Akių sarkoidozės gydymas. Akių sarkoidozė

Akių sarkoidozė atsiranda dėl paveldimo polinkio ir užsikrėtimo tam tikrais virusiniais ar bakteriniais agentais. Šiuo atveju liga gali būti kitokia klinikinis vaizdas ir derinti su daugeliu patologinės būklės. Akių pažeidimui būdingas trabekulių susidarymas šalia kraujagyslių, dėl kurių palaipsniui prarandamas regėjimas.

Patogenetinis ligos mechanizmas yra autoimuninis pažeidimas.

Etiologija

Yra įvairių teorijų, paaiškinančių sarkoidozės priežastis. Įprasta infekcinė teorija teigia, kad viruso ar bakterinio agento poveikis gali sukelti ligą. Taip atsitinka dėl imuninės sistemos aktyvavimo ir citokinų išsiskyrimo. Yra paveldimas polinkis vystytis ligai, kurią lemia histokompatibilumo kompleksai.

teorija kontaktinis perdavimas rodo infekcinio poveikio derinį ir genetinės savybės, kurie padidina jautrumą ligai, nes sarkoidoze dažnai serga daugelis šeimos narių. Aplinkos veiksniai turi didelę įtaką patologijos vystymuisi. Neigiamai veikia kontaktas su toksinais, miego trūkumas, dienos režimo sutrikimas, rūkymas ir alkoholio vartojimas. Taip pat yra teorija, kad sarkoidozė yra tam tikrų vaistų šalutinis poveikis.

Pagrindiniai simptomai

Taip pat pacientas nuolat jaučia kūno nuovargį ir silpnumą.

Akių sarkoidoze pacientui pasireiškia šie susiję klinikiniai požymiai:

• bendras silpnumas;
• padidėjęs nuovargis;
• karščiavimas;
• svorio netekimas;
• dydžio padidėjimas limfmazgiai;
• dusulys;
• kosulys;
• krūtinės skausmas;
• odos lupimasis ir randai;
• miokarditas;
• aritmija;
• kojų patinimas;
• sąmonės netekimas.

Akių pažeidimai atsiranda dažniau, kai liga vystosi vaikystė. Daugiausia pažeidžiama akių vokų funkcija, tačiau kartais procesas apima ir akies obuolį. Liga pasireiškia uveito ar pažeidimų forma kraujagyslių tinklas. Taip pat gali atsirasti rainelės ir ciliarinio kūno uždegimas. Sunkiais atvejais liga sukelia glaukomą ir kataraktą, labai susilpnėja regėjimas.

Kai liga progresuoja, ji sukelia skausmą ir deginimą regėjimo organe.

Būdingas sarkoidozės požymis yra smulkūs granuliuoti dariniai arba trabekulės gyslainė akimis. Taip pat nustatomi kraujavimai ir kapiliarų peraugimas jungiamojo audinio virvelėmis. Yra stiklakūnio neskaidrumas ir dalyvavimas patologiniame uždegiminiame procese regos nervas. Pacientas skundžiasi akių skausmu, paraudimu, buvimo jausmu svetimkūnis, deginimas ir ašarojimas. Kartais pastebimas laipsniškas regėjimo aštrumo pablogėjimas.

Kaip atliekama diagnostika?

Remiantis šiai patologijai būdingais simptomais, pacientas gali būti įtariamas sarkoidoze. Diagnozei patvirtinti rekomenduojama atlikti laboratorinė diagnostika ir laikydamas Kveimo-Silzbacho testą. Svarbu atlikti bendrą ir biocheminį kraujo tyrimą. Taip pat būtina atlikti kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso tomografiją, kad būtų aptikti trabekulių židiniai. Veiksmingas bus radionuklidų tyrimas ir ultragarsinė diagnostika. Būtinas dugno tyrimas.

3586 0

Apibrėžimas

Šis terminas sujungia akių apraiškos su sarkoidoze.

Epidemiologija ir etiologija

Epidemiologija.Šia liga serga visų rasių žmonės, dažniausiai afroamerikiečiai. Pacientų amžius paprastai yra nuo 20 iki 50 metų.

Sisteminė liga. Sarkoidozė yra daugiasisteminė liga, dažniausiai pažeidžianti plaučių funkciją, bet galinti pažeisti kepenis, odą ir centrinę nervų sistemą.

Patohistologija

Nekazuojanti epitelio ląstelių granuloma su centrine fibrinoido degeneracija.

Anamnezė

Pacientai praneša apie neryškų matymą ir skausmą aplink akis.

Svarbūs klinikiniai požymiai

Priekinis, ūminis ar lėtinis granulomatinis iridociklitas su „riebiomis“ ragenos nuosėdomis, periferinė priekinė sinechija, taip pat priekinis ir užpakalinis vitritas (5-16 pav., A).

Ryžiai. 5-16. Akių sarkoidozė.
A. Esant akių sarkoidozei ant ragenos nusėda „riebios“ nuosėdos.
B. Spalvota akies dugno nuotrauka, kurioje pavaizduoti dumbliai aplink tinklainės venas (rodyklė) tinklainės periferijoje.
B. Atitinkama fluoresceino angiograma rodo kraujagyslių nusidažymą fluoresceinu ir nedidelį dažų nutekėjimą.
D. Regos nervo galvutės granuloma sergant sarkoidoze. Vitritas ir „dėmės žvaigždės“ susidarymas.
D. Dalinė optinio disko granulomos regresija rodoma praėjus 3 mėnesiams po gydymo sisteminiais gliukokortikoidais.

Susiję klinikiniai požymiai

Užpakalinio segmento pažeidimas. Cistinė geltonosios dėmės edema; jungtys aplink venas; periferinės chorioretinalinės baltos dėmės; „vaško lašai“ arba netaisyklingos mazginės granulomos aplink venules; geltonai pilkos mazginės tinklainės, gyslainės ir regos nervo granulomos; tinklainės neovaskuliarizacija (5-16 pav., B-D).

Odos pažeidimas. Akių vokų akiduobės ir odos granulomos.

Kitos akių apraiškos. Bulbarinės ir delninės junginės granulomos; rainelės mazgeliai; katarakta; sausas keratokonjunktyvitas ir antrinė glaukoma.

Diferencinė diagnostika

Kitos uždegiminės chorioretinalinės ligos (pvz., sifilis, tuberkuliozė, toksoplazmozė). Diagnostika
Visiems pacientams, sergantiems uveitu, reikia įtarti akių sarkoidozę. Tyrimas apima lizocimo ir angiotenziną konvertuojančio fermento koncentracijos serume nustatymą; rentgenografija krūtinė; ribotas galvos ir kaklo galio skenavimas ir įtartinų odos vietų, junginės ar ašarų liaukų masės biopsija. Fluoresceino angiografija atskleidžia dažų nutekėjimą iš kraujagyslių (žr. 5-16 pav., B).

Prognozė ir gydymas

Prognozė yra įvairi. Siekiant pagerinti būklę, taip pat užkirsti kelią sinekijų susidarymui, kortikosteroidai vartojami lokaliai, parabulbariškai ar sistemiškai, taip pat cikloplegijai. Kai kuriais atvejais naudojami sisteminiai antimetabolitai, tokie kaip metotreksatas.

S.E. Avetisova, V.K. Surgucha

Akių sarkoidozė yra dažna liga, kurią gali diagnozuoti beveik kiekvienas. Griežtai nerekomenduojama gydyti tradicine medicina ar savarankiškai gydytis dėl didelės rimtų komplikacijų dėl netinkamo gydymo tikimybės.

Kas atsitiko

Akių sarkoidozė yra uždegiminė liga, kuriai būdingos granulomos, pažeidžiančios akis (taip pat ir kitus organus). Granuloma susideda iš nedidelių uždegimo sričių, kurias galima pamatyti tik mikroskopu. Savo forma jie primena mažus įvairaus dydžio mazgelius.

Įtakojantys išoriniai ir vidiniai veiksniai, tikslios ligos priežastys nėra moksliškai nustatytos. Moterys yra jautresnės akių ir kitų organų sarkoidozei nei vyrai. Dauguma pacientų, kuriems diagnozuota akių sarkoidozė, nesiskundė neigiami simptomai ir skausmingi pojūčiai.

Statistika rodo, kad dažniausiai akių sarkoidozė aptinkama „atsitiktinai“ oftalmologo įprastinės medicininės apžiūros metu arba jei pacientas turi kitų nusiskundimų ir buvo paskirtas. pilnas tyrimas naudojant specialią įrangą, pavyzdžiui, radiografiją.

Kitas nuostabus sarkoidozės dalykas yra jos gebėjimas išspręsti save. Daugeliui pacientų nepastebi pats faktas, kad jie serga tokia liga ir sėkmingai pasveiksta nenaudojant vaistų ir kitų terapijos metodų.

Pirmasis oficialiai dokumentuotas sarkoidozės atvejis buvo diagnozuotas ir aprašytas 1877 m. Nuo tada bėgant metams buvo aprašytos įvairios klinikinės ligos formos.

Nepaisant galimų nemalonių išorinių akių sarkoidozės požymių – purpurinių dėmių ant kūno, patinimų ir kitų dalykų, ši liga nėra perduodama jokiomis žinomomis medicinoje plitimo priemonėmis.

Yra žinomi keli atvejai, kai liga buvo diagnozuota iš karto keliems šeimos nariams, tačiau tai daugiausia galima paaiškinti genetiniu polinkiu, o kiek mažiau – neigiama įtaka. aplinką.

Priežastys

Akių sarkoidozė yra nespecifinė liga, kuria gali sirgti visi, nepriklausomai nuo rasės, lyties, amžiaus ar gyvenamosios vietos.

Tačiau moksliškai įrodyta, kad kai kurios geografinės ir demografinės ypatybės turi įtakos ligų paplitimui atskiruose regionuose ir rasėse.

Pavyzdžiui, juodaodžiams sarkoidozė diagnozuojama 3–4 kartus dažniau nei baltiesiems (statistika paimta iš JAV ataskaitų).

Simptomai

Sarkoidozės pasireiškimas gali būti įvairus ir priklauso nuo konkretaus atvejo, individualių organizmo savybių ir kitų veiksnių. Liga yra besimptomė ir lengvesnė (su galimybe savarankiškai išgydyti ligą) baltaodžiams, tačiau juodaodžiai ja serga daug smarkiau. Mirtis galima, tačiau itin retais atvejais.

