ამილოიდური დაფები ტვინის ქსოვილის ტესტირებაში. რატომ არ გვაქვს ყველა ალცჰეიმერი: ახალი ჰიპოთეზა დაავადების გამომწვევი მიზეზის შესახებ

ადამიანის ანტისხეულები პათოგენური ცილის წინააღმდეგ, რომელიც იწვევს ალცჰეიმერის დაავადებას, ანადგურებს პაციენტების ტვინში სახიფათო ცილის დეპოზიტებს.

ალცჰეიმერის დაავადება, ისევე როგორც სხვა ნეიროდეგენერაციული დაავადებები, იწყება იმის გამო, რომ ძალიან ბევრი ცილის მოლეკულა არასწორი სივრცითი კონფორმაციით ჩნდება თავის ტვინის ნერვულ უჯრედებში, რომლებიც, მათი არარეგულარულობის გამო, იკვრება და ქმნიან უხსნად კომპლექსებს, რომლებიც აზიანებენ ნეირონს და , საბოლოოდ მიიყვანა იგი სიკვდილამდე. ყველა ცილა არ არის პათოგენური; ალცჰეიმერის დაავადების შემთხვევაში, ეს არის ამილოიდური ბეტა და ტაუ პროტეინი და ერთ-ერთი დამახასიათებელი ნიშნებიდაავადებები - ეგრეთ წოდებული ამილოიდური დაფები, ბეტა-ამილოიდური პეპტიდების დაგროვება, რომლებიც ჩნდება პაციენტის ტვინში. ჯერ ბოლომდე არ არის გასაგები, თუ როგორ აზიანებს ასეთი ცილები ნეირონებს, მაგრამ დარწმუნებულია, რომ ისინი ზიანს აყენებენ.

ტვინის ქსოვილი ალცჰეიმერის დაფებით. (ფოტო UCSF/Corbis-ის მიერ.)

ალცჰეიმერის დაფები თაგვის ტვინში. (ფოტო ენრიკე T/Flickr.com.)

ცხადია, ნეიროდეგენერაციული დაავადებების საწინააღმდეგო პრეპარატებმა, ერთი მხრივ, უნდა თრგუნონ პათოგენური ცილების გარეგნობა და მათი ურთიერთქმედება ერთმანეთთან და, მეორე მხრივ, გაანადგურონ უკვე წარმოქმნილი დეპოზიტები, ანუ ის ძალიან ცნობილი დაფები. აქ ბევრი ეყრდნობა იმუნოთერაპიას: ანტისხეულებს, რომლებიც სპეციალურად აკავშირებენ ბეტა-ამილოიდურ მოლეკულებს, შეუძლიათ ხელი შეუშალონ მათ ერთმანეთთან შეერთებას და პროვოცირება გაუწიონ უკვე წარმოქმნილი ამილოიდური დეპოზიტების განადგურებას. თუმცა, ამ დროისთვის, აქ განსაკუთრებული გარღვევა არ ყოფილა: იმუნოთერაპიული მეთოდები იყო მოცემული. საუკეთესო შემთხვევამხოლოდ ძალიან ზომიერი ეფექტი. მაგრამ ბიოტექნოლოგიური კომპანიის Biogen, Inc.-ის თანამშრომლების მიერ წარმოებული ანტისხეულებით. , საქმეები სულ სხვაგვარადაა.

მოგეხსენებათ, ანტისხეულები სინთეზირდება B-ლიმფოციტების მიერ. ჯეფ სევინი ( ჯეფ სევინი) და მისმა კოლეგებმა აღმოაჩინეს ადამიანის B-ლიმფოციტებში ისეთები, რომლებიც წარმოქმნიან იმუნოგლობულინებს ბეტა-ამილოიდური პეპტიდის წინააღმდეგ - ასეთი ანტისხეულების პრეპარატს ეწოდა ადიუკანუმაბი (ადუკანუმაბ). ტრანსგენურ თაგვებზე ჩატარებულმა ექსპერიმენტებმა, რომლებშიც ტვინში წარმოიქმნა ადამიანის ამილოიდის დეპოზიტები, აჩვენა, რომ სისხლში შეყვანილი ანტისხეულები შეაღწევენ ცხოველების ტვინში, უკავშირდებიან ამილოიდების ძაფის აკუმულაციას, გარდაქმნიან მათ ხსნად მდგომარეობაში და ააქტიურებენ მიკროგლიურ უჯრედებს. ტვინის რეგიონი. იმუნური სისტემა. (ნორმალური იმუნური უჯრედები, რომლებიც ტრიალებს ჩვენს სხეულში, ვერ ხვდებიან ტვინში.) გააქტიურებული მიკროგლია იწყებს სიტყვასიტყვით შეწოვას ამილოიდების, რომლებიც ხსნადი გახდა ადიუკანუმაბის მიერ.

მაგრამ ეს ცხოველები არიან, გარდა ტრანსგენურისა, მაგრამ რაც შეეხება ადამიანებს? კლინიკურ კვლევებში მონაწილეობის მისაღებად მოწვეული იყო 50-დან 90 წლამდე ასაკის 165 პაციენტი, რომლებშიც ალცჰეიმერის სინდრომი იყო მსუბუქი ფორმით, ან იყო ეგრეთ წოდებულ პროდრომულ პერიოდში, როდესაც ზოგიერთი სიმპტომი უკვე მიუთითებს დაავადებაზე, მაგრამ ეს ჯერ არ არის კლინიკურად ვლინდება. ექსპერიმენტის ზოგიერთმა მონაწილემ მიიღო პლაცებო, ზოგმა კი ოთხი ჯგუფიიყენებდნენ ანტისხეულების მომზადებას სხვადასხვა კონცენტრაციაში. იმუნოგლობულინები კეთდებოდა თვეში ერთხელ და იყო თოთხმეტი ასეთი ინექცია. გზაზე, ორმოცმა პაციენტმა გამოტოვა კვლევა სხვადასხვა მიზეზის გამო, რის გამოც ხუთი ჯგუფიდან 21-დან 32-მდე ადამიანი დარჩა. თავის ტვინის მდგომარეობა შეფასდა პოზიტრონის ემისიური ტომოგრაფიისა და სპეციალური რადიოაქტიურად მარკირებული ნივთიერების გამოყენებით, რომელიც სახლდება ამილოიდურ საბადოებში და ამით მათ ხილულს ხდის ტომოგრაფისთვის.

ზოგადად, როგორც ნაწარმოების ავტორები წერენ Ბუნებაადამიანებში ალცჰეიმერის დაფები შესამჩნევად შემცირდა და ამ შემცირებას "უპრეცედენტო" კი უწოდეს - ამ ტიპის სხვა მცდელობებთან შედარებით. რაც უფრო აქტიური იყო ამილოიდური დეპოზიტების გაქრობა, მით უფრო მაღალი იყო ექსპერიმენტული პრეპარატის დოზა. ზოგიერთმა კოგნიტურმა ტესტმა აჩვენა, რომ იმ პაციენტებს, რომლებმაც მიიღეს ანტისხეულების პრეპარატი, არ დაქვეითდნენ გონებრივი შესაძლებლობები ისე სწრაფად, როგორც მათ, ვინც იღებდა პლაცებოს, და რომ ისევ ყველაფერი დამოკიდებული იყო პრეპარატის დოზაზე. ამავდროულად, აღსანიშნავია, რომ სხვა ტესტებმა ვერ აღმოაჩინა კოგნიტური განსხვავება. მეორეს მხრივ, ზოგიერთი ექსპერტი, განსაკუთრებით რონალდ პეტერსენი ( რონალდ პეტერსენიმაიოს კლინიკიდან ამბობენ, რომ მიუხედავად იმისა, რომ არ არის აუცილებელი კოგნიტური მდგომარეობის შეფასებებს დიდი მნიშვნელობა მიენიჭოს - იმისთვის, რომ ისინი გახდნენ სანდო, მეტი სუბიექტი და მეტი დროა საჭირო კვლევისთვის.

ახლა მოდის შემდეგი ეტაპი კლინიკურ კვლევებშირომელშიც მეტი ადამიანი მონაწილეობს. მკვლევარები იმედოვნებენ, რომ შეძლებენ არა მხოლოდ დაადასტურონ თავდაპირველი შედეგები, არამედ გაიგონ, როგორ გაუმკლავდნენ გვერდით მოვლენებს, რომლებიც განსაკუთრებით შესამჩნევი იყო ზოგიერთ პაციენტში, რომლებმაც მიიღეს უმაღლესი დოზაწამლის - ტომოგრაფიამ აჩვენა, რომ მათ აღენიშნებოდათ მცირე შეშუპება და მიკროსკოპული სისხლჩაქცევები თავის ტვინის ზოგიერთ ნაწილში, რაც იწვევს თავის ტკივილს. ერთი ახსნა ის არის, რომ ამილოიდური დეპოზიტები ზოგჯერ სისხლძარღვებთან ახლოს ყალიბდება და როდესაც ეს დეპოზიტები ანტისხეულების დაშლას იწყებენ, გემები გარკვეულად მტკივნეულად რეაგირებენ მათ მუშაობაზე. მაგრამ, ვიმეორებთ, გვსურს იმედი ვიქონიოთ, რომ შემდგომ კლინიკურ ექსპერიმენტებში გვერდითი მოვლენებიშეძლებს გადალახოს.

