სარკოიდოზის შემთხვევების გარკვეული ტენდენცია შეინიშნება ზოგიერთი პროფესიის წარმომადგენლებში: სოფლის მეურნეობაში, ქიმიურ მრეწველობაში, ჯანდაცვაში, მეზღვაურებში, ფოსტის თანამშრომლებში, წისქვილში, მექანიკაში, მეხანძრეებში, ტოქსიკური ან ინფექციური ეფექტების გაზრდის გამო, ასევე მწეველებში.

როგორც წესი სარკოიდოზს ახასიათებს მრავალორგანული მიმდინარეობა. ფილტვის სარკოიდოზი იწყება ალვეოლური ქსოვილის დაზიანებით და თან ახლავს ინტერსტიციული პნევმონიტის ან ალვეოლიტის განვითარებით, რასაც მოჰყვება სარკოიდური გრანულომას წარმოქმნა სუბპლევრალურ და პერიბრონქულ ქსოვილებში, აგრეთვე ლობართაშორის ღრმულებში. მომავალში, გრანულომა ან იხსნება ან განიცდის ფიბროზულ ცვლილებებს, გადაიქცევა უჯრედისუფალ ჰიალინის (მინისებრი) მასად.

ფილტვების სარკოიდოზის პროგრესირებასთან ერთად, როგორც წესი, ვითარდება ვენტილაციის ფუნქციის გამოხატული დარღვევა. შემზღუდველი ტიპი. ლიმფური კვანძების მიერ ბრონქების კედლების შეკუმშვით შესაძლებელია ობსტრუქციული დარღვევები, ზოგჯერ ჰიპოვენტილაციისა და ატელექტაზიის ზონების განვითარება.

ფილტვების სარკოიდოზის კლასიფიკაცია

მიღებული რენტგენის მონაცემების საფუძველზე ფილტვების სარკოიდოზის მიმდინარეობისას გამოყოფენ სამ სტადიას და მათ შესაბამის ფორმებს.

I სტადია (შეესაბამება სარკოიდოზის საწყის ინტრათორაკულ ლიმფურ ჯირკვლოვან ფორმას) - ბრონქოფილტვის, ნაკლებად ხშირად ტრაქეობრონქული, ბიფურკაციის და პარატრაქეალური ლიმფური კვანძების ორმხრივი, ხშირად ასიმეტრიული გადიდება.

II სტადია (შეესაბამება სარკოიდოზის შუასაყარ-ფილტვის ფორმას) - ორმხრივი გავრცელება (მილიარული, ფოკალური), ფილტვის ქსოვილის ინფილტრაცია და ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების დაზიანება.

III სტადია (შეესაბამება სარკოიდოზის ფილტვის ფორმას) - ფილტვის ქსოვილის გამოხატული პნევმოსკლეროზი (ფიბროზი), არ აღინიშნება ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების ზრდა. პროცესის პროგრესირებასთან ერთად, პნევმოსკლეროზის და ემფიზემის გაზრდის ფონზე წარმოიქმნება კონფლენტური კონგლომერატები.

კლინიკური და რადიოლოგიური ფორმებისა და ლოკალიზაციის მიხედვით სარკოიდოზი გამოირჩევა:

• ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძები (ITLN)
• ფილტვები და VLLU
• Ლიმფური კვანძების
• ფილტვები
• რესპირატორული სისტემა, სხვა ორგანოების დაზიანებასთან ერთად
• გენერალიზებული ორგანოთა მრავალჯერადი დაზიანებით

ფილტვების სარკოიდოზის დროს გამოიყოფა აქტიური ფაზა (ან გამწვავების ფაზა), სტაბილიზაციის ფაზა და საპირისპირო განვითარების ფაზა (რეგრესია, პროცესის რემისია). რეგრესიას შეიძლება ახასიათებდეს სარკოიდური გრანულომების რეზორბციით, ინდურაცია და, ნაკლებად ხშირად, კალციფიკაცია ფილტვის ქსოვილსა და ლიმფურ კვანძებში.

ცვლილებების ზრდის ტემპის მიხედვით შეიძლება შეინიშნოს სარკოიდოზის განვითარების აბორტული, დაგვიანებული, პროგრესირებადი ან ქრონიკული ხასიათი. ფილტვის სარკოიდოზის შედეგების შედეგები პროცესის სტაბილიზაციის ან განკურნების შემდეგ შეიძლება მოიცავდეს: პნევმოსკლეროზს, დიფუზურ ან ბულოზურ ემფიზემას, წებოვან პლევრიტს, ჰილარული ფიბროზის კალციფიკაციით ან ინტრათორაკული ლიმფური კვანძების კალციფიკაციის არარსებობას.

ფილტვების სარკოიდოზის სიმპტომები

ფილტვის სარკოიდოზის განვითარებას შეიძლება ახლდეს არასპეციფიკური სიმპტომები: სისუსტე, შფოთვა, სისუსტე, დაღლილობა, მადის და წონის დაკარგვა, ცხელება, ღამის ოფლიანობა, ძილის დარღვევა. პაციენტების ნახევარში ინტრათორაკული ლიმფო-ჯირკვლოვანი ფორმით, ფილტვის სარკოიდოზის მიმდინარეობა უსიმპტომოა, მეორე ნახევარში აღინიშნება კლინიკური გამოვლინებები სისუსტის, ტკივილი გულმკერდისა და სახსრებში, ხველა, ცხელება, ერითემა ნოდოსუმი. პერკუსიით განისაზღვრება ფილტვების ფესვების ორმხრივი ზრდა.

სარკოიდოზის შუასაყარ-ფილტვის ფორმის მიმდინარეობას თან ახლავს ხველა, ქოშინი, გულმკერდის ტკივილი. აუსკულტაციაზე ისმის კრეპიტუსი, გაფანტული სველი და მშრალი რალები. სარკოიდოზის ექსტრაფილტვისმიერი გამოვლინებები უერთდება: კანის, თვალების, პერიფერიული ლიმფური კვანძების დაზიანებები, პაროტიდის სანერწყვე ჯირკვლები (ჰერფორდის სინდრომი), ძვლები (მოროზოვი-ჯუნგლინგის სიმპტომი).

სარკოიდოზის ფილტვის ფორმას ახასიათებს ქოშინი, ხველა ნახველით, გულმკერდის ტკივილი, ართრალგია. სარკოიდოზის III სტადიის მიმდინარეობას ამძიმებს გულ-სისხლძარღვთა კლინიკური გამოვლინებები ფილტვის უკმარისობა, პნევმოსკლეროზი და ემფიზემა.

ფილტვების სარკოიდოზის გართულებები

ფილტვის სარკოიდოზის ყველაზე გავრცელებული გართულებებია ემფიზემა, ბრონქული ობსტრუქციის სინდრომი, სუნთქვის უკმარისობა და ფილტვების კორექცია. ფილტვების სარკოიდოზის ფონზე ზოგჯერ აღინიშნება ტუბერკულოზის, ასპერგილოზის და არასპეციფიკური ინფექციების დამატება.

სარკოიდური გრანულომის ფიბროზი პაციენტთა 5-10%-ში იწვევს დიფუზურ ინტერსტიციულ პნევმოსკლეროზს, „თაფლოვანი ფილტვის“ წარმოქმნამდე. სერიოზული შედეგები ემუქრება პარათირეოიდული ჯირკვლების სარკოიდური გრანულომას წარმოქმნას, რაც იწვევს კალციუმის მეტაბოლიზმის დარღვევას და ჰიპერპარათირეოზის ტიპურ კლინიკას სიკვდილამდე. სარკოიდული თვალის დაავადება, თუ გვიან დიაგნოზირებულია, შეიძლება გამოიწვიოს სრული სიბრმავე.

ფილტვების სარკოიდოზის დიაგნოზი

სარკოიდოზის მწვავე მიმდინარეობას თან ახლავს სისხლის ლაბორატორიული მაჩვენებლების ცვლილებები, რაც მიუთითებს ანთებით პროცესზე: ESR-ის ზომიერი ან მნიშვნელოვანი მატება, ლეიკოციტოზი, ეოზინოფილია, ლიმფოციტოზი და მონოციტოზი. სარკოიდოზის განვითარებით α- და β-გლობულინების ტიტრების საწყისი მატება იცვლება γ-გლობულინების შემცველობის ზრდით.

სარკოიდოზის დამახასიათებელი ცვლილებები გამოვლენილია ფილტვების რენტგენის საშუალებით, ფილტვების კომპიუტერული ტომოგრაფიის ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის დროს - დგინდება ლიმფური კვანძების სიმსივნის მსგავსი გადიდება, ძირითადად ფესვში, სიმპტომი "კულუარული" (გადაფარვის ჩრდილები). ლიმფური კვანძები ერთმანეთზე); ფოკალური გავრცელება; ფიბროზი, ემფიზემა, ფილტვის ქსოვილის ციროზი. სარკოიდოზის მქონე პაციენტების ნახევარზე მეტში დგინდება დადებითი Kveim რეაქცია - მეწამულ-წითელი კვანძის გამოჩენა სპეციფიური სარკოიდური ანტიგენის (პაციენტის სარკოიდური ქსოვილის სუბსტრატი) 0,1-0,2 მლ ინტრადერმალური ინექციის შემდეგ.

ბიოფსიით ბრონქოსკოპიის ჩატარებისას შეიძლება გამოვლინდეს სარკოიდოზის არაპირდაპირი და პირდაპირი ნიშნები: ლობარული ბრონქების პირის ღრუს ვაზოდილაცია, ბიფურკაციის ზონაში ლიმფური კვანძების გაზრდის ნიშნები, დეფორმირებული ან ატროფიული ბრონქიტი, ბრონქების ლორწოვანი გარსის სარკოიდური დაზიანება. დაფების, ტუბერკულოზის და მეჭეჭის წარმონაქმნების სახით.

უმეტესობა ინფორმაციული მეთოდისარკოიდოზის დიაგნოზი არის ბრონქოსკოპიის, მედიასტინოსკოპიის, მასშტაბური ბიოფსიის, ტრანსთორაკალური პუნქციის, ფილტვის ღია ბიოფსიის დროს მიღებული ბიოფსიის ჰისტოლოგიური გამოკვლევა. მორფოლოგიურად ბიოფსიის დროს ეპითელიოიდური გრანულომის ელემენტები განისაზღვრება ნეკროზისა და პერიფოკალური ანთების ნიშნების გარეშე.

ფილტვების სარკოიდოზის მკურნალობა

იმის გათვალისწინებით, რომ ახლად დიაგნოზირებული სარკოიდოზის შემთხვევების მნიშვნელოვან ნაწილს თან ახლავს სპონტანური რემისია, პაციენტებს 6-8 თვის განმავლობაში უტარდებათ დინამიური დაკვირვება პროგნოზისა და სპეციფიკური მკურნალობის საჭიროების დასადგენად. თერაპიული ჩარევის ჩვენებაა სარკოიდოზის მძიმე, აქტიური, პროგრესირებადი მიმდინარეობა, კომბინირებული და გენერალიზებული ფორმები, ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების დაზიანება, მძიმე გავრცელება ფილტვის ქსოვილში.

სარკოიდოზის მკურნალობა ტარდება სტეროიდების (პრედნიზოლონი), ანთების საწინააღმდეგო (ინდომეტაცინი, აცეტილსალიცილის მჟავა) პრეპარატების, იმუნოსუპრესანტების (ქლოროქინი, აზათიოპრინი და სხვ.), ანტიოქსიდანტების (რეტინოლი, ტოკოფეროლი) ხანგრძლივი კურსების (6-8 თვემდე) დანიშვნით. აცეტატი და ა.შ.).

პრედნიზოლონით თერაპია იწყება დატვირთვის დოზით, შემდეგ თანდათან მცირდება დოზა. პრედნიზოლონის ცუდი ტოლერანტობით, არასასურველი გვერდითი ეფექტების არსებობით, თანმხლები პათოლოგიის გამწვავებით, სარკოიდოზის თერაპია ტარდება გლუკოკორტიკოიდების წყვეტილი რეჟიმით 1-2 დღის შემდეგ. ჰორმონალური მკურნალობის დროს რეკომენდებულია ცილოვანი დიეტა მარილის შეზღუდვით, კალიუმის დანამატები და ანაბოლური სტეროიდები.

სარკოიდოზის მკურნალობის კომბინირებული რეჟიმის დანიშვნისას პრედნიზოლონის, ტრიამცინოლონის ან დექსამეტაზონის 4-6 თვიანი კურსი იცვლება არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო თერაპიასთან ინდომეტაცინით ან დიკლოფენაკით. მკურნალობა და დისპანსერული დაკვირვებასარკოიდოზით დაავადებულთათვის ატარებენ ფთიზიატრებს. სარკოიდოზის მქონე პაციენტები იყოფა 2 დისპანსერულ ჯგუფად:

• I - პაციენტები აქტიური სარკოიდოზით:
• IA - დიაგნოზი დგინდება პირველად;
• IB - პაციენტები, რომლებსაც აქვთ რეციდივები და გამწვავებები ძირითადი მკურნალობის კურსის შემდეგ.
• II - პაციენტები არააქტიური სარკოიდოზით (ნარჩენი ცვლილებები კლინიკური და რადიოლოგიური განკურნების ან სარკოიდური პროცესის სტაბილიზაციის შემდეგ).

სარკოიდოზის ხელსაყრელი განვითარებით დისპანსერული რეგისტრაცია 2 წელია, უფრო მძიმე შემთხვევებში - 3-დან 5 წლამდე. მკურნალობის შემდეგ პაციენტები ამოღებულია დისპანსერული ჩანაწერიდან.

სარკოიდოზის პროგნოზი და პროფილაქტიკა

ფილტვების სარკოიდოზი ხასიათდება შედარებით კეთილთვისებიანი მიმდინარეობით. პირთა მნიშვნელოვან რაოდენობაში სარკოიდოზი შეიძლება იყოს უსიმპტომო; 30% გადადის სპონტანურ რემისიაში. ქრონიკული სარკოიდოზი, რომელიც იწვევს ფიბროზს, გვხვდება პაციენტების 10-30%-ში, ზოგჯერ იწვევს მძიმე სუნთქვის უკმარისობას. სარკოიდული თვალის ჩართვა შეიძლება გამოიწვიოს სიბრმავე. იშვიათ შემთხვევებში გენერალიზებული არანამკურნალევი სარკოიდოზი შეიძლება ფატალური იყოს.

სარკოიდოზის პროფილაქტიკისთვის სპეციფიური ღონისძიებები არ არის შემუშავებული დაავადების გაურკვეველი მიზეზების გამო. არასპეციფიკური პრევენცია მოიცავს რისკ ჯგუფებში პროფესიული საფრთხის ორგანიზმზე ზემოქმედების შემცირებას, ორგანიზმის იმუნური რეაქტიულობის გაზრდას.

ფილტვების სარკოიდოზი - მკურნალობა მოსკოვში

დაავადებათა დირექტორია

რესპირატორული დაავადებები

ბოლო სიახლე

• © 2018 "სილამაზე და მედიცინა"

არის მხოლოდ საინფორმაციო მიზნებისთვის

და არ არის კვალიფიციური სამედიცინო დახმარების შემცვლელი.

რა უნდა იცოდეთ ფილტვების სარკოიდოზის შესახებ

ფილტვების სარკოიდოზი მიეკუთვნება კეთილთვისებიანი განათლების სისტემურ გრანულომატოზის კატეგორიას. დაავადება აზიანებს 25-დან 40 წლამდე ახალგაზრდებს, ქალები ყველაზე მგრძნობიარეა.

Მიზეზები

ფილტვების სარკოიდოზი თავის გამოვლინებებში ტუბერკულოზის მსგავსია, მაგრამ მხოლოდ გარეგანი ნიშნები. ფილტვებში წარმოიქმნება სარკოიდური გრანულები, რომლებიც ერწყმის პატარა და დიდ კერებს. როდესაც ბევრი მათგანია, შინაგანი ორგანოები, რომლებშიც დაავადება ლოკალიზებულია, ისევე როგორც იქვე მდებარე, განიცდიან. სარკოიდოზის სიმპტომატიკა ვლინდება მაშინ, როდესაც გრანულების რაოდენობა დიდი ხდება და ხელს უშლის ფილტვების აქტივობას. დაავადება შეიძლება განვითარდეს ორი გზით:

1. გრანულები თავისთავად იხსნება და დაავადება იკლებს.
2. ფილტვებში ფიბროზული ცვლილებები გავლენას ახდენს სასუნთქ სისტემაზე და იწვევს კრიტიკულ შედეგებს.

ექიმები კვლავ კამათობენ სარკოიდოზის გამომწვევ მიზეზებზე და ჩნდება ახალი კვლევები, რომლებიც ახალი ვარაუდების გაკეთების საშუალებას იძლევა. დაავადების წარმოშობის რამდენიმე თეორია არსებობს: ინფექციური, იმუნური, გენეტიკური. ინფექციური თეორიის მომხრეები ამტკიცებენ, რომ სარკოიდოზი გამოწვეულია მიკროორგანიზმებით, სოკოებით, სპიროქეტებით და სხვა პროტოზოებით.

კვლევები აჩვენებს, რომ ფილტვების სარკოიდოზი არის დაავადება, რომელიც მემკვიდრეობითია, ანუ გენეტიკური მიდრეკილებამნიშვნელოვან როლს ასრულებს. ის ასევე კლასიფიცირებს სარკოიდოზს, როგორც იმუნურ დარღვევას. ვერსია ეფუძნება აუტოიმუნური ტიპის და ეგზოგენური რეაქციების არსებობას. დაავადების განვითარებაზე გავლენას ახდენს მიზეზები, რომლებიც პროვოცირებს იმუნურ სისტემაში დარღვევებს. ეს შეიძლება იყოს მტვრის ნაწილაკები, ბაქტერიები, ქიმიკატები, ვირუსები.

არსებობს საფუძველი იმის დასაჯერებლად, რომ გარკვეული პროფესიის ადამიანები ყველაზე მგრძნობიარენი არიან სარკოიდოზის მიმართ. რისკის ჯგუფში შედიან ქიმიური მრეწველობის სპეციალისტები, მეხანძრეები, სოფლის მეურნეობის სექტორის მუშები, მეზღვაურები და ფოსტის მუშები. ეს გამოწვეულია ქიმიური და ტოქსიკური ნივთიერებებით ოთახში ხანგრძლივი ყოფნის გამო. განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს ნიკოტინზე დამოკიდებულ ადამიანებს: ამ შემთხვევაში დაავადების განვითარების რისკი მნიშვნელოვნად იზრდება.

როგორ ვითარდება დაავადება?

ბეკ-ბესნიე-შაიმანის სარკოიდოზი არის დაავადება, რომელსაც თან ახლავს მრავალი ორგანოს გაჟონვა. თავდაპირველად დაავადება აზიანებს ალვეოლურ ქსოვილს, შემდეგ ვითარდება ალვეოლიტი ან ინტერსტიციული პნევმონიტი. ამის შემდეგ ორგანოებში ჩნდება სარკოიდური გრანულომა, რომელიც ლოკალიზებულია პერიბრონქულ და სუბპლევრის ქსოვილებში.

ფილტვის სარკოიდოზის სტადიები განისაზღვრება გრანულომატოზური ქსოვილის რაოდენობით და სხეულზე მისი ზემოქმედებით. გრანულომა შეიძლება დაიშალა და გაქრეს, ან გამოიწვიოს ფიბროზული ცვლილებები და გამოიწვიოს უარყოფითი პროცესი. ქსოვილები იღებენ მინისებრ ფორმას. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ხდება დარღვევები, რომლებიც არ იძლევა ფილტვების ვენტილაციის ფუნქციის ნორმალურ არსებობას. როდესაც ბრონქების კედლები შეკუმშულია VLLU (ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძებით), ხდება ობსტრუქციული დარღვევა, ზოგჯერ ეს იწვევს ატელექტაზიას და ჰიპერვენტილაციის ზონის გაჩენას.

როგორც დაავადება, სარკოიდოზი იყოფა სამ ეტაპად, რომელთა დიაგნოსტირება ხდება რენტგენის შემდეგ. პირველ სტადიას ახასიათებს საწყისი სიმპტომები, რომლებიც დაკავშირებულია ბრონქოფილტვის ლიმფური კვანძების, ტრაქეობრონქული, პარატრაქეალური ლიმფური კვანძების ზომის ორმხრივ და ასიმეტრიულ ზრდასთან. მე-2 ხარისხის ან მეორე სტადიის სარკოიდოზს მედიასტინურ-ფილტვის ფორმა ეწოდება. ამ შემთხვევაში ხდება ფილტვის ქსოვილის ინფილტრაცია და ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების დაზიანება.

მესამე სტადიაში, რომელსაც ფილტვის უწოდებენ, დაავადება იწვევს ფიბროზის პროვოცირებას, რომელიც აქტიურად ვითარდება ფილტვის ქსოვილში. ამავდროულად, არ აღინიშნება ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების ზრდა, რაც წინა სტადიაზეა. პაციენტს აღენიშნება ემფიზემის პროლიფერაცია და პნევმოსკლეროზული მოვლენები. ფილტვის სარკოიდოზი პროგრესირებს გამწვავების ფაზიდან სტაბილიზაციის ფაზაში და შემდეგ გადადის რეგრესიულ ფაზაში. დაავადება იძენს ან ქრონიკული და ნელი მიმდინარეობის ხასიათს, ან პროგრესირებადს.

სიმპტომები

სარკოიდოზის ნიშნები არასპეციფიკური გამოვლინებებია. ეს შეიძლება იყოს სისუსტე, დაღლილობა, მადის დაკარგვა, ძილის დარღვევა და ცხელება, ჭარბი ოფლიანობა. სარკოიდოზის ინტრათორაკული ფორმით, კლასიკური სიმპტომები არ ვლინდება, სარკოიდოზი უსიმპტომოა. სხვა ფორმებში, თუ პაციენტს აქვს კანის ან ფილტვების სარკოიდოზის ეჭვი, ნიშნები და სიმპტომები ასე გამოიყურება:

• ზოგადი სისუსტე;
• მკერდის ტკივილი;
• ტკივილი და ტკივილები სახსრებში;
• ხველა ცხელებით;
• ერითემა ნოდოსუმის წარმოქმნა.

სარკოიდოზის დროს არის გართულებები, რომლებიც ვლინდება ემფიზემის, რესპირატორული დისფუნქციის, ბრონქული ობსტრუქციის სინდრომის სახით. განსაკუთრებულ ყურადღებას იმსახურებს გართულება სახელწოდებით "cor pulmonale". ახასიათებს გულის მარჯვენა მხარის გაფართოება და გადიდება, რაც გამოწვეულია სარკოიდოზის გამო ფილტვის მიმოქცევაში არტერიული წნევის მატებით.

ფილტვების სარკოიდოზის დროს პაციენტებს აღენიშნებათ ტუბერკულოზი ან სხვა ინფექციური დაავადებები. პაციენტების 10%-ზე მეტს ეხება დიფუზური ინტერსტიციული პნევმოსკლეროზული მოვლენები ფიბროზული აშლილობის გამო. ფილტვის ქსოვილი შეიძლება გაჟღენთილი იყოს ხვრელებით.

დიაგნოსტიკა

ფილტვის სარკოიდოზის მწვავე მიმდინარეობა ჩანს ლაბორატორიული კვლევა, რადგან დაავადება დაუყოვნებლივ იჩენს თავს სისხლის ანალიზში. ეს საშუალებას გაძლევთ დაადგინოთ ანთების არსებობა. მისი სხვა ინფექციური ხასიათის ფილტვის დაავადებებისგან გამოსაყოფად ტარდება მთელი რიგი კვლევები. მთავარი გზა იმის გასარკვევად, აქვს თუ არა პაციენტს ფილტვის სარკოიდოზი, არის რენტგენის, ფილტვის კომპიუტერული ტომოგრაფიის და MRI. MRI-ზე შეგიძლიათ იხილოთ ლიმფური კვანძების დეფორმაცია, რაც დაუყოვნებლივ გამოიწვევს სწორ დიაგნოზს.

პაციენტების ნახევარს აქვს დადებითი Kveim რეაქცია. იგი ტარდება სუბიექტის კანზე ანტიგენის გამოყენებით. სარკოიდოზის ეჭვის შემთხვევაში, ბიოფსია და ბრონქოსკოპია კეთდება პირდაპირი ან არაპირდაპირი ნიშანიდაავადებები. შინაგანი ორგანოები იკვლევენ სისხლძარღვის გაფართოების არსებობას ლობარული ბრონქების პირის ღრუში.

სარკოიდოზის გამოვლენის ყველაზე ზუსტი მეთოდია ჰისტოლოგიური გამოკვლევა, რომელიც კეთდება ბიოფსიის ნიმუშზე, რომელიც ამოღებულია ბრონქოსკოპიური გამოკვლევის დროს. ზუსტი დიაგნოზის დასმას დრო სჭირდება. ანალიტიკის სრული სპექტრი შეიძლება დაიფაროს რამდენიმე თვეში. სანამ ზუსტი შედეგი არ მიიღება, მკურნალობა არ იწყება. გარკვეულ დონეზე შესაძლებელია სიმპტომებთან ბრძოლა, მაგრამ სანამ მიზეზი არ დადგინდება, ნიშნების ლოკალური აღმოფხვრა მხოლოდ დაავადების საერთო სურათს აფერხებს.

მკურნალობა

სარკოიდოზი მრავალი ნიუანსის მქონე დაავადებაა, ამიტომ მკურნალობა განსხვავებულია.

კონკრეტული დასკვნები უნდა გაკეთდეს არა უადრეს ექვსთვიანი დაკვირვებისა და კვლევის შემდეგ.

სამედიცინო დახმარებას უტარდებათ სარკოიდოზის ფილტვის ფორმის მძიმე და აქტიური მიმდინარეობა, გენერალიზებული და კომბინირებული ფორმით, ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძის დაზიანების გამოვლენისას, გამოხატული თვისების ფილტვის ქსოვილის გავრცელებისას.

თუ პაციენტს სარკოიდოზის დიაგნოზი დაუსვეს, მკურნალობა მრავალ ფაქტორზე იქნება დამოკიდებული. ეს გამოწვეულია სიმპტომების სიმძიმით, დაავადების ხანგრძლივობით, კურსის დინამიკით და მკურნალობაზე რეაგირებით. გარკვეულ პირობებში ჩნდება კანის სარკოიდოზი, რომელიც ყოველთვის საერთო სურათის ნაწილია.

მთავარი კომპონენტი წამლის თერაპიაფილტვების სარკოიდოზით - ეს არის კორტიკოსტეროიდული პრეპარატები, ანთების საწინააღმდეგო და იმუნოსტიმულატორული საშუალებები. მნიშვნელოვან როლს ასრულებს დიეტის დაცვა და ჯანსაღი ცხოვრების წესი, ალკოჰოლის, სიგარეტისა და უსარგებლო საკვების თავიდან აცილება. აქტიური თერაპიისთვის არსებობს უკუჩვენებები და მნიშვნელოვანია ექიმის ყველა მოთხოვნის დაცვა.

ფილტვის სარკოიდოზის მკურნალობის შემდეგ, პაციენტს უნდა აკვირდებოდეს სპეციალისტი მინიმუმ ორი წლის განმავლობაში რემისიის და გამწვავების მონიტორინგისთვის. თუ დაავადება გართულებებით იყო, მაშინ ექიმის დაკვირვება შეიძლება ხუთ წლამდე გაგრძელდეს. ასეთი დაავადებების სპეციალისტი პულმონოლოგია. თუ არსებობს სიმპტომების ეჭვი ან თუ არსებობს გენეტიკური მიდრეკილება სარკოიდოზის მიმართ, უნდა მიმართოთ ექიმს. ისეთი დაავადების დროს, როგორიცაა სარკოიდოზი, მიზეზები შეიძლება განსხვავებული იყოს, მაგრამ დაავადების მიმდინარეობა მსგავსია.

რაც უფრო ადრე გაიგებთ სარკოიდოზის განვითარების ალბათობას, მით უფრო ადვილია თქვენი ჯანმრთელობის კონტროლი. პრევენცია მოიცავს ჯანსაღი ცხოვრების წესის დაცვას და ექიმთან რეგულარულ ვიზიტს. აუცილებელია, თუ ეს შესაძლებელია, თავიდან იქნას აცილებული კონტაქტი ქიმიკატებთან, მავნე მრეწველობასთან. ურბანულ გარემოში ადამიანი ექვემდებარება გარე სამყაროს უარყოფით გავლენას, ამიტომ უფრო ხშირად უნდა იყოთ სუფთა ჰაერზე, აირჩიოთ მშვიდი ადგილები მინიმალური რაოდენობის მანქანებით საცხოვრებლად, ქარხნებიდან და მრეწველობისგან მოშორებით. მნიშვნელოვანია ვისწავლოთ გენეტიკური განწყობის არსებობის შესახებ. ამის გაკეთება შესაძლებელია ნათესავების დეტალური კითხვით.

განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს მწეველთა ფილტვების ჯანმრთელობას, აქტიური და პასიური. სიგარეტსა და ჩილიმში შემავალი ტოქსიკური ნივთიერებების რეგულარული ჩასუნთქვა იწვევს სასუნთქი სისტემის დაავადებებს და გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დარღვევებს.

ფილტვის სარკოიდოზის ნიშნები, სიმპტომები, პროგნოზი და მკურნალობა

სარკოიდოზი (ასევე ცნობილია, როგორც ბესნიერ-ბეკ-შომანის დაავადება) საკმაოდ იშვიათი ანთებითი დაავადებაა, რომელიც ძირითადად აზიანებს მხოლოდ ფილტვებს. ზოგიერთ შემთხვევაში ის ვრცელდება სხვა შინაგან ორგანოებზე - ელენთაზე, ღვიძლში, ლიმფურ კვანძებზე, ნაკლებად ხშირად - ძვლებზე, თვალებზე, კანზე. ახალგაზრდა, ხანდაზმული ქალები უფრო ხშირად განიცდიან ამ დაავადებას.

ფილტვების სარკოიდოზი ხასიათდება, როგორც უცნობი ეტიოლოგიის სისტემური დაავადება, რომლის დროსაც ორგანოებში წარმოიქმნება გრანულომა შესაძლო ნაწილობრივი ნეკროზით, მაგრამ ტუბერკულოზისთვის დამახასიათებელი კაზეოზური ცვლილებების გარეშე. ეს არ არის სიმსივნური დაავადება და აქვს შევიწროებული ანთების კერები, რომლებიც შედგება ჯანსაღი და მოდიფიცირებული უჯრედების დაგროვებისგან.

ის არ არის ინფექციური, თუმცა დაფიქსირდა ოჯახებში დაავადების შემთხვევები, რაც აიხსნება არასასურველი ეფექტებით. გარემოან მემკვიდრეობითობა.

ცოტა ისტორია

დაავადების პირველი შემთხვევა დაფიქსირდა მე-19 საუკუნის ბოლოს (1877 წელს) ინგლისში (ლონდონი), როდესაც დერმატოლოგმა ქირურგმა ჯონათან ჰადჩინსონმა 53 წლის პაციენტში აღმოაჩინა უმტკივნეულო მეწამული გამონაყარი ხელებსა და ფეხებზე. დისკოიდური ფორმა.

