Pagalbos sindromas (help-sindromas) – pavojinga 3 nėštumo trimestro komplikacija: priežastys, diagnostika, gydymas. Pagalbos šauksmas, arba kas yra HELLP sindromas nėščiai moteriai Pagalbos sindromas nėščiosioms kodėl jis atsiranda

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Santrauka:

HELLP sindromas nėščioms moterims, sergančioms preeklampsija, apibendrintais pasaulio literatūros duomenimis, pasireiškia 20-20% atvejų ir pasižymi dideliu gimdyvių ir perinataliniu mirtingumu. HELLP sindromas paprastai išsivysto III nėštumo trimestrą, paprastai 35 savaičių laikotarpiu, jis taip pat gali pasireikšti po gimdymo, esant normaliai nėštumo eigai. Sindromo patofiziologija lieka neištirta. Iki šiol manoma, kad endotelio disfunkcija yra pagrindinė HELLP sindromo formavimosi stadija. Dėl endotelio pažeidimo ir uždegiminio atsako suaktyvėjimo suaktyvėja kraujo krešėjimo procesai, dėl kurių išsivysto koagulopatija, didėja trombocitų suvartojimas, susidaro trombocitų-fibrino mikrotrombų. Galbūt žinių apie HELLP sindromo patogenezę pagilinimas, idėjų apie nėštumo komplikaciją, kaip ekstremalią sisteminio atsako į uždegimą pasireiškimą, lemiančią daugelio organų disfunkcijos išsivystymą, kūrimas leis sukurti veiksmingus metodus. šios grėsmingos būklės profilaktikai ir intensyviajai priežiūrai.

PAGALBOS SINDROMAS

Raktažodžiai: HELLP sindromas, eklampsija, katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas, hemolizė.

GBOU VPO „Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas, pavadintas I.M. Sechenov“, Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerija, Maskva

Šiandien molekulinės medicinos pažangos ir išsamaus uždegimo mechanizmų tyrimo dėka supratimas apie daugelį ligų, kurių priežastis ilgai liko paslaptis, gerokai išsiplėtė. Atsiranda vis daugiau duomenų, patvirtinančių, kad ligos ir sindromai, tokie kaip trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP), hemolizinis ureminis sindromas, katastrofinis antifosfolipidinis sindromas (CAPS), HELLP sindromas, heparino sukelta trombocitopenija yra įvairios universalios žmogaus organizmo reakcijos apraiškos. organizmas – sisteminis atsakas į uždegimą.

Nepaisant to, kad šie patologiniai procesai gali būti pagrįsti įvairiomis genetinėmis ir įgytomis anomalijomis (kraujo krešėjimo faktoriais, komplemento sistema ir kt.), klinikinių apraiškų raida grindžiama universalia sistemine uždegimo reakcija. Pagrindinis kiekvieno iš šių patologinių procesų patogenezės mechanizmas yra progresuojantis endotelio pažeidimas, uždegiminio atsako išsivystymas ir krešėjimo procesų suaktyvėjimas, vystantis trombozei.

Dėl to, kad šios ligos yra gana retos ir dėl eksperimentinių modelių trūkumo iki šių dienų mokslininkams iš esmės yra nesuprantamos, gydymas vyrauja imperinis, o mirtingumas, nepaisant teorinės medicinos sėkmės, yra didelis. Tačiau naujausi molekuliniai ir genetiniai tyrimai leido gerokai praplėsti supratimą apie šių ligų patogenetinius mechanizmus, kurių nežinant neįmanoma tikėtis šių patologijų gydymo metodų diagnostikos pagerėjimo.

1954 m. Pritchardas ir jo kolegos pirmą kartą aprašė tris preeklampsijos atvejus, kai buvo pastebėta intravaskulinė hemolizė, trombocitopenija ir kepenų funkcijos sutrikimas. 1976 m. tas pats autorius aprašė 95 preeklampsija sergančias moteris, iš kurių 29 % sirgo trombocitopenija, o 2 % – anemija. Tuo pat metu Goodlinas aprašė 16 moterų, sergančių sunkia preeklampsija, lydima trombocitopenijos ir anemijos, ir pavadino šią ligą „didžiuliu imitatoriumi“, nes preeklampsijos apraiškos gali būti labai įvairios. Terminą HELLP sindromas (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis, mažas trombocitų kiekis) į klinikinę praktiką pirmą kartą įvedė Weinsteinas 1982 m. kaip itin progresuojanti gestozės forma, lydima mikroangiopatinės hemolizės, trombocitopenijos ir kepenų koncentracijos padidėjimo. fermentai.

HELLP sindromas tarp nėščiųjų, sergančių gestoze, apibendrintais pasaulio literatūros duomenimis, pasireiškia 2-20% atvejų ir pasižymi dideliu gimdyvių (nuo 3,4 iki 24,2%) ir perinataliniu (7,9%) mirtingumu. HELLP sindromas dažniausiai išsivysto trečiąjį nėštumo trimestrą, dažniausiai 35 savaitę, taip pat gali atsirasti po gimdymo esant normaliai nėštumo eigai. Pavyzdžiui, pasak Sibai ir kt. (1993), HELLP-sindromas gali išsivystyti ir prieš gimdymą (30 proc. atvejų), ir po gimdymo (70 proc.). Pastaroji moterų grupė turi didesnę riziką susirgti ūminiu inkstų ir kvėpavimo nepakankamumu. HELLP sindromo požymiai gali pasirodyti per 7 dienas. po gimdymo ir dažniausiai pasireiškia per pirmas 48 valandas po gimdymo.

HELLP sindromas dažniau stebimas daugiavaisiams gimdyviams su gestoze, vyresniems nei 25 metų amžiaus, turintiems komplikuotą akušerinę istoriją. Yra įrodymų, kad galimas paveldimas polinkis išsivystyti HELLP sindromui. HELLP sindromas dažniau pasitaiko tarp baltųjų ir kinų, daug rečiau (beveik 2,2 karto) tarp Rytų Indijos gyventojų.

Klinikinis HELLP sindromo vaizdas

Be bendrų gestozės apraiškų – edemos, proteinurijos, hipertenzijos – HELLP sindromui būdinga hemolizė, trombocitopenija, kepenų pažeidimas. Šios klinikinės apraiškos sukelia rimtų komplikacijų, tokių kaip eklampsija, inkstų nepakankamumas, intrakranijinis kraujavimas, subkapsulinė hematoma ir DIC išsivystymas.

Klinikiniam HELLP sindromo vaizdui būdingas greitas simptomų padidėjimas ir dažnai pasireiškiantis staigiu nėščios moters ir vaisiaus būklės pablogėjimu (žr. 1 lentelę). Pradinės apraiškos yra nespecifinės ir apima galvos skausmą, nuovargį, negalavimą, pykinimą, vėmimą, skausmą pilve ir ypač dešinėje hipochondrijoje. Ankstyvieji klinikiniai HELLP sindromo simptomai gali būti pykinimas ir vėmimas (86 %), skausmas epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje (86 %), sunki edema (67 %). Dauguma būdingos apraiškos ligos yra gelta, vėmimas krauju, kraujavimas injekcijos vietose, progresuojantis kepenų nepakankamumas. Neurologiniai simptomai yra galvos skausmas, traukuliai, kaukolės nervo pažeidimo simptomai ir sunkiais atvejais koma. Gali sutrikti regėjimas, atsirasti tinklainės atsiskyrimas ir stiklakūnio kraujavimas. Vienas iš HELLP sindromo išsivystymo požymių gali būti hepatomegalija ir pilvaplėvės dirginimo požymiai. Dėl padidėjusių kepenų dirginimo skausmai gali plisti į perikardą, pleuros ir peties, taip pat į tulžies pūslę ir stemplę.

1 lentelė. HELLP sindromo simptomai.

Dažnai HELLP sindromo laboratoriniai pakitimai pasireiškia gerokai anksčiau nei aprašyti nusiskundimai ir klinikinės apraiškos. Vienas iš pagrindinių ir pirmųjų HELLP sindromo simptomų yra hemolizė (mikroangiopatinė hemolizinė anemija), kurią lemia raukšlėtų ir deformuotų eritrocitų buvimas, eritrocitų fragmentai (schistocitai), polichromazija periferinio kraujo tepinėlyje. Hemolizės priežastis yra eritrocitų sunaikinimas jiems praeinant per susiaurėjusias mikrokraujagysles su pažeistu endoteliu ir fibrino nuosėdomis. Eritrocitų fragmentai kaupiasi spazminiuose kraujagyslėse, išskiriant medžiagas, skatinančias agregaciją. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas padidina laktato dehidrogenazės ir netiesioginio bilirubino kiekį kraujyje. Netiesioginio bilirubino kaupimąsi skatina ir hipoksija, kuri išsivysto dėl eritrocitų hemolizės ir riboja hepatocitų fermentų aktyvumą. Netiesioginio bilirubino perteklius sukelia odos ir gleivinių dažymą.

Kraujo tėkmės pažeidimas intrahepatinėse kraujagyslėse dėl fibrino nusėdimo juose ir hipoksijos išsivystymo sukelia hepatocitų degeneraciją ir citolitinio sindromo žymenų atsiradimą (padidėjęs kepenų fermentų kiekis) ir kepenų ląstelių nepakankamumo sindromą (baltymų sintezės funkcijos sumažėjimą, kraujo krešėjimo faktorių sintezės sumažėjimas, dėl kurio gali išsivystyti kraujavimas). Išeminis kepenų pažeidimas paaiškinamas vartų kraujotakos sumažėjimu dėl fibrino nusėdimo kepenų sinusuose ir kepenų arterijos spazmu, ką patvirtina Doplerio tyrimo duomenys. Pogimdyminiu laikotarpiu atstatomas kepenų arterijų tonusas, o portalinė kraujotaka, kuri dėl fibrino nuosėdų paprastai užtikrina 75% kepenų kraujotakos, atkuriama daug lėčiau.

Dėl distrofiškai pakitusių hepatocitų kraujotakos sutrikimo atsiranda Glisson kapsulės pertempimas, dėl kurio atsiranda tipiški skundai dėl skausmo dešinėje hipochondrijoje, epigastriume. Padidėjęs intrahepatinis slėgis gali sukelti kepenų subkapsulinę hematomą ir jos plyšimą esant menkiausiam mechaniniam poveikiui (padidėjęs intraabdominalinis spaudimas gimdant per natūralų gimdymo kanalą – Christellero vadovas ir kt.). Spontaniškas kepenų plyšimas yra reta, bet sunki HELLP sindromo komplikacija. Pasaulinės literatūros duomenimis, sergant HELLP sindromu kepenų plyšimas pasitaiko 1,8 proc., o gimdyvių mirtingumas siekia 58-70 proc.

HELLP sindromo trombocitopeniją sukelia trombocitų sumažėjimas dėl mikrotrombų susidarymo endotelio pažeidimo metu ir vartojant DIC. Būdingas trombocitų pusinės eliminacijos periodo sumažėjimas. Trombocitų pirmtakų kiekio padidėjimo periferiniame kraujyje nustatymas rodo pakartotinį trombocitų gemalo sudirginimą.

Laboratoriniai pakitimai maksimaliai pasireiškia pogimdyminiu laikotarpiu (per 24-48 val. po gimdymo), tuo pačiu atsiskleidžia pilnas klinikinis HELLP sindromo vaizdas. Įdomu tai, kad priešingai nei HELLP sindromo atveju, esant sunkiai preeklampsijai, laboratorinių ir klinikinių simptomų regresija įvyksta pirmąją pogimdyminio laikotarpio dieną. Be to, priešingai nei sunkios preeklampsijos formos, kuri dažniausiai pasitaiko primiparams, tarp pacientų, sergančių HELLP sindromu, daugkartinio gimdymo procentas (42%) yra gana didelis.

