отворен
близо

Синдромът на помощ (hellp-синдром) е опасно усложнение през третия триместър на бременността: причини, диагноза, лечение. Вик за помощ или какво е синдром на HELLP при бременна жена Синдром на помощ при бременни жени защо се появява


Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х.

Акушерство, гинекология и репродукция. 2014 г.; N2: c.61-68

Резюме:

HELLP-синдромът при бременни жени с прееклампсия се среща, според обобщените данни от световната литература, в 20-20% от случаите и се характеризира с висока майчина и перинатална смъртност. HELLP-синдромът обикновено се развива в III триместър на бременността, като правило, на период от 35 седмици, може да се появи и след раждането на фона на нормалния ход на бременността. Патофизиологията на синдрома остава неизследвана. Към днешна дата се смята, че ендотелната дисфункция е ключов етап при формирането на HELLP синдрома. В резултат на увреждане на ендотела и активиране на възпалителния отговор се активират процесите на коагулация на кръвта, което води до развитие на коагулопатия, повишена консумация на тромбоцити и образуване на тромбоцитно-фибринови микротромби. Може би задълбочаването на познанията за патогенезата на синдрома HELLP, развитието на идеи за усложненията на бременността, като екстремна проява на системен отговор на възпаление, водещо до развитие на мултиорганна дисфункция, ще позволи разработването на ефективни методи за превенция и интензивно лечение на това застрашаващо състояние.

HELLP-СИНДРОМ


Ключови думи: HELLP синдром, еклампсия, катастрофален антифосфолипиден синдром, хемолиза.

GBOU VPO „Първи Московски държавен медицински университет на името на I.M. Сеченов” на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, Москва

Днес, благодарение на напредъка в молекулярната медицина и подробното изследване на механизмите на възпалението, разбирането на много заболявания, чиято причина отдавна остава загадка, значително се разшири. Появяват се все повече данни в полза на факта, че заболявания и синдроми като тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР), хемолитичен уремичен синдром, катастрофален антифосфолипиден синдром (CAPS), HELLP синдром, хепарин-индуцирана тромбоцитопения са различни прояви на универсална реакция на тяло - системен отговор на възпаление.

Въпреки факта, че тези патологични процеси могат да се основават на различни генетични и придобити аномалии (фактори на кръвосъсирването, система на комплемента и др.), Развитието на клиничните прояви се основава на универсална системна възпалителна реакция. Ключовият механизъм на патогенезата на всеки от тези патологични процеси е прогресивното увреждане на ендотела, развитието на възпалителен отговор и активирането на коагулационните процеси с развитието на тромбоза.

Поради факта, че тези заболявания са сравнително редки и поради липсата на експериментални модели остават до голяма степен неразбираеми за изследователите и до днес, лечението е предимно имперско, а смъртността, въпреки успеха на теоретичната медицина, е висока. Въпреки това, последните молекулярни и генетични изследвания позволиха значително да се разшири разбирането на патогенетичните механизми на тези заболявания, без познаването на които е невъзможно да се надяваме за подобряване на диагностиката на методите за лечение на тези патологии.

През 1954 г. Pritchard и колеги за първи път описват три случая на прееклампсия, при които са наблюдавани интраваскуларна хемолиза, тромбоцитопения и чернодробна дисфункция. През 1976 г. същият автор описва 95 жени с прееклампсия, 29% от които имат тромбоцитопения и 2% имат анемия. В същото време Гудлин описва 16 жени с тежка прееклампсия, придружена от тромбоцитопения и анемия, и нарече това заболяване „великият имитатор“, тъй като проявите на прееклампсия могат да бъдат необичайно разнообразни. Терминът HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими, ниски тромбоцити) е въведен за първи път в клиничната практика от Weinstein през 1982 г. като изключително прогресивна форма на гестоза, придружена от развитие на микроангиопатична хемолиза, тромбоцитопения и повишаване на концентрацията на черния дроб ензими.

HELLP-синдромът при бременни жени с прееклампсия се среща, според обобщените данни от световната литература, в 2-20% от случаите и се характеризира с висока майчина (от 3,4 до 24,2%) и перинатална (7,9%) смъртност. HELLP-синдромът обикновено се развива през третия триместър на бременността, обикновено на 35-та седмица, и може да се появи и след раждането на фона на нормалния ход на бременността. Например, според Sibai et al. (1993), HELLP-синдромът може да се развие както преди раждането (в 30% от случаите), така и след раждането (70%). Последната група жени има по-висок риск от развитие на остра бъбречна и дихателна недостатъчност. Признаци на HELLP синдром може да се появят в рамките на 7 дни. след раждането и най-често се появяват през първите 48 часа след раждането.

HELLP-синдромът се наблюдава по-често при многораждали с гестоза, на възраст над 25 години, с усложнена акушерска история. Има данни за възможно наследствено предразположение към развитие на HELLP синдром. Синдромът HELLP се среща по-често сред белите и китайците, много по-рядко (почти 2,2 пъти) сред населението на Източна Индия.

Клинична картина при HELLP синдром

В допълнение към общите прояви на гестоза - оток, протеинурия, хипертония - HELLP синдромът се характеризира с хемолиза, тромбоцитопения и увреждане на черния дроб. Тези клинични прояви водят до сериозни усложнения, като развитие на еклампсия, бъбречна недостатъчност, интракраниален кръвоизлив, субкапсуларен хематом и развитие на DIC.

Клиничната картина на синдрома HELLP се характеризира с бързо нарастване на симптомите и често се проявява като рязко влошаване на състоянието на бременната жена и плода (виж Таблица 1). Началните прояви са неспецифични и включват главоболие, отпадналост, неразположение, гадене, повръщане, болка в корема и особено в дясното подребрие. Ранните клинични симптоми на синдрома HELLP могат да включват гадене и повръщане (86%), болка в епигастралната област и в десния хипохондриум (86%), тежък оток (67%). Повечето характерни проявизаболявания са жълтеница, повръщане с кръв, кръвоизливи на местата на инжектиране, прогресираща чернодробна недостатъчност. Неврологичните симптоми включват главоболие, гърчове, симптоми на увреждане на черепните нерви и в тежки случаи кома. Може да се появят зрителни нарушения, отлепване на ретината и кръвоизливи в стъкловидното тяло. Един от признаците за развитие на HELLP синдром може да бъде хепатомегалия и признаци на перитонеално дразнене. Дразненето на диафрагмалния нерв от увеличения черен дроб може да доведе до разпространение на болката към перикарда, плеврата и рамото, както и жлъчния мехур и хранопровода.

Маса 1.Симптоми на HELLP-синдрома.

Често лабораторните промени при HELLP синдрома се появяват много преди описаните оплаквания и клинични прояви. Един от основните и първи симптоми на HELLP синдрома е хемолизата (микроангиопатична хемолитична анемия), което се определя от наличието на набръчкани и деформирани еритроцити, фрагменти от еритроцити (шистоцити), полихромазия в натривка от периферна кръв. Причината за хемолизата е разрушаването на еритроцитите при преминаването им през стеснени микросъдове с увреден ендотел и фибринови отлагания. Фрагменти от еритроцити се натрупват в спазматични съдове с освобождаване на вещества, които насърчават агрегацията. Разрушаването на червените кръвни клетки води до повишаване на съдържанието на лактатдехидрогеназа и индиректен билирубин в кръвта. Натрупването на индиректен билирубин се насърчава и от хипоксия, която се развива в резултат на хемолиза на еритроцитите и ограничава активността на хепатоцитните ензими. Излишният индиректен билирубин причинява оцветяване на кожата и лигавиците.

Нарушаването на кръвния поток в интрахепаталните съдове поради отлагането на фибрин в тях и развитието на хипоксия води до дегенерация на хепатоцитите и появата на маркери на цитолитичния синдром (повишени чернодробни ензими) и синдром на хепатоцелуларна недостатъчност (намаляване на функцията на протеинов синтез, намаляване на синтеза на фактори на кръвосъсирването, което води до развитие на кървене). Исхемичното чернодробно увреждане се обяснява с намаляване на порталния кръвен поток поради отлагане на фибрин в чернодробните синуси и спазъм на чернодробната артерия, което се потвърждава от доплеровите данни. В следродовия период тонусът на чернодробната артерия се възстановява, докато порталният кръвен поток, който обикновено осигурява 75% от чернодробния кръвен поток поради фибринови отлагания, се възстановява много по-бавно.

Поради запушване на кръвния поток в дистрофично променени хепатоцити възниква преразтягане на Glisson капсулата, което води до появата на типични оплаквания от болка в десния хипохондриум, в епигастриума. Повишаването на интрахепаталното налягане може да доведе до появата на субкапсуларен хематом на черния дроб и до неговото разкъсване при най-малкото механично въздействие (повишено интраабдоминално налягане по време на раждане през естествения родов канал - ръководство на Кристелер и др.). Спонтанната руптура на черния дроб е рядко, но тежко усложнение на HELLP синдрома. Според световната литература руптурата на черния дроб при HELLP синдром се среща с честота 1,8%, докато смъртността при майките е 58-70%.

Тромбоцитопенията при HELLP синдром се причинява от изчерпване на тромбоцитите поради образуването на микротромби при ендотелно увреждане и консумация по време на DIC. Характерно е намаляването на полуживота на тромбоцитите. Откриването на повишаване на нивото на тромбоцитните прекурсори в периферната кръв показва повторно дразнене на тромбоцитния зародиш.

Лабораторните промени се проявяват максимално в следродилния период (в рамките на 24-48 часа след раждането), като в същото време се разкрива пълната клинична картина на синдрома на HELLP. Интересно е, че за разлика от синдрома HELLP, при тежка прееклампсия, регресията на лабораторните и клиничните симптоми настъпва през първия ден от следродовия период. Освен това, за разлика от тежката форма на прееклампсия, която е най-честа при първородните, сред пациентите с HELLP-синдром процентът на многораждалите (42%) е доста висок.