ცოტა მოგვიანებით, 1889 წელს, ფრანგმა ექიმმა ერნესტ ბესნიემ დააფიქსირა ამ შემთხვევამდე უცნობი დაავადება, რომელიც გამოიხატებოდა ცხვირის შეშუპების სახით (ლორწოვანი გარსის ეროზიის წარმოქმნით), ყურები და თითები. იმავე წელს დერმატოლოგმა ცეზარ ბეკმა (ნორვეგია) კანის ცვლილებების ხანგრძლივი შესწავლის შემდეგ დაარქვა დაავადებას სახელი – „კანის მრავალჯერადი კეთილთვისებიანი სარკოიდოზი“. მან ასევე აღნიშნა, რომ ზიანდება არა მხოლოდ კანი, არამედ ფილტვები, ღვიძლი და ა.შ.

1930-იან წლებში შვედმა გულმკერდის ექიმმა სვენ ლოფგრენმა დაადგინა, რომ ორმხრივი ჰილარული ლიმფადენოპათიის კომბინაცია ერითემა ნოდოზუმთან არის მწვავე სარკოიდოზის საწყისი ფორმა.

კლასიფიკაცია

ფილტვის სარკოდიოზის პირველი კლასიფიკაცია 1958 წელს შემოგვთავაზა კ.ვურმმა. იგი ეფუძნებოდა რადიოლოგიურ ჩვენებებს და იყოფა სამ ეტაპად:

1. ვდგამ. შუასაყარის ლიმფოდენოპათია.
2. II ეტაპი. ფილტვის ქსოვილის ლოკალიზებული დაბნელება. ხშირად აღინიშნება ლიმფური კვანძების ზომის შემცირება ფილტვის ნიმუშის ზრდის ფონზე. ეს ეტაპი, თავის მხრივ, მოიცავს შემდეგ ნაბიჯებს:

• IIa - ფილტვის ნიმუში დეფორმირებულია;
• IIb - ფილტვების გავრცელების მცირე კეროვანი ორმხრივი ცვლილებები;
• IIc - ფილტვების გავრცელების საშუალო ფოკალური ორმხრივი ცვლილებები;
• IId - ფილტვებში გავრცელებული დიდი ფოკალური ცვლილებები

1. III ეტაპი. ფილტვის ქსოვილების დისემინირებული ინტერსტიციული ფიბროზი.

დაავადების ხანგრძლივი დაკვირვების შემდეგ, რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტუბერკულოზის ცენტრალური კვლევითი ინსტიტუტის მეცნიერებმა შესთავაზეს გადახვევა ასეთი კლასიფიკაციიდან. ისინი ამტკიცებდნენ, რომ ფაზის მიუხედავად, ყოველთვის არ ხდება ტიპიური გადასვლა ერთი სტადიიდან მეორეზე და ეს არ არის გადამწყვეტი ფაქტორი დაავადების პროგრესირების ბუნების დასადგენად. ასე რომ, 1983 წელს აკადემიკოსმა ა.გ. ხომენკომ შემოგვთავაზა შემდეგი კლასიფიკაცია:

• სასუნთქი ორგანოების სარკოიდოზი;
• სხვა შინაგანი ორგანოების სარკოიდოზი;
• ყველგან გავრცელებული (ჩვეულებრივი) სარკოიდოზი.

თავის მხრივ, ფილტვების სარკოიდოზი, აკადემიკოსმა შესთავაზა კლასიფიცირება შემდეგნაირად:

I. კლინიკური და რადიოლოგიური ფორმების მიხედვით:

• ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძები (VLNU);
• ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძები და ფილტვები;
• ფილტვები;
• სასუნთქი ორგანოები სხვა ორგანოების დაზიანებასთან ერთად;
• გავრცელებულია სასუნთქი ორგანოების დაზიანებით.

II. დაავადების კურსის მახასიათებლების მიხედვით:

• ეტაპები: დინამიური და რეგრესიული;
• ხასიათი: შეჩერებული (აბორტი), დუნე, პროგრესირებადი, ქრონიკული;
• გართულებები: ატელექტაზი, ბრონქების სტენოზი, ჰიპოპნევმატოზი და ა.შ.

III. ნარჩენი ცვლილებები:

• ემფიზემა;
• ილარული ფიბროზი (VLN შესაძლო კალციფიკაციით ან მის გარეშე);
• წებოვანი პლევრიტი;
• პნევმოსკლეროზი.

მრავალი წლის განმავლობაში, ეს კლასიფიკაცია ითვლებოდა ყველაზე ზუსტი და დეტალური.

თანამედროვე კლასიფიკაცია

ამჟამად, ზოგადად მიღებული კლასიფიკაცია არის რესპირატორული სარკოიდოზის დაყოფა ხუთ ეტაპად (ან ტიპებად):

1. ეტაპი 0 - გულმკერდის რენტგენზე ცვლილებები არ შეინიშნება (5%);
2. I სტადია - ფილტვის პარენქიმა არ არის შეცვლილი, გულმკერდის ლიმფადენოპათია (50%);
3. II ეტაპი - პათოლოგიური ცვლილებებიფილტვის პარენქიმა, შუასაყარისა და ფილტვის ფესვების ლიმფადენოპათია (30%);
4. III სტადია - არ არის ლიმფადენოპათია, ფილტვის პარენქიმის პათოლოგია (15%);
5. IV სტადია - შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზი (20%).

ამერიკელმა მეცნიერებმა 2001 წელს შემოგვთავაზეს ოდნავ განსხვავებული კლასიფიკაცია:

1. მწვავე სარკოიდოზი:

• დაავადების მსუბუქი სიმძიმის - ერითემა კვანძოვანი, წინა უვეიტი, მაკროპაპულარული კანის ცვლილებები;
• საშუალო სიმძიმის - ბელის დამბლა, ჰიპერკალციემია, ქოშინი (VC 60%-ზე მეტი);
• მძიმე ხარისხის - ჰიპერსპლენიზმი, ჰიპერკალციემია თირკმელების უკმარისობასთან ერთად, ფილტვების სუნთქვის უნარის დაქვეითება (60%-ზე ნაკლები VC-ით).

1. ქრონიკული სარკოიდოზი:

• რბილი ფორმა - კანის ყველა უბნის დაზიანება, გარდა სახისა;
• ზომიერი ფორმა - ხელების ძვლები განიცდიან კისტოზურ ცვლილებებს;
• მძიმე ფორმა - ნევროლოგიური დარღვევები (ბელის დამბლა არ არის), კარდიომიოპათია

1. რეფრაქტორული სარკოიდოზი (ზომიერი და მძიმე) - ნევროლოგიური გამოვლინებები რეფრაქტერული კორტიკოსტეროიდული მკურნალობის მიმართ, რესპირატორული უკმარისობა, რეფრაქტორული მიოკარდიოპათია.

ფილტვის სარკოიდოზის შესწავლა ექიმებისთვის ერთ-ერთ მნიშვნელოვან ამოცანად იქცა ბოლო ათწლეულების განმავლობაში. დაავადება ბოლომდე არ არის გასაგები, ამიტომ შესაძლებელია, რომ ქ არსებული კლასიფიკაციაშემდგომი კორექტირება მოხდება.

Მიზეზები

ეს დაავადება კაცობრიობისთვის ცნობილია დაახლოებით 150 წელია, მაგრამ მისი გაჩენის ზუსტი მიზეზი ჯერ დადგენილი არ არის. არსებობს რამდენიმე ჰიპოთეზა, რომლებიც, სავარაუდოდ, სარკოიდოზის მიზეზია:

1. მიკობაქტერიები. სარკოიდოზს აქვს პათოჰისტოლოგიური მსგავსება ტუბერკულოზთან, რომელიც გამოწვეულია მიკობაქტერიებით.
2. ქლამიდია. აღინიშნა კავშირი სარკოიდოზსა და ქლამიდიის არსებობას შორის.
3. ლაიმის ბორელიოზი. სარკოიდოზი იზიარებს ბევრ მახასიათებელს ცხოველთა მიერ გადატანილ ლაიმის დაავადებასთან.
4. პროპიონური ბაქტერია.
5. ვირუსები. მეცნიერებმა დაადგინეს, რომ სარკოიდოზის მქონე ყველა პაციენტი სეროპოზიტიურია წითურას ვირუსის მიმართ და ანტისხეულების ტიტრი უფრო მაღალია, ვიდრე იმავე ასაკის ჯანმრთელ ადამიანებს.
6. გარემო ფაქტორები. კერძოდ, ლითონის მტვრის ჩასუნთქვა.

ზოგიერთი მეცნიერი თვლის, რომ მემკვიდრეობითობა დაავადების შესაძლო მიზეზია, მაგრამ ეს ვერსია, სხვების აზრით, ნაკლებად სავარაუდოა.

ნიშნები და სიმპტომები

როგორც წესი, სარკოიდოზის საწყისი სტადიები უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, ამიტომ მისი აღმოჩენა მხოლოდ რენტგენოლოგიური გამოკვლევით არის შესაძლებელი. დაავადების შემდგომი განვითარებით, შემდეგი სიმპტომები ვლინდება:

• სწრაფი დაღლილობა;
• მადის დაკარგვა;
• წონის დაკლება;
• ზოგადი სისუსტე;
• რბილი ცხელება, რომელიც მუდმივია

ეს სიმპტომები მრავალი დაავადების ნიშანია, ამიტომ მათგან ცალსახა დიაგნოზის დასმა შეუძლებელია.

2 გრადუსიანი და მეტი ფილტვების სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელია შემდეგი ნიშნები, რომლებიც ვლინდება შემდგომ ეტაპებზე:

• ჰაერის უკმარისობა;
• გაიზარდა ოფლიანობა;
• გახანგრძლივებული ხველა (მშრალი ან სველი);
• დაავადების მოწინავე ფორმით, შესაძლებელია სისხლით გამოდევნა;
• არითმია;
• კანის დაზიანებები გამონაყარის სახით (ყველაზე ხშირად ქვედა კიდურზე) და კვანძოვანი ერითემა;
• ინტრათორაკალური და პერიფერიული ლიმფური კვანძების ზრდა;
• თვალის ქოროიდის ანთება

სარკოიდოზის ნებისმიერი ფორმის ყველაზე აშკარა სიმპტომია მომატებული დაღლილობა. ხშირად პაციენტი დილით საწოლიდან ადგომას ვერ ახერხებს და დღის განმავლობაში დაღლილობა არ აძლევს მას სრულფასოვანი ცხოვრების წესის გატარების საშუალებას.

სარკოიდოზის მეორე მკაფიო ნიშანი არის ლოკალიზებული ტკივილი გულმკერდის არეში, რომელიც არ არის დაკავშირებული სუნთქვის პროცესთან, ასევე კანზე ნათელი წითელი ფერის კვანძოვანი გამონაყარის გამოჩენა, ხშირად მტკივნეული შეხებით.

მწვავე სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელია იგივე ნიშნები, შერწყმულია სახსრების ტკივილთან და შეშუპებასთან (ყველაზე ხშირად მუხლები და ტერფები), გრანულომები და ცხელება. მწვავე ფილტვის სარკოიდოზი ყველაზე ხშირად კეთილთვისებიანია და ქრება 6 თვეში. თუ ექვსი თვის შემდეგ დაავადება არ განიკურნა, ის გადადის ქრონიკულ ფორმაში, რომელიც ხასიათდება შემდეგი სიმპტომებით:

• პოლიართრიტი, რომელიც აზიანებს ხელის და მაჯის მცირე სახსრებს;
• შესაძლებელია ფილტვის უკმარისობის განვითარება;
• ასიმპტომური ფილტვის ადენოპათია

ხშირად დაავადების ერთადერთი გამოვლინებაა ლიმფადენოპათია, რომლის დროსაც ლიმფური კვანძები გადიდებულია, მაგრამ უმტკივნეულო. გარდა ამისა, დაავადება განსხვავებულად ვლინდება კონკრეტული რასის წარმომადგენლებში. ასე რომ, ნეგროიდული რასის ხალხი უფრო მგრძნობიარეა თვალების, ძვლის ტვინის, ღვიძლისა და კანის დაზიანების მიმართ. ქალებს აწუხებთ კვანძოვანი ერითემა და ნერვული სისტემის დარღვევა, მამაკაცებს კი ჰიპერკალციემია. ბავშვებში დაავადება ვლინდება ართრიტით, უვეიტით და კანის გამონაყარით.

დიაგნოსტიკა

სარკოიდოზის მკურნალობამდე აუცილებელია შესაბამისი სპეციალისტების მიერ საფუძვლიანი გამოკვლევა.

პირველივე ქმედება ფილტვის სარკოიდოზის ეჭვის შემთხვევაში არის რენტგენოლოგიური გამოკვლევა. რენტგენოგრაფიის შედეგების მიხედვით, დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს ფილტვის ფესვების ლიმფადენოპათიის გამოვლენისას. სწორედ ეს ცვლილებებია დაავადების ყველაზე გავრცელებული ნიშნები და ასევე ითვლება რემისიის პროგნოზულ ნიშნებად.

თუ რენტგენის შედეგი არ იძლევა სრულ სურათს და ექიმებს ეჭვი ეპარებათ, აუცილებელია გულმკერდის კომპიუტერული ტომოგრაფიის (მაღალი გარჩევადობის) ჩატარება, რომელიც უფრო მგრძნობიარეა შუასაყარისა და გულმკერდის ლიმფადენოპათიის გამოსავლენად. შემდგომ ეტაპებზე (II-IV) ასეთი გამოკვლევა გვიჩვენებს კვანძოვან ცვლილებებს ლობულურ ძგიდეებში, გასქელებულ ბრონქოვასკულარულ შეერთებებსა და ბრონქების კედლებს, ცისტებს, პარენქიმულ კვანძებს და ბრონქების დაჭიმვას.

თუ ვიზუალიზაციის კვლევები დადებითია, მაშინ დიაგნოსტიკის შემდეგი ნაბიჯი არის ბიოფსია არაკაზიოზირებული გრანულომების იდენტიფიცირებისთვის, ასევე მათი გარეგნობის სხვა მიზეზების გამორიცხვის მიზნით. იმისათვის, რომ ბიოფსიამ სრული შედეგი მოგვცეს, მნიშვნელოვანია სწორი ადგილის არჩევა, დაავადების სიმძიმის და თერაპიის საჭიროების დადგენა. ეს მეთოდი (ბიოფსია), უმეტეს შემთხვევაში, იძლევა დაავადების ყველაზე სრულ სურათს. ადგილები ჩვეულებრივ განისაზღვრება პალპაციით და ფიზიკური გამოკვლევით.

დაავადების გავრცელების გასარკვევად ინიშნება დამატებითი ლაბორატორიული ტესტები - ღვიძლის ფუნქციის ტესტები (მიეცით სრული ინფორმაციაექსტრათორაკალური დაზიანებების გამოსავლენად), სისხლის ტესტი ელექტროლიტებისა და შარდოვანას აზოტზე.

გარდა ამისა, როგორც დამატებითი კვლევა, გამოიყენება მთელი სხეულის სკანირება გალიუმით, რომელსაც შეუძლია სრული ინფორმაციის მიწოდება ქსოვილის დაზიანების არარსებობის შემთხვევაში. ასევე, ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვა იძლევა დამატებით ინფორმაციას ცილებისა და ლიპიდების შემცველობასთან დაკავშირებით.

სარკოიდოზით დაზარალებული სხვა ორგანოების იდენტიფიცირებისთვის ტარდება შემდეგი დიაგნოსტიკური პროცედურები:

• მუცლის ღრუს ულტრაბგერა;
• გულის MRI (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია);
• ეკგ (ელექტროკარდიოგრაფია) ან ECHO-KG (ექოკარდიოგრაფია) გულის ფუნქციური მდგომარეობის დასადგენად

ყველა გამოკვლევის საფუძველზე, დაავადების სტადიისა და ფორმის განსაზღვრა ხდება დაზიანებული უბნები და ინიშნება შესაბამისი მკურნალობა.

მკურნალობა

ამჟამად არ არსებობს კონსენსუსი სარკოიდოზის მკურნალობასთან დაკავშირებით. ექსპერტების უმეტესობა იცავს იმ ფაქტს, რომ ფილტვების სარკოიდოზის მკურნალობა უნდა მოხდეს მაშინ, როდესაც ფილტვების გარდა სხვა სასიცოცხლო ორგანოები (გული, ღვიძლი, თვალები, ელენთა და ა.შ.) დაზიანებულია, ან დაავადებას აქვს პროგრესირებადი ფორმა. თუ დაავადება უსიმპტომოდ მიმდინარეობს და არ ვრცელდება მთელ სხეულზე, მკურნალობა არ ინიშნება, მაგრამ პაციენტს გულდასმით აკონტროლებენ.

მკურნალობის მნიშვნელოვანი პუნქტია პაციენტის დიეტის კორექტირება. რეკომენდებულია ფრაქციული კვება მცირე ულუფებით 4-5-ჯერ დღეში. საკვები უნდა იყოს ორთქლზე მოხარშული. დიეტა უნდა შეიცავდეს საკმარისი რაოდენობით კალციუმს, ვიტამინებს E და C.

• ბოსტნეული, ხილი და ნატურალური წვენები;
• ზღვის თევზი, უცხიმო ხორცი, კვერცხი, ღვიძლი;
• ფერმენტირებული რძის პროდუქტები (არაჟნისა და ხაჭოს გარდა);
• ნიგოზი, თაფლი.

• საკონდიტრო ნაწარმი (შოკოლადი, ნამცხვრები, ნამცხვრები და ა.შ.);
• ცხარე, მარილიანი და შემწვარი საკვები;
• უაღრესად გაზიანი სასმელები.

ფილტვების სარკოიდოზის დროს აუცილებელია მოწევის შეწყვეტა და ალკოჰოლური სასმელების დალევა, რადგან ამან შეიძლება გააუარესოს დაავადების პროგრესირება და შეამციროს მედიკამენტების ეფექტი.

გლუკოკორტიკოიდები გამოიყენება ფილტვის სარკოიდოზის სამკურნალოდ. ზოგადი მოქმედება. შემთხვევების აბსოლუტურ უმრავლესობაში პრედნიზოლონი ინიშნება დოზით 0,3-დან 1 მგ/კგ-მდე პერორალურად დღეში ერთხელ. იშვიათ შემთხვევებში (სხვა ორგანოების დაზიანებით), დღიური დოზამომატება. ორგანიზმის რეაქცია მკურნალობაზე შეინიშნება 2-4 კვირაში. მკურნალობაზე პასუხის გამოვლენის შემდეგ, პრედნიზოლონის რაოდენობა მცირდება შემანარჩუნებელ დოზამდე.

მკურნალობის ოპტიმალური ხანგრძლივობა ჯერ არ არის ცნობილი, თუმცა მნიშვნელოვანია დოზის ნაადრევად შემცირება, რადგან არსებობს რეციდივის მაღალი ალბათობა. საშუალოდ, პრედნიზოლონით მკურნალობა გრძელდება 6-დან 12 თვემდე, დაავადების ფორმისა და სიმძიმის მიხედვით.

პაციენტების დაახლოებით 10%, რომლებიც საჭიროებენ თერაპიას, რეზისტენტულია გლუკოკორტიკოიდების მოქმედების მიმართ. ასეთ შემთხვევებში ინიშნება მეთოტრექსატის საცდელი კურსი. კურსის ხანგრძლივობა 6 თვეა და ინიშნება პრედნიზოლონის კურსთან ერთად (მკურნალობის მე-8 კვირას მისი დოზა მცირდება და უმეტეს შემთხვევაში საერთოდ უქმდება). პაციენტებს, რომლებიც იღებენ მეთოტრექსატს, უნდა გაიარონ სისხლის ანალიზი და ღვიძლის ფერმენტების ტესტები. ჯერ 2 კვირაში ერთხელ, შემდეგ თვეში ერთხელ.

დროულად სათანადო მკურნალობა, შენიშნა სრული აღდგენაპაციენტები. თუ ფილტვის სარკოიდოზი პროგრესირებს მოწინავე სტადიებამდე, შესაძლებელია რეციდივი და/ან გართულებები.

გართულებები, შედეგები და პრევენცია

თუ სარკოიდოზი ვითარდება ახალგაზრდა ასაკში და მწვავეა ლოფგრენის სინდრომით (ცხელება, კვანძოვანი ერითემა, სახსრების ტკივილი), სავარაუდოა სპონტანური რემისია.

სარკოიდოზის მოწინავე ფორმით (III-IV სტადიები) აღინიშნება მხედველობის ორგანოების, გულის, ნერვული სისტემის და კანის დაზიანება (გარდა ერითემა კვანძისა).

ზოგიერთ შემთხვევაში, როდესაც არასათანადო მკურნალობაან დაავადების სრული იგნორირება, სარკოიდოზი ქრონიკული ხდება.

თუმცა, ყველაზე სერიოზული გართულებაა სუნთქვის უკმარისობა, რაც იწვევს გულის ინტენსიურ მუშაობას და ამცირებს ორგანიზმის ფუნქციონირებას.

ვინაიდან დაავადების ეტიოლოგია ჯერ კიდევ უცნობია, სარკოიდოზის პრევენციის პრინციპები შემუშავებული არ არის. მოერიდეთ სარკოიდოზით დაავადებულ ადამიანებთან კონტაქტს და მოერიდეთ ლითონის მტვრის ფილტვებში მოხვედრას (ბარიუმი, ალუმინი, კობალტი, ტიტანი, ოქრო, სპილენძი, ბერილიუმი და ცირკონიუმი).

ფილტვების სარკოიდოზი არის ანთებითი უჯრედების სისტემური და კეთილთვისებიანი დაგროვება (ლიმფოციტები და ფაგოციტები), გრანულომების (კვანძების) წარმოქმნით, უცნობი მიზეზით.

ძირითადად ავადმყოფი ასაკობრივი ჯგუფი 20-45 წლის, უმრავლესობა ქალია. ამ აშლილობის სიხშირე და სიდიდე 100000-ზე 40 დიაგნოსტირებული შემთხვევის ფარგლებშია (ევროკავშირის მონაცემების მიხედვით). ყველაზე დაბალი გავრცელება აღმოსავლეთ აზიაშია, ინდოეთის გარდა, სადაც ამ აშლილობის მქონე პაციენტების მაჩვენებელი 100 000-ზე 65-ია. ნაკლებად ხშირია ბავშვობაში და ხანდაზმულებში.

პათოგენური გრანულომა ყველაზე გავრცელებულია გარკვეული ეთნიკური ჯგუფების ფილტვებში, როგორიცაა აფროამერიკელები, ირლანდიელები, გერმანელები, აზიელები და პუერტო რიკოელები. რუსეთში განაწილების სიხშირე არის 3 100000 ადამიანზე.

დაავადების გავრცელება

ფილტვების სარკოიდოზი ვლინდება ნებისმიერ ასაკში. 20-დან 35 წლამდე მამაკაცები და ქალები თანაბრად ხშირად ავადდებიან, 40 წლის შემდეგ დაავადება ძირითადად ქალებს ემართებათ. სარკოიდოზის შემთხვევები ყველგან ფიქსირდება, მაგრამ მისი გეოგრაფიული გავრცელება განსხვავებულია:

• ევროპის ქვეყნები 100 ათას მოსახლეზე 40;
• ახალი ზელანდია 90 100 ათასზე;
• იაპონია მხოლოდ 0,3 100 ათასზე;
• რუსეთი 47 100 ათას ადამიანზე

სარკოიდოზი საკმაოდ იშვიათი დაავადებაა, ამიტომ მისი დიაგნოზის მქონე ადამიანებმა ჩვეულებრივ არ იციან რა არის.

საჭმელი

უნდა გამოირიცხოს ცხიმოვანი თევზი, რძის პროდუქტები, ყველი, რომელიც აძლიერებს ანთებით პროცესს და იწვევს თირკმელებში ქვების წარმოქმნას. აუცილებელია ალკოჰოლის დავიწყება, ფქვილის პროდუქტების, შაქრის, მარილის მოხმარების შეზღუდვა. საჭიროა დიეტა ცილოვანი კერძების უპირატესობით მოხარშული და ჩაშუშული სახით. ფილტვის სარკოიდოზის დროს კვება უნდა იყოს ხშირი მცირე კვება. მენიუ უნდა შეიცავდეს:

• პარკოსნები;
• ზღვის მცენარეები;
• თხილი;
• შავი მოცხარი;
• ზღვის წიწაკა;
• ყუმბარები.

განვითარების მიზეზები და მექანიზმები

დაავადების ზუსტი მიზეზები საბოლოოდ დადგენილი არ არის, ამიტომ სარკოიდოზის ეტიოლოგია და განვითარების მექანიზმები მსოფლიოს მეცნიერთა კვლევის საგანია.

მემკვიდრეობითი თეორია

Შეხვედრა ოჯახური შემთხვევებისარკოიდოზი. აღწერილია მისი ერთდროული განვითარება სხვადასხვა ქალაქში მცხოვრებ ორ დაში. გამოვლინდა დაავადებისა და მისი კურსის ვარიანტების კავშირი გარკვეული გენების მატარებელთან.

ინფექციის თეორია

ადრე ითვლებოდა, რომ Mycobacterium tuberculosis იწვევს სარკოიდოზს. ამ თეორიას ამყარებდა დაავადების განვითარების ფაქტები იმ პირებში, რომლებსაც ადრე ტუბერკულოზი ჰქონდათ. პაციენტებს ცდილობდნენ ემკურნალათ იზონიაზიდით (ტუბერკულოზის საწინააღმდეგო პრეპარატი), რომელმაც არ მისცა მოსალოდნელი ეფექტი. თუმცა სარკოიდოზის მქონე პაციენტების ლიმფური კვანძების მასალის შესწავლისას ტუბერკულოზის გამომწვევი აგენტები არ იქნა ნაპოვნი.

სარკოიდოზის შესაძლო გამომწვევ აგენტად განიხილებოდა შემდეგი:

• Helicobacter pylori;
• C ჰეპატიტის ვირუსი;
• ჰერპეს სიმპლექსის ვირუსი;
• ბორელია;
• ქლამიდია პნევმონია.

პაციენტების სისხლის შრატში აღმოჩენილია ამ ინფექციური აგენტების მიმართ ანტისხეულების მაღალი ტიტრი. თანამედროვე კონცეფციების მიხედვით, პათოგენური მიკროორგანიზმები მოქმედებენ როგორც პროვოცირების ფაქტორები პათოლოგიის განვითარებაში.

განვითარების მიზეზები

უცნაურად საკმარისია, მაგრამ ფილტვის სარკოიდოზის ნამდვილი მიზეზები ჯერ კიდევ უცნობია. ზოგიერთი მეცნიერი თვლის, რომ დაავადება გენეტიკურია, ზოგი კი ფილტვების სარკოიდოზი ხდება ადამიანის იმუნური სისტემის ფუნქციონირების დარღვევის გამო. ასევე არსებობს ვარაუდები, რომ ფილტვის სარკოიდოზის განვითარების მიზეზი ორგანიზმში არსებული ბიოქიმიური დარღვევაა. მაგრამ ამ დროისთვის, მეცნიერთა უმეტესობა ფიქრობს, რომ ზემოაღნიშნული ფაქტორების ერთობლიობა არის ფილტვების სარკოიდოზის განვითარების მიზეზი, თუმცა არც ერთი წამოყენებული თეორია არ ადასტურებს დაავადების წარმოშობის ბუნებას.

ინფექციური დაავადებების შემსწავლელი მეცნიერები ვარაუდობენ, რომ ფილტვების სარკოიდოზის გამომწვევი აგენტებია პროტოზოები, ჰისტოპლაზმა, სპიროქეტები, სოკოები, მიკობაქტერიები და სხვა მიკროორგანიზმები. ისევე როგორც ენდოგენური და ეგზოგენური ფაქტორები შეიძლება იყოს დაავადების განვითარების მიზეზი. ამრიგად, დღეს საყოველთაოდ მიღებულია, რომ პოლიეტიოლოგიური წარმოშობის ფილტვის სარკოიდოზი დაკავშირებულია ბიოქიმიურ, მორფოლოგიურ, იმუნურ დარღვევასთან და გენეტიკურ ასპექტთან.

ავადობა შეინიშნება გარკვეული სპეციალობის ადამიანებში: მეხანძრეებში (გაზრდილი ტოქსიკური ან ინფექციური ზემოქმედების გამო), მექანიკოსები, მეზღვაურები, წისქვილები, სოფლის მეურნეობის მუშები, საფოსტო მუშები, ქიმიური მუშები და ჯანდაცვის მუშაკები. ასევე, ფილტვების სარკოიდოზი შეინიშნება თამბაქოს დამოკიდებულების მქონე პირებში. ალერგიული რეაქციის არსებობა გარკვეულ ნივთიერებებზე, რომლებიც ორგანიზმის მიერ იმუნორეაქტიულობის დარღვევის გამო უცხოდ აღიქმება, არ გამორიცხავს ფილტვის სარკოიდოზის განვითარებას.

ციტოკინის კასკადი არის სარკოიდური გრანულომის წარმოქმნის მიზეზი. ისინი შეიძლება ჩამოყალიბდეს სხვადასხვა ორგანოებში და ასევე შედგებოდეს დიდი რაოდენობით T- ლიმფოციტებისაგან.

რამდენიმე ათეული წლის წინ გაჩნდა ვარაუდი, რომ ფილტვის სარკოიდოზი იყო ტუბერკულოზის ფორმა, რომელიც გამოწვეული იყო დასუსტებული მიკობაქტერიებით. თუმცა ბოლო მონაცემებით დადგინდა, რომ ეს სხვადასხვა დაავადებებია.

მედიკამენტების როლი

არსებობს კავშირი გრანულომატოზური ანთების განვითარებასა და იმუნურ სისტემაზე მოქმედი წამლების გამოყენებას შორის:

• ინტერფერონ-ალფა;
• სიმსივნის საწინააღმდეგო აგენტები;
• Ჰიალურონის მჟავა.

ხშირად დაავადება სპონტანურად ვითარდება და სავარაუდო მიზეზის დადგენა შეუძლებელია.

პროვოცირების ფაქტორების (ანტიგენების) გავლენით, მიდრეკილი ადამიანები ქმნიან იმუნური პასუხის სპეციალურ ტიპს. ვითარდება ლიმფოციტური ალვეოლიტი, გრანულომა, ვასკულიტი. დაავადების გვიან სტადიებს ახასიათებს ფილტვის ფიბროზის არსებობა - დაზიანებული უბნების შეცვლა შემაერთებელი ქსოვილით.

სარკოიდოზის მკურნალობა და გართულებები

დაავადებას აქვს ხანგრძლივი განვითარებაშესაბამისად, პაციენტი მთელი ამ პერიოდის განმავლობაში იმყოფება სპეციალისტის მეთვალყურეობის ქვეშ. ფილტვების სარკოიდოზის მედიკამენტური მკურნალობა ტარდება დაავადების პერიოდების მიხედვით.
პაციენტი დისპანსერშია.

არსებობს რამდენიმე სააღრიცხვო ჯგუფი:

• აქტიური დაავადების მქონე პაციენტები
• პირველადი დიაგნოზის მქონე პაციენტები
• პაციენტები გამწვავების პერიოდში,
• პაციენტები დაავადების ნარჩენი ნიშნებით.

პაციენტი რეგისტრირებულია 2 წლის განმავლობაში ხელსაყრელი პროგნოზით. უფრო მძიმე შემთხვევებში, ხუთ წლამდე. შემდეგ პაციენტი ამოღებულია დისპანსერიდან.

აუცილებლად მიმართეთ მკურნალობას:

• ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები,
• სტეროიდები,
• იმუნოსუპრესანტები,
• ანტიოქსიდანტები.