Galbūt tik vieno ar dviejų tipiškų HELLP sindromo požymių atsiradimas. HELLP sindromas vadinamas „daliniu“ arba ELLP sindromu (jei nėra hemolizės požymių). Moterys, turinčios „dalinį“ HELLP sindromą, turi geresnę prognozę. Van Pampus ir kt. (1998) liudija atsiradimą sunkios komplikacijos(eklampsija, normaliai išsidėsčiusios placentos plyšimas, smegenų išemija) 10 proc. sergančių ELLP sindromu ir 24 proc. – su HELLP sindromu. Tačiau kiti tyrimai nepatvirtina skirtumų tarp ELLP ir HELLP sindromų.

Klasikinė preeklampsijos simptomų triada (edema, proteinurija, hipertenzija) sergant HELLP sindromu nustatoma tik 40-60 proc. Taigi tik 75% moterų, sergančių HELLP sindromu, kraujospūdis viršija 160/110 mm Hg. Art., o diastolinį kraujospūdį turi 15 proc
Motinos ir perinatalinės HELLP sindromo komplikacijų yra ypač daug (žr. 2 lentelę).

2 lentelė. Motinos komplikacijos sergant HELLP sindromu, %.

Apibendrintais Egerman ir kt. duomenimis. (1999), motinų mirtingumas in HELLP sindromas e siekia 11%, nors ankstesniais duomenimis Sibai ir kt. – 37 proc. Perinatalinės komplikacijos kyla dėl motinos būklės sunkumo, priešlaikinio vaisiaus gimimo (81,6 proc.), vaisiaus intrauterinio augimo sulėtėjimo (31,6 proc.). Pasak Eeltnic ir kt. (1993), tyręs 87 moterų, sergančių HELLP sindromu, perinatalinio mirtingumo lygį, perinatalinė vaisiaus mirtis išsivysto 10% atvejų, o dar 10% moterų vaikas miršta pirmąją gyvenimo savaitę. Vaikams, kurių motinos turi HELLP sindromą, pastebimi būdingi simptomai: trombocitopenija - 11-36%, leukopenija - 12-14%, anemija - 10%, DIC - 11%, somatinė patologija - 58%, 3 -4 kartus dažniau stebimas kvėpavimo distreso sindromas (36%), širdies ir kraujagyslių sistemos nestabilumas (51%). Intensyvi naujagimių priežiūra turėtų apimti koagulopatijos prevenciją ir kontrolę nuo pat pirmųjų valandų. Trombocitopenija naujagimiams, sergantiems HELLP sindromu, pasireiškia 36% atvejų, todėl gali išsivystyti kraujavimas ir jų pažeidimai. nervų sistema.

Pasak Abramovici ir kt. (1999), išanalizavus 269 HELLP sindromu, sunkia preeklampsija ir eklampsija komplikuotų nėštumų atvejus, laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, perinatalinio mirtingumo lygis sergant HELLP sindromu neviršija sunkios preeklampsijos ir eklampsijos atveju.

Patologinis anatominis vaizdas sergant HELLP sindromu

HELLP sindromo pomirtiniai pokyčiai apima trombocitų ir fibrino mikrotrombus ir daugybinius petechialinius kraujavimus. Skrodimui būdingas poliserozitas ir ascitas, abipusis eksudacinis pleuritas, daugybiniai petechialiniai kraujavimai pilvaplėvėje ir kasos audinyje, subkapsulinės hematomos ir kepenų plyšimai.

Klasikinis kepenų pažeidimas, susijęs su HELLP sindromu, yra periportinė arba židininė parenchiminė nekrozė. Imunofluorescenciniai tyrimai atskleidžia mikrotrobus ir fibrino nuosėdas sinusoiduose. Pasak Barton ir kt. (1992), kurie ištyrė 11 kepenų mėginių, gautų atliekant biopsiją atliekant cezario pjūvį moterims, sergančioms HELLP sindromu, koreliaciją tarp histologinių kepenų pokyčių laipsnio ir klinikinės ligos sunkumo. laboratoriniai simptomai nėra.

Pasak Minakami ir kt. (1988), ištyrus 41 nuo HELLP sindromo mirusiųjų kepenų mėginį, histologiškai neįmanoma atskirti ūminės riebalinės kepenų ligos (AFLD) ir HELLP sindromo. Tiek sergant AIDS, tiek HELLP sindromu, pastebima hepatocitų vakuolizacija ir nekrozė. Tačiau jei su AIDS šie pokyčiai yra centrinėje zonoje, tada su HELLP sindromu daugiau yra periportalinė nekrozė. Autoriai daro išvadą, kad preeklampsijos, HELLP sindromo ir AIDP patogenetiniai mechanizmai yra vienodi. OZHRP yra gana reta patologija, kuri išsivysto trečiąjį nėštumo trimestrą. Esant šiai patologijai, kaip ir sergant HELLP sindromu, būtinas skubus gimdymas, kuris gali žymiai pagerinti motinos ir vaiko prognozę.

HELLP sindromo patogenezės pagrindai

HELLP sindromo etiologija ir patogenezė vis dar nėra visiškai suprantama. Šiuo metu endotelio pažeidimas ir mikroangiopatijos išsivystymas yra laikomi pagrindine HELLP sindromo patogenezės grandimi. Būdingi HELLP sindromo bruožai yra krešėjimo aktyvinimas, kai kraujagyslių spindyje nusėda fibrinas, per didelis trombocitų aktyvavimas, pasireiškiantis pagreitėjusiu jų suvartojimu ir trombocitopenijos išsivystymu.

Šiandien yra vis daugiau įrodymų apie sisteminio uždegimo vaidmenį preeklampsijos patogenezėje. Gali būti, kad HELLP sindromas yra pagrįstas per dideliu progresuojančiu uždegiminių procesų aktyvavimu, endotelio disfunkcija, dėl kurios išsivysto koagulopatija ir daugelio organų disfunkcija. Taip pat nėra jokių abejonių, kad HELLP sindromo patogenezėje dalyvauja komplemento sistema. Pasak Barton ir kt. (1991), imuniniai kompleksai sergant HELLP sindromu randami kepenų sinusuose ir net atliekant endokardo adatos biopsiją. Gali būti, kad autoimuninis žalos mechanizmas, susijęs su komplemento sistema, atsiranda dėl autoimuninės reakcijos į pusiau alotransplantuotą vaisių. Taigi pacientų, sergančių HELLP sindromu, serume randama antitrombocitinių ir antiendotelinių autoantikūnų. Komplemento sistemos aktyvinimas stimuliuoja leukocitus. Tuo pačiu metu padidėja priešuždegiminių citokinų: 11-6, TNF-a, 11-1 (ir kt.) sintezė, kuri prisideda prie uždegiminio atsako progresavimo. Papildomas uždegimo vaidmens HELLP sindromo patogenezėje patvirtinimas yra kepenų audinio neutrofilinės infiltracijos nustatymas imunologinių tyrimų metu.

Taigi šiandien manoma, kad pagrindinis HELLP sindromo formavimo etapas yra endotelio disfunkcija. Dėl endotelio pažeidimo ir uždegiminio atsako suaktyvėjimo suaktyvėja kraujo krešėjimo procesai, dėl kurių išsivysto koagulopatija, didėja trombocitų suvartojimas, susidaro trombocitų-fibrino mikrotrombų. Trombocitų sunaikinimas sukelia masinį vazokonstrikcinių medžiagų: tromboksano A2, serotonino išsiskyrimą. Padidėjęs trombocitų aktyvavimas ir endotelio disfunkcija sukelia tromboksano-prostaciklino sistemos, susijusios su hemostazės sistemos pusiausvyros palaikymu, disbalansą. Neabejotina, kad tai yra lygiagreti HELLP sindromo intravaskulinės koaguliacijos vystymuisi. Taigi, DIC stebimas 38% moterų, sergančių HELLP sindromu ir sukelia beveik visas klinikines HELLP sindromo apraiškas ir sunkias komplikacijas – priešlaikinį normaliai išsidėsčiusios placentos atsiskyrimą, intrauterinę vaisiaus mirtį, akušerinis kraujavimas, subkansulinė kepenų hematoma, kepenų plyšimas, kraujavimas į smegenis. Nors sergant HELLP sindromu pakitimai dažniausiai nustatomi kepenyse ir inkstuose, endotelio disfunkcija gali išsivystyti ir kituose organuose, kartu išsivysto širdies nepakankamumas, ūminis kvėpavimo distreso sindromas, smegenų išemija.

Taigi gestozė pati savaime yra daugelio organų nepakankamumo pasireiškimas, o HELLP sindromo papildymas rodo itin didelį sisteminio uždegimo ir organų pažeidimo suaktyvėjimą.

Pasak Sullivan ir kt. (1994), ištyrus 81 moterį, kuri sirgo HELLP sindromu, vėlesnis nėštumas 23 % atvejų komplikuojasi preeklampsijos ar eklampsijos išsivystymu, o 19 % atvejų HELLP sindromo pasikartojimas. Tačiau vėlesni Sibai ir kt. (1995) ir Chames ir kt. (2003) rodo mažesnę riziką perkūrimas HELLP sindromas (4-6%). Sibai ir kt. rodo didesnę priešlaikinio gimdymo, IUGR, persileidimo, perinatalinio mirtingumo riziką vėlesnių nėštumų metu moterims, patyrusioms HELLP sindromą. Pakankamai didelė HELLP sindromo pasikartojimo rizika ir komplikacijų atsiradimas vėlesnio nėštumo metu rodo. galimas prieinamumas tokios moterys turi tam tikrą paveldimą polinkį. Pavyzdžiui, pagal Kraus ir kt. (1998), moterims, patyrusioms HELLP sindromą, nustatomas padidėjęs atsparumo aktyvuotam baltymui C dažnis ir V faktoriaus Leiden mutacija. Schlembach ir kt. (2003) nustatė, kad V faktoriaus Leiden mutacija yra 2 kartus dažnesnė moterims, sergančioms HELLP sindromu, palyginti su sveikomis nėščiosiomis. Be to, HELLP sindromo ir trombofilijos derinys buvo susijęs su didesne IUGR išsivystymo rizika. Moesmer ir kt. (2005) aprašė HELLP sindromo išsivystymą moteriai, turinčiai homozigotinę G20210A protrombino geno mutaciją. Tuo pačiu metu vaikui buvo nustatyta heterozigotinė protrombino geno mutacija. Reikia pažymėti, kad protrombino geno, ypač homozigotinės, mutacijos dažnis bendroje populiacijoje nėra didelis. HELLP sindromas taip pat yra gana reta nėštumo komplikacija (0,2-0,3%). Be to, ryšys tarp trombofilijos ir padidėjusios HELLP sindromo rizikos nustatytas ne visuose tyrimuose. Tačiau genetinės trombofilijos, ypač kartu su nenormalia vaisiaus hemostaze, gali būti rimtas koagulopatijos (ypač HELLP sindromo) vystymosi nėštumo metu rizikos veiksnys. Pavyzdžiui, pagal Schlembach ir kt. (2003), vaisiaus trombofilija gali prisidėti prie placentos mikrotrombų susidarymo, sutrikusios placentos kraujotakos ir IUGR atsiradimo.