Atsigavimo prognozė beveik visada yra palanki, tačiau galima pastebėti laikinus (nuolatinius – daug rečiau) normalios pažeisto organo veiklos sutrikimus.

Kai uždegiminiai procesai plinta visame kūne sarkoidozės fone, būdingi simptomai yra bendras negalavimas, silpnumas, nuovargis, karščiavimas, staigus svorio kritimas ir kt.

Diagnostika

Tikslių sarkoidozės diagnozavimo metodų nėra, o ligos buvimas nustatomas atsitiktinai. Akių tyrimas dėl granulomų yra tik pačios ligos įrodymas, bet ne pagrindinis diagnozavimo būdas, nes nėra visuotinai priimtų diagnostinių testų.

Ne visada aptiktos granulomos rodo, kad atsiranda akių sarkoidozė. Maži mazgeliai ir uždegimo židiniai gali būti ir kitų organizmo ligų, infekcijų bei navikų šalutinis poveikis.

Gydymas

Nėra optimalaus akių sarkoidozės gydymo kurso, taip pat atskirų vaistų, skirtų kovai su šia liga. Optimalią terapiją skiria gydytojas specialistas individualiai, atsižvelgdamas į kiekvieno paciento atvejo ypatybes, granulomų lokalizaciją, vaistų netoleravimą ir uždegimo išplitimo laipsnį paveiktame organe.

Dauguma didelis efektyvumas Gydant sarkoidozę, nurodomi kortikosteroidai, kurie greitai parodo teigiamus rezultatus.

Taip pat tais atvejais, kai ligos židiniai yra atsparūs populiariam gydymui vaistais, naudojamas metotreksatas. Šis vaistas rodo puikius rezultatus ir yra pagrindinis akių sarkoidozės gydymas.

Retais atvejais kovojant su liga naudojami vaistai nuo maliarijos ir ciklosporinas, tačiau dauguma mokslininkų ir gydytojų abejoja jų veiksmingumu.

Komplikacijos

Akių sarkoidozė laikoma vienu iš sunkiausių šios ligos atvejų. Didžiausias vyrų ir moterų susirgimo dažnis įvyksta per du jų gyvenimo dešimtmečius: m jauname amžiuje(20-30 metų) ir vyresnio amžiaus žmonėms (50-60 metų).

Pirmasis sarkoidozės pasireiškimas gali būti įvairios nedidelės akių ligos. Ligai progresuojant ir uždegimo židiniams plintant po visą pažeistą vietą, atsiranda rimtų regėjimo problemų: nuo dalinio normalios regos funkcijos praradimo iki visiško aklumo.

Akių sarkoidozė gali pasireikšti dviem būdais: uveitu (dažniausiai pasitaikantis atvejis) ir konjunktyvitu.

Uveitas pacientams pasireiškia gana greitai, dažniausiai per pirmuosius 12 sisteminės ligos eigos mėnesių. Uveito tipas ir tikimybė taip pat priklauso nuo rasės ir amžiaus veiksnių. Pavyzdžiui, priekinis uveitas daugiau charakterio jaunų juodaodžių populiacijai, tačiau užpakalinis uveitas dažniau pasireiškia dailiaodėms 50-60 metų amžiaus moterims.

Blogiausia uveito komplikacija yra visiškas regėjimo praradimas – aklumas daugiausia vienoje akyje. Ši pasekmė pasireiškia dešimtadaliui visų pacientų, sergančių uveitu. Daugeliu atvejų aklumo vystymosi katalizatorius buvo stiprus pažeistos vietos patinimas.

Prognozė

Akių sarkoidozė - rimta liga, kuris vis dėlto gerai reaguoja į gydymą ir gali nepalikti neigiamų pasekmių. Ši liga praktiškai nesukelia mirties, o laiku aptikta greitai atsitraukia.

Tie, kuriems gresia potencialiai bloga prognozė, yra vyresnio amžiaus moterys nuo 50 iki 60 metų, juodaodžiai, žmonės, sergantys lėtine ir sistemine akių sarkoidoze, glaukoma, geltonosios dėmės edema ir tie, kurie serga ligos paveiktomis užpakalinėmis akies kameromis.

Pralaimėjimas galinė kamera akys taip pat reiškia neigiamų pasekmių, turinčios įtakos visai prognozei. Komplikacijos apima normalaus funkcionavimo sutrikimus nervų sistema Su gretutinės ligos: regos nervo, hipofizės, kaukolės nervų ir pagumburio pažeidimas.

Prevencija

Standartinės priemonės padės sumažinti ligų riziką ir sustiprins sveikatą bei imunitetą: sveikas vaizdas gyvenimą, žalingų įpročių atsisakymą, tinkamą mitybą, reguliarius tyrimus ir infekcinių ligų prevenciją.

Akių sarkoidozė yra liga, kuriai reikalinga kruopšti medicininė priežiūra ir individualių gydymo metodų parinkimas. Ligos simptomai gali skirtis, kaip ir uždegimo vieta. Tinkamai parinktas gydymas kortikosteroidais padės sumažinti granulomų paveiktą plotą ir išvengti neigiamų pasekmių.

Sarkoidozė yra sisteminė liga, galinti pažeisti įvairius organus ir audinius, tačiau dažniausiai pažeidžiama kvėpavimo sistema. Pirmasis šios patologijos paminėjimas reiškia pradžios XIX amžiuje, kai buvo pradėti pirmieji bandymai apibūdinti plaučių ir odos ligos formas. Sarkoidozei būdingas specifinių granulomų susidarymas, kurios yra pagrindinė problema. Nepaisant to, šios ligos vystymosi priežastys šiuo metu nežinomos didelis skaičiusšioje srityje atlikti tyrimai.

Sarkoidozė pasitaiko visame pasaulyje ir visuose žemynuose, tačiau jos paplitimas nevienodas. Manoma, kad tam įtakos turi ir klimato sąlygos, ir genetinės rasinės savybės. Pavyzdžiui, tarp afroamerikiečių sarkoidozės paplitimas yra apie 35 atvejai 100 000 gyventojų. Tuo pačiu metu tarp šviesiaodžių Šiaurės Amerikos gyventojų šis skaičius yra 2–3 kartus mažesnis. Pastaraisiais metais Europoje sarkoidozės paplitimas buvo maždaug 40 atvejų 100 000 gyventojų. Dauguma mažas našumas (tik 1-2 atvejai) švenčiami Japonijoje. Didžiausi duomenys užfiksuoti Australijoje ir Naujojoje Zelandijoje ( nuo 90 iki 100 atvejų).

Sarkoidoze gali sirgti bet kokio amžiaus žmonės, tačiau yra tam tikrų kritinių periodų, kuriais sergamumas yra didžiausias. Amžius nuo 20 iki 35 metų laikomas pavojingu abiem lytims. Moterims yra antrasis pasireiškimo pikas, kuris pasireiškia nuo 45 iki 55 metų. Apskritai abiejų lyčių sarkoidozės išsivystymo tikimybė yra maždaug vienoda.

Sarkoidozės priežastys

Kaip minėta pirmiau, pagrindinės priežastys, skatinančios sarkoidozės vystymąsi, dar nebuvo nustatytos. Daugiau nei šimtą metų trukę šios ligos tyrimai paskatino atsirasti daugybė teorijų, kurių kiekviena turi tam tikrą pagrindą. Iš esmės sarkoidozė yra susijusi su tam tikrų išorinių ar vidinių veiksnių įtaka, su kuria susidūrė dauguma pacientų. Tačiau visiems pacientams bendras veiksnys dar nenustatytas.

Yra šios teorijos apie sarkoidozės atsiradimą:

• infekcinė teorija;
• kontaktinio ligos perdavimo teorija;
• aplinkos veiksnių poveikis;
• paveldimumo teorija;
• narkotikų teorija.

Infekcijos teorija

Infekcinė teorija remiasi prielaida, kad tam tikrų mikroorganizmų buvimas žmogaus organizme gali sukelti ligą. Tai paaiškinama taip. Bet koks mikrobas, patekęs į organizmą, sukelia imuninį atsaką, kurį sudaro antikūnų gamyba. Tai specifinės ląstelės, skirtos kovoti su šiuo mikrobu. Antikūnai cirkuliuoja kraujyje, todėl pasiekia beveik visus organus ir audinius. Jei antikūnai cirkuliuoja tam tikro tipo tęsiasi labai ilgai, tai gali paveikti kai kurias biochemines ir ląstelines organizmo reakcijas. Visų pirma tai susiję su specialių medžiagų – citokinų, kurie normaliomis sąlygomis dalyvauja daugelyje fiziologinių procesų, susidarymo. Jei žmogus turi genetinį ar asmeninį polinkį, jam išsivystys sarkoidozė.