თირკმლის დაზიანება შეიძლება მიუთითებდეს:

• პროტეინურია ( ცილის გამოჩენა შარდში). არის პირველი და ყველაზე მნიშვნელოვანი გამოვლინებათირკმლის დაზიანება ამილოიდოზის დროს. ჩვეულებრივ, შარდში ცილის კონცენტრაცია არ აღემატება 0,033 გ/ლ, თუმცა თირკმლის ფილტრის მთლიანობის დარღვევის შემთხვევაში, სისხლის უჯრედები და მსხვილი მოლეკულური ცილები გამოიყოფა შარდში. 3 გ/ლ-ზე მეტი პროტეინურია მიუთითებს გამოხატულ ნეფროზულ სინდრომზე და მძიმე დამარცხებათირკმლის ქსოვილი.
• ჰემატურია ( შარდში სისხლის წითელი უჯრედების გამოჩენა). ჩვეულებრივ, შარდის მიკროსკოპული გამოკვლევით, ხედვის ველზე არაუმეტეს 1-3 ერითროციტია დაშვებული. შარდში სისხლი შეიძლება მიუთითებდეს ნეფროზული სინდრომის განვითარებაზე ან იყოს თირკმლის ქსოვილის ანთებითი დაზიანების ნიშანი ( გლომერულონეფრიტი).
• ლეიკოციტურია ( ლეიკოციტების გამოჩენა შარდში). შარდის მიკროსკოპული გამოკვლევა მხედველობის არეში 3-5 ლეიკოციტის არსებობის საშუალებას იძლევა. ლეიკოციტურია იშვიათად აღინიშნება თირკმლის ამილოიდოზის დროს და უფრო ხშირად მიუთითებს თირკმელების ან შარდსასქესო სისტემის სხვა ორგანოების ინფექციური და ანთებითი დაავადების არსებობაზე.
• ცილინდრია ( შარდში ნადების არსებობა). ცილინდრები არის ჩამოსხმები, რომლებიც წარმოიქმნება თირკმლის მილაკებში და აქვთ განსხვავებული სტრუქტურა. ამილოიდოზის დროს, ისინი, როგორც წესი, წარმოიქმნება თირკმლის ეპითელური უჯრედების და ცილებისგან ( ჰიალინის ჩამოსხმა), მაგრამ ასევე შეიძლება შეიცავდეს ერითროციტებს და ლეიკოციტებს.
• შარდის სიმკვრივის დაქვეითება.შარდის ნორმალური სიმკვრივე მერყეობს 1,010-დან 1,022-მდე, თუმცა თირკმლის ნეფრონების განადგურებისას ორგანოს კონცენტრაციის უნარი საგრძნობლად იკლებს, რის შედეგადაც შარდის სიმკვრივე იკლებს.

სისხლის ქიმია

ეს კვლევასაშუალებას იძლევა არა მხოლოდ შეაფასოს შინაგანი ორგანოების ფუნქციური მდგომარეობა, არამედ ეჭვი შეიტანოს ამილოიდოზის მიზეზზე.

ამილოიდოზის დიაგნოსტიკური მნიშვნელობაა:

• ანთების ზოგადი ფაზის ცილები;
• ქოლესტერინის დონე;
• ცილების დონე სისხლში;
• კრეატინინის და შარდოვანას დონე.

ანთების ზოგადი ფაზის ცილები
ამ ცილებს გამოიმუშავებს ღვიძლი და ზოგიერთი სისხლის თეთრი უჯრედი ორგანიზმში ანთებითი პროცესის განვითარების საპასუხოდ. მათი მთავარი ფუნქციაა ანთების შენარჩუნება, ასევე ჯანსაღი ქსოვილების დაზიანების თავიდან აცილება.

მწვავე ფაზის ცილები

პროტეინი	ნორმალური ღირებულებები
შრატის ცილა ამილოიდი A(საა)	0,4 მგ/ლ-ზე ნაკლები.
ალფა 2 გლობულინი	M: 1,5 - 3,5 გ / ლ.
	F: 1,75 - 4,2 გ / ლ.
ალფა 1 ანტიტრიფსინი	0,9 - 2 გ / ლ.
C-რეაქტიული ცილა	არაუმეტეს 5 მგ/ლ.
ფიბრინოგენი	2 - 4 გ / ლ.
ლაქტოფერინი	150 - 250 ნგ / მლ.
ცერულოპლაზმინი	0,15 - 0,6 გ / ლ.

უნდა აღინიშნოს, რომ სისხლში ფიბრინოგენის კონცენტრაციის პროგრესირებადი მატება ასევე ხშირად გვხვდება ამილოიდოზის მემკვიდრეობით ფორმებში, რაც მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული ამ მაჩვენებლის შეფასებისას.

ღვიძლის ტესტები
ეს ჯგუფი მოიცავს უამრავ ინდიკატორს ღვიძლის ფუნქციური მდგომარეობის შესაფასებლად.

ღვიძლის ტესტები ღვიძლის ამილოიდოზისთვის

ინდიკატორი	Რას	ნორმა	ღვიძლის ამილოიდოზის ცვლილებები
ალანინ ამინოტრანსფერაზა(AlAT)	ეს ნივთიერებები შეიცავს ღვიძლის უჯრედებში და დიდი რაოდენობით შედიან სისხლში მხოლოდ ორგანოს ქსოვილის მასიური განადგურებით.	M: 41 ე/ლ-მდე.	კონცენტრაცია იზრდება ღვიძლის უკმარისობის განვითარებით.
		F: 31 ე/ლ-მდე.
ასპარტატ ამინოტრანსფერაზა(ASAT)
მთლიანი ბილირუბინი	როდესაც სისხლის წითელი უჯრედები იშლება ელენთაში, წარმოიქმნება შეუზღუდავი ბილირუბინი. სისხლის ნაკადით ის ხვდება ღვიძლში, სადაც უერთდება გლუკურონის მჟავას და ამ სახით გამოიყოფა ორგანიზმიდან ნაღვლის ნაწილის სახით.	8.5 - 20.5 მკმოლ/ლ.	კონცენტრაცია იზრდება ღვიძლში ამილოიდის მასიური დეპონირებისას.
ბილირუბინი (დაუკავშირებელი ფრაქცია)		4.5 - 17.1 მკმოლ / ლ.	კონცენტრაცია იზრდება ღვიძლის უკმარისობით და ორგანოს ნაღვლის ფორმირების ფუნქციის დარღვევით.
ბილირუბინი (დაკავშირებული ფრაქცია)		0,86 - 5,1 მკმოლი / ლ.	კონცენტრაცია მატულობს ღვიძლის შიგნითა ან ღვიძლის გარეთა სანაღვლე გზების შეკუმშვით.

სისხლში ქოლესტერინის დონე
ქოლესტერინი არის ცხიმოვანი ნივთიერება, რომელიც წარმოიქმნება ღვიძლში და მნიშვნელოვან როლს ასრულებს სხეულის ყველა უჯრედის მემბრანის მთლიანობის შენარჩუნებაში. სისხლში ქოლესტერინის კონცენტრაციის მატება 5,2 მმოლ/ლ-ზე მეტი შეიძლება შეინიშნოს ნეფროზული სინდრომის დროს და რაც უფრო მაღალია ეს მაჩვენებელი, მით უფრო მძიმეა დაავადება.

ცილების დონე სისხლში
ნორმა მთლიანი ცილასისხლში არის 65-85 გ/ლ. ამ მაჩვენებლის დაქვეითება შეიძლება შეინიშნოს ნეფროზული სინდრომის განვითარებით ( შარდში ცილის დაკარგვის გამო), ისევე როგორც ღვიძლის მძიმე უკმარისობისას, ვინაიდან სხეულის ყველა ცილა სინთეზირდება ღვიძლში.

კრეატინინის და შარდოვანას დონე
შარდოვანა ( ნორმა - 2,5 - 8,3 მმოლ / ლ) არის ცილოვანი ცვლის ქვეპროდუქტი, რომელიც გამოიყოფა თირკმელებით. კრეატინინი ( ნორმა არის 44-80 მკმოლ/ლ ქალებში და 74-110 მკმოლ/ლ მამაკაცებში.) წარმოიქმნება კუნთოვან ქსოვილში, რის შემდეგაც ის ხვდება სისხლში და ასევე გამოიყოფა თირკმელებით. სისხლში ამ ნივთიერებების კონცენტრაციის მატება ამილოიდოზის დროს თირკმლის ფუნქციის დარღვევის ხარისხის ძალიან მგრძნობიარე მაჩვენებელია.

შინაგანი ორგანოების ულტრაბგერითი გამოკვლევა

ეს კვლევა საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ შინაგანი ორგანოების სტრუქტურა და სტრუქტურა, რაც აუცილებელია მათი ფუნქციის დარღვევის ხარისხის შესაფასებლად და გავრცელების დასადგენად. პათოლოგიური პროცესი.

ამილოიდოზის დროს ულტრაბგერამ შეიძლება გამოავლინოს:

• დატკეპნა და გაზრდა ( ან აზოტემიის სტადიის შემცირება) თირკმელები.
• თირკმლის კისტების არსებობა რამ შეიძლება გამოიწვიოს მეორადი ამილოიდოზი).
• ღვიძლისა და ელენთის გადიდება და გასქელება, ასევე ამ ორგანოებში სისხლის ნაკადის დარღვევა.
• გულის კუნთის სხვადასხვა ნაწილის ჰიპერტროფია.
• ამილოიდური დეპოზიტები დიდი გემების კედლებში ( მაგალითად, აორტა არის ყველაზე დიდი არტერია სხეულში.).
• სითხის დაგროვება სხეულის ღრუში ასციტები, ჰიდროთორაქსი, ჰიდროპერიკარდიუმი).

გენეტიკური კვლევა

გენეტიკური ტესტირება ინიშნება მემკვიდრეობითი ამილოიდოზის ეჭვის შემთხვევაში ( ანუ თუ შეუძლებელია მეორადი ბუნების დადასტურება ამ დაავადების ). ჩვეულებრივ, ამისათვის გამოიყენება პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქცია, რომლის პრინციპია ავადმყოფი ადამიანისგან გენეტიკური მასალის აღება ( ჩვეულებრივ სისხლი, შარდი, ნერწყვი ან სხვა სხეულის სითხე) და გარკვეული ქრომოსომების გენების შესწავლა. გენეტიკური მუტაციების გამოვლენა გარკვეულ ზონაში იქნება დიაგნოზის ასპროცენტიანი დადასტურება.

მემკვიდრეობითი ამილოიდოზის ერთ-ერთი ფორმის გამოვლენის შემთხვევაში, რეკომენდებულია გენეტიკური გამოკვლევა პაციენტის ოჯახის ყველა წევრისა და ახლო ნათესავისთვის, რათა გამოირიცხოს მათში ამ დაავადების არსებობა.

ბიოფსია

ბიოფსია არის მთელი სიცოცხლის განმავლობაში ქსოვილის ან ორგანოს მცირე ნაწილის აღება და მისი ლაბორატორიული გამოკვლევა სპეციალური ტექნიკის გამოყენებით. ეს კვლევა არის „ოქროს სტანდარტი“ ამილოიდოზის დიაგნოსტიკაში და საშუალებას გაძლევთ დაადასტუროთ დიაგნოზი 90%-ზე მეტ შემთხვევაში.

ამილოიდოზით შესაძლებელია კვლევისთვის კუნთიღვიძლის, ელენთა, თირკმლის, ნაწლავის ლორწოვანი გარსის ან სხვა ორგანოს ქსოვილი ( დაავადების კლინიკური სურათიდან გამომდინარე). სინჯის აღება ტარდება სტერილურ საოპერაციო ოთახში, როგორც წესი, ადგილობრივი ანესთეზიის ქვეშ. ბასრი კიდეებით სპეციალური ნემსის დახმარებით ხდება კანის პუნქცია და მცირე რაოდენობით ორგანოს ქსოვილის აღება.