Altamura ir kt. (2005) aprašė moterį, sergančią HELLP sindromu, komplikuotu insultu, kuri turėjo heterozigotinę MTHFR ir protrombino geno mutaciją. Pats nėštumas yra būklė, kuriai būdingas hiperkoaguliavimas ir subklinikinio sisteminio uždegimo išsivystymas. Taigi, pasak Wiebers ir kt. (1985), 15–44 metų ne nėščių moterų insulto dažnis yra 10,7/1000 000, o nėštumo metu insulto rizika padidėja 13 kartų. Esant paveldimoms hemostazės anomalijomis (genetine trombofilija, APS), nėštumas gali būti veiksnys, skatinantis pernelyg didelį sisteminio uždegimo suaktyvėjimą ir koagulopatijos vystymąsi, o tai yra daugelio patologijų patogenetinis pagrindas: HELLP sindromas. , preeklampsija, eklampsija, DIC, IUGR.

Viena vertus, HELLP sindromas gali būti pirmasis paveldimos hemostazės patologijos pasireiškimas, kita vertus, genetinė paveldimų trombofilijų analizė leidžia nustatyti moteris, kurioms gresia komplikuoto nėštumo tikimybė. kurie reikalauja ypatingas dėmesys gydytojai ir specifinė profilaktika.

Trombozinės mikroangiopatijos išsivystymas, be HELLP sindromo, taip pat būdingas TTP, HUS, taip pat yra viena iš CAPS apraiškų. Tai rodo, kad yra bendras šių ligų patogenezės mechanizmas. Yra žinoma, kad APS yra susijęs su dideliu nėštumo patologijų dažniu: IUGR, intrauterinine vaisiaus mirtimi, priešlaikiniu gimdymu, preeklampsija. Be to, nemažai mokslininkų aprašė HELLP sindromo atsiradimo atvejus moterims, sergančioms APS, o tai dar kartą patvirtina hemostazės patologijos, kaip HELLP sindromo atsiradimą skatinančio veiksnio, svarbą. Koenig ir kt. (2005) aprašė APS sergančią moterį, kurios nėštumą komplikavo HELLP sindromo išsivystymas, o po operatyvaus gimdymo dėl progresuojančios mikroangiopatijos susidarė klinikinis CAPS vaizdas su kepenų, virškinimo trakto ir kaulų čiulpų infarktais. Taip pat reikėtų atsižvelgti į tai, kad HELLP sindromas gali būti pirmasis APS pasireiškimas. Todėl moterims, sergančioms HELLP sindromu, būtina atlikti antifosfolipidinių antikūnų analizę.

HELLP sindromo diagnozė

HELLP sindromo diagnostikos kriterijai yra šie:
1. Sunki preeklampsijos forma (preeklampsija, eklampsija).
2. Hemolizė (mikroangiopatinė hemolizinė anemija, deformuoti eritrocitai).
3. Padidėjęs bilirubino kiekis >1,2 mg/dl;
4. Padidėjęs laktatdehidrogenazės (LDH)> 600 TV/l.
5. Kepenų fermentų – aminotransferazių – aspartataminotransferazės (AKT) padidėjimas > 70 TV/l.
6. Trombocitopenija (trombocitų skaičius 7. Hemostasiograma:
– tromboelastogramos indekso r+k pailgėjimas;
– APTT pailgėjimas;
- protrombino laiko pailgėjimas;
– D-dimero kiekio padidėjimas;
- trombino-antitrombino III komplekso kiekio padidėjimas;
– antitrombino III koncentracijos sumažėjimas;
- protrombino fragmentų lygio padidėjimas;
– baltymo C aktyvumo sumažėjimas (57%);
– vilkligės antikoagulianto cirkuliacija.
8. Paros proteinurijos lygio nustatymas;
9. Kepenų ultragarsas.

Būdingas HELLP sindromo požymis yra ir haptoglobino koncentracijos sumažėjimas mažiau nei 0,6 g/l.

Martin ir kt. (1991) išanalizavo 302 HELLP sindromo atvejus ir, priklausomai nuo trombocitopenijos sunkumo, nustatė tris šios nėštumo komplikacijos sunkumo laipsnius: pirmasis laipsnis - trombocitopenija 150-100x109 / ml, antrasis laipsnis - 1,00-50x109 / ml, trečia - mažiau nei 50x109 / ml .

Diferencinė diagnostika HELLR sindromas pirmiausia turėtų būti atliekamas su kepenų ligomis - ūminiu riebaliniu kepenų degeneracija, intrahepatine cholestazine gelta; HELLP sindromą taip pat reikia atskirti nuo kepenų ligų, kurios gali paūmėti nėštumo metu, įskaitant Budd-Chiari sindromą (kepenų venų trombozę), virusines ligas, tulžies akmenligę, lėtinį autoimuninį hepatitą, Wilson-Konovalov ligą. Hemolizės, padidėjusio kepenų fermentų aktyvumo ir trombocitopenijos derinys taip pat gali būti stebimas sergant akušeriniu sepsiu, spontaniškais kepenų plyšimais nėščioms moterims ir sistemine raudonąja vilklige. 1991 m. Goodlinas aprašė 11 klaidingos HELLP sindromo diagnozės atvejų moterims, sergančioms ūmine kardiomiopatija, aortos aneurizma, priklausomybe nuo kokaino, glomerulonefritu, gangreniniu cholecistitu, SLE ir feochromocitoma. Todėl nustačius trombocitopeniją, mikroangiopatinę anemiją ir citolizės požymius, HELLP sindromo diagnozę galima atlikti tik nuodugniai įvertinus klinikinį vaizdą ir atmetus kitas šių simptomų priežastis.

Jei įtariamas HELLP sindromas nėščia moteris turi būti hospitalizuota reanimacijos skyriuje (žr. 3 lentelę).

3 lentelė Reikalingas tyrimų kiekis dėl įtariamo HELLP sindromo.

HELLP sindromo gydymo principai

Pagrindinis uždavinys gydant pacientus, sergančius preeklampsija, visų pirma yra motinos saugumas ir gyvybingo vaisiaus gimimas, kurio būklė nereikalauja ilgalaikės ir intensyvios naujagimio priežiūros. Pradinis gydymas yra hospitalizacija, siekiant įvertinti motinos ir vaisiaus būklę. Tolesnis gydymas turi būti individualus, atsižvelgiant į būklę ir nėštumo amžių. Daugumos lengva liga sergančių pacientų laukiamas gydymo rezultatas turėtų būti sėkmingas nėštumo pabaiga. Gydymo rezultatai pacientams, sergantiems sunkia liga, priklausys tiek nuo motinos ir vaisiaus būklės priėmimo metu, tiek nuo nėštumo amžiaus.

Pagrindinė HELLP sindromo gydymo problema yra svyruojanti ligos eiga, nenuspėjamas sunkių motinos komplikacijų atsiradimas, didelis gimdyvių ir perinatalinis mirtingumas. Kadangi nėra patikimų klinikinių ir laboratorinių, aiškiai apibrėžtų ligos prognozės ir eigos kriterijų, HELLP sindromo baigtis yra nenuspėjama. Didelis gimdyvių sergamumas ir mirtingumas daugiausia susijęs su diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos (DIK) išsivystymu; vystymosi dažnis ūminė forma DIC žymiai padidėja ilgėjant intervalui tarp diagnozės ir gimdymo.

Sergant HELLP sindromu, gimdymas atliekamas cezario pjūviu nepriklausomai nuo nėštumo trukmės.

Indikacijos skubiam pristatymui yra šios:
- progresuojanti trombocitopenija;
- staigaus preeklampsijos klinikinės eigos pablogėjimo požymiai;
- sutrikusi sąmonė ir sunkūs neurologiniai simptomai;
- laipsniškas kepenų ir inkstų funkcijos pablogėjimas;
– nėštumas 34 savaitės ir daugiau;
- vaisiaus sutrikimas.

Konservatyvus nėštumo valdymas šiais atvejais yra susijęs su padidėjusia eklampsijos, placentos atsiskyrimo, kvėpavimo ir inkstų nepakankamumo išsivystymo, motinos ir perinatalinio mirtingumo rizika. Naujausių tyrimų analizė parodė, kad agresyvi taktika žymiai sumažina gimdyvių ir perinatalinį mirtingumą. Gimdymas per natūralų gimdymo kanalą galimas tik esant pakankamai subrendusiam gimdos kakleliui, nuodugniai įvertinus vaisiaus būklę ir kraujotaką bambos arterijoje Doplerio tyrimo metu. Konservatyvi taktika pateisinama tik vaisiaus nebrandumo atvejais, kai nėra ligos progresavimo požymių, gimdos vaisiaus kančios ir intensyvų stebėjimą specializuotoje akušerijos ligoninėje atlieka kvalifikuotas gydytojas akušeris-ginekologas, glaudžiai ir privalomai bendradarbiaujant su anesteziologu. ir neonatologas.

Terapijos principai apima BCC papildymą atkuriant mikrocirkuliaciją plazmos pakaitalais: hidroksietilintu krakmolu, albuminu, šviežiai šaldyta plazma. Mažakraujystei šalinti naudojama vienos grupės donoro eritrocitų masė, kai hemoglobino kiekis mažesnis nei 70 g/l. Trombocitų masės perpylimas atliekamas trombocitų kiekiui sumažėjus iki 40 tūkst. ar mažiau. Progresuojant daugybiniam organų nepakankamumui su kepenų, inkstų funkcinės dekompensacijos požymiais efektyvus metodas gydymas yra hemodiafiltracija, hormonų terapija kortikosteroidai, gydymas antibiotikais. Antihipertenzinis gydymas skiriamas individualiai (žr. 4 lentelę).

4 lentelė HELLP sindromo terapijos principai.

Kova su DIC kartu su detoksikacine terapija vykdoma atliekant terapinę diskrečiąją plazmaferezę, 100% BCC pakeičiant donoro šviežiai šaldyta plazma lygiaverčiu tūriu, o hipoproteinemijos atveju - perpylimu. Plazmaferezės naudojimas intensyviosios terapijos komplekse sergant HELLP sindromu gali sumažinti gimdyvių mirtingumą nuo šios komplikacijos nuo 75 iki 3,4-24,2%.

Suleidus į veną didelių gliukokortikoidų dozių, galima ne tik sumažinti perinatalinį mirtingumą dėl ARDS prevencijos, bet ir sumažinti gimdyvių mirtingumą – tai patvirtinta penkiuose atsitiktinių imčių tyrimuose. Goodlin ir kt. (1978) ir Clark ir kt. (1986) aprašo atvejus, kai gliukokortikoidų (10 mg deksametazono IV kas 12 valandų) vartojimas ir nėščios moters visiško poilsio laikymasis leido pasiekti trumpalaikį klinikinio vaizdo pagerėjimą (sumažėti kraujospūdis, padidėti. trombocitų skaičius, kepenų funkcijos pagerėjimas, diurezės padidėjimas). Duomenys iš Magann ir kt. (1994), Yalcin ir kt. (1998), Isler ir kt. (2001) nurodo, kad gliukokortikoidų vartojimas prieš ir po gimdymo padeda sumažinti HELLP sindromo sunkumą, kraujo perpylimo poreikį ir leidžia pailginti nėštumą 24-48 val., o tai svarbu naujagimių kvėpavimo sutrikimo prevencijai. sindromas. Isler (2001) parodė didesnį intraveninių gliukokortikoidų veiksmingumą, palyginti su į raumenis.

Daroma prielaida, kad gliukokortikoidų vartojimas gali padėti atkurti endotelio funkcijas, užkirsti kelią intravaskuliniam eritrocitų ir trombocitų destrukcijai ir SIRS progresavimui. Tačiau pagerėjus klinikiniam vaizdui per 24-48 valandas nuo gliukokortikoidų vartojimo, gali pasireikšti vadinamasis atšokimo reiškinys, pasireiškiantis pablogėjusia nėščios moters būkle. Taigi gliukokortikoidų įvedimas visiškai neužkerta kelio patologiniam procesui vystytis, o tik trumpam pagerina klinikinį vaizdą, sudarydamas sąlygas sėkmingesniam gimdymui.