კონკრეტული მკურნალობა ამ დროისთვის არ არსებობს, დაავადების განვითარების ზუსტი მიზეზები დადგენილი არ არის.

https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/sarkoidoz-legkikh.html

მკურნალობის დროს პაციენტი იცავს ცილოვან დიეტას, მარილის შეზღუდული მიღებით.

უფრო ხშირად, გართულებები გავლენას ახდენს სასუნთქ სისტემაზე და გულ-სისხლძარღვთა სისტემაზე. მათ შორისაა კორ პულმონალური სინდრომი.

ამ მდგომარეობაში:

• გულის კედლის გასქელება
• დარღვეულია მიმოქცევა.

ეს იწვევს გულის უკმარისობას. ვითარდება ემფიზემა, ტუბერკულოზი, ბრონქების გამავლობის დარღვევა.

კლინიკური გამოვლინებები

დაავადების მახასიათებელია სპეციფიკური ნიშნების არარსებობა, რაც ცალსახად მიუთითებს მასზე. სარკოიდოზი შეიძლება იყოს უსიმპტომო დიდი ხნის განმავლობაში, მისი აღმოჩენა შეიძლება შემთხვევით ექიმთან სხვა მიზეზის გამო. ზოგჯერ ის სხვა დაავადებებად იფარება, ამიტომ ამბულატორიულ პირობებში ამ პაციენტებში მცდარი დიაგნოზის რაოდენობა 30%-ს აღწევს. დაავადების მოწინავე ეტაპზე ფილტვის დაზიანების სიმპტომები შერწყმულია ზოგად გამოვლინებებთან და სხვა ორგანოების ჩართულობის ნიშნებთან.

დაავადების დიაგნოსტიკის სახეები

დაავადების დიაგნოსტირება ხდება კლინიკური გამოვლინებების, ანამნეზისა და მემკვიდრეობითი მიდრეკილების საფუძველზე.
ინიშნება ზოგადი სისხლის ტესტი, რომელშიც, პათოლოგიის არსებობისას, იქნება:

• ლეიკოციტოზი,
• ამაღლებული ESR,
• ეოზინოფილები.

პაციენტს ურჩევენ გაიაროს:

• ფილტვების კომპიუტერული ტომოგრაფია,
• ბრონქოსკოპია.

ყველაზე ეფექტური დიაგნოსტიკური მეთოდია ჰისტოლოგიური ანალიზი.

იგი ტარდება მასალაზე, რომელსაც იღებენ ბრონქოსკოპიის ან ბიოფსიის დროს. Quain-ის ტესტი საიმედოა. შეიყვანეთ კონკრეტული ანტიგენი.

თუ ტესტი დადებითია, მაშინ წარმოიქმნება მეწამულ-წითელი კვანძი.

უსიმპტომო შემთხვევებში დაავადება ვლინდება პროფილაქტიკური რენტგენოლოგიური გამოკვლევით. აუცილებლად ჩაატარეთ მანტუსის ტესტი. სარკოიდოზის დროს ის უარყოფითია, რაც სუსტ იმუნურ სისტემაზე მიუთითებს.

ფილტვის დაზიანება

ფილტვებისა და ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი გვხვდება პაციენტების 90-95%-ში. მიზანშეწონილია მათი გამოვლინებების ერთად განხილვა სტრუქტურების ანატომიური სიახლოვისა და ცვლილებების განვითარების ერთი მექანიზმის გამო. ფილტვის ქსოვილში ჯერ ჩნდება ალვეოლიტი, შემდეგ გრანულომა, დაავადების ხანგრძლივი მიმდინარეობით, ფიბროზი. ლიმფადენიტის მორფოლოგიური სუბსტრატი გრანულომატოზური ანთებაა.

საჩივრები:

1. ხველა - თავდაპირველად მშრალი, უხეში, რეფლექსური ხასიათი. იგი დაკავშირებულია ბრონქების შეკუმშვასთან გაფართოებული ლიმფური კვანძებით და ნერვული დაბოლოებების გაღიზიანებით. ნახველის გამოჩენა მიუთითებს ბაქტერიული ინფექციის დამატებაზე.
2. გულმკერდის ტკივილი – ასოცირდება პლევრის დაზიანებასთან, ჩნდება როცა ღრმა სუნთქვა, ხველა, ძალიან ინტენსიურია.
3. ქოშინი - დაავადების საწყის სტადიაზე ასოცირდება ალვეოლიტის განვითარებასთან და ბრონქების გამავლობის დაქვეითებასთან ლიმფური კვანძების გადიდების გამო. მოგვიანებით, ფილტვებში გამოხატული ფიბროზული ცვლილებების განვითარებით, ქოშინი მუდმივი ხდება. ეს მიუთითებს ფილტვის ჰიპერტენზიის და სუნთქვის უკმარისობის განვითარებაზე.

ალვეოლიტით, ექიმი განსაზღვრავს კრეპიტუსის ზონებს აუსკულტაციის დახმარებით. მცირე ზომის დაზიანების შემთხვევაში, ისინი შეიძლება არ იყოს. ფიბროზის განვითარების ნიშანია ვეზიკულური სუნთქვის შესუსტება, ბრონქული დეფორმაციები - მშრალი რალები.

სიმპტომები და პირველი ნიშნები

ფილტვის სარკოიდოზის განვითარება ხასიათდება სიმპტომების გამოვლენით არასპეციფიკური ტიპი. ეს მოიცავს კერძოდ:

1. სისუსტე;
2. შფოთვა;
3. დაღლილობა;
4. ზოგადი სისუსტე;
5. Წონის დაკლება;
6. Მადის დაკარგვა;
7. Ცხელება;
8. ძილის დარღვევა;
9. ღამის ოფლიანობა.

დაავადების ინტრათორაკული (ლიმფური ჯირკვლოვანი) ფორმა პაციენტების ნახევარს ახასიათებს რაიმე სიმპტომის არარსებობით. იმავდროულად, მეორე ნახევარი ხაზს უსვამს შემდეგი ტიპის სიმპტომებს:

1. სისუსტე;
2. ტკივილი გულმკერდის არეში;
3. ტკივილი სახსრებში;
4. ქოშინი;
5. ხიხინი;
6. ხველა;
7. ტემპერატურის მატება;
8. ერითემა ნოდოსუმის გაჩენა (კანქვეშა ცხიმისა და კანის გემების ანთება);
9. პერკუსია (ფილტვების გამოკვლევა პერკუსიის სახით) განსაზღვრავს ფილტვების ფესვების ზრდას ორმხრივად.

რაც შეეხება სარკოიდოზის ისეთი ფორმის მიმდინარეობას, როგორიცაა შუალედური-ფილტვის ფორმა, მისთვის დამახასიათებელია შემდეგი სიმპტომები:

1. ხველა;
2. ქოშინი;
3. ტკივილი გულმკერდის არეში;
4. აუსკულტაცია (დაზიანებულ ზონაში დამახასიათებელი ხმის ფენომენების მოსმენა) განსაზღვრავს კრეპიტუსის (დამახასიათებელი „ხრაშუნა“ ჟღერადობის), გაფანტული მშრალი და ტენიანი რალების არსებობას.
5. დაავადების ექსტრაფილტვისმიერი გამოვლინების არსებობა თვალების, კანის, ლიმფური კვანძების, ძვლების დაზიანების სახით (მოროზოვ-იანგლინგის სიმპტომის სახით), სანერწყვე პაროტიდური ჯირკვლების დაზიანება (ჰერფორდის სიმპტომის სახით) .

დაავადების ყველაზე გავრცელებული ექსტრაფილტვის გამოვლინებები

პერიფერიული ლიმფური კვანძების დაზიანება

პერიფერიული ლიმფური კვანძები იცვლება ინტრათორაკალური ლიმფადენოპათიის და ფილტვის დაზიანების განვითარების შემდეგ.

დაზიანებულია ლიმფური კვანძების შემდეგი ჯგუფები:

• საშვილოსნოს ყელის;
• საზარდულის;
• სუპრაკლავიკულური;
• აქსილარული.

ისინი გადიდებულია, შეხებისას მკვრივი, მობილური და უმტკივნეულოა.

კანის დაზიანება

კანის გამოვლინებები ვლინდება ფილტვის სარკოიდოზით დაავადებულთა 50%-ში.

1. ერითემა კვანძოვანი არის სხეულის რეაქცია დაავადებაზე. ხელებისა და ფეხების კანზე არის წითელი ფერის მტკივნეული მკვრივი მომრგვალო წარმონაქმნები. ეს არის დაავადების დებიუტის ნიშანი და პროცესის აქტივობის მაჩვენებელი.
2. სარკოიდური დაფები არის სიმეტრიული მომრგვალო წარმონაქმნები დიამეტრით 2-5 მმ, მეწამულ-მოლურჯო ფერის ცენტრში თეთრი ლაქით.
3. "გაცოცხლებული" ნაწიბურების ფენომენი - ტკივილი, გასქელება, ძველი პოსტოპერაციული ნაწიბურების სიწითლე.
4. Lupus pernio არის კანის ქრონიკული გრანულომატოზური ანთების შედეგი. ხდება უსწორმასწორო, პატარა კვანძების გამო მუწუკები, აქერცლება.

თვალის დაზიანება

ყველაზე გავრცელებულია უვეიტი (ქოროიდის ანთება). თუ იგი დაავადების დაწყებისას განვითარდა, კეთილთვისებიანი მიედინება, ქრება მკურნალობის გარეშეც. უვეიტის სიმპტომები ფილტვების ხანგრძლივი დაზიანების ფონზე მიუთითებს პროგნოზის გაუარესებაზე. პაციენტები უჩივიან სიმშრალეს, ტკივილს თვალებში.

გულის უკმარისობა

გულის დაავადება ვითარდება სარკოიდოზით დაავადებულთა 25%-ში და იწვევს დაავადების ცუდ შედეგს:

• მიოკარდიტი არის გულის კუნთის გრანულომატოზური ანთება.
• მშრალი ან ექსუდაციური პერიკარდიტი.
• გულის უკმარისობა.

სარკოიდოზი აზიანებს თირკმელებს, ელენთას, საჭმლის მომნელებელ ორგანოებს, ძვალ-კუნთოვან სისტემას, ცენტრალურ და პერიფერიულ ნერვულ სისტემას. კლინიკურად გამოვლენის სიხშირე მნიშვნელოვანი სახელმწიფოებიარაუმეტეს 5-10%.

გართულებები

ამ დაავადების ყველაზე გავრცელებული შედეგები მოიცავს სუნთქვის უკმარისობის განვითარებას, ფილტვის ემფიზემას (ფილტვის ქსოვილის ჰაერის მომატება), ბრონქო-ობსტრუქციულ სინდრომს.

სარკოიდოზის დროს გრანულომას წარმოქმნის გამო, პათოლოგია შეინიშნება იმ ორგანოების ნაწილზე, რომლებზეც ისინი ჩნდებიან (თუ გრანულომა აზიანებს პარათირეოიდულ ჯირკვლებს, ორგანიზმში ირღვევა კალციუმის მეტაბოლიზმი, იქმნება ჰიპერპარათირეოზი, საიდანაც პაციენტები იღუპებიან). დასუსტებული იმუნიტეტის ფონზე შესაძლოა სხვა ინფექციური დაავადებები (ტუბერკულოზი) შეუერთდეს.

დიაგნოსტიკა

გამოვლინებების მრავალფეროვნებისა და დაავადების სპეციფიკური სიმპტომების არარსებობის გათვალისწინებით, მისი დროული გამოვლენა მნიშვნელოვან სირთულეებს წარმოადგენს. დიაგნოზი კეთდება კლინიკური მონაცემების, პაციენტის გამოკვლევის ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული მეთოდების შედეგების საფუძველზე.

კლინიკური მონაცემები

შესაძლო სარკოიდოზის ნიშნები:

• გახანგრძლივებული მშრალი ხველა, რომელიც არ არის დაკავშირებული რესპირატორულ ვირუსულ ინფექციასთან, შემაშფოთებელი წელიწადის დროის მიუხედავად;
• ერითემა კვანძოვანი - მისი ყველა შემთხვევის 60% დაკავშირებულია სარკოიდოზით;
• აუხსნელი სისუსტე;
• სუბფებრილური მდგომარეობა;
• კომბინირებული ორგანოს დაზიანების სიმპტომები;
• დატვირთული ოჯახური ისტორია - სარკოიდოზი ახლო ნათესავებში;

ასეთი კლინიკური მონაცემებით პაციენტს დამატებითი გამოკვლევა სჭირდება.

ლაბორატორიული მონაცემები

არასპეციფიკური კვლევები:

1. სისხლის სრული დათვლა - ESR-ის და ლეიკოციტების რაოდენობის მატება; პაციენტების 25-50%-ში იზრდება ეოზინოფილების და მონოციტების დონე, მცირდება ლიმფოციტების რაოდენობა.
2. სისხლის ბიოქიმიური ანალიზი - მწვავე ფაზის მაჩვენებლების მატება: CRP, სიალიუმის მჟავები, სერომუკოიდი.

ტესტის შედეგები მიუთითებს ორგანიზმში ანთებით პროცესზე.

კვლევები, რომლებიც ინიშნება დაავადების მაღალი ალბათობით:

• აგფ-ის დონის განსაზღვრა – მატება. სისხლის ანალიზს იღებენ დილით უზმოზე.
• შარდში და სისხლის შრატში კალციუმის შემცველობის განსაზღვრა – მომატება.
• სიმსივნური ნეკროზის ფაქტორის დონის განსაზღვრა ალფა - მატება, აქტიური სარკოიდოზის დროს გამოიყოფა ალვეოლარული მაკროფაგების მიერ.
• ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვისას (BAL) მიღებული სითხის გამოკვლევა - ლიმფოციტების და ფოსფოლიპიდების მაღალი დონე მიუთითებს ლიმფოციტურ ალვეოლიტზე.
• მანტუს რეაქცია ან დიასკინის ტესტი - ტუბერკულოზის პროცესის გამოსარიცხად.

როგორ ვუმკურნალოთ ფილტვის სარკოიდოზს

ფილტვის სარკოიდოზის მკურნალობის ძირითადი საფუძველია ჰორმონალური კორტიკოსტეროიდების გამოყენება. მათი მოქმედება ამ დაავადების დროს შემდეგია:

• იმუნური სისტემის მხრიდან გაუკუღმართებული რეაქციის შესუსტება;
• ახალი გრანულომის განვითარების დაბრკოლება;
• შოკის საწინააღმდეგო მოქმედება.

კორტიკოსტეროიდების გამოყენებასთან დაკავშირებით ფილტვის სარკოიდოზის დროს ჯერ კიდევ არ არსებობს კონსენსუსი:

• როდის უნდა დაიწყოს მკურნალობა;
• რამდენი ხანი უნდა ჩატარდეს თერაპია;
• რა უნდა იყოს საწყისი და შემანარჩუნებელი დოზები.

მეტ-ნაკლებად დადასტურებული სამედიცინო მოსაზრება ფილტვის სარკოიდოზის დროს კორტიკოსტეროიდების დანიშვნასთან დაკავშირებით არის ის, რომ ჰორმონალური პრეპარატები შეიძლება დაინიშნოს, თუ რადიოლოგიური ნიშნებისარკოიდოზი არ ქრება 3-6 თვის განმავლობაში (მიუხედავად კლინიკური გამოვლინებისა). ასეთი ლოდინის პერიოდები შენარჩუნებულია, რადგან ზოგიერთ შემთხვევაში დაავადება შეიძლება რეგრესიას (განვითარების საპირისპიროდ) ყოველგვარი სამედიცინო დანიშნულების გარეშე. ამიტომ, კონკრეტული პაციენტის მდგომარეობიდან გამომდინარე, შეგვიძლია შემოვიფარგლოთ კლინიკური გამოკვლევით (პაციენტის დადგენა რეგისტრაციისთვის) და ფილტვების მდგომარეობის მონიტორინგით.

უმეტეს შემთხვევაში მკურნალობა იწყება პრედნიზოლონის დანიშვნით. გარდა ამისა, კომბინირებულია კორტიკოსტეროიდები ინჰალაციისთვის და ინტრავენური შეყვანისთვის. ხანგრძლივი მკურნალობა - მაგალითად, საინჰალაციო კორტიკოსტეროიდები შეიძლება დაინიშნოს 15 თვემდე. დაფიქსირებულია შემთხვევები, როდესაც საინჰალაციო კორტიკოსტეროიდები ეფექტური იყო 1-3 სტადიაზე კორტიკოსტეროიდების ინტრავენურად შეყვანის გარეშეც კი - გაქრა როგორც დაავადების კლინიკური გამოვლინებები, ასევე რენტგენის პათოლოგიური ცვლილებები.

ვინაიდან სარკოიდოზი ფილტვების გარდა სხვა ორგანოებსაც აზიანებს, ამ ფაქტზე სამედიცინო დანიშვნებითაც უნდა იხელმძღვანელოს.

ჰორმონალური პრეპარატების გარდა, ინიშნება სხვა მკურნალობა - ეს არის:

• ანტიბიოტიკები ფართო სპექტრიმოქმედებები - პროფილაქტიკისთვის და ინფექციის გამო მეორადი პნევმონიის განვითარების უშუალო საფრთხის გამო;
• სარკოიდოზის დროს ფილტვის მეორადი დაზიანების ვირუსული ხასიათის დადასტურებისას - ანტივირუსული პრეპარატები;
• ფილტვების სისხლის მიმოქცევის სისტემაში შეშუპების განვითარებით - მედიკამენტები, რომლებიც ამცირებენ ფილტვის ჰიპერტენზიას (დიურეზულები და ა.შ.);
• ზოგადი გამაძლიერებელი საშუალებები - პირველ რიგში, ვიტამინის კომპლექსები, რომლებიც აუმჯობესებენ ფილტვის ქსოვილის მეტაბოლიზმს, ხელს უწყობენ სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელი იმუნოლოგიური რეაქციების ნორმალიზებას;
• ჟანგბადის თერაპია სუნთქვის უკმარისობის განვითარებაში.

რეკომენდებულია არ მიირთვათ კალციუმით მდიდარი საკვები (რძე, ხაჭო) და არ მიიღოთ მზის აბაზანები. ეს რეკომენდაციები დაკავშირებულია იმასთან, რომ სარკოიდოზით შეიძლება გაიზარდოს სისხლში კალციუმის რაოდენობა. გარკვეულ დონეზე, არსებობს თირკმელებში, ბუშტში და ნაღვლის ბუშტში კენჭების წარმოქმნის რისკი.

ვინაიდან ფილტვების სარკოიდოზი ხშირად შერწყმულია სხვა შინაგანი ორგანოების იმავე დაზიანებასთან, საჭიროა კონსულტაცია და შესაბამისი სპეციალისტების დანიშვნა.

ინსტრუმენტული გამოკვლევის მეთოდები

• გულმკერდის ორგანოების რენტგენი არის ხელმისაწვდომი მეთოდი, რომელიც საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ შუასაყარის ლიმფური კვანძების ზრდა, ფილტვის ინფილტრაცია და დაადგინოთ დაავადების სტადია. სარკოიდოზი ხასიათდება ცვლილებების ორმხრივი ლოკალიზაციით.
• რენტგენის კომპიუტერული ტომოგრაფია (RCT) - მეთოდი საშუალებას გაძლევთ მიიღოთ ფენიანი სურათები, გამოავლინოთ ცვლილებები ადრეულ ეტაპზე. ალვეოლიტის ტიპიური ნიშანი არის დაფქული მინის სიმპტომი. ტომოგრამაზე ნაჩვენებია გრანულომები 1-2 მმ ზომის. სარკოიდოზის ეჭვის შემთხვევაში, სასურველია პაციენტების მიმართვა CT სკანირებისთვის რენტგენის ნაცვლად.
• სპირომეტრია - ფუნქციის დიაგნოსტიკის მეთოდი გარე სუნთქვა. საშუალებას იძლევა გამოირიცხოს ბრონქული ასთმა და ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება. ფილტვის სარკოიდოზის დროს ფილტვების სასიცოცხლო ტევადობა მცირდება ნორმალური ან ოდნავ შემცირებული FEV 1-ით (ფორსირებული ამოსუნთქვის მოცულობა წამში). ბრონქების შეკუმშვა დაავადების ადრეულ სტადიაზე იწვევს MFR-ის (მყისიერი მოცულობითი სიჩქარის) დაქვეითებას.
• ბრონქოსკოპია არის ბრონქების ენდოსკოპით გამოკვლევის მეთოდი, განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია დიაგნოზის გადამოწმებისას. ბრონქოსკოპიის დროს კეთდება BAL, მიღებული სითხე იგზავნება გამოსაკვლევად.
• ბიოფსია - ტარდება ტრანსბრონიულად (ბრონქოსკოპია), ტრანსთორაკალურად (გულმკერდის კედლის გავლით) ან შეცვლილი პერიფერიული ლიმფური კვანძებიდან. სარკოიდოზის დროს გრანულომა შედგება ეპითელიოიდური და გიგანტური უჯრედებისგან და არ შეიცავს ნეკროზის უბნებს.

სარკოიდოზი - დიაგნოსტიკა

გარეგნულად, ბეკის სარკოიდოზი (ფილტვების სარკოიდოზის მეორე სახელი) შეიძლება არანაირად არ გამოვლინდეს. ამით აიხსნება სიტუაცია, როდესაც პათოლოგია გამოვლინდება ფილტვების შემდეგი პროფილაქტიკური გამოკვლევის - ფლუოროგრაფიის დროს. სურათზე ექიმები აღმოაჩენენ მახასიათებლებისარკოიდოზი:

• ფიბროზი;
• ფილტვის ქსოვილის ემფიზემა;
• ფოკუსური გავრცელება.

პარალელურად, იცვლება ლაბორატორიული ტესტების შედეგები:

• ESR-ის ზომიერი ზრდა;
• ლეიკოციტოზი;
• ეოზინოფილია;
• ალფა და ბეტა გლობულინების ტიტრის გაზრდა.

ფილტვების სარკოიდოზი ხშირად განისაზღვრება დადებითი Kveim რეაქცია. ასე რომ, სპეციფიური სარკოიდური ანტიგენის ინტრადერმული ინექციის ადგილზე 1-2 მლ მოცულობით, წარმოიქმნება მეწამულ-წითელი კვანძი. ეს შედეგი სარკოიდოზის მანიშნებელია და საჭიროებს შესაბამის თერაპიას.

კლასიფიკაცია

შემოქმედების სირთულეები ერთიანი კლასიფიკაციაასოცირდება სხვადასხვა კლინიკურ ნიშნებთან, დაავადების აქტივობისა და სიმძიმის ზოგადად მიღებული კრიტერიუმების არარსებობასთან. შემოთავაზებულია სარკოიდოზის რამდენიმე კლასიფიკაცია.

პროცესის ნაკადის ტიპის მიხედვით:

1. მწვავე - დაავადების უეცარი დაწყება, მაღალი აქტივობა, სპონტანური რემისიის ტენდენცია.
2. ქრონიკული - უსიმპტომო დაწყება, დაავადების ხანგრძლივი მიმდინარეობა, დაბალი აქტივობა.

სარკოიდოზის მწვავე კურსის ყველაზე გავრცელებული ვარიანტია ლოფგრენის სინდრომი: კვანძოვანი ერითემა, ცხელება, ართრიტი, გაფართოებული ინტრათორაკული ლიმფური კვანძები.

ნაკადის ბუნებით:

1. სტაბილური - სახელმწიფო დინამიკის არარსებობა.
2. პროგრესირებადი - პაციენტის მდგომარეობის გაუარესება.
3. რეგრესიული - არსებული ცვლილებების გადაჭრა, პაციენტის მდგომარეობის გაუმჯობესება.

რადიოლოგიური ცვლილებების მიხედვით:

აუცილებელი პრევენციული ღონისძიებები

რეკომენდებულია ხელმძღვანელობა ჯანსაღი ცხოვრების წესისიცოცხლე, არ მოწიო. რაც შეიძლება ნაკლებად მიირთვით არაბუნებრივი ინგრედიენტების შემცველი საკვები.
შეზღუდეთ ქიმიკატების გამოყენება. სარკოიდოზის განვითარების ალბათობა ჩნდება იმ პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ პათოლოგიები იმუნურ სისტემაში.

მცირე ეჭვის შემთხვევაში მათ უნდა მიმართონ სპეციალისტს და იზრუნონ ჯანმრთელობაზე.

უკვე დაავადებულებმა უნდა იზრუნონ საკუთარ ჯანმრთელობაზე და თავიდან აიცილონ დაავადების გამწვავება. მათ უნდა შეზღუდონ კალციუმის მიღება. სარკოიდოზი იწვევს შარდის ბუშტში ქვების წარმოქმნას, კალციუმი კი აჩქარებს ამ პროცესს. მზის ზემოქმედება შეზღუდულია.

ვიტამინი D, რომელიც წარმოიქმნება მზის სხივების მოქმედებით, ხელს უწყობს კალციუმის გამომუშავებას. აუცილებელია მავნე ქიმიკატების ზემოქმედების შემცირება, ორგანიზმის იმუნური რეაქტიულობის გაზრდა.

თუ გაწუხებთ ქოშინი და მუდმივი ხველა, უნდა მიმართოთ სპეციალისტს და შეამოწმოთ თქვენი ჯანმრთელობა.

გამოკვლევა აუცილებელია ადამიანებისთვის:

• თუ გამონაყარი სხეულზე არ გაქრება,
• წონის დაკლებით,
• თუ არის სწრაფი დაღლილობა,
• სხეულის ტემპერატურა იმატებს.

მათ, ვისაც უკვე დაუსვეს ეს დაავადება, საჭიროა მუდმივად იმყოფებოდეს ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ.

მკურნალობა

პაციენტებს მკურნალობენ და აკვირდებიან ტუბერკულოზის საწინააღმდეგო დისპანსერების ფთიზიატრები. სამომავლოდ იგეგმება სპეციალიზებული ცენტრების გახსნა. სხვა ქვეყნებში სარკოიდოზის მკურნალობას ოჯახის ექიმები ახორციელებენ, საჭიროების შემთხვევაში პაციენტები შეჰყავთ ზოგად საავადმყოფოებში.

თუ რენტგენის ცვლილებები გამოვლინდა კლინიკური და ლაბორატორიული აქტივობის ნიშნების გარეშე, წამლის მკურნალობა არ არის ნაჩვენები, პაციენტი რეგისტრირებულია, დინამიკაში შეინიშნება.

ნარკოტიკების ჯგუფები:

• გლუკოკორტიკოსტეროიდები სარკოიდოზის მკურნალობისას არჩევის წამლებია. ისინი ინიშნება პერორალურად დაავადების პროგრესირებადი კურსით, ჩივილების არსებობით. თერაპიის ხანგრძლივობა ექვსი თვიდან 2 წლამდეა.
• მეტოტრექსატი არის პრეპარატი ციტოსტატიკების ჯგუფიდან, რომელიც ინიშნება დაავადების გენერალიზებული ფორმების მქონე პაციენტებისთვის. მეტოტრექსატი ამცირებს გრანულომის წარმოქმნას.
• ინფლიქსიმაბი - პრეპარატი შეიცავს ანტისხეულებს TNF-ის მიმართ. ჯერ კიდევ არ არის ფართოდ გამოყენებული მაღალი ღირებულების გამო, მაგრამ კვლევები აჩვენებს კარგ შედეგებს სარკოიდოზის მკურნალობაში.
• პენტოქსიფილინი - მიკროცირკულაციის გასაუმჯობესებელი პრეპარატი, ტაბლეტებში დიდი ხნის განმავლობაში ინიშნება. მკურნალობისას მას აქვს დამხმარე მნიშვნელობა.
• ძირითადი საშუალებების გარდა ინიშნება ალფა-ტოკოფეროლი - ანტიოქსიდანტი.

ხალხური რეცეპტები

პაციენტების მიმოხილვები მიუთითებს მათ სარგებელზე მხოლოდ დაავადების დასაწყისში. პოპულარულია პროპოლისის, ზეთის, ჟენშენის / როდიოლას მარტივი რეცეპტები. როგორ ვუმკურნალოთ სარკოიდოზს ხალხური საშუალებები:

• მიიღეთ 20 გრ პროპოლისი ნახევარი ჭიქა არაყისთვის, დაჟინებით შედგით მუქი შუშის ბოთლში 2 კვირის განმავლობაში. დალიეთ 15-20 წვეთი ნაყენი ნახევარ ჭიქა თბილ წყალში დღეში სამჯერ ჭამამდე 1 საათით ადრე.
• მიიღეთ ჭამის წინ სამჯერ დღეში 1 ს.კ. კოვზი მზესუმზირის ზეთი (არარაფინირებული), შერეული 1 ს.კ. კოვზი არაყი. ჩაატარეთ სამი 10 დღიანი კურსი, მიიღეთ 5 დღიანი შესვენება, შემდეგ გაიმეორეთ.
• ყოველ დილით და შუადღეს დალიეთ 20-25 წვეთი ჟენშენის ან როდიოლას როზას ნაყენი 15-20 დღის განმავლობაში.

როგორ ვლინდება დაავადება განვითარების სხვადასხვა სტადიაზე?

კლინიკური სურათის გამოვლინების თავისებურებები პირდაპირ არის დამოკიდებული სარკოიდოზის განვითარების ხარისხზე. ინტრათორაკალურ ლიმფურ კვანძებსა და ფილტვებზე გრანულომების წარმოქმნის პირველი ხარისხით, შეიძლება არ იყოს სიმპტომები, ან სარკოიდოზი თავს იგრძნობს ძლიერი ოფლიანობით, რაც ვლინდება უმეტეს შემთხვევაში ღამის ძილის დროს. შეიძლება იყოს ცხელება, ძლიერი დაღლილობა. პირველ ხარისხში წამლის მკურნალობა, უმეტეს შემთხვევაში, არ ინიშნება.

მეორე ხარისხის სიმპტომები - ლიმფადენოპათია და ფილტვების სრული დაზიანება. პაციენტს უვითარდება ძლიერი ქოშინი და ხველა, რაც ხშირად უვითარდება სისხლის გამოდევნა. ეს სიმპტომი დამახასიათებელია ტუბერკულოზისა და ფილტვის კიბოს განვითარებისათვის. ამ ეტაპზე პაციენტს, ორგანიზმის ინდივიდუალური თავისებურებებიდან გამომდინარე, გრანულომა თავისთავად დაიშლება ან პირიქით, პაციენტის მდგომარეობა უარესდება და მათ ადგილას ფიბროზის კერები გაჩნდება.

სარკოიდოზის ამ სტადიას მკურნალობენ მედიკამენტებითა და ჰორმონის შემცვლელი თერაპიით. სარკოიდოზის მესამე და მეოთხე ხარისხი ყველაზე მძიმეა. Ზე ამ ეტაპზეაღინიშნება ბოჭკოვანი ლუქების ლიმფური კვანძების ზრდა, გამოხატულია ლიმფადენოპათია, შეინიშნება სასუნთქი სისტემის უკმარისობის განვითარება და ემფიზემა. სამკურნალოდ გამოიყენება კორტიკოსტეროიდები. დაავადების რეციდივის რისკის თავიდან ასაცილებლად ტარდება კორტიკოსტეროიდული თერაპია 2-3 წლის განმავლობაში, სიმპტომების სიმძიმის მიხედვით.