Manoma, kad sarkoidozės rizika padidėja žmonėms, kurie sirgo šiomis infekcijomis:

• Mycobacterium tuberculosis. tuberkuliozės. Jo įtaka sarkoidozės atsiradimui paaiškinama daugybe įdomių faktų. Pavyzdžiui, abi šios ligos pirmiausia pažeidžia plaučius ir plaučių limfmazgius. Abiem atvejais susidaro granulomos ( specialios įvairaus dydžio ląstelių sankaupos). Galiausiai, remiantis kai kuriais duomenimis, beveik 55% sarkoidoze sergančių pacientų galima aptikti tuberkuliozės antikūnų. Tai rodo, kad pacientai kada nors susidūrė su mikobakterijomis ( sirgo latentine tuberkulioze arba buvo paskiepytas). Kai kurie mokslininkai netgi linkę sarkoidozę laikyti ypatingu mikobakterijų porūšiu, tačiau ši prielaida dar neturi įtikinamų įrodymų, nepaisant daugybės tyrimų.
• Chlamydia pneumoniae. Šis mikroorganizmas yra antras pagal dažnumą chlamidijų sukėlėjas. po to Chlamydia trachomatis ), kuris daugiausia pažeidžia kvėpavimo sistemą. Hipotezė apie šios ligos ryšį su sarkoidoze atsirado atlikus specialius tyrimus. Joje buvo lyginamas chlamidijų antigenų paplitimas tarp vidutiniškai sveikų žmonių ir pacientų, sergančių sarkoidoze. Tyrimas parodė, kad tiriamojoje pacientų grupėje antikūnų prieš chlamidiją buvo beveik dvigubai dažniau. Tačiau Chlamydia pneumoniae DNR įrodymų nebuvo rasta tiesiogiai sarkoidinių granulomų audiniuose. Tačiau tai neatmeta galimybės, kad bakterijos tik skatina ligos vystymąsi pagal iki šiol nežinomą mechanizmą, tiesiogiai nedalyvaudamos sarkoidozės vystyme.
• Borrelia burgdorferi.Šis mikroorganizmas yra Laimo ligos sukėlėjas ( erkių platinama boreliozė). Jos vaidmuo sarkoidozės vystymuisi buvo aptartas po Kinijoje atlikto tyrimo. Antikūnai prieš Borrelia burgdorferi buvo nustatyti 82% sarkoidoze sergančių pacientų. Tačiau gyvi mikroorganizmai buvo aptikti tik 12% pacientų. Tai taip pat rodo, kad Laimo boreliozė gali paskatinti sarkoidozės vystymąsi, tačiau ji nėra būtina jos vystymuisi. Šiai teorijai prieštarauja tai, kad boreliozės geografinis paplitimas yra ribotas, o sarkoidozė aptinkama visur. Todėl panašus tyrimas Europoje ir Šiaurės Amerikoje parodė mažesnę sarkoidozės priklausomybę nuo antikūnų prieš borelijas buvimo. Pietų pusrutulyje boreliozės paplitimas dar mažesnis.
• Propionibacterium acnes.Šio tipo bakterijos yra sąlyginai patogeniškos ir yra ant odos ir virškinimo trakte ( virškinamojo trakto) sveiki žmonės, niekaip savęs nepasirodę. Daugybė tyrimų parodė, kad beveik pusės sarkoidoze sergančių pacientų imuninis atsakas prieš šias bakterijas yra nenormalus. Taigi atsirado teorija apie genetinį imuninės sistemos polinkį į sarkoidozės vystymąsi kontaktuojant su Propionibacterium acnes. Teorija dar negavo vienareikšmiško patvirtinimo.
• Helicobacter pylori.Šios genties bakterijos vaidina svarbų vaidmenį skrandžio opų vystymuisi. Daugybė JAV atliktų tyrimų parodė, kad sarkoidoze sergančių pacientų kraujyje yra padidėjęs šių mikroorganizmų antikūnų kiekis. Tai taip pat rodo, kad infekcija gali sukelti imuninį atsaką, dėl kurio gali išsivystyti sarkoidozė.
• Virusinės infekcijos. Panašiai ir su bakterinėmis infekcijomis, svarstomas galimas virusų vaidmuo sarkoidozės atsiradime. Visų pirma, mes kalbame apie pacientus, turinčius raudonukės, adenoviruso, hepatito C antikūnų, taip pat pacientus, sergančius įvairių tipų herpeso virusais ( įskaitant Epstein-Barr virusą). Kai kurie įrodymai netgi rodo, kad virusai gali turėti įtakos ligos vystymuisi, o ne tik autoimuninių mechanizmų suaktyvinimui.

Taigi daugelis skirtingų tyrimų parodė galimą mikroorganizmų vaidmenį sarkoidozės atsiradime. Tuo pačiu metu nėra vieno infekcinio sukėlėjo, kurio buvimas būtų patvirtintas 100% atvejų. Todėl visuotinai pripažįstama, kad kai kurie mikrobai tik šiek tiek prisideda prie ligos vystymosi, nes yra rizikos veiksniai. Tačiau sarkoidozei atsirasti turi būti kitų veiksnių.

Kontaktinio ligos perdavimo teorija

Ši teorija grindžiama tuo, kad nemaža dalis žmonių, kuriems išsivysto sarkoidozė, anksčiau bendravo su pacientais. Įvairių šaltinių duomenimis, toks kontaktas būna 25–40% visų atvejų. Taip pat dažnai stebimas šeimos bylos kai toje pačioje šeimoje liga išsivysto keliems jos nariams. Šiuo atveju laiko skirtumas gali būti metų. Šis faktas kartu gali rodyti genetinis polinkis, infekcinio pobūdžio galimybė ir aplinkos veiksnių vaidmuo.

Pati kontaktinio perdavimo teorija atsirado po eksperimento su baltosiomis pelėmis. Jo metu kelios pelių kartos iš eilės buvo apsodintos ląstelėmis iš sarkoidinių granulomų. Po kurio laiko pelėms, gavusioms patologinių ląstelių dozę, atsirado ligos požymių. Ląstelių kultūrų švitinimas ar kaitinimas sunaikino jų patogeninį potencialą, o apdorota kultūra sarkoidozės nebesukėlė. Panašūs eksperimentai su žmonėmis nebuvo atlikti dėl etinių ir teisinių taisyklių. Tačiau daugelis mokslininkų pripažįsta sarkoidozės atsiradimo galimybę po kontakto su patologinėmis paciento ląstelėmis. Praktiniais įrodymais laikomi atvejai, kai sarkoidozė išsivystė po organų transplantacijos pacientams. JAV, kur labiausiai išvystyta transplantacija, aprašyta apie 10 panašių atvejų.

Aplinkos veiksnių įtaka

Profesiniai veiksniai gali turėti įtakos sarkoidozės vystymuisi. Tai daugiausia susiję su oro higiena, nes su juo į plaučius patenka dauguma kenksmingų medžiagų. Dulkės darbo vietoje yra dažna įvairių profesinių ligų priežastis. Kadangi sarkoidozė pirmiausia pažeidžia plaučius, buvo atlikta nemažai tyrimų, siekiant nustatyti profesinių veiksnių vaidmenį ligos vystymuisi.

Paaiškėjo, kad tarp žmonių, kurie dažnai liečiasi su dulkėmis ( ugniagesiai, gelbėtojai, kalnakasiai, šlifuokliai, leidyklos ir bibliotekų darbuotojai), sarkoidozė yra beveik 4 kartus dažnesnė.

Ypatingą vaidmenį ligos vystymuisi atlieka šių metalų dalelės:

• berilis;
• aliuminio;
• auksas;
• varis;
• kobaltas;
• cirkonis;
• titano.

Pavyzdžiui, berilio dulkės, kai dideli kiekiai patenka į plaučius, sukelia granulomų susidarymą, kurios labai panašios į sarkoidozės granulomas. Įrodyta, kad kiti metalai gali sutrikdyti medžiagų apykaitos procesus audiniuose ir suaktyvinti imuninę sistemą.

Tarp buitinių aplinkos veiksnių, nesusijusių su profesine rizika, aptariama įvairių pelėsių poveikio galimybė jiems patekus į plaučius su oru.

Konkretesni sarkoidozės tyrimai yra šie:

• Angiotenziną konvertuojantis fermentas ( APF). Šis fermentas paprastai gaminamas įvairiuose kūno audiniuose ir turi įtakos kraujospūdžio reguliavimui. Ląstelės, sudarančios granulomas sergant sarkoidoze, gali gaminti AKF dideliais kiekiais. Taigi fermento kiekis kraujyje labai padidės. Norma suaugusiems – nuo ​​18 iki 60 vnt./l. Vaikams testas nėra informatyvus, nes paprastai AKF kiekis gali labai svyruoti. Analizei jie imasi veninio kraujo, o pacientas neturėtų valgyti 12 valandų prieš jo vartojimą, kad neiškreiptų rezultatų.
• Kalcis. Sergant sarkoidoze granulomos gali gaminti daug aktyvaus vitamino D. Ši forma veikia kalcio apykaitą organizme, padidindama jo efektyvumą beveik visuose tyrimuose. Dažniausiai sergant sarkoidoze kalcio kiekis šlapime pakyla ( norma nuo 2,5 iki 7,5 mmol/d). Kiek vėliau kalcio kiekis kraujyje pakyla ( hiperkalcemija, didesnė nei 2,5 mmol/l). Panašius nukrypimus galima nustatyti analizuojant seiles arba cerebrospinalinis skystis, tačiau jų pasitaiko ne visiems pacientams. Manoma, kad padidėjęs kalcio kiekis sergant sarkoidoze rodo aktyvaus gydymo poreikį.
• naviko nekrozės faktorius alfa ( TNF-α). Ši medžiaga buvo atrasta palyginti neseniai, tačiau jos aktyvus dalyvavimas daugelyje patologinių procesų jau įrodytas. Paprastai TNF-α gamina monocitai ir makrofagai. Abiejų šių tipų ląstelės veikia patobulintu režimu sergant sarkoidoze. Taigi pacientų analizė parodys šio baltymo kiekio padidėjimą kraujyje.
• Kveimo-Siltsbacho testas.Šis pavyzdys su aukštas laipsnis tiksliai patvirtina sarkoidozės diagnozę. Nedidelis sarkoidozės pažeisto limfinio audinio kiekis suleidžiamas į paciento odą iki 1–3 mm gylio. Vaistas paruošiamas iš anksto iš blužnies arba limfmazgių. Pacientui, pavartojus vaisto, susidarys mažas burbulas, išsikišęs virš odos paviršiaus. Injekcijos vietoje greitai pradeda formuotis būdingos granulomos. Nepaisant didelio testo tikslumo, šiais laikais jis naudojamas itin retai. Faktas yra tas, kad nėra vienodo vaisto paruošimo standarto. Dėl šios priežasties yra didelė rizika, kad tyrimo metu pacientas gali užsikrėsti kitomis ligomis ( virusinis hepatitas, ŽIV ir kt.).
• Tuberkulino testas. Tuberkulino testas arba Mantoux testas yra svarbiausias būdas nustatyti tuberkuliozės infekciją. Ji laikoma privaloma analizė visiems pacientams, kuriems įtariama sarkoidozė. Faktas yra tas, kad plaučių tuberkuliozės ir sarkoidozės formos simptomai yra labai panašūs, tačiau reikalauja skirtingo gydymo. Sergant sarkoidoze tuberkulino testas yra neigiamas daugiau nei 85 proc. Tačiau šis rezultatas negali galutinai atmesti diagnozės. Atliekant Mantoux testą, į odos storį patenka tuberkulino, specialus vaistas, panašus į tuberkuliozės sukėlėją. Jei pacientas serga tuberkulioze ( arba jis anksčiau sirgo tuberkulioze), po 3 dienų injekcijos vietoje susidaro raudonas gumbas, kurio skersmuo didesnis nei 5 mm. Mažesnio skersmens paraudimas laikomas neigiama reakcija. Vaikams iki 18 metų tyrimų rezultatai gali būti iškreipti dėl vakcinacijos nuo tuberkuliozės.
• Varis. Beveik visiems pacientams, sergantiems plaučių sarkoidoze, tam tikru ligos etapu pradeda didėti vario kiekis kraujyje ( vyrų norma yra 10,99 – 21,98 µmol/l, moterims – 12,56 – 24,34 µmol/l.). Kartu su variu didėja ir šio elemento turinčio baltymo – ceruloplazmino – lygis.