Може би появата само на един или два типични признака на HELLP-синдрома. Синдромът HELLP се нарича "частичен" или ELLP синдром (при липса на признаци на хемолиза). Жените с "частичен" HELLP синдром имат по-добра прогноза. Ван Пампус и др. (1998) свидетелстват за появата тежки усложнения(еклампсия, отлепване на нормално разположена плацента, церебрална исхемия) в 10% от случаите с ELLP синдром и в 24% от случаите с HELLP синдром. Въпреки това, други проучвания не подкрепят разликите в резултатите между ELLP и HELLP синдромите.

Класическата триада от симптоми на прееклампсия (оток, протеинурия, хипертония) при HELLP синдром се открива само в 40-60% от случаите. И така, само при 75% от жените с HELLP-синдром кръвното налягане надвишава 160/110 mm Hg. чл., а 15% имат диастолично кръвно налягане
Майчините и перинаталните усложнения на HELLP синдрома са изключително високи (вижте Таблица 2).

Таблица 2.Усложнения при майката при HELLP-синдром, %.

Според обобщените данни на Egerman et al. (1999), майчина смъртност в HELLP синдром e достига 11%, въпреки че според по-ранни данни Sibai et al. - 37%. Перинаталните усложнения се дължат на тежестта на състоянието на майката, преждевременно раждане на плода (81,6%), вътрематочно забавяне на растежа на плода (31,6%). Според Eeltnic et al. (1993), които изследват нивото на перинатална смъртност при 87 жени със синдром на HELLP, перинаталната фетална смърт се развива в 10% от случаите, а при други 10% от жените детето умира през първата седмица от живота. При деца, родени от майки с HELLP синдром, се наблюдават характерни симптоми: тромбоцитопения - в 11-36%, левкопения - в 12-14%, анемия - в 10%, DIC - в 11%, соматична патология - в 58%, 3 -4 пъти по-често се наблюдава респираторен дистрес синдром (36%), нестабилност на сърдечно-съдовата система (51%). Интензивните грижи за новородени трябва да включват профилактика и контрол на коагулопатията от първите часове. Тромбоцитопенията при новородени с HELLP синдром се среща в 36% от случаите, което може да доведе до развитие на кръвоизливи и лезии в тях. нервна система.

Според Abramovici et al. (1999), които анализираха 269 случая на бременност, усложнена от синдром на HELLP, тежка прееклампсия и еклампсия, с навременна диагноза и адекватно лечение, нивото на перинатална смъртност при синдрома на HELLP не надвишава това при тежка прееклампсия и еклампсия.

Патологоанатомична картина при HELLP-синдром

Посмъртните промени при HELLP синдрома включват тромбоцитно-фибринови микротромби и множество петехиални кръвоизливи. Аутопсията се характеризира с полисерозит и асцит, двустранен ексудативен плеврит, множество петехиални кръвоизливи в перитонеума и панкреасната тъкан, субкапсуларни хематоми и чернодробни руптури.

Класическото чернодробно увреждане, свързано със синдрома HELLP, е перипортална или фокална паренхимна некроза. Имунофлуоресцентните изследвания разкриват микротромби и фибринови отлагания в синусоидите. Според Barton et al. (1992), които изследват 11 чернодробни проби, получени чрез биопсия по време на цезарово сечение при жени с HELLP синдром, корелацията между степента на хистологичните промени в черния дроб и тежестта на клиничните лабораторни симптомилипсва .

Според Minakami et al. (1988), които изследват 41 чернодробни проби на починали от HELLP синдром, хистологично е невъзможно да се разграничи остро мастно чернодробно заболяване (AFLD) и HELLP синдром. Както при AIDP, така и при HELLP синдрома се отбелязват вакуолизация и некроза на хепатоцитите. Но ако при AIDP тези промени са локализирани в централната зона, то при HELLP-синдрома в Повече ▼има перипортална некроза. Авторите заключават, че патогенетичните механизми на прееклампсия, HELLP-синдром и AIDP са единство. OZHRP е сравнително рядка патология, която се развива през третия триместър на бременността. При тази патология, както и при синдрома на HELLP, е необходимо спешно раждане, което може значително да подобри прогнозата за майката и детето.

Основи на патогенезата на HELLP синдрома

Етиологията и патогенезата на HELLP синдрома остават неразбрани напълно. Понастоящем увреждането на ендотела и развитието на микроангиопатия се считат за ключовата връзка в патогенезата на HELLP синдрома. Характерните особености на синдрома HELLP са активирането на коагулацията с отлагането на фибрин в лумена на съдовете, прекомерното активиране на тромбоцитите, проявяващо се в тяхното ускорено потребление и развитие на тромбоцитопения.

Днес има все повече доказателства за ролята на системното възпаление в патогенезата на прееклампсията. Възможно е HELLP синдромът да се основава на прекомерно прогресивно активиране на възпалителни процеси, ендотелна дисфункция, което води до развитие на коагулопатия и мултиорганна дисфункция. Също така няма съмнение, че системата на комплемента участва в патогенезата на HELLP синдрома. Според Barton et al. (1991), имунните комплекси при HELLP синдрома се откриват в чернодробните синуси и дори при ендокардна иглена биопсия. Възможно е автоимунният механизъм на увреждане, включващ системата на комплемента, да се дължи на автоимунна реакция към полу-алотрансплантиран плод. Така в серума на пациенти с HELLP синдром се откриват антитромбоцитни и антиендотелни автоантитела. Активирането на системата на комплемента има стимулиращ ефект върху левкоцитите. В същото време се наблюдава увеличаване на синтеза на провъзпалителни цитокини: 11-6, TNF-a, 11-1 (и др.), Което допринася за прогресирането на възпалителния отговор. Допълнително потвърждение за ролята на възпалението в патогенезата на HELLP синдрома е откриването на неутрофилна инфилтрация на чернодробната тъкан по време на имунологични изследвания.

По този начин днес се смята, че ключовият етап от формирането на синдрома на HELLP е ендотелната дисфункция. В резултат на увреждане на ендотела и активиране на възпалителния отговор се активират процесите на коагулация на кръвта, което води до развитие на коагулопатия, повишена консумация на тромбоцити и образуване на тромбоцитно-фибринови микротромби. Разрушаването на тромбоцитите води до масивно освобождаване на вазоконстрикторни вещества: тромбоксан А2, серотонин. Повишеното активиране на тромбоцитите и ендотелната дисфункция водят до дисбаланс на системата тромбоксан-простациклин, участваща в поддържането на баланса на системата за хемостаза. Без съмнение има паралел с развитието на вътресъдовата коагулация на HELLP-синдрома. По този начин DIC се наблюдава при 38% от жените с HELLP синдром и причинява почти всички клинични прояви и тежки усложнения на HELLP синдрома - преждевременно отлепване на нормално разположена плацента, вътрематочна смърт на плода, акушерско кървене, субкансуларен хематом на черния дроб, руптура на черния дроб, кръвоизлив в мозъка. Въпреки че най-често се откриват промени в черния дроб и бъбреците при HELLP синдром, ендотелна дисфункция може да се развие и в други органи, което е придружено от развитие на сърдечна недостатъчност, синдром на остър респираторен дистрес и церебрална исхемия.

По този начин прееклампсията сама по себе си е проява на полиорганна недостатъчност, а добавянето на синдрома HELLP показва крайна степен на активиране на системно възпаление и органно увреждане.

Според Sullivan et al. (1994), които изследват 81 жени, претърпели синдром на HELLP, последваща бременност в 23% от случаите се усложнява от развитието на прееклампсия или еклампсия, а в 19% от случаите има рецидив на синдрома на HELLP. Въпреки това последващите проучвания на Sibai et al. (1995) и Chames et al. (2003) показват по-малък риск повторно развитие HELLP синдром (4-6%). Sibai и др. показват по-висок риск от преждевременно раждане, IUGR, спонтанен аборт, перинатална смъртност при последващи бременности при жени, които са имали HELLP синдром. Достатъчно висок риск от рецидив на синдрома HELLP и развитие на усложнения при последващи бременности показват възможна наличносттакива жени имат известна наследствена предразположеност. Например, според Kraus et al. (1998), при жени, които са имали HELLP синдром, се открива повишена честота на резистентност към активиран протеин С и мутация на фактор V Leiden. Schlembach и др. (2003) установяват, че мутацията на фактор V Leiden е 2 пъти по-честа при жени с HELLP синдром в сравнение със здрави бременни жени. В допълнение, комбинацията от HELLP синдром и тромбофилия е свързана с по-висок риск от развитие на IUGR. Moesmer и др. (2005) описват развитието на HELLP синдром при жена с хомозиготна мутация на протромбиновия ген G20210A. В същото време при детето е открита хетерозиготна мутация на протромбиновия ген. Трябва да се отбележи, че честотата на мутация на протромбиновия ген, особено хомозиготен, в общата популация не е висока. Синдромът HELLP също е доста рядко усложнение на бременността (0,2-0,3%). В допълнение, връзката между тромбофилиите и повишения риск от HELLP синдром не се открива във всички проучвания. Въпреки това, наличието на генетични тромбофилии, особено в комбинация с анормална хемостаза в плода, може да бъде сериозен рисков фактор за развитието на коагулопатия (особено HELLP синдром) по време на бременност. Например, според Schlembach et al. (2003), тромбофилията в плода може да допринесе за образуването на плацентарни микротромби, нарушен кръвен поток в плацентата и появата на IUGR.

Алтамура и др. (2005) описва жена с HELLP синдром, усложнен от инсулт, която има хетерозиготна мутация в MTHFR и протромбиновия ген. Самата бременност е състояние, характеризиращо се с хиперкоагулация и развитие на субклинично системно възпаление. Така, според Wiebers et al. (1985), честотата на инсулт при небременни жени на възраст от 15 до 44 години е 10,7/1000 000, докато рискът от инсулт се увеличава 13 пъти по време на бременност. При наличие на наследствени предшестващи аномалии на хемостазата (генетична тромбофилия, APS), бременността може да послужи като отключващ фактор за прекомерно активиране на системно възпаление и развитие на коагулопатия, които формират патогенетичната основа на редица патологии: HELLP синдром, прееклампсия , еклампсия, DIC, IUGR.

От една страна, HELLP-синдромът може да бъде първата проява на наследствена патология на хемостазата, а от друга страна, генетичният анализ за наследствени тромбофилии позволява да се идентифицират жени, които са изложени на риск от възможността за развитие на усложнена бременност, които изискват специално вниманиелекари и специфична профилактика.

