स्टीव्हन्स जॉन्सन रोग. सर्वात गंभीर ऍलर्जीक प्रतिक्रिया - स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम: ते काय आहे आणि रोगाचा उपचार कसा करावा

त्वचेच्या जखमांच्या विविध प्रकारांना त्यांची आवश्यकता असते तपशीलवार वर्गीकरण, जे आपल्याला विद्यमान वर्तमान रोगाचे श्रेय देण्यास अनुमती देते विशिष्ट प्रकारआणि सर्वात प्रभावी उपचार पथ्ये तयार करा. शेवटी, काही फॉर्म रुग्णांसाठी केवळ एक अतिशय अप्रिय कोर्स नसतात, परंतु त्याच्या जीवनास धोका देखील देऊ शकतात.

आणि यापैकी एक प्रकार म्हणजे घातक एक्स्युडेटिव्ह एक्जिमा मल्टीफॉर्म, ज्याला स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम म्हणतात, ज्यामध्ये एपिडर्मिस आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या वरच्या थराला झालेल्या नुकसानासह वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आहेत. त्याचा कोर्स सक्रिय बिघाड सह आहे सामान्य स्थितीरुग्णाला, पृष्ठभागांचे स्पष्ट व्रण, जे आवश्यक औषधी प्रभावाच्या अनुपस्थितीत, मानवी आरोग्यासाठी गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते. या लेखात, आम्ही लिएल आणि स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोममधील फरक, पोहणे शक्य आहे की नाही, तसेच रोगाची कारणे आणि उपचार याबद्दल बोलू.

रोगाची वैशिष्ट्ये

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचा वेगवान वाढीसह खूप वेगवान विकास होतो वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणेज्याचा रुग्णाच्या आरोग्यावर नकारात्मक परिणाम होतो. त्वचेचे घाव त्याच्या पृष्ठभागावर पुरळ दिसण्यामध्ये व्यक्त केले जातात, जे हळूहळू एपिडर्मिसच्या वरच्या थरात खोलवर जातात आणि स्पष्टपणे परिभाषित जखमांच्या निर्मितीस कारणीभूत ठरतात. या प्रकरणात, रुग्णाला त्वचेच्या प्रभावित भागात लक्षणीय वेदना जाणवते, जरी त्यावर थोडा यांत्रिक प्रभाव पडतो.

• ही स्थिती जवळजवळ कोणत्याही वयात उद्भवू शकते, परंतु बहुतेकदा हे 40 वर्षे वयाच्या लोकांमध्ये दिसून येते.
• परंतु, डॉक्टरांच्या म्हणण्यानुसार, आज अशी पॅथॉलॉजिकल स्थिती अधिक प्रमाणात येऊ लागली आहे तरुण वयतसेच लहान मुलांमध्ये.
• पुरुषांमध्ये, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम स्त्रियांमध्ये समान वारंवारतेसह उद्भवते, तर रोगाची लक्षणे पूर्णपणे सारखीच असतात.

त्वचेच्या इतर कोणत्याही जखमाप्रमाणे, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम त्याच्या जास्तीत जास्त प्रमाणात आढळल्यास उपचारांना जलद प्रतिसाद देतो. प्रारंभिक टप्पे. म्हणूनच, तपासणीसाठी वेळेवर उपचार आपल्याला पुढील त्रास टाळण्यासाठी अधिक प्रभावी उपचार पद्धती तयार करण्यास अनुमती देतात. पॅथॉलॉजिकल स्थितीरुग्णाची त्वचा.

लिएल आणि स्टीव्हन्स-जॉन्सनचे सिंड्रोम (फोटो)

वर्गीकरण

एटी वैद्यकीय सरावरोगाकडे दुर्लक्ष करण्याच्या डिग्रीवर अवलंबून या स्थितीचे अनेक टप्प्यांत विभाजन आहे.

• सुरुवातीच्या टप्प्यावरस्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोममध्ये त्वचेचे घाव दिसून येतात, जे सामान्य स्थितीत बिघाड, जागेत दिसणे आणि अभिमुखता कमी होणे यासह आहे. काही रुग्णांना अतिसार, पचनाचे विकार होतात. यासह, रोगाच्या विकासाच्या पहिल्या टप्प्यावर, त्वचेवर जखम दिसू लागतात, ज्याची संवेदनशीलता वाढते. पहिल्या टप्प्याचा कालावधी अनेक दिवसांपासून 2 आठवड्यांपर्यंत असू शकतो.
• दुसऱ्या टप्प्यावरस्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमची प्रगती, प्रभावित त्वचेचे क्षेत्र वाढते, त्वचेची अतिसंवेदनशीलता देखील वाढते. त्वचेच्या पृष्ठभागावर, प्रथम एक लहान पुरळ दिसून येते, नंतर सीरस सामग्रीसह, रुग्णाला तहान लागते आणि लाळेचे उत्पादन कमी होते. त्याच वेळी, त्वचेच्या पृष्ठभागावर आणि श्लेष्मल त्वचेवर, प्रामुख्याने जननेंद्रियाच्या अवयवांवर आणि तोंडी पोकळीवर वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्ती लक्षात घेतल्या जातात. या प्रकरणात, पुरळांची सममितीय व्यवस्था असते आणि रोगाच्या विकासाच्या दुसऱ्या टप्प्याचा कालावधी 5 दिवसांपेक्षा जास्त नसतो.
• तिसरा टप्पारुग्णाच्या शरीराच्या सामान्य कमकुवतपणाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत, जखमांसह त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा दुखापत होते, ते स्वतःच प्रकट होते. अनुपस्थितीसह वैद्यकीय सुविधाकिंवा त्याची अपुरीता घातक ठरण्याची शक्यता आहे.

हा व्हिडिओ स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमची वैशिष्ट्ये आणि संकल्पना सांगेल:

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमची कारणे

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम आणि त्याच्या प्रगतीस उत्तेजन देणारी अनेक कारणे आहेत. ही स्थिती उद्भवू शकते अशा कारणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• शरीराचे संसर्गजन्य जखम, जे रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या कार्यक्षमतेची डिग्री नाटकीयरित्या कमी करतात. बहुतेकदा, हे कारण मुलांमध्ये आणि अर्भकांमध्ये स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या प्रारंभासाठी मुख्य प्रेरणा बनते, जेव्हा त्यांची रोगप्रतिकारक शक्ती कमकुवत होते;
• काही औषधे, त्यापैकी एक समाविष्ट आहे लक्षणीय रक्कमसल्फिडामाइन्स देखील स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या घटनेस उत्तेजन देतात;
• घातक निसर्गाच्या शरीराचे घाव, ज्यात एड्सचा समावेश आहे;
• रोगाचा इडिओपॅथिक प्रकार मनोवैज्ञानिक ओव्हरस्ट्रेन, चिंताग्रस्त ओव्हरलोड आणि उदासीन अवस्थालांब प्रवाह.

तसेच, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या विकासाच्या कारणांमध्ये या कारणांचे संयोजन किंवा त्यांचे संयोजन समाविष्ट आहे.

लक्षणे

सर्वात जास्त वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्तीस्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या सक्रियतेसह, त्वचेच्या स्थितीतील बिघाडाचे श्रेय दिले पाहिजे, जे सध्याच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या दुसर्‍या टप्प्यापासून फार लवकर होते.या प्रकरणात, खालील लक्षणे लक्षात घेतली जातात:

• शरीराच्या तापमानात वाढ आणि शरीराचे सामान्य कमकुवत होणे, तर शरीराच्या काही भागात लाल ठिपके असलेली ठिकाणे तयार होतात. अशा क्षेत्रांचे आकार लक्षणीय बदलू शकतात, त्यांचे स्थानिकीकरण वेगळे आहे. स्पॉट्स एकल असू शकतात, नंतर ते विलीन होऊ लागतात. स्पॉट्सचे स्थान सामान्यतः सममितीय असते;
• काही तासांनंतर (10-12), अशा स्पॉट्सच्या पृष्ठभागावर सूज तयार होते, एपिडर्मिसचा वरचा थर बाहेर येऊ लागतो. स्पॉटच्या आत एक बुडबुडा तयार होतो, ज्यामध्ये सेरस द्रव राखाडी रंगाचा असतो. जेव्हा असा बबल उघडला जातो, तेव्हा प्रभावित क्षेत्र त्याच्या जागी राहते, ज्यामध्ये संवेदनशीलता आणि वेदना वाढली आहे;
• हळूहळू, प्रक्रिया त्वचेच्या वाढत्या पृष्ठभागावर कव्हर करते, समांतर, रुग्णाच्या स्थितीत लक्षणीय बिघाड होतो.

