Pirminis ir antrinis hiperaldosteronizmas. Pirminis hiperaldosteronizmas

Aldosteronizmas yra klinikinis sindromas, susijęs su pažangus išsilavinimas antinksčių hormono aldosterono organizme. Yra pirminis ir antrinis aldosteronizmas. Pirminis aldosteronizmas (Conn sindromas) atsiranda su antinksčių naviku. Tai pasireiškia kraujospūdžio padidėjimu, mineralinių medžiagų apykaitos pasikeitimu (staigiai sumažėja kiekis kraujyje), raumenų silpnumu, traukuliais, padidėjusiu aldosterono išsiskyrimu su šlapimu. Antrinis aldosteronizmas yra susijęs su padidėjusia aldosterono gamyba normaliose antinksčių liaukose dėl pernelyg didelių dirgiklių, reguliuojančių jo sekreciją. Jis stebimas sergant širdies nepakankamumu, kai kuriomis lėtinio nefrito formomis ir kepenų ciroze.

Mineralų apykaitos sutrikimai antrinis aldosteronizmas kartu su edemos išsivystymu. Su inkstų pažeidimu didėja aldosteronizmas. Pirminio aldosteronizmo gydymas yra chirurginis: pašalinus antinksčių naviką, pasveikstama. Sergant antriniu aldosteronizmu, kartu gydant ligą, sukėlusią aldosteronizmą, skiriami aldosterono blokatoriai (aldaktonas 100-200 mg 4 kartus per dieną per burną savaitę), diuretikai.

Aldosteronizmas – tai organizmo pokyčių kompleksas, kurį sukelia padidėjęs aldosterono sekrecija. Aldosteronizmas gali būti pirminis arba antrinis. Pirminį aldosteronizmą (Conn sindromą) sukelia hormoniškai aktyvaus antinksčių naviko aldosterono hiperprodukcija. Tai kliniškai pasireiškia hipertenzija, raumenų silpnumu, traukuliais, poliurija, staigiu kalio kiekio sumažėjimu kraujo serume ir padidėjusiu aldosterono išsiskyrimu su šlapimu; edema, kaip taisyklė, nevyksta. Pašalinus naviką, sumažėja kraujospūdis ir normalizuojasi elektrolitų apykaita.

Antrinis aldosteronizmas yra susijęs su aldosterono sekrecijos reguliavimu antinksčių zonos glomeruluose. Sumažėjęs intravaskulinės lovos tūris (dėl hemodinamikos sutrikimų, hipoproteinemijos ar elektrolitų koncentracijos pokyčių kraujo serume), padidėjęs renino, adrenoglomerulotropino, AKTH sekrecija sukelia aldosterono hipersekreciją. Antrinis aldosteronizmas stebimas esant širdies nepakankamumui (slogai), kepenų cirozei, edematinės ir edeminės-hipertoninės lėtinio difuzinio glomerulonefrito formoms. Tokiais atvejais padidėjęs aldosterono kiekis padidina natrio reabsorbciją inkstų kanalėliuose ir taip gali prisidėti prie edemos išsivystymo. Be to, aldosterono sekrecijos padidėjimas hipertenzinės formos difuzinio glomerulonefrito, pielonefrito ar okliuzinių pažeidimų atveju inkstų arterijos, taip pat adresu hipertenzija in vėlyvieji etapai jo vystymasis ir piktybinis eigos variantas lemia elektrolitų persiskirstymą arteriolių sienelėse ir hipertenzijos padidėjimą. Aldosterono poveikis inkstų kanalėlių lygyje pasiekiamas naudojant jo antagonistą - aldaktoną, 400-800 mg per parą per os savaitę (kontroliuojant elektrolitų išsiskyrimą su šlapimu) kartu su įprastais diuretikais. Aldosterono sekrecijai slopinti (su edematinės ir edeminės-hipertenzinės lėtinio difuzinio glomerulonefrito formomis, kepenų ciroze) skiriamas prednizonas.

Aldosteronizmas. Yra pirminis (Conn sindromas) ir antrinis hiperaldosteronizmas. Pirminį hiperaldosteronizmą aprašė J. Conn 1955 m. Šio klinikinio sindromo atsiradimo metu pagrindinis vaidmuo tenka antinksčių žievės aldosterono pertekliui.

Daugeliui pacientų (85 proc.) ligos priežastis yra adenoma (sinonimas „aldosteroma“), rečiau dvišalė hiperplazija (9 proc.) arba glomerulų ir fascikulinių zonų antinksčių žievės karcinoma.

Dažniau sindromas išsivysto moterims.

Klinikinis vaizdas (simptomai ir požymiai). Sergant šia liga, įvairiose raumenų grupėse pastebimi periodiniai traukuliai, kurių kraujyje yra normalus kalcio ir fosforo kiekis, tačiau esant alkalozei už ląstelių ir acidozės ląstelių viduje, teigiamų Trousseau ir Tail požymių, stiprų galvos skausmą, kartais priepuolius. raumenų silpnumas, trunkantis nuo kelių valandų iki trijų savaičių. Šio reiškinio vystymasis yra susijęs su hipokalemija ir kalio atsargų išeikvojimu organizme.

Kai liga išsivysto arterinė hipertenzija, poliurija, polidipsija, nikturija, ryškus nesugebėjimas koncentruoti šlapimo sauso valgymo metu, atsparumas antidiuretiniams vaistams ir. Antidiurezinio hormono kiekis yra normalus. Taip pat yra hipochloremija, akhilija, šarminė šlapimo reakcija, periodinė proteinurija, sumažėjęs kalio ir magnio kiekis kraujyje. Natrio kiekis didėja, rečiau išlieka nepakitęs. Edemos, kaip taisyklė, nėra. EKG – hipokalemijai būdingi miokardo pokyčiai (žr. Hegglino sindromą).

17-hidroksikortikoidų ir 17-ketosteroidų kiekis šlapime yra normalus, kaip ir plazmos AKTH.

Vaikų, sergančių Conn sindromu, augimas sulėtėjo.

Arteriniame kraujyje sumažėja deguonies kiekis. Uropepsino kiekis pacientams padidėja.

Diagnostikos metodai. Suprapneumorenorentgenografija ir tomografija, aldosterono ir kalio nustatymas šlapime ir kraujyje.

Gydymas chirurginis, atliekama adrenalektomija.

Prognozė palanki, bet tik tol, kol išsivystys piktybinė hipertenzija.

Antrinis hiperaldosteronizmas. Požymiai yra tokie patys kaip ir Conno sindromo, kuris išsivysto esant įvairioms sąlygoms aldosterono hipersekrecijos forma, reaguojant į dirgiklius, atsirandančius už antinksčių ribų ir veikiančius per fiziologinius mechanizmus, reguliuojančius aldosterono sekreciją. Sukelia antrinį hiperaldosteronizmą, susijusį su edeminėmis sąlygomis: 1) stazinis širdies nepakankamumas; 2) nefrozinis sindromas; 3) kepenų cirozė; 4) „idiopatinė“ edema.

Praradimas reikšmingus kiekius skysčiai nuo negydomo insipiduso ir diabetas, nefritas su druskos netekimu, natrio ribojimas maiste, diuretikų vartojimas, per didelis fizinis krūvis taip pat sukelia antrinį hiperaldosteronizmą.

Kono (Kohno) sindromas yra simptomų kompleksas, kurį sukelia antinksčių žievės aldosterono hiperprodukcija. Patologijos priežastis yra žievės sluoksnio glomerulų zonos navikas arba hiperplazija. Pacientų padaugėjo arterinis spaudimas, sumažėja kalio kiekis ir padidėja natrio koncentracija kraujyje.

Sindromas turi keletą lygiaverčių pavadinimų: pirminis hiperaldosteronizmas, aldosteroma. Šie medicinos terminai sujungia daugybę ligų, kurios yra panašios klinikinėmis ir biocheminėmis savybėmis, tačiau skiriasi patogeneze. Conn sindromas yra endokrininių liaukų patologija, pasireiškianti myasthenia gravis deriniu, nenatūraliai stipriu, nenumaldomu troškuliu, padidėjusiu kraujo spaudimas ir padidėjęs per dieną išskiriamo šlapimo kiekis.

Aldosteronas atlieka gyvybiškai svarbias funkcijas žmogaus organizme. Hormonas prisideda prie:

• natrio absorbcija į kraują
• hipernatremijos vystymasis
• kalio išsiskyrimas su šlapimu
• kraujo šarminimas
• nepakankama renino gamyba.

Padidėjus aldosterono kiekiui kraujyje, sutrinka kraujotakos, šlapimo ir nervų ir raumenų sistemų veikla.

Sindromas yra labai retas. Pirmą kartą jį aprašė amerikiečių mokslininkas Conn 1955 m., todėl jis ir gavo savo pavadinimą. Endokrinologė aprašė pagrindinį klinikinės apraiškos sindromo ir įrodė, kad veiksmingiausias patologijos gydymo metodas yra chirurginis. Jei pacientai stebi savo sveikatą ir reguliariai lankosi pas gydytojus, liga nustatoma laiku ir gerai reaguoja į gydymą. Antinksčių žievės adenomos pašalinimas veda prie visiškas atsigavimas pacientai.

Patologija dažniau pasireiškia 30-50 metų moterims. Vyrams sindromas išsivysto 2 kartus rečiau. Labai retai liga paveikia vaikus.