Daugumai pacientų, sergančių HELLP sindromu, deksametazono 10 mg IV rekomenduojama vartoti du kartus su 6 valandų pertrauka, po to papildomai du kartus – 6 mg deksametazono IV kas 6 valandas. sunki eiga HELLP sindromas (trombocitopenija
Pogimdyminiu laikotarpiu kai kurie gydytojai rekomenduoja kortikosteroidus (4x IV deksametazoną suleisti kas 12 valandų – 10, 10, 5, 5 mg) iškart po gimdymo ir šviežių šaldytų produktų perpylimo. donoro plazma. Pasak Martin ir kt. (1994), gliukokortikoidų vartojimas pogimdyminiu laikotarpiu gali sumažinti komplikacijų ir gimdyvių mirtingumo riziką.

Pogimdyminiu laikotarpiu būtina tęsti moters stebėjimą, kol visiškai išnyks klinikiniai ir laboratoriniai simptomai. Taip yra dėl to, kad skirtingai nuo preeklampsijos ir eklampsijos, kurių simptomai paprastai greitai išnyksta po gimdymo, sergant HELLP sindromu, hemolizės pikas stebimas praėjus 24–48 valandoms po gimdymo, todėl dažnai reikia pakartotinai perpilti raudonųjų kraujo kūnelių. Pogimdyminiu laikotarpiu gydymas magniu turi būti tęsiamas 24 valandas. Vienintelė išimtis yra moterys, sergančios inkstų nepakankamumu. Jei hemolizė tęsiasi ir trombocitų skaičius mažėja ilgiau nei 72 valandas po gimdymo, nurodoma plazmaferezė.

Apibendrinant reikėtų pažymėti, kad HELLP sindromo intensyvios terapijos sėkmė labai priklauso nuo savalaikės diagnozės tiek prieš gimdymą, tiek po gimdymo. Nepaisant didelio dėmesio problemai, HELLP sindromo etiologija ir patogenezė iš esmės išlieka paslaptis. Galbūt žinių apie HELLP sindromo patogenezę gilinimas, idėjų apie nėštumo komplikaciją, kaip ekstremalią sisteminio atsako į uždegimą pasireiškimą, lemiančią daugelio organų disfunkcijos išsivystymą, kūrimas leis mums sukurti veiksmingus gydymo metodus šios gyvybei pavojingos būklės prevencija ir intensyvi priežiūra.

Literatūra / nuorodos:

1. Abramovičius D., Friedmanas S.A., Merceris B.M. ir kt. Naujagimių baigtis sunkios preeklampsijos atveju 24–36 nėštumo savaitę: ar svarbus HELLP (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų skaičius) sindromas? Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1999 m.; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. ir kt. Smegenėlių infarktas ir hemolizė po gimdymo, padidėjęs kepenų fermentų kiekis, mažas trombocitų (HELLP) sindromas. Z. Neurol. sci. 2005 m.; 26(1):40-2.
3. Bartonas J.R., Riely C.A., Adamecas T.A. ir kt. Kepenų histopatologinė būklė nekoreliuoja su laboratoriniais sutrikimais sergant HELLP sindromu (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų skaičius. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543).
4. Bartonas J.R., Sibai B.M. HELLP sindromu komplikuoto nėštumo priežiūra. obstet. Gynecol. Clin. Šiaurė. Esu. 1991 m.; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP sindromas: naujausia technika. obstet. Gynecol. Surv. 2004 m.; 59(12): 838-45.
6. Brandenburgas V.M., Frankas R.D., Heintzas B. ir kt. HELLP sindromas, daugiafaktorinė trombofilija ir pogimdyvinis miokardo infarktas. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chamesas M.C., Haddadas B., Bartonas J.R. ir kt. Vėlesnis nėštumo rezultatas moterims, kurioms buvo HELLP sindromas 28 nėštumo savaitę. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 2003 m.; 188: 1504-1508.
8. Clarkas S.L., Phelanas J.R., Allenas S.H. ir kt. Hematologinių anomalijų, susijusių su HELLP sindromu, panaikinimas prieš gimdymą: trijų atvejų ataskaita. J. Reprod. Med. 1986 m.; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. ir kt. Motinos hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų sindromas: specifinės naujagimio problemos. Euras. J. Pediatr. 1993 m.; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sindromas. Clin. obstet. Gynecol. 1999 m.; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Sunki pakartotinė edema-proteinurija-hipertenzinė gestozė. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1978 m.; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsija kaip didysis apsimetėlis. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1991 m.; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. ir kt. Perspektyvinis atsitiktinių imčių tyrimas, kuriame lyginamas deksametazono ir betametazono veiksmingumas gydant priešgimdyvinę HELLP (hemolizę, padidėjusį kepenų fermentų kiekį ir mažo trombocitų skaičiaus sindromą. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339).
14. Katzas V.L., ūkininkas R., Kuleris J.A. Preeklampsija į eklampsiją: naujos paradigmos link. Esu. J. Obstaetas. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. ir kt., Trombozinė mikroangiopatija su kepenų, žarnyno ir kaulų infarktu (katastrofinis antifosfolipidinis sindromas), susijusi su HELLP sindromu. Clin. Reumatolis. 2005 m.; 24 straipsnio 2 dalis; 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. ir kt. Suaktyvintas atsparumas baltymams ir V faktorius Leiden pacientams, sergantiems hemolize, padidėjusiu kepenų fermentų kiekiu, mažo trombocitų sindromu. obstet. Gynecol. 1998 m.; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. ir kt. HELLP sindromas sergant antifosfolipidiniu sindromu: retrospektyvus 16 atvejų tyrimas, kuriame dalyvavo 15 moterų. Ann. Rheum. Dis. 2005 m.; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. ir kt. Kortikosteroidai prieš gimdymą: ligos stabilizavimas pacientams, kuriems yra hemolizės sindromas, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų kiekis (HELLP). Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1994 m.; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. ir kt. Kortikosteroidai po gimdymo: greitesnis atsigavimas po hemolizės sindromo, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų kiekis (HELLP). Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1994 m.; 171:1154-1158.
20. Martinas J.N. Jr., Blake'as P.G., Perry K.G. ir kt. Natūrali HELLP sindromo istorija: > ligos progresavimo ir regresijos modeliai. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1991 m.; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. ir kt. Preeklampsija: kepenų mikrovezikulinė riebalų liga? Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1988 m.; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. ir kt. HELLP sindromas su vaisiaus augimo sulėtėjimu moteriai, homozigotinei protrombino geno variantui 20210A. Trombas. hemost. 2005 m.; 93(4): 787-8.
23. O Brienas J.M., Bartonas J.R. Prieštaravimai dėl HELLP sindromo diagnozavimo ir valdymo. Clin. obstet. Gynecol. 2005 m.; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Sisteminė raudonoji vilkligė, komplikuota HELLP sindromu. Anaesth. Intensyvi priežiūra. 2004 m.; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. ir kt. Motinos ir (arba) vaisiaus faktoriaus V Leiden ir G20210A protrombino mutacijos susiejimas su HELLP sindromu ir intrauterinio augimo apribojimu – trikcija. Clin. Sci (Londonas). 2003 m.; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadanas M.K., Usta I. ir kt. Motinos sergamumas ir mirtingumas 442 nėštumo metu su hemolize, padidėjusiu kepenų fermentų kiekiu ir mažu trombocitų kiekiu (HELLP sindromas). Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadanas M.K., Chari R.S. ir kt. Nėštumas, komplikuotas HELLP sindromu (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų kiekis): tolesnė nėštumo baigtis ir ilgalaikė prognozė. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1995 m.; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. ir kt. Hemolizės sindromo, padidėjusio kepenų fermentų kiekio ir mažo trombocitų kiekio (HELLP) pasikartojimo rizika vėlesnio nėštumo metu. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1994 m.; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. HELLP sindromo komplikacijos dėl peripartinio hemostazinio sutrikimo. Zentralbl. Gynakol. 1996 m.; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. ir kt. Motinos ir perinatalinės pasekmės po laukiamo HELLP sindromo gydymo, palyginti su preeklampsija be HELLP sindromo. Euras. J. Obstetas. Gynecol. dauginimasis. Biol. 1998 m.; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Išeminės cerebrovaskulinės nėštumo komplikacijos. Arch. Neurol. 1985 m.; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. ir kt. VIII faktoriaus lygis ir preeklampsijos, HELLP sindromo, su nėštumu susijusios hipertenzijos ir sunkaus intrauterinio augimo sulėtėjimo rizika. Trombas. Res. 2005 m.; 115(5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. ir kt. Po gimdymo vartojamų kortikosteroidų poveikis pacientams, sergantiems HELLP sindromu. Tarpt. J. Gynaecol. obstet. 1998 m.; 61:141-148.

Nėštumas yra laimingas laikas kiekvienai moteriai. Tačiau šį džiaugsmingą laikotarpį gali nustelbti HELLP sindromo išsivystymas. Tokia patologija reikalauja skubios medicininės pagalbos. Kaip atpažinti pavojingą būklę ir išvengti neigiamų pasekmių?

Kas yra HELLP sindromas

Gydytojai patologiją įvardija kaip pavojingą ir sunkią preeklampsijos komplikaciją – vėlyvą toksikozę paskutiniais nėštumo mėnesiais. Akušerijoje sindromas buvo pavadintas pagal pagrindinius simptomus, sudarančius klinikinį ligos vaizdą:

• H – hemolizė (eritrocitų – raudonųjų kraujo kūnelių, tiekiančių deguonį į visus kūno audinius, irimas);
• EL - padidėjęs kepenų fermentų kiekis, kuris gali rodyti šio organo ligą;
• LP – trombocitopenija – trombocitų susidarymo sumažėjimas ir dėl to blogas kraujo krešėjimas.

Be to, sindromas sukelia daugybę nėščios moters organų ir kūno sistemų pažeidimų, taip apsunkindamas nėštumo eigą.

Nors patologija yra gana pavojinga, bet, laimei, ji yra reta. Liga nustatoma 0,9% nėščiųjų, o dažniau HELLP sindromas diagnozuojamas toms moterims, kurios serga sunkia gestoze (nuo 4–12%).

„HELLP sindromo“ diagnozė 70% atvejų nustatoma III nėštumo trimestre (po 35 savaičių) ir per pirmąsias dvi savaites po gimdymo.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Vis dar tiksliai nežinoma, kas sukelia patologiją. Akušeriai nustato keletą galimų priežasčių:

• tetraciklino grupės antibiotikų vartojimas;
• trombozė - kraujo krešulių susidarymas arterinėse ar veninėse kraujagyslėse;
• raudonųjų kraujo kūnelių (ląstelių, atsakingų už deguonies tiekimą) ir trombocitų (kūnų, turinčių įtakos kraujo krešėjimui) sunaikinimas organizme;
• paveldimos kepenų ligos;
• sunki preeklampsijos forma (komplikacijos antroje nėštumo pusėje).

Tyrimai parodė, kad rizikos grupei priklauso moterys, kurios ankstesnių nėštumų metu sirgo HELLP sindromu. Tikimybė, kad situacija pasikartos, yra apie 25%.

Be to, patologijos vystymuisi įtakos turi:

• per blyški oda;
• būsimos motinos amžius po 25 metų;
• daugiavaisis nėštumas;
• sunkios autoimuninės ligos.

Dažnai sindromas pasireiškia moterims, kurių nėštumas buvo sunkus nuo pirmųjų pastojimo dienų. Tai rodo ankstyva toksikozė, aukštas kraujospūdis, gedimo grėsmė, placentos nepakankamumas ir kitos nepageidaujamos būklės.