ლაბორატორიაში მიღებული მასალის ნაწილი მუშავდება ლუგოლის ხსნარით ( იოდის შემადგენლობაში წყალხსნარშიკალიუმის იოდიდი), რასაც მოჰყვება გოგირდმჟავას 10%-იანი ხსნარი. დიდი რაოდენობით ამილოიდის თანდასწრებით იგი ლურჯ-იისფერ ან მომწვანო გახდება, რაც შეუიარაღებელი თვალითაც ჩანს.

მიკროსკოპული გამოკვლევისთვის მასალა იღებება სპეციალური საღებავებით ( მაგალითად, კონგოს წითელი, რის შემდეგაც ამილოიდი იძენს სპეციფიკურ წითელ ფერს), და გამოკვლეულია მიკროსკოპის ქვეშ, ამილოიდური ფიბრილებით, რომლებიც მკაფიოდ არის განსაზღვრული, როგორც შემთხვევით მდებარე ღეროს ფორმის წარმონაქმნები.

ამილოიდოზის მკურნალობა

საკმაოდ რთულია ამილოიდოზის იდენტიფიცირება და მკურნალობის დაწყება მისი განვითარების ადრეულ ეტაპზე, ვინაიდან დაავადება კლინიკურად ვლინდება მისი დაწყებიდან ათწლეულების შემდეგ. ამავე დროს, როდესაც გამოხატულია თირკმლის უკმარისობათერაპიული ზომები არაეფექტურია და დამხმარეა.

საჭიროა თუ არა ჰოსპიტალიზაცია ამილოიდოზის სამკურნალოდ?

ამილოიდოზის ეჭვის შემთხვევაში რეკომენდირებულია ჰოსპიტალიზაცია ნეფროლოგიის ან თერაპიის განყოფილებაში შარდსასქესო სისტემის საფუძვლიანი გამოკვლევის მიზნით, ვინაიდან თირკმლის დაზიანება ამილოიდოზის ყველაზე ხშირი და ამავე დროს ყველაზე საშიში გართულებაა. ასევე უნდა ჩაერთონ მედიცინის სხვა დარგის სპეციალისტები ( ჰეპატოლოგი, კარდიოლოგი, ნევროლოგი და ა.შ) სხვა ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების იდენტიფიცირება და მკურნალობა.

თუ სადიაგნოსტიკო პროცესის დროს რომელიმე ორგანოს მხრიდან არ გამოვლინდა სერიოზული ფუნქციური დარღვევები, შემდგომი მკურნალობა შეიძლება ჩატარდეს ამბულატორიულ საფუძველზე ( სახლში) იმ პირობით, რომ პაციენტი მკაცრად შეასრულებს ექიმის ყველა დანიშნულებას და თვეში ერთხელ მაინც მოვა კონტროლზე.

ჰოსპიტალიზაციის ძირითადი ჩვენებებია:

• სისტემური ანთებითი პროცესის არსებობა ( ლაბორატორიულად ან კლინიკურად დადასტურებული);
• ჩირქოვანი ინფექციური დაავადების არსებობა;
• ნეფროზული სინდრომი;
• თირკმლის უკმარისობა;
• ღვიძლის უკმარისობა;
• გულის უკმარისობა;
• თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა;
• მძიმე ანემია ( ჰემოგლობინის კონცენტრაცია 90 გ/ლ-ზე ნაკლები);
• ჰიპერსპლენიზმი;
• შინაგანი სისხლდენა.

თუ პაციენტის მდგომარეობა გაუარესდება ამბულატორიული მკურნალობის დროს, ის ასევე უნდა იყოს ჰოსპიტალიზებული, რათა დაზუსტდეს დიაგნოზი და სწორი მკურნალობა.

ამილოიდოზის სამკურნალოდ გამოიყენება:

• წამლის მკურნალობა;
• დიეტა თერაპია;
• პერიტონეალური დიალიზი;
• ორგანოს გადანერგვა.

სამედიცინო მკურნალობა

წამლის მკურნალობა მიზნად ისახავს ამილოიდის წარმოქმნის პროცესის შენელებას ( თუ შესაძლებელია). კარგი ეფექტურობაშეინიშნება AL-ამილოიდოზის შემთხვევაში, ხოლო დაავადების სხვა ფორმების დროს ყოველთვის არ არის შესაძლებელი დადებითი შედეგის მიღწევა. მეორადი ამილოიდოზი ყველაზე ცუდად რეაგირებს მედიკამენტურ მკურნალობაზე.

ამილოიდოზის სამედიცინო მკურნალობა

ნარკოტიკების ჯგუფი	წარმომადგენლები	მექანიზმი თერაპიული ეფექტი	დოზირება და მიღება
სტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები	პრედნიზოლონი	თრგუნავს იმუნურ რეაქციებს, აქვს გამოხატული ანთების საწინააღმდეგო ეფექტი. ისინი ამცირებენ ლიმფოციტების წარმოქმნის სიჩქარეს, ასევე აფერხებენ ლეიკოციტების მიგრაციას ანთების ფოკუსში, რაც ამილოიდოზის დროს დადებითი ეფექტის მიზეზია.	დოზირება, გამოყენების ხანგრძლივობა და მიღების გზა შეირჩევა ინდივიდუალურად თითოეულ შემთხვევაში, ძირითადი და თანმხლები დაავადებების სიმძიმის მიხედვით.
	დექსამეტაზონი
კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატები	მელფალანი	არღვევს დნმ-ის ფორმირების პროცესს ( დეზოქსირიბონუკლეინის მჟავა), რომელიც აფერხებს ცილის სინთეზს და უჯრედების რეპროდუქციას. ვინაიდან ამილოიდობლასტები გარკვეულწილად მუტანტებად ითვლება ( სიმსივნე) უჯრედებს, მათ განადგურებას შეუძლია შეანელოს ამილოიდის წარმოქმნა ( განსაკუთრებით დაავადების პირველადი ფორმით).	შიგნით, დღეში ერთხელ დოზით 0.12 - 0.15 მგ / კგ. მკურნალობის ხანგრძლივობაა 2-3 კვირა, რის შემდეგაც აუცილებელია შესვენება ( მინიმუმ 1 თვე). საჭიროების შემთხვევაში, მკურნალობის კურსი შეიძლება განმეორდეს.
ამინოქინოლინის პრეპარატები	ქლოროქინი (ჰინგამინი)	მალარიის საწინააღმდეგო პრეპარატი, რომელიც ასევე აფერხებს დნმ-ის სინთეზს უჯრედებში ადამიანის სხეული, ამცირებს ლეიკოციტების და ამილოიდობლასტების წარმოქმნის სიჩქარეს.	შიგნით, 500 - 750 მგ დღეში ან ყოველ მეორე დღეს. მკურნალობის ხანგრძლივობა განისაზღვრება პრეპარატის ეფექტურობითა და ტოლერანტობით.
პოდაგრის საწინააღმდეგო პრეპარატები	კოლხიცინი	ის აფერხებს ლეიკოციტების წარმოქმნის სიჩქარეს და ამილოიდური ფიბრილების სინთეზის პროცესს ამილოიდობლასტებში. ეფექტურია ოჯახური ხმელთაშუა ზღვის ცხელების დროს და ნაკლებად მეორადი ამილოიდოზის დროს.	შიგნით, 1 მგ 2-3-ჯერ დღეში. ხანგრძლივი მკურნალობა ( 5 წელზე მეტი).

დიეტა თერაპია

არ არსებობს კონკრეტული დიეტა, რომელიც ხელს უშლის ამილოიდოზის განვითარებას ან შეანელებს ამილოიდის წარმოქმნის პროცესს. ამილოიდოზის ძირითადი გართულებები მოითხოვს შესაბამისობას მკაცრი დიეტაარის ნეფროზული სინდრომი და თირკმლის უკმარისობა. ამ სინდრომების განვითარებით რეკომენდებულია დიეტა ნომერი 7, რომლის მიზანია თირკმელების დაცვა ტოქსიკური მეტაბოლური პროდუქტების მოქმედებისგან, წყალ-მარილის ბალანსის ნორმალიზება და. სისხლის წნევა.

რეკომენდებულია საკვების მიღება დღეში 5-6-ჯერ მცირე ულუფებით. მთავარი პირობაა სუფრის მარილის მოხმარების შეზღუდვა ( არაუმეტეს 2 გრამი დღეში) და სითხეები ( არაუმეტეს 2 ლიტრი დღეში), რაც გარკვეულწილად ხელს უშლის შეშუპების წარმოქმნას და ახდენს არტერიული წნევის ნორმალიზებას. სირთულე ამ შემთხვევაში მდგომარეობს იმაში, რომ საჭიროა ნეფროზული სინდრომის დროს ცილების დანაკარგების შევსება და ამავდროულად შემცირდეს მათი მიღება საკვებთან ერთად, ვინაიდან თირკმლის უკმარისობა არღვევს მათი მეტაბოლიზმის ქვეპროდუქტების გამოყოფის პროცესს.

დიეტა ამილოიდოზისთვის

რისი გამოყენებაა რეკომენდებული?	რა არ არის რეკომენდებული?
ბოსტნეულის ბულიონები; მჭლე ხორცი ( საქონლის ხორცი, ხბოს) არაუმეტეს 50 - 100 გრამი დღეში; უმარილო პური და ნამცხვრები; ახალი ხილი ( ვაშლი, ქლიავი, მსხალი და ა.შ.); ახალი ბოსტნეული ( პომიდორი, კიტრი, კარტოფილი და ა.შ.); ბრინჯი ( არაუმეტეს 300-400 გრამი დღეში); 1-2 კვერცხის ცილა დღეში ( მარილის გარეშე); რძე და რძის პროდუქტები; სუსტი ჩაი; ახლად გამოწურული წვენები.	ხორცი და თევზის პროდუქტები დიდი რაოდენობით; ტკბილი ნამცხვრები; რამდენიმე ხილი ( გარგარი, ყურძენი, ალუბალი და მოცხარი); გამომშრალი ხილი; ყველის პროდუქტები; კვერცხის გული; ყავა; მინერალური და გაზიანი სასმელები; ალკოჰოლი.