დიეტა

გარდა სამკურნალო დეკორქციის გამოყენებისა, სარკოიდოზის დროს აუცილებელია დიეტის დაცვა, რაც გაზრდის ძირითადი თერაპიის ეფექტურობას. ამ დაავადების მკაცრი შეზღუდვები არ არსებობს, მაგრამ ექსპერტები აძლევენ შემდეგ რეკომენდაციებს:

• კვება უნდა იყოს სრული და დაბალანსებული;
• აუცილებელია საკვების ჭამა დღეში 5-ჯერ მცირე ულუფებით;
• მიირთვით მჭლე ხორცი (ქათამი, საქონლის ხორცი) და ზღვის თევზი;
• რაციონში ჩართეთ პარკოსნები და თხილი;
• აუცილებლად მიირთვით ბოსტნეული და ხილი;
• შეზღუდეთ ნახშირწყლებითა და კალციუმით მდიდარი საკვების მიღება;
• გამორიცხეთ ცხიმიანი, შემწვარი და ცხარე.

კანის დაავადება

კანის ცვლილებები აღინიშნება დერმის ზედაპირის ღრმა დაზიანებით სხეულის მწვავე რეაქციით გარე კვანძების წარმოქმნაზე. დაავადება ვლინდება ერითემა ნოდოსუმის (ღრმა ვასკულიტის) სახით, რომელიც ვლინდება სიწითლით. კანი, გამკვრივება დამახასიათებელი კვანძების წარმოქმნით. ტკივილი და ქავილი ძირითადად არ არის. დაავადება ხშირად მკურნალობის გარეშე ქრება 2-3 თვეში.

კანის სარკოიდოზი ვლინდება შემდეგი ნიშნებით:

• კანის ზედაპირი იწყებს აქერცვლას;
• არსებობს სხვადასხვა ეტიოლოგიის გამონაყარი;
• არის დამახასიათებელი ციკატრიული დარღვევები;
• ეპიდერმისის ზედა ფენაზე თმა აქტიურად ცვივა;
• არის გამოხატული პიგმენტაცია;
• დაზიანების ადგილზე ხდება წყლულების პროცესი.

დიაგნოზის დასადასტურებლად საჭიროა ბიოლოგიური მასალის ბიოფსია ჰისტოლოგიური გამოკვლევით.

ცნობილია პათოლოგიის ორი დამახასიათებელი სიმპტომი:

• სარკოიდური დაფები არის პატარა მყარი სიმსივნეები, რომლებიც გამოდიან დერმის ზემოთ. ისინი გამოირჩევიან წითელი ან ლურჯი ელფერით ღია ცენტრალური ნაწილით. ჩამოყალიბებულია სიმეტრიულად სახეზე, მკლავებზე, ტანზე, ფეხებზე და ა.შ.
• Lupus pernio ხასიათდება კანის ანთებით ქრონიკული გრანულომების წარმოქმნით. ეპიდერმისის სტრუქტურა სწრაფად იცვლება, რაც გამოიხატება უსიამოვნო შეგრძნებებით პიგმენტაციის ცვლილებით. ჩნდება ცხვირის, ლოყების, ყურების მიდამოში და ა.შ. დაავადების გამწვავება ზამთარში ხდება. მკურნალობა ცუდია. ამოღებულია მხოლოდ მწვავე სიმპტომები, რასაც მოჰყვება რეციდივი.

გულის პათოლოგია

გულის კუნთის დამარცხება საშიშია პაციენტისთვის გარკვეული პათოლოგიური პროცესების გამოვლინებით, რომლებიც საფრთხეს უქმნის სიცოცხლეს. ძნელია ამ ტიპის დაავადების იდენტიფიცირება დამახასიათებელი სიმპტომების არარსებობის გამო. სამედიცინო პრაქტიკაში არის მაგალითები, როდესაც დაავადება გამოვლინდა ადამიანის გარდაცვალების შემდეგ.

მეცნიერთა მიერ სარკოიდოზის შესახებ უამრავი სამეცნიერო ნაშრომი დაიწერა. სხვა და სხვა ქვეყნები– დიდი ბრიტანეთი, რუსეთი, იაპონია, ამერიკის შეერთებული შტატები და ა.შ. ზოგადი კვლევების მიხედვით დადგინდა, რომ ყველაზე ხშირად ზიანდება ორგანოს შემდეგი სტრუქტურები - მიოკარდიუმი, პარკუჭებს შორის ძგიდე, პაპილარული კუნთები და სარქველები.

გულის დაზიანებით, შესაძლებელია გართულებების ფორმირება:

• გულის რითმის დარღვევა, რომელიც დაკავშირებულია მნიშვნელოვანი მიკროელემენტების - ნატრიუმის, კალიუმის და კალციუმის მიწოდების დარღვევასთან.
• ატრიოვენტრიკულური ბლოკადა გამოიხატება წინაგულებიდან პარკუჭებისკენ სიგნალის არარსებობით, რაც იწვევს ორგანოს გაუმართაობას - ინფარქტის.
• გულის უკმარისობა ვლინდება მიოკარდიუმის სტრუქტურის სერიოზული დარღვევებით, რასაც თან ახლავს შეკუმშვის რიტმის დარღვევა ან სრული გულის გაჩერება.

ეს ტიპი საშიშია: პათოლოგია დიდი ხნის განმავლობაში უსიმპტომოდ მიმდინარეობს. დამახასიათებელი სიმპტომები ხდება ორგანოს სტრუქტურის სერიოზული დარღვევებით, რაც იწვევს სიკვდილს.

დაავადების გამოხატული ნიშნებია:

• მძიმე ქოშინი ვარჯიშის შემდეგ ან მუშაობის დროს;
• კანის ფერმკრთალი;
• ქვედა კიდურების რბილი ქსოვილების შეშუპება;
• ტკივილი გულმკერდის არეში;
• ცნობიერების მოკლევადიანი დაკარგვა;
• სწრაფი გულისცემა.

თვალის სარკოიდოზი

ამ ტიპის პათოლოგია გვხვდება ყველა შემთხვევის 10%-ში. ზრდასრულ ასაკში ზიანდება ქუთუთოების არე, ბავშვებში რქოვანას აწუხებს თვალის სტრუქტურის ღრმა დაზიანება. დაავადება შეიძლება მიმდინარეობდეს უვეიტის სახით - ანთებითი პროცესი სისხლძარღვთა ზონაორგანო ან ირიდოციკლიტი. ანთების ფოკუსი მდებარეობს თვალის ირისზე ან ცილიარული სხეულის მიდამოში. თანმხლები პათოლოგიების არსებობა აუარესებს დაავადების პროგნოზს.

გამოკვლევისას ვლინდება მცირე წარმონაქმნები - ქოროიდული მიდამოს ტუბერკულოზი. პაციენტს აქვს გამოხატული დისკომფორტის შეგრძნება მხედველობის თანდათანობითი დაქვეითების ფონზე მტკივნეული სიმპტომის მქონე უცხო საგნის არსებობის შეგრძნების გამო. გამოკვლევის დროს ექიმს შეუძლია აღმოაჩინოს სისხლდენა თვალის კაპილარებში, მინისებური სხეულის სიმღვრივე მხედველობის ნერვის მიდამოში ანთებით.

კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის პათოლოგია

სარკოიდოზი საჭმლის მომნელებელ ორგანოებში ხდება არარსებობის შემთხვევაში სამედიცინო დახმარებაზე ბოლო ეტაპიფილტვების ან ლიმფური კვანძების დაავადებები. საწყის ეტაპზე სიმპტომები არ არის, პათოლოგია ხშირად ვლინდება პაციენტის გარდაცვალების შემდეგ.

იგი ხასიათდება შემდეგი მახასიათებლებით:

• პაციენტების ნახევარში ვლინდება ღვიძლში პათოლოგია. მიმდინარეობს ნელა და მძიმე სიმპტომების გარეშე. დიდი კვანძები იწვევს თვალის სკლერის სიყვითლეს, საჭმლის მომნელებელ პრობლემებს და ტკივილს მარჯვენა მხარებუნების მოზიდვა.
• სანერწყვე ჯირკვლები ანთებულია მოცულობის დამახასიათებელი მატებით. ახასიათებს დამახასიათებელი შეშუპება ყურების მიდამოში, ტკივილი დაჭერისას, ლორწოვანი გარსის სიმშრალე. პირის ღრუსტემპერატურის მატების ფონზე.
• კუჭის დაზიანება დიაგნოზირებულია ცალკეულ შემთხვევებში. ახასიათებს მიმდინარეობის მძიმე ხასიათი, შესაძლებელია შიდა სისხლდენა. მტკივნეული სპაზმები გასტრიტის ანთებას წააგავს. შეიძლება იყოს მადის დაქვეითება გულისრევის ნიშნებით.
• ნაწლავის პათოლოგია იპყრობს ყველა დონეს, რაც ხასიათდება გაფართოებული სიმპტომებით. შეიძლება იყოს გახანგრძლივებული ყაბზობა ან უხვი დიარეა. წონის თანდათანობითი დაკლება.

ნერვული სისტემის სარკოიდოზი

სარკოიდოზის გენერალიზებული ტიპის მქონე პაციენტების 1-5%-ს აღენიშნება ნერვული სისტემის დაზიანება. სიმპტომები დამოკიდებულია ანთებითი ფოკუსის მდებარეობაზე. ზოგჯერ კვანძი ვითარდება კრანიალური ნერვის მიდამოში, თავის ტვინის მენინგებში, ჰიპოფიზის ჯირკვალში, ჰიპოთალამუსში და ზურგის ტვინის გამტარ შეკვრაში.

პაციენტების უმეტესობა უჩივის დარღვევებს ვიზუალური ფუნქცია, ყნოსვის შეგრძნების გაუმართაობა, სმენის დაქვეითება და მგრძნობელობა. კუნთების კრუნჩხვები მენინგეალური სიმპტომებით ხდება პათოლოგიის მძიმე ფორმით. ჰიპოფიზის მიდამოში მდებარეობა იწვევს პანკრეასის ფუნქციის დარღვევას. არსებობს მძიმე შედეგების განვითარების რისკი.

თირკმლის პათოლოგია

თირკმელების ქსოვილების დაავადება იშვიათია, მაგრამ ნიშნები გვხვდება ბევრ პაციენტში. ავადმყოფობის დროს ორგანიზმში კალციუმი გროვდება, რაც ქვების წარმოქმნას იწვევს. ამიტომ ნეფროლითიაზი ხშირად დიაგნოზირებულია, როგორც პათოლოგიის გართულება.

შარდში ერითროციტები გროვდება ცილის დონის მატებასთან ერთად, რასაც თან ახლავს ანთებითი პროცესები. სამედიცინო დახმარების ნაკლებობა გამოიწვევს თირკმლის უკმარისობას სიკვდილის მაღალი რისკით.

საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის სარკოიდოზი

დაავადების ფოკუსი სახსრების, ძვლებისა და კუნთების მიდამოში იშვიათად ვითარდება, მაგრამ პაციენტები ხშირად უჩივიან შესაბამის სიმპტომებს. მცირდება სხეულის დამცავი ფუნქციები, რაც იწვევს ანთების წარმოქმნას.

პაციენტებს აღენიშნებათ შემდეგი სიმპტომები:

• ქვედა ფეხის, მუხლის ან იდაყვის შეშუპებას თან ახლავს საავტომობილო ფუნქციების დარღვევა;
• ძვლების სტრუქტურა რბილდება, რასაც თან ახლავს ხშირი მოტეხილობები;
• კუნთოვან ქსოვილებში წარმოიქმნება კვანძები, რომლებიც დაჭერისას გამოხატულია სიწითლით და ტკივილებით.

ENT ორგანოების და პირის ღრუს დაავადება

სარკოიდოზი პირის ღრუში და ENT სისტემის სხვა ორგანოებში დიაგნოზირებულია პაციენტების 10%-ში. პათოლოგია გამოვლინდება გვიან ეტაპებზე გამოხატული სიმპტომებით. ახასიათებს ნიშნების მცირე ნაკრები, რაც ართულებს დიაგნოზს ადრეული ეტაპებიწარმონაქმნები.

აღინიშნება პათოლოგიის სპეციფიკური ნიშნები:

• პალატინის ტონზილების რეგიონის აქცენტს თან ახლავს ყელის ტკივილი მშრალი ხველის სიმპტომებით.
• ენისა და პირის მიდამოში აღინიშნება ზომის დამახასიათებელი მატება დაზიანებების წყლულის ნიშნებით.
• ყურის მიდამოში ანთებას თან ახლავს ტკივილი, გარე შუილი ყურის არეში, კოორდინაციის დარღვევა.
• ცხვირის პათოლოგიის დიაგნოსტიკა ძნელია არასპეციფიკური ნიშნების გამო - შეშუპების შეგრძნება, მცირე ტკივილი, სუნის ნაკლებობა ან ფუნქციის დაქვეითება, შესაძლოა სისხლდენა.
• ხორხის დაავადებას ახასიათებს ხმის ტემბრის ცვლილება ან სრული დაკარგვა, კვანძების არსებობა ექიმმა შეიძლება აღმოაჩინოს ლარინგოსკოპიის პროცედურის დროს.

დაავადება ხშირად იღებს სხვა დაავადებებისათვის დამახასიათებელ მიმდინარეობას, რაც ართულებს დიაგნოსტიკის პროცესს. ზუსტი დიაგნოზი მოითხოვს გაფართოებულ გამოკვლევას უახლესი ტექნოლოგიების გამოყენებით თანმხლები პათოლოგიების გამორიცხვის შესაძლებლობით.

ფილტვის სარკიდიაზის შესავალი

ფილტვის სარკოიდოზის სამიზნე არიან ახალგაზრდა და საშუალო ასაკის ადამიანები 25-40 წლის დიაპაზონში, ძირითადად ქალები. ეთნიკური მიდრეკილების მიხედვით, აზიელები და აფროამერიკელები უფრო ხშირად განიცდიან ამით და გერმანელები, ირლანდიელები, სკანდინავიელები და პუერტო-ამერიკელები ასევე შეიძლება იყვნენ შესაძლო პაციენტებში. ეს პოლისისტემური დაავადება ფილტვებში აყალიბებს ეპითელიოიდურ გრანულომას.
ფილტვების სარკოიდოზი არის სასუნთქი ორგანოების სისტემური პათოლოგია, რომლის დროსაც ზიანდება ფილტვის ქსოვილი და წარმოიქმნება გრანულომები – მცირე ანთებითი უბნები (გრანულომატოზური ანთება) მკვრივი კვანძების – სარკოიდური გრანულომების სახით. ეს დაავადება კლასიფიცირდება როგორც კეთილთვისებიანი გრანულომატოზი.

უმეტეს შემთხვევაში, ამ დაავადებას თან ახლავს ბრონქოფილტვის, ინტრათორაკალური და ტრაქეობრონქული კვანძების დაზიანება. ჰ სარკოიდული დაზიანება ნაკლებად ხშირად დიაგნოზირებულია:

• კანი – კვანძოვანი ერითემა – შემთხვევების 48%;
• თვალი - ირიდოციკლიტი, კერატოკონიუნქტივიტი - 27%;
• ღვიძლი და ელენთა - 10-12%;
• ნერვული სისტემა (ნეიროსარკოიდოზი) და სანერწყვე ჯირკვლები - 4-9%;
• სახსრები (ლოფგრენის სინდრომი), ძვლები - თითის ფალანგების კისტა, ართრიტი - 3%;
• გულები - 3%;
• თირკმელები - ნეფროკალცინოზი და ნეფროლითიაზი - 1%;
• საჭმლის მომნელებელი ორგანოები - ნაწლავები, კუჭი;
• ასევე შესაძლებელია შუასაყარის ორგანოების, რბილი ქსოვილების, სარძევე ჯირკვლის დაზიანება და სხვა.

გარეგნულად, სარკოიდოზის დროს გრანულომა მსგავსია ტუბერკულოზის, მაგრამ კაზეოზური ნეკროზის წარმოქმნა და ტუბერკულოზის ბაქტერიების არსებობა არ არის დამახასიათებელი სარკოიდური კვანძებისთვის. მათი განვითარებისას გრანულომა გამოიხატება იმით, რომ მათ შეუძლიათ შერწყმა დიდ კერებად. ასეთი კერები ნებისმიერ ორგანოში არღვევს მის მუშაობას და იწვევს სარკოიდოზის სიმპტომების გამოვლინებას.

როგორც წესი, ამ დაავადებას აქვს მრავალი ორგანოს მიმდინარეობა. სარკოიდოზი (სარკოიდოზი) გავლენას ახდენს ალვეოლურ ქსოვილზე და იწყებს ინტერსტიციული პნევმონიტის ან ალვეოპიტის განვითარებას, სარკოიდური გრანულომის შემდგომი ფორმირებით სუბპლევრალური და პერიბრონქული ქსოვილებისა და მეჯოლის ღარები. დაავადების შედეგია დაზიანებული ორგანოს ფიბროზული ანომალიები ან გრანულომების რეზორბცია (იქცევა მინისებრ მასად).

თუ დაავადება პროგრესირებს, მაშინ შეიძლება განვითარდეს შემაკავებელი ტიპის სავენტილაციო აქტივობის ჩავარდნები.

Შენიშვნა! სარკოიდოზი არ არის ინფექციადა არ არის გადამდები პაციენტის გარშემო მყოფი ადამიანებისთვის.

ICD 10-ის მიხედვით, სარკოიდოზს აქვს კოდი D86, მის ერთ-ერთ სახეობას ცალკე ნომერიც კი მიენიჭა - D86.2 - ფილტვების სარკოიდოზი ლიმფური კვანძების სარკოიდოზით.

გავრცელება

ყველაზე ხშირად ისინი ავადდებიან ახალგაზრდა და საშუალო ასაკში (პაციენტთა საშუალო ასაკობრივი დიაპაზონი 21-45 წელია), ქალები უფრო ხშირად ავადდებიან.

სტატისტიკის მიხედვით პიკური სიხშირე აღინიშნება:

• ყველა კატეგორიის პაციენტებში სიცოცხლის მეორე ან მესამე ათწლეულის განმავლობაში;
• ქალებში, დამატებით სიცოცხლის მეოთხე და მეექვსე ათეულს შორის.

ეს შაბლონები მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული სარკოიდოზის დაწყებისას გაფრთხილებისას.

Საინტერესო ფაქტი!

დაფიქსირდა რასობრივი ნიშნით დაავადების თავისებურებები: ევროპელები ავადდებიან ნაკლებად ხშირად, ვიდრე აფრიკელები და ინდოელები, შესაბამისად, 1,5 და 4-ჯერ, მაგრამ უფრო ხშირად, ვიდრე ამერიკელები, 2-ჯერ. ქერათმიან ადამიანებში დაავადების რისკი ზომიერია და მატულობს, თუ ოჯახში სულ მცირე ერთ ხაზში (დედობრივი ან მამობრივი) იყო მუქი ფერის წინაპარი.

სარკოიდოზი ეხება მთელ რიგ დაავადებებს, რომლებიც თანაბრად გავრცელებულია მსოფლიოს სხვადასხვა რეგიონში (ეს ფაქტი კრიტიკულს ხდის იმ მტკიცების გათვალისწინებას, რომ დაავადება გამოწვეულია გარკვეული გარემო ფაქტორებით).

ნიშნები

მიუხედავად იმისა, რომ სარკოიდოზის განვითარება მრავალ მიზეზთან შეიძლება იყოს დაკავშირებული, ადამიანთა აბსოლუტურ უმრავლესობაში დაავადების მიმდინარეობა ერთნაირია.

დაავადების ძირითადი ჰისტოლოგიური ნიშანია გრანულომების წარმოქმნა, ეს არის კვანძები (ნორმალური და გიგანტური მრავალბირთვიანი უჯრედების დაგროვება), რომლებიც ჩნდება სხვადასხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში.

ყველა სახის სარკოიდოზის საერთო კლინიკური სიმპტომებია:

• სისუსტე;
• ცხელება;
• წონის დაკლება
• ლიმფური კვანძების ზომის ცვლილება - ისინი იზრდება.

სისუსტე აღენიშნება პაციენტთა 30-80%-ს, ის ვლინდება დიაგნოზამდე დიდი ხნით ადრე და გამოწვეულია ორგანიზმში მეტაბოლური და ბიოქიმიური პროცესების დარღვევით. ეს სიმპტომი ყველაზე მეტად ვლინდება დილით. პაციენტები ჩივიან, რომ ძილი არ აღადგენს ძალას. ზოგ შემთხვევაში სისუსტეს უერთდება კუნთები და თავის ტკივილი – მსგავს მდგომარეობას „ქრონიკული დაღლილობის სინდრომს“ უწოდებენ.

სარკოიდოზის შემდგომ ეტაპებზე სისუსტე შეიძლება ასოცირებული იყოს გულ-სისხლძარღვთა ან რესპირატორული სისტემის ფუნქციების დარღვევასთან, რასაც თან ახლავს კუნთების და ცენტრალური ნერვული სისტემის ჟანგბადით მომარაგების გაუარესება.

ცხელება ვლინდება სხეულის ტემპერატურის 38°C-მდე აწევით და აიხსნება მწვავე ანთებითი პროცესებით, რომლებიც ახლავს სარკოიდოზს. ეს მდგომარეობა საკმაოდ იშვიათია და ვითარდება, როგორც წესი, პაროტიდური ლიმფური კვანძების და თვალების დაზიანების ფონზე.

წონის დაკლება ვითარდება ძირითადი სიმპტომების გაჩენის შემდეგ და გამოწვეულია მეტაბოლური დარღვევებით და ქრონიკული ანთებითი პროცესებით, რომლებიც პრაქტიკულად არ განკურნებადია.

ლიმფური კვანძების ზრდა გამოწვეულია კვანძებში გრანულომების გაჩენით ან ლიმფის გადინების გაზრდით, რომელიც ვითარდება ანთებითი პროცესების ფონზე.

მკურნალობა ხალხური საშუალებებით

ფილტვების სარკოიდოზის ხალხური საშუალებებით სამკურნალოდ პაციენტები ხშირად მიმართავენ ტრადიციული მედიცინის რეცეპტებს., რომელთაგან ბევრმა აჩვენა კარგი შედეგი ამ დიაგნოზის წინააღმდეგ ბრძოლაში. აქ არის რამდენიმე მათგანი:

• მზარეული მცენარეული კოლექციასალბი, კალენდულა, მარშამლოუს ფესვი, ორეგანო და კვანძი. შემდეგ მოხარშეთ თერმოსში 1 ჩ.კ. ნარევები 250 მლ. მდუღარე წყალი. ნაყენი დალიეთ ჭამამდე 3-4 ჯერ დღეში 1,5 თვის განმავლობაში. მკურნალობის კურსის გამეორება რეკომენდებულია 3 კვირის შემდეგ.
• წიწაკის წვენი: დალიეთ დღეში ნახევარი ჭიქა დღეში 6-ჯერ, სიფრთხილით გასტრიტის დროს (დალიეთ ჭამიდან ნახევარი საათის შემდეგ) - წყლულის დროს უკუნაჩვენებია.
• ჩვეულებრივი ჩაი შეიძლება შეიცვალოს ევკალიპტის ფოთლების ნახარშით - მას აქვს სასიამოვნო გამაგრილებელი გემო, ეფექტურად აადვილებს სუნთქვას და ამშვიდებს. ასეთი ჩაი უნდა დალიოთ დილით და საღამოს, დაუმატოთ 1 ან 2 ჩ/კ. თაფლი.
• იასამნისფერი ყვავილებისგან ამზადებენ გასახურებელ ნაყენს. 0,5ლ-ზე. ალკოჰოლი ან არაყი უნდა შეაგროვოთ 1 ს.კ. ახლად დაკრეფილი ყვავილედები, ნარევს დაჟინებით სვამენ ზუსტად 1 კვირა, რის შემდეგაც ღამით იხეხებიან ზურგსა და მკერდზე.
• არაყისა და მზესუმზირის ზეთის შემადგენლობას აქვს შესანიშნავი სამკურნალო ეფექტი. ინგრედიენტები უნდა იქნას მიღებული თანაბარი დოზებით - თითო 30 გ, საფუძვლიანად აურიეთ და გამოიყენეთ დაახლოებით 1 წელი 3 რუბლი დღეში.

ექიმებს ხშირად ეკითხებიან ფილტვის სარკოიდოზით დაავადებული პაციენტები - ეს კიბოა? არა, მაგრამ რეკომენდებულია არტერიული წნევის, რიტმის და გულისცემის და შაქრის დონის მონიტორინგი. დაავადების ყველა ნიშანი შეიძლება გაქრეს, მაგრამ მომავალში, სათანადო თერაპიის შემთხვევაშიც კი, განვითარდება რეციდივები.

სარკოიდოზი არის ორგანიზმის იმუნოპათოლოგიური რეაქციის დაავადება, რაც ნიშნავს, რომ ფთიზიოლოგიის მქონე პაციენტებისთვის უკუნაჩვენებია ფიზიოთერაპიული პროცედურების, განსაკუთრებით ინსოლაციის სესიების დასწრება. მკაცრად აკრძალულია ყველა სახის გულმკერდის მასაჟი.

თუ როგორ უნდა დავამარცხოთ სარკოიდოზი, იხილეთ ვიდეო:

ეს სტატია გადამოწმებულია ამჟამინდელი კვალიფიციური ექიმის ვიქტორია დრუჟიკინას მიერ და შეიძლება ჩაითვალოს ინფორმაციის სანდო წყაროდ საიტის მომხმარებლებისთვის.

სარკოიდოზი

სარკოიდოზი არის დაავადება, რომლის შესახებაც ჩვეულებრივმა ადამიანებმა ცოტა რამ იციან და უმეტესობამ საერთოდ არაფერი იცის. ყველამ არ იცის ამის შესახებ სამედიცინო მუშაკები. რა არის ეს იდუმალი დაავადება, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვის იძულებითი გადანერგვა და ზოგიერთ შემთხვევაში სპონტანურად ქრება? რა დეტალებია ცნობილი ამ დაავადების შესახებ, მისი გამომწვევი მიზეზები და სიმპტომები, რა ადგილი უჭირავს სარკოიდოზის ICD-ში, რომელია მისი ყველაზე გავრცელებული ფორმები? როდის მიმართავენ ექიმები მოლოდინის მიდგომას, როდის არის საჭირო მედიკამენტები და შესაძლებელია თუ არა სარკოიდოზის ალტერნატიული მკურნალობა?

დაავადების დიაგნოსტიკა

დაავადება აზიანებს მთელ რიგ ორგანოებს, რაც მოითხოვს სხეულის დეტალურ შესწავლას სხვადასხვა სპეციალისტის მიერ. 2000-იანი წლების დასაწყისამდე პათოლოგიას აკვირდებოდა ფთიზიატრი ანტიტუბერკულოზის თერაპიის მეთოდით. ახლა პაციენტს მკურნალობს პულმონოლოგი, კარდიოლოგი, ოფთალმოლოგი, ნევროლოგი, რევმატოლოგი და ზოგადი პრაქტიკოსი.

დიაგნოზის ფორმულირება გამორიცხავს ამ პათოლოგიების არსებობას: ტუბერკულოზი, რევმატიზმი, ბერილიოზი, ლიმფომა, სოკოვანი ინფექცია, ბრონქიტი, ალერგიული ალვეოლიტი.

დიფერენციალური დიაგნოზი მოიცავს შემდეგი პროცედურების გამოყენებას:

• ვიწრო პროფილის ექიმის გამოკვლევა სამედიცინო ისტორიის შესწავლით.
• ზოგადი სისხლის ტესტი ძირითადი ელემენტების დონის შესასწავლად.
• შარდი შეისწავლება ცილების და ლეიკოციტების რაოდენობაზე.
• ლაბორატორიაში სისხლის ტესტი ACE ფერმენტისთვის იღება ვენიდან.
• ცალ-ცალკე იღებენ სისხლსა და შარდს კალციუმის დონის შესასწავლად, შესაძლებელია ნერწყვის მიღება ცერებროსპინალურ სითხესთან ერთად დიაგნოზის გასარკვევად.
• მიმდინარეობს ალფა სიმსივნური ნეკროზის შესწავლა, რომელიც განსაზღვრავს ჭრილობის შემადგენლობაში ყოფნის ხარისხს.
• სარკოიდოზის დროს კვეიმ-სილცბახის ტესტი ხელს უწყობს დიაგნოზის დადასტურებას შემთხვევების 90%-ში, მაგრამ ახლა იშვიათად გამოიყენება მაღალი რისკისხელახალი ინფექცია.
• ტუბერკულინის ტესტი საშუალებას გაძლევთ გამორიცხოთ ფილტვის ტუბერკულოზი და გამოიყენოთ სწორი მკურნალობა.
• სისხლი გამოკვლეულია სპილენძისა და ცილების არსებობაზე, რომლებიც ამაღლებულია ფილტვის სარკოიდოზის დროს.
• რენტგენი ხელს უწყობს გულმკერდის დეტალური სურათის მიღებას ანთების კერების არსებობით, ზომისა და ქსოვილის დაზიანების ხარისხით.
• კომპიუტერული ტომოგრაფიაზე (კომპიუტერულ ტომოგრაფიაზე) ექიმს საშუალება აქვს ჩამოყალიბების საწყის ეტაპზე ნახოს უფრო მცირე წარმონაქმნები, ასევე არის შესაძლებლობა შეისწავლოს კვანძის სტრუქტურა, ქსოვილის დაზიანების ხარისხი.

• მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის (MRI) მეთოდი გამოიყენება ნერვულ სისტემაში და სხვა ორგანოებში, გარდა სასუნთქი ორგანოებისა, ანთების კერების შესასწავლად, იძლევა უფრო დეტალურ სურათს და ზუსტ ინფორმაციას დაავადების შესახებ.
• სცინტიგრაფია იშვიათად გამოიყენება, მაგრამ ფილტვის ფორმით ის საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ დაზიანების ხარისხი და არჩეული თერაპიის ეფექტურობა.
• ულტრაბგერითი გამოკვლევა გვეხმარება რბილ ქსოვილებში კვანძების ადგილმდებარეობის, ზომისა და აღმოცენების დადგენაში.
• ფილტვების ზომის შესასწავლად საჭიროა სპირომეტრია, რაც ხელს უწყობს პათოლოგიის ხარისხის დადგენას.
• გულის კუნთის მიდამოში ეჭვმიტანილი დაავადების შემთხვევაში ინიშნება ელექტროკარდიოგრაფია - იგი ინიშნება ყოველწლიურად.
• ელექტრომიოგრაფია ხელს უწყობს სხეულის კუნთების მუშაობაში დარღვევების არსებობის შესწავლას.
• ენდოსკოპია არის სპეციალური მინი კამერების გამოყენება საჭმლის მომნელებელი ორგანოების შიდა გამოკვლევისთვის.
• ოფთალმოლოგი ატარებს თვალის ფსკერის დეტალურ გამოკვლევას სპეციალური აღჭურვილობის გამოყენებით.
• ბრონქოსკოპია ბრონქული გამორეცხვის ანალიზით ხელს უწყობს სასუნთქი სისტემის ქსოვილებში პათოლოგიური პროცესის გამოკვლევას.
• სარკოიდოზის ბიოფსია საშუალებას გაძლევთ დაადგინოთ დაავადება 95% სიზუსტით და დაადგინოთ კვანძოვანი ქსოვილის სტრუქტურა.
• დაავადების მძიმე შემთხვევებში პლევრის ღრუს შესასწავლად ინიშნება ვიდეოდახმარებით თორაკოსკოპია.