श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान झाल्यास, अतिसंवेदनशीलता, ऊतींची सूज आणि त्यांचे. परिणामी फोड उघडताना, सेरस-रक्तरंजित रचनाचा एक एक्स्युडेट सोडला जातो, परिणामी रुग्णाचे जलद निर्जलीकरण होते. उघडल्यानंतर त्वचेवरील फोड मोठे राहतात, त्यावरील त्वचेचा रंग चमकदार लाल होतो आणि संवेदनशीलता वाढते.

जेव्हा स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम आढळून येतो, तेव्हा सध्याच्या स्थितीत हळूहळू वाढ होत असल्याचे लक्षात येते, त्वचेच्या पृष्ठभागाचे स्वरूप बदलते, अगदी थोडासा यांत्रिक प्रभाव असतानाही, लक्षणीय क्षरणांच्या निर्मितीसह लक्षणीय वेदना लक्षात येते, परंतु फोड तयार होत नाहीत. त्वचा. शरीराचे तापमान सतत वाढत राहते.

निदान

रोगाच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर निदान केल्याबद्दल धन्यवाद, शक्य तितक्या लवकर रुग्णाची स्थिती सुधारणे शक्य होते. निदानासाठी, बायोकेमिकल आणि सामान्य रक्त चाचणी, मूत्र विश्लेषण, कोगुलोग्राम डेटा तसेच पीडितेच्या त्वचेच्या कणांची बायोप्सी यासारख्या पद्धती वापरल्या जातात.

या स्थितीचे प्रकटीकरण इतर प्रकारच्या त्वचेच्या एक्जिमासारखे असू शकतात, कारण ते प्रयोगशाळा पद्धतीचुकीचे निदान टाळा. स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम आणि, यांच्यात फरक करणे आवश्यक आहे.

उपचार

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची लक्षणीय वाढ टाळण्यासाठी स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमच्या विकासासह उपचार, मदत शक्य तितक्या लवकर केली पाहिजे, ज्यामुळे रुग्णाचा जीव वाचू शकतो.

प्रथमोपचारात पीडिताच्या शरीरात द्रवपदार्थ भरून काढणे समाविष्ट असते, जे सक्रिय होण्याच्या प्रक्रियेत तो सतत गमावतो. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियात्वचेमध्ये

खालील व्हिडिओ स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमचे निदान आणि उपचार याबद्दल सांगेल:

उपचारात्मक मार्ग

ही स्थिती त्वचेतील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या वेगवान वाढीद्वारे दर्शविली जात असल्याने, उपचारात्मक मार्गाने मदत प्रदान करण्यात स्पष्ट परिणामकारकता नसते. वेदना कमी करण्यासाठी आणि रोगाची मुख्य लक्षणे दूर करण्यासाठी काही औषधे घेणे हे सर्वात प्रभावी आहे.

महत्वाचे म्हणून उपचारात्मक एजंटयेथे दिलेले राज्यबेड विश्रांती आणि द्रव आणि प्युरी पदार्थांवर आधारित आहार मानले जाऊ शकते.

वैद्यकीय मार्गाने

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या प्रकटीकरणाच्या सक्रियतेच्या टप्प्यावर सर्वात महत्वाचे म्हणजे ग्लुकोकोर्टिकोस्टिरॉईड्सचा वापर. तसेच ते औषधेस्पष्ट प्रभावामध्ये हे समाविष्ट असावे:

• सद्य स्थितीच्या तीव्रतेची शक्यता दूर करण्यासाठी पूर्वी घेतलेली औषधे रद्द करणे;
• गंभीर निर्जलीकरण टाळण्यासाठी ओतणे;
• प्रभावित भागात कोरडे करणार्या उत्पादनांच्या मदतीने त्वचेचे निर्जंतुकीकरण;
• स्वागत बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे;
• अँटीहिस्टामाइन्स जे त्वचेची जळजळ आणि खाज सुटतात;
• मलम किंवा हायड्रोजन पेरोक्साइडसह श्लेष्मल त्वचेचे निर्जंतुकीकरण.

वैद्यकीय सेवेच्या तरतूदीतील कार्यक्षमता त्याची प्रभावीता आणि उपचारांमध्ये स्पष्ट परिणाम प्राप्त करणे निर्धारित करते.

इतर पद्धती

• स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमसाठी शस्त्रक्रियेची शिफारस केलेली नाही.
• त्वचेच्या जखमांच्या सक्रिय प्रक्रियेसह लोक पद्धती देखील शक्तीहीन ठरतात.

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम (मुलाचा फोटो)

रोग प्रतिबंधक

म्हणून प्रतिबंधात्मक उपायअपवाद असू शकतो वाईट सवयी, निरोगी अन्नावर आधारित मेनू संकलित करणे, कोणत्याही असामान्यता आणि रोग ओळखण्यासाठी डॉक्टरांसोबत नियमित तपासणी.

अंदाज

प्रारंभिक अवस्थेत उपचार सुरू करताना, जगण्याचा दर 95-98% आहे, अधिक दुर्लक्षित - 60 ते 82% पर्यंत. सहाय्याच्या अनुपस्थितीत, 93% प्रकरणांमध्ये रुग्णाचा मृत्यू होतो.

हा व्हिडिओ तुम्हाला तरुण मुलीतील स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम आणि अशा आजाराविरुद्धच्या लढ्याबद्दल सांगेल:

श्लेष्मल त्वचा जळजळ, तसेच बुलस त्वचेच्या जखमांना स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोम म्हणतात. त्याच वेळी, मानवी स्थिती लक्षणीयरीत्या बिघडते, गंभीर लक्षणे दिसतात. प्रवाह वेळेत थांबवला नाही तर दाहक प्रक्रिया, म्हणजे, तोंड, डोळे आणि अवयवांच्या श्लेष्मल झिल्लीला नुकसान होण्याचा धोका जननेंद्रियाची प्रणाली. रुग्णाच्या त्वचेवर विविध व्यासांचे अल्सर तयार होतात, त्वचेवर खोलवर परिणाम करतात.

स्टीफन आणि जोन्स या डॉक्टरांनी 1922 मध्ये स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोमचा शोध लावला. हा रोग विशिष्ट वयोगटासाठी मर्यादित नाही, परंतु बहुतेकदा रुग्णांचे वय 20-30 वर्षांच्या श्रेणीत असते. क्वचितच पुरेसे, परंतु तरीही वगळलेले नाही, तीन वर्षांखालील मुलांमध्ये सिंड्रोमची घटना. जर आपण आकडेवारीकडे वळलो, तर प्रचलित बहुसंख्य रुग्ण हे पुरुष आहेत.

स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोमची कारणे

सिंड्रोमचे कारण एक ऍलर्जी आहे, जी औषधे घेतल्याने, शरीरात संक्रमणाचा प्रवेश, अवयव आणि ऊतींचे ट्यूमर तयार केल्यामुळे प्रकट होऊ शकते. स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोम होऊ शकते अशी अनेक अज्ञात कारणे देखील आहेत.

3 वर्षापर्यंत, स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोम तीव्र व्हायरल इन्फेक्शननंतर दिसून येतो. संसर्गजन्य रोग: नागीण, गोवर, इन्फ्लूएंझा, कांजिण्या. हे स्थापित केले गेले आहे की क्षयरोग किंवा मायकोप्लाज्मोसिसच्या स्वरूपात एक जिवाणू संसर्ग देखील रोगाच्या प्रारंभास उत्तेजन देणारा घटक असू शकतो. हे रोगाची निर्मिती वगळलेले नाही आणि बुरशीजन्य संसर्गाचा परिणाम म्हणून - ट्रायकोफिटोसिस आणि हिस्टोप्लाझोसिस.

तुम्हाला स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोमची लक्षणे आढळल्यास, तुम्ही कोणती औषधे घेतली हे लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे अलीकडच्या काळात. जर हे भिन्न प्रकारप्रतिजैविक, मज्जासंस्थेचे उत्तेजक आणि काही सल्फोनामाइड्स, हे शक्य आहे की त्यांनी एलर्जीची प्रतिक्रिया दिली असेल. या प्रकरणात, औषधाच्या सूचनांमध्ये दर्शविलेल्या साइड इफेक्ट्सकडे लक्ष देणे सुनिश्चित करा. स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोमचे निदान करण्याच्या कारणांच्या अनुपस्थितीत, हा रोग रोगाच्या कोर्सचा एक इडिओपॅथिक प्रकार म्हणून वर्गीकृत आहे.