Instrumentinė sarkoidozės diagnostika

Instrumentinė sarkoidozės diagnostika visų pirma skirta patologinio proceso vizualizavimui. Su jo pagalba gydytojai stengiasi kuo tiksliau nustatyti patologijos paveiktus organus. Dažnai pasitaikydavo atvejų, kai instrumentiniai tyrimai, atlikti kitoms ligoms, pirmuosius sarkoidozės požymius parodydavo dar nepasireiškus pirmiesiems simptomams. Taigi, instrumentinė diagnostika tam tikru mastu yra aktyvaus patologijos nustatymo metodas.

Instrumentiniai sarkoidozės vaizdavimo metodai

Tyrimo metodas	Metodo principas	Taikymas ir rezultatai sergant sarkoidoze
Radiografija	Radiografija apima rentgeno spindulių perdavimą per žmogaus audinius. Tuo pačiu metu dalelės prasčiau prasiskverbia per tankesnius audinius. Dėl to galima nustatyti patologinius darinius žmogaus kūne. Metodas apima dozuotą spinduliuotę ir turi kontraindikacijų. Tyrimo trukmė ir rezultato gavimas paprastai trunka ne ilgiau kaip 15 minučių.	Sergant sarkoidoze, atliekama fluorografija - rentgenas krūtinė. Tam tikroje ligos stadijoje kai kurie pokyčiai pasireiškia 85–90% tuberkulioze sergančių pacientų. Dažniausiai padidėja tarpuplaučio limfmazgiai arba atsiranda plaučių audinio pažeidimo požymių. Pažeidimų lokalizacija vaizde dažniausiai yra dvišalė. Rentgeno tyrimas yra svarbus nustatant ligos stadiją, nors dažnai ir neleidžia tiksliai nustatyti. Esant ekstrapulmoninėms tuberkuliozės formoms, rentgenografija naudojama palyginti retai, nes patologinės formacijos bus mažiau atskiriamos kitų audinių fone.
Kompiuterinė tomografija(KT)	Vaizdo gavimo principas yra panašus į rentgenografijos metodą ir taip pat susijęs su dozuotu paciento apšvitinimu. Skirtumas yra galimybė gauti sluoksnį po sluoksnio vaizdą, o tai labai padidina tyrimo tikslumą. Šiuolaikiniai tomografai leidžia gauti dvimačius ir trimačius vaizdus vizualizuojant mažas struktūras, o tai padidina diagnostikos sėkmės tikimybę. Procedūra trunka 10–15 minučių, o rezultatus gydytojas gauna tą pačią dieną.	Šiais laikais kompiuterinę tomografiją rekomenduojama rinktis, kai įtariama sarkoidozė. Tai leidžia nustatyti mažesnes formacijas ir atpažinti ligą ankstesnėje stadijoje. Pagrindinė KT taikymo sritis yra pacientams, sergantiems plaučių sarkoidoze. Dvipusis padidėjimas yra visose tarpuplaučio limfmazgių grupėse. Be to, esant intensyviam uždegiminiam procesui, kai kurie plaučių komplikacijos sarkoidozė. Esant lėtinei ligos eigai, KT kartais atskleidžia kalcifikacijas – kalcio druskų intarpus, kurie išskyrė patologinį židinį.
Magnetinio rezonanso tomografija(MRT)	MRT apima labai tikslaus trimačio vaizdo gavimą, vizualizuojant labai mažus pažeidimus. Geriausi vaizdai gaunami anatominėse srityse, kuriose gausu skysčių. Pacientas patenka į didžiulį, galingą magnetinį lauką. Tyrimo trukmė 15 – 30 min.	Magnetinio rezonanso tomografija beveik niekada nenaudojama sergant plaučių sarkoidozės formomis, todėl diagnozuojant šią ligą ji nukeliama į foną ( po KT). Tačiau MRT yra būtinas netipinėms sarkoidinių granulomų vietoms. Šis tyrimas visų pirma naudojamas neurosarkoidozei, siekiant nustatyti tikslią smegenų ir nugaros smegenų pažeidimų vietą. MRT taip pat vaidina svarbų vaidmenį nustatant širdies ir raumenų bei kaulų sistemos pažeidimus.
Radionuklidų tyrimai(scintigrafija)	Šis tyrimas apima specialios veikliosios medžiagos įvedimą į paciento kraują, kuri kaupiasi pažeidimuose. Sergant sarkoidoze ( ypač plaučių formose) paskirti scintigrafiją su galiu-67 ( Ga-67). Šis metodas Tyrimas turi tam tikrų kontraindikacijų ir yra naudojamas palyginti retai.	Kai galis patenka į kraują, jis aktyviai kaupiasi uždegiminiuose židiniuose plaučių audinyje. Intensyviausias kaupimasis vyksta būtent sarkoidoze. Svarbu, kad medžiagos kaupimosi intensyvumas atitiktų ligos aktyvumą. Tai yra, esant ūminei sarkoidozei, vaizde bus aiškiai matomi plaučių pažeidimai. Tuo pačiu metu, esant lėtinei ligos eigai, izotopo kaupimasis bus nedidelis. Atsižvelgiant į šią scintigrafijos ypatybę, kartais ji skiriama gydymo efektyvumui patikrinti. Tinkamai parinkus vaistus ir dozuojant, galio kaupimasis praktiškai nevyksta, o tai rodo, kad aktyvus patologinis procesas sustojo.
Ultragarsinis tyrimas(Ultragarsas)	Ultragarsinis skenavimas siunčia aukšto dažnio garso bangas per kūno audinius. Specialus jutiklis aptinka bangų atspindį nuo įvairių anatominių struktūrų. Taigi vaizdas konstruojamas remiantis kūno audinių padalijimu pagal tankį. Testas paprastai trunka 10–15 minučių ir nekelia pavojaus sveikatai ( neturi absoliučių kontraindikacijų).	Ultragarsas skiriamas esant ekstrapulmoninėms sarkoidozės formoms ir apraiškoms. Šio tyrimo metu gauti duomenys leidžia aptikti neoplazmą tik minkštųjų audinių storyje. Norint nustatyti šio darinio kilmę, reikės atlikti kitus tyrimus. Ultragarsas taip pat gali būti aktyviai naudojamas diagnozuojant tuberkuliozės komplikacijas ( vidinis kraujavimas, inkstų akmenligė).

Be to instrumentiniai metodai Sarkoidozės vizualizacijai atlikti yra daug tyrimų, leidžiančių įvertinti organų funkcinę būklę. Šie metodai yra mažiau paplitę, nes jie atspindi ne tiek ligos stadiją ar sunkumą, kiek gyvybines organizmo funkcijas. Tačiau šie metodai yra svarbūs norint nustatyti gydymo sėkmę ir laiku nustatyti sarkoidozės komplikacijas.

Papildomi metodai instrumentinis tyrimas Su sarkoidoze yra:

• Spirometrija. Spirometrija skiriama plaučių sarkoidozės formoms vėlesnėse ligos stadijose. Šis metodas padeda nustatyti funkcinį plaučių tūrį. Specialus prietaisas registruoja didžiausią paciento įkvepiamo oro kiekį. Išsivysčius sarkoidozės komplikacijoms, gyvybingumas ( gyvybinis pajėgumas) gali sumažėti kelis kartus. Tai rodo sunkią ligos eigą ir prastą prognozę.
• Elektrokardiografija. Elektrokardiografija naudojama tiek širdies sarkoidozei, tiek plaučių ligos formai. Kaip minėta aukščiau, abiem šiais atvejais gali sutrikti širdies raumens veikla. EKG yra greičiausias ir prieinamiausias būdas įvertinti širdies funkcinę būklę. Šį tyrimą rekomenduojama kartoti kelis kartus per metus, kad būtų galima palyginti pokyčių dinamiką.
• Elektromiografija. Norint nustatyti skeleto raumenų funkcijos sutrikimus, kartais skiriama elektromiografija. Tyrimas leidžia įvertinti nervinių impulsų perdavimą ir plitimą į raumenų skaidulas. Elektromiografija gali būti paskirta ankstyvas aptikimas raumenų sarkoidozės ir neurosarkoidozės požymiai. Abiem atvejais bus uždelstas impulso sklidimas ir raumenų silpnumas.
• Endoskopija. Endoskopiniais metodais naudojamos specialios miniatiūrinės kameros, kurios įterpiamos į kūną ligos požymiams aptikti. Plačiai paplitęs, pavyzdžiui, FEGDS ( fibroezofagogastroduodenoskopija). Šis tyrimas padeda ieškoti sarkoidozės viršutinės sekcijos Virškinimo traktas. Jis atliekamas tuščiu skrandžiu ir reikalauja išankstinio paciento paruošimo.
• Dugno tyrimas. Dugno apžiūra yra privaloma procedūra, norint išsivystyti uveitui ar kitokio pobūdžio akių pažeidimams sergant sarkoidoze. Visas diagnostikos procedūras, susijusias su akių vertinimu, atlieka oftalmologai.

Sarkoidozės gydymas

Sarkoidozės gydymas yra labai sudėtingas, nes skirtingi etapai ir pas skirtingos formos ligai reikia vartoti įvairius vaistus. Apskritai manoma, kad visiškai sustabdyti patologinio proceso neįmanoma. Tačiau daugeliu atvejų galima pasiekti ilgalaikes remisijas ir taip pagerinti paciento gyvenimą, kad jis nekreipia dėmesio į savo ligą.