Etiologija ir patogenezė

Conn sindromo etiopatogenetiniai veiksniai:

1. Pagrindinė Conno sindromo priežastis yra per didelė hormono aldosterono sekrecija antinksčių liaukose, dėl to, kad išoriniame žievės sluoksnyje yra hormoniškai aktyvaus naviko – aldosteromos. 95% atvejų šis neoplazmas yra gerybinis, nemetastazių, turi vienašalę eigą, jam būdingas tik padidėjęs aldosterono kiekis kraujyje ir sukeliantis rimtus vandens-druskų apykaitos sutrikimus organizme. Adenomos skersmuo yra mažesnis nei 2,5 cm, pjūvyje ji yra gelsvos spalvos dėl didelis kiekis cholesterolio.
2. Dvišalė antinksčių žievės hiperplazija sukelia idiopatinį hiperaldosteronizmą. Difuzinės hiperplazijos išsivystymo priežastis yra paveldimas polinkis.
3. Rečiau tai gali būti sukelta piktybinis navikas- antinksčių karcinoma, kuri sintetina ne tik aldosteroną, bet ir kitus kortikosteroidus. Šis auglys yra didesnis – iki 4,5 cm skersmens ar daugiau, galintis invaziškai augti.

Patogenetiniai sindromo ryšiai:

• aldosterono hipersekrecija
• sumažėjęs renino ir angiotenzino aktyvumas,
• kanalėlių kalio išsiskyrimas,
• hiperkaliurija, hipokalemija, kalio trūkumas organizme,
• myasthenia gravis, parestezija, laikinas raumenų paralyžius,
• padidina natrio, chloro ir vandens absorbciją,
• skysčių susilaikymas organizme
• hipervolemija,
• sienelių patinimas ir vazokonstrikcija,
• OPS ir BCC padidėjimas,
• kraujospūdžio padidėjimas,
• padidėjęs kraujagyslių jautrumas spaudimo poveikiui,
• hipomagnezemija,
• padidėjęs nervų ir raumenų susijaudinimas,
• mineralų apykaitos pažeidimas,
• vidaus organų funkcijos sutrikimas,
• intersticinis inkstų audinio uždegimas su imuniniu komponentu,
• nefrosklerozė,
• išvaizda inkstų simptomai- poliurija, polidipsija, nikturija,
• plėtra inkstų nepakankamumas.

Nuolatinė hipokalemija sukelia struktūrinius ir funkcinius organų ir audinių sutrikimus – inkstų kanalėliuose, lygiuosiuose ir griaučių raumenyse bei nervų sistemoje.

Veiksniai, prisidedantys prie sindromo vystymosi:

1. ligų širdies ir kraujagyslių sistemos,
2. gretutinės lėtinės ligos,
3. apsauginių organizmo resursų sumažėjimas.

Simptomai

Pirminio hiperaldosteronizmo klinikinės apraiškos yra labai įvairios. Į kai kuriuos iš jų pacientai tiesiog nekreipia dėmesio, o tai apsunkina ankstyva diagnostika patologija. Tokie pacientai pas gydytoją ateina su pažengusia sindromo forma. Tai verčia specialistus apsiriboti paliatyvia pagalba.

Conn sindromo simptomai:

• raumenų silpnumas ir nuovargis,
• paroksizminė tachikardija,
• toniniai-kloniniai traukuliai,
• galvos skausmas,
• nuolatinis troškulys
• poliurija su mažu santykiniu šlapimo tankiu,
• galūnių parestezija
• laringospazmas, dusulys,
• arterinė hipertenzija.

Conno sindromą lydi širdies ir kraujagyslių, inkstų ir raumenų audinio pažeidimo požymiai. Arterinė hipertenzija yra piktybinė ir atspari antihipertenziniam gydymui, taip pat vidutinio sunkumo ir lengva, gerai gydoma. Gali būti krizė arba stabilus kursas.

1. Padidėjęs kraujospūdis paprastai su dideliais sunkumais normalizuojamas antihipertenzinių vaistų pagalba. Dėl to atsiranda būdingų klinikinių požymių - galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas, dusulys, kardialgija. Kas antram pacientui hipertenzija yra krizinio pobūdžio.
2. Sunkiais atvejais jiems ištinka tetanijos priepuoliai arba išsivysto suglebęs paralyžius. Paralyžius atsiranda staiga ir gali išlikti kelias valandas. Hiporefleksija pacientams derinama su difuziniu motoriniu trūkumu, kuris tyrimo metu pasireiškia miokloniniais trūkčiojimais.
3. Nuolatinė hipertenzija sukelia širdies ir nervų sistemos komplikacijų vystymąsi. Širdies kairiųjų kamerų hipertrofija baigiasi progresuojančiu koronariniu nepakankamumu.
4. Arterinė hipertenzija sutrikdo regėjimo organo veiklą: pakinta akies dugnas, patinsta diskas. regos nervas regėjimo aštrumas sumažėja iki visiško aklumo.
5. Raumenų silpnumas pasiekia itin didelį laipsnį, neleidžiantis pacientams judėti. Nuolat jausdami savo kūno svorį, jie net negali pakilti iš lovos.
6. Sunkiais atvejais gali išsivystyti nefrogeninis cukrinis diabetas insipidus.

Yra trys ligos eigos parinktys:

1. Conn sindromas su greitu simptomų vystymusi - galvos svaigimu, aritmija, sutrikusia sąmonė.
2. Monosimptominė ligos eiga – pacientų kraujospūdžio padidėjimas.
3. Pirminis hiperaldosteronizmas su lengvais klinikiniais požymiais – negalavimu, nuovargiu. Sindromas aptinkamas atsitiktinai fizinės apžiūros metu. Laikui bėgant pacientams antrinis inkstų uždegimas išsivysto esamų elektrolitų sutrikimų fone.

Jei atsiranda Conno sindromo požymių, turėtumėte apsilankyti pas gydytoją. Nesant tinkamo ir savalaikio gydymo vystytis pavojingų komplikacijų atstovaujantis reali grėsmė už paciento gyvybę. Dėl užsitęsusios hipertenzijos gali išsivystyti sunkios širdies ir kraujagyslių sistemos ligos iki insultų ir infarktų. Galbūt hipertenzinės retinopatijos, sunkios myasthenia gravis ir naviko piktybinių navikų išsivystymas.

Diagnostika

Įtariamo Conno sindromo diagnostikos priemonės apima laboratorinius tyrimus, hormonų tyrimus, funkciniai testai ir vietinė diagnostika.

• Kraujo tyrimas biocheminiams parametrams nustatyti - hipernatremija, hipokalemija, kraujo šarminimas, hipokalcemija, hiperglikemija.
• Hormoninis tyrimas - aldosterono koncentracijos padidėjimas plazmoje.
• Bendra šlapimo analizė – jo santykinio tankio nustatymas, paros diurezės apskaičiavimas: izo- ir hipostenurija, nikturija, šarminė šlapimo reakcija.
• Specifiniai tyrimai – renino kiekio kraujyje nustatymas, plazmos aldosterono ir renino aktyvumo santykis, aldosterono kiekio nustatymas paros šlapimo porcijoje.
• Norint padidinti renino aktyvumą kraujo plazmoje, stimuliavimas atliekamas ilgai vaikščiojant, laikantis hiponatrio dietos ir vartojant diuretikus. Jei renino aktyvumas nekinta net ir po stimuliacijos, tai pacientai serga Conn sindromu.
• Identifikuoti šlapimo sindromas Atlikite testą su "Veroshpiron". Vaistas vartojamas 4 kartus per dieną tris dienas, apribojant kasdienį druskos suvartojimą iki šešių gramų. Padidėjęs kalio kiekis kraujyje 4 dieną yra patologijos požymis.
• Pilvo ertmės KT ir MRT – aldosteromos ar dvišalės hiperplazijos nustatymas, jos tipas ir dydis, operacijos apimties nustatymas.
• Scintigrafija – antinksčių neoplazmo, išskiriančio aldosteroną, nustatymas.
• Oksisuprarenografija leidžia nustatyti antinksčių naviko vietą ir dydį.
• Antinksčių ultragarsas su spalvotu Doplerio vaizdavimu pasižymi dideliu jautrumu, mažomis sąnaudomis ir atliekamas aldosteromai vizualizuoti.
• EKG - metaboliniai miokardo pokyčiai, hipertenzijos požymiai ir kairiojo skilvelio perkrova.
• Molekulinė genetinė analizė – šeiminių aldosteronizmo formų nustatymas.

Vietiniai metodai – KT ir MRT – labai tiksliai atskleidžia antinksčių neoplazmą, tačiau nesuteikia informacijos apie jo funkcinę veiklą. Atskleistus pakitimus tomogramoje būtina palyginti su hormoninių tyrimų duomenimis. Rezultatai išsami apklausa pacientas leidžia specialistams teisingai diagnozuoti ir paskirti kompetentingą gydymą.

Asmenys, sergantys arterine hipertenzija, nusipelno ypatingo dėmesio. Ekspertai atkreipia dėmesį į buvimą klinikiniai simptomai ligos – sunki hipertenzija, poliurija, polidipsija, raumenų silpnumas.