स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोमची लक्षणे

हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोममध्ये एक तीव्र क्लिनिकल चित्र आहे. त्याची लक्षणे खूप लवकर आणि वेगाने विकसित होतात. रोगाचा प्रारंभ रुग्णाला SARS सारख्या प्रक्षोभक प्रक्रियेच्या प्रारंभाची आठवण करून देऊ शकतो. पण, काही दिवसांनंतर, एखाद्या व्यक्तीला कळते की हे मसालेदार नाही. श्वसन रोग, पण काहीतरी वेगळे. शेवटी ऍलर्जी प्रतिक्रिया, चेहरा आणि शरीराच्या त्वचेवर पुरळ दिसणे, इतर काही रोगाची उपस्थिती दर्शवते.

त्वचेवर जळजळ सममितीय आहे. दृष्यदृष्ट्या, हे त्वचेवर गुलाबी रंगाचे 5 सेमी व्यासाचे छोटे फुगे आहेत. अशी प्रत्येक जखम हेमोरेजिक द्रवाने भरलेली असते. या जखमेला थोडासा स्पर्श केल्यावर, बबल उघडतो, द्रव बाहेर वाहतो आणि त्याच्या जागी धूप तयार होते. जखमेला खाज सुटू लागते आणि खूप दुखापत होते. काही आठवड्यांतच, रुग्णाला तीव्र खोकला, गुदमरल्यासारखे त्रास होऊ लागतात. संपूर्ण शरीरात सामान्य थकवा आणि तापाच्या पार्श्वभूमीवर अशक्तपणा लक्षात येतो.

रोगाचे क्लिनिकल चित्रयामध्ये समाविष्ट आहे:

• मजबूत डोकेदुखी;
• अशक्तपणा;
• थंडी वाजून येणे, ताप;
• स्नायू आणि सांधे मध्ये वेदना;
• हृदयाच्या लयचे उल्लंघन;
• वेदना आणि;
• पाचन तंत्राचा विकार;
• खोकला;
• तोंडी श्लेष्मल त्वचा जवळ एक स्पष्ट द्रव सह फुगे;
• ओठांची सूजलेली सीमा;
• खाण्यात अडचणी - एखाद्या व्यक्तीला केवळ गिळणेच नव्हे तर पाणी पिणे देखील वेदनादायक होते.

चेहरा, पाय, पाय यांच्या त्वचेवर तसेच प्रजनन प्रणालीच्या अवयवांवर असंख्य अल्सर दिसतात.

बर्याचदा, स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोम डोळ्यांच्या श्लेष्मल झिल्लीवर परिणाम करतो. असे रुग्णाला वाटू शकते डोळ्याची लेन्सडोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह सह ग्रस्त, पण तसे नाही. डोळे प्रथिने निर्मितीने भरले जाणार नाहीत, परंतु पू सह.

स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोममुळे पुरुष आणि स्त्रिया दोघांच्याही प्रजनन प्रणालीवर मूत्रमार्गाचा दाह, व्हल्व्हिटिस आणि वेगवेगळ्या प्रमाणात परिणाम होतो.

शरीरावर होणाऱ्या अल्सरमध्ये प्रभावित ऊतींचे नूतनीकरण आणि बरे होण्याचा बराच कालावधी असतो. या कालावधीत अनेक महिने लागू शकतात.

स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोमची गुंतागुंत:

• महिलांमध्ये गर्भाशयाच्या रक्तस्त्राव;
• दृष्टी पूर्ण किंवा आंशिक नुकसान;
• मूत्रपिंड निकामी होणे;
• 20% प्रकरणांमध्ये प्राणघातक परिणाम.

स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोमचे निदान

एक व्यक्ती आहे म्हणून लवकरच क्लिनिकल चित्रवर वर्णन केले आहे, नंतर त्वरित वैद्यकीय लक्ष आवश्यक आहे. डॉक्टरांनी ताबडतोब ओतणे थेरपी करावी.

लक्षणे किरकोळ असल्यास, रुग्णाला पूर्ण पाठवले जाते वैद्यकीय तपासणी. रुग्णाने सादर करणे आवश्यक आहे बायोकेमिकल विश्लेषणरक्त, अल्सरेटिव्ह जळजळ बायोप्सी आणि एक कोगुलोग्राम बनवा. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, एखाद्या व्यक्तीला पेल्विक अवयवांच्या अल्ट्रासाऊंडसाठी पाठवले जाते.

स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोमचा उपचार

स्टीव्हन-जोन्स सिंड्रोमच्या उपचारात तीन दिशा आहेत. हे ओतणे आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपी, तसेच हेमोकोरेक्शन आहे.

प्रदान करणे देखील आवश्यक आहे औषध उपचारबॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे. जर रुग्णाची स्थिती गंभीर असेल तर डॉक्टर इंट्राव्हेनस इंजेक्शनद्वारे हार्मोनल थेरपीसह शरीरावर कार्य करतात.

रुग्णाच्या शरीरातून विषारी पदार्थ काढून टाकणे अत्यावश्यक आहे जे शरीरात विष टाकू शकते. या उद्देशासाठी, रुग्णाला रक्त प्लाझ्मा शरीरात ओतले जाते. अल्सरच्या वरवरच्या उपचारांसाठी, मलम लिहून दिले जातात, ज्यामध्ये एड्रेनल हार्मोन्स असतात.

नेत्ररोगतज्ज्ञांशी व्यावसायिक सल्लामसलत केल्यानंतर डोळ्यांच्या श्लेष्मल त्वचेचा उपचार सुरू होतो. नियमानुसार, हे अल्ब्युसिड आणि हायड्रोकोर्टिसोनच्या द्रावणांचा वापर करून वैद्यकीयदृष्ट्या केले जाते.

त्वरीत उपचार केल्यास आणि हार्मोन थेरपी, नंतर रुग्णाच्या पुनर्प्राप्तीची शक्यता नाटकीयरित्या वाढते.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम म्हणजे काय?

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम(घातक exudative erythema) एरिथेमा मल्टीफॉर्मचा एक अतिशय गंभीर प्रकार, ज्यामध्ये तोंड, घसा, डोळे, गुप्तांग, त्वचेच्या इतर भागात आणि श्लेष्मल त्वचेच्या श्लेष्मल त्वचेवर फोड दिसतात.

तोंडी श्लेष्मल त्वचेला होणारे नुकसान खाणे टाळते, तोंड बंद केल्याने तीव्र वेदना होतात, ज्यामुळे लाळ निघते. डोळे खूप दुखतात, सुजतात आणि पू भरतात त्यामुळे पापण्या कधी कधी एकत्र चिकटतात. कॉर्नियाला फायब्रोसिस होतो. लघवी कठीण आणि वेदनादायक होते.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमची कारणे काय उत्तेजित करतात:

घटनेचे मुख्य कारण स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमप्रतिजैविक आणि इतर बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे घेण्याच्या प्रतिसादात ऍलर्जीक प्रतिक्रिया विकसित करणे होय. सध्या, पॅथॉलॉजीच्या विकासासाठी आनुवंशिक यंत्रणा खूप संभाव्य मानली जाते. परिणामी अनुवांशिक विकारशरीरात त्याच्या नैसर्गिक संरक्षणाचे दडपण आहे. या प्रकरणात, केवळ त्वचेवरच परिणाम होत नाही, तर रक्तवाहिन्या देखील प्रभावित होतात ज्या त्याला आहार देतात. हे तथ्य आहे जे रोगाच्या सर्व विकसनशील नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती निर्धारित करतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम दरम्यान पॅथोजेनेसिस (काय होते?)

हा रोग रुग्णाच्या शरीराच्या नशा आणि त्यात ऍलर्जीक प्रतिक्रियांच्या विकासावर आधारित आहे. काही संशोधक पॅथॉलॉजीला मल्टिमॉर्फिक एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमाचा घातक प्रकार मानतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमची लक्षणे:

हे पॅथॉलॉजी नेहमीच रूग्णात खूप लवकर, वेगाने विकसित होते, कारण खरं तर ही त्वरित प्रकारची एलर्जीची प्रतिक्रिया आहे. सुरुवातीला तीव्र ताप, सांधे व स्नायू दुखतात. भविष्यात, फक्त काही तास किंवा दिवसानंतर, तोंडी श्लेष्मल त्वचा एक घाव आढळले आहे. येथे, मोठ्या आकाराचे फोड दिसतात, त्वचेचे दोष राखाडी-पांढर्या फिल्मने झाकलेले असतात, रक्त गोठलेले कवच, क्रॅक असतात.