Klinikinis vaizdas

HELLP sindromo pradiniai požymiai yra nespecifiniai. Nėščia moteris turi:

• galvos skausmas;
• vėmimas;
• skausmas po dešiniuoju šonkauliu;
• greitas nuovargis;
• stiprus patinimas (67 proc.);
• motorinis neramumas.

Po kurio laiko atsiranda šie simptomai:

• odos pageltimas;
• pykinimas ir vėmimas;
• traukuliai;
• hematomos (mėlynės) injekcijos vietoje;
• regėjimo sutrikimai;
• anemija;
• širdies ritmo sutrikimas;
• didėjantis inkstų ir kepenų nepakankamumas.

Esant sunkiai ligos formai, sutrinka smegenų centrų veikla, atsiranda smegenų edema, giliai sutrinka organų veikla, dėl ko gali ištikti koma. Jei atsiranda keli simptomai, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Diagnostika

Patologijai diagnozuoti naudojami šie metodai:

• Viršutinės pilvo dalies ultragarsas;
• biocheminiai ir klinikiniai kraujo tyrimai;
• MRT ir CT.

Gydytojas gali diagnozuoti „HELLP sindromą“, jei atlikus tyrimą nustatoma:

• nepakankamas trombocitų kiekis - mažiau nei 100 x 10 9 /l;
• sumažėjęs baltymų ir limfocitų kiekis;
• padidėjęs bilirubino (tulžies pigmento) kiekis - nuo 20 µmol ir daugiau;
• deformacija ir mažas eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) kiekis;
• padidėjusi karbamido ir kreatinino koncentracija kraujyje.

Savalaikis pavojingos būklės nustatymas padidina terapijos efektyvumą ir padidina pasveikimo tikimybę.

HELLP sindromą reikia atskirti nuo tokių ligų:

• virusinis hepatitas;
• kepenų nepakankamumas;
• kepenų patologija;
• gastritas.

Esant sunkiai gestozės formai, taip pat diagnozei patikslinti, gydytojas gali paskirti papildomus tyrimus:

• Kepenų ir inkstų ultragarsas;
• vaisiaus ultragarsas;
• doplerometrija - kraujotakos placentos, gimdos ir vaiko kraujagyslėse tyrimo metodas;
• kardiotokografija - vaisiaus širdies susitraukimų dažnio įvertinimas.

HELLP sindromas yra sunki patologinė preeklampsijos komplikacija, dėl kurios reikia profesionalus gydymas ir stebėjimas ligoninėje.

Akušerijos taktika

Jei HELLP sindromas patvirtinamas, akušeriai laikosi aiškaus plano, kuris apima:

1. Galimas nėščios moters būklės stabilizavimas.
2. Komplikacijų prevencija būsimai motinai ir vaisiui.
3. Kraujo spaudimo normalizavimas.
4. Pristatymas.

Gydytojai teigia, kad vienintelis ir teisingas metodas gydymas yra cezario pjūvis arba skubus gimdymas (priklausomai nuo nėštumo trukmės ir patologijos simptomų sunkumo).

Dauguma akušerių teigia, kad nėštumas turi būti nutrauktas per 24 valandas nuo diagnozės nustatymo (nepriklausomai nuo laiko).

Visa kita medicininė ir organizacinė terapija yra pasiruošimas gimdymui.

Medicininė terapija

Be to, atliekamas medicininis gydymas, kuris apima:

• plazmoforezė – plazmos valymo nuo agresyvių medžiagų procedūra;
• Šviežiai šaldytos plazmos įvedimas;
• trombokoncentrato perpylimas.

Į veną leidžiama:

• proteazės inhibitoriai – medžiagos, kurios neleidžia skaidytis baltymams;
• hepaprotektoriai - kepenų būklei pagerinti;
• gliukokortikoidai – hormonai, stabilizuojantys antinksčių darbą.

AT pooperacinis laikotarpis paskirtas:

• šviežiai šaldyta plazma kraujo krešėjimui normalizuoti;
• gliukokortikoidai;
• imunosupresinis ir antihipertenzinis (spaudimui mažinti) gydymas.

Gydymo prognozė

At ankstyvas aptikimas patologija ir laiku suteikta medicininė pagalba, prognozė gana palanki. 3-7 dieną po gimdymo visi kraujo rodikliai, kaip taisyklė, normalizuojasi, išskyrus trombocitopeniją (reikalinga speciali terapija).

Laikas, praleistas ligoninėje, priklauso nuo motinos ir vaiko sveikatos būklės, taip pat nuo komplikacijų buvimo.

Galimos komplikacijos

HELLP sindromo pasekmės motinai ir vaikui yra gana rimtos. Būtent todėl šios problemos sprendimui skiriamas didelis dėmesys.

Galimos komplikacijos nėščiai moteriai – lentelė

Galimos komplikacijos naujagimiams – lentelė

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią ligai, būsimoms motinoms rekomenduojama:

• reguliariai atlikti tyrimus ir lankytis pas gydytoją;
• atsisakyti žalingų įpročių;
• gyventi sveikai;
• laiku užsiregistruoti gimdymo klinikoje;
• normalizuoti fizinį aktyvumą;
• vengti stresinių situacijų.

Preeklampsija moterims nėštumo metu - vaizdo įrašas

HELLP sindromas yra pavojinga patologija, atsirandanti antroje nėštumo pusėje ir galinti sukelti rimtų pasekmių. Padės tik laiku teikiama gydytojų pagalba ir visų rekomendacijų laikymasis besilaukianti mama išvengti rimtų komplikacijų ir pagimdyti sveiką kūdikį.

Kai kurios pozicijos moterys stengiasi išvengti nemalonios informacijos apie įvairias ligas, kurios galimos gimdymo laikotarpiu. Žinoma, tai naudinga norint nusiraminti, bet žinant simptomus sunkios sąlygos kai kuriais atvejais padeda išvengti dar rimtesnių komplikacijų atsiradimo. Tai taip pat taikoma tokiai retai patologijai kaip HELLP sindromas. Laiku kreiptasi pagalbos ir teisinga diagnozė šiuo atveju reiškia dviejų gyvybių išgelbėjimą.

HELLP sindromas akušerijoje

Medicinos literatūroje ši patologija įvardijama kaip sunkiausia preeklampsijos komplikacija – vėlyvoji toksikozė, kuri išsivysto paskutiniais nėštumo mėnesiais. Šis terminas atsirado akušerijoje dėl pagrindinių simptomų, sudarančių klinikinį ligos vaizdą, angliškų pavadinimų sumažinimo:

• H - hemolizė (hemolizė - raudonųjų kraujo kūnelių skilimas, kurį lydi hemoglobino išsiskyrimas);
• EL – padidėjęs kepenų fermentų kiekis (didelis kepenų fermentų kiekis);
• LP – mažas trombocitų kiekis (trombocitopenija – sumažėjęs trombocitų susidarymas raudonuosiuose kaulų čiulpuose).

Pagrindinis patologijos požymis yra daugybiniai pažeidimai įvairūs kūnai ir sistemos, dėl vaiko gimimo, savotiškas kūno dezorientacija. Laimei, ši liga laikoma gana reta – ji diagnozuojama 0,5–0,9 % besilaukiančių motinų, dažniau serga nėščios moterys, sergančios sunkia preeklampsija (4–12 % atvejų).

HELLP sindromas 70% atvejų išsivysto paskutiniais nėštumo mėnesiais (dažniausiai po 35 savaičių) arba per dvi dienas po gimdymo. Štai kodėl akušeriai aktyviai stebi gimdančias moteris, kurios nėštumo metu sirgo vėlyvąja toksikoze.

Nėščiųjų patologijos vystymosi priežastys

Gydytojai iki šiol tiksliai nežino, kodėl atsiranda ši patologinė būklė. Į tikėtinos priežastys Sindromo vystymosi ekspertai apima:

• moters organizmas sunaikina savo eritrocitus (raudonuosius kūnelius, atsakingus už deguonies tiekimą į organus) ir trombocitus (trombocitus, reguliuojančius kraujo krešėjimą);
• įgimtas kepenų fermentų sistemos, atsakingos už specialių apsauginių fermentų, veikiančių virškinamajame trakte, gamybą;
• nepakankamas limfocitų skaičius - imuninės sistemos ląstelės;
• (išsilavinimas kraujo krešulių) kepenų kraujagyslėse;
• antifosfolipidinis sindromas - patologija, kuriai būdinga padidėjusi antikūnų gamyba prieš ląstelių membranų lipidinius komponentus;
• tetraciklinų vartojimas nėštumo metu.

Rizikos veiksniai

Ekspertai atkreipia dėmesį į 5 šios patologinės būklės rizikos veiksnius:

• ankstesnių gimimų buvimas;
• moters nešiojimas kelis vaisius;
• sunkios somatinės ligos (širdies, kepenų ir inkstų nepakankamumas);
• šviesi oda (kuo šviesesnė oda, tuo didesnė patologijos rizika);
• būsimos mamos amžius – 25 metai.

Mokslininkai mano, kad HELLP sindromas yra moters organizmo prisitaikymo prie pastojimo ir gimdymo mechanizmo gedimo požymis. Paprastai sunkios vėlyvosios toksikozės eigos sąlygos susidaro pirmosiomis nėštumo savaitėmis.

Dažnai patologija pastebima toms būsimoms motinoms, kurių nėštumas nuo pirmųjų savaičių buvo nepalankus. Analizuojant ligos istoriją, daugumai moterų gresia savaiminis persileidimas, vaisiaus placentos nepakankamumas ir kitos nėštumo komplikacijos.

Simptomai ir klinikinis vaizdas

Pirmieji patologinės būklės požymiai nėra itin specifiniai. Sudėtingos preeklampsijos formos pradžiai būdinga:

• vėmimas;
• skausmas viršutinėje pilvo dalyje ir dešinėje hipochondrijoje;
• greitas nuovargis;
• padidėjęs jaudrumas;
• migrena.

Daugelis nėščių moterų atmeta tokius požymius, priskirdamos juos bendram negalavimui, kuris pastebimas visoms būsimoms motinoms. Bet jei jie kelia rimtą susirūpinimą ilgiau nei valandą, nedelsdami kvieskite greitąją pagalbą! Būklė su HELLP sindromu sparčiai blogėja, pasireiškia tokie simptomai:

• odos ir akių baltymų pageltimas;
• vėmimas su kraujingomis išskyromis;
• hipertenzija;
• mėlynės ir hematomos injekcijos vietose;
• sumišęs protas;
• regėjimo sutrikimai;
• traukuliai.

Esant specialiam sunki forma liga, kurią lydi smegenų centrų pažeidimai ir daugelio organų veiklos nutraukimas, gali išsivystyti koma.

Nuo pirmųjų sindromo požymių atsiradimo gydytojai turi maždaug 12 valandų diagnozei nustatyti ir tinkamai reaguoti į situaciją.

Diagnostika

Aptikti HELLP sindromą įjungta Ankstyva stadija ligos vystymuisi padės bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai. Tyrimas atskleidžia šiuos ligai būdingus kraujo sudėties ir struktūros pokyčius:

• eritrocitų deformacija;
• sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius;
• sulėtinti eritrocitų nusėdimo greitį;
• didelis bilirubino (tulžies pigmento) kiekis;
• padidėjęs baltymų skilimo produktų kiekis;
• mažas gliukozės kiekis.

Tirdamas ligos istoriją, gydytojas atsižvelgia į simptomų atsiradimo laiką, vėlyvą gestozę, kurią lydi edema, aukštas kraujospūdis ir buvimas. Be to, išorinio tyrimo metu išskiriamas skleros ir odos pageltimas.