Развитието на тромботична микроангиопатия, в допълнение към синдрома HELLP, е характерно и за TTP, HUS и също е една от проявите на CAPS. Това показва наличието на общ механизъм на патогенеза на тези заболявания. Известно е, че APS е свързан с висока честота на патологии на бременността: IUGR, вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, прееклампсия. В допълнение, редица изследователи са описали случаи на появата на HELLP синдром при жени с APS, което още веднъж потвърждава значението на патологията на хемостазата като предразполагащ фактор за появата на HELLP синдром. Кьониг и др. (2005) описват жена с APS, чиято бременност е усложнена от развитието на синдрома HELLP и след оперативно раждане се развива клинична картина на CAPS с инфаркти на черния дроб, стомашно-чревния тракт и костния мозък поради прогресивна микроангиопатия. Трябва също така да се има предвид, че HELLP синдромът може да бъде първата проява на APS. Следователно при жени с HELLP синдром е необходим анализ за антифосфолипидни антитела.

Диагностика на HELLP синдром

Диагностичните критерии за HELLP синдром са:
1. Тежка форма на прееклампсия (прееклампсия, еклампсия).
2. Хемолиза (микроангиопатична хемолитична анемия, деформирани еритроцити).
3. Повишен билирубин >1,2 mg/dl;
4. Повишена лактат дехидрогеназа (LDH)> 600 IU / l.
5. Повишаване на чернодробните ензими – аминотрансферази – аспартат аминотрансфераза (ACT) > 70 IU/l.
6. Тромбоцитопения (брой на тромбоцитите 7. Хемостазиограма:
– удължаване на индекса r+k на тромбоеластограмата;
– удължаване на APTT;
- удължаване на протромбиновото време;
– повишаване на съдържанието на D-димер;
- повишаване на съдържанието на комплекса тромбин-антитромбин III;
– намаляване на концентрацията на антитромбин III;
– повишаване на нивото на протромбиновите фрагменти;
– намаляване на активността на протеин С (57%);
– циркулация на лупус антикоагулант.
8. Определяне нивото на дневната протеинурия;
9. Ехография на черен дроб.

Характерен признак на синдрома HELLP също е намаляване на концентрацията на хаптоглобин под 0,6 g / l.

Мартин и др. (1991) анализира 302 случая на синдром на HELLP и в зависимост от тежестта на тромбоцитопенията идентифицира три степени на тежест на това усложнение на бременността: първа степен - тромбоцитопения 150-100x109 / ml, втора степен - 1,00-50x109 / ml, трети - по-малко от 50x109 / ml .

Диференциална диагноза HELLR-синдромът трябва да се провежда преди всичко с чернодробни заболявания - остра мастна дегенерация на черния дроб, интрахепатална холестатична жълтеница; Синдромът HELLP също трябва да се разграничава от чернодробни заболявания, които могат да се влошат по време на бременност, включително синдром на Budd-Chiari (тромбоза на чернодробната вена), вирусни заболявания, холелитиаза, хроничен автоимунен хепатит, болест на Wilson-Konovalov. Комбинацията от хемолиза, повишена активност на чернодробните ензими и тромбоцитопения може да се наблюдава и при акушерски сепсис, спонтанни разкъсвания на черния дроб при бременни жени и системен лупус еритематозус. През 1991 г. Goodlin описва 11 случая на погрешна диагноза на синдрома HELLP при жени с остра кардиомиопатия, дисекираща аортна аневризма, кокаинова зависимост, гломерулонефрит, гангренозен холецистит, SLE и феохромоцитом. Следователно, когато се открият тромбоцитопения, микроангиопатична анемия и признаци на цитолиза, диагнозата HELLP синдром може да се постави само след задълбочена оценка на клиничната картина и изключване на други причини за тези симптоми.

Ако се подозира HELLP синдромбременната жена трябва да бъде хоспитализирана в интензивното отделение (виж таблица 3).

Таблица 3Необходимо количество изследвания за подозрение за HELLP синдром.

Принципи на лечение на HELLP-синдрома

Основната задача при лечението на пациенти с прееклампсия е преди всичко безопасността на майката и раждането на жизнеспособен плод, чието състояние не изисква дългосрочни и интензивни неонатални грижи. Първоначалното лечение е хоспитализация за оценка на състоянието на майката и плода. Последващата терапия трябва да бъде индивидуализирана в зависимост от състоянието и гестационната възраст. Очакваният резултат от терапията при повечето пациенти с леко заболяване трябва да бъде успешното завършване на бременността. Резултатите от терапията при пациенти с тежко заболяване ще зависят както от състоянието на майката и плода при приемане, така и от гестационната възраст.

Основният проблем при лечението на синдрома HELLP е променливият ход на заболяването, непредсказуемата поява на тежки усложнения при майката и високата майчина и перинатална смъртност. Тъй като няма надеждни клинични и лабораторни, ясно дефинирани критерии за прогноза и протичане на заболяването, изходът от HELLP синдрома е непредвидим. Високата майчина заболеваемост и смъртност се дължи главно на развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC); честота на развитие остра форма DIC значително се увеличава с увеличаване на интервала между диагнозата и раждането.

При синдрома на HELLP раждането чрез цезарово сечение се извършва независимо от продължителността на бременността.

Показания за спешно раждане са:
- прогресивна тромбоцитопения;
- признаци на рязко влошаване на клиничния ход на прееклампсията;
- нарушено съзнание и изразени неврологични симптоми;
- прогресивно влошаване на чернодробната и бъбречната функция;
– бременност 34 седмици или повече;
- фетален дистрес.

Консервативното водене на бременността в тези случаи е свързано с повишен риск от еклампсия, отлепване на плацентата, развитие на дихателна и бъбречна недостатъчност, майчина и перинатална смъртност. Анализ на скорошни проучвания показва, че агресивните тактики водят до значително намаляване на майчината и перинаталната смъртност. Раждането през естествения родов канал е възможно само при достатъчна зрялост на шийката на матката, задълбочена оценка на състоянието на плода и кръвния поток в пъпната артерия по време на доплеровото изследване. Консервативната тактика е оправдана само в случаи на незрялост на плода в ситуация, при която няма признаци на прогресия на заболяването, вътрематочно страдание на плода и интензивно наблюдение се извършва в специализирана болница за акушерство от квалифициран акушер-гинеколог в тясно и задължително сътрудничество с анестезиолог и неонатолог.

Принципите на терапията включват попълване на BCC с възстановяване на микроциркулацията с плазмени заместители: хидроксиетилирано нишесте, албумин, прясно замразена плазма. Едногрупова донорна еритроцитна маса се използва за елиминиране на анемия, когато хемоглобинът е под 70 g/l. Трансфузия на тромбоцитна маса се извършва с намаляване на нивото на тромбоцитите до 40 хиляди или по-малко. С прогресирането на полиорганна недостатъчност с признаци на функционална декомпенсация на черния дроб, бъбреците ефективен методлечението е хемодиафилтрация, хормонална терапиякортикостероиди, антибиотична терапия. Антихипертензивната терапия се предписва индивидуално (виж Таблица 4).

Таблица 4Принципи на терапията на HELLP-синдрома.

Принципи на терапиятаСпецифични мерки

1. Попълване на BCC и възстановяване на микроциркулацията
Хидроксиетил нишесте 6% и 10%; албумин 5%; прясно замразена дарена плазма

2. Премахване на анемия
При Hb

3. Елиминиране на тромбоцитопенията
С тромбоцитопения

4. Профилактика и контрол на ДИК
Преливане на прясно замразена плазма

5. Хормонална терапия
Кортикостероиди

6. Еферентни лечения
Плазмафереза, хемодиафилтрация (с прогресиране на полиорганна недостатъчност)

7. Антибактериална терапия
Широкоспектърни лекарства

8. Антихипертензивна терапия
Target BP дихидралазин, лабеталол, нифедипин; натриев нитропрусид (за BP >180/110 mmHg), магнезий (за предотвратяване на гърчове)

9. Контрол на хемостазата
Антитромбин 111 (с цел профилактика - 1000-1500 IU / ден, при лечение на началната доза - 1000-2000 IU / ден, след това 2000-3000 IU / ден), дипиридамол, аспирин

10. Доставка
Цезарово сечение

Борбата с DIC в комбинация с детоксикираща терапия се провежда чрез провеждане на терапевтична дискретна плазмафереза ​​със замяна на 100% от BCC с донорска прясно замразена плазма в еквивалентен обем, а при хипопротеинемия - с трансфузия. Използването на плазмафереза ​​в комплекса за интензивно лечение на HELLP синдром може да намали майчината смъртност при това усложнение от 75 на 3,4-24,2%.

Интравенозното приложение на големи дози глюкокортикоиди може не само да намали перинаталната смъртност поради превенцията на ARDS, но и да намали майчината смъртност, което беше потвърдено в пет рандомизирани проучвания. Гудлин и др. (1978) и Clark et al. (1986) описват случаи, когато употребата на глюкокортикоиди (10 mg дексаметазон IV на всеки 12 часа) и спазването на пълна почивка от бременната жена позволяват да се постигне преходно подобрение на клиничната картина (понижаване на кръвното налягане, повишаване на брой на тромбоцитите, подобряване на чернодробната функция, повишаване на диурезата). Данни от Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) показват, че употребата на глюкокортикоиди преди и след раждането спомага за намаляване на тежестта на синдрома на HELLP, необходимостта от кръвопреливане и ви позволява да удължите бременността с 24-48 часа, което е важно за предотвратяването на неонатален респираторен дистрес синдром. Isler (2001) показва по-голяма ефикасност на интравенозните глюкокортикоиди в сравнение с интрамускулните.

Предполага се, че употребата на глюкокортикоиди може да помогне за възстановяване на ендотелните функции, да предотврати интраваскуларното разрушаване на еритроцитите и тромбоцитите и прогресията на SIRS. Въпреки това, след подобряване на клиничната картина в рамките на 24-48 часа след употребата на глюкокортикоиди, може да настъпи така нареченият феномен на рикошет, който се изразява в влошаване на състоянието на бременната. По този начин въвеждането на глюкокортикоиди не предотвратява напълно развитието на патологичния процес, но само за кратко подобрява клиничната картина, създавайки условия за по-успешно раждане.