ओठांच्या लाल सीमेच्या क्षेत्रामध्ये देखील दोष आहेत. डोळ्यांचे नुकसान डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह (श्लेष्मल डोळ्यांची जळजळ) च्या प्रकारानुसार पुढे जाते, तथापि, येथे दाहक प्रक्रिया पूर्णपणे ऍलर्जी आहे. भविष्यात, एक जीवाणूजन्य घाव देखील सामील होऊ शकतो, परिणामी रोग अधिक तीव्रतेने पुढे जाऊ लागतो, रुग्णाची स्थिती झपाट्याने बिघडते. स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमसह नेत्रश्लेष्मला देखील दिसू शकते लहान दोषआणि अल्सर, कॉर्नियाची जळजळ, डोळ्याचे मागील भाग (रेटिना वाहिन्या इ.) सामील होऊ शकतात.

घाव बर्‍याचदा गुप्तांगांना देखील पकडू शकतात, जे मूत्रमार्गाच्या (जळजळ) स्वरूपात प्रकट होते. मूत्रमार्ग), बॅलेनिटिस, व्हल्व्होव्हागिनिटिस (स्त्री बाह्य जननेंद्रियाची जळजळ). काहीवेळा श्लेष्मल त्वचा इतर ठिकाणी गुंतलेली असते त्वचेच्या नुकसानीच्या परिणामी, ते तयार होते मोठ्या संख्येनेलालसरपणाचे डाग त्वचेच्या पातळीच्या वर फोडांच्या स्वरूपात असतात. त्यांच्याकडे गोलाकार बाह्यरेखा, किरमिजी रंगाचा रंग आहे. मध्यभागी ते सायनोटिक आहेत आणि थोडेसे बुडलेले दिसतात. फोसीचा व्यास 1 ते 3-5 सेमी पर्यंत असू शकतो. त्यापैकी बर्याच मध्यभागी, फोड तयार होतात, ज्यामध्ये एक स्पष्ट जलीय द्रव किंवा रक्त असते.

फोड उघडल्यानंतर, चमकदार लाल त्वचेचे दोष त्यांच्या जागी राहतात, जे नंतर क्रस्ट्सने झाकलेले असतात. मूलभूतपणे, जखम रुग्णाच्या शरीरावर आणि पेरिनियममध्ये असतात. रुग्णाच्या सामान्य स्थितीचे उल्लंघन खूप स्पष्ट आहे, जे तीव्र ताप, अस्वस्थता, अशक्तपणा, थकवा, डोकेदुखी, चक्कर येणे या स्वरूपात प्रकट होते. हे सर्व प्रकटीकरण सरासरी 2-3 आठवडे टिकतात. रोगादरम्यान गुंतागुंतीच्या स्वरूपात, न्यूमोनिया, अतिसार, मूत्रपिंड निकामी होणे, इत्यादींमध्ये सामील होऊ शकतात.सर्व रुग्णांपैकी 10% मध्ये, हे रोग खूप कठीण असतात आणि मृत्यूला कारणीभूत असतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे निदान:

सामान्य रक्त तपासणी करताना, ल्युकोसाइट्सची वाढलेली सामग्री, त्यांचे तरुण फॉर्म आणि विशिष्ट पेशी एलर्जीक प्रतिक्रियांच्या विकासासाठी जबाबदार असतात, एरिथ्रोसाइट अवसादन दरात वाढ दिसून येते. हे अभिव्यक्ती अतिशय अविशिष्ट आहेत आणि जवळजवळ सर्व दाहक रोगांमध्ये आढळतात. येथे बायोकेमिकल संशोधनरक्त, बिलीरुबिन, युरिया, एमिनोट्रान्सफेरेस एंजाइमच्या सामग्रीमध्ये वाढ शोधणे शक्य आहे.

रक्ताच्या प्लाझ्माची गोठण्याची क्षमता बिघडते. हे कोग्युलेशनसाठी जबाबदार असलेल्या प्रथिनांच्या सामग्रीमध्ये घट झाल्यामुळे आहे - फायब्रिन, जे यामधून, ते विघटित करणार्‍या एंजाइमच्या सामग्रीमध्ये वाढ झाल्याचा परिणाम आहे. रक्तातील एकूण प्रथिनांचे प्रमाणही लक्षणीयरीत्या कमी होते. या प्रकरणात सर्वात माहितीपूर्ण आणि मौल्यवान एक विशिष्ट अभ्यास आहे - एक इम्युनोग्राम, ज्या दरम्यान टी-लिम्फोसाइट्सची उच्च सामग्री आणि रक्तातील विशिष्ट विशिष्ट वर्गांच्या ऍन्टीबॉडीज आढळतात.

स्टेजिंगसाठी योग्य निदानस्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोममध्ये, रुग्णाची त्याच्या राहणीमान, आहार, घेतलेली औषधे, कामाची परिस्थिती, रोग, विशेषत: ऍलर्जी, पालक आणि इतर नातेवाईकांकडून शक्य तितक्या पूर्ण मुलाखत घेणे आवश्यक आहे. रोगाच्या प्रारंभाची वेळ, त्याच्या आधीच्या विविध घटकांचा शरीरावर होणारा परिणाम, विशेषत: औषधांचे सेवन, तपशीलवारपणे स्पष्ट केले आहे. मूल्यांकन केले बाह्य प्रकटीकरणरोग, ज्यासाठी रुग्णाने कपडे काढले पाहिजेत आणि त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा काळजीपूर्वक तपासली पाहिजे. कधीकधी पेम्फिगस, लायल सिंड्रोम आणि इतरांपासून रोग वेगळे करणे आवश्यक असते, परंतु सर्वसाधारणपणे, निदान करणे हे अगदी सोपे काम आहे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमसाठी उपचार:

बहुतेक, एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या हार्मोन्सची तयारी मध्यम डोसमध्ये वापरली जाते. स्थितीत सतत लक्षणीय सुधारणा होईपर्यंत ते रुग्णाला दिले जातात. मग औषधाचा डोस हळूहळू कमी होऊ लागतो आणि 3-4 आठवड्यांनंतर ते पूर्णपणे रद्द केले जाते. काही रूग्णांमध्ये, स्थिती इतकी गंभीर असते की ते तोंडाने औषधे घेऊ शकत नाहीत. या प्रकरणांमध्ये, हार्मोन्स द्रव स्वरूपात अंतस्नायुद्वारे दिले जातात. रक्तामध्ये फिरत असलेल्या रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या शरीरातून काढून टाकण्याच्या उद्देशाने प्रक्रिया करणे खूप महत्वाचे आहे, जे प्रतिजनांशी संबंधित प्रतिपिंडे आहेत. यासाठी अर्ज करा विशेष तयारीच्या साठी अंतस्नायु प्रशासन, हेमोसोर्प्शन आणि प्लाझ्माफेरेसिसच्या स्वरूपात रक्त शुद्धीकरणाच्या पद्धती.

आतड्यांद्वारे शरीरातील विषारी पदार्थ काढून टाकण्यासाठी तोंडी औषधे देखील वापरली जातात. नशेचा सामना करण्यासाठी, दररोज वेगळा मार्गकिमान 2-3 लिटर द्रव. त्याच वेळी, हे सुनिश्चित केले जाते की ही सर्व मात्रा शरीरातून वेळेवर काढून टाकली जाते, कारण द्रव धारणा दरम्यान विषारी पदार्थ धुतले जात नाहीत आणि गंभीर गुंतागुंत होऊ शकतात. हे स्पष्ट आहे की या उपायांची संपूर्ण अंमलबजावणी केवळ अतिदक्षता विभागातच शक्य आहे.

रुग्णाला प्रथिने आणि मानवी प्लाझ्माच्या द्रावणांचे इंट्राव्हेनस रक्तसंक्रमण हे एक प्रभावी उपाय आहे. याव्यतिरिक्त, कॅल्शियम, पोटॅशियम, अँटीअलर्जिक असलेली औषधे औषधे. जर घाव खूप मोठे असतील, रुग्णाची स्थिती खूपच गंभीर असेल, तर संसर्गजन्य गुंतागुंत होण्याचा धोका नेहमीच असतो, ज्याला औषध लिहून टाळता येऊ शकते. बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ एजंटसंयोगाने अँटीफंगल औषधे. उपचाराच्या उद्देशाने त्वचेवर पुरळ उठणेत्यांना टॉपिकली लागू विविध क्रीमएड्रेनल कॉर्टेक्सच्या संप्रेरकांची तयारी असलेली. संसर्ग टाळण्यासाठी विविध अँटीसेप्टिक द्रावण वापरले जातात.