პერიტონეალური დიალიზი

ამ მეთოდის პრინციპი ჰგავს ჰემოდიალიზის პრინციპს ( რომელიც აღწერილია ადრე), მაგრამ არის გარკვეული განსხვავებები. პერიტონეალური დიალიზის დროს, ნახევრად გამტარი მემბრანა, რომლის მეშვეობითაც ხდება მეტაბოლური ქვეპროდუქტების ამოღება, არის პერიტონეუმი, თხელი, კარგად გაჟღენთილი სეროზული მემბრანა, რომელიც აფარებს შიდა ზედაპირს და ორგანოებს. მუცლის ღრუ. საერთო ფართობიპერიტონეუმი ახლოს არის ადამიანის სხეულის ზედაპირთან. სპეციალური ხსნარი შეჰყავთ მუცლის ღრუში კათეტერის საშუალებით ( მილი კუჭში) და შედის კონტაქტში პერიტონეუმთან, რის შედეგადაც მეტაბოლური პროდუქტები იწყებს მასში შეღწევას სისხლიდან, ანუ ხდება ორგანიზმის გაწმენდა. ამ მეთოდის „მინუსი“ არის სისხლის უფრო ნელი გაწმენდა, ვიდრე ჰემოდიალიზის დროს.

ამ მეთოდის ძირითადი უპირატესობები ჰემოდიალიზთან შედარებით არის:

• B2-მიკროგლობულინის ექსკრეცია, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ამილოიდოზის განვითარება.
• მუდმივი ( უწყვეტი) სისხლის გაწმენდა მეტაბოლური ქვეპროდუქტებისგან.
• შეიძლება გამოყენებულ იქნას ამბულატორიულ საფუძველზე სახლში).

შესრულების ტექნიკა
კათეტერი შეჰყავთ საოპერაციო ოთახში ადგილობრივი ან ზოგადი ანესთეზიის ქვეშ. ჩვეულებრივ, ის მუცლის კედლის ქვედა ნაწილშია დაყენებული და მხოლოდ მცირე სეგმენტი გამოდის. დაახლოებით 2 ლიტრი სპეციალური დიალიზის ხსნარი კათეტერის მეშვეობით შეჰყავთ მუცლის ღრუში, რის შემდეგაც კათეტერი მჭიდროდ იკეტება და სითხე მუცლის ღრუში რჩება 4-დან 10 საათის განმავლობაში. ამ დროის განმავლობაში პაციენტს შეუძლია დაკავდეს თითქმის ნებისმიერი ყოველდღიური აქტივობით.

გარკვეული პერიოდის შემდეგ ( ჩვეულებრივ ყოველ 6-დან 8 საათამდე) აუცილებელია „ძველი“ ხსნარის გამოწურვა მუცლის ღრუდან და ჩანაცვლება ახლით. მთელი პროცედურა გრძელდება არაუმეტეს 30-40 წუთისა და მოითხოვს მინიმალურ ძალისხმევას.

პერიტონეალური დიალიზი უკუნაჩვენებია:

• მუცლის ღრუში ადჰეზიების არსებობისას;
• მუცლის კანის ინფექციური დაავადებებით;
• ფსიქიკური დაავადებით.

ორგანოს გადანერგვა

დონორის ორგანოების ტრანსპლანტაცია ერთადერთი გზაა ორგანოთა შორსწასული უკმარისობის მქონე პაციენტების სიცოცხლის გადასარჩენად. თუმცა, ღირს ამის გახსენება ამ მეთოდითმკურნალობა მხოლოდ სიმპტომატურია და არ გამორიცხავს ამილოიდოზის განვითარების მიზეზს, ამიტომ მუდმივი ადეკვატური მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში შესაძლებელია დაავადების რეციდივი.

ამილოიდოზით შესაძლებელია გადანერგვა:

• თირკმელი;
• ღვიძლის ქსოვილი;
• გული;
• კანი.

დონორი ორგანოების მიღება შესაძლებელია ცოცხალი დონორისგან ( გულის გარდა), ასევე გვამისგან ან ტვინის სიკვდილის დიაგნოზის მქონე ადამიანისგან, თუმცა შინაგანი ორგანოების ფუნქციური აქტივობა ხელოვნურად შენარჩუნებულია. გარდა ამისა, დღეს არსებობს ხელოვნური გული, რომელიც არის სრულად მექანიზებული აპარატი, რომელსაც შეუძლია სისხლის გადატუმბვა ორგანიზმში.

თუ დონორის ორგანო ფესვებს იღებს ( რაც ყოველთვის არ ხდება), პაციენტს ესაჭიროება იმუნოსუპრესანტების უწყვეტი გამოყენება ( მედიკამენტები, რომლებიც თრგუნავენ იმუნური სისტემის აქტივობას) ორგანიზმის მიერ „უცხო“ ქსოვილის უარყოფის თავიდან ასაცილებლად.

ამილოიდოზის გართულებები

ამილოიდოზის შედეგები ჩვეულებრივ მოიცავს სხვადასხვა მწვავე პირობებივითარდება ერთი ან რამდენიმე ორგანოს ფუნქციის დარღვევის ფონზე. ხშირად ეს გართულებები იწვევს პაციენტის სიკვდილს.

ამილოიდოზის ყველაზე საშიში გართულებებია:

• Მიოკარდიული ინფარქტი.სისტემური არტერიული წნევის მატებასთან ერთად ( ყოველთვის აღინიშნება ნეფროზული სინდრომისა და თირკმლის უკმარისობის დროს) გულის კუნთზე დატვირთვა რამდენჯერმე იზრდება. ამ მდგომარეობას ამძიმებს ამილოიდის დეპონირება გულის ქსოვილში, რაც კიდევ უფრო აფერხებს მის სისხლმომარაგებას. შედეგად, უეცარი ფიზიკური დატვირთვის ან ემოციური სტრესის დროს შეიძლება განვითარდეს შეუსაბამობა გულის კუნთის ჟანგბადის საჭიროებასა და მისი მიწოდების დონეს შორის, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს კარდიომიოციტების სიკვდილი. გულის კუნთოვანი უჯრედები). თუ ადამიანი მაშინვე არ მოკვდება ( რომელიც საკმაოდ ხშირად ჩანს), ინფარქტის ზონაში წარმოიქმნება ნაწიბური, რომელიც კიდევ უფრო „ასუსტებს“ გულს ( ვინაიდან ნაწიბურის ქსოვილს არ შეუძლია შეკუმშვა) და შეიძლება გამოიწვიოს გულის შეგუბებითი უკმარისობა.
• ინსულტი.ინსულტი არის ტვინის ქსოვილში სისხლის მიწოდების მწვავე შეწყვეტა. ამილოიდოზის დროს მდგომარეობა ჩვეულებრივ ვითარდება სისხლდენის შედეგად დეფორმირებული სისხლძარღვის კედლით ( ჰემორაგიული ინსულტი). გაჟღენთის შედეგად ნერვული უჯრედებიისინი კვდებიან სისხლით, რაც, ინსულტის ზონიდან გამომდინარე, ყველაზე მეტად შეიძლება გამოვლინდეს სხვადასხვა სიმპტომებისენსორული დარღვევებისგან და საავტომობილო აქტივობაპაციენტის სიკვდილამდე.
• ღვიძლის ვენების თრომბოზი.ეს გართულება შეიძლება განვითარდეს ფიბრინოგენის კონცენტრაციის გაზრდის შედეგად ( სისხლის კოაგულაციის ცილა) თირკმლის ვენურ სისტემაში, რაც იწვევს თრომბის წარმოქმნას, რომელიც ბლოკავს სისხლძარღვების სანათურს. შედეგად ვითარდება თირკმლის მწვავე უკმარისობა. ამ გართულების განვითარების მექანიზმი განპირობებულია იმით, რომ ნეფროზული სინდრომის დროს თირკმელებით გამოიყოფა დიდი რაოდენობით ალბუმინი ( პლაზმის ძირითადი ცილები), ხოლო ფიბრინოგენი რჩება სისხლში და მისი შედარებითი კონცენტრაცია იზრდება.
• Ინფექციური დაავადებები.დამცავი სისტემების დაქვეითება, შარდში დიდი რაოდენობით ცილების დაკარგვა და მრავალი ორგანოს უკმარისობის განვითარება პაციენტის ორგანიზმს პრაქტიკულად დაუცველს ხდის სხვადასხვა პათოგენური მიკროორგანიზმების მიმართ. ამილოიდოზი ხშირად ასოცირდება პნევმონიასთან ( ფილტვების ანთება), პიელონეფრიტი და გლომერულონეფრიტი, კანის ინფექციები ( ერიზიპელები ) და რბილი ქსოვილები, საკვების მოწამვლა, ვირუსული ინფექციები ( მაგალითად, პაროტიტი) და ა.შ.

შესაძლებელია თუ არა ორსულობა ამილოიდოზით?

ამილოიდოზით ორსულობა შესაძლებელია მხოლოდ იმ შემთხვევებში, როდესაც ფუნქციური აქტივობა სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანია მნიშვნელოვანი ორგანოებიქალები საკმარისია ბავშვის ასატანად და გასაჩენად. წინააღმდეგ შემთხვევაში, ორსულობა შეიძლება დასრულდეს როგორც ნაყოფის, ასევე დედის სიკვდილით.

ამილოიდოზის ზოგიერთი ადგილობრივი ფორმა არანაირ საფრთხეს არ წარმოადგენს ორსულობისთვის. თუ ამილოიდის დაგროვება ხდება მხოლოდ ერთ ორგანოში ან ქსოვილში ( მაგალითად, კუნთში ან ნაწლავის კედელში) და არ მიაღწევს დიდ ზომებს, ორსულობა და მშობიარობა გართულებების გარეშე ჩაივლის და ბავშვი დაიბადება აბსოლუტურად ჯანმრთელი. ამავდროულად, ამილოიდოზის განზოგადებულ ფორმებში დედისა და ნაყოფის პროგნოზი მთლიანად განისაზღვრება დაავადების ხანგრძლივობით და სასიცოცხლო ორგანოების დარჩენილი ფუნქციური რეზერვებით.

ორსულობისა და მშობიარობის შედეგი განისაზღვრება:

• გულის ფუნქციები;
• თირკმლის ფუნქცია;
• ღვიძლის ფუნქციები;
• თირკმელზედა ჯირკვლების ფუნქციები;
• ამილოიდის წარმოქმნის სიჩქარე.

გულის ფუნქციები
ამილოიდოზის საშიში გართულებაა გულის უკმარისობა ( CH), რომელიც ვითარდება გულის ქსოვილში ამილოიდის დეპონირების გამო. ეს იწვევს მისი შეკუმშვის აქტივობის დარღვევას, რის შედეგადაც ვარჯიშის დროს ჩნდება გარკვეული სიმპტომები - სისუსტე, ქოშინი ( ქოშინის შეგრძნება), გულის პალპიტაცია, გულმკერდის ტკივილი. ვინაიდან ბავშვის გაჩენას და მშობიარობას თან ახლავს გულზე მნიშვნელოვანი დატვირთვა, ამ ორგანოს დაზიანებამ შეიძლება სერიოზული გართულებები გამოიწვიოს ორსულობის დროს.