Svarbus sarkoidozės gydymo punktas yra integruotas požiūris. Kadangi bendrų priežasčių ligos išsivystymas nenustatytas, gydytojai stengiasi ne tik paskirti tinkamą gydymą vaistais, bet ir apsaugoti pacientą nuo poveikio. išoriniai veiksniai, kuris gali apsunkinti ligos eigą. Be to, kai kurioms sarkoidozės formoms ir jos komplikacijoms reikalingas atskiras gydymo kursas. Atsižvelgiant į tai, ligos gydymas turi būti atliekamas skirtingomis kryptimis, atsižvelgiant į konkretų klinikinį atvejį.

• sisteminis gydymas vaistais;
• vietinis gydymas vaistais;
• chirurginis gydymas;
• švitinimas;
• dieta;
• ligų komplikacijų prevencija.

Sisteminis gydymas vaistais

Sisteminis sarkoidozės gydymas vaistais paprastai iš pradžių atliekamas ligoninėje. Pacientas paguldomas į ligoninę, kad būtų patvirtinta diagnozė ir atliekamas išsamus tyrimas. Be to, kai kurie vaistai, naudojami sarkoidozei gydyti, yra rimti šalutinis poveikis. Šiuo atžvilgiu rekomenduojama dar kartą paimti kraują analizei ir gydytojams stebėti pagrindines organizmo funkcijas. Pasirinkus veiksmingą gydymo schemą, pacientai išleidžiami, jei nėra grėsmės gyvybei.

Sarkoidozės gydymas vaistais reikalauja laikytis kai kurių pagrindinių principų:

• Pacientams be ryškių ligos simptomų, kuriems sarkoidozė nustatoma ankstyvoje stadijoje, gydymas vaistais nereikalingas. Faktas yra tas, kad dėl ribotų žinių apie ligos vystymąsi neįmanoma numatyti, kaip greitai vystysis procesas. Intensyvaus gydymo rizika gali būti didesnė nei galima rizika nuo pačios sarkoidozės išsivystymo. Kartais antroje ligos stadijoje stebimos spontaniškos ligos remisijos. Todėl gydymo kursas ne visada skiriamas net pacientams, sergantiems smulkių pažeidimų plaučių funkcijos.
• Gydymas paprastai pradedamas didelėmis vaistų dozėmis, kurios sumažina ūminius ligos simptomus ir taip pagerina pacientų gyvenimo lygį. Vėliau dozė sumažinama, kad būtų galima kontroliuoti tik simptomų atsiradimą.
• Pagrindinis gydymo būdas yra geriamieji kortikosteroidiniai vaistai ( tablečių pavidalu). Manoma, kad jie duoda geras efektas beveik bet kurioje ligos stadijoje.
• Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas gali sukelti osteoporozę ( kaulinio audinio minkštėjimas dėl medžiagų apykaitos sutrikimų). Šiuo atžvilgiu prevenciniais tikslais būtina vienu metu skirti vaistus iš bisfosfonatų grupės.
• Sergant plaučių sarkoidoze, įkvėpus ( vietinis) kortikosteroidų vartojimas nesuteikia geresnio gydomojo poveikio. Jie gali būti skirti kartu esant reaktyviems uždegiminiams procesams.
• Kiti vaistai farmakologinės grupės (išskyrus kortikosteroidus) skiriami kartu su pastaraisiais arba jei pacientas individualiai netoleruoja kortikosteroidų.

Standartinės schemos sisteminis gydymas pacientams, sergantiems sarkoidoze

Narkotikai	Dozavimas	Terapinis poveikis
Monoterapija ( kursas su vienu vaistu)
Gliukokortikosteroidai (GCS)	0,5 mg/kg kūno svorio per parą ( dozė nurodoma prednizolonui, kuris yra pagrindinis gydymui vartojamas GCS vaistas). Žodžiu, kasdien. Pagerėjus būklei, dozė mažinama palaipsniui. Gydymo kursas trunka mažiausiai šešis mėnesius.	GCS turi stiprų priešuždegiminį poveikį. Jie slopina ląstelių biochemines reakcijas, kurios yra būtinos granulomų susidarymui.
Gliukokortikosteroidai	0,5 mg/kg per parą, per burną, kas antrą dieną. Dozė mažinama atsižvelgiant į bendra schema- kartą per 6–8 savaites mažinkite bendrą paros dozę 5 mg. Gydymo kursas trunka 36–40 savaičių.
Metotreksatas	25 mg kartą per savaitę, per burną. Šalutiniam poveikiui sumažinti kas antrą dieną skiriama 5 mg folio rūgšties. Gydymo kursas yra 32-40 savaičių.	Slopina ląstelių augimą, slopina granulomų susidarymą ir mažina uždegimą. Skirtingai nuo kortikosteroidų, mažomis dozėmis jis gali būti vartojamas ilgą laiką. Dažniau jis skiriamas sergant lėtine sarkoidoze.
Pentoksifilinas	600-1200 mg per parą trimis dozėmis per burną. Gydymo kursas yra 24-40 savaičių.	Vaistas vartojamas kortikosteroidų vaistų dozei pakeisti ir palaipsniui mažinti. Be to, jis pagerina audinių aprūpinimą deguonimi, kuris naudojamas sergant plaučių ligomis.
Alfa tokoferolis	0,3–0,5 mg/kg per parą, per burną, 32–40 savaičių.	Pagerina ląstelių kvėpavimą, sumažina tikimybę susirgti ateroskleroze. Sergant sarkoidoze, jis retai vartojamas vienas ( dažnai kartu su kitais vaistais).
Kombinuotos schemos gydymas
Gliukokortikosteroidai ir chlorokvinas	GCS – 0,1 mg/kg per parą, per burną, nemažinant dozės. Chlorokvinas – 0,5 – 0,75 mg/kg per parą, per burną. Gydymo kursas yra 32-36 savaitės.	Chlorokvinas slopina imuninę sistemą, paveikdamas uždegiminio proceso intensyvumą. Be to, palaipsniui mažėja kalcio kiekis kraujyje. Dažnai naudojamas odos ligos formoms ir neurosarkoidozei gydyti.
Pentoksifilinas ir alfa-tokoferolis	Dozės ir režimas nesiskiria nuo monoterapijos. Gydymo trukmė – 24-40 savaičių.	Kombinuotas terapinis poveikis nurodytų vaistų.

Be šių standartinių režimų, sarkoidozei gydyti buvo naudojami ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. diklofenakas, meloksikamas ir kt.). Jų veiksmingumas pasirodė esąs žymiai mažesnis nei GCS. Tačiau toliau ankstyvosios stadijos ligų, o sumažinus GCS dozes, daugelyje šalių rekomenduojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

Vietinis gydymas vaistais

Vietinis gydymas vaistais daugiausia naudojamas odos ir akių sarkoidozės formoms gydyti. Tuo pačiu metu ypatingas dėmesys dėmesys skiriamas akių pažeidimams, nes jie skiriasi nuo bendros gydymo strategijos ir kelia rimtą visiško ir negrįžtamo aklumo grėsmę.

Norint pradėti gydyti uveitą sergant sarkoidoze, reikia tiksliai patvirtinti diagnozę. Jis gaunamas atliekant akies mazgelių biopsiją ir kitų organų sarkoidines granulomas. Kol diagnozė patvirtinama, pacientą rekomenduojama paguldyti į ligoninę. Stacionarus gydymas taip pat skiriamas pacientams, sergantiems sunkiu uždegimu, kuriems gali išsivystyti rimtos komplikacijos, galinčios prarasti regėjimą.

Specifinį sarkoidozės uveito gydymo režimą parenka oftalmologas. Tai priklauso nuo uždegiminio proceso lokalizacijos ( priekinis, užpakalinis arba generalizuotas uveitas) ir jo intensyvumą.

Uveito, sergančio sarkoidoze, gydymui naudojami šie vaistai:

• Su priekiniu uveitu - ciklopentolatas, deksametazonas, fenilefrinas ( kartu su deksametazonu esant sunkiam uždegimui). Vaistai skiriami pagal formą akių lašai.
• Užpakaliniam uveitui - deksametazonas, metilprednizolonas lašinamas į veną, taip pat retrobulbarinis deksametazonas ( injekcija po akimis prailginta adata, kad vaistas patektų į užpakalinį akies polių).
• Dėl generalizuoto uveito - pirmiau minėtų dalykų derinys vaistai esant didesnei dozei.

Ši schema vadinama impulsų terapija, nes ja siekiama greitai pašalinti sunkų uždegimą didelėmis vaistų dozėmis. Pasibaigus pulso terapijai, kuri trunka 10–15 dienų, tie patys vaistai skiriami lašų pavidalu. Prižiūrėti jie naudojami 2-3 mėnesius normalios būklės. Pagrindinis gydymo veiksmingumo kriterijus – uždegimo simptomų išnykimas. Diagnozavus sarkoidozę, pacientai, turintys akių pažeidimo požymių, visą likusį gyvenimą turi reguliariai lankytis pas oftalmologą profilaktiškai tikrintis.

Odos sarkoidozės gydymas iš tikrųjų labai nesiskiria nuo sisteminio gydymo. Tie patys vaistai gali būti naudojami lygiagrečiai tepalų ar kremų pavidalu, kurie sustiprins vietinį poveikį terapinis poveikis. Atsižvelgdami į šalutinį gydymo poveikį, kai kurie gydytojai nerekomenduoja intensyviai gydyti sarkoidozės odos apraiškų, nebent jie yra ant veido ar kaklo. Faktas yra tai, kad pacientų problemos šiais atvejais yra kosmetinis defektas ir nekelia rimto pavojaus jų gyvybei ar sveikatai.

Chirurginis gydymas

Chirurginis sarkoidozės gydymas yra labai retas. Pašalinti padidėjusius limfmazgius krūtinėje yra nepraktiška, nes tai apima didelio masto operaciją, o vėl susiformuos sarkoidinės granulomos. Chirurgija Galima tik kraštutiniais atvejais išgelbėti paciento gyvybę galutiniuose patologinio proceso etapuose. Taip pat chirurginės intervencijos poreikis gali atsirasti, jei atsiranda plaučių ir ekstrapulmoninių sarkoidozės komplikacijų.