अंदाज

आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम असलेल्या सर्व रूग्णांपैकी 10% रुग्ण सामील झाल्यामुळे मरतात. गंभीर गुंतागुंत. इतर प्रकरणांमध्ये, रोगाचे निदान बरेच अनुकूल आहे. सर्व काही रोगाच्या तीव्रतेने, विशिष्ट गुंतागुंतांच्या उपस्थितीद्वारे निर्धारित केले जाते.

तुम्हाला स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम असल्यास तुम्ही कोणत्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा:

तुम्हाला काही काळजी वाटते का? तुम्हाला स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम, त्याची कारणे, लक्षणे, उपचार आणि प्रतिबंध करण्याच्या पद्धती, रोगाचा कोर्स आणि त्यानंतरचा आहार याबद्दल अधिक तपशीलवार माहिती जाणून घ्यायची आहे का? किंवा तुम्हाला तपासणीची गरज आहे का? आपण करू शकता डॉक्टरांशी भेटीची वेळ बुक करा- चिकित्सालय युरोप्रयोगशाळानेहमी तुमच्या सेवेत! उत्तम डॉक्टर तुमची तपासणी करतील, अभ्यास करतील बाह्य चिन्हेआणि लक्षणांद्वारे रोग ओळखण्यात मदत करेल, तुम्हाला सल्ला देईल आणि आवश्यक सहाय्य प्रदान करेल आणि निदान करण्यात मदत करेल. तुम्ही देखील करू शकता घरी डॉक्टरांना बोलवा. चिकित्सालय युरोप्रयोगशाळातुमच्यासाठी चोवीस तास उघडा.

क्लिनिकशी संपर्क कसा साधावा:
कीवमधील आमच्या क्लिनिकचा फोन: (+38 044) 206-20-00 (मल्टीचॅनेल). क्लिनिकचे सचिव तुमच्यासाठी डॉक्टरांना भेटण्यासाठी सोयीस्कर दिवस आणि तास निवडतील. आमचे निर्देशांक आणि दिशानिर्देश सूचित केले आहेत. तिच्यावरील क्लिनिकच्या सर्व सेवांबद्दल अधिक तपशीलवार पहा.

(+38 044) 206-20-00

आपण यापूर्वी कोणतेही संशोधन केले असल्यास, डॉक्टरांशी सल्लामसलत करण्यासाठी त्यांचे परिणाम घेणे सुनिश्चित करा.जर अभ्यास पूर्ण झाला नसेल, तर आम्ही आमच्या क्लिनिकमध्ये किंवा इतर क्लिनिकमध्ये आमच्या सहकाऱ्यांसोबत आवश्यक ते सर्व करू.

तुम्ही? तुम्हाला तुमच्या एकूण आरोग्याबाबत खूप काळजी घ्यावी लागेल. लोक पुरेसे लक्ष देत नाहीत रोग लक्षणेआणि हे समजत नाही की हे रोग जीवघेणे असू शकतात. असे बरेच रोग आहेत जे प्रथम आपल्या शरीरात प्रकट होत नाहीत, परंतु शेवटी असे दिसून आले की, दुर्दैवाने, त्यांच्यावर उपचार करण्यास खूप उशीर झाला आहे. प्रत्येक रोगाची स्वतःची विशिष्ट चिन्हे असतात, वैशिष्ट्यपूर्ण बाह्य अभिव्यक्ती - तथाकथित रोग लक्षणे. सर्वसाधारणपणे रोगांचे निदान करण्यासाठी लक्षणे ओळखणे ही पहिली पायरी आहे. हे करण्यासाठी, आपण फक्त वर्षातून अनेक वेळा करणे आवश्यक आहे डॉक्टरांकडून तपासणी करावीकेवळ प्रतिबंध करण्यासाठी नाही भयानक रोगपण समर्थन निरोगी मनशरीरात आणि संपूर्ण शरीरात.

तुम्हाला डॉक्टरांना प्रश्न विचारायचा असल्यास, ऑनलाइन सल्लामसलत विभाग वापरा, कदाचित तुम्हाला तुमच्या प्रश्नांची उत्तरे तेथे मिळतील आणि वाचा. स्वत: ची काळजी घेण्याच्या सूचना. तुम्हाला दवाखाने आणि डॉक्टरांबद्दलच्या पुनरावलोकनांमध्ये स्वारस्य असल्यास, विभागात आवश्यक असलेली माहिती शोधण्याचा प्रयत्न करा. साठी देखील नोंदणी करा वैद्यकीय पोर्टल युरोप्रयोगशाळासतत अद्ययावत असणे ताजी बातमीआणि साइटवरील माहितीचे अद्यतन, जे तुम्हाला मेलद्वारे स्वयंचलितपणे पाठवले जातील.

गटातील इतर रोग त्वचा आणि त्वचेखालील ऊतींचे रोग:

त्वचा आणि इंटिग्युमेंटचे रोग अत्यंत असू शकतात धोकादायक पात्रआणि इतरांच्या आणि मृत्यूच्या रूपात अप्रिय परिणामांसह असू द्या. हे होण्यापासून रोखण्यासाठी, प्रत्येक आजाराचे वेळेवर निदान आणि जलद पात्र सहाय्य महत्वाचे आहे. यापैकी एक घटना आहे स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम, फोटोजे लेखात सादर केले आहे. हा रोग धक्कादायक आणि उपचार करणे कठीण आहे, विशेषतः वर उशीरा टप्पा. समस्यानिवारण आणि शरीर सुधारण्यासाठी त्याच्या क्लिनिकल कोर्सची वैशिष्ट्ये आणि उपचारात्मक हस्तक्षेपाच्या पद्धतींचा विचार करा.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम म्हणजे काय?

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम (ICD कोड 10) हा रोग धोकादायक आहे विषारी फॉर्मएपिडर्मल पेशींचा मृत्यू आणि त्यानंतरच्या त्वचेपासून वेगळे होणे द्वारे वैशिष्ट्यीकृत एक आजार. या प्रक्रियेच्या कोर्समध्ये तोंड, घसा, गुप्तांग आणि त्वचेच्या इतर काही भागात श्लेष्मल त्वचा तयार होते. वेसिकल्स - रोगाची मुख्य लक्षणे. हे तोंडात झाल्यास, आजारी व्यक्तीला खाणे कठीण होते आणि तोंड बंद करणे दुखते. जर या रोगाचा डोळ्यांवर परिणाम झाला असेल तर ते जास्त प्रमाणात आजारी पडतात, सूज आणि पू सह झाकतात, ज्यामुळे पापण्या चिकटतात.

जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या रोगाच्या पराभवासह, लघवीमध्ये अडचणी येतात.

एखाद्या व्यक्तीला ताप, घसा खवखवणे आणि तापदायक स्थिती उद्भवू शकते तेव्हा रोगाच्या प्रगतीच्या अचानक प्रारंभासह चित्र आहे. सह रोगाच्या समानतेमुळे सर्दीडायग्नोस्टिक्स चालू प्रारंभिक टप्पाअवघड बहुतेकदा ओठ, जीभ, टाळू, घशाची पोकळी, कमान, स्वरयंत्र, जननेंद्रियावर उद्भवते. जर फॉर्मेशन्स उघडले गेले तर, न बरे होणारे इरोशन राहतील, ज्यामधून रक्त वाहते. जेव्हा ते विलीन होतात, तेव्हा ते रक्तस्त्राव क्षेत्रात बदलतात आणि इरोशनचा एक भाग तंतुमय प्लेकला भडकावतो, ज्यामुळे रुग्णाचे स्वरूप खराब होते आणि कल्याण बिघडते.

लिएल आणि स्टीव्हन्स जॉन्सनचे सिंड्रोम फरक

त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्ली लक्षणीयरित्या खराब झाल्यामुळे दोन्ही घटनांचे वैशिष्ट्य आहे आणि वेदना, एरिथेमा आणि अलिप्तपणा देखील तयार होतो. कारण रोगामध्ये लक्षणीय जखम होतात अंतर्गत अवयव, रुग्ण घातक "समाप्त" करू शकतो. दोन्ही सिंड्रोम वर्गीकरणानुसार सर्वात जास्त संबंधित आहेत गंभीर फॉर्मतथापि, विविध घटक आणि कारणांमुळे आजारांना उत्तेजन दिले जाऊ शकते.