При повечето пациенти с HELLP синдром се препоръчва да се използва дексаметазон 10 mg IV два пъти с прекъсване от 6 часа, последвано от допълнителен двукратен дексаметазон 6 mg IV на всеки 6 часа. тежко протичане HELLP синдром (тромбоцитопения
В следродилния период някои клиницисти препоръчват прилагане на кортикостероиди (4x IV дексаметазон на 12-часови интервали - 10, 10, 5, 5 mg) веднага след раждането и трансфузия на прясно замразени донорска плазма. Според Martin et al. (1994), употребата на глюкокортикоиди в следродилния период може да намали риска от усложнения и майчина смъртност.

В следродовия период е необходимо да продължите да наблюдавате жената до пълното изчезване на клиничните и лабораторни симптоми. Това се дължи на факта, че за разлика от прееклампсия и еклампсия, симптомите на които обикновено изчезват бързо след раждането, при синдрома на HELLP пикът на хемолизата се наблюдава 24-48 часа след раждането, което често изисква повторно преливане на червени кръвни клетки. В следродилния период терапията с магнезий трябва да продължи 24 часа. Единственото изключение са жените с бъбречна недостатъчност. При продължителна хемолиза и намаляване на броя на тромбоцитите за повече от 72 часа след раждането е показана плазмафереза.

В заключение трябва да се отбележи, че успехът на интензивната терапия на синдрома HELLP до голяма степен зависи от навременната диагноза както преди раждането, така и в следродилния период. Въпреки голямото внимание към проблема, етиологията и патогенезата на HELLP синдрома остават до голяма степен загадка. Може би задълбочаването на познанията за патогенезата на синдрома HELLP, развитието на идеи за усложненията на бременността като екстремна проява на системен отговор на възпаление, водещо до развитие на мултиорганна дисфункция, ще ни позволи да разработим ефективни методи за профилактика и интензивно лечение на това животозастрашаващо състояние.

Литература/препратки:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Неонатален изход при тежка прееклампсия от 24 до 36 гестационна седмица: има ли значение синдромът HELLP (хемолиза, повишени чернодробни ензими и нисък брой на тромбоцитите)? Am. J. Obstet. Гинекол. 1999 г.; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Следродилен церебеларен инфаркт и хемолиза, повишени чернодробни ензими, синдром на ниски тромбоцити (HELLP). Z. Neurol. наука 2005 г.; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. Чернодробното хистопатологично състояние не корелира с лабораторни аномалии при HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими и нисък брой на тромбоцитите. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Бартън Дж.Р., Сибай Б.М. Грижи за бременност, усложнена от HELLP синдром. obstet. Гинекол. Clin. Север. Am. 1991 г.; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP синдром: състоянието на техниката. obstet. Гинекол. Surv. 2004 г.; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP синдром, многофакторна тромбофилия и следродилен миокарден инфаркт. J. Perinat. Мед., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Последващ резултат от бременност при жени с анамнеза за HELLP синдром на 28 гестационна седмица. Am. J. Obstet. Гинекол. 2003 г.; 188: 1504-1508.
8. Кларк С.Л., Фелан Дж.Р., Алън С.Х. et al. Анте-партално обръщане на хематологични аномалии, свързани със синдрома на HELLP: доклад за три случая. J. Reprod. Med. 1986 г.; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Хемолиза на майката, повишени чернодробни ензими и синдром на ниски тромбоцити: специфични проблеми при новороденото. Евро. J. Pediatr. 1993 г.; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP синдром. Clin. obstet. Гинекол. 1999 г.; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Тежки отоци-протеинурия-хипертония гестоза. Am. J. Obstet. Гинекол. 1978 г.; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Прееклампсията като големия измамник. Am. J. Obstet. Гинекол. 1991 г.; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Проспективно, рандомизирано проучване, сравняващо ефикасността на дексаметазон и бетаметазон за лечение на HELLP преди раждането (хемолиза, повишени чернодробни ензими и синдром на нисък брой на тромбоцитите. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Прееклампсия в еклампсия: към нова парадигма. Am. J. Obstaet. Гинекол. 2000 г.; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al.Тромботична микроангиопатия с чернодробен, чревен и костен инфаркт (катастрофален антифосфолипиден синдром), свързан със синдрома на HELLP. Clin. Ревматол. 2005 г.; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Активирана протеинова резистентност и фактор V Leiden при пациенти с хемолиза, повишени чернодробни ензими, синдром на ниски тромбоцити. obstet. Гинекол. 1998 г.; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Синдромът HELLP в антифосфолипидния синдром: ретроспективно проучване на 16 случая при 15 жени. Ан. Rheum. дис. 2005 г.; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Кортикостероиди преди раждането: стабилизиране на заболяването при пациенти със синдром на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP). Am. J. Obstet. Гинекол. 1994 г.; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Следродилни кортикостероиди: ускорено възстановяване от синдрома на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP). Am. J. Obstet. Гинекол. 1994 г.; 171:1154-1158.
20. Мартин Й.Н. младши, Блейк П.Г., Пери К.Г. et al. Естествената история на синдрома HELLP: > модели на прогресия и регресия на заболяването. Am. J. Obstet. Гинекол. 1991 г.; 164: 1500-1513.
21. Минаками Х., Ока Н., Сато Т. и др. Прееклампсия: микровезикуларно мастно заболяване на черния дроб? Am. J. Obstet. Гинекол. 1988 г.; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP синдром със забавяне на растежа на плода при жена, хомозиготна за протромбиновия генен вариант 20210A. Thromb. хемост. 2005 г.; 93(4): 787-8.
23. О Брайън Дж.М., Бартън Дж.Р. Противоречия с диагнозата и лечението на синдрома HELLP. Clin. obstet. Гинекол. 2005 г.; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Системен лупус еритематозус, усложнен от HELLP синдром. Анесте. Интензивни грижи. 2004 г.; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Асоциация на майчиния и/или фетален фактор V Leiden и G20210A протромбинова мутация с HELLP синдром и вътрематочно ограничаване на растежа. Clin. Sci (Лондон). 2003 г.; 105 (3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Майчина заболеваемост и смъртност при 442 бременности с хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP синдром). Am. J. Obstet. Гинекол. 1993:169:1000-1006.
27. Сибай Б.М., Рамадан М.К., Чари Р.С. et al. Бременности, усложнени от HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити): последващ изход от бременността и дългосрочна прогноза. Am. J. Obstet. Гинекол. 1995 г.; 172:125-129.
28. Съливан К.А., Маган Е.Ф., Пери К.Г. et al. Рискът от рецидив на синдрома на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP) в следващите бременности. Am. J. Obstet. Гинекол. 1994 г.; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Усложнения при HELLP синдром поради перипартално хемостатично разстройство. Zentralbl. Гинакол. 1996 г.; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Майчински и перинатален резултат след очаквано лечение на синдрома на HELLP в сравнение с прееклампсия без синдром на HELLP. Евро. J. Obstet. Гинекол. размножаване. Biol. 1998 г.; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Исхемични цереброваскуларни усложнения на бременността. Арх. неврол. 1985 г.; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Нива на фактор VIII и риск от прееклампсия, HELLP синдром, свързана с бременност хипертония и тежко вътрематочно забавяне на растежа. Thromb. Рез. 2005 г.; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Ефекти на следродилните кортикостероиди при пациенти с HELLP синдром. Вътр. J. Gynaecol. obstet. 1998 г.; 61:141-148.

HELLP-синдром

Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х.

Първи Московски държавен медицински университет "Сеченов" към Министерството на здравеопазването на Руската федерация

Резюме: Патофизиологията на HELLP синдрома не е добре дефинирана. Днес ендотелната дисфункция се счита за ключов момент от развитието на HELLP-синдрома. Дисфункцията на ендотелните клетки води до хипертония, протеинурия и повишено активиране и агрегация на тромбоцитите. Освен това, активирането на коагулационната каскада причинява консумация на тромбоцити поради адхезия върху увреден и активиран ендотел, в допълнение към микроангиопатичната хемолиза, причинена от срязване на еритроцитите, докато преминават през капиляри, натоварени с тромбоцитно-фибринови отлагания. Мултиорганно микроваскуларно увреждане и чернодробна некроза, причиняващи чернодробна дисфункция, допринасят за развитието на HELLP.

Ключови думи: HELLP-синдром, катастрофален антифосфолипиден синдром, еклампсия, хемолиза.

Бременността е щастлив период за всяка жена. Този радостен период обаче може да бъде помрачен от развитието на синдрома HELLP. Такава патология изисква спешна медицинска помощ. Как да разпознаем опасно състояние и да избегнем негативните последици?

Какво е HELLP синдром

Лекарите определят патологията като опасно и тежко усложнение на прееклампсия - късна токсикоза в последните месеци на бременността. В акушерството синдромът е наречен според основните симптоми, които съставляват клиничната картина на заболяването:

  • H - хемолиза (разпадане на еритроцити - червени кръвни клетки, които доставят кислород до всички тъкани на тялото);
  • EL - повишаване на нивото на чернодробните ензими, което може да показва заболяване на този орган;
  • LP - тромбоцитопения - намаляване на образуването на тромбоцити и в резултат на това лошо съсирване на кръвта.

В допълнение, синдромът причинява множество лезии на органите и системите на тялото на бременна жена, като по този начин влошава хода на бременността.

Въпреки че патологията е доста опасна, но, за щастие, тя е рядка. Заболяването се открива при 0,9% от бременните жени и по-често синдромът HELLP се диагностицира при жени, които страдат от тежка гестоза (от 4-12%).

Диагнозата "HELLP-синдром" в 70% се поставя в III триместър на бременността (след 35 седмици) и през първите две седмици след раждането.

Причини и рискови фактори

Все още не е известно какво точно причинява патологията. Акушер-гинеколозите идентифицират няколко вероятни причини:

  • прием на тетрациклинови антибиотици;
  • тромбоза - образуване на кръвни съсиреци в артериални или венозни съдове;
  • унищожаването от тялото на червени кръвни клетки (клетки, които са отговорни за доставянето на кислород) и тромбоцити (органи, които влияят върху съсирването на кръвта);
  • наследствени чернодробни заболявания;
  • тежка форма на прееклампсия (усложнения през втората половина на бременността).