Pacientams, sergantiems sarkoidoze, gali būti šių tipų chirurginės intervencijos:

• Defekto pašalinimas plaučių kolapso atveju. Dėl plaučių audinio pažeidimo gali atsirasti patologinis ryšys tarp oro latakų ir pleuros ertmės. Dėl slėgio skirtumo tai sukels plaučių žlugimą ir ūminį kvėpavimo nepakankamumą.
• Plaučių transplantacija.Ši operacija atliekama itin retai dėl didelės procedūros kainos ir sudėtingumo. Jo indikacija yra plačiai paplitusi plaučių audinio fibrozė. Dėl per didelio bronchiolių augimo labai sumažėja plaučių gyvybinė talpa ir kvėpavimo nepakankamumas. Po plaučių persodinimo daugiau nei pusė pacientų gyvena mažiausiai 5 metus. Tačiau yra rizika perkūrimas ligos persodintame organe.
• Kraujavimo virškinimo trakte stabdymas. Paprastai operacija atliekama laparoskopiškai ( be plačios audinių disekacijos). IN pilvo ertmėįvedama speciali kamera ir manipuliatoriai, kad sustabdytų kraujavimą be rimto pavojaus paciento sveikatai.
• Splenektomija. Jis praktikuojamas žymiai padidinus jo kiekį, jei įrodyta, kad jame yra sarkoidinių granulomų.

Švitinimas

Remiantis daugeliu JAV atliktų tyrimų, sarkoidozė, kuri yra atspari gydymui kortikosteroidais, gali būti gydoma spinduliuote. Šiuo atveju apšvitinama tik pažeista kūno vieta ( pavyzdžiui, tik krūtinė). Geriausi rezultatai buvo stebimi pacientams, sergantiems neurosarkoidoze. Po 3–5 procedūrų buvo nustatyta stabili remisija, daugumai išnykus ūmūs simptomai.

Dieta

Pacientams, sergantiems sarkoidoze, nėra specialios dietos. Remiantis kai kuriais tyrimais, jis pasiteisino geriausiai gydomasis badavimas. Beveik 75% atvejų jis slopina patologinio proceso vystymąsi ir lemia ryškų būklės pagerėjimą. Tačiau nepatartina savarankiškai praktikuoti reguliaraus badavimo. Šis gydymo metodas daugiausia naudojamas ligoninės aplinkoje, prižiūrint gydytojui. Įprastas badavimas namuose, kurį kai kurie pacientai savo noru bando praktikuoti, ne tik nesuteikia gydomojo poveikio, bet ir gali smarkiai pabloginti ligos eigą.

Ligos komplikacijų prevencija

Ligos komplikacijų prevencija apima kontakto su veiksniais, galinčiais sukelti sarkoidozę, apribojimą. Pirmiausia kalbame apie aplinkos veiksnius, kurie gali patekti į organizmą su įkvepiamu oru. Pacientams patariama reguliariai vėdinti butą ir atlikti drėgną valymą, kad išvengtumėte oro dulkių ir pelėsių susidarymo. Be to, rekomenduojama vengti ilgų saulės vonių ir streso, nes dėl jų sutrinka medžiagų apykaitos procesai organizme ir suintensyvėja granulomų augimas.

KAM prevencinės priemonės Taip pat reikia vengti hipotermijos, nes tai gali prisidėti prie bakterinės infekcijos. Taip yra dėl pablogėjusios plaučių ventiliacijos ir apskritai susilpnėjusios imuninės sistemos. Jei organizme jau yra lėtinė infekcija, tuomet, patvirtinus sarkoidozei, būtina apsilankyti pas gydytoją, kad išsiaiškintumėte, kaip efektyviausiai suvaldyti infekciją.

Apskritai sarkoidozės prognozė yra sąlyginai palanki. Mirtis nuo komplikacijų ar negrįžtamų organų pakitimų fiksuojama tik 3–5 proc. neurosarkoidoze serga maždaug 10–12 proc.). Daugeliu atvejų ( 60 – 70% ) gydymo metu arba spontaniškai galima pasiekti stabilią ligos remisiją.

Šios sąlygos laikomos nepalankios prognozės su sunkiomis pasekmėmis rodikliais:

• paciento afroamerikietiška kilmė;
• nepalankios aplinkos sąlygos;
• ilgas laikotarpis temperatūros padidėjimas ( daugiau nei mėnesį) ligos pradžioje;
• kelių organų ir sistemų pažeidimas vienu metu; apibendrinta forma);
• atkrytis ( ūminių simptomų grįžimas) baigus gydymo GCS kursą.

Nepriklausomai nuo šių požymių buvimo ar nebuvimo, žmonės, kuriems bent kartą gyvenime buvo diagnozuota sarkoidozė, turėtų apsilankyti pas gydytoją bent kartą per metus.

Sarkoidozės komplikacijos ir pasekmės

Kaip minėta pirmiau, pati sarkoidozė retai sukelia mirtį arba rimtų problemų su sveikata. Pagrindinis šios ligos pavojus yra rimtų ligos komplikacijų atsiradimo galimybė. Jie skirstomi į plaučius, kurie yra labiausiai paplitę, ir ekstrapulmoninius, kurie paprastai yra rimtesni nei plaučių.

Dažniausios sarkoidozės komplikacijos ir pasekmės yra šios:

• plaučių kolapsas;
• kraujavimas;
• dažna pneumonija;
• inkstų akmenys;
• širdies ritmo sutrikimai;
• plaučių fibrozė;
• aklumas ir negrįžtamas regėjimo praradimas;
• psichologines problemas.

Plaučių kolapsas

Plaučių kolapsas atsiranda dėl plaučių audinio žlugimo. Dažniausiai tai atsitinka, jei dėl ūminio uždegiminio proceso ar dėl granulomų augimo plyšo pleuros. Tada slėgis pleuros ertmėje pradeda susilyginti su atmosferos slėgiu. Plaučiai dėl savo struktūros turi savo elastingumą. Esant vienodai slėgiui viduje ir išorėje, jis greitai pradeda spausti. Suspaudus ne tik nevyksta dujų apykaita, bet ir suspaudžiamos kraujagyslės, todėl sutrinka širdies funkcijos. Nesulaukus neatidėliotinos medicininės pagalbos, pacientas, kurio plaučiai griauna, gali greitai mirti dėl ūminio kvėpavimo nepakankamumo. Gydymas apima chirurginį plaučių defekto uždarymą ir oro pertekliaus pašalinimą iš pleuros ertmės, kad būtų galima pasveikti. normalus slėgis. Laiku įsikišus, rimtų pasekmių po plaučių žlugimo nepastebėta.

Kraujavimas

Kraujavimas sergant sarkoidoze atsiranda dėl tiesioginio kraujagyslių pažeidimo dėl uždegiminių pokyčių. Plaučių formoje ši komplikacija išsivysto retai. Kraujagyslių pažeidimas yra dažnesnis, kai granulomos yra lokalizuotos įvairių lygių V virškinimo sistema. Pakartotinis kraujavimas iš nosies taip pat dažnai stebimas su ENT organų sarkoidoze.

Paprastai kraujavimas nutrūksta spontaniškai ir jam sustabdyti nereikia rimtų priemonių. Pacientų, sergančių kepenų sarkoidoze, situacija yra šiek tiek sunkesnė. Faktas yra tas, kad kepenys gamina daug krešėjimo faktorių ( medžiagų, reikalingų kraujavimui sustabdyti). Esant stipriam kepenų funkcijos sutrikimui, kraujyje sumažėja krešėjimo faktorių kiekis, todėl bet koks kraujavimas pailgėja ir būna gausesnis.

Dažnas plaučių uždegimas

Dažnas pakartotinė pneumonija yra dažna 2–3 sarkoidozės stadijos pacientų komplikacija. Dėl prastos ventiliacijos ir vietinių sutrikimų bet kokia infekcija gali sukelti plaučių uždegimą. Tai ypač dažnai nutinka pradėjus gydymo kortikosteroidais ( prednizolonas, metilprednizolonas, deksametazonas ir kt.). Ši kategorija vaistai silpnina imuninę sistemą, didina bakterinės infekcijos išsivystymo riziką.

Inkstų akmenys

Kaip minėta pirmiau, inkstų akmenys ar smėlis randami daugybei sarkoidoze sergančių pacientų. Ši komplikacija Liga išsivysto dėl padidėjusio kalcio kiekio kraujyje. Kalcis į inkstus patenka su krauju filtravimo metu. Inkstų dubenyje jis jungiasi su kitais mikroelementais, sudarydamas netirpias druskas. Įpusėjus sarkoidozės gydymui, pacientai gali pradėti skųstis aštriu, nepakeliamu skausmu apatinėje nugaros dalyje inkstų srityje. Tai verčia mus nutraukti sarkoidozės gydymo kursą ir skirti dėmesio gydymui inkstų diegliai ir akmenų šalinimas.

Širdies ritmo sutrikimai

Širdies ritmo sutrikimai, kaip minėta aukščiau, gali būti tiek širdies, tiek plaučių sarkoidozės formų pasekmė. Iš pradžių jie yra ligos simptomas, tačiau sunkiais atvejais gali būti vertinami kaip komplikacija. Faktas yra tas, kad dėl nuolatinio ritmo sutrikimo pablogėja smegenų aprūpinimas deguonimi. Be pasikartojančio alpimo, tai yra kupina negrįžtamos žalos dėl nervinių skaidulų mirties. Norint atkurti normalų širdies ritmą, dažnai gali prireikti gaivinimo.

Plaučių fibrozė

Plaučių fibrozė yra paskutinė sarkoidozės plaučių formos stadija. Šis procesas prasideda 2–3 ligos stadijose, kai simptomai tik pradeda ryškėti. Palaipsniui dėl užsitęsusio uždegimo ir audinių suspaudimo padidėjus limfmazgiams normalų plaučių audinį pakeičia jungiamojo audinio ląstelės. Šios ląstelės nepajėgia keistis dujomis, todėl pacientui tampa vis sunkiau kvėpuoti. Efektyvus metodas Plaučių fibrozės gydymo praktiškai nėra. Vienintelė išeitis – organų persodinimas.