• रोगाच्या वारंवारतेच्या बाबतीत, लायल्स सिंड्रोम दर वर्षी प्रति 1,000,000 लोकांमागे 1.2 परिस्थिती आणि प्रश्नातील रोगासाठी - त्याच कालावधीत प्रति 1,000,000 लोकांमागे 6 प्रकरणे असतात.
• पराभवाच्या कारणांमध्येही मतभेद आहेत. औषधोपचारामुळे अर्ध्या परिस्थितींमध्ये एसजेएस उद्भवते, परंतु अशा परिस्थिती आहेत ज्यामध्ये कारण ओळखणे अशक्य आहे. 80% मध्ये एसएल औषधांच्या पार्श्वभूमीवर प्रकट होते आणि 5% प्रकरणांमध्ये उपचारांसाठी कोणतेही उपाय नाहीत. इतर कारणांमध्ये रासायनिक संयुगे, निमोनिया आणि विषाणूजन्य संसर्गजन्य प्रक्रिया यांचा समावेश होतो.
• जखमांचे स्थानिकीकरण देखील दोन प्रकारच्या सिंड्रोममधील अनेक फरक सूचित करते. चेहरा आणि हातपायांच्या क्षेत्रामध्ये एरिथेमा तयार होतो, काही दिवसांनंतर निर्मिती एक संमिश्र वर्ण प्राप्त करते. SJS सह, एक घाव प्रामुख्याने खोड आणि चेहऱ्यावर दिसून येतो आणि दुसऱ्या रोगात, सामान्य प्रकारचा एक घाव दिसून येतो.
• आजारांची सामान्य लक्षणे एकत्रित होतात आणि त्यांच्यासोबत ताप, ताप, घटना वेदना. परंतु SL सह, हा निर्देशक नेहमी 38 अंशांच्या चिन्हानंतर वाढतो. रुग्णाच्या चिंता आणि भावनांमध्ये वाढ देखील होते तीव्र वेदना. या सर्व आजारांना किडनी फेल्युअरची पार्श्वभूमी आहे.

या आजारांची अद्याप कोणतीही स्पष्ट व्याख्या नाही, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे अनेक गुणधर्म आहेत, ज्याचा फोटो लेखात सादर केला आहे, पॉलिमॉर्फिक एरिथेमाच्या गंभीर स्वरूपाचा, तर दुसरा रोग एसजेएसचा सर्वात गुंतागुंतीचा प्रकार मानला जातो. . विकासातील दोन्ही आजार बुबुळातील एरिथेमाच्या निर्मितीपासून सुरू होऊ शकतात, परंतु एसएल सह, इंद्रियगोचरचा प्रसार अधिक वेगाने होतो, परिणामी नेक्रोसिस आणि एपिडर्मिसचे एक्सफोलिएशन होते. SJS सह, थरांची सोलणे शरीराच्या 10% पेक्षा कमी कव्हरवर होते, दुसऱ्या प्रकरणात - 30% वर. सर्वसाधारणपणे, दोन्ही आजार समान आहेत, परंतु भिन्न देखील आहेत, हे सर्व त्यांच्या प्रकटीकरणाच्या वैशिष्ट्यांवर अवलंबून असते आणि एकूण निर्देशकलक्षणे

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम कारणे

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम, ज्याचा फोटो लेखात पाहिला जाऊ शकतो, त्वचेच्या आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या क्षेत्रामध्ये तीव्र बुलस घाव द्वारे दर्शविले जाते, तर इंद्रियगोचर आहे. ऍलर्जीचे मूळआणि विशेष निसर्ग. आजारी व्यक्तीची स्थिती बिघडल्याचा भाग म्हणून हा रोग पुढे जातो, तर तोंडी श्लेष्मल त्वचा, गुप्तांग आणि मूत्र प्रणालीसह हळूहळू या प्रक्रियेत सामील होतात.

रोगाची सामान्य कारणे

एसजेएसचा विकास सहसा तात्काळ ऍलर्जीच्या आधी असतो. रोगाच्या विकासाच्या प्रारंभास प्रभावित करणारे 4 प्रकारचे घटक आहेत.

• संसर्गजन्य-प्रकारचे एजंट जे अवयवांवर परिणाम करतात आणि वाढतात सामान्य अभ्यासक्रमआजार;
• मुलांमध्ये या रोगाची उपस्थिती भडकवणारी औषधे काही गट घेणे;
• घातक घटना - सौम्य प्रकाराचे ट्यूमर आणि निओप्लाझम, ज्याचा एक विशेष स्वभाव आहे;
• अपुर्‍या वैद्यकीय माहितीमुळे स्थापन करता येणार नाही अशी कारणे.

मुलांमध्ये, विषाणूजन्य रोगांचा परिणाम म्हणून ही घटना घडते, तर त्याचे स्वरूप वेगळे असते आणि ते स्पष्टपणे वापरल्यामुळे होते. वैद्यकीय उपकरणेकिंवा घातक ट्यूमर आणि घटनांची उपस्थिती. लहान मुलांसाठी, मोठ्या संख्येने घटना उत्तेजक घटक म्हणून कार्य करतात.

• नागीण;
• हिपॅटायटीस;
• गोवर
• फ्लू;
• कांजिण्या;
• जिवाणू;
• बुरशी

औषधांचा प्रभाव लक्षात घेता मुलांचे शरीर, प्रतिजैविकांना एक भूमिका नियुक्त करणे शक्य आहे आणि नॉनस्टेरॉइडल औषधेदाहक प्रक्रिया विरुद्ध निर्देशित. जर आपण प्रभावाचा विचार केला तर घातक ट्यूमर, कार्सिनोमाचे नेतृत्व ओळखले जाऊ शकते. यापैकी कोणतेही घटक रोगाच्या कोर्सशी संबंधित नसल्यास, आम्ही SJS बद्दल बोलत आहोत.

माहिती तपशील

सिंड्रोम्सबद्दलची पहिली माहिती 1992 मध्ये कव्हर केली गेली होती, कालांतराने, या रोगाचे अधिक तपशीलवार वर्णन केले गेले आणि लेखकांच्या नावाच्या सन्मानार्थ नावाने सुसज्ज केले गेले ज्यांनी त्याचे स्वरूप सखोल अभ्यास केले आणि शिकले. रोग अत्यंत गंभीर आहे आणि आहे दुसरे नाव घातक एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा आहे. हा रोग बुलस-प्रकार त्वचारोगाशी संबंधित आहे - SLE सोबत,. मुख्य क्लिनिकल कोर्स म्हणजे त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर फोड दिसतात.

जर आपण रोगाच्या व्याप्तीचा विचार केला तर, हे लक्षात घेतले जाऊ शकते की कोणत्याही वयात त्याचा सामना केला जाऊ शकतो, सहसा हा रोग 5-6 वर्षांमध्ये स्पष्टपणे प्रकट होतो. परंतु बाळाच्या आयुष्याच्या पहिल्या तीन वर्षांत हा आजार होणे अत्यंत दुर्मिळ आहे. बर्याच संशोधन लेखकांना असे आढळून आले आहे की लोकसंख्येच्या पुरुष प्रेक्षकांमध्ये सर्वाधिक घटना उपस्थित आहेत, ज्यात ते जोखीम गटात समाविष्ट आहेत. जे लेखात पाहिले जाऊ शकते, ते इतर अनेक लक्षणांसह देखील आहे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम लक्षणे फोटो

एसजेएस हा एक रोग आहे ज्याची सुरुवात तीव्र स्वरुपात होते आणि लक्षणांच्या बाबतीत वेगवान विकास होतो.

• सुरुवातीला, अस्वस्थता आणि शरीराच्या तापमानात वाढ ओळखली जाऊ शकते.
• नंतर तीव्र वेदना संवेदना डोके प्रदेशात दिसतात, आर्थ्राल्जिया, टाकीकार्डिया आणि स्नायूंच्या आजारांसह.
• बहुतेक रुग्णांना घसा खवखवणे, उलट्या आणि जुलाबाची तक्रार असते.
• रुग्णाला खोकला, उलट्या, फोड येणे अशा त्रास होऊ शकतात.

• फॉर्मेशन्स उघडल्यानंतर, पांढर्या किंवा पिवळ्या फिल्म्स किंवा क्रस्ट्सने झाकलेले व्यापक दोष आढळू शकतात.

• पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये ओठांची सीमा लाल होणे समाविष्ट आहे.

• गंभीरमुळे वेदनारुग्णांना पिणे आणि खाणे कठीण होते.

• एक गंभीर ऍलर्जीक नेत्रश्लेष्मलाशोथ आहे, जो पुवाळलेल्या प्रकाराच्या दाहक प्रक्रियेमुळे गुंतागुंतीचा आहे.