Проучванията показват, че рисковата група включва жени, които са страдали от HELLP синдром в предишни бременности. Вероятността ситуацията да се повтори е около 25%.

В допълнение, развитието на патологията се влияе от:

  • твърде бледа кожа;
  • възрастта на бъдещата майка след 25 години;
  • многоплодна бременност;
  • тежки автоимунни заболявания.

Често синдромът се среща при жени, чиято бременност е била трудна от първите дни на зачеването. Това се проявява чрез ранна токсикоза, високо кръвно налягане, заплаха от разпадане, плацентарна недостатъчност и други нежелани състояния.

Клинична картина

За синдрома HELLP първоначалните признаци са неспецифични. Бременната жена има:

  • главоболие;
  • повръщане;
  • болка под дясното ребро;
  • бърза умора;
  • силно подуване (в 67%);
  • двигателно безпокойство.

След известно време се появяват следните симптоми:

  • пожълтяване на кожата;
  • гадене и повръщане;
  • конвулсии;
  • хематоми (синини) на местата на инжектиране;
  • зрителни смущения;
  • анемия;
  • нарушение на сърдечния ритъм;
  • нарастваща бъбречна и чернодробна недостатъчност.

При тежка форма на заболяването има нарушение в работата на мозъчните центрове, подуване на мозъка, дълбоко нарушение на органите, което може да доведе до кома. Ако се появят няколко симптома, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ.

Диагностика

За диагностициране на патологията се използват следните методи:

  • Ултразвук на горната част на корема;
  • биохимични и клинични кръвни изследвания;
  • MRI и CT.

Лекарят може да постави диагноза "HELLP-синдром", ако в резултат на изследването се разкрие:

  • недостатъчно съдържание на тромбоцити - по-малко от 100 х 10 9 / l;
  • намалено количество протеини и лимфоцити;
  • повишено ниво на билирубин (жлъчен пигмент) - от 20 µmol и повече;
  • деформация и ниски нива на еритроцити (червени кръвни клетки);
  • повишена концентрация на урея и креатинин в кръвта.

Навременното откриване на опасно състояние повишава ефективността на терапията и увеличава шансовете за възстановяване.

HELLP-синдромът трябва да се разграничава от такива заболявания:

  • вирусен хепатит;
  • чернодробни недостатъци;
  • чернодробна патология;
  • гастрит.

При тежка форма на гестоза, както и за изясняване на диагнозата, лекарят може да предпише допълнителни изследвания:

  • Ултразвук на черния дроб и бъбреците;
  • фетален ултразвук;
  • доплерометрия - метод за изследване на кръвния поток в съдовете на плацентата, матката и детето;
  • кардиотокография - оценка на сърдечната честота на плода.

HELLP-синдромът е тежко патологично усложнение на прееклампсията, което налага професионално лечениеи наблюдение в болницата.

Акушерска тактика

Ако се потвърди синдромът HELLP, акушер-гинеколозите следват ясен план, който включва:

  1. Възможно стабилизиране на състоянието на бременната жена.
  2. Предотвратяване на усложнения за бъдещата майка и плода.
  3. Нормализиране на кръвното налягане.
  4. Доставка.

Лекарите казват, че единственият и правилен методлечението е цезарово сечение или спешно раждане (в зависимост от продължителността на бременността и тежестта на симптомите на патологията).

Повечето акушер-гинеколози твърдят, че бременността трябва да бъде прекъсната в рамките на 24 часа след диагностицирането (независимо от времето).

Всяка друга медицинска и организационна терапия е подготовка за раждане.

Медицинска терапия

Освен това се провежда медицинско лечение, което включва:

  • плазмофореза - процедура за почистване на плазмата от агресивни вещества;
  • прилагане на прясно замразена плазма;
  • трансфузия на тромбоконцентрат.

Интравенозно приложение:

  • протеазни инхибитори - вещества, които предотвратяват разграждането на протеини;
  • хепапротектори - за подобряване на състоянието на черния дроб;
  • глюкокортикоиди - хормони за стабилизиране на работата на надбъбречните жлези.

AT постоперативен периодназначен:

  • прясно замразена плазма за нормализиране на кръвосъсирването;
  • глюкокортикоиди;
  • имуносупресивна и антихипертензивна (за намаляване на налягането) терапия.

Прогноза за лечение

При ранно откриванепатология и навременно предоставяне на медицинска помощ, прогнозата е доста благоприятна.На 3-7-ия ден след раждането всички кръвни показатели като правило се нормализират, с изключение на тромбоцитопения (необходима е специална терапия).

Времето, прекарано в болницата, зависи от здравословното състояние на майката и детето, както и от наличието на усложнения.

Възможни усложнения

Последствията от HELLP-синдрома за майката и детето са доста сериозни. Ето защо се обръща голямо внимание на решаването на този проблем.

Възможни усложнения при бременна жена - табл

Възможни усложнения при новородени - табл

Предотвратяване

За да се предотврати заболяването, на бъдещите майки се препоръчва:

  • редовно вземайте тестове и посещавайте лекар;
  • да се откаже от лошите навици;
  • водят здравословен начин на живот;
  • регистрирайте се в предродилна клиника своевременно;
  • нормализиране на физическата активност;
  • избягвайте стресови ситуации.

Прееклампсия при жени по време на бременност - видео

Синдромът HELLP е опасна патология, която се проявява през втората половина на бременността и може да доведе до сериозни последствия. Само навременната помощ от лекарите и спазването на всички препоръки ще помогнат очаквана майкаизбягвайте сериозни усложнения и раждайте здраво бебе.

Някои жени в положение се опитват да избегнат неприятна информация за различни заболявания, които са възможни по време на периода на раждане на дете. Разбира се, това е полезно за самоуспокояване, но познавайки симптомите тежки условияв някои случаи помага да се предотврати появата на още по-сериозни усложнения. Това важи и за развитието на такава рядка патология като синдрома на HELLP. Навременният призив за помощ и правилната диагноза в този случай означава спасяване на два живота.

HELLP синдром в акушерството

В медицинската литература тази патология се определя като най-тежкото усложнение на прееклампсията - късна токсикоза, която се развива през последните месеци на бременността. Терминът се е развил в акушерството в резултат на намаляването на английските имена на основните симптоми, които съставляват клиничната картина на заболяването:

  • H - хемолиза (хемолиза - разпадането на червените кръвни клетки, което е придружено от освобождаване на хемоглобин);
  • EL - повишени чернодробни ензими (високо ниво на чернодробни ензими);
  • LP - ниско ниво на тромбоцити (тромбоцитопения - намалено образуване на тромбоцити в червения костен мозък).

Основната характеристика на патологията е множество лезии различни телаи системи, поради носенето на дете, вид дезориентация на тялото. За щастие заболяването се счита за доста рядко - диагностицира се при 0,5–0,9% от бъдещите майки и е по-често при бременни жени с тежка прееклампсия (4–12% от случаите).

Синдромът HELLP в 70% от случаите се развива през последните месеци на бременността (обикновено след 35 седмици) или в рамките на два дни след раждането. Ето защо акушер-гинеколозите активно наблюдават родилките, които са страдали от късна токсикоза по време на бременност.

Причини за развитие на патология при бременни жени

Лекарите все още не знаят точно защо възниква това патологично състояние. Да се вероятни причиниЕкспертите по развитието на синдрома включват:

  • унищожаване от женското тяло на собствените му еритроцити (червени кръвни клетки, отговорни за доставянето на кислород до органите) и тромбоцити (тромбоцити, които регулират съсирването на кръвта);
  • вродено недоразвитие на ензимната система на черния дроб, която е отговорна за производството на специални защитни ензими, които работят в стомашно-чревния тракт;
  • недостатъчен брой лимфоцити - клетки на имунната система;
  • (образование кръвни съсиреци) в чернодробните съдове;
  • антифосфолипиден синдром - патология, която се характеризира с повишено производство на антитела срещу липидните компоненти на клетъчните мембрани;
  • приемане на тетрациклинови лекарства по време на бременност.

Рискови фактори

Експертите отбелязват 5 рискови фактора за появата на това патологично състояние:

  • наличието на предишни раждания;
  • носене на няколко плода от жена;
  • тежки соматични заболявания (сърдечна, чернодробна и бъбречна недостатъчност);
  • светла кожа (колкото по-светла е кожата, толкова по-висок е рискът от патология);
  • възрастта на бъдещата майка е 25 години.

Учените смятат, че синдромът HELLP е признак на неизправност в механизма на адаптация на женското тяло към зачеването и раждането. Обикновено условията за тежко протичане на късна токсикоза се формират през първите седмици от бременността.

Често патологията се наблюдава при тези бъдещи майки, чиято бременност от първите седмици е била неблагоприятна. При анализа на медицинската история повечето жени откриват заплахата от спонтанен аборт, фетоплацентарна недостатъчност и други усложнения на бременността.

Симптоми и клинична картина

Първите признаци на патологично състояние не са особено специфични. Началото на сложна форма на прееклампсия се характеризира с:

  • повръщане;
  • болка в горната част на корема и десния хипохондриум;
  • бърза умора;
  • свръхвъзбудимост;
  • мигрена.

Много бременни жени отхвърлят подобни признаци, приписвайки ги на общо неразположение, което се наблюдава при всички бъдещи майки. Но ако ви тревожат сериозно за повече от час, незабавно се обадете на линейка!Състоянието с HELLP-синдром бързо се влошава, симптоми като:

  • пожълтяване на кожата и бялото на очите;
  • повръщане с кърваво изпускане;
  • хипертония;
  • синини и хематоми на местата на инжектиране;
  • объркан ум;
  • зрителни смущения;
  • конвулсии.

При специални тежка формазаболяване, което е придружено от увреждане на мозъчните центрове и спиране на функционирането на много органи, може да се развие кома.

От момента, в който се появят първите признаци на синдрома, лекарите имат приблизително 12 часа, за да поставят диагноза и да реагират правилно на ситуацията.