ყველა საჭირო გამოკვლევის მიღების შემდეგ ექიმი დეტალურად შეისწავლის პაციენტის მდგომარეობას და დაადგენს დაავადების სიმძიმეს. ზუსტი დიაგნოზით მიიღება გადაწყვეტილება თერაპიის მეთოდისა და სხეულის შემდგომი აღდგენის შესახებ.

მე-2 ხარისხის ფილტვების სარკოიდოზი - რა შეიძლება დაემუქროს პაციენტს

რამდენად საშიშია ჯანმრთელობისთვის მე-2 ხარისხის ფილტვის სარკოიდოზი და რამდენად მნიშვნელოვანია მკურნალობის გადადება? ექიმები აფრთხილებენ - არ უნდა გადადოთ ექიმთან ვიზიტი, ვინაიდან ფილტვის ქსოვილის დაზიანების სწრაფმა განვითარებამ შეიძლება საშიში სიურპრიზები გამოიწვიოს. მათთან გამკლავება შესაძლებელია, მაგრამ საკმაოდ რთულია, რადგან მოგიწევთ იმოქმედოთ თითქმის ყველა იმ ნიშანზე, რომელიც შეიძლება გამოჩნდეს დაავადების მიმდინარეობისას.

დაავადების მე-2 ხარისხის ნიშნები:

1. ცხელება;
2. უხვი ოფლიანობა;
3. ქოშინი;
4. დაღლილობა და ის შეიძლება გამოვლინდეს ფიზიკური დატვირთვის არარსებობის შემთხვევაშიც კი;
5. ინტენსიური ხველა;
6. ნახველში შეინიშნება ამოსახველებელი, სისხლის ლაქები;
7. სპეციალური ხელსაწყოების გარეშე ისმის ხიხინი, სტვენა მკერდში.

ხშირად ამ ხარისხის დაავადება ცდება ტუბერკულოზთან, შესაბამისი მკურნალობის გამოყენებით. არასწორი გამოყენება ფარმაცევტული პრეპარატებიან სახლის ფორმულირებები შეიძლება გამოიწვიოს იმ ფაქტმა, რომ დაავადების მე-3 ხარისხი იწყებს განვითარებას, რასაც თან ახლავს დამატებითი ნიშნები, არანაკლებ საშიში.

სამედიცინო მკურნალობა

მითითება გადაუდებელი მკურნალობააღინიშნება დაავადების მძიმე, სწრაფი განვითარება, მისი გენერალიზებული ან კომბინირებული ფორმა, აშკარა გავრცელება ფილტვების ქსოვილებში, გულმკერდის ლიმფური კვანძების სიმსივნის მსგავსი დაზიანებები.

დაავადებას მკურნალობენ პრედნიზოლონის, ინდომეტაცინის, რეზოხინის და ტოკოფეროლის აცეტატის ხანგრძლივი კურსებით.

კომბინირებული სქემა მოიცავს "პრედნიზოლონის", "დექსამეტაზონის" და "პოლკორტოლონის" კურსს, მონაცვლეობით არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატების "ვოლტარენისა" და "ინდომეტაცინის" გამოყენებასთან.

საშუალოდ, მკურნალობის კურსი 3-4 თვეა, რასაც მოჰყვება დოზის შემცირება 6-12 თვეში. სასუნთქი სისტემის 1-2 სტადიაზე შესაძლებელია საინჰალაციო გლუკოკორტიკოსტეროიდების გამოყენება.

პაციენტს აკვირდებიან დისპანსერში ფთიზიოლოგიურ განყოფილებაში.

ყველა პაციენტი იყოფა ორ თერაპიულ ჯგუფად:

• I - აქტიური სტადიით: ია - დიაგნოზი დგინდება პირველად;
• Ib - რეციდივი და/ან გამწვავება ძირითადი მკურნალობის შემდეგ;
• II - არააქტიური სარკოიდოზი.

საჭიროა დისპანსერში ყოფნა მინიმუმ 24 თვე, დაავადების მძიმე მიმდინარეობით - 5 წლამდე. სრული განკურნების შემდეგ პაციენტი ამოღებულია რეესტრიდან.

პათოლოგიის პრევენცია

არასასურველი შედეგების განვითარების თავიდან ასაცილებლად და რეციდივის გამორიცხვის მიზნით, პაციენტმა უნდა დაიცვას რიგი მარტივი წესები, რაც ხელს შეუწყობს ახალი კვანძების წარმოქმნას. სხეულის სრული აღდგენისთვის რეკომენდებულია:

• განაახლეთ თქვენი სახლი ყოველდღიურად.
• სველი წმენდა საჭიროა 2-3 დღეში ერთხელ.
• აღმოფხვრა სოკო და ობის საცხოვრებელ კორპუსში ან ბინაში.
• არ დარჩეთ მზის პირდაპირ შუქზე დიდი ხნის განმავლობაში.
• აუცილებელია სტრესული სიტუაციების თავიდან აცილება - ეს უარყოფითად აისახება საერთო კეთილდღეობაზე.
• ჰიპოთერმია არ არის რეკომენდებული, რადგან. ინფექციური დაავადება შეიძლება ჩამოყალიბდეს ბაქტერიების დამატებით.
• სისუსტის პირველი ნიშნების გამოვლენისას აუცილებელია მიმართოთ ექიმს რჩევისთვის.
• რეგულარულად დაესწარით კლინიკაში დაგეგმილ გამოკვლევებს.

პათოლოგიის პროგნოზი ზოგადად ხელსაყრელია. ლეტალური შედეგი იშვიათია. მიზეზი სამედიცინო დახმარებაზე უარის თქმა ან ექიმის რეკომენდაციების უგულებელყოფაა. პაციენტის სიკვდილის პროვოცირება ან მძიმე პათოლოგიების ჩამოყალიბება შეიძლება იყოს დაავადების გვიან გამოვლენა ან ანთებითი პროცესის სწრაფი განვითარება.

თეორიები სარკოიდოზის წარმოშობის შესახებ

დაავადების ზუსტი მიზეზების დადგენა ვერ მოხერხდა. შემუშავებულია განვითარების მხოლოდ შემდეგი თეორიები:

• ინფექციური. დაავადება ვლინდება ტუბერკულოზის, ლაიმის დაავადების, ქლამიდიის, კუჭის წყლულის პათოგენების შეწოვის გამო. ეს არის მიკობაქტერიები, ქლამიდია, სპიროქეტები და Helicobacter pylori. გამომწვევი შეიძლება იყოს ვირუსებიც: ადენოვირუსები, სხვადასხვა ტიპის ჰერპესი და გრიპის, ჰეპატიტის ან წითურას გამომწვევი.
• საკონტაქტო გადაცემა. მკვლევარებმა დაადგინეს, რომ პაციენტების დაახლოებით 25-40%-ს ჰქონდა კონტაქტი სარკოიდოზის მქონე პაციენტებთან, ზოგჯერ რამდენიმე წლის წინ.
• არახელსაყრელი გარემოს მოქმედებები. ჰაერთან ერთად ადამიანი ისუნთქავს მავნე ნივთიერებებს, მათ შორის ლითონის ნაწილაკებს. რისკის ჯგუფში შედიან მეხანძრეები, ბიბლიოთეკარები, მაღაროელები, მაშველები და საფქვავები, რომლებსაც დაავადება 4-ჯერ უფრო ხშირად უსვამენ.
• მემკვიდრეობითი. სარკოიდური გრანულომა ჩნდება დეფექტური გენების მქონე ადამიანებში, რომლებიც კოდირებენ არანორმალურ ცილებს. დაავადების დაწყება ხდება ერთ-ერთი არასასურველი ფაქტორი.
• სამედიცინო. პათოლოგიის განვითარება დაკავშირებულია გარკვეული მედიკამენტების გვერდით მოვლენებთან. საუბარია ანტირეტროვირუსულ საშუალებებზე და ინტერფერონზე, რომლებიც მიიღება აივ და სხვა მძიმე ვირუსული ინფექციების დროს.

დაავადების განვითარების რისკის ფაქტორები

გაჩენის თეორიებიდან გამომდინარე, გამოიყოფა სარკოიდოზის შემდეგი შესაძლო მიზეზები:

• ტუბერკულოზი;
• მემკვიდრეობითი მიდრეკილება;
• აივ ინფექცია;
• მუშაობა მტვრიან პირობებში, მძიმე ლითონებით ან ტოქსიკური ნივთიერებებით;
• დაბინძურებული ჰაერის მქონე ადგილებში ცხოვრება;
• წინა ინფექციები, რომლებიც დაკავშირებულია ბაქტერიებთან, ვირუსებთან ან სოკოებთან.

პაციენტები ხშირად ეკითხებიან ექიმებს რამდენ ხანს ცოცხლობენ სარკოიდოზით დაავადებული ადამიანები. თუმცა, ამ კითხვაზე პასუხი არ არსებობს. მათი უმეტესობა დიდხანს ცხოვრობს, ვინაიდან ეს დაავადება იშვიათად იწვევს სიცოცხლისთვის საშიშ პირობებს. პროგნოზი დამოკიდებულია ბევრ პარამეტრზე: კურსის ბუნებაზე, პათოლოგიური პროცესის გავრცელების ხარისხზე, ჯანმრთელობის საწყის მდგომარეობაზე. თითოეულ შემთხვევაში, შედეგი ინდივიდუალური იქნება.

პრევენცია

ვინაიდან დაავადების გამომწვევი მიზეზები ჯერ კიდევ გაურკვეველია, მისი პრევენციის კონკრეტული ზომები შემუშავებული არ არის. პრევენციის ზოგადი წესები:

• დაიცავით ჯანსაღი ცხოვრების წესი.
• მოერიდეთ კონტაქტს ქიმიკატებთან, ტოქსიკურ ნივთიერებებთან, გაზებთან და ორთქლებთან.
• უარი თქვით მოწევაზე და სხვა მავნე ჩვევებზე.
• მოერიდეთ მედიკამენტების მიღებას, რომლებიც იწვევენ ალერგიას.
• აღმოფხვრა ჰიპოთერმია, რომელიც იწვევს ინფექციების განვითარებას.
• ჩაიტარეთ რენტგენი ყოველწლიურად.
• თუ შესაძლებელია, შეცვალეთ საცხოვრებელი რეგიონი უფრო ეკოლოგიურად.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

დაავადების ზუსტი მიზეზი გაურკვეველი რჩება. თუმცა, არსებობს გარკვეული რისკ-ფაქტორები - მდედრობითი სქესი, ნეგროიდული რასა, ისევე როგორც მემკვიდრეობითი მიდრეკილების მნიშვნელოვანი გავლენა.
პათოლოგია ძალიან იშვიათად აწუხებს ბავშვებს და პირველი სიმპტომები ჩვეულებრივ ვლინდება 20-40 წლის ასაკში.

რა არის კანის სარკოიდოზი?

ეს არის ქრონიკული ანთებითი დაავადება, რომელიც უპირველეს ყოვლისა აზიანებს კანსა და ფილტვებს, რაც იწვევს მრავალფეროვნებას კანის სიმპტომები. ეს არ არის გადამდები. დაავადების შედეგად ან კანზე წარმოიქმნება ნაწიბურები, ან ყველა გამოვლინება სპონტანურად ქრება, მაგრამ შედეგის წინასწარ პროგნოზირება შეუძლებელია.

სარკოიდოზის მკურნალობა

ზოგიერთ შემთხვევაში არ არის აუცილებელი დაავადების მკურნალობა - არსებული სიმპტომები თავისით ქრება და არ ტოვებს პათოლოგიის კვალს.

პულმონოლოგიური საზოგადოების რეკომენდაციები სარკოიდოზის სამკურნალოდ არის დაზარალებული ორგანოს ფუნქციური მახასიათებლების შენარჩუნების შესაძლებლობა. სპეციალიზებული მოვლის სტანდარტები მიზნად ისახავს სხეულის აქტივობის მაღალ დონეზე შენარჩუნებას დაავადების სიმპტომების აღმოფხვრასთან ერთად. სირთულეები წარმოიქმნება ციკატრიული ცვლილებების არსებობისას - შეუძლებელია ამ სიმპტომის აღმოფხვრა. სარკოიდოზი სრულად განიკურნება გრანულომის ფორმირების საწყის ეტაპზე.

ძნელია აღმოფხვრას ნიშნები ჰორმონების გარეშე, ამიტომ წამლის მკურნალობა შედგება შესაბამისი მედიკამენტების მიღებაში. ამ შემთხვევაში ძირითადად ინიშნება პრედნიზოლონი, რომელიც იძლევა სწრაფ დადებით ეფექტს. მაგრამ მიღება გრძელდება დიდი ხნის განმავლობაში, რადგან. კურსის შეწყვეტა იწვევს რეციდივას. პაციენტი მუდმივი სამედიცინო მეთვალყურეობის ქვეშ იმყოფება თერაპიის მთელი კურსის განმავლობაში და აღდგენის პერიოდში.

კორტიკოსტეროიდების ხანგრძლივი გამოყენება ხშირად იწვევს რიგ გვერდით მოვლენებს:

• ემოციური ფონის ხშირი ცვლილება;
• რბილი ქსოვილების შეშუპება;
• სხეულის ჭარბი წონა;
• გაიზარდა არტერიული წნევა;
• ენდოკრინული სისტემის პათოლოგიის განვითარება - შაქრიანი დიაბეტი;
• მადის მომატება;
• ტკივილი მუცლის არეში;
• გამონაყარი სახეზე აკნეს სახით;
• ძვლოვანი ქსოვილის დარბილება, რაც გამოხატულია ხშირი მოტეხილობებით.

კომპლექსური ფარმაკოთერაპიით ნაჩვენებია შემდეგი პრეპარატების გამოყენება - ქლოროქინი, ალფა-ტოკოფეროლი, მეტოტრექსატი და პენტოქსიფილინი. დოზირება და თერაპიის კურსი შეირჩევა ინდივიდუალურად. გავლენას ახდენს პაციენტის ასაკზე, ფიზიკურ მდგომარეობაზე, სხეულის დაზიანების ხარისხზე და სამედიცინო ჩვენებებზე.

პლაზმაფერეზი ინიშნება თირკმელებისა და სისხლის მძიმე მდგომარეობის დროს. თირკმლის უკმარისობის ფორმირებით საჭიროა გადაუდებელი ოპერაცია დაავადებული ორგანოს ან პლაზმაფერეზის სამუდამოდ გადანერგვისთვის.

ჰორმონალური პრეპარატებით მკურნალობის დადებითი ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში, ნერვულ სისტემაში პათოლოგიის არსებობა, გამოიყენება ინფლიქსიმაბი (რემიკადი) - ბიოლოგიური აგენტი, რომელიც ხსნის ნერვული აშლილობის სიმპტომებს და გამორიცხავს პათოლოგიის სხვა ნიშნებს.

კანის სარკოიდოზს მკურნალობენ არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებით, ასევე ინიშნება ანტიბიოტიკები პათოგენური ვირუსებისა და ბაქტერიების განადგურების მიზნით. ნებადართულია გლუკოკორტიკოიდების საფუძველზე მალამოებისა და გელების გამოყენება.

კორტიკოსტეროიდებით ინჰალაციები ინიშნება მხოლოდ ფილტვებისა და ბრონქების მწვავე ანთების დროს. აღმოსაფხვრელად საჭიროა ეგზიროკორპორალური და ექსტრაკორპორალური თერაპიის მეთოდები ტკივილიმოკლე დროში.

დაავადების სამკურნალოდ აქტიურად გამოიყენება ფიზიოთერაპია. პროცედურები ხელს უწყობს დაავადების მწვავე შეტევების მოხსნას და ორგანიზმის ბუნებრივ ფუნქციებს ასტიმულირებს პათოლოგიურ გრანულომებთან საბრძოლველად.

სტრელნიკოვას რესპირატორული სისტემა საჭიროა ფილტვების რესპირატორული ფუნქციის აღსადგენად და აქტიური სისხლის მიწოდების სტიმულირებისთვის. უჯრედების გაჯერება ჟანგბადის ახალი ნაკადით აუცილებელი მიკროელემენტებით დააჩქარებს შეხორცების პროცესს.

ასეთი პათოლოგიების მკურნალობისას აკუპუნქტურა დიდ პოპულარობას იძენს, მაგრამ არსებობს სხვა გართულებების განვითარების რისკი. ეს მოითხოვს ადამიანის სხეულის გაფართოებულ ცოდნას აკუპუნქტურული წერტილებით. ნემსის უმნიშვნელო მოძრაობამ არასწორი მიმართულებით შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული შედეგები პაციენტისთვის.

მასაჟი ინიშნება დაავადების შედეგად დაზიანებული ქსოვილების სისხლით მომარაგების აღსადგენად, რათა თავიდან იქნას აცილებული უჯრედების ნეკროზი შემდგომი ფიბროზის განვითარებით. აქაც უმაღლესი კვალიფიკაციის სპეციალისტმა უნდა განახორციელოს მანიპულაციები.

ქირურგიული მკურნალობა იშვიათად გამოიყენება რეციდივის მაღალი რისკის გამო. ექიმი გადაწყვეტს ოპერაციის ჩატარებას პაციენტის სიცოცხლისთვის პათოლოგიური პროცესის გაზრდილი საფრთხის პირობებში.

ქირურგიული ჩარევის სპეციალური ტიპები გამოიყენება:

• პლევრის ღრუსთან სასუნთქი გზების დაზიანების შემთხვევაში შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვის მწვავე უკმარისობა, ამიტომ საჭიროა დეფექტის სასწრაფო აღმოფხვრა.
• ფილტვის ტრანსპლანტაცია ხასიათდება პროცედურის სირთულით და მაღალი ფასით, რაც ამცირებს მეთოდის გამოყენების სიხშირეს - რეკომენდებულია მწვავე ქსოვილის ფიბროზის დროს ფილტვის მოცულობის მკვეთრი შემცირებით. ოპერაციული პაციენტები ცოცხლობენ 3-5 წელიწადს, არსებობს დონორ ორგანოში რეციდივის რისკი.
• კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ორგანოებში შიდა სისხლდენის არსებობისას გამოიყენება ლაპაროსკოპიული მეთოდი სისხლის შესაჩერებლად და ჭარბი სითხის მოსაშორებლად პაციენტის მძიმე დაზიანების გარეშე.
• ელენთა შეიძლება ამოღებულ იქნეს ორგანოს დიდი მოცულობის არსებობისას კვანძების განვითარების კერების არსებობით.

ოპერაციის შემდეგ პაციენტი პირველი 3-6 თვის განმავლობაში იმყოფება ექიმის სრული კონტროლის ქვეშ. ამის შემდეგ საჭიროა გეგმიური შემოწმება ყოველ 6 თვეში ერთხელ.

გამა სხივებით დასხივება აქტიურად გამოიყენება გულმკერდის, კიდურების და კანის პათოლოგიის ფორმირებაში. ტარდება 3-დან 5 პროცედურამდე, რათა გრანულომა მთლიანად შეიწოვოს ორგანიზმში. მეთოდმა დაამტკიცა თავისი ეფექტურობა რიგ პაციენტებზე დაკვირვებისას, რასაც მოჰყვა სიმპტომების განვითარების შესწავლა.

მკურნალობის დროს პაციენტს რეკომენდირებულია თერაპიული შიმშილის პროცესი საავადმყოფოში დამსწრე ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ. ეს საშუალებას გაძლევთ შეაჩეროთ დაავადება და გააუმჯობესოთ პაციენტის ფიზიკური მდგომარეობა. აკრძალულია სახლში შიმშილი - არსებობს პროვოცირების რისკი არასასურველი შედეგებიფორმირებასთან ერთად მძიმე გართულებებიდაავადების მიმდინარეობისას.

პაციენტს ეძლევა ნებადართული კერძების მენიუ ზუსტი დოზით. ორგანიზმი უნდა განიტვირთოს საკვების მონელების რთული პროცესისა და შემდგომი მეტაბოლური პროცესებისგან. შეგიძლიათ მიირთვათ მარცვლეული წყალზე, ორთქლზე მოხარშული ბოსტნეული და ხილი, ბოსტნეულის პიურე სუპები და კომპოტები კენკრისგან.

სარკოიდოზის მქონე პაციენტებმა უნდა დაიცვან დამსწრე ექიმის კლინიკური რეკომენდაციები, რათა გამოირიცხოს მძიმე შედეგების განვითარება. მასთან ადამიანები მრავალი წლის განმავლობაში ცხოვრობენ ნაცნობი ცხოვრებით. საჭიროა მხოლოდ რეგულარულად გაიაროს კონსულტაციები კლინიკაში და გაიაროს საჭირო გამოკვლევები.

ქალებს ნებადართული აქვთ ორსულობა და მშობიარობა - დაავადება არ გულისხმობს მძიმე გართულებებს და პათოლოგიებს ნაყოფის განვითარებაში. 40 წლის შემდეგ ქალებში მშობიარობის სირთულეები ჩნდება. აქ რეკომენდირებულია დეტალური გამოკვლევა და ორსულობის სრული კონტროლი.

ზოგჯერ, სამუშაოზე წვდომა შეზღუდულია და ინვალიდობის მოწმობა გაიცემა. ეს ვითარება შეინიშნება ფილტვის უკმარისობის, თვალის პათოლოგიის, თირკმელებისა და ნერვული სისტემის მძიმე დაავადების, ასევე გულის დაზიანების ფორმირებისას.

დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

სარკოიდოზის ადრეულ სტადიაზე არასპეციფიკური სიმპტომების გათვალისწინებით, სიმპტომები, რომლებსაც პაციენტი უჩივის, არ არის საკმარისი სწორი დიაგნოზის დასადგენად. რიგი ტესტებია დავალებული და სამედიცინო გამოკვლევა- სისხლის ტესტი, მანტუს ტესტი, ფილტვის რენტგენი. დარწმუნებული უნდა იყოს პირველადი დიაგნოზიშესაძლოა საჭირო გახდეს დამატებითი მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია გრანულომის დიამეტრის, ბუნებისა და ადგილმდებარეობის დასადგენად.

მკურნალობის მეთოდები დამოკიდებულია სარკოიდოზის ხარისხზე. საწყის ეტაპზე პაციენტს არ უნიშნავენ მედიკამენტებს, მაგრამ საჭიროა თერაპიული დიეტის ფრთხილად დაცვა, რომელიც გამორიცხავს მარტივ ნახშირწყლებს - ფქვილს, ტკბილს, ცხარე, მარილიან, წიწაკას, ცხიმიან და შემწვარს. გამონაკლისია ნიორი და ხახვი, ისინი შეიძლება და უნდა მიირთვათ ნებისმიერი რაოდენობით. აუცილებელია მნიშვნელოვნად შემცირდეს რძის პროდუქტების მოხმარება (გარდა კარაქისა). კერძები ჩაშუშულია და მოხარშული.

სარკოიდოზი არის დაავადება, რომელიც წარმატებით მკურნალობს და აქვს ხელსაყრელი პროგნოზი. ხშირად, გრანულომა თავისით წყდება. მეორე, მესამე და მეოთხე სტადიაზე ინიშნება ჰორმონები (ენდოკრინული სისტემის პათოლოგიების არსებობის შემთხვევაში) და კორტიკოსტეროიდები, რომლებიც აღადგენს ფილტვებისა და გულის კუნთის ფუნქციონირებას, ამცირებს ლიმფურ კვანძებში ანთებით პროცესს.

სარკოიდოზის პრევენცია, როგორც ასეთი, არ არის. დაავადების განვითარების რისკის შესამცირებლად საჭიროა რეგულარული სამედიცინო გამოკვლევების ჩატარება და წელიწადში ერთხელ გულმკერდისა და ფილტვების რენტგენის გაკეთება. ეს განსაკუთრებით ეხება იმ ადამიანებს, რომლებსაც აქვთ სარკოიდოზის განვითარების რისკი.

პროგნოზი

ფილტვის სარკოიდოზის პროგნოზი სიფრთხილით უნდა იქნას განხილული.ერთის მხრივ, დაავადების კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა და თვითგანკურნება შეიძლება შეინიშნოს, მეორე მხრივ, დაავადება ძალიან გვიან დიაგნოსტირდება, როდესაც ფილტვებში განვითარდა ცვლილებები, რომლებიც შეუთავსებელია მათ ნორმალურ ფუნქციასთან.

ფილტვების სარკოიდოზის პროგნოზი ხელსაყრელია დაავადების პრეკლინიკური დიაგნოზის (ანუ სიმპტომების დაწყებამდე) და დროული, დამოწმებული მკურნალობის შემთხვევაში. სარკოიდოზით პროვოცირებული ფილტვებიდან გართულებები არ ხდება ისე ხშირად, როგორც სასუნთქი სისტემის სხვა დაავადებებს. მაგრამ ფრთხილად უნდა იყოთ ფილტვის სარკოიდოზის 3-4 სტადიაზე წარმოქმნილი გართულებებისგან - ისინი აუარესებენ პროგნოზს.

ლეტალური შედეგი შეიძლება მოხდეს მძიმე გართულებების განვითარებით - კერძოდ, სუნთქვის უკმარისობით.

კოვტონიუკ ოქსანა ვლადიმეროვნა, სამედიცინო კომენტატორი, ქირურგი, სამედიცინო კონსულტანტი

• ბრონქიტი ბავშვებში: სიმპტომები, მიზეზები, მკურნალობა სახლში

• სუნთქვის უკმარისობა: კლასიფიკაცია და სასწრაფო დახმარება

გაჩენის მიზეზები, დაავადების კვალიფიკაცია

რატომ ხდება დაავადება, ზუსტად არ არის განსაზღვრული. არსებობს რამდენიმე ძირითადი ფაქტორი, რომელიც მოიცავს:

• ინფექცია - ითვლება, რომ სარკოიდოზი გამოწვეულია ვირუსებით ან ინფექციური დაავადებებით. ორგანიზმში ვირუსული უჯრედები იწვევენ ანტისხეულების გამოვლენას, რომლებიც ებრძვიან პათოგენებს. სისხლის ნაკადით ისინი შედიან ყველა ორგანოსა და ქსოვილში, რაც ხელს უწყობს დაავადების მკურნალობას. მაგრამ თუ ორგანიზმში ანტისხეულების არსებობა დიდი ხნის განმავლობაში ხდება, არსებობს სარკოიდოზის გაჩენის წინაპირობები. პათოგენებს შეუძლიათ დაავადების პროვოცირება: ტუბერკულოზის ბაცილი, ტკიპებით გამოწვეული ბორელიოზი, პათოგენური მიკრობები. დამნაშავე ბაქტერიები, რომლებიც ხელს უწყობენ კუჭის წყლულების, ჰერპესის, წითურას და C ჰეპატიტის გაჩენას.
• საკონტაქტო გარეგნობა. დაავადებულ ადამიანებთან კონტაქტის შემდეგ დაავადებულთა პროცენტი დაბალია. დაავადება უფრო ხშირად დაფიქსირდა ინფიცირებული ორგანოების გადანერგვის შემდეგ.
• ეკოლოგიური გარეგნობა. სარკოიდოზის გამოჩენაზე გავლენას ახდენს გარემო. განსაკუთრებული ეფექტი აქვს მტვერს ლითონების ნაწილაკებით - ოქრო და ტიტანი, ბერილიუმი და ალუმინი, კობალტი, სპილენძი და ცირკონიუმი. უფრო ხშირად ავადდებიან ადამიანები, რომლებიც დიდი ხნის განმავლობაში არიან მტვერთან შეხებაში. ობის პროვოცირებას ახდენს დაავადების განვითარებაზე.
• გენეტიკური მიდრეკილება. ჩნდება არანორმალური გენის არსებობისას, ნებისმიერი ფაქტორი გავლენას ახდენს დაავადების განვითარებაზე.
• მედიკამენტების გამოყენება. პათოლოგიური მოვლენების გამოჩენა ხანგრძლივი წამლის თერაპიის ფონზე. ვარაუდობენ, რომ ინტერფერონებითა და ანტირეტროვირუსული საშუალებებით მკურნალობამ შეიძლება გამოიწვიოს პროვოცირება. დაავადება ანელებს განვითარებას წამლის მოხსნის შემდეგ.

სარკოიდოზი წარმოდგენილია განვითარების რამდენიმე ნიშნით, რომლებიც განსხვავდება სიმპტომებით, განვითარების სტადიით, კურსის სიმძიმით.

განვითარების ეტაპის განსხვავებები:

• საწყისი - მხოლოდ ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების დაავადება;
• ის გავლენას ახდენს VLH-ზე, ფილტვების ძირითად ქსოვილზე;
• წარმოიქმნება შემაერთებელი ქსოვილის ჭარბი ზრდა, განადგურება ვრცელდება შუასაყარის ლიმფურ კვანძებამდე.

გართულებები მიმდინარეობს შემდეგ ეტაპებზე:

• აქტიური - ახასიათებს კვანძების დაჩქარებული გარეგნობა, პათოლოგიური მიმდინარეობა იზრდება და იჭერს მიმდებარე ორგანოებს, ვლინდება დაავადების აშკარა ნიშნები.
• სტაბილური - ახასიათებს დაავადების შენელება. ახალი კვანძები არ ჩნდება, არსებული არ ვითარდება, მდგომარეობა სტაბილურია.
• შექცევადია - გრანულომა იზრდება და ნეკროზდება, პაციენტი თავს უარესად გრძნობს, ირღვევა სისტემებისა და ორგანოების მუშაობა. კიბო შეიძლება მოხდეს.

დაავადების ნელი მიმდინარეობა შანსს არ ტოვებს სრული განკურნებასარკოიდოზი შეიძლება გამოიწვიოს გართულებები.

ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზის სიმპტომები - VLNU

ძალიან რთულია ამ დაავადების ადრეულ ეტაპზე დიაგნოსტიკა.

ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზის დამახასიათებელი თვისება პაციენტის შედარებით ხელსაყრელ მდგომარეობაში ფილტვებში უკიდურესად არახელსაყრელი სურათით.

დაავადების დაწყებისას სრული გარეგანი ასიმპტომური მნიშვნელოვნად ართულებს მომავალში ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზის მკურნალობას. პაციენტთა 30%-ზე მეტი შემთხვევით აღმოაჩენს ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზის რუტინული ფლუოროგრაფიის შემდეგ.

ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზის კლინიკურ სიმპტომებში აღინიშნა მხოლოდ ორი მდგომარეობა პათოლოგიის ყველაზე გამოხატული ნიშნებით. ეს არის ლოფგრენის სინდრომი და ჰეერფორდის სინდრომი. სარკოიდოზით დაავადებული პაციენტები ამ შემთხვევებში აღინიშნება: ორმხრივი ლიმფადენოპათია, უვეიტი, ცხელება, ყბაყურა და კვანძოვანი ერითემა.

ლიმფური ქსოვილის დაზიანება: რა არის ეს

ეს არის გენერალიზებული დაზიანების საწყისი ფორმა. კლინიკური ნიშნები, გარდა გადიდებული შუასაყარის ლიმფური კვანძებისა, არ არის ან სრულიად არასპეციფიკური.

რენტგენის სურათზე ნათლად ჩანს შუასაყარის სიმეტრიულად გადიდებული ბრონქოფილტვის, პარატრაქეალური, ტრაქეობრონქული და ბიფურკაციის ლიმფური კვანძები.

• ამაღლებული ტემპერატურა 38-39 გრადუსამდე.
• გადიდებული აქსილარული, საშვილოსნოს ყელის და საზარდულის ლიმფური კვანძები.
• სარტყლის ტკივილები გულმკერდის არეში.
• ზოგჯერ - ქრონიკული დაღლილობის სინდრომის ყველა გამოვლინება.