Aklumas ir negrįžtamas regėjimo praradimas

Aklumas ir negrįžtamas regėjimo praradimas gali atsirasti atidėtai gydant akių sarkoidozės formą. Uždegiminis procesas akių membranose sukelia daugelio patologinių mechanizmų paleidimą ( tiesioginis audinių pažeidimas, augimas akispūdis, papilomos). Daugelis pokyčių akių lygyje yra negrįžtami. Tai kupina nuostolių arba staigus pablogėjimas regėjimą, kuris praktiškai garantuoja negalią. Štai kodėl pacientams, sergantiems sarkoidoze, pastebėjus menkiausius akių pažeidimo požymius, reikia skubiai kreiptis į gydytoją. specializuota pagalba kreiptis į oftalmologą. Laiku suteikta pagalba greičiausiai sustabdys uždegiminį procesą ir išsaugos regėjimą.

Psichologinės problemos

Psichologinės problemos pacientų, sergančių sarkoidoze, yra bene mažiausiai pavojingos gyvybei, bet dažniausiai pasitaikančios ligos pasekmės. Visų pirma, tai taikoma pacientams, sergantiems pirmaisiais etapais, kuriems nebuvo suteiktas konkretus gydymo kursas dėl spontaniškos ligos remisijos galimybės. Tokiems pacientams būdinga mirties baimė, depresija, gili depresija, nemiga. Šie simptomai išliko net daugeliui pacientų, kuriems sarkoidozė neprogresavo.

Tokios problemos yra grynai psichologinio pobūdžio. Ne mažesnį vaidmenį atlieka neaiški ligos kilmė ir specifinio labai veiksmingo gydymo nebuvimas. Norėdami kovoti su tokiomis problemomis, gydytojai turi būti labai atsargūs, formuluodami diagnozę ir prognozę dėl ligos eigos. Dėl specializuotos pagalbos pacientams patariama kreiptis į psichologą.

Sarkoidozė yra liga, kuri atsiranda dėl tam tikro tipo uždegimo. Jis gali atsirasti beveik bet kuriame kūno organe, bet dažniausiai prasideda plaučiuose arba limfmazgiuose.

Sarkoidozės priežastis nežinoma. Liga gali atsirasti ir staiga išnykti. Daugeliu atvejų jis vystosi palaipsniui ir sukelia simptomus, kurie ateina ir praeina, kartais per visą žmogaus gyvenimą.

Sarkoidozei progresuojant pažeistuose audiniuose atsiranda mikroskopinių uždegiminių židinių, vadinamų granulomomis. Daugeliu atvejų jie išnyksta savaime arba gydant. Jei granuloma neišnyksta, jos vietoje susidaro rando audinio lopinėlis.

Sarkoidozę daugiau nei prieš šimtmetį pirmą kartą ištyrė du dermatologai Hutchinson ir Beck. Iš pradžių liga buvo vadinama „Hutchinsono liga“ arba „Besnier-Beck-Schaumann liga“. Tada daktaras Bekas sukūrė medicininį terminą „sarkoidozė“, kuris kilęs iš graikiškų žodžių „mėsa“ ir „panašus“. Šis pavadinimas aprašo odos bėrimai kurias dažnai sukelia ligos.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Sarkoidozė yra liga, kuri staiga atsiranda be jokios aiškios priežasties. Mokslininkai svarsto kelias jo išvaizdos hipotezes:

1. Infekcinis. Šis veiksnys laikomas ligos vystymosi priežastimi. Nuolatinis antigenų buvimas gali sutrikdyti uždegiminių mediatorių gamybą genetiškai jautriems asmenims. Trigeriais laikomos mikobakterijos, chlamidijos, Laimo ligos sukėlėjai, bakterijos, gyvenančios odoje ir žarnyne; hepatito C virusai, herpesas, citomegalovirusas. Šią teoriją patvirtina stebėjimai, kaip sarkoidozė perduodama iš gyvūno gyvūnui atliekant eksperimentus, taip pat per organų transplantaciją žmonėms.
2. Ekologiškas. Granulomos plaučiuose gali susidaryti veikiant aliuminio, bario, berilio, kobalto, vario, aukso, retųjų žemių metalų (lantanidų), titano ir cirkonio dulkėms. Rizika susirgti padidėja kontaktuojant su organinėmis dulkėmis, atliekant žemės ūkio darbus, statybas, dirbant su vaikais. Įrodyta, kad jis yra didesnis, kai liečiasi su pelėsiu ir dūmais.
3. Paveldimumas. Sarkoidoze sergančio paciento šeimos narių rizika susirgti šia liga kelis kartus didesnė nei vidutinė. Kai kurie genai, atsakingi už šeiminius ligos atvejus, jau buvo nustatyti.

Ligos vystymosi pagrindas yra uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcija. Ląstelinis imuninis atsakas yra slopinamas organizme. Plaučiuose, atvirkščiai, ląstelinis imunitetas aktyvuota – didėja alveolių makrofagų, gaminančių uždegiminius mediatorius, skaičius. Jų įtakoje pažeidžiamas plaučių audinys, susidaro granulomos. Gaminamas didelis kiekis antikūnų. Yra įrodymų, kad sergant sarkoidoze sintezuojami antikūnai prieš savo ląsteles.

Kas gali susirgti

Sarkoidozė anksčiau buvo laikoma reta liga. Dabar žinoma, kad šia lėtine liga serga daugybė žmonių visame pasaulyje. Plaučių sarkoidozė yra viena iš pagrindinių plaučių fibrozės priežasčių.

Susirgti gali bet kas, suaugęs ar vaikas. Tačiau šia liga dėl neaiškios priežasties dažniau serga juodaodžiai, ypač moterys, taip pat skandinavai, vokiečiai, airiai, puertorikiečiai.

Kadangi liga gali būti neatpažinta arba neteisingai diagnozuota, tikslus sarkoidoze sergančių pacientų skaičius nežinomas. Manoma, kad sergamumas yra apie 5 - 7 atvejai 100 tūkstančių gyventojų, o paplitimas - nuo 22 iki 47 pacientų 100 tūkstančių. Daugelis ekspertų yra įsitikinę, kad tikrasis ligos dažnis yra didesnis.

Dažniau serga 20–40 metų žmonės. Jaunesniems nei 10 ar vyresniems nei 60 metų žmonėms sarkoidozė pasireiškia retai. Didelis šios ligos paplitimas stebimas Skandinavijos šalyse ir Šiaurės Amerikoje.

Liga dažniausiai netrukdo žmogui. Per 2–3 metus 60–70% atvejų išnyksta savaime. Trečdaliui pacientų pažeidžiamas negrįžtamas plaučių audinys, 10% liga tampa lėtine. Net ir ilgai sergant liga, pacientai gali gyventi normalų gyvenimą. Tik kai kuriais atvejais, stipriai pažeidžiant širdį, nervų sistemą, kepenis ar inkstus, liga gali sukelti nepalankų rezultatą.

Sarkoidozė nėra navikas. Jis nėra perduodamas iš žmogaus į asmenį per buitinį ar seksualinį kontaktą.

Gana sunku numatyti, kaip liga vystysis. Manoma, kad jei pacientas yra labiau susirūpinęs bendrieji simptomai, pavyzdžiui, svorio kritimas ar negalavimas, ligos eiga bus švelnesnė. Jei pažeidžiami plaučiai ar oda, tikėtinas ilgesnis ir sunkesnis procesas.

Klasifikacija

Klinikinių apraiškų įvairovė rodo, kad liga turi keletą priežasčių. Priklausomai nuo lokalizacijos, išskiriamos šios sarkoidozės formos:

• klasikinis, kuriame vyrauja plaučių ir intratorakalinių limfmazgių pažeidimai;
• kai vyrauja kitų organų pažeidimai;
• generalizuotas (kenčia daug organų ir sistemų).

Atsižvelgiant į srauto ypatybes, išskiriamos šios parinktys:

• su ūmia pradžia (Löfgren, Heerfordt-Waldenström sindromas);
• su laipsniška pradžia ir lėtine eiga;
• recidyvas;
• jaunesnių nei 6 metų vaikų sarkoidozė;
• nepritaikytas gydymui (nepatvarus).

Priklausomai nuo krūtinės ląstos organų pažeidimo rentgeno nuotraukos, išskiriamos ligos stadijos:

1. Jokių pokyčių (5 proc. atvejų).
2. Limfmazgių patologija be plaučių pažeidimo (50 proc. atvejų).
3. Limfmazgių ir plaučių pažeidimas (30 proc. atvejų).
4. Pažeidžiami tik plaučiai (15 proc. atvejų).
5. Negrįžtama plaučių fibrozė (20 proc. atvejų).

Iš eilės vykstantys etapų pokyčiai nėra būdingi plaučių sarkoidozei. 1 stadija rodo tik krūtinės ląstos organų pakitimų nebuvimą, tačiau neatmeta ir kitų lokalizacijų sarkoidozės.

Galimos komplikacijos:

• bronchų stenozė (negrįžtamas spindžio susiaurėjimas);
• plaučių dalies atelektazė (kolapsas);
• plaučių nepakankamumas;
• širdies ir plaučių nepakankamumas.

Sunkiais atvejais procesas plaučiuose gali baigtis pneumosklerozės formavimu, plaučių pūtimu, šaknų fibroze (sukietėjimu).

Autorius Tarptautinė klasifikacija ligos sarkoidozė reiškia kraujo, hematopoetinių organų ligas ir tam tikrus imunologinius sutrikimus.

Sarkoidozė: simptomai

Pirmieji sarkoidozės pasireiškimai gali būti: Liga gali prasidėti staiga, atsiradus odos bėrimas. Pacientą gali varginti raudonos dėmės (mazginė eritema) ant veido, kojų ir dilbių odos, taip pat akių uždegimai.

Odos sarkoidozė

Kai kuriais atvejais sarkoidozės simptomai yra bendresni. Tai yra svorio kritimas, nuovargis, naktinis prakaitavimas, karščiavimas ar tiesiog bendras negalavimas.