Gydymas

Conn sindromo terapinėmis priemonėmis siekiama koreguoti hipertenziją ir medžiagų apykaitos sutrikimus, taip pat užkirsti kelią galimos komplikacijos sukeltas aukšto kraujospūdžio ir staigus nuosmukis kalio kiekis kraujyje. Konservatyvi terapija negali radikaliai pagerinti pacientų būklės. Jie gali visiškai pasveikti tik pašalinus aldosteromą.

adrenalektomija

Chirurgija skirta pacientams, sergantiems antinksčių aldosteroma. Vienašalė antinksčių pašalinimas yra radikalus metodas, kurį sudaro dalinė arba visiška pažeistos antinksčių rezekcija. Daugumai pacientų atliekama laparoskopinė operacija, kurios privalumas – nedidelis skausmingumas ir audinių trauma, trumpas atsigavimo laikotarpis, nedideli pjūviai, paliekantys nedidelius randelius. Likus 2-3 mėnesiams iki operacijos pacientai turi pradėti vartoti diuretikus ir antihipertenziniai vaistai skirtinga farmakologinės grupės. Po to, kai chirurginis gydymas Conn sindromo pasikartojimo dažniausiai nepastebima. Idiopatinė sindromo forma netaikoma chirurginiam gydymui, nes net visiška antinksčių rezekcija nepadės normalizuoti spaudimo. Tokiems pacientams skiriamas visą gyvenimą trunkantis gydymas aldosterono antagonistais.

Jei sindromo priežastis yra antinksčių hiperplazija arba atsiranda idiopatinė patologijos forma, nurodomas konservatyvus gydymas. Pacientams skiriami:

1. kalį tausojantys diuretikai - spironolaktonas,
2. Gliukokortikosteroidai - "Deksametazonas",
3. Antihipertenziniai vaistai - nifedipinas, metoprololis.

Pirminiam hiperaldosteronizmui gydyti būtina laikytis dietos ir apriboti valgomosios druskos suvartojimą iki 2 gramų per dieną. Tausojantis režimas, saikingas fizinis aktyvumas ir optimalaus kūno svorio palaikymas žymiai pagerina pacientų būklę.

Griežtas dietos laikymasis sumažina klinikinių sindromo požymių sunkumą ir padidina pacientų galimybes pasveikti. Pacientai turėtų valgyti naminį maistą, kuriame nėra skonio stipriklių, kvapiųjų medžiagų ir kitų priedų. Gydytojai nerekomenduoja persivalgyti. Geriau valgyti mažomis porcijomis kas 3 valandas. Dietos pagrindas turėtų būti švieži vaisiai ir daržovės, grūdai, liesa mėsa, kalio turintys maisto produktai. Gerkite bent 2 litrus vandens per dieną. Į dietą neįtraukiamas bet koks alkoholis, stipri kava, arbata, kraujospūdį didinantys produktai. Pacientams reikia naudoti diuretikų poveikį turinčius produktus – arbūzus ir agurkus, taip pat specialius nuovirus ir tinktūras.

• dažni pasivaikščiojimai gryname ore,
• sportas,
• mesti rūkyti ir susilaikyti nuo alkoholio,
• greito maisto atsisakymas.

Diagnozuoto Conn sindromo prognozė paprastai yra palanki. Tai priklauso nuo individualių paciento kūno savybių ir gydančio gydytojo profesionalumo. Svarbu laiku kreiptis medicininės pagalbos, prieš išsivystant nefropatijai ir nuolatinei hipertenzijai. Aukštas kraujospūdis yra rimta ir pavojinga sveikatos problema, susijusi su pirminiu hiperaldosteronizmu.

Vaizdo įrašas: aldosteroma - Conno sindromo priežastis, programa „Gyvenk sveikai!

RCHR ( Respublikonų centras Kazachstano Respublikos sveikatos plėtros ministerija)
Versija: Klinikiniai protokolai MH RK – 2017 m

Pirminis hiperaldosteronizmas (E26.0)

Endokrinologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta
Jungtinė kokybės komisija medicinos paslaugos
Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerija
2017 m. rugpjūčio 18 d
26 protokolas

PGA- kolektyvinė diagnozė, kuriai būdingas padidėjęs aldosterono kiekis, kuris yra santykinai nepriklausomas nuo renino ir angiotenzino sistemos ir nemažėja esant natrio įkrovai. Padidėjęs aldosterono kiekis sukelia širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimus, plazmos renino koncentracijos sumažėjimą, arterinę hipertenziją, natrio susilaikymą, pagreitina kalio išsiskyrimą, o tai sukelia hipokalemiją. Tarp PHA priežasčių yra antinksčių adenoma, vienpusė ar dvišalė antinksčių hiperplazija, retais atvejais paveldima HPA.

ĮVADAS

ICD kodas (-ai):

Protokolo parengimo/peržiūrėjimo data: 2013 (peržiūrėta 2017 m.).

Protokole naudojamos santrumpos:

AG	-	arterinė hipertenzija
PRAGARAS	-	arterinis spaudimas
APA	-	aldosteroną gaminanti adenoma
APRA	-	aldosteroną gaminanti reninui jautri adenoma
ACE	-	angiotenziną konvertuojantis fermentas
ARS	-	aldosterono ir renino santykis
GZGA	-	nuo gliukokortikoidų priklausomas hiperaldosteronizmas GPHA – nuo ​​gliukokortikoidų slopinamas hiperaldosteronizmas
IGA	-	idiopatinis hiperaldosteronizmas
PGA	-	pirminis hiperaldosteronizmas
PGN	-	pirminė antinksčių hiperplazija
RCC	-	tiesioginė renino koncentracija
ultragarsu	-	ultragarso procedūra

Protokolo vartotojai: bendrosios praktikos gydytojai, endokrinologai, internistai, kardiologai, chirurgai ir kraujagyslių chirurgai.

Įrodymų skalė:

BET	Aukštos kokybės metaanalizė, sisteminga RCT peržiūra arba dideli RCT su labai maža šališkumo tikimybe (++), kurių rezultatus galima apibendrinti atitinkamai populiacijai
AT	Aukštos kokybės (++) sisteminga kohortos arba atvejo kontrolės tyrimų arba aukštos kokybės (++) kohortos ar atvejo kontrolės tyrimų su labai maža šališkumo rizika arba RCT su maža (+) šališkumo rizika apžvalga. kuriuos galima apibendrinti atitinkamai populiacijai
NUO	Grupės arba atvejo kontrolė arba kontroliuojamas tyrimas be atsitiktinės atrankos su maža šališkumo rizika (+), kurio rezultatai gali būti apibendrinti atitinkamai populiacijai arba RCT su labai maža arba maža šališkumo rizika (++ arba +), kurių rezultatai negali būti tiesiogiai pateikti paskirstomi atitinkamiems gyventojams
D	Bylų serijos arba nekontroliuojamo tyrimo ar eksperto nuomonės aprašymas
ŽVP	Geriausia klinikinė praktika

klasifikacija

PHA etiopatogenetiniai ir klinikiniai bei morfologiniai požymiai (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifikacija).
aldosteroną gaminanti antinksčių žievės adenoma (APA) – aldosteroma (Conn sindromas);
Abipusė antinksčių žievės hiperplazija arba adenomatozė:
- idiopatinis hiperaldosteronizmas (IHA, nesuslopinta aldosterono hiperprodukcija);
- neterminuotas hiperaldosteronizmas (selektyviai slopinama aldosterono gamyba);
- gliukokortikoidų slopinamas hiperaldosteronizmas (GPHA);
aldosteroną gaminanti, gliukokortikoidų slopinama adenoma;
antinksčių žievės karcinoma;
ne antinksčių hiperaldosteronizmas (kiaušidžių, žarnyno, skydliaukės).

Diagnostika

METODAI, METODAI IR DIAGNOZĖS PROCEDŪROS

Diagnostikos kriterijai

Skundai ir anamnezė

: galvos skausmas, padidėjęs kraujospūdis, raumenų silpnumas, ypač blauzdos raumenyse, traukuliai, kojų parestezija, poliurija, nikturija, polidipsija. Liga prasideda laipsniškai, simptomai pasireiškia po 40 metų, dažniau diagnozuojami 3-4 gyvenimo dešimtmetyje.

Medicininė apžiūra:
Hipertenziniai, neurologiniai ir šlapimo sindromai.

Laboratoriniai tyrimai:
Kalio nustatymas kraujo serume;
aldosterono koncentracijos kraujo plazmoje nustatymas;
Aldosterono ir renino santykio (ARC) nustatymas.
Pacientams, kurių APC teigiamas, prieš diferencinę PHA formų (A) diagnozę rekomenduojama atlikti vieną iš 4 patvirtinamųjų PHA testų.