Диагностика

Откриване на HELLP синдром на ранна фазаразвитието на болестта ще помогне на общи и биохимични кръвни тестове. Проучването разкрива следните промени в състава и структурата на кръвта, които са характерни за заболяването:

  • деформация на еритроцитите;
  • намален брой червени кръвни клетки;
  • забавяне на скоростта на утаяване на еритроцитите;
  • високи нива на билирубин (жлъчен пигмент);
  • повишени нива на продукти от разграждане на протеини;
  • ниска глюкоза.

При изучаване на историята на заболяването лекарят взема предвид времето на появата на симптомите, наличието на късна гестоза, придружена от оток, високо кръвно налягане и наличие. В допълнение, по време на външен преглед се разграничава пожълтяване на склерата и кожата.

Ако подозирате тежка формапрееклампсия, лекарят може да предпише допълнителни инструментални диагностични методи като:

  • Ултразвук на черния дроб и бъбреците;
  • ултразвуково изследване на плода;
  • кардиотокография - за изследване на характеристиките на сърдечния ритъм на плода;
  • фетална доплерометрия - процедура за изследване на утероплацентарния кръвен поток.

Акушерска тактика

Има 3 варианта на акушерска тактика за бременни жени с подобна сложна форма на прееклампсия:

  1. Ако гестационната възраст надвишава 34 седмици, е показано спешно раждане. При узряване на матката се дава предимство естествено раждане(необходима е анестезия), като се използват простагландини - хормони, които "стартират" раждането. Ако матката не е готова, изборът се спира на цезарово сечение.
  2. При период от 27–34 седмици се използва само оперативно раждане. Бременността може да бъде удължена с 2 дни, за да се стабилизира състоянието на пациента и да се подготвят белите дробове на плода с глюкокортикостероиди. Удължаването е възможно, ако няма такива заплахи за живота на жена и дете, като:
    • кървене;
    • кръвоизлив в мозъка;
    • прекомерно високо кръвно налягане (еклампсия);
    • нарушение на съсирването на кръвта с образуването на микротромби (DIC);
    • остра бъбречна недостатъчност.
  3. Ако срокът на бременността не надвишава 27 седмици и няма изброени по-горе застрашаващи състояния, бременността се удължава с 2-3 дни. Това е необходимо за подготовка на белите дробове на недоносено бебе с глюкокортикостероиди. Начин на доставка - операция.

Цезаровото сечение с такава сериозна патология се извършва изключително внимателно.Лекарите обикновено извършват операция под ендотрахеална анестезия. Това е комбиниран метод на анестезия (в комбинация с релаксанти), който предпазва бременната от:

  • синдром на болка и шоково състояние;
  • прибиране на езика поради отпускане на мускулите;
  • дихателна недостатъчност.

Методи на лечение

Така че спешното раждане е задължителен етап от терапията при развитието на HELLP синдром. Останалите медицински процедури до известна степен се превръщат в подготовка за естествено раждане или цезарово сечение.

Основните цели на лечението на патологията са:

  • възстановяване на работата на вътрешните органи;
  • нормализиране на кръвното налягане;
  • елиминиране на хемолизата;
  • предотвратяване образуването на кръвни съсиреци.

Лекарствената терапия се провежда дори преди хирургично раждане, като се използват процедури като:

  • плазмафереза ​​- медицинска процедура, предназначени за почистване на плазмата от различни токсични вещества и агресивни имунни клетки;
  • трансфузия на замразена плазма, допълнително обогатена с тромбоцити (в случай на DIC, масивна загуба на кръв).

Интравенозно на пациентите се прилагат следните лекарства:

  1. Кортикостероиди за отваряне на белите дробове на плода и стабилизиране на клетъчните мембрани.
  2. Хепатопротекторите са лекарства, които подобряват състоянието на чернодробните клетки.
  3. Протеазните инхибитори се използват за предотвратяване на прекомерно съсирване на кръвта.
  4. Антихипертензивните лекарства са предназначени за понижаване на кръвното налягане.
  5. Имуносупресорите са лекарства, които потискат имунната система. Предназначен да намали тежестта на автоимунните реакции в женското тяло.

Дозировката на лекарствата се избира от специалисти, като се вземе предвид тежестта на заболяването.

Лечението се провежда в болница, тъй като е необходимо постоянно да се следи състоянието на бременната жена и плода.

Възможни усложнения за майката и детето

Последствията от патологията за тялото на майката са доста сериозни. Честотата на тяхното развитие до голяма степен зависи от тежестта на синдрома HELLP, времето на търсене на медицинска помощ и професионализма на лекарите.

Таблица: честотата на усложненията при бъдещи майки със синдром на HELLP

Особено внимание се обръща на състоянието на детето. Според медицинската статистика една трета от новородените са диагностицирани с тромбоцитопения, която е изпълнена с кървене и кръвоизливи в мозъка. Сред детските патологии, причинени от синдрома на HELLP, се срещат и следните състояния:

  • забавено развитие на плода;
  • респираторен дистрес синдром (тежка дихателна недостатъчност при новородени);
  • асфиксия;
  • левкопения (нисък брой бели кръвни клетки);
  • чревна некроза.

В особено тежки случаи е възможен фатален изход - честотата на детската смъртност при синдрома на HELLP, според различни източници, варира от 7,4 до 34% от случаите и зависи от продължителността на бременността.

Възстановяване след операция

След цезарово сечение пациентът продължава да бъде внимателно наблюдаван, тъй като през първите 2 дни са възможни и усложнения на синдрома на HELLP, например развитие на белодробен оток, тежко увреждане на бъбречната и чернодробната функция. В случай на благоприятен изход от операцията, тежестта на негативните симптоми започва да намалява. След седмица кръвната картина се нормализира, но броят на тромбоцитите се нормализира едва след 10-11 дни.

За извеждане на жените от патологично състояние обикновено се използват системни глюкокортикостероиди. Освен това, ако последствията не могат да бъдат избегнати, се показва приемът лекарстваподходящ за конкретен случай.

Срокът на изписване зависи от начина на раждане, здравословното състояние на майката и новороденото и наличието на усложнения.

Профилактика и прогноза

Успехът на терапевтичните мерки при HELLP-синдрома зависи от няколко основни фактора: навременно откриване на патологията и раждане, подходящо интензивно лечение. Колкото по-скоро специалистите открият това състояние, толкова по-вероятно е благоприятният изход.

Тази патология не предполага специфична превенция. Основният начин за предотвратяване на HELLP синдрома е ранното откриване и лечение на прееклампсията.. В случай на усложнения през последните месеци на бременността, лечението на гестозата се провежда в болница.

  • навременна регистрация в предродилната клиника;
  • подгответе се за „интересна“ ситуация, идентифицирайки и лекувайки болести още преди зачеването;
  • редовно вземайте тестове и посещавайте лекаря, водещ бременността;
  • да се откаже от лошите навици;
  • Ако е възможно, избягвайте интензивна физическа активност, стрес.

Вероятността от възникване на HELLP синдром при следващи бременности не е много висока и е под 5%, но жените все още се класифицират като група с висок риск за развитие на това патологично състояние.

Видео: за късната токсикоза

HELLP-синдромът е много рядка и изключително тежка патология, която се проявява само по време на периода на раждане на дете. Постоянното наблюдение от гинеколог, навременното търсене на медицинска помощ при първите симптоми на прееклампсия, спазването на всички предписания на лекаря ще помогнат на бъдещата майка, доколкото е възможно, да предотврати развитието на това сериозно усложнение на бременността.

Синдромът HELLP е рядка и много опасна патология, която възниква по време на бременност. Заболяването се усеща през третия триместър и се характеризира с бързо нарастване на симптомите. В тежки случаи синдромът HELLP може да доведе до смърт на жена и дете.

Причините

В момента експертите не са успели да установят точната причина за развитието на синдрома HELLP. Сред всички възможни фактори за формирането на тази патология заслужават внимание следните аспекти:

  • имуносупресия (намаляване на броя на лимфоцитите);
  • автоимунно увреждане (унищожаване на собствените клетки от агресивни антитела);
  • нарушения в системата на хемостазата (патология на системата за коагулация на кръвта и тромбоза в съдовете на черния дроб);
  • антифосфолипиден синдром;
  • приемане на лекарства (по-специално тетрациклини);
  • наследственост (вродена липса на чернодробни ензими).

Има няколко рискови фактора за развитие на HELLP синдром:

  • възрастта на жената е над 25 години;
  • ярка кожа;
  • многоплодна бременност;
  • многократни раждания (3 или повече);
  • тежки екстрагенитални заболявания (включително заболявания на черния дроб и сърцето).

HELLP-синдромът се счита за един от показателите за нарушение на адаптацията на женското тяло към бременността. Вероятно условията за развитие на прееклампсия и HELLP-синдром като негови усложнения се създават още в ранните етапи на бременността. Често бременността, която завършва с образуването на такава опасна патология, протича неблагоприятно от самото начало. Когато анализират историята на заболяването, много жени разкриват предишна заплаха от спонтанен аборт, нарушен маточно-плацентарен кръвоток и други усложнения на истинска бременност.

Механизми на развитие

Има повече от 30 теории, които се опитват да обяснят появата на HELLP синдром при бременни жени, но нито една от тях не е получила надеждно потвърждение. Може би един ден учените ще успеят да разгадаят тази мистерия, но засега практикуващите трябва да разчитат на наличните данни. Само едно нещо се знае със сигурност – HELLP синдромът е едно от най-тежките усложнения на прееклампсията. Причините за прееклампсия по време на бременност също все още не са напълно изяснени.

Сред всички теории най-популярна е версията за автоимунно увреждане на ендотела (вътрешния слой на кръвоносните съдове). При излагане на някакъв увреждащ фактор се стартира сложна верига от патологични процеси, водещи до стесняване на съдовете на плацентата. Развива се исхемия, образуват се кръвни съсиреци, снабдяването с кислород на всички тъкани на плода се нарушава. В същото време настъпва увреждане на черния дроб, органна некроза и развитие на токсична хепатоза.