ფილტვის ქსოვილის დაზიანება

ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი სისტემური პათოლოგიაა და მისი ნიშნების უმეტესობა სრულიად არასპეციფიკურია. დაავადება სისტემატურად აირია ტუბერკულოზთან და ფილტვის კიბოსთანაც კი. როდესაც დაზიანებები გავლენას ახდენს ფილტვის ქსოვილზე, ეს მიუთითებს იმაზე, რომ ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი გადავიდა მეორე ეტაპზე.

ნიშნები, რომლებიც მიუთითებენ გრანულომებით ფილტვის ქსოვილის განადგურებაზე:

• სუბფებრილური ტემპერატურა.
• სისტემატური ხველა აშკარა კატარალური ნიშნების გარეშე.
• სუნთქვის გაძნელება, ქოშინი.
• ორმხრივი ლიმფადენოპათია.
• მკერდის არეში დაჭერილი ტკივილი.
• კანის დაზიანებები.
• გულის დაზიანება - შეიძლება მოხდეს როგორც სრულიად უსიმპტომოდ, ასევე გამოვლინდეს როგორც წინაგულების ფიბრილაციის შეტევები სიკვდილამდე.
• სისხლში ფერმენტების მატება ღვიძლში წარმოქმნილი პათოლოგიების გამო.
• თვალის დაზიანება აუტოიმუნური უვეიტის სახით.
• კვანძოვანი ერითემა ფეხებზე.
• Ცხელება.
• ტკივილი სახსრებში.
• პერიოდული პნევმონია.

Მნიშვნელოვანი! თუ თქვენ გაქვთ მუდმივი ხველა გაციების სიმპტომების გარეშე 1 თვეზე მეტი ხნის განმავლობაში, უნდა მიმართოთ პულმონოლოგს შემდგომი სავალდებულო გამოკვლევისთვის.

რა პრეპარატები ინიშნება ფილტვების სარკიდოზის განვითარების შემთხვევაში, მკურნალობა

თუ ექიმმა ფილტვების სარკიდოზის დიაგნოზი დაუსვა, მკურნალობა დაუყოვნებლივ არ იწყება, ხშირად გადის რამდენიმე თვე, რომლის დროსაც სპეციალისტი აკონტროლებს დაავადების განვითარებას. თერაპიული დაუყოვნებელი ჩარევა ხდება ერთ შემთხვევაში - თუ დაზიანება სწრაფად ვრცელდება და საფრთხეს უქმნის პაციენტის ჯანმრთელობას.

მას შემდეგ, რაც ექიმი დარწმუნდება, რომ არ არის საჭირო აგრესიული ზომები, მას შეუძლია დანიშნოს მარტივი ფორმულირებების გამოყენება. ყველაზე ხშირად გამოიყენება სტეროიდები და ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები. გარდა ამისა, სპეციალისტს შეუძლია დანიშნოს ანტიდეპრესანტები ან ანტიოქსიდანტები. პაციენტი უნდა იყოს რეგისტრირებული, დაავადებაზე ზემოქმედება ხდება ექიმის მკაცრი მეთვალყურეობის ქვეშ. მხოლოდ სრული გამოჯანმრთელების შემდეგ (ეს შეიძლება მოხდეს რამდენიმე წელიწადში), ექიმს შეუძლია გადაწყვიტოს პაციენტის რეესტრიდან ამოღება.

სარკოიდოზის ფორმები

ექიმები განასხვავებენ სარკოიდოზის სხვადასხვა ფორმებს და ისინი, უპირველეს ყოვლისა, განპირობებულია გრანულომების გარეგნობის განსხვავებული ლოკალიზაციით. დაავადება იმდენად არაპროგნოზირებად იქცევა, რომ ძნელი მისახვედრია ზუსტად სად გამოჩნდებიან ისინი პაციენტში.

ამ დაავადების ყველა არსებული ფორმადან ყველაზე გავრცელებულია ფილტვების სარკოიდოზი. შემთხვევითი არ არის, რომ პულმონოლოგები ასეთ პაციენტებს სხვებზე ხშირად ნახულობენ, რადგან მათ მიმართავენ ზოგადი პრაქტიკოსები ან ზოგადი პრაქტიკოსები.

სარკოიდოზის ეს ფორმა ვითარდება იმის გამო, რომ ფილტვის ქსოვილში ჩნდება მისთვის დამახასიათებელი თავისებური ნეოპლაზმები - გრანულომები ეპითელიოიდური უჯრედებიდან გიგანტური ბირთვებით. ისინი თანდათან იზრდებიან ზომით, ერწყმის ერთმანეთს. მიერ გარეგნობაისინი ძალიან ჰგვანან ტუბერკულოზურ პროცესში მსგავს კერებს, სწორედ ამ მიზეზით ხშირად განასხვავებენ ამ დაავადებებს ერთმანეთისგან. თუმცა, ამ უკანასკნელისგან განსხვავებით, ამ წარმონაქმნების შიგნით არ არის კაზეოზური ნეკროზისა და მიკობაქტერიების კერები, ისინი არ იშლება, ამიტომ ფილტვის სარკოიდოზის პროგნოზი სრულიად განსხვავებულია. ეს დაზიანებები შეიძლება მოულოდნელად გაქრეს სპონტანურად, ან ზოგჯერ ისინი გაქრება ფიბროზის უბნების (ნაწიბუროვანი ქსოვილის) წარმოქმნით.

ამრიგად, ფილტვის სარკოიდოზის კლინიკური გამოვლინებები პირდაპირ დამოკიდებულია კერების რაოდენობაზე და მათ ზემოქმედებაზე რესპირატორულ ფუნქციაზე, ანუ რამდენად იშლება ფილტვის ქსოვილი გაზის გაცვლის პროცესიდან. ეს არის ერთ-ერთი იმ რამდენიმე ქრონიკული დაავადებადან, რომელშიც შესაძლებელია სრული თვითგანკურნება, რისი იმედიც პაციენტები და მათი დამსწრე ექიმები არიან.

კლინიკური გამოვლინებები ძალიან არის დამოკიდებული სარკოიდოზის სტადიაზე, რომელთაგან მხოლოდ 3 არის. თითოეულ მათგანში პათოლოგიური პროცესის მოცულობა განსხვავებულია, შესაბამისად, სამედიცინო ტაქტიკა ასევე არ არის იგივე. უფრო მეტიც, დაზიანება არ იწყება ფილტვებიდან, არამედ იმით, რომ პაციენტს უვითარდება ინტრათორაკული ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი. ამის შემდეგ, პროგრესირებასთან ერთად, როდესაც ექიმები 2 სტადიის სარკოიდოზის დიაგნოზს უსვამენ, პროცესში უკვე ჩართულია თავად ფილტვების პარენქიმა. თუმცა, თითოეულ ეტაპზე შეიძლება მოხდეს სპონტანური რემისია ან სრული აღდგენა, რაც განასხვავებს ამ დაავადებას სხვათა უმეტესობისგან.

დიაგნოზში სარკოიდოზის სტადიის გამოყოფა ძალზე მნიშვნელოვანია პროცესის უგულებელყოფის გასაგებად და მკურნალობის ტაქტიკის დასადგენად.

სარკოიდოზი 1 სტადია ან ინტრათორაკული ლიმფური კვანძის სარკოიდოზი

თუ პაციენტს დაუდგინდა სარკოიდოზი ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების ან დაავადების 1 სტადიის, მაშინ გრანულომა ჩვეულებრივ ჩნდება ბრონქოფილტვის, ტრაქეობრონქულ, ბიფურკაციაში ან პარატრაქეალურ ლიმფურ კვანძებში. უმეტეს შემთხვევაში, ეს ცვლილებები შემთხვევითი აღმოჩენაა რუტინული ფლუოროგრაფიის ან გულმკერდის რენტგენის დროს სრულიად განსხვავებული მიზეზის გამო. თუ ამ ეტაპზე სარკოიდოზია, როგორც წესი, სიმპტომები არ არის. მხოლოდ იშვიათ შემთხვევებში შეიძლება პაციენტს უჩიოდეს გულმკერდის არეში სიმძიმის შეგრძნებას, რომელიც ძლიერდება სუნთქვით, მაგრამ თითქმის არავინ უჩივის ასეთ ჩივილებს. ზოგიერთ შემთხვევაში, არსებობს ისეთი არასპეციფიკური სიმპტომები, როგორიცაა სისუსტე, სისუსტე, ოფლიანობა, წონის დაკლება, ხანგრძლივი დაბალი სიცხე და ა.შ. თუმცა, ისინი შეიძლება მიუთითებდეს დიდი რაოდენობითსხვა დაავადებები, რომელთა შორის პირველი ადგილიდან შორს არის ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი. ზოგიერთ პაციენტში ხდება სპონტანური გამოჯანმრთელება, მაგრამ ზოგჯერ დაავადების საწყისი ეტაპი შეუფერხებლად გადადის 2 სტადიის სარკოიდოზში.

ფილტვების სარკოიდოზი 2 ეტაპი

მე-2 ხარისხის სარკოიდოზი ხასიათდება ლიმფური კვანძების და ფილტვის ქსოვილის ერთობლივი დაზიანებით. დაავადების ეს სტადია, როგორც წესი, არის ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზის ბუნებრივი განვითარება, რომლის დროსაც ფილტვებში ჩნდება მილიარული (პატარა) ან კეროვანი (უფრო დიდი) წარმონაქმნები. მათი რენტგენოლოგიური მახასიათებლების მიხედვით, ისინი ძალიან ჰგავს გავრცელებულ ფილტვის ტუბერკულოზს, მაგრამ ეს ორი სრულიად არის სხვადასხვა დაავადებებიდა მათი ტაქტიკა განსხვავებულია. მეორე შემთხვევაში პაციენტს აუცილებლად ესაჭიროება მკურნალობა, რადგან ის გადამდებია მის გვერდით მცხოვრებთათვის. მე-2 სტადიის სარკოიდოზის მქონე პაციენტი სხვებს არანაირ საფრთხეს არ უქმნის და ექიმები ირჩევენ ინდივიდუალურ ტაქტიკას, რომელთა შორის შეიძლება იყოს მოლოდინი, ანუ წამლების გამოყენების გარეშე.

ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადების ამ სტადიაზეც კი, პაციენტმა შეიძლება არ განიცადოს უარყოფითი შეგრძნებები და ეს ცვლილებები მხოლოდ შემთხვევითი აღმოჩენა იქნება რენტგენის ან ფლუოროგრაფიის დროს. თუმცა, როგორც წესი, პაციენტებს ჯერ კიდევ აწუხებთ ქოშინი, ხველა, ტკივილი გულმკერდის არეში, ფილტვებში მშრალი ან ტენიანი გამონაყარი ზოგჯერ ისმის აუსკულტაციის დროს. ამას ჩვეულებრივ თან ახლავს არასპეციფიკური სიმპტომები, როგორიცაა სისუსტე, სუბფებრილური ცხელება, შემცივნება, ოფლიანობა, დაღლილობა. თუ პაციენტს აქვს კომბინირებული სარკოიდოზი, სიმპტომები შეიძლება მიუთითებდეს ექსტრაფილტვის სიმპტომების გამოვლენაზე, რადგან გართულებები ვითარდება ღვიძლის, ელენთა, ძვლების, სახსრებისა და თვალების გამო.

2 სტადიის სარკოიდოზი შეიძლება გადავიდეს პროცესის მე-3 სტადიამდე, ან შეიძლება მოხდეს სპონტანური აღდგენა.

სარკოიდოზის მე-3 სტადიაში, ფილტვებში და ლიმფურ კვანძებში გრანულომა გარდაიქმნება ფიბროზის, ანუ ნაწიბუროვანი ქსოვილის უბნებად. ეს არის სპონტანური აღდგენის ალტერნატივა, რომელიც პროცესის ბოლო ეტაპია. ფიბროზის ეს კერები იშლება გაზის გაცვლის შედეგად, რადგან მათში ფილტვის ქსოვილი რეალურად აღარ არის ასეთი და წარმოადგენს საერთო ნაწიბურს. ამავდროულად, გაზრდილი დატვირთვა ეცემა ფილტვის სხვა ნაწილებზე (ჯანმრთელი), რადგან ჟანგბადის საჭიროება არ მცირდება, ისინი იზრდებიან და წარმოიქმნება ემფიზემა. სამწუხაროდ, ეს პროცესი შეუქცევადია და არა წამლებისრულად ვერ დაეხმარება პაციენტს.

როგორც წესი, პროცესის ეს ეტაპი ასიმპტომური არ არის. პაციენტს აწუხებს ქოშინი, ხველა მწირი ნახველით, სისუსტე, წონის დაკლება, თავბრუსხვევა, ვარჯიშის ტოლერანტობის დაქვეითება, ხშირი გაციება. რესპირატორული დაავადებებიდა ა.შ.

დაავადების მიმდინარეობისას ნებისმიერ ეტაპზე გამოირჩევა გამწვავების, რემისიის, სპონტანური გამოჯანმრთელების პერიოდები. პათოლოგიური ცვლილებების ზრდის ტემპის მიხედვით შეიძლება იყოს ნელი, აბორტი, ქრონიკული ან პროგრესირებადი პროცესი.

პერიფერიული ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი

გულმკერდის გარეთ ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი ამ დაავადების საკმაოდ გავრცელებული გართულებაა. ეს ხდება ამ დაავადების მქონე პაციენტების 25%-ში. ამ ფორმის სარკოიდოზით ზიანდება შემდეგი ლიმფური კვანძები:

• უკანა და წინა საშვილოსნოს ყელის
• იდაყვი,
• სუპრაკლავიკულური,
• საზარდულის.

ლიმფური კვანძების სარკოიდოზით, ისინი უფრო დიდი ზომის, მკვრივი ელასტიური კონსისტენციის, ხოლო ფისტულები არ იქმნება. ისინი უმტკივნეულოა და არ აყენებენ პაციენტს ტანჯვას, თუ არ გაიზრდებიან იმდენად, რომ შეკუმშონ მიმდებარე ქსოვილები, ორგანოები და სისხლძარღვები.

ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი არის ამ დაავადების პროგნოზულად არახელსაყრელი ნიშანი, რადგან ის ჩვეულებრივ საუბრობს პროცესის ავთვისებიან, წარმავალ ბუნებაზე. ხშირად დაავადების მიმდინარეობა ჯიუტად მორეციდივე ხდება. თუ ადამიანს აქვს ეჭვი სარკოიდოზზე, ექიმისთვის ძალიან მნიშვნელოვანია ლიმფური კვანძის ბიოფსია, რადგან ის საშუალებას გაძლევთ დაადგინოთ ამ დაავადებისთვის სპეციფიკური ეპითელიოიდული უჯრედის გრანულომაების არსებობა.

კანის სარკოიდოზი აღენიშნება ამ დაავადებით დაავადებულთა დაახლოებით მესამედს, ანუ მხოლოდ ამ ადამიანებს აქვთ კანის სპეციფიკური დაზიანებები, რომლებიც სპეციალისტს საშუალებას აძლევს ადვილად დაისვას დიაგნოზი. ხშირად ისინი, როგორც წესი, დაავადების პირველი ნიშნებია, რომლებიც ვლინდება სასუნთქი სისტემის გართულებამდე დიდი ხნით ადრე და უფრო აშკარაა, ვიდრე ყველა სხვა. თუმცა, ყველა ექიმი, რომელმაც დაინახა ასეთი ნათელი და სპეციფიკური დაზიანებები, შეძლებს დაადგინოს, რომ ეს არის კანის სარკოიდოზი, რადგან ის ძალიან იშვიათად ხდება.

ამ დაავადების ყველაზე გავრცელებული სიმპტომებია შემდეგი:

• კვანძოვანი ერითემა.

დაავადების ეს კანის გამოვლინება მეორადი სისხლძარღვთა დაზიანების - ვასკულიტის შედეგია. ანუ ვიზუალურად ექიმი ხედავს მომრგვალებულ, მუქ, საკმაოდ მკვრივ კვანძებს კანზე, რომლებიც მტკივნეულია პალპაციით. ისინი პაციენტს უქმნიან დისკომფორტს, ზოგჯერ სერიოზულ ტანჯვას. პროცესის ყველაზე გავრცელებული ლოკალიზაცია ქვედა კიდურებზე. სარკოიდოზის ამ ფორმის ბიოფსია არ არის დიაგნოსტიკურად ინფორმატიული, რადგან კვანძები ვასკულიტის შედეგია და არ შეიცავს ეპითელიოიდულ უჯრედებს ამ დაავადებისთვის დამახასიათებელი გიგანტური ბირთვებით. პროცესის ტკივილის გათვალისწინებით, ერითემა ნოდოსუმი აუცილებლად უნდა ექვემდებარებოდეს ადექვატურ მკურნალობას და რაც უფრო ადრე დაიწყება, მით უფრო სავარაუდოა, რომ ხელსაყრელი შედეგი იქნება.

• სარკოიდური დაფები.

ისინი არის უმტკივნეულო ამოზნექილი კანის ბეჭდები, შინდისფერი ფერის ცენტრში განმანათლებლობით. ისინი არ ქავილს, არ ქავილს და არ იწვევს რაიმე დისკომფორტს. ისინი ჩვეულებრივ განლაგებულია სიმეტრიულად დუნდულოებზე, სხეულის გვერდით ზედაპირებზე, სახეზე და კიდურებზე. ისინი ჩვეულებრივ შედიან სარკოიდოზის დაავადების სტრუქტურაში, რომლის სიმპტომები ერთდროულად მოქმედებს რამდენიმე ორგანოსა და სისტემაზე და ავსებს პროცესში ფილტვების, ლიმფური კვანძების, ელენთა და ღვიძლის ჩართვით. კანის ეს დაზიანებები გრძელდება დიდი ხნის განმავლობაში, ჩვეულებრივ არ ქრება თავისთავად, იწვევს პაციენტს ფსიქიკურ ტანჯვას, რადგან ისინი მნიშვნელოვანი კოსმეტიკური დეფექტია და, შესაბამისად, საჭიროებს სავალდებულო მკურნალობას. თუ პაციენტს აქვს კანის სარკოიდოზი, დაფის ბიოფსია, რომელსაც მოჰყვება ჰისტოლოგიური ანალიზი დიაგნოზის ზუსტი გადამოწმების შესანიშნავი მეთოდია.

• დამღუპველი წითელი მგლურა.

კანის სარკოიდოზი, რომელიც ხდება ამ ფორმით, ვიზუალურად წააგავს გამონაყარს, რომელიც ჩნდება სისტემური წითელი მგლურას. ისინი წარმოდგენილია ნათელი სიმეტრიული მეწამული გამონაყარით ცხვირის, ლოყების, თითების და ყურების გვერდით ზედაპირებზე. ისინი უმტკივნეულოა, არ ქავილს და არ იწვევს დისკომფორტს. თუმცა, იმის გათვალისწინებით, რომ ისინი თვალსაჩინო ადგილას არიან, კანის ეს დაზიანებები წარმოადგენს დიდ კოსმეტიკურ დეფექტს და იწვევს პაციენტს ფსიქიკურ ტანჯვას. ისევე, როგორც სარკოიდური დაფები, ლუპუს პერნიო ჩვეულებრივ შერწყმულია ამ დაავადების დაზიანების სხვა ლოკალიზაციასთან.

პროგნოზი ზე კანის ფორმასარკოიდოზი, პირველ რიგში, დამოკიდებულია პროცესის მიმდინარეობის ბუნებაზე. თუ გამონაყარი მოულოდნელად, მოულოდნელად, სპონტანურად გაჩნდა, მაშინ თვითგანკურნების ალბათობა ან ადექვატურ თერაპიაზე სწრაფი რეაგირება უფრო სავარაუდოა, ვიდრე ქრონიკული დუნე პროცესის დროს.

გარდა ყველაზე გავრცელებული ლოკალიზაციისა, არსებობს სარკოიდოზის უფრო იშვიათი ფორმები. მათი ამოცნობა ხშირად ძალიან რთულია, რადგან ცვლილებები არასპეციფიკურია, ანუ გარეგნულად ისინი ბევრ სხვა დაავადებას ჰგავს. აქ მოცემულია ამ დაავადების ყველაზე გავრცელებული ლოკალიზაცია:

• ელენთა სარკოიდოზი.

გვხვდება პაციენტების 10-40%-ში. გამოიხატება ამ ორგანოს ზომის მატებით (სპლენომეგალია), ან სისხლის უჯრედების განადგურებაზე მისი მუშაობის გაზრდით (ჰიპერსპლენიზმი). ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს ორგანო უნდა მოიხსნას, რადგან მასიური ელენთა ხელს უშლის ნორმალურ მოძრაობას და იწვევს ტკივილს მარცხენა ჰიპოქონდრიაში.

• მხედველობის ორგანოს სარკოიდოზი.

ეს ფორმა აღენიშნება ამ დაავადებით ყველა პაციენტის 25%-ს და ყველაზე საშიშია, რადგან დროული მკურნალობის გარეშე სარკოიდოზი შეიძლება გამოიწვიოს სიბრმავე. იგი წარმოდგენილია წინა, უკანა უვეიტით, უვეორეტინიტით. ამ ტიპის გართულებით 80%-ში შეიძლება გამოვლინდეს მიმდებარე ლიმფური კვანძების და ფილტვების ფესვების ლიმფური კვანძების ერთდროული დაზიანება, ძვლებში, ელენთასა და ღვიძლში ცვლილებები.

• სისხლმბადი ორგანოების სარკოიდოზი.

ხდება იშვიათად. თუმცა, ამ სისტემის ფუნქციონირების გართულებები იშვიათი არაა, რადგან ძირითადი თერაპიის სახით გამოყენებული მრავალი პრეპარატი თრგუნავს მას და იწვევს ერითრო- და ნეიტროპენიას.

• თირკმელების სარკოიდოზი.

ეს ხდება ამ დაავადების მქონე პაციენტების 10%-ში. მასთან ერთად შეიძლება გამოჩნდეს გრანულომები, რომლებიც ხელს უშლის შარდის წარმოქმნის ნორმალურ პროცესს, ასევე კალციუმის მარილების მეორად დეპონირებას, რაც ასევე უარყოფითად მოქმედებს ამ ორგანოების ფუნქციონირებაზე.

• საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის სარკოიდოზი.

წარმოდგენილია სახსრების, ძვლების, კუნთების გართულებებით. ყველაზე საშიშია კისტების გამოჩენა თავის ქალასა და ხერხემლის ძვლებში.

• გულის სარკოიდოზი.

ეს არის ამ დაავადების ერთ-ერთი ყველაზე სერიოზული ფორმა, რადგან ამ შემთხვევაში გრანულომა წარმოიქმნება გულის კუნთში და ხელს უშლის მის სრულ შეკუმშვას.

• ნეიროსარკოიდოზი.

ასევე ეხება ყველაზე მეტად მძიმე ფორმებითუმცა, პროგნოზი პირველ რიგში დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ნერვი მონაწილეობს პათოლოგიურ პროცესში.

• საჭმლის მომნელებელი სისტემის სარკოიდოზი.

იგი წარმოდგენილია ძირითადად ღვიძლის პარენქიმაში გრანულომების დიფუზური წარმოქმნით. ყველაზე ხშირად, პაციენტებს აწუხებთ სიმძიმე მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში, რომელიც გამოწვეულია ამ ორგანოს მატებით (ჰეპტომეგალია).

მეტი სარკოიდოზის დიაგნოსტიკის შესახებ

ვინაიდან სარკოიდოზი ძალიან ჰგავს ტუბერკულოზს (როგორც რენტგენოლოგიურად, ასევე კლინიკურად), ხოლო BC იზოლაციის არარსებობა (კოხის ბაცილი, ან ტუბერკულოზის ბაცილი) ასევე ხდება ტუბერკულოზის დროს (მაგალითად, ტუბერკულომა), ბიოფსია და მასალის ჰისტოლოგიური გამოკვლევა გადამწყვეტია. როლი.

• სარკოიდოზის დიაგნოზს მხოლოდ გრანულომის გამოყოფა ადასტურებს.

ყველა სხვა მეთოდი (გულმკერდის რენტგენი, ფილტვების და შუასაყარის CT, რუტინული ბიოქიმიური და კლინიკური ტესტები, სპიროგრაფია, იმუნიტეტის პარამეტრების გამოკვლევა, ექსტრაფილტვის ფორმების ძიება, ოტოლარინგოლოგის, ნევროლოგის და ოფთალმოლოგის გამოკვლევა, ბრონქოსკოპია) საშუალებას გაძლევთ მიიღოთ ახლოს დიაგნოზთან, როგორც გინდათ, მაგრამ არ დაადასტუროთ მისი.

გამოსვლა

პაციენტებს, რომლებსაც აწუხებთ ფილტვის სარკოიდოზი, აინტერესებთ რამდენ ხანს ცხოვრობენ ამით.

ექიმები ამბობენ, რომ პათოლოგია შეიძლება დასრულდეს:

• სრული გამოჯანმრთელება (ზოგჯერ თავისით მოდის, ზოგჯერ კი ექიმის მიერ დანიშნული თერაპიის შედეგი);
• სარკოიდოზის ინექცია, არსებული სიმპტომების გამწვავება და ფიბროზის განვითარება.

მადლობა თანამედროვე მედიცინაფილტვის სარკოიდოზის დროს სიცოცხლის პროგნოზი ჩვეულებრივ ხელსაყრელია. აქტიური პერიოდი მიმდინარეობს მძიმე სიმპტომების გარეშე, შესამჩნევი გაუარესების გარეშე. ავადმყოფთა 1/3-ში დაავადება გადაგვარდება რემისიის მდგომარეობაში პერიოდული გამწვავებით.

სარკოიდოზი (გრ. სარქსი, სარკოსი- ხორცი, ხორცი + ბერძნული. - eidesმსგავსი + -oz) არის უცნობი ეტიოლოგიის ქრონიკული მულტისისტემური დაავადება, რომელსაც ახასიათებს T-ლიმფოციტების და მონონუკლეარული ფაგოციტების დაგროვება, არაკაზირებული ეპითელიოიდური გრანულომას წარმოქმნა და დაზარალებული ორგანოს ნორმალური არქიტექტონიკის დარღვევა. თირკმელზედა ჯირკვლების გარდა ყველა ორგანო შეიძლება დაზარალდეს.

ეპიდემიოლოგია

მსოფლიოში სარკოიდოზის გავრცელება ძალიან ცვალებადია. ევროპასა და აშშ-ში დაავადების სიხშირე საშუალოდ 10-40 შემთხვევაა 100 000 მოსახლეზე. სარკოიდოზის გავრცელება ყველაზე მაღალია სკანდინავიის ქვეყნებში (64 100000 მოსახლეზე), ხოლო ტაივანში თითქმის ნულის ტოლია. ამჟამად რუსეთში არ არსებობს სანდო ეპიდემიოლოგიური მონაცემები. პაციენტების უპირატესი ასაკი 20-40 წელია; დაავადება იშვიათად მოქმედებს ბავშვებსა და მოხუცებზე.

კლასიფიკაცია

დღემდე არ არსებობს სარკოიდოზის უნივერსალური კლასიფიკაცია. 1994 წელს შემუშავდა ინტრათორაკული სარკოიდოზის კლასიფიკაცია (ცხრილი 29-1).

ცხრილი 29-1. ინტრათორაკული სარკოიდოზის კლასიფიკაცია

რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტუბერკულოზის ცენტრალურმა კვლევითმა ინსტიტუტმა (RAMS), უნგრელ სპეციალისტებთან ერთად (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982), შემოგვთავაზა შემდეგი კლასიფიკაცია (ცხრილი 29-2).

ცხრილი 29-2. რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტუბერკულოზის ცენტრალური კვლევითი ინსტიტუტის სარკოიდოზის კლასიფიკაცია

ეტიოლოგია

მრავალი ინფექციური და არაინფექციური ფაქტორი განიხილება სარკოიდოზის განვითარების სავარაუდო მიზეზად. ყველა მათგანი არ ეწინააღმდეგება იმ ფაქტს, რომ დაავადება ხდება გაძლიერებული უჯრედული იმუნური პასუხის გამო (შეძენილი, მემკვიდრეობითი ან ორივე) ანტიგენების შეზღუდული კლასის ან საკუთარი ანტიგენების მიმართ.

ინფექციური აგენტები. როგორც სავარაუდო ეტიოლოგიური ფაქტორი სარკოიდოზის აღმოჩენის შემდეგ, მიკობაქტერია ტუბერკულოზი. შინაური ფთიზიატრიები დღემდე სხვა პრეპარატებთან ერთად სარკოიდოზის მქონე პაციენტები იზონიაზიდს უნიშნავენ. თუმცა, ფილტვის ბიოფსიის მასალების ბოლოდროინდელი დნმ-ის კვლევები ვარაუდობს, რომ დნმ მიკობაქტერია ტუბერკულოზისარკოიდოზის მქონე პაციენტებში გვხვდება არა უფრო ხშირად, ვიდრე იმავე პოპულაციის ჯანმრთელ ადამიანებში. სარკოიდოზის ეტიოლოგიურ ფაქტორებს ასევე, სავარაუდოდ, მოიცავს ქლამიდია, ლაიმის ბორელიოზი და ლატენტური ვირუსები. თუმცა, რაიმეს იდენტიფიკაციის ნაკლებობა ინფექციური აგენტიდა ეპიდემიოლოგიური ურთიერთობები კითხვის ნიშნის ქვეშ აყენებს სარკოიდოზის ინფექციურ ეტიოლოგიას.

გენეტიკური და მემკვიდრეობითი ფაქტორები. დადგენილია, რომ ჰეტეროზიგოტურობით სარკოიდოზის რისკი აგფ გენისთვის (აგფ ჩართულია ამ დაავადების პათოფიზიოლოგიურ პროცესებში) არის 1,3, ხოლო ჰომოზიგოტურობით - 3,17. თუმცა ეს გენი არ განსაზღვრავს სარკოიდოზის მიმდინარეობის სიმძიმეს, მის ექსტრაპულმონურ გამოვლინებებს და რადიოლოგიურ დინამიკას (2-4 წლის განმავლობაში).

გარემო და პროფესიული ფაქტორები. ლითონის მტვრის ან კვამლის შესუნთქვამ შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვებში გრანულომატოზური ცვლილებები სარკოიდოზის მსგავსი. ალუმინის, ბარიუმის, ბერილიუმის, კობალტის, სპილენძის, ოქროს, იშვიათი მიწიერი ლითონების, ტიტანის და ცირკონიუმის მტვერს გააჩნია ანტიგენური თვისებები, გრანულომების წარმოქმნის სტიმულირების უნარი. აკადემიკოსი ა.გ. რაბუხინი ერთ-ერთ ეტიოლოგიურ ფაქტორად თვლიდა ფიჭვის მტვერს, მაგრამ დაავადების სიხშირესა და ფიჭვნარებით გაბატონებულ ტერიტორიას შორის კავშირი ყოველთვის არ არის ნაპოვნი.

პათოგენეზი

ფილტვის სარკოიდოზის ყველაზე ადრეული ცვლილება არის ლიმფოციტური ალვეოლიტი, რომელიც, სავარაუდოდ, გამოწვეულია ალვეოლარული მაკროფაგებით და ციტოკინის გამომყოფი T- დამხმარეებით. ფილტვის სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა სულ მცირე ქვეჯგუფს აქვს T-ლიმფოციტების ოლიგოკლონური ადგილობრივი გაფართოება, რაც იწვევს ანტიგენზე ორიენტირებულ იმუნურ პასუხს. ალვეოლიტი საჭიროა გრანულომის შემდგომი განვითარებისთვის.