Testai, patvirtinantys PHA

Patvirtinantis PGA testas	Metodika	Interpretacija	Komentarai
natrio testas apkrova	3 dienas didinti natrio suvartojimą >200 mmol (~6 g) per dieną, kontroliuojant paros natrio išsiskyrimą, nuolat kontroliuojant normokalemiją vartojant kalio papildus. Kasdienis aldosterono išsiskyrimas nustatomas nuo 3 tyrimo dienos ryto.	PHA mažai tikėtina, kai per parą aldosterono išskiriama mažiau nei 10 mg arba 27,7 nmol (išskyrus lėtinio inkstų nepakankamumo atvejus, kai aldosterono išskyrimas sumažėja). PHA diagnozė yra labai tikėtina, jei per parą aldosterono išskyrimas yra >12 mg (>33,3 nmol) pagal Mayo kliniką ir >14 mg (38,8 nmol) pagal Klivlando kliniką.	Tyrimas draudžiamas esant sunkioms hipertenzijos formoms, lėtiniam inkstų nepakankamumui, širdies nepakankamumui, aritmijai ar sunkiai hipokalemijai. Nepatogus kasdienio šlapimo surinkimas. Diagnostinis tikslumas sumažėja dėl radioimuninio tyrimo laboratorinių problemų (18-okso-aldosterono gliukuronidas, rūgštims labilus metabolitas). Šiuo metu prieinamas ir labiausiai pageidaujamas HPLC tandemas masių spektrometrija. Sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu, aldosterono 18-oksogliukuronido išsiskyrimas gali nepadidėti.
Išbandyti su fiziologinis tirpalas	Gulima 1 valanda iki ryto pradžios (nuo 8:00 iki 9:30) 4 valandų trukmės intraveninė 2 litrų 0,9% NaCI infuzija. Kraujas ant renio, aldosterono, kortizono, kalio baziniame taške ir po 4 val. Kraujospūdžio, pulso stebėjimas tyrimo metu.	PHA mažai tikėtina, kai po infuzijos aldosterono lygis yra 10 ng/dl. Pilka zona nuo 5 iki 10 ng/dl	Tyrimas draudžiamas esant sunkioms hipertenzijos formoms, lėtiniam inkstų nepakankamumui, širdies nepakankamumui, aritmijai ar sunkiai hipokalemijai.
Kaptoprilio testas	Pacientai geria 25-50 mg kaptoprilio ne anksčiau kaip po valandos po ryto pakelti. Kraujo mėginiai ARP, aldosterono ir kortizolio nustatymui atliekami prieš vartojant vaistą ir po 1-2 valandų (visa tai kol pacientas sėdi	Paprastai kaptoprilis sumažina aldosterono kiekį daugiau nei 30% pradinio. Esant PHA, aldosteronas išlieka padidėjęs esant žemam ARP. Su IHA, priešingai nei APA, gali šiek tiek sumažėti aldosterono kiekis.	Yra pranešimų apie daugybę klaidingai neigiamų ir abejotinų rezultatų.

Instrumentiniai tyrimai:

Antinksčių echoskopija (tačiau šio metodo jautrumas yra nepakankamas, ypač esant mažiems dariniams, kurių skersmuo mažesnis nei 1,0 cm);
Antinksčių kompiuterinė tomografija (šiuo metodu naviko darinių nustatymo tikslumas siekia 95%). Leidžia nustatyti naviko dydį, formą, vietinę vietą, įvertinti kontrasto kaupimąsi ir išplovimą (patvirtina arba atmeta antinksčių žievės vėžį). Kriterijai: gerybiniai dariniai dažniausiai yra vienalyčiai, jų tankis mažas, kontūrai aiškūs;
131 I-cholesterolio scintigrafija – kriterijai: aldosteromai būdingas asimetrinis radiofarmacinio preparato kaupimasis (vienoje antinksčių liaukoje), priešingai nei dvišalė difuzinė antinksčių žievės maža-mazgelinė hiperplazija;
selektyvus antinksčių venų kateterizavimas ir aldosterono bei kortizolio kiekio nustatymas kraujyje, tekančiame iš dešinės ir kairiosios antinksčių liaukos (kraujo mėginiai imami iš abiejų antinksčių venų, taip pat iš apatinės tuščiosios venos). Kriterijai: Aldosterono ir kortizolio santykio padidėjimas penkis kartus laikomas aldosteromos buvimo patvirtinimu.

Indikacijos ekspertų patarimams:
kardiologo konsultacija, siekiant parinkti antihipertenzinį gydymą;
endokrinologo konsultacija, siekiant parinkti gydymo strategiją;
Kraujagyslių chirurgo konsultacija chirurginio gydymo metodo parinkimui.

Diagnostikos algoritmas:(schema)




ARS šiuo metu yra patikimiausias ir prieinamas metodas PHA patikrinimas. Nustatant APC, kaip ir atliekant kitus biocheminius tyrimus, galimi klaidingai teigiami ir klaidingai neigiami rezultatai. APC laikomas testu, naudojamu pirminė diagnozė, adresu abejotinų rezultatų dėl įvairių išorinių poveikių (vaistų vartojimo, kraujo paėmimo sąlygų nesilaikymo). Vaistų ir laboratorinių sąlygų poveikis APC parodytas 2 lentelėje.

2 lentelė. Vaistai, turintys minimalų poveikį aldosterono lygiui, kurių pagalba kontroliuosime kraujospūdį diagnozuojant PHA

vaistų grupė	Tarptautinė bendrinis pavadinimas LS	Taikymo būdas	komentuoti
ne dihidropiridinas kalcio blokatorius kanalai	Verapamilis, pailginta forma	90-120 mg. Du kartus per dieną	Naudojamas vienas arba su kitais vaistai iš šios lentelės
vazodilatatorius	* Hidralazinas	10-12,5 mg. du kartus per dieną su dozės titravimas iki poveikio	Jis skiriamas po verapamilio, kaip refleksinės tachikardijos stabilizatorius. Mažų dozių vartojimas sumažina riziką šalutinis poveikis (galvos skausmas, tremoras)
a-adreno blokatorius receptoriai	* Prazosinas hidrochloridas	0,5-1 mg du - trys kartus per dieną, titruojant dozę prieš poveikį	Posturalinės hipotenzijos kontrolė!

Aldosterono ir renino santykio matavimas:
A. Pasirengimas ADR nustatymui

1. Būtina koreguoti hipokalemiją, išmatavus kalio kiekį plazmoje. Norint pašalinti artefaktus ir pervertinti tikrąjį kalio kiekį, kraujo mėginių ėmimas turi atitikti šias sąlygas:
atliekama švirkšto metodu (nepageidautina su vakuuminiu būdu);
Venkite sugniaužti kumštį
paimti kraują ne anksčiau kaip po 5 sekundžių po žnyplės nuėmimo;
Plazmos atskyrimas mažiausiai 30 minučių po surinkimo.
2. Pacientas neturėtų riboti natrio vartojimo.
3. Atšaukite vaistus, kurie veikia APC mažiausiai 4 savaites:
spironolaktonas, triamterenas;
· diuretikai;
produktai iš saldymedžio šaknų.
4. Jei APC rezultatai vartojant minėtus vaistus nėra diagnostiniai, o hipertenzijos kontrolė vykdoma vaistais, turinčiais minimalų poveikį aldosterono kiekiui (žr. 2 lentelę), nutraukite kitus vaistus, kurie gali turėti įtakos APC lygiui. mažiausiai 2 savaites:
beta adrenoblokatoriai, centriniai alfa agonistai (klonidinas, a-metildopa), NVNU;
AKF inhibitoriai, angiotenzino receptorių blokatoriai, renino inhibitoriai, dihidropiridino kalcio kanalų blokatoriai.
5. Jei būtina kontroliuoti hipertenziją, gydymas atliekamas vaistais, turinčiais minimalų poveikį aldosterono kiekiui (žr. 2 lentelę).
6. Būtina turėti informacijos apie geriamųjų kontraceptikų (OC) vartojimą ir pakaitinę hormonų terapiją, nes. Estrogenų turintys vaistai gali sumažinti tiesioginės renino koncentracijos lygį, o tai sukels klaidingai teigiamą APC rezultatą. Neatšaukite Gerai, šiuo atveju naudokite bankomato lygį, o ne RCC.

B. Paėmimo sąlygos:
mėginių ėmimas ryte, pacientui išbuvus vertikalioje padėtyje 2 valandas, išbuvus sėdimoje padėtyje apie 5-15 min.
Mėginius imti pagal A.1, stazę ir hemolizę reikia paimti iš naujo.
· Prieš centrifugavimą mėgintuvėlį laikykite kambario temperatūroje (o ne ant ledo, nes šaltas režimas padidina APP), po centrifugavimo greitai užšaldykite plazmos komponentą.

C. Veiksniai, turintys įtakos rezultatų aiškinimui:
amžius > 65 metai turi įtakos renino kiekio sumažėjimui, APC dirbtinai pervertinamas;
paros laikas, maisto (druskos) dieta, laikysenos padėties laikotarpis;
vaistai;
Kraujo mėginių ėmimo metodo pažeidimai;
Kalio lygis
kreatinino kiekis (inkstų nepakankamumas sukelia klaidingai teigiamą APC).