Какво заплашва увреждането на ендотела? На първо място, образуването на микротромби, последвано от намаляване на нивото на тромбоцитите (тромбоцитите, отговорни за съсирването на кръвта). В резултат на всички процеси се образува устойчив генерализиран вазоспазъм. Има оток на мозъка, кръвното налягане се повишава рязко, функционирането на черния дроб е нарушено. Развива се полиорганна недостатъчност – състояние, при което всички важни органи спират да работят нормално. Единственият начин за спасяване на жената и нейното бебе е спешно цезарово сечение.

Симптоми

HELLP-синдромът получи името си от името на основните симптоми на патологията (в превод от английски):

  • H - хемолиза;
  • EL - активиране на чернодробните ензими;
  • LP - тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите).

Синдромът HELLP се появява през третия триместър на бременността. Най-често заболяването се открива след 35 седмици, но е възможно и по-ранна проява на заболяването. Тази патология се характеризира с бързо нарастване на всички симптоми и бърза повреда на всички вътрешни органи.

Синдромът HELLP не се развива без видими причини. Винаги се предхожда от гестоза - специфично усложнениебременност. Прееклампсията при бъдещи майки се усеща с триада от симптоми:

  • периферен оток;
  • артериална хипертония;
  • нарушена бъбречна функция.

Прееклампсията настъпва след 20 седмици от бременността. Колкото по-кратка е гестационната възраст, толкова по-тежка е болестта и по-голяма е вероятността от усложнения. В началните етапи прееклампсията се проявява с подуване на стъпалата и краката, както и бързо наддаване на тегло. Бързото наддаване на тегло по време на бременност (повече от 500 g на седмица) показва образуването на латентен оток и е един от типичните симптоми на прееклампсия.

Важен момент: изолираният оток не може да се счита за проява на прееклампсия. По време на бременност едематозният синдром се развива при много жени, но не всички от тях водят до развитие на опасна патология. Те говорят за прееклампсия, ако подуването на стъпалата и краката е придружено от повишаване на кръвното налягане. В този случай жената трябва да бъде под постоянното наблюдение на лекар, за да не пропусне развитието на усложнения.

Бъбречната дисфункция е късен признак на прееклампсия. По време на изследването се появява протеин в урината на бременна жена и колкото по-висока е концентрацията му, толкова по-трудно е състоянието на бъдещата майка. За навременно откриване на протеин, всички жени се съветват да правят редовно изследване на урината (на всеки 2 седмици до 30 седмици и всяка седмица след 30 седмици).

Основните симптоми на HELLP синдрома не са твърде специфични:

  • гадене;
  • повръщане;
  • болка в епигастриума (ямата на стомаха);
  • болка в десния хипохондриум;
  • обща слабост;
  • подуване;
  • главоболие;
  • повишена възбудимост.

Малко от бъдещите майки придават значение на подобни симптоми. Гаденето и повръщането се дължат на общо неразположение, характерно за всички бременни жени. Много жени грешат, като преяждат или ядат остаряла храна. Междувременно в тялото се задействат патологични процеси, което води до появата на други симптоми:

  • жълтеница;
  • повръщане с кръв;
  • повишено кръвно налягане;
  • синини и синини на местата на инжектиране;
  • появата на кръв в урината;
  • замъглено зрение;
  • объркване, делириум;
  • конвулсии.

При липса на адекватна помощ бременната губи съзнание. Развива се чернодробна недостатъчност, което води до спиране на функционирането на органа. Увреждането на нервната система допринася за развитието на кома, от която ще бъде доста трудно да се изведе пациентът.

Усложнения

Прогресирането на синдрома HELLP може да доведе до развитие на сериозни усложнения:

  • кома;
  • белодробен оток;
  • церебрален оток;
  • чернодробна недостатъчност;
  • бъбречна недостатъчност;
  • разкъсване на черния дроб;
  • кървене;
  • кръвоизливи в жизненоважни органи.

Кървенето е една от проявите на DIC. С развитието на тази патология се образуват кръвни съсиреци, които увреждат вътрешните органи и тъкани, което в крайна сметка води до повишено кървене. DIC неизбежно обхваща всички системи на тялото и провокира масивно кървене с различна локализация (бели дробове, черен дроб, стомах и др.). Особено опасен е кръвоизлив в мозъка с увреждане на важни структури на централната нервна система.

Острата бъбречна недостатъчност е нарушение на бъбречната функция, което води до намаляване на количеството на урината и отравяне на организма с опасни азотни съединения. Състоянието е изключително опасно и може да причини смърт на жена.

Остра чернодробна недостатъчност възниква, когато паренхимът (вътрешната тъкан) на черния дроб е увреден. Поражението на органа води до нарушение на съзнанието, развитие на гърчове и кома. Спасяване на пациент, който е паднал в чернодробна кома, рядко успява.

Увреждането на черния дроб може да доведе не само до нарушаване на централната нервна система, но и до други опасни последици. Промяната в кръвния поток в чернодробните съдове води до разтягане на капсулата на органа и по-нататъшното му разкъсване. Разкъсването на черния дроб е съпроводено със силно кървене и е животозастрашаващо състояние. В такава ситуация се изисква спешна помощхирург и реаниматор.

Усложнения на бременността и последствия за плода

Невъзможно е да се запази бременност с проявата на синдрома HELLP. При откриване на патология се извършва спешно цезарово сечение, независимо от гестационната възраст. Забавянето в тази ситуация може да доведе до смъртта на жена и дете. Операцията се извършва във фонов режим инфузионна терапияпод обща анестезия.

В случай на прогресиращ HELLP синдром неизбежно се развива отлепване на плацентата. При това състояние плацентата се отделя от мястото на закрепване в матката до раждането на бебето. Отделянето на мястото на плода води до появата на такива симптоми:

  • кърваво изпускане от гениталния тракт (интензивността зависи от размера на отделянето);
  • болка в корема;
  • повишен тонус на матката;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • повишен сърдечен ритъм;
  • диспнея;
  • изразена слабост.

Масивното кървене на фона на отлепване на плацентата може да доведе до загуба на съзнание и гърчове. Състоянието на бебето прогресивно се влошава. Развива се хипоксия, водеща до увреждане на важни мозъчни структури. При отлепване на повече от 1/3 от плацентата плодът загива.

Отлепването на плацентата застрашава не само живота на детето. Множество кръвоизливи водят до образуването на специална патология - матката на Kuveler. Стената на матката е наситена с кръв от увредените съдове на плацентата. Такава матка не е в състояние да се свие. С развитието на такова опасно състояние се извършва спешно цезарово сечение с пълно отстраняване на матката. Далеч не винаги е възможно да се спаси дете с развитието на матката на Kuveler.

Диагностика

Лабораторните промени при HELLP синдрома настъпват преди появата на първите клинични симптоми. Общите и биохимичните кръвни изследвания, както и коагулограмата помагат да се разпознае патологията в ранните етапи. Кръвта за анализ се взема от вената на празен стомах. Проверката разкри характеристики HELLP синдром:

  • хемолиза (появата в кръвта на деформирани еритроцити - червени кръвни клетки, които пренасят кислород);
  • намаляване на броя на червените кръвни клетки;
  • забавяне на ESR (скорост на утаяване на еритроцитите);
  • намаляване на тромбоцитите (клетки, отговорни за съсирването на кръвта);
  • повишени нива на чернодробните ензими (ALT и AST);
  • повишена активност на алкалната фосфатаза;
  • повишаване на концентрацията на билирубин;
  • повишаване на концентрацията на азотни вещества в кръвта;
  • промени в концентрацията на факторите на кръвосъсирването.

Ако се подозира синдром на HELLP, всички изследвания се извършват по спешност. Кръвта се взема от вената при спазване на всички правила, след което бързо се доставя в лабораторията. В близко бъдеще лекарят получава резултатите от анализа и избира най-добрата тактика за по-нататъшно лечение на пациента.

Други допълнителни изследвания:

  • ултразвук коремна кухина(за откриване на хематом на черния дроб);
  • Ултразвук на бъбреците;
  • компютърна томография (за изключване на други опасни състояния, които не са свързани със синдрома HELLP);
  • фетален ултразвук;
  • доплерометрия (за оценка на кръвния поток в плацентата);
  • CTG (за оценка на сърдечната дейност на плода).

Методи на лечение

Целта на лечението на HELLP синдрома е възстановяване на нарушената хемостаза ( вътрешна средатяло) и предотвратяване на развитието на опасни усложнения. Цялата терапия се провежда едновременно с спешното раждане. С развитието на синдрома HELLP е показано цезарово сечение, независимо от гестационната възраст.

Лекарствената терапия се извършва на няколко етапа:

  1. Инфузионна терапия (интравенозно приложение на лекарства за възстановяване на обема на циркулиращата кръв и нормализиране на хемостазата).
  2. Стабилизатори на клетъчната мембрана (кортикостероиди във високи дози).
  3. Хепатопротектори (лекарства, които предпазват чернодробните клетки от разрушаване).
  4. Антибактериални лекарства (за профилактика и лечение на инфекциозни усложнения).
  5. Лекарства, които влияят на системата за коагулация на кръвта.
  6. Протеазни инхибитори (лекарства, които намаляват активността на определени ензими).

Дозировката на лекарствата се избира индивидуално, като се вземе предвид тежестта на патологията. По време на терапията е задължително постоянно наблюдение на състоянието на жената и плода. Контролът не намалява след раждането. След операцията жената е преместена в интензивното отделение, където продължава денонощно наблюдение от специалисти.

Цезаровото сечение при развитието на HELLP синдром се извършва много внимателно. Обикновено операцията се извършва под обща анестезия. В специални случаи лекарят може да използва спинална или епидурална анестезия. Трябва да се помни, че в този случай рискът от развитие на кръвоизливи под мембраните на гръбначния мозък се увеличава.

Успехът на интензивното лечение при HELLP синдром до голяма степен зависи от навременната диагностика на това опасно състояние. Колкото по-скоро се открие патологията, толкова повече шансове за успешен изход остават. Всички жени, изложени на риск от развитие на HELLP синдром, трябва редовно да посещават своя лекар и да съобщават за всички промени в здравето си. В случай на рязко влошаване на състоянието трябва да се обадите на линейка.