სარკოიდოზი განიხილება გრანულომატოზი, რომელიც შუამავლობს ინტენსიური უჯრედული იმუნური პასუხით დაავადების აქტივობის ადგილზე. სარკოიდური გრანულომის წარმოქმნას აკონტროლებს ციტოკინების კასკადი (ისინი ასევე დაკავშირებულია სარკოიდოზის დროს ფილტვის ფიბროზის განვითარებასთან). გრანულომა შეიძლება ჩამოყალიბდეს სხვადასხვა ორგანოში (მაგ. ფილტვები, კანი, ლიმფური კვანძები, ღვიძლი, ელენთა). ისინი შეიცავს დიდი რაოდენობით T- ლიმფოციტებს. ამავდროულად, სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს ახასიათებთ ფიჭური იმუნიტეტის დაქვეითება და ჰუმორული იმუნიტეტის მატება: სისხლში T- ლიმფოციტების აბსოლუტური რაოდენობა ჩვეულებრივ მცირდება, ხოლო B- ლიმფოციტების დონე ნორმალური ან მომატებულია.

ეს არის ლიმფური ქსოვილის ჩანაცვლება სარკოიდური გრანულომებით, რაც იწვევს ლიმფოპენიას და ანერგიას კანის ტესტებზე ჰიპერტენზიით. ანერგია ხშირად არ ქრება კლინიკური გაუმჯობესების შემთხვევაშიც კი და სავარაუდოდ გამოწვეულია მოცირკულირე იმუნორეაქტიული უჯრედების მიგრაციით დაზარალებულ ორგანოებში.

პათომორფოლოგია

სარკოიდოზის მთავარი სიმპტომია ფილტვებში და სხვა ორგანოებში არაკაზირებული ეპითელიოიდური გრანულომა. გრანულომა შედგება ეპითელიოიდური უჯრედებისგან, მაკროფაგებისგან და მრავალბირთვიანი გიგანტური უჯრედებისგან, რომლებიც გარშემორტყმულია T-დამხმარებლებით და ფიბრობლასტებით, ხოლო კაზეოზური ნეკროზი არ არის. ლიმფოციტები და იშვიათი პლაზმური უჯრედები შეიძლება იყოს გრანულომის პერიფერიაზე, ნეიტროფილები და ეოზინოფილები არ არის. ახასიათებს ლიმფოციტური ალვეოლიტი ადრეულ სტადიაზე. სარკოიდური გრანულომის განვითარება იწვევს ფილტვების ფესვების ორმხრივ ლიმფადენოპათიას, ფილტვებში ცვლილებებს, კანის, თვალების და სხვა ორგანოების დაზიანებას. სარკოიდოზის დროს ეპითელიოიდური უჯრედების დაგროვება უნდა იყოს დიფერენცირებული გრანულომებისგან, რომლებიც წარმოიქმნება ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტის, ტუბერკულოზის, სოკოვანი ინფექციების, ბერილიუმის ზემოქმედების და ავთვისებიანი სიმსივნეების დროს.

კლინიკური სურათი და დიაგნოსტიკა

სარკოიდოზი გავლენას ახდენს სხვადასხვა ორგანოებსა და სისტემებზე. ყველაზე ხშირად (პაციენტთა 90%-ში) ვითარდება ფილტვის დაზიანება.

საჩივრები და ანამნეზი. ყველაზე გავრცელებული შეშფოთებაა დაღლილობა (პაციენტთა 71%), ქოშინი (70%), ართრალგია (52%), კუნთების ტკივილი (39%), გულმკერდის ტკივილი (27%), ზოგადი სისუსტე (22%). სარკოიდოზის დროს გულმკერდის ტკივილი აუხსნელია. არ იყო კორელაცია ლიმფადენოპათიის არსებობასა და სიმძიმეს, გულმკერდის არეში პლევრის და სხვა ცვლილებების არსებობასა და ლოკალიზაციას და ტკივილს შორის. ანამნეზი, როგორც წესი, არაინფორმაციულია. თუმცა, მიზანშეწონილია ჰკითხოთ პაციენტს, ჰქონდა თუ არა აუხსნელი ართრალგიები, ერითემა ნოდოსუმის მსგავსი გამონაყარი, გამოიძახეს თუ არა დამატებით გამოკვლევაზე სხვა ფლუოროგრაფიის გავლის შემდეგ.

ობიექტური გამოკითხვა. გამოკვლევისას კანის დაზიანებები გამოვლინდა სარკოიდოზით დაავადებულთა 25%-ში. ყველაზე გავრცელებული გამოვლინებებია ერითემა კვანძოვანი, ნადები, მაკულოპაპულური გამონაყარი და კანქვეშა კვანძები. კვანძების ერითემასთან ერთად აღინიშნება სახსრების შეშუპება ან ჰიპერთერმია. ყველაზე ხშირად, ამ ნიშნების კომბინაცია გაზაფხულზე ჩნდება. სარკოიდოზის დროს ართრიტს ჩვეულებრივ აქვს კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა, არ იწვევს სახსრების განადგურებას, მაგრამ მეორდება. ძალიან ხშირად აღინიშნება ცვლილებები პერიფერიულ ლიმფურ კვანძებში, განსაკუთრებით საშვილოსნოს ყელის, იღლიის, იდაყვის და საზარდულის კვანძებში. პალპაციით კვანძები არის უმტკივნეულო, მოძრავი, დატკეპნილი (კონსისტენციით რეზინას მოგვაგონებს). ტუბერკულოზისგან განსხვავებით, სარკოიდოზის დროს ისინი არ წყლულებს. დაავადების ადრეულ სტადიაზე ფილტვების გამოკვლევის დროს პერკუსიის ხმა არ იცვლება. შუასაყარის მძიმე ლიმფადენოპათიის დროს მჭლე ადამიანებში შეიძლება აღმოვაჩინოთ პერკუსიის ბგერის დაბნელება გაფართოებულ შუასაყარზე, ისევე როგორც ყველაზე მშვიდი პერკუსიით ხერხემლის ხერხემლიანი პროცესების გასწვრივ. ფილტვებში ლოკალური ცვლილებებით შესაძლებელია დაზიანებულ უბნებზე პერკუსიის ხმის შემცირება. ფილტვების ემფიზემის განვითარებით, პერკუსიის ხმა იძენს ყუთის ჩრდილს. სარკოიდოზის დროს არ არსებობს სპეციფიკური აუსკულტაციური ნიშნები. შესაძლოა დასუსტებული ან გაძნელებული სუნთქვა, ხიხინი არ არის დამახასიათებელი. არტერიული წნევა ჩვეულებრივ არ იცვლება, თუნდაც პაციენტებში გაზრდილი დონეაგფ.

დამახასიათებელი სინდრომები აღწერილია სარკოიდოზის დროს. ლოფგრენის სინდრომი - ცხელება, ფილტვების ფესვების ორმხრივი ლიმფადენოპათია, პოლიართრალგია და კვანძოვანი ერითემა - სარკოიდოზის მიმდინარეობის კარგი პროგნოზული ნიშანია. ჰეერფორდის სინდრომი - ვალდენსტრომს დიაგნოზირებულია ცხელება, გადიდებული პაროტიდური ლიმფური კვანძები, წინა უვეიტი და სახის დამბლა.

სარკოიდოზის ექსტრაპულმონარული გამოვლინებები

სარკოიდოზის დროს ძვალ-კუნთოვანი ცვლილებები (ხდება 50-80%-ში) ყველაზე ხშირად ტერფის სახსრების ართრიტით, მიოპათიებით ვლინდება. თვალის სარკოიდოზი აღინიშნება პაციენტების დაახლოებით 25%-ში, საიდანაც 75%-ს აქვს წინა უვეიტი, 25-35%-ს აქვს უკანა უვეიტი, შესაძლებელია კონიუნქტივისა და ცრემლის ჯირკვლების ინფილტრაცია. თვალის სარკოიდოზი შეიძლება გამოიწვიოს სიბრმავე. კანის გამოვლინებები არაკაზირებადი ეპითელიოიდური უჯრედის გრანულომების, ერითემა ნოდოსუმის, წითელი მგლურას, ვასკულიტის და მულტიფორმული ერითემის სახით გვხვდება პაციენტების 10-35%-ში. ნეიროსარკოიდოზი დაავადებულთა 5%-ზე ნაკლებს აღენიშნება. მისი დიაგნოზი ხშირად რთულია ფილტვისმიერი და სხვა გამოვლინების არარსებობის შემთხვევაში. დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს კრანიალური ნერვის დამბლით (ბელის დამბლის ჩათვლით), პოლინევრიტით და პოლინევროპათიით, მენინგიტით, გილენის სინდრომით. - ბარე, ეპილეფსიური კრუნჩხვები, თავის ტვინში მასობრივი წარმონაქმნები, ჰიპოფიზურ-ჰიპოთალამური სინდრომი და მეხსიერების დაქვეითება. გულის დაზიანებები (5%-ზე ნაკლები), მაგალითად, არითმიების, ბლოკადების სახით, საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს (სარკოიდოზით გამოწვეული სიკვდილიანობის 50% დაკავშირებულია გულის დაზიანებასთან). ხორხის სარკოიდოზი (ხშირად მისი ზედა ნაწილი) ვლინდება ხველა, ხველა, დისფაგია და ქოშინი ზედა სასუნთქი გზების ობსტრუქციის გამო. ლარინგოსკოპიით ვლინდება ლორწოვანი გარსის, გრანულომებისა და კვანძების შეშუპება და ერითემა. სარკოიდოზის დროს თირკმელების დაზიანება ყველაზე ხშირად დაკავშირებულია ნეფროლითიაზით, რომელიც ვითარდება ჰიპერკალციემიისა და ჰიპერკალციურიის შედეგად. ინტერსტიციული ნეფრიტი ნაკლებად ხშირად ვითარდება.

ლაბორატორია კვლევა. სისხლის საერთო ანალიზში დამახასიათებელი, მაგრამ არასპეციფიკურია ლიმფოციტოპენია, ეოზინოფილია და მომატებული ESR. ბიოქიმიური სისხლის ტესტებში შესაძლებელია გამოვლინდეს ჰიპერკალციემია, ჰიპერკალციურია, აგფ-ის შემცველობის მომატება, ჰიპერგლობულინემია.

ჰიპერკალციემია სარკოიდოზის დროს შეიძლება იყოს პროცესის აქტივობის მარკერი. ის ასოცირდება ალვეოლური მაკროფაგების მიერ 1,25-დიჰიდროქსიქოლეკალციფეროლის უკონტროლო წარმოების რყევებთან ზაფხულში ყველაზე დიდი ინტენსივობით. მძიმე ჰიპერკალციემია და ჰიპერკალციურია იწვევს ნეფროლითიასს. სხვა ბიოქიმიური დარღვევები ასახავს ღვიძლის, თირკმელების და სხვა ორგანოების დაზიანებას.

სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა 60%-ში აგფ-ის გამომუშავება მატულობს არაკაზირებული გრანულომის ეპითელიოიდული უჯრედებით. დაავადების ადრეულ სტადიაზე აგფ-ის მომატებული შემცველობა სისხლის შრატში თან ახლავს გამავლობის დარღვევას მცირე ბრონქების დონეზე. სტატისტიკურად მნიშვნელოვანი კავშირი აგფ-ს შემცველობასა და სხვა ობიექტურ დიაგნოსტიკურ მაჩვენებლებს შორის არ არის დადგენილი.

შესაძლებელია სისხლის შრატში ლიზოზიმის შემცველობის გაზრდა (გამოიყოფა მაკროფაგები და გრანულომაში არსებული გიგანტური უჯრედები).

რენტგენი სწავლა. პაციენტების 90%-ში ცვლილებები ჩნდება გულმკერდის რენტგენზე. შემთხვევების 50%-ში ცვლილებები შეუქცევადია, ხოლო 5-15%-ში ვლინდება პროგრესირებადი ფილტვის ფიბროზი.

თანამედროვე საერთაშორისო პრაქტიკაში გულმკერდის ორგანოების სარკოიდოზის რენტგენოლოგიური ნიშნები იყოფა 5 ეტაპად.

სტადია 0 - ცვლილებები არ არის (პაციენტთა 5%-ში).

I სტადია (სურ. 29-1) - გულმკერდის ლიმფადენოპათია, ფილტვის პარენქიმა არ არის შეცვლილი (50%-ში).

II სტადია (სურ. 29-2) - ფილტვებისა და შუასაყარის ფესვების ლიმფადენოპათია ფილტვის პარენქიმის ცვლილებებთან ერთად (30%-ში).

III სტადია - იცვლება ფილტვის პარენქიმა, არ არის ფილტვების ფესვებისა და შუასაყარის ლიმფადენოპათია (15%).

IV სტადია - შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზი (20%-ში).

ბრინჯი. 29-1. რენტგენი სარკოიდოზისთვის. I სტადია - გულმკერდის ლიმფადენოპათია უცვლელი ფილტვის პარენქიმის ფონზე.

ბრინჯი. 29-2. რენტგენი სარკოიდოზისთვის. II სტადია - ფილტვების ფესვებისა და შუასაყარის ლიმფადენოპათია ფილტვის პარენქიმის ცვლილებებთან ერთად.

სარკოიდოზის ეს სტადიები ინფორმატიულია პროგნოზისთვის, მაგრამ ყოველთვის არ არის დაკავშირებული დაავადების კლინიკურ გამოვლინებებთან. მაგალითად, II სტადიაზე შეიძლება არ იყოს ჩივილები ან ფიზიკური ცვლილებები. სარკოიდოზის ტიპურ გამოვლინებებთან ერთად გამოირჩევა დაავადების დესტრუქციული ფორმები, ბულოზური ცვლილებები ფილტვებში და სპონტანური პნევმოთორაქსიც კი.

CT- უაღრესად ინფორმაციული მეთოდი სარკოიდოზის დიაგნოსტიკისა და მისი მიმდინარეობის მონიტორინგისთვის. მცირე, არარეგულარულად განლაგებული სისხლძარღვთა-ბრონქული შეკვრების გასწვრივ და სუბპლევრალური კერები (დიამეტრის 1-5 მმ) შეიძლება გამოვლინდეს საკმაოდ დიდი ხნით ადრე, ვიდრე ისინი გამოჩნდებიან ჩვეულებრივ რენტგენოგრაფიაზე. CT გაძლევთ საშუალებას ნახოთ და ჰაერის ბრონქოგრამა. ფოკალური გრუნტის მინის დაბინდვა („ალვეოლარული სარკოიდოზი“) შესაძლოა იყოს დაავადების ერთადერთი გამოვლინება პაციენტების 7%-ში, რაც შეესაბამება პროცესის ადრეულ ალვეოლურ სტადიას. შემთხვევათა 54,3%-ში CT-ზე ვლინდება მცირე ფოკალური ჩრდილები, 46,7%-ში - დიდი. პერიბრონქული ცვლილებები აღინიშნა 51,9%–ში, ბრონქების შევიწროება – 21%, პლევრის ჩართულობა – 11,1%, ბულები – 6,2%.

Სწავლა FVDსარკოიდოზის ადრეულ სტადიაზე (ალვეოლიტის პერიოდში) ეს საშუალებას იძლევა გამოავლინოს გამავლობის დარღვევები მცირე ბრონქების დონეზე (აუცილებელია დიფერენციალური დიაგნოზი ქრონიკული ობსტრუქციული ბრონქიტით და ბრონქული ასთმით). დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ჩნდება და იზრდება შემზღუდავი დარღვევები, ფილტვების დიფუზიური შესაძლებლობების დაქვეითება და ჰიპოქსემია. ფილტვის ინტერსტიციული დაავადების დროს, სარკოიდოზის ჩათვლით, გაზის გაცვლის და დიფუზიის პარამეტრები უფრო ინფორმატიულია სავარჯიშო ტესტის შემდეგ, რადგან ისინი იძლევიან დასვენების დარღვევების ადრეული გამოვლენის საშუალებას.

ეკგ- მნიშვნელოვანი კომპონენტი სარკოიდოზის მქონე პაციენტების გამოკვლევისას, ვინაიდან გვიან დიაგნოსტირებული მიოკარდიუმის სარკოიდოზი შეიძლება გამოიწვიოს არითმიები და უეცარი გულის გაჩერება.

ბრონქოსკოპია. ბრონქოსკოპია განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია პირველადი დიაგნოზისარკოიდოზი. ბრონქოსკოპიის დროს შეიძლება ჩატარდეს ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვა, რაც საშუალებას იძლევა, კერძოდ, გამოირიცხოს ინფექციური ხასიათის გრანულომატოზი. მიღებულ სითხეში უჯრედების მთლიანი რაოდენობა და ლიმფოციტოზის ხარისხი ასახავს უჯრედული ინფილტრაციის (პნევმონიტის), ფიბროზის და სისხლძარღვთა დაზიანების (ანგიიტის) სიმძიმეს.

ბიოფსიასარკოიდოზის ყველაზე მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური პროცედურაა, განსაკუთრებით ბავშვებში. ბიოფსია ჩვეულებრივ ავლენს არაკაზიოზურ გრანულომას, რომელიც შედგება ეპითელიოიდური უჯრედებისა და პიროგოვის ცალკეული გიგანტური უჯრედებისგან. - ლანგანები (ხშირად შეიცავს ჩანართებს), ლიმფოციტები, მაკროფაგები გარშემო განლაგებული ფიბრობლასტებით. ყველაზე ხშირად ბიოფსიის მასალას იღებენ ფილტვებიდან. ტრანსბრონქული ბიოფსია გამოავლენს ცვლილებებს პაციენტთა 65-95%-ში, მაშინაც კი, თუ ისინი არ არიან ფილტვის პარენქიმაში მისი სხვადასხვა სახის ვიზუალიზაციით, მედიასტინოსკოპია (უფრო ინვაზიური პროცედურა) - 95%-ში, სკალენური კუნთის ლიმფური კვანძების ბიოფსია. 80%. კონიუნქტივის ბიოფსიის ინფორმატიულობა დამახასიათებელი მაკროსკოპული ცვლილებების არსებობისას არის 75%, ხოლო მათი არარსებობის შემთხვევაში - 25%. მედიასტინუმში ცვლილებების არარსებობის და ფილტვების გავრცელების გავრცელების შემთხვევაში, ვიდეო-დახმარებით თორაკოსკოპიული ბიოფსია არის ალტერნატიული მეთოდი.

სცინტიგრაფია თან გალიუმი. რადიოაქტიური 67 Ga ლოკალიზებულია აქტიური ანთების ადგილებში, სადაც უხვად არის მაკროფაგები და მათი წინამორბედები, ეპითელიოიდური უჯრედები, ასევე ღვიძლის, ელენთა და ძვლების ნორმალურ ქსოვილში. Ga 67-ით სკანირება საშუალებას გაძლევთ მოაწყოთ სარკოიდოზის დაზიანება შუასაყრის ლიმფურ კვანძებში, ფილტვის პარენქიმაში, ქვედა ყბის და პაროტიდულ ჯირკვლებში. მეთოდი არასპეციფიკურია და იძლევა დადებითი შედეგებიკეთრი, ტუბერკულოზი, სილიკოზი.

კანქვეშა სცადე კვეიმა. Kveim ტესტი მოიცავს სარკოიდოზით დაზარალებული ელენთის პასტერიზებული სუსპენზიის ინტრადერმულ ინექციას (Kveim's Ag, Kveim's homogenate - სილზბახი). ინექციის ადგილზე თანდათან ჩნდება პაპულა, რომელიც აღწევს მაქსიმალურ ზომას (დიამეტრი 3-8 სმ) 4-6 კვირის შემდეგ. პაპულის ბიოფსია პაციენტთა 70-90%-ში ავლენს სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელ ცვლილებებს (ცრუ დადებითი შედეგი გამოვლენილია 5%-ში ან ნაკლებში). თუმცა, Ag Kveim-ის სამრეწველო ნიმუშები არ არსებობს.

ტუბერკულინი ნიმუშებიარასპეციფიკური სარკოიდოზისთვის (გერმანიისა და შვეიცარიის მონაცემებით, ტუბერკულინის ტესტი 0.1 TU დადებითია 2.2%, 1 TU - 9.7%, 10 TU - 29.1%, და 100 TU - 59% სარკოიდოზით. ). მანტუქსის ტესტი შეიძლება ჩატარდეს დიფერენციალური დიაგნოსტიკური მიზნებისათვის იზოლირებული ან უპირატესი ნეიროსარკოიდოზის დროს, რადგან ამ შემთხვევებში ბიოფსია ყოველთვის არ არის შესაძლებელი.

ულტრაბგერა თირკმლისმითითებულია ნეფროლითიაზიის დროული გამოვლენისთვის.

დიფერენციალური დიაგნოზი

გულმკერდის რენტგენზე ორმხრივი ლიმფადენოპათიის არსებობისას დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სარკოიდოზსა და ლიმფომას, ტუბერკულოზს, სოკოვან ინფექციებს, ფილტვის კიბოს და ეოზინოფილურ გრანულომას შორის. თუ ბიოფსია გამოავლენს არაკაზიოზურ გრანულომას, დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება სარკოიდოზსა და ტუბერკულოზს, სოკოვან ინფექციებს, კატის ნაკაწრის დაავადებას, ბერილიოზს, ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტს, კეთრს და პირველად ბილიარული ციროზს შორის.

გართულებები

სარკოიდოზის დროს სიცოცხლისათვის საშიში სიტუაციები იშვიათია და შეიძლება გამოწვეული იყოს ფილტვების, გულის, თირკმელების, ღვიძლისა და ტვინის უკმარისობით, შეუქცევადი ფიბროზის გამო. ფილტვის (იშვიათი) სარკოიდოზის ბულოზური ფორმის გართულება არის სპონტანური პნევმოთორაქსი, ხოლო ქილოთორაქსი კიდევ უფრო იშვიათია. ობსტრუქციული ძილის აპნოე აღინიშნება სარკოიდოზით დაავადებულთა 17%-ში (ზოგად პოპულაციაში 2-4%); ის ასოცირდება ნეიროსარკოიდოზთან, გლუკოკორტიკოიდების გამოყენებასთან და ზედა სასუნთქი გზების ობსტრუქციასთან. რესპირატორული უკმარისობა და კორ პულმონალე ხდება შეუქცევადი ფილტვის ფიბროზით. სარკოიდოზი ხშირად აზიანებს გულის მარცხენა მხარეს და რჩება ასიმპტომური დიდი ხნის განმავლობაში, შემდგომში ვლინდება უეცარი გულის სიკვდილით. თირკმლის უკმარისობა შეიძლება განვითარდეს გრანულომატოზური ინტერსტიციული ნეფრიტის და/ან ნეფროკალცინოზის დროს. ღვიძლის უკმარისობა შეიძლება გამოწვეული იყოს ინტრაჰეპატური ქოლესტაზით და პორტალური ჰიპერტენზიით.

მკურნალობა

სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა 26%-ს აწუხებს გარკვეული ხარისხის ფსიქიკური აშლილობა, რაც მიუთითებს ფსიქოლოგიური ასპექტების მნიშვნელობაზე სარკოიდოზის მკურნალობაში და პაციენტებს დაავადების გამკლავების უნარების სწავლებაში.

სამედიცინო თერაპია

დაწყების დრო და სარკოიდოზის წამლის ოპტიმალური რეჟიმი ჯერ კიდევ არ არის მკაფიოდ განსაზღვრული. I-II სტადიის სარკოიდოზის დროს პაციენტთა 60-70%-ს აქვს სპონტანური სტაბილური რემისიის შანსი, ხოლო სისტემური გკ-ების გამოყენებას შეიძლება თან ახლდეს ხშირი შემდგომი რეციდივები, ამიტომ დაავადების გამოვლენის შემდეგ, დაკვირვება 2-6 თვეა. რეკომენდებულია.

ყველაზე ხშირად გამოყენებული GC. სარკოიდოზისთვის I-II ეტაპებიგანსაკუთრებით დამოწმებული ობსტრუქციული სინდრომის დროს, მიღებულია გამოცდილება ბუდესონიდის გამოყენებისას. მძიმე შემთხვევებში ნაჩვენებია HA-ს სისტემური გამოყენება. ჯერ კიდევ არ არსებობს სარკოიდოზის ჰორმონალური თერაპიის უნივერსალური სქემები. პრედნიზოლონი ინიშნება საწყისი დოზით 0,5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად ყოველდღიურად ან ყოველ მეორე დღეს, მაგრამ გვერდითი მოვლენები ვლინდება პაციენტების 20%-ში. პრეპარატის მცირე დოზები (7,5 მგ-მდე დღეში) ქლოროქინთან და ვიტამინ E-სთან ერთად 2-3-ჯერ ნაკლებია გვერდითი რეაქციების გამოწვევის ალბათობა, მაგრამ არაეფექტურია ინფილტრატების, კონფლენტური კერების, ჰიპოვენტილაციის უბნების, მასიური გავრცელების არსებობისას. რესპირატორული ფუნქციის დარღვევისას, განსაკუთრებით ობსტრუქციული ბრონქული სარკოიდოზის დროს. ასეთ შემთხვევებში შესაძლებელია პულსური თერაპიის გამოყენება პრედნიზოლონით (10-15 მგ/კგ მეთილპრედნიზოლონი ინტრავენურად წვეთოვანი ყოველ მეორე დღეს 3-5-ჯერ), რასაც მოჰყვება მკურნალობა დაბალი დოზებით.

თუ ჰორმონები არაეფექტურია ან ცუდად მოითმენს პაციენტებს, ქლოროქინი ან ჰიდროქსიქლოროქსინი, მის ნაცვლად ინიშნება მეტოტრექსატი. სარკოიდოზის სამკურნალოდ ასევე რეკომენდებულია კორტიკოტროპინი და კოლხიცინი.

თავიდან უნდა იქნას აცილებული კალციუმის პრეპარატები.

ფართოდ გამოიყენება ნატრიუმის თიოსულფატის ინტრავენური ინექციები კომბინაციაში ინტრამუსკულარული ინექციავიტამინი E ჯერ კიდევ არ არის დადასტურებული ეფექტური.

ტრანსპლანტაცია. დღესდღეობით არაეფექტური მედიკამენტოზური თერაპიის მქონე ბოლო სტადიის სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს უტარდებათ ფილტვის ტრანსპლანტაცია, ასევე გულისა და ფილტვების, ღვიძლისა და თირკმელების ტრანსპლანტაცია. ამავე დროს ჩატარებული იმუნოსუპრესიული თერაპია ასევე წარმოადგენს სარკოიდოზის მკურნალობას. მე-3 წლისთვის გადარჩენა 70%-ია, მე-5 წლისთვის - 56%. თუმცა გადანერგილ ფილტვში დაავადების განმეორება შესაძლებელია.

კლინიკური გამოკვლევა. აუცილებელია პულმონოლოგის მუდმივი მონიტორინგი (ვიზიტები მინიმუმ 1-ჯერ 6 თვეში).

პროგნოზი

სარკოიდოზის პროგნოზი ძალიან ცვალებადია და დამოკიდებულია, კერძოდ, დაავადების სტადიაზე. I-II სტადიის მქონე პაციენტების 60-70%-ში ხდება სპონტანური (მკურნალობის გარეშე) რემისია, ხოლო ქრონიკული პროგრესირებადი ფორმები იწვევს მძიმე შედეგებს (ცხრილი 29-3). სარკოიდოზის მიმდინარეობის პროგნოზი 30 წლამდე სარკოიდოზის გამოვლენის შემთხვევაში უკეთესია, ვიდრე უფრო გვიანი ასაკი. სარკოიდოზით გამოწვეული სიკვდილიანობა შინაგანი ორგანოების ცვლილებებით ხდება სარკოიდოზით დაავადებულთა 1-4%-ში. ნეიროსარკოიდოზი იწვევს სიკვდილს პაციენტთა 10%-ში, რაც 2-ჯერ აღემატება სარკოიდოზის ყველა პაციენტს.

ცხრილი 29-3. ფაქტორები, რომლებიც განსაზღვრავენ სარკოიდოზის რემისიის ალბათობას და მის ქრონიკულ მიმდინარეობას

მადლობა

საიტი იძლევა საცნობარო ინფორმაციას მხოლოდ საინფორმაციო მიზნებისთვის. დაავადების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა უნდა ჩატარდეს სპეციალისტის მეთვალყურეობის ქვეშ. ყველა წამალს აქვს უკუჩვენება. საჭიროა ექსპერტის რჩევა!

რა არის სარკოიდოზი?

სარკოიდოზიიშვიათი სისტემური ანთებითი დაავადებაა, რომლის მიზეზი დღემდე გაურკვეველია. ის მიეკუთვნება ე.წ გრანულომატოზის, რადგან. ამ დაავადების არსი არის სხვადასხვა ორგანოებში ანთებითი უჯრედების დაგროვების ფორმირება. ასეთ მტევნებს გრანულომას, ანუ კვანძს უწოდებენ. ყველაზე ხშირად, სარკოიდოზის გრანულომა განლაგებულია ფილტვებში, მაგრამ დაავადებამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს სხვა ორგანოებზეც.

ეს დაავადება ხშირად აზიანებს ახალგაზრდებსა და მოზრდილებს (40 წლამდე). მოხუცებსა და ბავშვებში სარკოიდოზი პრაქტიკულად არ ხდება. ქალები უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები. დაავადება უფრო ხშირად აწუხებს არამწეველებს, ვიდრე მწეველებს.

მეცნიერთა უმეტესობა თვლის, რომ სარკოიდოზი გამოწვეულია მიზეზების ერთობლიობით, რომელიც შეიძლება შეიცავდეს იმუნოლოგიურ, გარემოს და გენეტიკურ ფაქტორებს. ამ აზრს ამყარებს ამ დაავადების ოჯახური შემთხვევების არსებობა.

სარკოიდოზის კლასიფიკაცია ICD-ის მიხედვით

დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაცია (ICD) ჩამოთვლის სარკოიდოზის III კლასს, კერძოდ " ინდივიდუალური დარღვევებიჩართვის იმუნური მექანიზმი ICD-ის მიხედვით, სარკოიდოზს აქვს კოდი D86 და მისი ჯიშებია D86.0-დან D86.9-მდე.

დაავადების ეტაპები

ფილტვების და ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი (VLNU) სურათის მიხედვით რენტგენიდაყოფილია 5 ეტაპად:

• ეტაპი 0 - გულმკერდის რენტგენზე ცვლილებები არ შეინიშნება.
• I სტადია – ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების ზრდა. ფილტვის ქსოვილი არ არის შეცვლილი.
• II სტადია - გადიდებული ლიმფური კვანძები ფილტვების ფესვებში და შუასაყარში. ფილტვის ქსოვილში არის ცვლილებები (გრანულომები).
• III ეტაპი - ცვლილებები ფილტვის ქსოვილში ლიმფური კვანძების გადიდების გარეშე.
• IV სტადია – ფილტვის ფიბროზი (ფილტვის ქსოვილს ანაცვლებს დატკეპნილი შემაერთებელი ქსოვილი, რესპირატორული ფუნქცია შეუქცევადად ირღვევა).