Jei įtariate sunki forma preeklampsijos atveju gydytojas gali skirti tokius papildomus instrumentinės diagnostikos metodus kaip:

• Kepenų ir inkstų ultragarsas;
• ultragarsinis vaisiaus tyrimas;
• kardiotokografija - tirti vaisiaus širdies plakimo ypatybes;
• vaisiaus doplerometrija – gimdos placentos kraujotakos tyrimo procedūra.

Akušerijos taktika

Yra 3 akušerinės taktikos variantai nėščioms moterims, sergančioms panašia sudėtinga preeklampsijos forma:

1. Jei nėštumo laikotarpis viršija 34 savaites, nurodomas skubus gimdymas. Gimdos brendimo atveju pirmenybė teikiama natūralus gimdymas(reikalinga anestezija), naudojant prostaglandinus – hormonus, kurie „užveda“ gimdymą. Jei gimda nėra paruošta, pasirinkimas sustabdomas atliekant cezario pjūvį.
2. 27–34 savaičių laikotarpiu naudojamas tik operatyvus pristatymas. Norint stabilizuoti paciento būklę ir paruošti vaisiaus plaučius gliukokortikosteroidais, nėštumą galima pratęsti 2 dienomis. Pratęsimas galimas, jei nėra tokių grėsmių moters ir vaiko gyvybei, pavyzdžiui:
   • kraujavimas;
   • kraujavimas smegenyse;
   • per didelis kraujospūdis (eklampsija);
   • kraujo krešėjimo pažeidimas dėl mikrotrombų (DIC) susidarymo;
   • ūminis inkstų nepakankamumas.
3. Jei nėštumas neviršija 27 savaičių ir nėra aukščiau išvardytų grėsmingų sąlygų, nėštumas pratęsiamas 2-3 dienomis. Tai būtina norint paruošti neišnešioto kūdikio plaučius su gliukokortikosteroidais. Pristatymo būdas – operacija.

Cezario pjūvis su tokia rimta patologija atliekamas ypač atsargiai. Gydytojai dažniausiai atlieka operaciją taikant endotrachėjinę anesteziją. Tai kombinuotas anestezijos metodas (kartu su relaksantais), kuris apsaugo nėščiąją nuo:

• skausmo sindromas ir šoko būsena;
• liežuvio atitraukimas dėl raumenų atsipalaidavimo;
• kvėpavimo takų sutrikimas.

Gydymo metodai

Taigi, skubus gimdymas yra privalomas HELLP sindromo vystymosi gydymo etapas. Likusios medicininės procedūros tam tikru mastu tampa pasiruošimu natūraliam gimdymui ar cezario pjūviui.

Pagrindiniai patologijos gydymo tikslai yra šie:

• vidaus organų darbo atkūrimas;
• kraujospūdžio normalizavimas;
• hemolizės pašalinimas;
• užkirsti kelią kraujo krešulių susidarymui.

Vaistų terapija atliekama dar prieš chirurginį gimdymą naudojant tokias procedūras kaip:

• plazmaferezė - medicininė procedūra, skirtas išvalyti plazmą nuo įvairių toksinių medžiagų ir agresyvių imuninių ląstelių;
• šaldytos plazmos perpylimas, papildomai praturtintas trombocitais (DIC atveju – didžiulis kraujo netekimas).

Į veną pacientams skiriami šie vaistai:

1. Kortikosteroidai, skirti atidaryti vaisiaus plaučius ir stabilizuoti ląstelių membranas.
2. Hepatoprotektoriai yra vaistai, gerinantys kepenų ląstelių būklę.
3. Proteazės inhibitoriai naudojami siekiant išvengti per didelio kraujo krešėjimo.
4. Antihipertenziniai vaistai skirti kraujospūdžiui mažinti.
5. Imunosupresantai yra vaistai, kurie slopina imuninę sistemą. Sukurtas siekiant sumažinti moters organizmo autoimuninių reakcijų sunkumą.

Vaistų dozę parenka specialistai, atsižvelgdami į ligos sunkumą.

Gydymas vyksta ligoninėje, nes būtina nuolat stebėti nėščios moters ir vaisiaus būklę.

Galimos komplikacijos motinai ir vaikui

Patologijos pasekmės motinos organizmui yra gana rimtos. Jų išsivystymo dažnis labai priklauso nuo HELLP sindromo sunkumo, medicininės pagalbos kreipimosi laiko ir gydytojų profesionalumo.

Lentelė: komplikacijų dažnis besilaukiančioms motinoms, sergančioms HELLP sindromu

Ypatingas dėmesys skiriamas vaiko būklei. Remiantis medicinine statistika, trečdaliui naujagimių diagnozuojama trombocitopenija, kupina kraujavimo ir kraujo išsiliejimo smegenyse. Tarp vaikystės patologijų, kurias sukelia HELLP sindromas, taip pat yra šios sąlygos:

• uždelstas vaisiaus vystymasis;
• kvėpavimo distreso sindromas (sunkus kvėpavimo nepakankamumas naujagimiams);
• asfiksija;
• leukopenija (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius);
• žarnyno nekrozė.

Ypač sunkiais atvejais galimas mirtinas rezultatas – kūdikių mirtingumo sergant HELLP sindromu dažnis įvairių šaltinių duomenimis svyruoja nuo 7,4 iki 34% atvejų ir priklauso nuo nėštumo trukmės.

Atsigavimas po operacijos

Po cezario pjūvio pacientas ir toliau atidžiai stebimas, nes per pirmąsias 2 dienas galimos ir HELLP sindromo komplikacijos, pavyzdžiui, plaučių edemos išsivystymas, sunkus inkstų ir kepenų funkcijos sutrikimas. Esant palankiam operacijos rezultatui, neigiamų simptomų sunkumas pradeda mažėti. Po savaitės kraujo rodikliai normalizuojasi, tačiau trombocitų skaičius normalizuojasi tik po 10-11 dienų.

Norint išvesti moteris iš patologinės būklės, dažniausiai naudojami sisteminiai gliukokortikosteroidai. Be to, jei pasekmių nepavyko išvengti, rodomas priėmimas vaistai tinka konkrečiam atvejui.

Iškrovos laikotarpis priklauso nuo gimdymo būdo, motinos ir naujagimio sveikatos būklės, komplikacijų buvimo.

Prevencija ir prognozė

Terapinių priemonių sėkmė sergant HELLP sindromu priklauso nuo kelių pagrindinių veiksnių: savalaikio patologijos nustatymo ir gimdymo, tinkamos intensyvios terapijos. Kuo anksčiau specialistai aptiks šią ligą, tuo didesnė palankaus rezultato tikimybė.

Ši patologija nereiškia specifinės prevencijos. Pagrindinis būdas išvengti HELLP sindromo yra ankstyvas preeklampsijos nustatymas ir gydymas.. Esant komplikacijų paskutiniais nėštumo mėnesiais, gestozės terapija vyksta ligoninėje.

• laiku užsiregistruoti gimdymo klinikoje;
• pasiruošti „įdomiai“ situacijai, atpažinti ir išgydyti ligas dar prieš pastojant;
• reguliariai atlikti tyrimus ir lankytis pas nėštumą vedantį gydytoją;
• atsisakyti žalingų įpročių;
• Jei įmanoma, venkite intensyvaus fizinio krūvio, streso.

HELLP sindromo atsiradimo tikimybė vėlesnių nėštumų metu nėra labai didelė ir nesiekia 5%, tačiau moterys vis dar priskiriamos didelės rizikos grupei šiai patologinei būklei išsivystyti.

Vaizdo įrašas: apie vėlyvą toksikozę

HELLP sindromas yra labai reta ir ypač sunki patologija, pasireiškianti tik gimdymo laikotarpiu. Nuolatinis ginekologo stebėjimas, savalaikis medicininės pagalbos kreipimasis po pirmųjų preeklampsijos simptomų, visų gydytojo nurodymų laikymasis padės būsimai mamai, kiek įmanoma, užkirsti kelią šios sunkios nėštumo komplikacijos išsivystymui.

HELLP sindromas yra reta ir labai pavojinga patologija, atsirandanti nėštumo metu. Liga pasireiškia trečiąjį trimestrą ir jai būdingas greitas simptomų padidėjimas. Sunkiais atvejais HELLP sindromas gali sukelti moters ir vaiko mirtį.

Priežastys

Šiuo metu ekspertams nepavyko išsiaiškinti tikslios HELLP sindromo išsivystymo priežasties. Tarp visų galimų šios patologijos formavimosi veiksnių verta atkreipti dėmesį į šiuos aspektus:

• imunosupresija (limfocitų skaičiaus sumažėjimas);
• autoimuninis pažeidimas (savo ląstelių sunaikinimas agresyviais antikūnais);
• hemostazės sistemos sutrikimai (kraujo krešėjimo sistemos patologija ir trombozė kepenų kraujagyslėse);
• antifosfolipidinis sindromas;
• vaistų (ypač tetraciklinų) vartojimas;
• paveldimumas (įgimtas kepenų fermentų trūkumas).

Yra keletas HELLP sindromo rizikos veiksnių:

• moters amžius viršija 25 metus;
• šviesi oda;
• daugiavaisis nėštumas;
• daugiavaisis gimdymas (3 ir daugiau);
• sunkios ekstragenitinės ligos (įskaitant kepenų ir širdies ligas).

HELLP sindromas laikomas vienu iš moters kūno prisitaikymo prie nėštumo pažeidimo rodiklių. Tikriausiai sąlygos preeklampsijai ir HELLP sindromui, nes jos komplikacijos, išsivystyti yra sudarytos net ankstyvose nėštumo stadijose. Dažnai nėštumas, pasibaigiantis tokios pavojingos patologijos formavimu, nuo pat pradžių vyksta nepalankiai. Analizuojant ligos istoriją, daugelis moterų atskleidžia ankstesnę persileidimo grėsmę, sutrikusią gimdos placentos kraujotaką ir kitas tikro nėštumo komplikacijas.

Vystymo mechanizmai

Yra daugiau nei 30 teorijų, bandančių paaiškinti HELLP sindromo atsiradimą nėščioms moterims, tačiau nė viena iš jų negavo patikimo patvirtinimo. Galbūt vieną dieną mokslininkams pavyks įminti šią paslaptį, tačiau kol kas praktikai turi pasikliauti turimais duomenimis. Tikrai žinoma tik viena – HELLP sindromas yra viena sunkiausių preeklampsijos komplikacijų. Preeklampsijos priežastys nėštumo metu taip pat vis dar nėra visiškai suprantamos.

Tarp visų teorijų populiariausia versija apie autoimuninį endotelio (vidinio kraujagyslių sluoksnio) pažeidimą. Veikiant tam tikram žalingam veiksniui, prasideda sudėtinga patologinių procesų grandinė, dėl kurios susiaurėja placentos kraujagyslės. Vystosi išemija, formuojasi kraujo krešuliai, sutrinka visų vaisiaus audinių aprūpinimas deguonimi. Tuo pačiu metu atsiranda kepenų pažeidimas, organų nekrozė ir toksinės hepatozės išsivystymas.

Kas gresia endotelio pažeidimu? Visų pirma, susidaro mikrotrombai, o vėliau sumažėja trombocitų (trombocitų, atsakingų už kraujo krešėjimą) lygis. Dėl visų procesų susidaro nuolatinis generalizuotas kraujagyslių spazmas. Pabrinksta smegenys, smarkiai pakyla kraujospūdis, sutrinka kepenų veikla. Išsivysto daugybinis organų nepakankamumas – būklė, kai visi svarbūs organai nustoja normaliai veikti. Vienintelis būdas išgelbėti moterį ir jos kūdikį – skubus cezario pjūvis.

Simptomai

HELLP sindromas gavo savo pavadinimą iš pagrindinių patologijos simptomų (išvertus iš anglų kalbos):

• H - hemolizė;
• EL - kepenų fermentų aktyvinimas;
• LP – trombocitopenija (sumažėjęs trombocitų skaičius).