Diferencinė diagnozė

Diferencinė diagnozė ir papildomų tyrimų pagrindimas

3 lentelė. Diagnostiniai PHA tyrimai

diagnostinis testas	Antinksčių adenoma		antinksčių hiperplazija
	APA	APRA	IGA	PGN
Ortostatinis testas (aldosterono plazmos nustatymas 2 valandas stovint vertikaliai	Sumažėti arba nepakeisti	Padidinti	Padidinti	Sumažėti arba nepakeisti
Serumas 18-hidrokortikosteronas	> 100 ng/dl	> 100 ng/dl	< 100 нг/дл	> 100 ng/dl
18-hidroksikortizolio išskyrimas	> 60 mcg per dieną	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 mcg per dieną
Tetra-hidro-18-hidroksi-kortizolio išskyrimas	> 15 mcg per dieną	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Kompiuterinė antinksčių tomografija	Vienoje pusėje mazgas	Vienoje pusėje mazgas	Dvišalė hiperplazija, ± mazgai	Vienpusis hiperplazija, ± mazgai
Antinksčių venų kateterizacija	Lateralizacija	Lateralizacija	Nėra lateralizacijos	Nėra lateralizacijos

Gydymas

Narkotikai ( veikliosios medžiagos), naudojamas gydymui

Gydymui naudojamos vaistų grupės pagal ATC

Gydymas (ambulatorinis)

GYDYMO TAKTIKA ambulatoriniu lygiu: tik priešoperacinio pasiruošimo atveju (žr. nuoseklaus valdymo lentelę):
1) aldosterono antagonisto - spironolaktono paskyrimas pradine 50 mg doze 2 kartus per dieną, po 7 dienų toliau didinant iki vidutinės 200–400 mg per parą dozės 3–4 dozėmis. Esant neefektyvumui, dozė padidinama iki 600 mg per parą;
2) siekiant sumažinti kraujospūdį ir normalizuoti kalio kiekį, dihidropiridino kalcio kanalų blokatoriai gali būti skiriami 30-90 mg per parą;
3) hipokalemijos korekcija (kalį tausojantys diuretikai, kalio preparatai);
4) Spironolaktonas naudojamas IHA gydyti. Vyrų erekcijos sutrikimo atvejais jį galima pakeisti amiloridu*, kurio dozė yra 10–30 mg per parą, padalijus į 2 dozes, arba triamterenu iki 300 mg per parą, padalijus į 2–4 dozes. Šie vaistai normalizuoja kalio kiekį, bet nesumažina kraujospūdžio, todėl būtina pridėti saluretikų, kalcio antagonistų, AKF inhibitoriai ir angiotenzino II antagonistai;
5) esant HPHA, deksametazonas skiriamas individualiai parinktomis dozėmis, būtinomis hipokalemijai pašalinti, galbūt kartu su antihipertenziniais vaistais.
* kreiptis po registracijos Kazachstano Respublikos teritorijoje

Nemedikamentinis gydymas:
režimas: taupantis režimas;
< 2 г/сут.

Medicininis gydymas(priešoperacinis pasiruošimas)

Pagrindinis sąrašas vaistai (turite 100% tikimybę):

vaistų grupė	Tarptautinis nepatentuotas narkotikų pavadinimas	Indikacijos	Įrodymų lygis
Aldosterono antagonistai	spironolaktonas	priešoperacinis pasiruošimas	BET
kalcio antagonistai	nifedipinas, amlodipinas	kraujospūdžio mažinimas ir korekcija	BET
Natrio kanalų blokatoriai	triamterenas amiloridas	kalio lygio korekcija	NUO

Papildomų vaistų sąrašas (vartojimo tikimybė mažesnė nei 100%): nėra.

Tolesnis valdymas:
siuntimas į ligoninę chirurginiam gydymui.

Chirurginė intervencija: ne.

kraujospūdžio lygio stabilizavimas;
kalio kiekio normalizavimas.

Gydymas (ligoninėje)

TAKTIKAGYDYMAS STACIONARINIU LYGMENIU

Chirurgija(paciento maršrutas)

Nemedikamentinis gydymas:
režimas: taupantis režimas;
dieta: druskos apribojimas< 2 г/сут.

Medicininis gydymas:

Būtinų vaistų sąrašas (kurių vartojimo tikimybė yra 100%):

Papildomų vaistų sąrašas (mažesnė nei 100 % vartojimo tikimybė):

Tolesnis valdymas: kraujospūdžio kontrolė siekiant išvengti ligos pasikartojimo, antihipertenzinių vaistų vartojimas visą gyvenimą pacientams, sergantiems IHA ir HPHA, terapeuto ir kardiologo stebėjimas.

Gydymo efektyvumo rodikliai:
Kontroliuojamas kraujospūdis, normalizuojamas kalio kiekis kraujyje.

Hospitalizacija

INDIKACIJOS GYVYTI HOSITALIZACIJAI, NURODANT HOSITALIZAVIMO RŪŠĮ

Indikacijos planuojamai hospitalizuoti:

chirurginiam gydymui.

Indikacijos skubiai hospitalizuoti:
· hipertenzinė krizė/insultas;
sunki hipokalemija.

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

1. Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos jungtinės medicinos paslaugų kokybės komisijos posėdžių protokolai, 2017 m.
   1. 1) Pirminis hiperaldosteronizmas. klinikinės gairės. Endokrininė chirurgija Nr.2 (3), 2008, p. 6-13. 2) Klinikinė endokrinologija. Vadovas / Red. N. T. Starkova. - 3 leidimas, pataisytas. ir papildomas - Sankt Peterburgas: Petras, 2002. - S. 354-364. - 576 p. 3) Endokrinologija. 1 tomas. Hipofizės ligos, Skydliaukė ir antinksčių. Sankt Peterburgas. Specialioji lit., 2011. 4) Endokrinologija. Redagavo N. Lavinas. Maskva. 1999. 191-204 p. 5) Funkcinė ir vietinė diagnostika endokrinologijoje. S.B. Shustovas, Yu.Sh. Chalimovas, G.E. Trufanovas. Puslapis 211-216. 6) Vidaus ligos. R. Harrisonas. Tomas Nr6. Maskva. 2005. Pp. 519-536. 7) Endokrinologija pagal Williamsą. Antinksčių žievės ligos ir endokrininė arterinė hipertenzija. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Maskva. 2010. P. 176-194. 8) Klinikinės rekomendacijos „Antinksčių incidentaloma (diagnozė ir diferencinė diagnostika)". Rekomendacijos pirminės sveikatos priežiūros gydytojams. Maskva, 2015. 9) Pirminiu aldosteronizmu sergančių pacientų atvejo nustatymas, diagnostika ir gydymas: endokrininės visuomenės klinikinės praktikos gairės 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Pirminio aldosteronizmo valdymas: atvejo nustatymas, diagnostika ir gydymas: endokrininės visuomenės klinikinės praktikos gairės. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101(5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK , Ménard J , White WB , Young WF , Williams GH , Williams B , Ruilope LM , McInnes GT , Connell JM ir MacDonald TM. Dvigubai aklas, atsitiktinių imčių tyrimas, kuriame lyginamas eplerenono ir spironolaktono antihipertenzinis poveikis pacientams, sergantiems hipertenzija, ir pirminio aldosteronizmo įrodymais. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Narkotikų poveikis aldosterono/plazmos renino aktyvumo santykiui pirminiame aldosteronizme. hipertenzija. 2002 m. gruodis;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE/SFHTA/AFCE konsensusas dėl pirminio aldosteronizmo, 7 dalis: Pirminio aldosteronizmo gydymas vaistais. Ann Endocrinol (Paryžius). 2016 liepa;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016 birželio 14 d.

Informacija

ORGANIZACINIAI PROTOKOLO ASPEKTAI

Protokolo kūrėjų sąrašas:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - medicinos mokslų kandidatė, endokrinologė, Respublikinės valstybės įmonės REM "Kardiologijos ir vidaus ligų tyrimų instituto" endokrinologijos skyriaus vedėja.
2) Raisova Aigul Muratovna – medicinos mokslų kandidatė, Respublikinės valstybės įmonės ekonominio naudojimo teisės „Kardiologijos ir vidaus ligų tyrimo institutas“ Terapinio skyriaus vedėja.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - medicinos mokslų kandidatė, respublikinės valstybės įmonės REM Vakarų Kazachstano valstijos Vidaus ligų ir klinikinės farmakologijos skyriaus vedėja. medicinos universitetas pavadintas M.Ospanovo vardu.

Rodymas, kad nėra interesų konflikto: ne.

Recenzentai:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - medicinos mokslų daktarė, profesorė, UAB „Kazachų medicinos tęstinio mokymo universitetas“ Endokrinologijos katedros vedėja.

Protokolo tikslinimo sąlygų nurodymas: protokolo peržiūra praėjus 5 metams nuo jo paskelbimo ir nuo jo įsigaliojimo dienos arba esant naujiems metodams, turintiems pakankamai įrodymų.

Prisegtos bylos

Dėmesio!

• Savarankiškai gydydami galite padaryti nepataisomą žalą savo sveikatai.
• MedElement svetainėje ir mobiliosiose aplikacijose „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ skelbiama informacija negali ir neturėtų pakeisti asmeninio gydytojo konsultacijos. Būtinai susisiekite gydymo įstaigos jeigu turite kokių nors jus varginančių ligų ar simptomų.
• Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turi būti aptarti su specialistu. Tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligą ir paciento organizmo būklę, gali paskirti tinkamą vaistą ir jo dozę.
• „MedElement“ svetainė ir mobiliosios programos „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ yra išskirtinai informacijos ir informacijos šaltiniai. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama savavališkai pakeisti gydytojo receptus.
• MedElement redaktoriai nėra atsakingi už žalą sveikatai ar materialinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.

Conno sindromas vadinamas liga endokrininė sistema, kuriai būdinga didelė aldosterono gamyba. Medicinoje jis vadinamas pirminiu aldosteronizmu. Šis negalavimas gali būti vadinamas pagrindinės ligos pasekmė, kuri progresuojant sukelia komplikacijų. Pagrindinės ligos yra antinksčių navikas, antinksčių vėžys, hipofizės navikai, adenoma ir karcinoma.

Bendra informacija

Aldosteronizmas skirstomas į pirminį ir antrinį. Abu tipai atsiranda dėl per didelio hormono aldosterono gamybos, kuris yra atsakingas už natrio sulaikymą organizme ir kalio išsiskyrimą per inkstus. Šis hormonas taip pat vadinamas antinksčių žievės hormonu ir mineralokortikoidu. Dažniausias ir sunkiausias palydovas ši liga yra hipertenzija. Pirminis ir antrinis aldosteronizmas yra ne dvi tos pačios ligos stadijos, o dvi visiškai skirtingos ligos. Jie skiriasi išvaizdos priežastimis, poveikiu kūnui ir atitinkamai gydymo metodu.