სიმძიმის მიხედვით განასხვავებენ გულის უკმარისობის 4 ფუნქციურ კლასს. პირველი ხასიათდება სიმპტომების გამოვლენით მხოლოდ უკიდურესად მძიმე შემთხვევებში ფიზიკური აქტივობა, ხოლო მეოთხე არის პაციენტებისთვის, რომლებსაც არ შეუძლიათ საკუთარ თავზე ზრუნვა. I - II ფუნქციური კლასის ქალებს შეუძლიათ უსაფრთხოდ გააჩინონ ბავშვი, მაგრამ მათთვის რეკომენდებულია ხელოვნური მშობიარობა ( საკეისრო კვეთით). III - IV ფუნქციური კლასის არსებობისას ორსულობა და მშობიარობა აბსოლუტურად უკუნაჩვენებია, ვინაიდან ორგანიზმი ამ შემთხვევაში ვერ გაუმკლავდება მზარდ დატვირთვას. ნაყოფისა და დედის სიკვდილის ალბათობა ამ შემთხვევაში უკიდურესად მაღალია, ამიტომ რეკომენდებულია ორსულობის ხელოვნურად შეწყვეტა ( აბორტის მიერ სამედიცინო ჩვენებები ).

თირკმლის ფუნქციები
განვითარებად ნაყოფს სჭირდება სხვადასხვა საკვები ნივთიერებების მუდმივი მიწოდება, მათ შორის ცილები. თუმცა, დედის თირკმელებში ამილოიდის დეპონირებასთან ერთად, ხდება თირკმლის ქსოვილის განადგურება, რის შედეგადაც სისხლის უჯრედები და დიდი მოლეკულური ცილები იწყება შარდით გამოიყოფა, რაც საბოლოოდ იწვევს ცილის მძიმე დეფიციტს, შეშუპებას. და ასციტი ( სითხის დაგროვება მუცლის ღრუში). ნაყოფს ასევე იწყებს ცილების ნაკლებობა ( რომლებიც წარმოადგენენ ძირითად საშენ მასალას მზარდი ორგანიზმისთვის), რის შედეგადაც შეიძლება მოხდეს განვითარების შეფერხება, ხოლო დაბადების შემდეგ შეიძლება აღინიშნოს მანკი, ჩამორჩენა, ფსიქიკური და ფსიქიკური დარღვევები.

თირკმელების დაზიანების უკიდურესი ხარისხი ამილოიდოზის დროს არის თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა, რომლის დროსაც თირკმელები ვერ ახერხებენ ორგანიზმიდან მეტაბოლური ქვეპროდუქტების ამოღებას. შედეგად, ისინი გროვდებიან დედის სისხლში, ახდენენ ტოქსიკურ ზემოქმედებას ყველა ორგანოსა და სისტემაზე, რაც ასევე შეიძლება გავლენა იქონიოს ნაყოფის მდგომარეობაზე ( განვითარების მსუბუქი შეფერხებიდან ნაყოფის სიკვდილამდე).

ღვიძლის ფუნქციები
როდესაც ამილოიდი დეპონირდება ღვიძლის ქსოვილში, ორგანოს სისხლძარღვები შეკუმშულია, რის შედეგადაც იზრდება წნევა ეგრეთ წოდებული პორტალური ვენის სისტემაში, რომელიც აგროვებს სისხლს მუცლის ღრუს ყველა დაუწყვილებელი ორგანოდან. კუჭიდან, ნაწლავებიდან, ელენთადან და სხვა). ამ ორგანოების ვენები ფართოვდება და მათი კედლები თხელდება. წნევის შემდგომი მატებით, პლაზმის თხევადი ნაწილი იწყებს სისხლძარღვთა კალაპოტის დატოვებას და მუცლის ღრუში დაგროვებას, ანუ ვითარდება ასციტი. თუ ის საკმარისად დაგროვდება, ის იწყებს ზეწოლას მზარდ ნაყოფზე. ამან შეიძლება გამოიწვიოს განვითარების შეფერხება, სხვადასხვა თანდაყოლილი ანომალიები და მძიმე ინტენსიური ასციტი ( თუ სითხის რაოდენობა აღემატება 5 - 6 ლიტრს) შეიძლება მოხდეს ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი.

თირკმელზედა ჯირკვლის ფუნქციები
AT ნორმალური პირობებითირკმელზედა ჯირკვლები გამოყოფენ გარკვეულ ჰორმონებს, რომლებიც მონაწილეობენ რეგულაციაში მეტაბოლური პროცესებისხეულში. ამილოიდოზით ზემოქმედებისას, ამ ორგანოებში ფუნქციური ქსოვილის რაოდენობა მცირდება, რაც იწვევს ჰორმონების წარმოების მკვეთრ შემცირებას.

ორსულობის დროს მნიშვნელოვან როლს ასრულებს თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონი კორტიზოლი, რომლის ფუნქციაა დედის ორგანიზმში ადაპტაციური მექანიზმების გააქტიურება. მისი დეფიციტით ეს მექანიზმები უკიდურესად სუსტია ან სრულიად არ არსებობს, რის შედეგადაც ნებისმიერმა ფიზიკურმა თუ ემოციურმა ტრავმამ შეიძლება გამოიწვიოს ნაყოფისა და დედის სიკვდილი.

ამილოიდის წარმოქმნის სიჩქარე
ჩვეულებრივ, ეს პროცესი საკმაოდ ნელა მიმდინარეობს, რის გამოც დაავადების დაწყებიდან ათი წელი მაინც გადის მრავლობითი ორგანოს უკმარისობის განვითარებამდე. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში ( ჩვეულებრივ მეორადი ამილოიდოზით, რომელიც ვითარდება ორგანიზმში ქრონიკული ჩირქოვან-ანთებითი პროცესების ფონზე.) ამილოიდი ძალიან სწრაფად წარმოიქმნება. ამან შეიძლება გამოიწვიოს პლაცენტის გემების ამილოიდური ინფილტრაცია ( ორგანო, რომელიც პასუხისმგებელია მეტაბოლიზმზე დედასა და ნაყოფს შორის), რაც გამოიწვევს ჟანგბადის შიმშილინაყოფი, განვითარების შეფერხება ან საშვილოსნოსშიდა სიკვდილიც კი.

ვლინდება თუ არა ამილოიდოზი ბავშვებში?

ბავშვებს ნაკლებად ხშირად აწუხებთ ამილოიდოზი, რაც ცხადია დაკავშირებულია პათოლოგიური პროცესის განვითარებისთვის საჭირო დროს. ჩვეულებრივ რამდენიმე წელი სჭირდება). თუმცა, მემკვიდრეობითი ამილოიდოზის ზოგიერთი ფორმის, ისევე როგორც მეორადი ამილოიდოზის დროს, შესაძლებელია შინაგანი ორგანოების ადრეული დაზიანება. ბავშვობა.

ბავშვებში ამილოიდოზის მიზეზი შეიძლება იყოს:

• ოჯახური ხმელთაშუა ზღვის ცხელება.გენეტიკურად განსაზღვრული დაავადება, რომელიც მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომურ-რეცესიული გზით, ანუ ბავშვი ავადმყოფი დაიბადება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ის ორივე მშობლისგან დეფექტურ გენებს მიიღებს. თუ ბავშვი ერთი მშობლისგან მიიღებს დეფექტურ გენს, მეორესგან კი - ნორმალურს, ის დაავადების უსიმპტომო მატარებელი იქნება და მის შვილებს გარკვეული ალბათობით მემკვიდრეობით შეუძლიათ დეფექტური გენები. კლინიკურად ეს დაავადება ვლინდება გენერალიზებული ამილოიდოზით, რომელიც ვითარდება სიცოცხლის პირველი 10 წლის განმავლობაში. უპირატესად ზიანდება თირკმლის ქსოვილი. ამილოიდოზის გარდა, აღინიშნება ცხელების შეტევები ( ცხელება, შემცივნება, მომატებული ოფლიანობა) და ფსიქიკური დარღვევები.
• ინგლისური ამილოიდოზი.მას ახასიათებს თირკმელების უპირატესი დაზიანებით, აგრეთვე ცხელების შეტევები და სმენის დაქვეითება.
• პორტუგალიური ამილოიდოზი.კლინიკურ სურათში დომინირებს ნერვის დაზიანება. ქვედა კიდურები, რაც გამოიხატება ცოცვის შეგრძნებით, მგრძნობელობის დარღვევით და მოძრაობის დარღვევები. სიცოცხლის პროგნოზი ხელსაყრელია, მაგრამ ხშირად ვითარდება დამბლა ( ნებაყოფლობითი მოძრაობების შესრულების უუნარობა).
• ამერიკული ამილოიდოზი.მას ახასიათებს ნერვების უპირატესი დაზიანება ზედა კიდურები. კლინიკური გამოვლინებები იგივეა, რაც პორტუგალიური ამილოიდოზის დროს.
• მეორადი ამილოიდოზი.დაავადების ეს ფორმა ვითარდება ორგანიზმში ქრონიკული ჩირქოვან-ანთებითი პროცესების არსებობისას ( ტუბერკულოზი, ოსტეომიელიტი, სიფილისი და სხვა). თუ ბავშვი დაინფიცირდა მშობიარობის დროს ან დაბადებისთანავე, სავარაუდოა, რომ 5-დან 10 წლამდე ( და ზოგჯერ ნაკლები) წლების განმავლობაში, მას დაიწყებს გენერალიზებული ამილოიდოზის პირველი ნიშნები. პროგნოზი ამ შემთხვევაში უკიდურესად არასახარბიელოა - მრავლობითი ორგანოს უკმარისობა საკმაოდ სწრაფად ვითარდება და ხდება სიკვდილი. მიმდინარე მკურნალობა დადებით შედეგს იძლევა მხოლოდ შემთხვევების ნახევარში და ხანმოკლე პერიოდის განმავლობაში, რის შემდეგაც დაავადება ჩვეულებრივ განმეორდება ( კვლავ ესკალაცია).

არსებობს თუ არა ამილოიდოზის ეფექტური პროფილაქტიკა?

პირველადი პრევენციის ეფექტურობა ( მიზნად ისახავს დაავადების განვითარების პრევენციას) დამოკიდებულია ამილოიდოზის ფორმაზე და პრევენციული ღონისძიებების დროულობაზე. მეორადი პრევენცია ( მიზნად ისახავს დაავადების რეციდივის თავიდან აცილებას) არაეფექტურია და არ იძლევა სასურველ შედეგს.