HELLP sindromas pasireiškia trečiąjį nėštumo trimestrą. Dažniausiai liga nustatoma po 35 savaičių, tačiau galimas ir ankstesnis ligos pasireiškimas. Šiai patologijai būdingas greitas visų simptomų padidėjimas ir greitas visų vidaus organų nepakankamumas.

HELLP sindromas neišsivysto be matomos priežastys. Prieš tai visada yra gestozė - specifinė komplikacija nėštumas. Besilaukiančių motinų preeklampsija pasireiškia simptomų triada:

• periferinė edema;
• arterinė hipertenzija;
• sutrikusi inkstų funkcija.

Preeklampsija pasireiškia po 20 nėštumo savaičių. Kuo trumpesnis nėštumo laikotarpis, tuo sunkesnė liga ir tuo didesnė komplikacijų tikimybė. Pradinėse stadijose preeklampsija pasireiškia pėdų ir kojų patinimu, taip pat greitu svorio padidėjimu. Greitas svorio padidėjimas nėštumo metu (daugiau nei 500 g per savaitę) rodo latentinės edemos susidarymą ir yra vienas iš tipiškų preeklampsijos simptomų.

Svarbus dalykas: izoliuota edema negali būti laikoma preeklampsijos pasireiškimu. Nėštumo metu daugeliui moterų išsivysto edeminis sindromas, tačiau ne visos jos sukelia pavojingos patologijos vystymąsi. Jie kalba apie preeklampsiją, jei pėdų ir kojų patinimą lydi kraujospūdžio padidėjimas. Tokiu atveju moteris turi būti nuolat prižiūrima gydytojo, kad nepraleistų komplikacijų.

Inkstų funkcijos sutrikimas yra vėlyvas preeklampsijos požymis. Tyrimo metu nėščios moters šlapime atsiranda baltymų, ir kuo didesnė jo koncentracija, tuo sunkesnė būsimos motinos būklė. Norint laiku nustatyti baltymus, visoms moterims patariama reguliariai atlikti šlapimo tyrimą (kas 2 savaites iki 30 savaičių ir kas savaitę po 30 savaičių).

Pirminiai HELLP sindromo simptomai nėra pernelyg specifiniai:

• pykinimas;
• vėmimas;
• skausmas epigastrijoje (skrandžio duobė);
• skausmas dešinėje hipochondrijoje;
• bendras silpnumas;
• patinimas;
• galvos skausmai;
• padidėjęs jaudrumas.

Nedaug besilaukiančių mamų tokius simptomus teikia svarbos. Pykinimas ir vėmimas yra susiję su bendru negalavimu, būdingu visoms nėščioms moterims. Daugelis moterų nusideda persivalgydamos ar valgydamos pasenusį maistą. Tuo tarpu organizme prasideda patologiniai procesai, dėl kurių atsiranda kitų simptomų:

• gelta;
• vėmimas su krauju;
• padidėjęs kraujospūdis;
• mėlynės ir mėlynės injekcijos vietoje;
• kraujo atsiradimas šlapime;
• neryškus matymas;
• sumišimas, kliedesys;
• traukuliai.

Nesant tinkamos pagalbos, nėščioji praranda sąmonę. Vystosi kepenų nepakankamumas, dėl kurio nutrūksta organo veikla. Nervų sistemos pažeidimas prisideda prie komos išsivystymo, iš kurios pacientą bus gana sunku ištraukti.

Komplikacijos

HELLP sindromo progresavimas gali sukelti rimtų komplikacijų:

• koma;
• plaučių edema;
• smegenų edema;
• kepenų nepakankamumas;
• inkstų nepakankamumas;
• kepenų plyšimas;
• kraujavimas;
• kraujosruvos gyvybiškai svarbiuose organuose.

Kraujavimas yra viena iš DIC apraiškų. Vystantis šiai patologijai susidaro kraujo krešuliai, kurie pažeidžia vidaus organus ir audinius, ilgainiui padidina kraujavimą. DIC neišvengiamai užfiksuoja visas organizmo sistemas ir išprovokuoja masinį įvairios lokalizacijos (plaučių, kepenų, skrandžio ir kt.) kraujavimą. Ypač pavojingas yra kraujavimas smegenyse, pažeidžiant svarbias centrinės nervų sistemos struktūras.

Ūminis inkstų nepakankamumas yra inkstų funkcijos sutrikimas, dėl kurio sumažėja šlapimo kiekis ir organizmas apsinuodijamas pavojingais azoto junginiais. Būklė itin pavojinga ir gali sukelti moters mirtį.

Ūminis kepenų nepakankamumas atsiranda, kai pažeidžiama kepenų parenchima (vidinis audinys). Organo pralaimėjimas sukelia sąmonės sutrikimą, traukulių ir komos vystymąsi. Išgelbėti įkritusį pacientą kepenų koma, retai pavyksta.

Kepenų pažeidimas gali sukelti ne tik centrinės nervų sistemos sutrikimus, bet ir kitas pavojingas pasekmes. Kraujo tėkmės pasikeitimas kepenų kraujagyslėse sukelia organo kapsulės ištempimą ir tolesnį jos plyšimą. Kepenų plyšimą lydi stiprus kraujavimas ir tai yra gyvybei pavojinga būklė. Esant tokiai situacijai, tai būtina skubi pagalba chirurgas ir reanimatologas.

Nėštumo komplikacijos ir pasekmės vaisiui

Neįmanoma išsaugoti nėštumo pasireiškus HELLP sindromui. Nustačius patologiją, atliekamas skubus cezario pjūvis, neatsižvelgiant į nėštumo amžių. Vėlavimas šioje situacijoje gali sukelti moters ir vaiko mirtį. Operacija atliekama fone infuzinė terapija taikant bendrą anesteziją.

Progresuojančio HELLP sindromo atveju neišvengiamai išsivysto placentos atsiskyrimas. Esant tokiai būklei, placenta atsiskiria nuo prisitvirtinimo vietos gimdoje iki kūdikio gimimo. Vaisiaus vietos atsiskyrimas sukelia tokius simptomus:

• kraujingos išskyros iš lytinių takų (intensyvumas priklauso nuo atsiskyrimo dydžio);
• pilvo skausmas;
• padidėjęs gimdos tonusas;
• kraujospūdžio mažinimas;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• dusulys;
• ryškus silpnumas.

Didelis kraujavimas placentos atsiskyrimo fone gali sukelti sąmonės netekimą ir traukulius. Kūdikio būklė pamažu blogėja. Vystosi hipoksija, dėl kurios pažeidžiamos svarbios smegenų struktūros. Kai atsiskiria daugiau nei 1/3 placentos, vaisius miršta.

Placentos atsiskyrimas kelia grėsmę ne tik vaiko gyvybei. Dėl daugybės kraujavimų susidaro ypatinga patologija – Kuvelerio gimda. Gimdos sienelė yra prisotinta krauju iš pažeistų placentos kraujagyslių. Tokia gimda nepajėgi susitraukti. Išsivysčius tokiai pavojingai būklei, atliekama skubi cezario pjūvio operacija, visiškai pašalinant gimdą. Toli gražu ne visada įmanoma išgelbėti vaiką, kai išsivysto Kuvelerio gimda.

Diagnostika

Laboratoriniai HELLP sindromo pokyčiai atsiranda dar nepasireiškus pirmiesiems klinikiniams simptomams. Pradinėse stadijose patologiją atpažinti padeda bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai, koagulograma. Kraujas analizei imamas iš venos tuščiu skrandžiu. Apžiūros metu paaiškėjo charakteristikos HELLP sindromas:

• hemolizė (deformuotų eritrocitų - raudonųjų kraujo kūnelių, pernešančių deguonį, atsiradimas kraujyje);
• raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas;
• sulėtinti ESR (eritrocitų nusėdimo greitį);
• trombocitų (ląstelių, atsakingų už kraujo krešėjimą) sumažėjimas;
• padidėjęs kepenų fermentų (ALT ir AST) kiekis;
• padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas;
• bilirubino koncentracijos padidėjimas;
• azotinių medžiagų koncentracijos kraujyje padidėjimas;
• krešėjimo faktorių koncentracijos pokyčiai.

Jei įtariamas HELLP sindromas, visi tyrimai atliekami neatidėliotinais atvejais. Kraujas paimamas iš venos laikantis visų taisyklių, po to greitai pristatomas į laboratoriją. Artimiausiu metu gydytojas gauna analizės rezultatus ir pasirenka geriausią tolesnio paciento gydymo taktiką.

Kiti papildomi tyrimai:

• ultragarsu pilvo ertmė(kepenų hematomai nustatyti);
• Inkstų ultragarsas;
• kompiuterinė tomografija (siekiant pašalinti kitas pavojingas sąlygas, nesusijusias su HELLP sindromu);
• vaisiaus ultragarsas;
• doplerometrija (kraujo tekėjimui placentoje įvertinti);
• CTG (vaisiaus širdies plakimui įvertinti).

Gydymo metodai

HELLP sindromo gydymo tikslas – atkurti sutrikusią hemostazę ( vidinė aplinka kūno) ir užkirsti kelią pavojingų komplikacijų vystymuisi. Visa terapija atliekama kartu su skubiu gimdymu. Išsivysčius HELLP sindromui, nurodomas cezario pjūvis, neatsižvelgiant į nėštumo amžių.

Vaistų terapija vyksta keliais etapais:

1. Infuzinė terapija (intraveninis vaistų, skirtų cirkuliuojančio kraujo tūriui atkurti ir hemostazei normalizuoti, vartojimas).
2. Ląstelių membranos stabilizatoriai (kortikosteroidai didelėmis dozėmis).
3. Hepatoprotektoriai (vaistai, apsaugantys kepenų ląsteles nuo sunaikinimo).
4. Antibakteriniai vaistai (infekcinių komplikacijų profilaktikai ir gydymui).
5. Vaistai, veikiantys kraujo krešėjimo sistemą.
6. Proteazės inhibitoriai (vaistai, mažinantys tam tikrų fermentų aktyvumą).

Vaistų dozės parenkamos individualiai, atsižvelgiant į patologijos sunkumą. Gydymo metu būtina nuolat stebėti moters ir vaisiaus būklę. Po gimdymo kontrolė nesumažėja. Po operacijos moteris perkeliama į reanimacijos skyrių, kur ją toliau visą parą stebi specialistai.

Cezario pjūvis vystant HELLP sindromą atliekamas labai atsargiai. Paprastai operacija atliekama taikant bendrąją nejautrą. Ypatingais atvejais gydytojas gali taikyti spinalinę ar epidurinę anesteziją. Reikėtų prisiminti, kad šiuo atveju padidėja kraujavimo po nugaros smegenų membranomis rizika.

Intensyviosios terapijos sėkmė sergant HELLP sindromu labai priklauso nuo laiku diagnozuotos šios pavojingos būklės. Kuo greičiau nustatoma patologija, tuo didesnė sėkmingo rezultato tikimybė. Visos moterys, kurioms gresia HELLP sindromas, turėtų reguliariai lankytis pas gydytoją ir pranešti apie bet kokius savo sveikatos pokyčius. Staigiai pablogėjus būklei, reikia kviesti greitąją pagalbą.

Prevencija ir prognozė

Specifinė HELLP sindromo prevencija nebuvo sukurta. Vienintelis būdas užkirsti kelią šios pavojingos būklės vystymuisi yra laiku gydyti preeklampsija. Sunkiais atvejais gestozės terapija atliekama ligoninėje.