Pirminis (Conn sindromas) aldosteronizmas

Atidarė Conn miestas 1955 m. Moterys 3 kartus dažniau serga aldosteronizmu. Rizikos zonoje dailiosios lyties atstovės 25-45 metų amžiaus. Pirminis aldosteronizmas atsiranda dėl antinksčių žievės neoplazmų (vienpusės adenomos). Daug rečiau priežastis yra hiperplazija arba antinksčių vėžys. Padidėjus aldosterono gamybai, inkstuose didėja natrio kiekis, o kalio, savo ruožtu, mažėja.

Tyrimą atlieka patologas, diagnozuojantis antinksčių žievės auglį. Jis gali būti vienas arba keli ir apimti vieną arba abi antinksčius. Daugiau nei 95% atvejų navikas yra gerybinis. Be to, kaip tyrimą, gydytojai dažnai skiria susietas imunosorbentų tyrimas kur veninis kraujas naudojamas kaip biomedžiaga. ELISA yra skiriamas aldosterono kiekiui organizme nustatyti ir pirminiam hiperaldosteronizmui nustatyti.

Conn sindromas atsiranda su antinksčių patologija, navikų neoplazmomis.

Tyrimo indikacijos dažniausiai yra aukštas kraujospūdis, kuris terapinių manipuliacijų metu nesunormalėja, įtarimas dėl inkstų nepakankamumo išsivystymo. Labai svarbu pasiruošti duoti kraujo. Pirmiausia 2–4 ​​savaites apribokite angliavandenių turinčio maisto vartojimą. Taip pat šiuo laikotarpiu neįtraukti diuretikų, estrogenų, geriamųjų kontraceptikų, steroidų. Nutraukite gydymą renino inhibitoriais 1 savaitei, pašalinkite 3 dienas, kraštutiniais atvejais - apribokite moralinį ir fizinį krūvį. Nerūkykite tris valandas prieš procedūrą. Turėdamas rezultatus, atsižvelgdamas į renino, aldosterono ir kortizono hormonų kiekį, gydantis gydytojas galės teisingai diagnozuoti ir paskirti veiksmingą gydymą vaistais.

Antrinė kompensacinė (simptominė)

Skirtingai nuo pirminio aldosteronizmo, antrinį aldosteronizmą sukelia ne ligos, susijusios su antinksčiais, o kepenų, širdies ir inkstų problemos. Tai yra, jis veikia kaip kai kurių rimtų ligų komplikacija. Rizikos grupėje yra pacientams, kuriems diagnozuota:

• antinksčių vėžys;
• daugybė širdies ligų;
• skydliaukės, žarnyno veiklos anomalijos;
• idiopatinis hiperaldosteronizmas;
• antinksčių adenoma.

Taip pat į sąrašą reikėtų įtraukti polinkį į kraujavimą, ilgalaikį vaistų vartojimą. Tačiau tai nereiškia, kad visi pacientai, kenčiantys nuo šių negalavimų, į savo ligos istoriją įtrauks „antrinio aldosteronizmo“ diagnozę, tiesiog jie turėtų būti atidesni savo sveikatai.

Ligos simptomai

Nuolatinė arterinė hipertenzija būdingas simptomas Conno sindromas.

Pirminis ir antrinis aldosteronizmas yra susijęs su tokių simptomų pasireiškimu:

1. patinimas, atsirandantis dėl skysčių susilaikymo organizme;
2. raumenų jėgos susilpnėjimas, nuovargis;
3. dažnas šlapinimasis, ypač naktį (pollakiurija);
4. hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis);
5. troškulys;
6. regėjimo problemos;
7. bloga savijauta, galvos skausmas;
8. raumenų paralyžius trumpą laiką, kūno dalių tirpimas, lengvas dilgčiojimas;
9. širdies skilvelių dydžio padidėjimas;
10. greitas svorio padidėjimas – daugiau nei 1 kg per dieną.

Kalio evakavimas prisideda prie raumenų silpnumo, parestezijos, kartais raumenų paralyžiaus ir daugelio kitų inkstų ligų atsiradimo.Aldosteronizmo simptomai yra gana pavojingi, tačiau pasekmės ne mažiau pavojingos. Todėl nedvejodami, turite kuo greičiau kreiptis pagalbos į gydytoją.

Komplikacijos ir pasekmės

Pirminis aldosteronizmas, ignoruojant simptomus ir atsisakius gydymo, sukelia daugybę komplikacijų. Pirmiausia ima kamuoti širdis (išemija), išsivysto širdies nepakankamumas, intrakranijinis kraujavimas. Retais atvejais pacientą ištinka insultas. Sumažėjus kalio kiekiui organizme, išsivysto hipokalemija, kuri išprovokuoja aritmiją, o tai savo ruožtu gali baigtis mirtimi. Pats antrinis hiperaldosteronizmas yra kitų rimtų negalavimų komplikacija.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika

Norint teisingai ir tiksliai diagnozuoti ligą, skiriami šlapimo ir kraujo tyrimai.

Jei gydantis gydytojas įtaria aldosteronizmą, paskiriama daugybė tyrimų ir analizių, kad būtų patvirtinta arba paneigta tariama diagnozė, taip pat teisinga tolesnė vaistų terapija. Pirmiausia atliekami šlapimo ir kraujo tyrimai. Laboratorija nustato arba paneigia poliurijos buvimą arba analizuoja jos šlapimo tankį. Kraujyje tiriama aldosterono, kortizolio ir renino koncentracija. Sergant pirminiu hiperaldosteronizmu, renino yra mažai, kortizolio – normalus, o aldosterono – daug. Antriniam aldosteronizmui būdinga kiek kitokia situacija, renino buvimas turi būti reikšmingas. Norint gauti tikslesnius rezultatus, dažnai naudojamas ultragarsas. Retai - MRT ir antinksčių CT. Be to, pacientą turi apžiūrėti kardiologas, oftalmologas, nefrologas.

Aldosteronizmo gydymas

Pirminio ar antrinio aldosteronizmo gydymas turi būti visapusiškas ir apimti ne tik vaistų terapija, ir tinkama mityba, kai kuriais atvejais – chirurginė intervencija. Pagrindinis Conno sindromo gydymo tikslas yra užkirsti kelią komplikacijų po to Krono ligos dieta priklauso nuo ligos simptomų sunkumo.

Tuo pačiu metu turėtumėte laikytis dietos. Jis pagrįstas kalio turinčių maisto produktų ir papildomų kalio turinčių vaistų padidėjimu. Pašalinkite arba apribokite druskos vartojimą. Maisto produktai, kuriuose gausu kalio, yra šie:

• džiovinti vaisiai (razinos, džiovinti abrikosai, slyvos);
• švieži vaisiai (vynuogės, melionai, abrikosai, slyvos, obuoliai, bananai);
• šviežios daržovės (pomidorai, bulvės, česnakai, moliūgai);
• žalumynai;
• mėsa;
• riešutai;
• Juoda arbata.

Pirminis hiperaldosteronizmas (PHA, Conn sindromas) yra kolektyvinė sąvoka, apimanti kliniškai ir biochemiškai panašius patologinės būklės kurios skiriasi patogeneze. Šio sindromo pagrindas yra autonominis arba iš dalies nepriklausomas nuo renino-angiotenzino sistemos, per didelė hormono aldosterono, kurį gamina antinksčių žievė, gamyba.

TLK-10	E26.0
TLK-9	255.1
LigosDB	3073
Medline Plus	000330
emedicina	med/432
Tinklelis	D006929

Palikite prašymą ir per kelias minutes parinksime jums patikimą gydytoją ir padėsime susitarti su juo. Arba išsirinkite gydytoją patys, paspausdami mygtuką „Rasti gydytoją“.

Bendra informacija

Pirmą kartą gerybinę vienašalę antinksčių žievės adenomą, kurią lydėjo aukšta arterinė hipertenzija, nervų ir raumenų bei inkstų sutrikimai, pasireiškę hiperaldosteronurijos fone, 1955 m. aprašė amerikietis Jerome'as Connas. Jis pažymėjo, kad pašalinus adenomą 34 metų pacientė pasveiko, o nustatytą ligą pavadino pirminiu aldosteronizmu.

Rusijoje pirminį aldosteronizmą 1963 metais aprašė S.M.Gerasimovas, o 1966-aisiais P.P.Gerasimenko.

1955 m. Foley, tyrinėdamas priežastis intrakranijinė hipertenzija, teigė, kad esant šiai hipertenzijai pastebėtą vandens ir elektrolitų pusiausvyros pažeidimą sukelia hormoniniai sutrikimai. Ryšį tarp hipertenzijos ir hormoninių pokyčių patvirtino R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) ir M. B. A. Oldstone (1966) tyrimai, tačiau priežastinis ryšys tarp šių sutrikimų galutinai nenustatytas.

1979 m. R. M. Carey ir kt. atlikti tyrimai dėl aldosterono reguliavimo renino-angiotenzino-aldosterono sistemos ir dopaminerginių mechanizmų vaidmens šiame reguliavime parodė, kad šie mechanizmai kontroliuoja aldosterono gamybą.

1985 metais K. Atarachi ir kt. atliktų eksperimentinių tyrimų su žiurkėmis dėka buvo nustatyta, kad prieširdžių natriuretinis peptidas slopina antinksčių aldosterono sekreciją ir neturi įtakos renino, angiotenzino II, AKTH ir kalio kiekiui.