ამილოიდოზის პრევენცია

ამილოიდოზის ფორმა	მოკლე აღწერა	პრევენციული ქმედებები
პირველადი(იდიოპათიური ამილოიდოზი)	დაავადების ამ ფორმის მიზეზი უცნობია.	არცერთი.
მემკვიდრეობითი ამილოიდოზი	ამილოიდოზის განვითარება ამ შემთხვევაში დაკავშირებულია მუტანტის გენების არსებობასთან გარკვეულ ქრომოსომებზე ( ადამიანის გენეტიკურ აპარატში მათგან მხოლოდ 23 წყვილია). ეს გენები თაობიდან თაობას გადაეცემა, რის შედეგადაც ავადმყოფის ყველა შთამომავალს გარკვეული ალბათობით შეიძლება განუვითარდეს ამილოიდოზი. დეფექტური გენები იწვევს მუტანტის უჯრედების წარმოქმნას ( ამილოიდობლასტები), ფიბრილარული ცილების სინთეზირება, რომლებიც შემდგომში გარდაიქმნება ამილოიდად და დეპონირდება სხეულის ქსოვილებში.	ვინაიდან დაავადება ხდება ბავშვის ჩასახვის დროსაც კი ( 23 დედისა და 23 მამის ქრომოსომის შერწყმისასპოსტნატალური პროფილაქტიკა ( ხორციელდება ბავშვის დაბადების შემდეგ) არაეფექტურია. ერთადერთი ეფექტური ღონისძიებაა ნაყოფის გენეტიკური შესწავლა ინტრაუტერიული განვითარების ადრეულ ეტაპებზე ( ორსულობის 22 კვირამდე). ამილოიდოზის განვითარებაზე პასუხისმგებელი გენების იდენტიფიცირებისას რეკომენდებულია ორსულობის შეწყვეტა სამედიცინო მიზეზების გამო. თუ რომელიმე პირის უახლოეს ნათესავს ჰქონდა ამილოიდოზი, მას და მის მეუღლეს ( მეუღლე) ასევე რეკომენდირებულია გაიაროს გენეტიკური გამოკვლევა დაავადების ლატენტური ფორმის გამოსავლენად ( ვაგონი).
მეორადი ამილოიდოზი	დაავადების ამ ფორმის განვითარება ქრონიკული ხდება ანთებითი პროცესიორგანიზმში - გლომერულონეფრიტით ( თირკმლის ქსოვილის ანთება), ტუბერკულოზი, ოსტეომიელიტი ( ჩირქოვანი პროცესი ძვლოვან ქსოვილში) და სხვა. ამ შემთხვევაში სისხლში იმატებს სპეციალური ცილის კონცენტრაცია - შრატის ამილოიდის წინამორბედი, რომელიც იწვევს დაავადების განვითარებას.	პრევენცია მოიცავს დროულ და სრული მკურნალობაქრონიკული ანთებითი და ჩირქოვანი პროცესები ორგანიზმში. ეს კეთდება გამოყენებით ანტიბაქტერიული პრეპარატებიფართო სპექტრი ( პენიცილინები, ცეფტრიაქსონი, სტრეპტომიცინი, იზონიაზიდი და სხვა) დაავადების კლინიკური და ლაბორატორიული გამოვლინებების გაქრობამდე, ასევე სრული განკურნების შემდეგ გარკვეული პერიოდის განმავლობაში.

რამდენ ხანს ცოცხლობენ ამილოიდოზით დაავადებულები?

ამილოიდოზის დეტალური კლინიკური სურათის არსებობისას ( მრავალი ორგანოს უკმარისობის სიმპტომებით) პროგნოზი ზოგადად ცუდია - პაციენტების ნახევარზე მეტი იღუპება დიაგნოზიდან პირველი წლის განმავლობაში. თუმცა, უფრო ხშირად შესაძლებელია დაავადების უფრო ადრეული დიაგნოსტიკა. ამ შემთხვევაში სიცოცხლის პროგნოზი განისაზღვრება ამილოიდოზის ფორმით, ასევე სასიცოცხლო ორგანოების დაზიანების სიმძიმით. ნებისმიერი ფორმით, დაავადება უფრო მძიმეა ხანდაზმულებში.

ამილოიდოზის მქონე პაციენტების გადარჩენაზე გავლენას ახდენს:

• თირკმლის ფუნქცია.თირკმლის უკმარისობის განვითარებით, პაციენტი იღუპება რამდენიმე თვეში. ჰემოდიალიზი ( სისხლის გაწმენდა სპეციალური მოწყობილობით) ახანგრძლივებს პაციენტის სიცოცხლეს 5 წლით და მეტით. თირკმლის გადანერგვა შეიძლება ეფექტური მეთოდიმკურნალობა, თუმცა, დონორ ორგანოში ამილოიდის დეპონირება აღინიშნება შემთხვევების ნახევარზე მეტში.
• ღვიძლის ფუნქცია.მძიმე პორტალური ჰიპერტენზიით ( გაზრდილი წნევა პორტალურ ვენაში) ხდება შინაგანი ორგანოების ვენების გაფართოება ( ნაწლავები, საყლაპავი, კუჭი). ასეთი სიმპტომების მქონე პაციენტი ნებისმიერ დროს შეიძლება მოკვდეს გახეთქილი ვენიდან სისხლდენის შედეგად. ასეთი პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა რადიკალური მკურნალობის გარეშე ( ღვიძლის გადანერგვა) არ აღემატება 1–2 წელს.
• გულის ფუნქცია. VI ხარისხის გულის უკმარისობის განვითარებით, პაციენტების უმეტესობა იღუპება 6 თვის განმავლობაში. გულის გადანერგვამ შეიძლება გაახანგრძლივოს პაციენტის სიცოცხლე ( იმ პირობით, რომ სხვა ორგანოები და სისტემები ნორმალურად მუშაობენ).
• ნაწლავის ფუნქცია.ნაწლავის ამილოიდოზის დროს მალაბსორბცია შეიძლება მიაღწიოს სიმძიმის უკიდურეს ხარისხს. არყოფნისას სპეციფიკური მკურნალობა (სრული ინტრავენური კვება) პაციენტის სიკვდილი შეიძლება მოხდეს რამდენიმე კვირაში სხეულის უკიდურესი გამოფიტვის გამო ( კახექსია).

დაავადების ფორმის მიხედვით გამოირჩევა:

• იდიოპათიური გენერალიზებული ამილოიდოზი.დაავადების გამომწვევი მიზეზი უცნობია. იგი გამოიხატება ყველა ორგანოსა და ქსოვილის დაზიანებით, მრავლობითი ორგანოს უკმარისობის სწრაფი განვითარებით და პაციენტის სიკვდილით. დიაგნოზიდან ერთი წლის შემდეგ ასიდან მხოლოდ 51 ადამიანი რჩება ცოცხალი. ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 16%-ია, ხოლო ათი წლის გადარჩენის მაჩვენებელი 5%-ზე მეტი არ არის.
• მემკვიდრეობითი ამილოიდოზი.თუ დაავადება ადრეულ ბავშვობაში ვითარდება, პროგნოზი ცუდია. სიკვდილი ჩვეულებრივ ხდება თირკმლის უკმარისობის გამო დიაგნოზიდან რამდენიმე წელიწადში.
• მეორადი ამილოიდოზი.პროგნოზი დადგენილია ფუნქციური მდგომარეობაშინაგანი ორგანოები. დაავადების ამ ფორმით სიკვდილის მთავარი მიზეზი ასევე თირკმლის ქრონიკული უკმარისობაა.

ადგილობრივი ( ადგილობრივი) ამილოიდოზის ფორმები ჩვეულებრივ წარმოადგენს სხვადასხვა ზომის სიმსივნის მსგავს წარმონაქმნებს ( დიამეტრის 1-2-დან ათეულ სანტიმეტრამდე). ზრდის პროცესში მათ შეუძლიათ მეზობელი ორგანოების შეკუმშვა, მაგრამ დროულად ოპერაციასაშუალებას გაძლევთ აღმოფხვრას დაავადება. სიცოცხლეს პრაქტიკულად არანაირი საფრთხე არ ემუქრება.

შესაძლებელია თუ არა ამილოიდოზის განკურნება ხალხური საშუალებებით?

არსებობს ხალხური მეთოდები, რომლებიც მრავალი წლის განმავლობაში გამოიყენება ამ დაავადების სამკურნალოდ. თუმცა, უნდა აღინიშნოს, რომ თვითმკურნალობა ასეთი სერიოზული ავადმყოფობაროგორ შეიძლება გამოიწვიოს ამილოიდოზი ყველაზე მეტად არასასურველი შედეგებიამიტომ გამოყენებამდე ხალხური რეცეპტებირეკომენდირებულია ექიმთან კონსულტაცია.

ამილოიდოზისთვის შეგიძლიათ გამოიყენოთ:

• მცენარეული ანთების საწინააღმდეგო ინფუზია.შემადგენლობაში შედის მინდვრის გვირილის ახალი ყვავილები ( აქვს ანთების საწინააღმდეგო და ანტიმიკრობული მოქმედება ), უკვდავების ყვავილები ( აქვს ანთების საწინააღმდეგო ეფექტი და ასევე აუმჯობესებს ბილირუბინის გამოყოფას ნაღველში), Სტ. ჯონს ვორტი ( ზრდის ფიზიკურ და გონებრივ გამძლეობას) და არყის კვირტები ( აქვს შარდმდენი ეფექტი). ინფუზიის მოსამზადებლად 200 გრამი თითოეული ინგრედიენტი მოათავსეთ მინის ქილაში და დაასხით ლიტრი მდუღარე წყალი. ამის შემდეგ, მჭიდროდ დახურეთ სახურავი და დატოვეთ ბნელ ადგილას 5-6 საათის განმავლობაში. მიიღეთ 200 მლ დღეში ერთხელ ძილის წინ. უწყვეტი მკურნალობის ხანგრძლივობა არ არის 3 თვეზე მეტი.
• ინფუზია მთის ფერფლისა და მოცვის ნაყოფიდან.ინფუზიის მოსამზადებლად, თქვენ უნდა აიღოთ 100 გრამი თითოეული კენკრის ნაყოფი და დაასხით ლიტრი მდუღარე წყალი. ნახევარი საათის შემდეგ გადაწურეთ, გააცივეთ და მიიღეთ 100 მლ 3-ჯერ დღეში ჭამის წინ. ინფუზიას აქვს ანთების საწინააღმდეგო და შემკვრელი ეფექტი.
• ინფუზია ყრუ ჭინჭრისგან.ეს მცენარე შეიცავს ტანინებს, ასკორბინის მჟავაჰისტამინი და მრავალი სხვა ნივთიერება. გამოიყენება ქრონიკული ინფექციური დაავადებებითირკმლები. ინფუზიის მოსამზადებლად 3-4 სუფრის კოვზი დაჭრილი ჭინჭრის ბალახი უნდა ჩავასხათ 500 მილილიტრიანი თერმოსში. ცხელი წყალი (არა მდუღარე წყალი) და მიიღეთ 100 მილილიტრი 4-დან 5-ჯერ დღეში.
• ღვიის ნაყოფის ინფუზია.მას აქვს ანთების საწინააღმდეგო, ანტიმიკრობული, ქოლეტური და შარდმდენი მოქმედება. ინფუზიის მოსამზადებლად 1 სუფრის კოვზ ხმელ კენკრას უნდა დაასხათ 1 ლიტრი მდუღარე წყალი და დაასხით ბნელ ადგილას 2-დან 4 საათის განმავლობაში. მიიღეთ 1 სუფრის კოვზი 3-4 ჯერ დღეში ჭამის წინ.
• შვრიის სათესი ბალახის ნაყენი.მას აქვს ანთების საწინააღმდეგო და ზოგადი მატონიზირებელი ეფექტი. ზრდის ორგანიზმის ეფექტურობას და სტრესის წინააღმდეგობას. ნაყენის მოსამზადებლად 200 მგ დაქუცმაცებულ შვრიის ბალახს დაასხით 70%-იანი სპირტი და გააჩერეთ ბნელ ადგილას 3 კვირის განმავლობაში, ყოველდღიურად შეანჯღრიეთ ქილა. ამის შემდეგ გადაწურეთ და მიიღეთ 1 ჩაის კოვზი დღეში 3-ჯერ, განზავებული 100 მლ თბილ ადუღებულ წყალში.