Pristatymas laiku ir kompetentingas intensyvi terapija išgelbėti moters ir vaiko gyvybę. Po gimdymo greitai išnyksta visi patologijos simptomai. 3-7 dieną po vaiko gimimo visi laboratoriniai rodikliai normalizuojasi. HELLP sindromo pasikartojimo rizika išlieka antrojo ir vėlesnių nėštumų metu.

HELP sindromas yra reta gydomų moterų patologija vėlesnės datos nėštumas. Beveik visada jis atrandamas likus maždaug mėnesiui iki starto darbo veikla. Kai kurioms moterims šio sindromo požymiai atsirado po gimdymo. George'as Pritchardas pirmasis aprašė šią patologiją. Reikia pasakyti, kad tai retas sindromas pasireiškia tik septyniems procentams moterų, tačiau 75% atvejų yra mirtini.

Pavadinimas HELLP yra angliškų žodžių santrumpa. Kiekviena raidė iššifruojama taip:

• H – eritrocitų naikinimas.
• EL - kepenų fermentų kiekio padidėjimas.
• LP – sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių, tarnaujančių kraujo krešėjimui, skaičius.

Medicinos praktikoje, būtent akušerijoje, HELP sindromas suprantamas kaip kai kurie nukrypimai moteriškas kūnas, kurios neleidžia moteriai pastoti ar išnešioti sveiko kūdikio be patologijų.

Etiologija

Iki šiol tikslios šio sindromo priežastys dar nėra išaiškintos. Tačiau mokslininkai nepaliauja kelti įvairių jo kilmės teorijų. Šiandien jau yra daugiau nei trisdešimt teorijų, tačiau nė viena negali nurodyti fakto, kuris turi įtakos patologijos atsiradimui. Ekspertai pastebėjo vieną modelį - toks nukrypimas atsiranda vėlyvojo pasireiškimo fone.

Nėščiąją kankina edema, kuri prasideda nuo rankų, kojų, vėliau pereina į veidą, vėliau – į visą kūną. Padidėja baltymų kiekis šlapime, taip pat pakyla kraujospūdis. Tokia būklė vaisiui itin nepalanki, nes motinos organizme susidaro jai agresyvūs antikūnai. Jie neigiamai veikia raudonuosius kraujo kūnelius ir trombocitus, juos sunaikindami. Be to, pažeidžiamas kraujagyslių ir kepenų audinių vientisumas.

Kaip minėta anksčiau, HELP sindromas atsiranda dėl nežinomų priežasčių.

Tačiau galite atkreipti dėmesį į kai kuriuos veiksnius, kurie padidina patologijos riziką:

• imuninės sistemos ligos;
• paveldimumas, kai kepenyse trūksta fermentų, tai yra įgimta patologija;
• limfocitų skaičiaus ir paskirties pasikeitimas;
• susidarymas kepenų kraujagyslėse;
• ilgalaikis vaistų vartojimas be gydytojo priežiūros.

Stebint patologiją, galima išskirti tam tikrus veiksnius, kurie vadinami provokuojančiais:

• daug gimimų praeityje;
• gimdančios moters amžius yra daugiau nei dvidešimt penkeri metai;
• nėštumas su daugybe vaisių.

Paveldimas veiksnys nenustatytas.

klasifikacija

Tiksliai remdamiesi HELP sindromo požymiais, kai kurie ekspertai sukūrė tokią klasifikaciją:

• akivaizdūs intravaskulinio sustorėjimo simptomai;
• įtartini požymiai;
• paslėptas.

J. N. Martino klasifikacija veikia panašiu principu: čia to paties pavadinimo HELP sindromas skirstomas į dvi klases.

Simptomai

Pirmieji požymiai yra nespecifiniai, todėl pagal juos diagnozuoti ligos neįmanoma.

Nėščia moteris turi tokius simptomus kaip:

• pykinimas;
• dažnai vėmimas;
• galvos svaigimas;
• skausmas šone;
• be priežasties nerimas;
• greitas nuovargis;
• skausmas viršutinėje pilvo dalyje;
• odos spalvos pasikeitimas į geltoną;
• dusulio atsiradimas net esant mažoms apkrovoms;
• neryškus matymas, smegenų veikla, alpimas.

Pirmosios apraiškos pastebimos didelės edemos fone.

Sparčiai vystantis ligai arba tuo atveju, kai medicininė pagalba buvo suteikta per vėlai, ji vystosi, atsiranda, sutrinka šlapinimosi procesas, atsiranda traukuliai, pakyla kūno temperatūra. Kai kuriais atvejais moterį gali ištikti koma. Tikslią HELP sindromo diagnozę gydytojas gali nustatyti tik remdamasis laboratoriniais rezultatais.

Taip pat yra patologija, kuri atsirado po gimdymo rezoliucijos. Jo išsivystymo rizika padidėja, kai moteris nėštumo metu sirgo sunkia vėlyvąja toksikoze. Be to, išprovokuoti gali ir cezario pjūvis ar sunkus gimdymas. Jei gimdanti moteris anksčiau jautė pirmiau minėtus simptomus, ji turi būti prižiūrima griežtai. Tai turėtų padaryti gimdymo namų medicinos personalas.

Diagnostika

Gydytojui įtarus, kad nėščioji serga tokia liga, turėtų surašyti siuntimą apžiūrai. laboratoriniai tyrimai, toks kaip:

• šlapimo tyrimas - jo pagalba galite sužinoti baltymų kiekį ir buvimą, be to, diagnozuojamas inkstų funkcionavimas;
• taip pat svarbus kraujo mėginių ėmimas analizei, siekiant išsiaiškinti hemoglobino, trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekį bei bilirubino rodiklį;
• Ultragarsinis placentos, pilvaplėvės, kepenų ir inkstų būklės tyrimas;
• kompiuterinė tomografija, kad nebūtų nustatyta klaidinga diagnozė, kuri turi panašių požymių;
• kardiotokografija – nustato vaisiaus gyvybingumą ir įvertina jo širdies plakimą.

Be šių tyrimų, atliekamas vizualinis paciento tyrimas ir anamnezės rinkimas. Tokių simptomų buvimas kaip geltona oda, mėlynės nuo injekcijų, padės tiksliau nustatyti diagnozę.

Dažnai gydytojai kreipiasi į savo kolegas, dirbančius kitose srityse, pavyzdžiui, reanimatologą, gastroenterologą, hepatologą.

Diagnozuojant šią patologiją būtina atmesti šias ligas:

• paūmėjimas;
• įvairios formos (A, B, C);
• priklausomybė nuo kokaino;
• raudona ir kt.

Remiantis diagnozės rezultatais, nustatoma gydymo taktika.

Gydymas

Kai nėščiajai diagnozuojama HELP patologija, tai jau yra skubios hospitalizacijos indikacija. Pagrindinis gydymo metodas yra abortas, nes būtent dėl ​​jo atsiranda ši patologija.

Tačiau yra galimybė išgelbėti vaiką, nes tokia būklė nėščiosioms pasireiškia jau vėlesnėse stadijose, todėl moteris skatinama gimdyti. Esant situacijai, kai gimda yra paruošta, o nėštumo laikotarpis yra daugiau nei trisdešimt penkios savaitės, skiriamas cezario pjūvis.

Jei gestacinis amžius trumpesnis, tuomet moteriai skiriami gliukokortikosteroidai: jie padės atsiverti vaisiaus plaučiams. Bet jei yra tokių požymių kaip gausus kraujavimas, aukštas kraujospūdis, kraujavimas į smegenis, tuomet būtina skubiai atlikti cezario pjūvį, ir nesvarbu, kurioje nėštumo stadijoje moteris yra. Atliekama terapija stabilizuoja moters būklę, padeda atkurti trupinių sveikatą po operacijos.

Jei gydymo metodas yra teisingas, mamos sveikata pagerės per porą dienų po operacijos.

Po to gydytojui reikia:

• stabilizuoti paciento būklę;
• gydykite antibiotikais, kad išvengtumėte užkrečiamos ligos;
• skirti vaistus, kurie normalizuoja inkstų ir kepenų veiklą, taip pat neleidžia susidaryti kraujo krešuliams;
• stabilizuoti kraujospūdį.

Prieš atliekant cezario pjūvį, jai gali būti atlikta tokia procedūra kaip plazmaferezė – plazma pašalinama iš kraujo, tačiau naudojamas tik aiškiai pažymėtas tūris.

Tai atliekama specialiu steriliu, be to, vienkartiniu aparatu, kuris atskiria plazmą. Tai nepavojinga procedūra, kuri moteriai nesukelia jokio diskomforto. Renginio trukmė apie dvi valandas. Po to atliekamas kraujo perpylimas.

Taip pat ruošiantis operacijai ir iškart po jos moteriai skiriami kraujospūdį, kepenų nepakankamumą, inkstų nepakankamumą mažinantys vaistai.

Tai tik padės kompleksinė terapija Tai apima tokius vaistus kaip:

• hormoniniai vaistai;
• priemonės kepenų veiklai stabilizuoti;
• vaistai, kurie dirbtinai mažina imunitetą.

Po operacijos kraujo perpylimas tęsiamas. Gydytojas taip pat skiria vartoti lipoinę ir folio rūgštis, vitaminą C. Jei gydymas pradedamas laiku ir operacija pavyksta, prognozė gana palanki. Po gimdymo visi patologijos požymiai pradeda nykti, tačiau visuose vėlesniuose nėštumuose ligos pasikartojimas yra didelis.

Galimos komplikacijos

Tokios patologijos komplikacijų atsiradimas yra gana dažnas reiškinys. Deja, mirties atvejų neatmetama. Tai taikoma ne tik motinai, bet ir vaisiui.

Liga pavojinga dėl kraujo krešulių susidarymo ir gausaus kraujavimo iš bet kurios vietos. Sunkiais atvejais smegenyse gali atsirasti kraujavimas, tai yra centrinės nervų sistemos veiklos sutrikimai.

Inkstų ir kepenų pažeidimai taip pat baisūs, nes pasekmės tokios, kad organizmas apsinuodijamas. Kai kurie patologijos atvejai baigiasi koma, o moterį ištraukti iš šios būsenos nėra lengva.

Pažymėtina, kad patologijos gali atsirasti ir vaisiui, nes pasireiškia šis sindromas.

Tokia liga moteriai sukelia šiuos simptomus:

• skausmas viršutinėje pilvo dalyje;
• staigus kraujospūdžio sumažėjimas;
• dusulys;
• stiprus silpnumas.

Vaisius patiria deguonies badą, o tai lemia vystymosi, ūgio ir svorio nukrypimus. Be to, atsiradę mamos negalavimai sukelia kūdikio nervų sistemos ligas. Tokie vaikai kenčia, atsilieka fizinėse ir psichinis vystymasis be to, jie yra .

Kai placenta atsiskiria trečdaliu, vaisius miršta.

Prevencija

Net jei būsimos motinos sveikata prieš nėštumą yra puiki, patologijos rizika vis tiek išlieka.

Todėl moteris turi laikytis šių prevencijos taisyklių:

• sąmoningai planuoti nėštumą, vengti nepageidaujamo pastojimo;
• terapinių veiksmų atlikimas nustatant bet kokias ligas;
• daugiau sportuoti, laikytis aiškios dienos režimo;
• nustačius nėštumo faktą, vizitas pas gydytoją pagal grafiką;
• reguliariai tikrintis sveikatą, t.y. tikrintis;
• savalaikis vėlyvosios toksikozės gydymas;
• sveika mityba;
• reikiamo skysčio kiekio suvartojimas per dieną;
• atsisakyti sunkaus fizinio darbo, vengti;
• darbo/poilsio režimo laikymasis;
• būtinai pasakykite gydytojui apie vaistų nuo lėtinių ligų vartojimą.

Savarankiškas gydymas yra nepriimtinas.