1987-2006 metais gauti tyrimų duomenys rodo, kad pagumburio struktūros turi įtakos antinksčių žievės glomerulų zonos hiperplazijai ir aldosterono hipersekrecijai.

2006 m. nemažai autorių (V. Perrauclin ir kt.) atskleidė, kad aldosteroną gaminančiuose navikuose yra ląstelių, kuriose yra vazopresino. Mokslininkai teigia, kad šiuose navikuose yra V1a receptorių, kurie kontroliuoja aldosterono sekreciją.

Pirminis hiperaldosteronizmas yra hipertenzijos priežastis 0,5–4 proc. iš viso sergančiųjų hipertenzija, o tarp endokrininės kilmės hipertenzijos Conno sindromas nustatomas 1-8 proc.

Pirminio hiperaldosteronizmo dažnis tarp pacientų, sergančių arterine hipertenzija, yra 1-2%.

Aldosteromos sudaro 1% atsitiktinai diagnozuotų antinksčių masių.

Vyrams aldosteromos pasireiškia 2 kartus rečiau nei moterims, o vaikams – itin retai.

Dvišalė idiopatinė antinksčių hiperplazija, kaip pirminio hiperaldosteronizmo priežastis, daugeliu atvejų nustatoma vyrams. Be to, šios formos pirminis hiperaldosteronizmas dažniausiai išsivysto vėlesniame amžiuje nei aldosteromos.

Pirminis hiperaldosteronizmas dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems.

30–40 metų moterų ir vyrų santykis yra 3:1, o mergaičių ir berniukų sergamumas šia liga yra vienodas.

Formos

Labiausiai paplitusi yra pirminio hiperaldosteronizmo klasifikacija pagal nosologinį principą. Pagal šią klasifikaciją yra:

• Aldosteroną gaminanti adenoma (APA), kurią aprašė Jerome'as Connas ir pavadino Conno sindromu. Jis nustatomas 30–50% visų susirgimų atvejų.
• Idiopatinis hiperaldosteronizmas (IHA) arba dvišalė glomerulų zonos mažo ar didelio mazgelio hiperplazija, kuri pasireiškia 45-65 proc.
• Pirminė vienašalė antinksčių hiperplazija, kuri pasireiškia maždaug 2% pacientų.
• Šeiminis I tipo hiperaldosteronizmas (supresuotas gliukokortikoidais), pasireiškiantis mažiau nei 2 proc.
• Šeiminis II tipo hiperaldosteronizmas (nesupresuotas gliukokortikoidais), kuris sudaro mažiau nei 2% visų ligos atvejų.
• Aldosteroną gaminanti karcinoma, nustatyta maždaug 1% pacientų.
• Aldosteronektopinis sindromas, pasireiškiantis aldosteroną gaminančiais navikais, esančiais skydliaukėje, kiaušidėse ar žarnyne.

Plėtros priežastys

Pirminio hiperaldosteronizmo priežastis yra per didelė aldosterono, pagrindinio žmogaus antinksčių žievės mineralokortikosteroido hormono, sekrecija. Šis hormonas skatina skysčių ir natrio pernešimą iš kraujagyslių sluoksnio į audinius dėl padidėjusios natrio katijonų, chloro ir vandens anijonų reabsorbcijos kanalėliuose ir kalio katijonų išsiskyrimo kanalėliuose. Dėl mineralokortikoidų veikimo padidėja cirkuliuojančio kraujo tūris, pakyla sisteminis arterinis spaudimas.

1. Conn sindromas išsivysto dėl aldosteromos - gerybinės adenomos, išskiriančios aldosteroną, susidarymo antinksčiuose. Dauginės (pavienės) aldosteromos nustatomos 80-85% pacientų. Daugeliu atvejų aldosteroma yra vienpusė, tik 6 - 15% atvejų susidaro dvišalės adenomos. Naviko dydis 80% atvejų neviršija 3 mm ir sveria apie 6-8 gramus. Jei aldosteromos tūris padidėja, padidėja jos piktybiškumas (95% didesnių nei 30 mm navikų yra piktybiniai, o mažesnių – 87% gerybiniai). Daugeliu atvejų antinksčių aldosteroma daugiausia susideda iš glomerulų zonos ląstelių, tačiau 20% pacientų navikas daugiausia susideda iš fasciculata zonos ląstelių. Kairiojo antinksčio pažeidimas stebimas 2–3 kartus dažniau, nes anatominės sąlygos tam yra linkusios (venos suspaudimas „aorto-mezenterinėse žnyplėse“).
2. Idiopatinis hiperaldosteronizmas tikriausiai yra paskutinis mažo renino turinčios arterinės hipertenzijos vystymosi etapas. Šios ligos formos išsivystymą sukelia dvišalė mažo ar didelio mazginio antinksčių žievės hiperplazija. Hiperplazinių antinksčių glomerulų zonoje susidaro perteklinis aldosterono kiekis, dėl to pacientui išsivysto arterinė hipertenzija ir hipokalemija, sumažėja plazmos renino kiekis. Esminis skirtumasši ligos forma yra jautrumo hiperplastinės glomerulų zonos angiotenzino II stimuliuojančiam poveikiui išsaugojimas. Aldosterono susidarymą šioje Conn sindromo formoje kontroliuoja adrenokortikotropinis hormonas.
3. Retais atvejais pirminio hiperaldosteronizmo priežastis yra antinksčių karcinoma, kuri susidaro augant adenomai ir kartu su padidėjusiu 17-ketosteroidų išsiskyrimu su šlapimu.
4. Kartais ligos priežastis yra genetiškai nulemtas gliukokortikoidams jautrus aldosteronizmas, kuriam būdingas padidėjęs jautrumas antinksčių žievės glomerulų zona į adrenokortikotropinį hormoną ir aldosterono hipersekrecijos slopinimas gliukokortikoidais (deksametazonu). Šią ligą sukelia netolygus homologinių chromatidų pjūvių pasikeitimas 11b-hidroksilazės ir aldosterono sintetazės genų, esančių 8-oje chromosomoje, mejozės metu, todėl susidaro defektinis fermentas.
5. Kai kuriais atvejais aldosterono lygis pakyla dėl šio hormono sekrecijos ekstraantinksčių navikų.

Patogenezė

Pirminis hiperaldosteronizmas išsivysto dėl per didelės aldosterono sekrecijos ir specifinio jo poveikio natrio ir kalio jonų pernešimui.

Aldosteronas kontroliuoja katijonų mainų mechanizmą, prisijungdamas prie receptorių, esančių inkstų kanalėliuose, žarnyno gleivinėje, prakaito ir seilių liaukose.

Kalio sekrecijos ir išskyrimo lygis priklauso nuo reabsorbuoto natrio kiekio.

Esant hipersekrecijai aldosteronui, padidėja natrio reabsorbcija, todėl sumažėja kalio kiekis. Šiuo atveju patofiziologinis kalio praradimo poveikis sutampa su reabsorbuoto natrio poveikiu. Taigi susidaro pirminiam hiperaldosteronizmui būdingų medžiagų apykaitos sutrikimų kompleksas.

Kalio kiekio sumažėjimas ir jo tarpląstelinių atsargų išeikvojimas sukelia visuotinę hipokalemiją.

Kalis ląstelėse pakeičiamas natriu ir vandeniliu, kurie kartu su chloro išsiskyrimu provokuoja:

• tarpląstelinė acidozė, kurios metu pH sumažėja mažiau nei 7,35;
• hipokaleminė ir hipochloreminė ekstraląstelinė alkalozė, kai pH padidėja daugiau nei 7,45.

Esant kalio trūkumui organuose ir audiniuose (distaliniuose inkstų kanalėliuose, lygiuosiuose ir ruožuotuose raumenyse, centrinėje ir periferinėje nervų sistemoje), atsiranda funkcinių ir struktūrinių sutrikimų. Neuroraumeninį jaudrumą apsunkina hipomagnezemija, kuri išsivysto sumažėjus magnio reabsorbcijai.

Be to, hipokalemija:

• slopina insulino sekreciją, todėl pacientai sumažina toleranciją angliavandeniams;
• paveikia inkstų kanalėlių epitelį, todėl inkstų kanalėliuose veikia antidiurezinis hormonas.

Dėl šių organizmo darbo pokyčių sutrinka nemažai inkstų funkcijų – sumažėja inkstų gebėjimas susikaupti, išsivysto hipervolemija, slopinama renino ir angiotenzino II gamyba. Šie veiksniai padidina kraujagyslių sienelės jautrumą įvairiems vidiniams slėgio veiksniams, kurie provokuoja arterinės hipertenzijos vystymąsi. Be to, išsivysto intersticinis uždegimas su imuniniu komponentu ir intersticinė sklerozė ilgas kursas pirminis hiperaldosteronizmas prisideda prie antrinės nefrogeninės arterinės hipertenzijos išsivystymo.

Gliukokortikoidų kiekis pirminiame hiperaldosteronizme, kurį sukelia antinksčių žievės adenoma ar hiperplazija, daugeliu atvejų neviršija normos.

Su karcinoma klinikinis vaizdas papildo tam tikrų hormonų (gliuko- arba mineralokortikoidų, androgenų) sekrecijos pažeidimą.

Pirminio hiperaldosteronizmo šeiminės formos patogenezė taip pat siejama su hiperaldosterono sekrecija, tačiau šiuos sutrikimus sukelia genų, atsakingų už adrenokortikotropinio hormono (AKTH) ir aldosterono sintetazės kodavimą, mutacijos.