სიბერე და ტვინის ქსოვილში ამილოიდური ბეტა ცილის დაფების დაგროვება ხელს უწყობს დემენციის დამანგრეველი ფორმის განვითარებას, რომელიც ცნობილია როგორც ალცჰეიმერის დაავადება. კვლევის შედეგებმა მეცნიერებს მიაწოდა მტკიცებულება, რომ ვიტამინი D გავლენას ახდენს ცილების ტრანსპორტირების პროცესზე, რაც ხელს უწყობს ტვინის ბუნებრივად გაწმენდას მათი დაგროვებისგან.

D ვიტამინს შეუძლია მკვეთრად შეცვალოს მრავალი დაავადების განვითარება და პროგრესირება, მათ შორის კიბო, გულის დაავადება და დიაბეტი. ვეგანური რეცეპტები likelida.com-ზე დღემდე, მეცნიერები თვლიან, რომ ალცჰეიმერის დაავადება შეიძლება შევიდეს ამ სიაში. D ვიტამინის მიღება დაქვეითებით მზის სხივებიან პროჰორმონებთან დამატებების მიღებისას უნდა ჩაითვალოს აუცილებლობა ყველა მსურველისთვის.

ვიტამინი D ეხმარება თავის ტვინს სასიკვდილო ამილოიდური ცილის დაფებისგან

ექსპერიმენტის დროს მეცნიერებმა გამოიყენეს მონაცემები ლაბორატორიული თაგვების ჯანმრთელობის მდგომარეობის შესახებ, რომლებიც გენეტიკურად მიდრეკილნი იყვნენ დემენციის განვითარებაზე. ამავდროულად, ცხოველებს გაუკეთეს D ვიტამინის ინექცია. აღმოჩნდა, რომ ეს ვიტამინი შერჩევით აფერხებს ბეტა-ამილოიდის დაგროვებას და სპეციალური სატრანსპორტო ცილები ასუფთავებენ უჯრედებს დესტრუქციული ამილოიდების დაგროვებამდე. ტვინს აქვს რამდენიმე სპეციალური სატრანსპორტო ცილა, რომელიც ცნობილია როგორც LRP-1 და P-GP, რომლებიც აცილებენ ამილოიდულ ცილებს ჰემატოენცეფალურ ბარიერში, სანამ რაიმე ზიანს მიაყენებენ.

მკვლევარები თვლიან, რომ ვიტამინი D აუმჯობესებს ბეტა-ამილოიდის მოძრაობას ჰემატოენცეფალურ ბარიერში, რეცეპტორების მეშვეობით ცილის ექსპრესიის რეგულირებით. ამავდროულად, ვიტამინი D ასევე არეგულირებს უჯრედული იმპულსების გადაცემას MEK მეტაბოლური გზით. ამ ექსპერიმენტების შედეგებმა აჩვენა მეცნიერებს ალცჰეიმერის დაავადების მკურნალობასთან და პროფილაქტიკასთან დაკავშირებული პრობლემების გადაჭრის ახალი გზები.

სისხლში D ვიტამინის დონის კონტროლი ამცირებს ალცჰეიმერის დემენციის რისკს

მკვლევარები თვლიან, რომ ვიტამინი D ხელს უწყობს ბეტა-ამილოიდური პროტეინის სტრუქტურების ტრანსპორტირებას მგრძნობიარე ჰემატოენცეფალურ ბარიერში, რაც ხელს უწყობს ცერებროსპინალურ სითხეში მტევნის დაშლას შემდგომი ელიმინაციისთვის. ცნობილია, რომ ეს უნარი ასაკთან ერთად მცირდება, რაც საშუალებას აძლევს წებოვან ცილების მტევანებს დაგროვდეს ნეირონების სინაფსების გარშემო. მკვლევარებმა დაადგინეს, რომ ხანდაზმული ადამიანები, რომლებსაც ალცჰეიმერის დიაგნოზი აქვთ, აქვთ დაბალი დონევიტამინი D. ამ დროისთვის მკვლევარებმა დაადგინეს კავშირი ამ ვიტამინით სისხლის გაჯერების დონესა და დაავადებების განვითარებას შორის.

კვლევის ავტორები არ ასახელებენ, რა უნდა იყოს D ვიტამინის ოპტიმალური დონე, თუმცა მრავალი წინა ექსპერიმენტის შედეგებმა აჩვენა, რომ ამ ნივთიერების სისხლში საუკეთესო დონე, შესაძლოა, იყოს 50-80 ნგ/მლ. ჯანმრთელობის შეგნებული ადამიანების უმეტესობას სჭირდება D ვიტამინის ზეთზე დაფუძნებული დანამატების მიღება, რათა სრულად დაიცვან თავი დემენციის ამ მომაკვდინებელი ფორმისგან.

უმაღლესი სკოლების, ინსტიტუტების, უნივერსიტეტების, აკადემიების საბუთები. შეიძინეთ დიპლომი მოსკოვში ვებგვერდზე diplomzakaz.com

ალცჰეიმერის დაავადების განვითარებაში მონაწილე ცილები ყველა ადამიანის ტვინში გვხვდება, მაგრამ ამის მიუხედავად, ადამიანების აბსოლუტური უმრავლესობა არ ავადდება და არასოდეს დაავადდება. ალცჰეიმერის დაავადება. რა არის ასეთი „უთანასწორობის“ საფუძველი?

β-სეკრეტაზა(BACE) ჩართულია ავარიაში
ამილოიდის წინამორბედი ცილა(ᲐᲞᲚᲘᲙᲐᲪᲘᲐ)
განათლებით ამილოიდი ბეტა(β-ამილოიდი),
რომელიც აგრეგატებს, აყალიბებს მახასიათებელს
ალცჰეიმერის დაავადებაუჯრედგარე
ხანდაზმული დაფები (β-ამილოიდური დაფა).
(ნახ. withfriendship.com)

რატომ არ გვაქვს ყველა ალცჰეიმერი? უჯრედული ბიოლოგისთვის სუბოჯიტა როი(Subhojit Roy), MD, PhD, ეს კითხვა განსაკუთრებულ ინტერესს იწვევს, რადგან დოქტორი როი არის ასოცირებული პროფესორი კალიფორნიის უნივერსიტეტის, სან დიეგოს მედიცინის სკოლის პათოლოგიისა და ნევროლოგიის დეპარტამენტში.

ჟურნალში გამოქვეყნებულ სტატიაში ნეირონიდოქტორი როი და მისი კოლეგები ხსნიან ამ ფენომენს: მათი აზრით, ბუნების სიბრძნე მდგომარეობს იმაში, რომ ადამიანების უმეტესობა ინარჩუნებს ცილის და ფერმენტის სასიცოცხლო ფიზიკურ გამოყოფას, რომელიც ანადგურებს მას, რომელთა ურთიერთქმედებაც არის გამომწვევი. ალცჰეიმერის დაავადებისთვის დამახასიათებელი უჯრედების პროგრესირებადი დეგენერაცია და სიკვდილი.

"ეს ჰგავს დენთის და ასანთის ფიზიკურ გამოყოფას გარდაუვალი აფეთქების თავიდან ასაცილებლად", - ამბობს დოქტორი როი. ”ზუსტად ვიცოდეთ, თუ როგორ იყოფა ეს დენთი და ასანთი, ჩვენ შეგვიძლია განვავითაროთ ახალი იდეები დაავადების შეჩერების შესახებ.”

ალცჰეიმერის დაავადების სიმძიმე იზომება ფუნქციური ნეირონების დაკარგვით. ამ დაავადების ორი "საყვედური" ნიშანია: ცილის შედედება ამილოიდი ბეტა- ე. წ ბეტა ამილოიდური დაფები, - გარე ნეირონების დაგროვება და სხვა ცილის აგრეგატები ე.წ ტაუ, ფორმირება ნეიროფიბრილარული ჩახლართულებინერვული უჯრედების შიგნით. ნეირომეცნიერთა უმეტესობა თვლის, რომ ალცჰეიმერის დაავადების მიზეზი არის ბეტა-ამილოიდური დაფების წარმოქმნა და დაგროვება, რაც იწვევს მოლეკულური მოვლენების კასკადს, რაც იწვევს უჯრედების დისფუნქციას და უჯრედების სიკვდილს. ამრიგად, ეს ე.წ "ამილოიდის კასკადის ჰიპოთეზა"ალცჰეიმერის დაავადების პათოლოგიის ცენტრში აყენებს ბეტა-ამილოიდს.

ურთიერთქმედება აუცილებელია ბეტა-ამილოიდის ფორმირებისთვის ამილოიდის წინამორბედი ცილა(APP) და ფერმენტი ბეტა სეკრეტაზები(BACE), რომელიც არღვევს APP-ს პატარა ტოქსიკურ ფრაგმენტებად.