Профилактика и прогноза

Не е разработена специфична профилактика на HELLP синдрома. Единственият начин да предотвратите развитието на това опасно състояние е своевременно лечениепрееклампсия. В тежки случаи терапията с гестоза се провежда в болница.

Навременна доставка и компетентност интензивна терапияспаси живота на жена и дете. След раждането се наблюдава бързо изчезване на всички симптоми на патология. На 3-7-ия ден след раждането на детето всички лабораторни показатели се нормализират. Рискът от рецидив на HELLP синдрома продължава при втората и следващите бременности.



Синдромът HELP е рядка патология при жени, които са на по-късни датибременност. Почти винаги се открива около месец преди началото трудова дейност. При някои жени признаците на този синдром се появяват след раждането. Джордж Причард е първият, който описва тази патология. Трябва да се каже, че това рядък синдромсе появява само при седем процента от жените, но 75% от случаите са фатални.

Името HELLP е съкращение от английски думи. Всяка буква се дешифрира, както следва:

  • H - разрушаване на еритроцитите.
  • EL - повишаване на нивото на чернодробните ензими.
  • LP - намаляване на броя на червените кръвни клетки, които служат за съсирването на кръвта.

В медицинската практика, а именно в акушерството, синдромът на HELP се разбира като някои отклонения в женско тяло, които не позволяват на жената да забременее или да носи здраво бебе без патологии.

Етиология

Към днешна дата точните причини за този синдром все още не са изяснени. Учените обаче не престават да излагат различни теории за неговия произход. Днес вече има повече от тридесет теории, но нито една не може да посочи факта, който засяга появата на патология. Експертите забелязаха един модел - такова отклонение се появява на фона на късно проявление.

Бременната жена страда от оток, който започва от ръцете, краката, след това преминава към лицето, след това до цялото тяло. Нивото на протеин в урината се повишава, кръвното налягане също се повишава. Това състояние е изключително неблагоприятно за плода, тъй като в тялото на майката се образуват антитела, агресивни към него. Те влияят негативно на червените кръвни клетки и тромбоцитите, като ги унищожават. Освен това се нарушава целостта на кръвоносните съдове и чернодробните тъкани.

Както бе споменато по-рано, синдромът на HELP възниква по неизвестни причини.

Въпреки това, можете да обърнете внимание на някои фактори, които увеличават риска от патология:

  • заболявания на имунната система;
  • наследственост, когато има липса на ензими в черния дроб, тоест вродена патология;
  • промяна в броя и предназначението на лимфоцитите;
  • образуване в кръвоносните съдове на черния дроб;
  • продължителна употреба на лекарства без лекарско наблюдение.

Чрез наблюдение на патологията могат да се разграничат определени фактори, които се наричат ​​провокиращи:

  • множество раждания в миналото;
  • възрастта на раждащата жена е повече от двадесет и пет години;
  • бременност с множество плода.

Наследственият фактор не е установен.

Класификация

Въз основа на това какви точно признаци показва синдромът HELP, някои експерти са създали следната класификация:

  • очевидни симптоми на вътресъдово удебеляване;
  • съмнителни признаци;
  • скрит.

Класификацията на J. N. Martin има подобен принцип: тук едноименният синдром HELP е разделен на два класа.

Симптоми

Първите показани признаци са неспецифични, така че е невъзможно да се диагностицира заболяването по тях.

Бременната жена има симптоми като:

  • гадене;
  • често повръщане;
  • световъртеж;
  • болка в страната;
  • безпричинна тревожност;
  • бърза умора;
  • болка в горната част на корема;
  • промяна на цвета на кожата до жълто;
  • появата на задух дори при малки натоварвания;
  • замъглено зрение, мозъчна активност, припадък.

Първите прояви се наблюдават на фона на голям оток.

По време на бързото развитие на болестта или в случай, че медицинската помощ е предоставена твърде късно, тя се развива, появява се, процесът на уриниране е нарушен, възникват конвулсии, телесната температура се повишава. В някои ситуации жената може да изпадне в кома. Лекарят може да постави точна диагноза на HELP синдром само въз основа на лабораторни резултати.

Има и патология, която се е появила след разрешаването на раждането. Рискът от неговото развитие се увеличава, когато жената е имала тежка късна токсикоза по време на бременност. Освен това цезаровото сечение или трудното раждане също могат да бъдат провокативни. Ако една родилка преди това е имала горните симптоми, тогава тя трябва да бъде взета под повишено наблюдение. Това трябва да се направи от медицинския персонал на родилния дом.

Диагностика

Ако лекарят се съмнява, че бременната има такова заболяване, трябва да й напише направление за преглед. лабораторни изследвания, като:

  • анализ на урината - с негова помощ можете да разберете нивото и наличието на протеин, освен това се диагностицира функционирането на бъбреците;
  • вземане на кръв за анализ, за ​​да се установи нивото на хемоглобина, тромбоцитите и червените кръвни клетки, а показателят за билирубин също е важен;
  • ултразвуково изследване на състоянието на плацентата, перитонеума, черния дроб и бъбреците;
  • компютърна томография, за да не се постави фалшива диагноза, която има подобни признаци;
  • кардиотокография - определя жизнеспособността на плода и оценява сърдечния му ритъм.

В допълнение към тези изследвания се извършва визуален преглед на пациента и събиране на анамнеза. Наличието на симптоми като жълтокожа, синини от инжекции, ще помогне за по-точно установяване на диагнозата.

Често лекарите прибягват до помощта на свои колеги, работещи в други области, например реаниматор, гастроентеролог, хепатолог.

При диагностицирането на тази патология е необходимо да се изключат следните заболявания:

  • екзацербация;
  • различни форми (A, B, C);
  • пристрастяване към кокаин;
  • червено и други.

Въз основа на резултатите от диагнозата се определя тактиката на лечението.

Лечение

Когато бременна жена е диагностицирана с патология HELP, това вече е индикация за спешна хоспитализация. Основният метод на лечение е абортът, тъй като именно поради него възниква тази патология.

Въпреки това има шанс да се спаси детето, тъй като такова състояние при бременни жени се проявява още в по-късните етапи, така че жената се стимулира за раждане. В ситуация, в която матката е готова и периодът на бременност е повече от тридесет и пет седмици, се предписва цезарово сечение.

Ако гестационната възраст е по-малка, тогава на жената се предписват глюкокортикостероиди: те ще помогнат на белите дробове на плода да се отворят. Но ако има признаци като обилно кървене, високо кръвно, мозъчен кръвоизлив, тогава е необходимо спешно цезарово сечение и няма значение на какъв етап от бременността е жената. Извършената терапия стабилизира състоянието на жената и помага за възстановяване на здравето на трохите след операцията.

Ако методът на лечение е правилен, тогава здравето на майката ще се подобри в рамките на няколко дни след операцията.

След това лекарят се нуждае от:

  • стабилизиране на състоянието на пациента;
  • лекувайте с антибиотици, за да избегнете инфекциозни заболявания;
  • предписват лекарства за нормализиране на функционирането на бъбреците и черния дроб, както и за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци;
  • стабилизира кръвното налягане.

Преди бъдещата майка да се подложи на цезарово сечение, може да й се приложи процедура като плазмафереза ​​- плазмата се отстранява от кръвта, но се използва само ясно маркиран обем.

Това се извършва със специален стерилен, при това еднократен апарат, който отделя плазмата. Това е безопасна процедура, която не причинява дискомфорт на жената. Продължителността на събитието е около два часа. Това е последвано от кръвопреливане.

Също така, в процеса на подготовка за операцията и непосредствено след нея, на жената се предписват лекарства за намаляване на кръвното налягане, чернодробна недостатъчност и бъбречна недостатъчност.

Това само ще помогне комплексна терапиякоето ще включва лекарства като:

  • хормонални лекарства;
  • средства за стабилизиране на функционирането на черния дроб;
  • лекарства, които изкуствено намаляват имунитета.

След операцията кръвопреливането продължава. Лекарят също така предписва употребата на липоева и фолиева киселина, витамин С. Ако терапията започне навреме и операцията е успешна, тогава прогнозата е доста благоприятна. След раждането всички признаци на патология започват да изчезват, но рецидивите на заболяването са високи при всички следващи бременности.

Възможни усложнения

Появата на усложнения от такава патология е доста често срещано явление. За съжаление не са изключени и смъртни случаи. Това се отнася не само за майката, но и за плода.

Заболяването е опасно поради образуването на кръвни съсиреци и обилно кървене на всякаква локализация. В тежки случаи могат да се появят кръвоизливи в мозъка и това са неизправности на централната нервна система.

Нарушенията в бъбреците и черния дроб също са ужасни, защото последствията са такива, че настъпва отравяне на тялото. Някои случаи на патология завършват с кома и не е лесно да се измъкне жена от това състояние.

Трябва да се отбележи, че патологиите могат да възникнат и в плода, тъй като възниква този синдром.

Такова заболяване причинява следните симптоми при жена:

  • болка в горната част на корема;
  • рязък спад на кръвното налягане;
  • диспнея;
  • силна слабост.

Плодът изпитва кислороден глад, което води до отклонения в развитието, височината и теглото. В допълнение, появилите се заболявания на майката водят до заболявания на нервната система на бебето. Такива деца страдат, изостават във физическото и умствено развитиеосвен това те са .

Когато плацентата се отдели с една трета, плодът умира.

Предотвратяване

Дори ако здравето на бъдещата майка преди бременността е отлично, все още съществува риск от патология.

Ето защо една жена трябва да спазва следните правила за превенция:

  • съзнателно планирайте бременност, избягвайте нежелано зачеване;
  • провеждане на терапевтични действия при откриване на всякакви заболявания;
  • правете повече спорт, спазвайте ясна дневна рутина;
  • след установяване на факта на бременност, посещение на лекар по график;
  • редовни здравни прегледи, т.е. тестове;
  • навременна терапия на късна токсикоза;
  • здравословно хранене;
  • използването на необходимото количество течност на ден;
  • отказвайте тежка физическа работа, избягвайте;
  • спазване на режима на работа/почивка;
  • не забравяйте да уведомите Вашия лекар за приема на лекарства за хронични заболявания.

Самолечението е неприемливо.