სიმპტომები

დაავადების საწყისი ეტაპები ჩვეულებრივ ასიმპტომურია. დაღლილობა ხშირად ავადმყოფობის პირველი ნიშანია. სარკოიდოზით შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა სახის დაღლილობა:

• დილით (პაციენტი ჯერ არ ადგა საწოლიდან, მაგრამ უკვე გრძნობს დაღლილობას);
• დღისით (დასვენებისთვის სამსახურში ხშირი შესვენება გიწევთ);
• საღამო (ძლიერდება დღის მე-2 ნახევარში);

დაღლილობის გარდა, პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ მადის დაქვეითება, ლეთარგია და ლეთარგია.
დაავადების შემდგომი განვითარებით, აღინიშნება შემდეგი სიმპტომები:

• ტემპერატურის უმნიშვნელო მატება;
• მშრალი ხველა;
• კუნთებისა და სახსრების ტკივილი;
• მკერდის ტკივილი;
• ქოშინი.

ზოგჯერ (მაგალითად, VLN სარკოიდოზით - ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძები), დაავადების გარეგანი გამოვლინებები პრაქტიკულად არ არსებობს. დიაგნოზი დგინდება შემთხვევით, რადიოლოგიური ცვლილებების გამოვლენისთანავე.

თუ დაავადება სპონტანურად არ შეხორცდება, მაგრამ პროგრესირებს, ვითარდება ფილტვის ფიბროზი რესპირატორული ფუნქციის დარღვევით.

დაავადების შემდგომ ეტაპებზე შეიძლება დაზარალდეს თვალები, სახსრები, კანი, გული, ღვიძლი, თირკმელები და ტვინი.

სარკოიდოზის ლოკალიზაცია

ფილტვები და VLU

სარკოიდოზის ეს ფორმა ყველაზე გავრცელებულია (ყველა შემთხვევის 90%). პირველადი სიმპტომების უმნიშვნელო სიმძიმის გამო პაციენტები ხშირად მკურნალობენ „გაციებული“ დაავადების გამო. შემდეგ, როდესაც დაავადება გაჭიანურდება, უერთდება ქოშინი, მშრალი ხველა, ცხელება, ოფლიანობა.

თუ მკურნალობა არ დარჩა, თვალის სარკოიდოზის მქონე პაციენტი შეიძლება დაბრმავდეს.

დიაგნოსტიკა

ამ იშვიათი დაავადების დიაგნოზი რთულია. ტარდება მხოლოდ საავადმყოფოში, თუ არსებობს სარკოიდოზის ეჭვი. დიაგნოზის დასადგენად ტარდება გამოკვლევა, მათ შორის შემდეგი ტესტები და მანიპულაციები:

• სისხლის ქიმია.
• გულმკერდის რენტგენი.
• მანტუს ტესტი (ტუბერკულოზის გამორიცხვის მიზნით).
• სპირომეტრია არის ფილტვის ფუნქციის ტესტი სპეციალური მოწყობილობის გამოყენებით.
• ბრონქებიდან სითხის ანალიზი, აღებული ბრონქოსკოპით - ბრონქებში ჩასმული მილი.
• საჭიროების შემთხვევაში ტარდება ფილტვის ბიოფსია - ფილტვის ქსოვილის მცირე რაოდენობის ამოღება მიკროსკოპის ქვეშ შესამოწმებლად. ანალიზისთვის საჭირო ქსოვილის ნაჭერი ამოღებულია სპეციალური (პუნქციური) ნემსის ან ბრონქოსკოპის გამოყენებით.

სად მკურნალობენ სარკოიდოზს?

2003 წლამდე სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს მხოლოდ ტუბერკულოზის საავადმყოფოებში მკურნალობდნენ. 2003 წელს ჯანდაცვის სამინისტროს ეს გადაწყვეტილება გაუქმდა, მაგრამ რუსეთში ამ დაავადების სამკურნალო სპეციალური ცენტრები არ შეიქმნა.

ამ დროისთვის სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს შეუძლიათ მიიღონ კვალიფიციური დახმარება შემდეგ სამედიცინო დაწესებულებებში:

• მოსკოვის ფთიზიოპულმონოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტი.
• რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ტუბერკულოზის ცენტრალური კვლევითი ინსტიტუტი.
• სანკტ-პეტერბურგის პულმონოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტის სახელობის. აკადემიკოსი პავლოვი.
• ქალაქ No2 საავადმყოფოს სანქტ-პეტერბურგის ინტენსიური პულმონოლოგიისა და გულმკერდის ქირურგიის ცენტრი.
• ყაზანის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტის ფთიზიოპულმონოლოგიის დეპარტამენტი. (ა. ვისელი, თათარსტანის მთავარი პულმონოლოგი, იქ სარკოიდოზის პრობლემას ეხება).
• ტომსკის რეგიონალური კლინიკური დიაგნოსტიკური პოლიკლინიკა.

მკურნალობა

სარკოიდოზის მკურნალობა კვლავ სიმპტომურად მიმდინარეობს:

სარკოიდოზის დროს სიკვდილი ძალზე იშვიათია (განზოგადებული ფორმის შემთხვევაში, მკურნალობის გარეშე).

პრევენცია

ამ იშვიათი დაავადების სპეციფიკური პრევენცია არ არსებობს. არასპეციფიკური პრევენციის ღონისძიებები მოიცავს ჯანსაღი ცხოვრების წესის დაცვას

ფილტვების სარკოიდოზი ქრონიკული პათოლოგიაა, რომლის დროსაც ფილტვის ქსოვილში წარმოიქმნება გრანულომის მასა - მკვრივი, სხვადასხვა ზომის ანთებითი კვანძები. ასეთი კვანძები შეიძლება განვითარდეს მრავალ ორგანოსა და ქსოვილში, ანუ დაავადება სისტემურია და ფილტვები იმ ორგანოებს შორისაა, რომლებიც ყველაზე ხშირად ზიანდება სარკოიდოზით (ღვიძლთან და ელენთთან ერთად).

სარკოიდოზი ეხება უამრავ დაავადებას, რომლებიც ჯერ კიდევ ბოლომდე არ არის გასაგები და ბევრ კითხვას ბადებს.

Სარჩევი:

გავრცელება

ყველაზე ხშირად ისინი ავადდებიან ახალგაზრდა და საშუალო ასაკში (პაციენტთა საშუალო ასაკობრივი დიაპაზონი 21-45 წელია), ქალები უფრო ხშირად ავადდებიან.

სტატისტიკის მიხედვით პიკური სიხშირე აღინიშნება:

• ყველა კატეგორიის პაციენტებში სიცოცხლის მეორე ან მესამე ათწლეულის განმავლობაში;
• ქალებში, დამატებით სიცოცხლის მეოთხე და მეექვსე ათეულს შორის.

ეს შაბლონები მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული სარკოიდოზის დაწყებისას გაფრთხილებისას.

Საინტერესო ფაქტი!

დაფიქსირდა რასობრივი ნიშნით დაავადების თავისებურებები: ევროპელები ავადდებიან ნაკლებად ხშირად, ვიდრე აფრიკელები და ინდოელები, შესაბამისად, 1,5 და 4-ჯერ, მაგრამ უფრო ხშირად, ვიდრე ამერიკელები, 2-ჯერ. ქერათმიან ადამიანებში დაავადების რისკი ზომიერია და მატულობს, თუ ოჯახში სულ მცირე ერთ ხაზში (დედობრივი ან მამობრივი) იყო მუქი ფერის წინაპარი.

სარკოიდოზი ეხება მთელ რიგ დაავადებებს, რომლებიც თანაბრად გავრცელებულია მსოფლიოს სხვადასხვა რეგიონში (ეს ფაქტი კრიტიკულს ხდის იმ მტკიცების გათვალისწინებას, რომ დაავადება გამოწვეულია გარკვეული გარემო ფაქტორებით).

მიზეზები და მექანიზმები

ამ დრომდე უცნობია ზუსტი მიზეზები, რომლებიც იწვევენ ფილტვებში კვანძების წარმოქმნას, თუმცა ინტენსიური კვლევები ამ სფეროში ათწლეულების განმავლობაში ტარდება. ექიმების უმეტესობა მიდრეკილია იფიქროს, რომ სარკოიდოზი არის:

• არა ონკოლოგიური დაავადება (სახელების თანხმობის გამო პაციენტები მას ურევენ ფილტვის სარკომაში);
• არაინფექციური დაზიანება (ზოგიერთი პაციენტის სტერეოტიპისგან განსხვავებით, სხვებისგან ინფიცირება შეუძლებელია - კვანძებში მიმაგრებული ინფექციური პროცესი მეორადი მოვლენაა, რომელიც არ გადადის ავადმყოფიდან ჯანმრთელზე).

ექიმებმა არაერთხელ აღწერეს სარკოიდოზის ოჯახური შემთხვევები - ეს "ოჯახი" განმარტეს:

• მემკვიდრეობითობა;
• გარე გარემოს იგივე არახელსაყრელი ფაქტორების გავლენა, რომელშიც ერთი და იგივე ოჯახის წარმომადგენლები ცხოვრობენ (ეს ფაქტორი სადავოა).

პერიოდულად აღინიშნება ფილტვების სარკოიდოზის ლოკალური აფეთქებები.მაგრამ არ არის საკმარისი მონაცემები ამ დაავადების გაჩენის პროფესიული და გადამდები რისკების ოფიციალურად დასადასტურებლად.

შენიშვნა

ფილტვის სარკოიდოზის ერთ-ერთი ყველაზე ხშირად განხილული თეორია არის ის, რომ დაავადება ვითარდება უცნობი გარემოს აგენტის ინჰალაციის გამო, რომელიც იწყებს ზემოქმედებას იმუნურ სისტემაზე და იწვევს ფილტვის პარენქიმაში კვანძების წარმოქმნას.

ასეთი აგენტის როლი ყველაზე ხშირად მიეკუთვნება:

• კოხის ჯოხი (პათოგენი);
• ვირუსები (კერძოდ, ჯგუფის წევრები);
• რამდენიმე სოკო;
• (ბაქტერიების სახეობა, რომელიც ყველაზე ხშირად აზიანებს შარდსასქესო სისტემას).

ეს ვარაუდები ბადებს კითხვებს – მაგალითად, რატომ იწვევს ზოგ შემთხვევაში კოხის კვერთხი ტუბერკულოზის პროვოცირებას, ზოგ შემთხვევაში – სარკოიდოზის პათოლოგიურ კვანძებში პათოგენის იზოლირების გარეშე? და რატომ არ ავადდებიან მძიმე კლინიკური გამოვლინებებით ავადმყოფთან კონტაქტით? მრავალი შეუსაბამობისა და დაუდასტურებელი, თუმცა აზრიანი ვარაუდების გამო, სარკოიდოზი კვლავ რჩება მედიცინაში ერთ-ერთ მთავარ „ბნელ ცხენად“.

ასევე, ზოგიერთი ქიმიური ელემენტი განიხილება, როგორც სარკოიდოზის გამომწვევი აგენტები - ესენია:

• ცირკონიუმი;
• სილიკონი;
• ბერილიუმი.

პირველი ორი ელემენტი ეძახიან ადგილობრივი რეაქციებიგრანულომის ფორმირების ტიპის მიხედვით, მაგრამ არა სისტემური. ხოლო ბერილიუმი იწვევს ფილტვებში კვანძების წარმოქმნას, როგორც სარკოიდოზის დროს, მაგრამ სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელი იმუნოლოგიური ცვლილებების გარეშე.

მეცნიერები ჯერ კიდევ ვერ ხსნიან იმ ფაქტს, რომ სარკოიდოზი უფრო ხშირია არამწეველებში, ვიდრე მწეველებში, მიუხედავად მოწევის ისტორიისა.

სარკოიდოზის შესწავლის პროგრესი აშკარად გვესმის, რომ დაავადება ასოცირდება ადამიანის სხეულის იმუნურ პასუხებთან. ფილტვებში კვანძების (ან ტუბერკულოზის) გამოჩენა დაკავშირებულია იმუნურ სისტემასთან - მაკროფაგებთან (უჯრედები, რომლებიც ორგანიზმში შესულ უცხო ელემენტებს შთანთქავენ) და T-ჰელპერებს (ლიმფოციტების სახეობა, რომელიც ეხმარება იმუნურ სისტემას ბრძოლაში. უარყოფითი ფაქტორები, "სიგნალიზაცია" ამ ფაქტორების არსებობის შესახებ - კერძოდ, მიკროორგანიზმების, უცხო ცილების და ა.შ.). არსებითად, ფილტვის სარკოიდოზი არის ლიმფოციტური ალვეოლიტი.- ალვეოლების დაზიანება დაკავშირებული ლიმფოციტების არსებობასთან, რომლებიც უხვად არის აღნიშნულ კვანძებში.

სარკოიდოზის დროს იმუნური სისტემა საკმაოდ წინააღმდეგობრივად იქცევა:

• დონე ფიჭური იმუნიტეტიგაიზარდა (ანუ სხეულში არის საკმარისი უჯრედები, რომლებსაც შეუძლიათ შეტევა და განადგურება უცხო აგენტებზე, მიუხედავად ამ აგენტების წარმოშობისა);
• დაქვეითებულია ჰუმორული იმუნიტეტის დონე (სხეულში მცირდება ანტისხეულების რაოდენობა, რომლებიც ებრძვიან მხოლოდ მტრის სპეციფიკურ აგენტებს).

ფილტვების სარკოიდოზის სიმპტომები

ფილტვის სარკოიდოზის ერთ-ერთი მთავარი მახასიათებელია ის, რომ ის შესაძლოა საკმაოდ დიდი ხნის განმავლობაში არ გამოვლინდეს და სრულიად შემთხვევით გამოვლინდეს.როდესაც პაციენტი სხვა მიზეზით მიდის ექიმთან (ეს ფაქტი კიდევ ერთხელ უსვამს ხაზს პრევენციული გამოკვლევის მნიშვნელობას და, კერძოდ, მაშინაც კი, თუ პაციენტი დაჟინებით მოითხოვს, რომ „მას არაფერი ავნებს“). უფრო მეტიც, ზოგ შემთხვევაში ხდება თვითგანკურნება - პაციენტმა შეიძლება სიცოცხლის ბოლომდე არ იცოდეს, რომ დაავადდა სარკოიდოზით და ნარჩენი ეფექტებიგარდაცვალების შემდეგ გახდება ცნობილი.

ალერგიული გამოვლინებები სარკოიდოზის ერთ-ერთი პათოგენეტიკური (აშკარად დაკავშირებულია დაავადების განვითარების მექანიზმებთან) ნიშანია. ისინი აიხსნება იმით, რომ გრანულომები ცვლის ლიმფოიდურ ქსოვილს და ეს იწვევს ლიმფოციტების რაოდენობის შემცირებას.

ფილტვის სარკოიდოზის დროს ალერგიული რეაქციები სტაბილურია მათი გამოვლინებით და ზოგიერთ შემთხვევაში არ ქრება საკმაოდ დიდი ხნის განმავლობაში, თუნდაც პაციენტს ჰქონდეს კლინიკური გაუმჯობესება. ეს გამოწვეულია იმით, რომ უჯრედები, რომლებიც დაკავშირებულია სხეულის იმუნურ პასუხთან, მიგრირებენ დაზარალებულ ფილტვებში, მათი საერთო რაოდენობა სისხლში მცირდება, სხეულს რეალურად არაფერი აქვს რეაგირებისთვის გარე ფაქტორებზე.

სარკოიდოზის 4 სტადია არსებობს, მაგრამ ყველა მათგანს არ ახლავს კლინიკური გამოვლინებები.

ზე პირველი ეტაპიინტრათორაკალური ლიმფური კვანძები იზრდება, ეს პროცესი შეიძლება კლინიკურად არ გამოვლინდეს.

მიუხედავად იმისა, რომ ზე მეორე ეტაპიფილტვებში იწყება კვანძების ფართო კერების ფორმირება და სიმპტომები ასევე ხშირად არ არის. ზოგჯერ ისინი შეიძლება გამოჩნდნენ:

• უმნიშვნელო;
• ფიზიკური დატვირთვის დროს.

მესამე ეტაპიფილტვების სარკოიდოზი ხშირად ვლინდება გამოხატული სიმპტომებით, რადგან სწორედ ამ ეტაპზე ეცემა ფილტვებში ცვლილებების სიმაღლე (არა მხოლოდ გრანულომას წარმოქმნა, არამედ ფიბროზიც - ფილტვების გაღივება შემაერთებელი ქსოვილით). ეს ისეთი ნიშნებია, როგორიცაა:

მესამე ეტაპის მიმდინარეობა შეიძლება იყოს ქვემწვავე ან ქრონიკული (ზომიერი ან საშუალო ინტენსივობის გამოვლინებით).

მეოთხე ეტაპიჩნდება მკვეთრი გაუარესებაზოგადი მდგომარეობა რესპირატორული სიმპტომების ფონზე.

ზოგიერთ შემთხვევაში, პირველი ორი ეტაპი ძალიან სწრაფად გადის, შემდეგ კი მესამე ეტაპის ნიშნები გამოჩნდება:

• მწვავე დაწყება;
• მაღალი ტემპერატურა (37,8-38,3 გრადუს ცელსიუსამდე);
• ტკივილი გულმკერდის არეში;
• ცვლილებები სხვა ორგანოებისა და სისტემებისგან - კერძოდ, მუხლის სახსრების შეშუპება, ერითემა ნოდოსუმის (წითელი ანთებითი კვანძების) წარმოქმნა, რომელიც ძირითადად გვხვდება ფეხების კანზე, შეშუპებული ლიმფური კვანძები.

ზოგადად, ფილტვის სარკოიდოზის დაწყება შეიძლება იყოს:

• უსიმპტომო;
• თანდათანობითი;
• ბასრი.

ხშირად კლინიკური გამოვლინებები ჩამორჩება ფილტვებში და ინტრათორაკალურ ლიმფურ კვანძებში არსებულ ცვლილებებს - ფილტვების მნიშვნელოვანი დაზიანების შემთხვევაშიც კი, პაციენტის მდგომარეობა შეიძლება იყოს დამაკმაყოფილებელი. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, თუ პაციენტს უვითარდება სიმპტომები, ეს ნიშნავს, რომ სინამდვილეში მას დიდი ხანია აწუხებს სარკოიდოზი. რაიმე კლინიკური სიმპტომების არარსებობა დაფიქსირდა დაავადებულთა საკმაოდ მნიშვნელოვან ნაწილში - შემთხვევათა 10%-ში.

უმეტეს შემთხვევაში, ფილტვის სარკოიდოზი დიაგნოზირებულია იმის გამო, რომ გაჩნდა მისი ერთ-ერთი გართულება - ძირითადად ამის შესახებ მივიდა პაციენტი ექიმთან. სარკოიდოზის დროს დამახასიათებელია სუნთქვის უკმარისობის სიმპტომები:

• ქოშინი, გამწვავებული ფიზიკური დატვირთვით;
• მოგვიანებით ეტაპებზე - ჰაერის ნაკლებობის განცდა;
• ფერმკრთალი, შემდეგ კი კანისა და ხილული ლორწოვანი გარსების ციანოზი;
• სისუსტე, აპათია, მუშაობის დაქვეითება, რაც ვითარდება ტვინის ქსოვილის ჰიპოქსიის (ჟანგბადის ნაკლებობის) გამო.

გართულებები

გართულებები შეინიშნება სწრაფად პროგრესირებადი არანამკურნალევი სარკოიდოზის დროს (როდესაც არსებობს ეჭვი დიაგნოზზე და მკურნალობა ჯერ არ არის დანიშნული), ასევე მისი მოწინავე ფორმებით. ყველაზე ხშირად ისინი დაფიქსირდა პაციენტებში, რომლებიც დიდი ხნის განმავლობაში უგულებელყოფდნენ პრევენციულ გამოკვლევებს და უარს ამბობდნენ გულმკერდის რენტგენის გაკეთებაზე.

ფილტვის სარკოიდოზის ყველაზე გავრცელებული გართულებებია:

დიაგნოსტიკა

მოსწონს კლინიკური სიმპტომებისარკოიდოზი არასპეციფიკურია (ანუ შეიძლება გამოვლინდეს სასუნთქი სისტემის სხვა დაავადებებშიც), უფრო მეტიც, გვიან ჩნდება, დიაგნოზი კეთდება ფიზიკური გამოკვლევის შედეგების (გასინჯვა, გულმკერდის დაკვრა და მოსმენა) ფონენდოსკოპი) და კვლევის დამატებითი მეთოდები. ფიზიკური ცვლილებები ინფორმატიული იქნება დაავადების შემდგომ ეტაპებზე - ეს არის ნიშნები, როგორიცაა:

• კანისა და ხილული ლორწოვანი გარსების ციანოზი სუნთქვის უკმარისობის გამო, რომელიც ვითარდება ფილტვის სარკოიდოზის გართულებად;
• შესუსტებული სუნთქვა და იშვიათი მშრალი გამონაყარი, რომელიც შეიძლება მოისმინოს ფილტვების აუსკულტაციაზე. სველი რალები არ ისმის, ვინაიდან გრანულომა არ იშლება და არ იწვევს ნახველის წარმოქმნას.

ინსტრუმენტული კვლევის მეთოდები, რომლებიც გამოიყენება ფილტვის სარკოიდოზის დიაგნოზის დასადასტურებლად, არის:

• და -გულმკერდის ორგანოების გრაფიკა - ფილტვებში ცვლილებების რენტგენოლოგიური ნიშნები დგინდება უკვე დაავადების პირველ და მეორე სტადიაზე (ხშირად უსიმპტომოდ);
• კომპიუტერული ტომოგრაფია და მისი უფრო მოწინავე ვერსია - სპირალური კომპიუტერული ტომოგრაფია. ორივე მეთოდი შესაძლებელს ხდის შეაფასოს ფილტვის პარენქიმის მდგომარეობა და გრანულომების არსებობა სხვადასხვა კომპიუტერული ქსოვილის მონაკვეთებზე;
• სპიროგრაფია - გამოიყენება მხოლოდ როგორც დამხმარე მეთოდი, რომელიც ინფორმაციულია მხოლოდ გარეგანი სუნთქვის დარღვევის დროს - და ეს შეინიშნება ფილტვების სარკოიდოზის საკმაოდ გვიან სტადიებზე. მეთოდი ხელს უწყობს სუნთქვის უკმარისობის სიმძიმის შეფასებას.

ფლუოროსკოპიისა და გულმკერდის ორგანოების რენტგენის დროს გამოვლენილი ფილტვებში ცვლილებების ბუნება დამოკიდებულია დაავადების სტადიაზე:

ფილტვის სარკოიდოზის დიაგნოზის დასადასტურებლად გამოყენებული ლაბორატორიული მეთოდები შემდეგია:

• ტრანსბრონქული ბიოფსიის დროს აღებული ბიოფსიის ნიმუშის (ქსოვილის ნაჭერი) მიკროსკოპული ანალიზი (ფილტვის ქსოვილის სინჯის აღება ბრონქების პუნქციის გზით);
• სისხლის შრატში ეგრეთ წოდებული ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის დონის განსაზღვრა, რომელიც იზრდება სისტემური სარკოიდოზის დროს (ფილტვის დაზიანების ჩათვლით);
• სარეცხი წყლების შესწავლა (ბრონქების გამორეცხვით მიღებული სითხე) - სარკოიდოზის დროს მათში გამოვლინდება იმუნური სისტემის უჯრედები;
• კალციუმის ოდენობის განსაზღვრა - სისხლში ფილტვების სარკოიდოზის შემთხვევების 10%-ზე მეტს მატულობს, შარდში კი 50%-ში დგინდება.

ფილტვის სარკოიდოზის დიაგნოზს შეიძლება არაპირდაპირ დაეხმაროს სხვა ორგანოებიდან დიაგნოსტირებული დარღვევები - მაგალითად, დამახასიათებელი კვანძოვანი გამონაყარი კანის სარკოიდოზის დროს, რომლის აღმოჩენა ბევრად უფრო ადვილია, ვიდრე ფილტვებში გრანულომა.

ფილტვების სარკოიდოზის მკურნალობა

ფილტვის სარკოიდოზის მკურნალობა ეფუძნება ჰორმონალური კორტიკოსტეროიდების გამოყენებას.. მათი მოქმედება ამ დაავადების დროს შემდეგია:

• იმუნური სისტემის მხრიდან გაუკუღმართებული რეაქციის შესუსტება;
• ახალი გრანულომის განვითარების დაბრკოლება;
• შოკის საწინააღმდეგო მოქმედება.

კორტიკოსტეროიდების გამოყენებასთან დაკავშირებით ფილტვის სარკოიდოზის დროს ჯერ კიდევ არ არსებობს კონსენსუსი:

• როდის უნდა დაიწყოს მკურნალობა;
• რამდენი ხანი უნდა ჩატარდეს თერაპია;
• რა უნდა იყოს საწყისი და შემანარჩუნებელი დოზები.

ფილტვის სარკოიდოზის დროს კორტიკოსტეროიდების დანიშვნასთან დაკავშირებით მეტ-ნაკლებად დადგენილი სამედიცინო მოსაზრება არის ის, რომ ჰორმონალური პრეპარატების დანიშვნა შესაძლებელია, თუ სარკოიდოზის რენტგენოგრაფიული ნიშნები არ გაქრება 3-6 თვის განმავლობაში (მიუხედავად კლინიკური გამოვლინებისა). ასეთი ლოდინის პერიოდები შენარჩუნებულია, რადგან ზოგიერთ შემთხვევაში დაავადება შეიძლება რეგრესიას (განვითარების საპირისპიროდ) ყოველგვარი სამედიცინო დანიშნულების გარეშე. ამიტომ, კონკრეტული პაციენტის მდგომარეობიდან გამომდინარე, შეგვიძლია შემოვიფარგლოთ კლინიკური გამოკვლევით (პაციენტის დადგენა რეგისტრაციისთვის) და ფილტვების მდგომარეობის მონიტორინგით.

უმეტეს შემთხვევაში მკურნალობა იწყება პრედნიზოლონის დანიშვნით. გარდა ამისა, კომბინირებულია კორტიკოსტეროიდები ინჰალაციისთვის და ინტრავენური შეყვანისთვის.

ხანგრძლივი მკურნალობა - მაგალითად, საინჰალაციო კორტიკოსტეროიდები შეიძლება დაინიშნოს 15 თვემდე.

დაფიქსირებულია შემთხვევები, როდესაც საინჰალაციო კორტიკოსტეროიდები ეფექტური იყო 1-3 სტადიაზე კორტიკოსტეროიდების ინტრავენურად შეყვანის გარეშეც კი - გაქრა როგორც დაავადების კლინიკური გამოვლინებები, ასევე რენტგენის პათოლოგიური ცვლილებები.

ვინაიდან სარკოიდოზი ფილტვების გარდა სხვა ორგანოებსაც აზიანებს, ამ ფაქტზე სამედიცინო დანიშვნებითაც უნდა იხელმძღვანელოს.

ჰორმონალური პრეპარატების გარდა, ინიშნება სხვა მკურნალობა - ეს არის:

შენიშვნა

რეკომენდებულია არ მიირთვათ კალციუმით მდიდარი საკვები (რძე, ხაჭო) და არ მიიღოთ მზის აბაზანები. ეს რეკომენდაციები დაკავშირებულია იმასთან, რომ სარკოიდოზით შეიძლება გაიზარდოს სისხლში კალციუმის რაოდენობა. გარკვეულ დონეზე, არსებობს თირკმელებში, ბუშტში და ნაღვლის ბუშტში კენჭების წარმოქმნის რისკი.

ვინაიდან ფილტვის სარკოიდოზი ხშირად შერწყმულია სხვა შინაგანი ორგანოების იგივე დაზიანებასთან, აუცილებელია შესაბამისი სპეციალისტების კონსულტაცია და დანიშვნა (დერმატოვენეროლოგი კანის სარკოიდოზისთვის, გასტროენტეროლოგი ღვიძლის სარკოიდოზისთვის და ა.შ.).

პრევენცია

ვინაიდან ფილტვის სარკოიდოზის ნამდვილი მიზეზები არ არის გამოვლენილი და, ფაქტობრივად, გაურკვეველია, რა პროვოცირების ფაქტორებთან უნდა მოგვარდეს, ამ დაავადების პრევენცია არის მთელი რიგი ღონისძიებები, რომლებიც ხელს შეუწყობს ფილტვებისა და იმუნური სისტემის კარგი ჯანმრთელობის შენარჩუნებას. . ასე რომ, შემდეგნაირად ხდება:

• ჯანსაღი ცხოვრების წესის დაცვა;
• დაკავდეს ფიზიკური აღზრდით და სპორტით;
• უარი თქვით სხვა მავნე ჩვევებზე;
• მოერიდეთ მედიკამენტებს და პროდუქტებს, რომელთა მიღების შემდეგაც შეინიშნებოდა ალერგიული რეაქციები, თუნდაც მათი უმნიშვნელო გამოვლინებით;
• მოერიდეთ სამუშაო პირობებს, რამაც შეიძლება გავლენა მოახდინოს სასუნთქ სისტემაზე - კერძოდ, სამუშაო, რომელიც დაკავშირებულია მავნე ნივთიერებების წარმოებასთან ან ტოქსიკური აირების, აქროლადი ნივთიერებების, მტვრის, ორთქლის, გაზების ჩასუნთქვის რისკთან, რამაც შეიძლება დააზიანოს ფილტვის ქსოვილი.

ჯანსაღი ცხოვრების წესი ჯანსაღი ფილტვების გულისთვის უნდა დაიცვათ არა მხოლოდ იმისთვის, რომ არ დაზარალდეთ დაავადება, არამედ ისე, რომ არ მიიღოთ ისეთი წამლები, რომლებიც, გაუკუღმართებული იმუნური პასუხით, შეიძლება გაამწვავოს იგი.

ნიკოტინი არის ერთ-ერთი მთავარი ფაქტორი, რომელიც ამძიმებს უკვე წარმოქმნილ ნებისმიერ რესპირატორულ დაავადებას და ძალიან სწრაფად პროვოცირებს მის გართულებებს (პაციენტებთან შედარებით, რომლებსაც არასდროს მოუწევიათ). ამიტომ, ფილტვის სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში მოწევა აბსოლუტური ტაბუ უნდა იყოს.

პროგნოზი

ფილტვის სარკოიდოზის პროგნოზი სიფრთხილით უნდა იქნას განხილული.ერთის მხრივ, დაავადების კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა და თვითგანკურნება შეიძლება შეინიშნოს, მეორე მხრივ, დაავადება ძალიან გვიან დიაგნოსტირდება, როდესაც ფილტვებში განვითარდა ცვლილებები, რომლებიც შეუთავსებელია მათ ნორმალურ ფუნქციასთან.

ფილტვების სარკოიდოზის პროგნოზი ხელსაყრელია დაავადების პრეკლინიკური დიაგნოზის (ანუ სიმპტომების დაწყებამდე) და დროული, დამოწმებული მკურნალობის შემთხვევაში. სარკოიდოზით პროვოცირებული ფილტვებიდან გართულებები არ ხდება ისე ხშირად, როგორც სასუნთქი სისტემის სხვა დაავადებებს. მაგრამ ფრთხილად უნდა იყოთ ფილტვის სარკოიდოზის 3-4 სტადიაზე წარმოქმნილი გართულებებისგან - ისინი აუარესებენ პროგნოზს.

ლეტალური შედეგი შეიძლება მოხდეს მძიმე გართულებების განვითარებით - კერძოდ, სუნთქვის უკმარისობით.

კოვტონიუკ ოქსანა ვლადიმეროვნა, სამედიცინო კომენტატორი, ქირურგი, სამედიცინო კონსულტანტი