ზედა: ვეზიკულები შეიცავს ᲐᲞᲚᲘᲙᲐᲪᲘᲐ(მწვანე)
და BACE(წითელი) ჩვეულებრივ ფიზიკურად
გამოეყო. ქვედა: ნეირონული სტიმულაციის შემდეგ,
მზარდი სინთეზი ამილოიდი ბეტა, ბუშტები
APP-ით და BACE-ით (გამოსახულია ყვითლად),
და ცილები იწყებენ ურთიერთქმედებას.
(ფოტო: UC San Diego School of Medicine)

„ორივე ეს ცილა გამოხატულია თავის ტვინში მაღალი დონე, განმარტავს დოქტორი როი, „და თუ მათ განუწყვეტლივ ურთიერთქმედებას მივცემთ, ყველას გვექნება ალცჰეიმერის დაავადება“.

თუმცა ეს არ ხდება. ექსპერიმენტებისას კულტივირებულ ჰიპოკამპის ნეირონებსა და ადამიანისა და თაგვის ტვინის ქსოვილებზე, დოქტორმა როიმ და მისმა კოლეგებმა დაადგინეს, რომ ჯანსაღ ტვინის უჯრედებში BACE-1 და APP, როგორც წესი, განცალკევებულნი არიან და განსხვავებულ ნაწილებში მათი ჩამოყალიბების მომენტიდან, რაც გამორიცხავს მათ კონტაქტს. .

„ბუნებამ, როგორც ჩანს, მოიფიქრა საინტერესო ხრიკი ამ თანამზრახველების გამოსაყოფად“, - ამბობს დოქტორი როი.

გარდა ამისა, აღმოჩნდა, რომ პირობები, რომლებიც აძლიერებს ბეტა-ამილოიდური ცილის სინთეზს, ასევე აძლიერებს APP-ისა და BACE-1-ის ურთიერთქმედებას. კერძოდ, ნეირონების ელექტრული აქტივობის ზრდა, რომელიც, როგორც ცნობილია, ასტიმულირებს ბეტა-ამილოიდის სინთეზს, ასევე იწვევს APP-სა და BACE-1-ს შორის ურთიერთქმედების ზრდას. ალცჰეიმერის დაავადების მქონე პაციენტების ტვინის აუტოფსიის ნიმუშების შესწავლამ აჩვენა ამ ცილების ფიზიკური სიახლოვის ზრდა, რაც ადასტურებს ამ ფენომენის პათოფიზიოლოგიურ მნიშვნელობას.

კვლევის შედეგები კრიტიკულია, რადგან ისინი ნათელს მოჰფენენ ალცჰეიმერის დაავადების ადრეულ მოლეკულურ გამომწვევ მოვლენებს და აჩვენებს, თუ როგორ არის დაცული ჯანსაღი ტვინი მათგან. კლინიკური თვალსაზრისით, ისინი ასახავს ახალ შესაძლო მიმართულებებს დაავადების მკურნალობის ან თუნდაც პროფილაქტიკისთვის.

გარკვეულწილად, ეს არატრადიციული მიდგომაა. მაგრამ, სტატიის პირველი ავტორის თქმით, Dr. უტპალა დასა(Utpal Das), "ყველაზე საინტერესო ის არის, რომ ჩვენ შეგვიძლია შევამოწმოთ მოლეკულები, რომლებსაც შეუძლიათ ფიზიკურად განასხვავონ APP და BACE-1."

აირჩიეთ რეიტინგი ცუდი საშუალოზე დაბალი კარგი კარგი შესანიშნავი

მიჩიგანის უნივერსიტეტის მეცნიერებმა ახალი სასარგებლო თვისება აღმოაჩინეს ეპიგალოკატექინ გალატი (EGCG) არის ბიოაქტიური ნივთიერება, რომელიც გვხვდება მწვანე ჩაის ფოთლებში. მათი კვლევის შედეგები ადასტურებს, რომ EGCG ხელს უშლის ტვინის გარკვეული ცილების არასწორ დაკეცვას, მათ შორის განვითარებასთან ასოცირებულ ცილებს. ალცჰეიმერის დაავადება. (ფოტო: მიჩიგანის უნივერსიტეტი)

მიჩიგანის უნივერსიტეტის მეცნიერები მიჩიგანის უნივერსიტეტი, U-M) აღმოაჩინა მწვანე ჩაიში ნაპოვნი ერთ-ერთი მოლეკულის სასარგებლო ახალი თვისება: ის ხელს უშლის ტვინის სპეციფიკური ცილების არასწორ დაკეცვას. ამ ცილების აგრეგაციას ე.წ მეტალთან ასოცირებული ამილოიდი ბეტა, დაკავშირებული ალცჰეიმერის დაავადებადა სხვა ნეიროდეგენერაციული დაავადებები .

U-M Mi Hee Lim, ქიმიის ასოცირებული პროფესორი, სიცოცხლის მეცნიერებათა ინსტიტუტი, დოქტორი, და მეცნიერთა ინტერდისციპლინარული ჯგუფი შეისწავლეს მწვანე ჩაის ექსტრაქტის ეფექტი აგრეგატების წარმოქმნაზე. მეტალთან დაკავშირებული ბეტა-ამილოიდებიინ ვიტრო. მათი ექსპერიმენტების შედეგები წარმოდგენილია ჟურნალში ახლახან გამოქვეყნებულ ნაშრომში მეცნიერებათა ეროვნული აკადემიის შრომები .

მეცნიერებმა აღმოაჩინეს, რომ in vitro ნაერთია, რომელიც მწვანე ჩაიშია ეპიგალოკატექინ-3-გალატი(ეპიგალოკატექინ-3-გალატი, EGCG) უფრო აქტიურად ურთიერთქმედებს ლითონთან ასოცირებულ ბეტა-ამილოიდებთან (კერძოდ, სპილენძის, რკინისა და თუთიის შემცველობით), ვიდრე ლითონთაგან თავისუფალი პეპტიდებთან, აყალიბებს მცირე არასტრუქტურირებულ აგრეგატებს. გარდა ამისა, როდესაც ცოცხალი უჯრედები ინკუბირებული იყო EGCG-ით, შემცირდა როგორც ლითონისგან თავისუფალი, ასევე მეტალთან დაკავშირებული ბეტა-ამილოიდების ტოქსიკურობა.

ქიმიის ასოცირებული პროფესორი, სიცოცხლის მეცნიერებათა ინსტიტუტი U-M Mi Hee Lim, PhD. (ფოტო: lsi.umich.edu)

ურთიერთქმედებების სტრუქტურის გასაგებად და მოლეკულურ დონეზე ამ რეაქტიულობის გასაგებად, მეცნიერებმა გამოიყენეს იონური მობილურობის მასის სპექტრომეტრია (IM-MS), 2D NMR სპექტროსკოპია და გამოთვლითი მეთოდები. ექსპერიმენტებმა აჩვენა, რომ EGCG ურთიერთქმედებს ბეტა-ამილოიდის მონომერებთან და დიმერებთან და ქმნის უფრო კომპაქტურ პეპტიდურ კონფორმაციებს, ვიდრე დაუმუშავებელ EGCG ბეტა-ამილოიდებთან შეკავშირებისას. გარდა ამისა, ჩამოყალიბდა სამიანი EGCG-ლითონი-Aβ კომპლექსები.

დოქტორ ლიმის კვლევითი ჯგუფი შედგებოდა ქიმიკოსებისგან, ბიოქიმიკოსებისგან და ბიოფიზიკოსებისგან.

„ამ მოლეკულის მიმართ დიდი ინტერესი არსებობს“, ამბობს დოქტორი ლიმი და აღნიშნავს, რომ EGCG და სხვა ნაერთები, რომლებიც გვხვდება ნატურალური პროდუქტებიფლავონოიდები დიდი ხანია ითვლებოდა ძლიერ ანტიოქსიდანტებად. „გამოვიყენეთ კომპლექსური მიდგომა. ეს არის ინტერდისციპლინარული კვლევის პირველი მაგალითი, რომელიც ფოკუსირებულია ჩარჩოზე სამი მეცნიერის მიერ მეცნიერების სამი სხვადასხვა დარგიდან.”

ლიმის მიხედვით, თუმცა მცირე მოლეკულები და მეტალთან დაკავშირებული ბეტა-ამილოიდებიმრავალი მეცნიერის მიერ შესწავლილი მკვლევართა უმეტესობა მათ საკუთარი, ვიწრო თვალსაზრისით განიხილავს.

ნეირომეცნიერი ბინგ იე. (ფოტო: umms.med.umich.edu)

”მაგრამ იმის გამო, რომ ტვინი ძალიან რთულია, ვფიქრობთ, რომ საჭიროა რამდენიმე მიდგომის კომბინაცია.”

სტატია in PNAS არის ამოსავალი წერტილი, განაგრძობს მეცნიერი და კვლევის შემდეგი ნაბიჯი იქნება ოდნავ შეცვლილი EGCG მოლეკულის უნარის ტესტირება, რათა თავიდან აიცილოს ნადების წარმოქმნა ხილის ბუზებში.

„ჩვენ გვსურს მოლეკულის მოდიფიკაცია ისე, რომ ის კონკრეტულად ხელს უშლის ალცჰეიმერის დაავადებასთან ასოცირებული დაფების წარმოქმნას“, განმარტავს ლიმი.

ის გეგმავს გააგრძელოს თავისი მუშაობა LSI ნეირომეცნიერის ბინგ იესთან თანამშრომლობით. მკვლევარები ერთად შეამოწმებენ ახალი მოლეკულის უნარს, დათრგუნოს ცილის და ლითონის შემცველი აგრეგატების პოტენციური ტოქსიკურობა ბუზებში.

მასალების საფუძველზე

ორიგინალური სტატია:

ს.-ჯ. ჰიუნგი, ა.ს.დეტომა, ჯ.რ.ბრენდერი, ს.ლი, ს.ვივეკანანდანი, ა.კოჩი, ჯ.-ს. ჩოი, ა.რამამოორთი, ბ.ტ.რუოტოლო, მ.ჰ.ლიმ. მწვანე ჩაის ექსტრაქტის (-)-ეპიგალოკატექინ-3-გალატის ანტიამილოიდოგენური თვისებების შესახებ ინფორმაციის მიწოდება მეტალთან ასოცირებული ამილოიდ-β სახეობების მიმართ

© "მწვანე ჩაის ექსტრაქტი ხელს უშლის ალცჰეიმერის დაავადების დროს ბეტა-ამილოიდური დაფების წარმოქმნას." მასალის სრული ან ნაწილობრივი ხელახალი დაბეჭდვა ნებადართულია სავალდებულო აქტიური ჰიპერბმულით იმ გვერდზე, რომელიც არ არის დახურული ინდექსაციისგან, არ არის აკრძალული რობოტისთვის თვალის დევნება. ალცჰეიმერის დაავადება. საჭიროა წერილობითი ნებართვა.

მეტი ალცჰეიმერის დაავადების შესახებ