Be plaučių ir limfmazgių, dažnai pažeidžiamos kepenys, oda, širdis, nervų sistema ir inkstai. Pacientams gali būti bendri ligos simptomai, tik pažeidimo požymiai atskiri organai arba apskritai niekuo nesiskųsti. Ligos apraiškos nustatomos atliekant plaučių rentgeno spindulius. Be to, nustatomas seilių ir ašarų liaukų padidėjimas. Kauliniame audinyje gali susidaryti cistos – apvalūs, tuščiaviduriai dariniai.

Dažniausiai išsivysto plaučių sarkoidozė. 90% pacientų, sergančių šia diagnoze, skundžiasi dusuliu ir kosuliu, sausumu arba skrepliais. Kartais krūtinėje yra skausmas ir perkrovos jausmas. Manoma, kad procesas plaučiuose prasideda nuo kvėpavimo pūslelių uždegimo -. Alveolitas arba išnyksta spontaniškai, arba sukelia granulomų susidarymą. Randinio audinio susidarymas uždegimo vietoje sukelia plaučių funkcijos sutrikimą.

Akys pažeidžiamos maždaug trečdaliui pacientų, ypač vaikams. Pažeidžiamos beveik visos regos organo dalys – akių vokai, ragena, sklera, tinklainė ir lęšiukas. Rezultatas yra akių paraudimas, ašarojimas ir kartais regėjimo praradimas.

Odos sarkoidozė pasireiškia kaip mažos iškilusios dėmės ant veido odos, kurios yra rausvos ar net violetinės spalvos. Taip pat pažeidžiama oda galūnių ir sėdmenų srityse. Šis simptomas registruojamas 20% pacientų ir reikalauja biopsijos.

Kitas sarkoidozės odos pasireiškimas yra mazginė eritema. Jis yra reaktyvaus pobūdžio, tai yra, nespecifinis ir atsiranda kaip atsakas į uždegiminė reakcija. Tai skausmingi mazgai kojų odoje, rečiau veide ir kitose kūno vietose, iš pradžių raudonos spalvos, vėliau pagelstantys. Tokiu atveju dažnai atsiranda čiurnos, alkūnės, riešo sąnarių, rankų skausmas ir patinimas. Tai yra artrito požymiai.

Mazginė eritema

Kai kuriems pacientams sarkoidozė pažeidžia nervų sistemą. Vienas iš to požymių yra paralyžius veido nervas. Neurosarkoidozė pasireiškia sunkumo jausmu pakaušyje, galvos skausmu, pablogėjusia atmintimi apie paskutinius įvykius ir galūnių silpnumu. Kai susidaro dideli pažeidimai, gali atsirasti traukulių.

Kartais širdis yra susijusi su ritmo sutrikimu ir širdies nepakankamumu. Daugelis pacientų kenčia nuo depresijos.

Blužnis gali padidėti. Jo pralaimėjimą lydi kraujavimas ir polinkis į dažnas infekcines ligas. Rečiau pažeidžiami ENT organai, burnos ertmė, urogenitalinė sistema ir virškinimo organai.

Visi šie požymiai gali atsirasti ir išnykti per daugelį metų.

Diagnostika

Sarkoidozė pažeidžia daugelį organų, todėl jos diagnostikai ir gydymui gali prireikti įvairių sričių specialistų pagalbos. Geriau, kad pacientus gydytų pulmonologas arba specialistas medicinos centras sprendžiant šios ligos problemas. Dažnai reikia pasikonsultuoti su kardiologu, reumatologu, dermatologu, neurologu ar oftalmologu. Iki 2003 m. visi sarkoidoze sergantys pacientai buvo apžiūrimi pas TB specialistą, dauguma jų buvo gydomi nuo tuberkuliozės. Ši praktika neturėtų būti taikoma dabar.

Preliminari diagnozė grindžiama šiais tyrimo metodais:

• ligos istorijos analizė;
• patikrinimas;
• laboratoriniai tyrimai;

Diagnozuojant sarkoidozę reikia išskirti panašias ligas, tokias kaip:

• beriliozė (kvėpavimo takų pažeidimas dėl ilgalaikio kontakto su metaliniu beriliu);
• reumatoidinis artritas;
• reumatas;
• piktybinis limfmazgių navikas (limfoma).

Konkretūs analizės pokyčiai ir jų metu instrumentinės studijos su šia liga Nr. Pacientui skiriamas bendrasis ir biocheminiai tyrimai kraujo, krūtinės ląstos rentgeno,.

Krūtinės ląstos rentgenograma yra naudinga nustatant pokyčius plaučiuose ir tarpuplaučio limfmazgiuose. IN pastaruoju metu dažnai jis papildomas kvėpavimo organų kompiuterine tomografija. Daugiasluoksnės kompiuterinės tomografijos duomenys turi didelę diagnostinę vertę. Magnetinio rezonanso tomografija naudojama neurosarkoidozei ir širdies pažeidimui diagnozuoti.

Pacientui dažnai sutrinka funkcija išorinis kvėpavimas, ypač sumažėja plaučių gyvybinė talpa. Taip yra dėl alveolių kvėpavimo paviršiaus sumažėjimo dėl uždegiminių ir randinių pokyčių plaučių audinyje.

Kraujo tyrimu galima nustatyti uždegimo požymius: padidėjusį leukocitų skaičių ir ESR. Pažeidus blužnį, trombocitų skaičius mažėja. Padidėja gama globulinų ir kalcio kiekis. Jei kepenų funkcija sutrikusi, gali padidėti bilirubino, aminotransferazių ir šarminės fosfatazės koncentracija. Norint nustatyti inkstų funkciją, nustatomas kreatinino ir karbamido azoto kiekis kraujyje. Kai kuriems pacientams atliktas išsamus tyrimas atskleidžia, kad padidėja angiotenziną konvertuojančio fermento, kurį išskiria granulomos ląstelės, kiekis.

Atlikta bendra analizėšlapimas ir elektrokardiograma. Esant širdies ritmo sutrikimams, nurodomas 24 valandų Holterio EKG stebėjimas. Jei blužnis padidėja, pacientui skiriamas magnetinio rezonanso arba kompiuterinė tomografija, kur aptinkami gana specifiniai suapvalinti pažeidimai.

Skirtingajai sarkoidozės diagnostikai ir naudojami. Nustatomas skirtingų ląstelių skaičius, atspindintis uždegiminį ir imuninį procesą plaučiuose. Sergant sarkoidoze, nustatomas didelis leukocitų skaičius. Bronchoskopijos metu atliekama biopsija – pašalinamas nedidelis plaučių audinio gabalėlis. Atlikus mikroskopinę analizę, galutinai patvirtinama „plaučių sarkoidozės“ diagnozė.

Radioaktyvusis skenavimas gali būti naudojamas nustatant visas sarkoidozės kūno vietas. cheminis elementas galio. Vaistas švirkščiamas į veną ir kaupiasi bet kokios kilmės uždegimo vietose. Po 2 dienų pacientui atliekamas skenavimas specialiu prietaisu. Galio kaupimosi zonos rodo uždegiminio audinio sritis. Šio metodo trūkumas yra beatodairiškas izotopo surišimas bet kokio pobūdžio uždegimo židinyje, o ne tik esant sarkoidozei.

Vienas iš perspektyvių tyrimo metodų – intratorakalinių limfmazgių transesofaginis ultragarsas su tuo pačiu metu atliekama biopsija.

Nurodomi tuberkulino odos tyrimai ir oftalmologo apžiūra.

Sunkiais atvejais nurodoma vaizdo torakoskopija – pleuros ertmės ištyrimas endoskopine technologija ir biopsijos medžiagos paėmimas. Atvira operacija atliekama itin retai.

Sarkoidozė: gydymas

Daugeliui pacientų sarkoidozės gydyti nereikia. Dažnai ligos požymiai išnyksta savaime.

Pagrindinis gydymo tikslas – išsaugoti plaučių ir kitų pažeistų organų funkciją. Šiuo tikslu naudojami gliukokortikoidai, pirmiausia prednizolonas. Jei paciento plaučiuose yra fibrozinių (randėjinių) pakitimų, jie neišnyks.

Hormoninis gydymas pradedamas, kai atsiranda didelių plaučių, širdies, akių, nervų sistemos ar vidaus organų pažeidimo simptomų. Prednizolono vartojimas paprastai greitai pagerina būklę. Tačiau nutraukus hormonų vartojimą ligos požymiai gali sugrįžti. Todėl kartais prireikia kelerių metų gydymo, kuris pradedamas ligai atsinaujinus arba jos profilaktikai.

Norint laiku pradėti gydymą, svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją.

Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas gali sukelti šalutinį poveikį:

• nuotaikos svyravimai;
• patinimas;
• svorio padidėjimas;
• hipertenzija;
• cukrinis diabetas;
• padidėjęs apetitas;
• skrandžio skausmas;
• patologiniai lūžiai;
• spuogai ir kiti.

Tačiau, kai skiriamos mažos hormonų dozės, gydymo nauda yra didesnė už galimą neigiamą poveikį.

Chlorokvinas, metotreksatas, alfa-tokoferolis ir pentoksifilinas gali būti skiriami kaip sudėtinės terapijos dalis. Nurodomi įvairūs gydymo metodai, pvz., plazmaferezė.

Esant sunkiai hormonais gydomai sarkoidozei, taip pat esant nervų sistemos pažeidimams, rekomenduojama skirti biologinį vaistą infliksimabą (Remicade).

Mazginė eritema nėra indikacija vartoti hormonus. Jis išnyksta veikiant nesteroidiniams vaistams nuo uždegimo.

Su ribota odos pažeidimai galima naudoti gliukokortikoidinius kremus. Įprastam procesui reikalinga sisteminė hormonų terapija.

Daugelis sarkoidoze sergančių pacientų gyvena normalų gyvenimą. Jiems patariama mesti rūkyti ir reguliariai tikrintis pas gydytoją. Moterys gali nešioti ir gimdyti sveikas vaikas. Sunku pastoti atsiranda tik vyresnio amžiaus moterims, sergančioms sunkia ligos forma.

Kai kuriems pacientams yra indikacijų invalidumo grupei nustatyti. Tai visų pirma kvėpavimo nepakankamumas, cor pulmonale, akių, nervų sistemos, inkstų pažeidimai, taip pat ilgalaikis neefektyvus gydymas hormonais.