Paprastai 11b-hidroksilazės geno ekspresija vyksta veikiant adrenokortikotropiniam hormonui, o aldosterono sintetazės geno - kalio jonų ir angiotenzino II įtakai. Mutacijos metu (nevienodas keitimasis 8-oje chromosomoje lokalizuotų 11b-hidroksilazės ir aldosterono sintetazės genų homologinių chromatidžių sekcijų mejozės metu) susidaro defektinis genas, įskaitant 5ACTH jautrią 11b-hidroksilazės geno reguliavimo sritį ir 3′ seka nukleotidų, koduojančių aldosterono sintetazės fermento sintezę. Dėl to antinksčių žievės fascikulinė zona, kurios veiklą reguliuoja AKTH, pradeda gaminti aldosteroną, taip pat 18-oksokortizolį, 18-hidroksikortizolį iš 11-deoksikortizolio dideliais kiekiais.

Simptomai

Conn sindromą lydi širdies ir kraujagyslių, inkstų ir nervų ir raumenų sindromai.

Širdies ir kraujagyslių sindromas apima arterinė hipertenzija, kurį gali lydėti galvos skausmas, svaigimas, kardialgija ir širdies ritmo sutrikimai. Arterinė hipertenzija (AH) gali būti piktybinė, neatspari tradiciniam antihipertenziniam gydymui arba koreguojama net mažomis antihipertenzinių vaistų dozėmis. Pusė atvejų hipertenzija yra krizinio pobūdžio.

AH paros profilis rodo nepakankamą kraujospūdžio sumažėjimą naktį, o jei sutrinka cirkadinis aldosterono sekrecijos ritmas, šiuo metu stebimas per didelis kraujospūdžio padidėjimas.

Sergant idiopatiniu hiperaldosteronizmu, naktinio kraujospūdžio sumažėjimo laipsnis yra artimas normaliam.

Natrio ir vandens susilaikymas pacientams, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, taip pat 50% atvejų sukelia hipertenzinę angiopatiją, angiosklerozę ir retinopatiją.

Neuroraumeniniai ir inkstų sindromai pasireiškia priklausomai nuo hipokalemijos sunkumo. Neuromuskuliniam sindromui būdinga:

• raumenų silpnumo priepuoliai (pastebėti 73 % pacientų);
• traukuliai ir paralyžius, daugiausia pažeidžiantys kojas, kaklą ir pirštus, kurie trunka nuo kelių valandų iki paros ir pasižymi staigiu pradžia ir pabaiga.

Parestezijos stebimos 24% pacientų.

Dėl hipokalemijos ir tarpląstelinės acidozės inkstų kanalėlių ląstelėse inkstų kanalėlių aparate atsiranda distrofinių pokyčių, kurie provokuoja kaliepeninės nefropatijos vystymąsi. Inkstų sindromui būdingi šie simptomai:

• inkstų koncentracijos funkcijos sumažėjimas;
• poliurija (paros diurezės padidėjimas, nustatytas 72% pacientų);
• (padidėjęs šlapinimasis naktį);
• (stiprus troškulys pastebėta 46 % pacientų).

Sunkiais atvejais gali išsivystyti nefrogeninis cukrinis diabetas insipidus.

Pirminis hiperaldosteronizmas gali būti monosimptominis – be padidėjusio kraujospūdžio ligoniams gali nepasireikšti jokie kiti simptomai, o kalio kiekis nesiskiria nuo normos.

Sergant aldosteroną gaminančia adenoma, mioplegijos epizodai ir raumenų silpnumas stebimi dažniau nei idiopatinio hiperaldosteronizmo atveju.

AH su šeimine hiperaldosteronizmo forma pasireiškia ankstyvame amžiuje.

Diagnostika

Diagnozė pirmiausia apima Conno sindromo nustatymą tarp asmenų, sergančių arterine hipertenzija. Atrankos kriterijai yra šie:

• Klinikinių ligos simptomų buvimas.
• Kraujo plazmos tyrimo duomenys kalio kiekiui nustatyti. Nuolatinė hipokalemija, kai kalio kiekis plazmoje neviršija 3,0 mmol / l. Aptikta didžiąja dauguma atvejų pirminis aldosteronizmas, tačiau normokalemija stebima 10 proc.
• EKG duomenys, leidžiantys nustatyti medžiagų apykaitos pokyčius. Sergant hipokalemija, sumažėja ST segmentas, T bangos inversija, pailgėja QT intervalas, nustatoma nenormali U banga ir laidumo sutrikimas. EKG nustatyti pokyčiai ne visada atitinka tikrąją kalio koncentraciją plazmoje.
• Šlapimo sindromo buvimas įvairių pažeidimųšlapinimasis ir šlapimo sudėties bei struktūros pokyčiai).

Hiperaldosteronemijos ir elektrolitų sutrikimų ryšiui nustatyti naudojamas testas su veroshpironu (veroshpironas skiriamas 4 kartus per dieną, 100 mg 3 dienas, į dienos racioną įtraukiant ne mažiau kaip 6 g druskos). Padidėjęs kalio kiekis daugiau nei 1 mmol/l 4 dieną yra aldosterono hiperprodukcijos požymis.

Dėl diferenciacijos įvairių formų Hiperaldosteronizmas ir jo etiologijos nustatymas atliekamas:

• išsamus RAAS sistemos (renino-angiotenzino-aldosterono sistemos) funkcinės būklės tyrimas;
• KT ir MRT, leidžiantys išanalizuoti antinksčių struktūrinę būklę;
• hormoninis tyrimas, leidžiantis nustatyti nustatytų pakitimų aktyvumo lygį.

Tiriant RAAS sistemą, atliekami streso testai, kuriais siekiama paskatinti arba slopinti RAAS sistemos veiklą. Kadangi aldosterono sekreciją ir plazmos renino aktyvumo lygį įtakoja daugybė egzogeninių veiksnių, gydymas vaistais, galintis turėti įtakos tyrimo rezultatui, atmetamas likus 10-14 dienų iki tyrimo.

Mažą plazmos renino aktyvumą skatina valandinis vaikščiojimas, hiponatrio dieta ir diuretikai. Esant nestimuliuojančiam pacientų plazmos renino aktyvumui, įtariama aldosteroma arba idiopatinė antinksčių žievės hiperplazija, nes šis aktyvumas yra labai stimuliuojamas antrinio aldosteronizmo atveju.

Tyrimai, kurie slopina perteklinę aldosterono sekreciją, apima dietą, kurioje yra daug natrio, deoksikortikosterono acetatą ir intraveninį izotoninį fiziologinį tirpalą. Atliekant šiuos tyrimus, aldosterono sekrecija nesikeičia esant aldosteronui, savarankiškai gaminančiam aldosteroną, o esant antinksčių žievės hiperplazijai, stebimas aldosterono sekrecijos slopinimas.

Kaip informatyviausias rentgeno metodas, taip pat naudojama selektyvi antinksčių venografija.

Norint nustatyti šeiminę hiperaldosteronizmo formą, naudojamas genomo tipavimas PGR metodas. Sergant I tipo šeiminiu hiperaldosteronizmu (supresuotas gliukokortikoidais), bandomasis gydymas deksametazonu (prednizolonu), pašalinančiu ligos požymius, turi diagnostinę reikšmę.

Gydymas

Pirminio hiperaldosteronizmo gydymas priklauso nuo ligos formos. Nemedikamentinis gydymas apima valgomosios druskos vartojimo apribojimą (mažiau nei 2 gramus per dieną) ir tausojantį režimą.

Aldosteromos ir aldosteroną gaminančios karcinomos gydymas apima radikalų metodą – tarpinę arba visišką pažeisto antinksčio rezekciją.

1-3 mėnesius iki operacijos pacientams skiriami:

• Aldosterono antagonistai - diuretikas spironolaktonas (pradinė dozė yra 50 mg 2 kartus per dieną, o vėliau ji padidinama iki vidutinės 200-400 mg per parą 3-4 kartus per dieną).
• Dihidropiridino kalcio kanalų blokatoriai, kurie padeda sumažinti kraujospūdį, kol kalio kiekis normalizuojasi.
• Saluretikai, kurie skiriami normalizavus kalio kiekį kraujospūdžiui mažinti (hidrochlorotiazidas, furosemidas, amiloridas). Taip pat galima skirti AKF inhibitorių, angiotenzino II receptorių antagonistų, kalcio antagonistų.

Esant idiopatiniam hiperaldosteronizmui pateisinamas konservatyvus gydymas spironolaktonu, kuris, vyrams atsiradus erekcijos disfunkcijai, pakeičiamas amiloridu arba triamterenu (šie vaistai padeda normalizuoti kalio kiekį, bet nemažina kraujospūdžio, todėl būtina pridėti saluretikų ir kt. .).

Sergant gliukokortikoidų slopintu hiperaldosteronizmu, skiriamas deksametazonas (dozė parenkama individualiai).

Išsivysčius hipertenzinei krizei, Conno sindromui reikia suteikti skubi pagalba pagal bendrąsias jo gydymo taisykles.

Liqmed primena: kuo anksčiau kreipsitės pagalbos į specialistą, tuo daugiau šansų išsaugoti sveikatą ir sumažinti komplikacijų riziką.

Radote klaidą? Pasirinkite jį ir spustelėkite Ctrl + Enter

spausdinimo versija