• SJS सह काही रोगांसाठी, डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह आणि अल्सरची घटना वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. केरायटिस, ब्लेफेराइटिस होऊ शकते.
• जननेंद्रियाच्या प्रणालीचे अवयव, म्हणजे त्यांचे श्लेष्मल पडदा, लक्षणीयपणे प्रभावित होतात. ही घटना 50% परिस्थितींमध्ये आघात करते, लक्षणे मूत्रमार्ग, योनिशोथ या स्वरूपात उत्तीर्ण होतात.
• त्वचेचे घाव प्रभावशाली दिसतात मोठा गटफोडासारखे दिसणारे भव्य स्वरूप. त्या सर्वांचा रंग जांभळा आहे आणि ते 3-5 सेमीच्या आयामी निर्देशकांपर्यंत पोहोचू शकतात.

• विषारी एपिडर्मल नेक्रोलिसिसअनेक अवयव आणि प्रणाली प्रभावित करू शकतात. अनेकदा दुःखद परिणाम आणि मृत्यू होऊ.

नवीन पुरळ तयार होण्याचा कालावधी अनेक आठवडे टिकतो आणि अल्सर पूर्ण बरे होण्यासाठी 1-1.5 महिने लागतात. द्वारे रोग गुंतागुंत होऊ शकतो मूत्राशयवाहणारे रक्त, तसेच कोलायटिस, न्यूमोनिया, मूत्रपिंड निकामी होणे. या गुंतागुंतीच्या काळात, सुमारे 10% आजारी लोकांचा मृत्यू होतो, बाकीचे रोग बरे करण्यास व्यवस्थापित करतात आणि जीवनाची पूर्ण वाढलेली सवय लय जगू लागतात.

मुलांमध्ये स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम उपचार

क्लिनिकल शिफारसी त्याच्या स्वरूपाच्या प्राथमिक अभ्यासाद्वारे रोगाचे जलद उच्चाटन सूचित करतात. उपचार निर्धारित करण्यापूर्वी, एक विशिष्ट निदान कॉम्प्लेक्स चालते. यात रुग्णाची सविस्तर तपासणी, रक्ताची रोगप्रतिकारक तपासणी, बायोप्सी यांचा समावेश होतो त्वचा. काही विशिष्ट संकेत असल्यास, डॉक्टर निश्चितपणे फुफ्फुसाचा संपूर्ण एक्स-रे आणि जननेंद्रियाच्या प्रणालीचे अल्ट्रासाऊंड, मूत्रपिंड आणि बायोकेमिस्ट्री लिहून देईल.

उपचारात्मक उपाय

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम हा रोग, ज्याच्या फोटोचे लेखात मूल्यांकन केले जाऊ शकते, ही एक गंभीर आजार आहे ज्यासाठी तज्ञांच्या योग्य हस्तक्षेपाची आवश्यकता आहे. पद्धतशीर प्रक्रियेमध्ये नशा कमी करणे किंवा काढून टाकणे, दाहक प्रक्रिया काढून टाकणे आणि प्रभावित त्वचेची स्थिती सुधारणे या उद्देशाने उपाययोजना करणे समाविष्ट आहे. दीर्घकाळ चुकलेल्या परिस्थिती असल्यास, विशेष कृतीची औषधे लिहून दिली जाऊ शकतात.

• कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स - रीलेप्स टाळण्यासाठी;
• desensitizing एजंट;
• टॉक्सिकोसिस दूर करण्यासाठी औषधे.

नियुक्ती करणे आवश्यक असल्याचे अनेकांचे मत आहे व्हिटॅमिन उपचार- विशेषतः, एस्कॉर्बिक ऍसिड आणि ग्रुप बीच्या औषधांचा वापर, परंतु हा एक भ्रम आहे, कारण या औषधांचा वापर सामान्य आरोग्यामध्ये बिघाड करू शकतो. मात

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम (SJS) दुर्मिळ आहे परंतु गंभीर विकारत्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा प्रभावित करते. हे औषध किंवा संसर्गासारख्या ट्रिगरवर शरीराच्या रोगप्रतिकारक शक्तीची अतिरीक्त प्रतिक्रिया आहे. .

हे नाव बालरोगतज्ञ ए.एम. स्टीव्हन्स आणि सी.सी. जॉन्सन यांच्या नावावर ठेवण्यात आले होते, ज्यांनी 1922 मध्ये एका मुलाचे डोळा आणि तोंडाच्या औषधाची तीव्र प्रतिक्रिया असल्याचे निदान केले.

SJS मुळे फोड येणे, त्वचा सोलणे आणि डोळे, तोंड, घसा आणि जननेंद्रियांच्या पृष्ठभागावर परिणाम होतो.

चेहऱ्यावर सूज येणे, पसरलेले लालसर किंवा जांभळे पुरळ, फोड आणि सुजलेले ओठ हे फोडांनी झाकलेले असतात. सामान्य वैशिष्ट्येस्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम. डोळ्यांवर परिणाम झाल्यास, कॉर्नियल अल्सर आणि दृष्टी समस्या होऊ शकतात.

SJS ही सर्वात दुर्बल प्रतिकूल औषध प्रतिक्रियांपैकी एक आहे (ADRs). प्रतिकूल औषध प्रतिक्रिया (ADRs) मुळे दरवर्षी अंदाजे 150,000 मृत्यू होतात, ज्यामुळे ते मृत्यूचे चौथे प्रमुख कारण बनतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम दुर्मिळ आहे कारण तो होण्याचा एकंदर धोका दरवर्षी 2-6 दशलक्षांपैकी एक आहे.

SJS ही सर्वात गंभीर स्वरूपाची वैद्यकीय आणीबाणी आहे, ज्याला विषारी एपिडर्मल नेक्रोलिसिस म्हणतात. शरीराच्या एकूण क्षेत्रफळाच्या (TBSA) आधारावर दोन परिस्थितींमध्ये फरक करता येतो. SJS तुलनेने कमी उच्चारले जाते आणि TBSA च्या 10% व्यापते.

विषारी एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) हा रोगाचा सर्वात गंभीर प्रकार आहे, जो 30% किंवा अधिक TBSA ला प्रभावित करतो. SJS मुलांमध्ये आणि वृद्धांमध्ये सर्वात सामान्य आहे. SCORTEN हे रोगाच्या तीव्रतेचे मोजमाप आहे जे SJS आणि TEN च्या प्रकरणांमध्ये मृत्यूचे अंदाज लावण्यासाठी विकसित केले गेले आहे.

स्टीव्हन्स जॉन्सन सिंड्रोमच्या कारणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश होतो:

औषधे

हे सर्वात सामान्य कारण आहे. औषध सुरू केल्यानंतर एका आठवड्याच्या आत, एक प्रतिक्रिया येते, जरी ती एक किंवा दोन महिन्यांनंतर देखील होऊ शकते, उदाहरणार्थ,. खालील औषधे विशेषतः सिंड्रोममध्ये गुंतलेली आहेत:

• प्रतिजैविक:
  • सल्फोनामाइड्स किंवा सल्फा औषधे जसे की कोट्रिमोक्साझोल;
  • पेनिसिलिन: अमोक्सिसिलिन, बॅकॅम्पिसिलिन;
  • सेफॅलोस्पोरिन: सेफॅक्लोर, सेफॅलेक्सिन;
  • मॅक्रोलाइड्स, जे ब्रॉड स्पेक्ट्रम प्रतिजैविक आहेत; क्रिया: azithromycin, clarithromycin, erythromycin;
  • क्विनोलॉन्स: सिप्रोफ्लोक्सासिन, नॉरफ्लोक्सासिन, ऑफ्लोक्सासिन;
  • टेट्रासाइक्लिन: डॉक्सीसाइक्लिन, मिनोसायक्लिन;

• अपस्मारावर उपचार करण्यासाठी अँटीकॉन्व्हल्संट्सचा वापर फेफरे टाळण्यासाठी केला जातो.

लॅमोट्रिजिन, कार्बामाझेपाइन, फेनिटोइन, फेनोबार्बिटोन सारखी औषधे, विशेषत: सोडियम व्हॅल्प्रोएटसह लॅमोट्रिजिनचे संयोजन स्टीव्हन्स जॉन्सन सिंड्रोमचा धोका वाढवते.

• ऍलोप्युरिनॉल, ज्याचा उपयोग संधिरोगावर उपचार करण्यासाठी केला जातो
• एसिटामिनोफेन, मानले जाते सुरक्षित औषधसर्वांसाठी वयोगट
• Nevirapine, नॉन-न्यूक्लियोसाइड रिव्हर्स ट्रान्सक्रिप्टेस इनहिबिटर, HIV संसर्गावर उपचार करण्यासाठी वापरला जातो.
• नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) वेदना कमी करणारी आहेत: डायक्लोफेनाक, नेप्रोक्सेन, इंडोमेथेसिन, केटोरोलाक

संक्रमण

संभाव्य संसर्गांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

अधिक जाणून घेण्यासाठी लहान आतडी सिंड्रोम

• व्हायरल इन्फेक्शन्स. विषाणूंसह: स्वाइन फ्लू, इन्फ्लूएंझा, हर्पस सिम्प्लेक्स, एपस्टाईन-बॅर व्हायरस, हिपॅटायटीस ए, एचआयव्ही SJS शी संबंधित आहेत.

बालरोगविषयक प्रकरणांमध्ये, एपस्टाईन-बॅर विषाणू आणि एन्टरोव्हायरस विशेषतः विषारी आहेत.

• जिवाणू संक्रमण. जसे मायकोप्लाझमल न्यूमोनिया, विषमज्वर, ब्रुसेलोसिस, लिम्फोग्रॅन्युलोमा वेनेरिझम.
• प्रोटोझोअल संक्रमण: मलेरिया, ट्रायकोमोनियासिस.

एसजेएसचा धोका वाढवणारे घटक हे आहेत:

• अनुवांशिक घटक - स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमशी सर्वात मजबूतपणे संबंधित गुणसूत्र भिन्नता एचएलए-बी जनुकामध्ये आढळते. संशोधन HLA-A*33:03 आणि HLA-C*03:02 alleles आणि allopurinol-प्रेरित SJS किंवा TEN मधील मजबूत संबंध दर्शवते, विशेषतः आशियाई लोकसंख्येमध्ये. जर एखाद्या जवळच्या कुटुंबातील सदस्याला त्रास झाला असेल तर त्रास होण्याचा धोका जास्त असतो, जो संभाव्य अंतर्निहित अनुवांशिक जोखीम घटकाकडे देखील निर्देश करतो.
• कमकुवत रोगप्रतिकार प्रणाली. एचआयव्ही संसर्ग, स्वयंप्रतिकार स्थिती, केमोथेरपी आणि अवयव प्रत्यारोपणामुळे रोगप्रतिकारक शक्ती कमी झाल्याने लोकांना हा विकार होण्याची शक्यता असते.
• स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमचा मागील इतिहास. पूर्वी प्रतिक्रिया कारणीभूत समान औषधे किंवा समान गटातील औषधे घेतल्यास पुनरावृत्ती होण्याचा धोका असतो.

लक्षणे आणि चिन्हे

1. अप्पर रेस्पीरेटरी इन्फेक्शन सारखी लक्षणे जसे की ताप > ३९ डिग्री सेल्सिअस, घसा खवखवणे, थंडी वाजून येणे, खोकला, डोकेदुखी, अंगदुखी
2. लक्ष्य पराभव. हे घाव, जे मध्यभागी गडद आहेत, हलक्या भागांनी वेढलेले आहेत, निदान मानले जातात.
3. वेदनादायक लाल किंवा जांभळ्या पुरळ, त्वचेवर फोड, तोंडाचा भाग, डोळे, कान, नाक, गुप्तांग. रोग जसजसा वाढतो तसतसे, चकचकीत फोड एकत्र होतात आणि फुटतात, ज्यामुळे वेदनादायक फोड येतात. अखेरीस त्वचेचा वरचा थर एक कवच तयार करतो.
4. चेहऱ्यावर ट्यूमर, सुजलेले ओठ अल्सरने झाकलेले, तोंडात अल्सर. घशातील फोडांमुळे गिळण्यास त्रास होतो, अतिसार होऊ शकतो, ज्यामुळे निर्जलीकरण होऊ शकते
5. सूज, पापण्यांना सूज येणे, डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह, डोळे प्रकाशास संवेदनशील असताना प्रकाशसंवेदनशीलता

निदान

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमचे निदान खालील गोष्टींवर आधारित आहे:

1. नैदानिक ​​​​परीक्षा - एक सखोल क्लिनिकल इतिहास जो पूर्वस्थिती निर्माण करणारा घटक ओळखतो आणि वैशिष्ट्यपूर्ण लक्ष्य पुरळांची उपस्थिती निदानात महत्त्वाची भूमिका बजावते.
2. त्वचा बायोप्सी - निदान पुष्टी करण्यास मदत करते.

उपचार

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमला त्वरित हॉस्पिटलायझेशन आवश्यक आहे.
प्रथम, आपल्याला औषध घेणे थांबवावे लागेल, शक्यतो लक्षणे कारणीभूत

त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा नुकसान उपचार

• मृत त्वचा हळुवारपणे काढून टाकली जाते आणि रोगग्रस्त भाग बरे होईपर्यंत त्यांना संसर्गापासून वाचवण्यासाठी संरक्षणात्मक मलमाने झाकलेले असते.

बायोसिंथेटिक त्वचेच्या पर्यायांसह किंवा नॉन-अॅडेसिव्ह नॅनोक्रिस्टलाइन सिल्व्हर मेश असलेल्या बँडेजचा वापर केला जाऊ शकतो.

• • संसर्गावर उपचार करण्यासाठी प्रतिजैविक आणि स्थानिक अँटीसेप्टिक्स वापरले जातात. संसर्ग टाळण्यासाठी टिटॅनस लसीकरण केले जाऊ शकते.

• रोगाची प्रक्रिया थांबवण्यासाठी इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) दिली जाते.

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, जळजळ नियंत्रित करण्यासाठी, मृत्यूदर कमी करण्यासाठी किंवा रुग्णालयात राहण्यासाठी वापरण्यात येणारी औषधे विषारी एपिडर्मल नेक्रोलिसिस आणि स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमसाठी उपयुक्त आहेत की नाही हे स्पष्ट नाही, कारण ते संसर्गाची शक्यता वाढवू शकतात.

• तोंड, घशातील वेदना कमी करण्यासाठी आणि अन्नाचे सेवन सुलभ करण्यासाठी माउथवॉश आणि स्थानिक भूल दिली जाते.
• पृष्ठभाग कोरडे होण्यापासून रोखण्यासाठी डोळ्यांवर मलम किंवा कृत्रिम अश्रूंचा उपचार केला जातो. जळजळ आणि संसर्ग टाळण्यासाठी टॉपिकल स्टिरॉइड्स, अँटिसेप्टिक्स, प्रतिजैविकांचा वापर केला जाऊ शकतो.

अधिक जाणून घेण्यासाठी ger म्हणजे काय, गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स रोग आणि त्याचे उपचार

क्रॉनिक ऑक्युलर वरवरच्या आजारासाठी PROSE उपचार (वरवरच्या डोळ्याच्या परिसंस्थेचे कृत्रिम बदल) सारख्या सर्जिकल उपचारांची आवश्यकता असू शकते.

• योनिमार्ग स्टिरॉइड मलहमयोनीमध्ये डाग ऊतक तयार होण्यापासून रोखण्यासाठी स्त्रियांमध्ये वापरले जाते

इतर उपचार

• पौष्टिक आणि द्रव बदलणेडिहायड्रेशन टाळण्यासाठी आणि उपचार करण्यासाठी, पोषण राखण्यासाठी नासोगॅस्ट्रिक ट्यूबद्वारे किंवा अंतस्नायुद्वारे अन्न;
• शरीराच्या तापमानाच्या नियमनाचे उल्लंघन करून 30-32 डिग्री सेल्सियस तापमान राखणे;
• वेदनाशामक, वेदना कमी करण्यासाठी वेदनाशामक;
• श्वासनलिका (श्वासनलिका), श्वासनलिका प्रभावित झाल्यास, किंवा रुग्णाला श्वास घेण्यास त्रास होत असल्यास, इंट्यूबेशन, यांत्रिक वायुवीजन आवश्यक असेल;
• अत्यंत चिंतेसाठी मानसोपचार सहाय्य आणि भावनिक क्षमता, एक असल्यास.

प्रतिबंध

कोणत्या रुग्णांना हा आजार होईल हे सांगणे फार कठीण आहे. तथापि,

• जर एखाद्या जवळच्या कुटुंबातील सदस्याला विशिष्ट औषधावर ही प्रतिक्रिया आली असेल, तर समान औषध किंवा त्याच रासायनिक गटातील इतर औषधे वापरणे टाळणे चांगले.

आपल्या प्रियजनांच्या प्रतिक्रियांबद्दल नेहमी आपल्या डॉक्टरांना सूचित करा जेणेकरून डॉक्टर संभाव्य ऍलर्जीन लिहून देऊ शकत नाहीत.

• जर स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम एखाद्या औषधाच्या प्रतिकूल प्रतिक्रियेमुळे होत असेल तर भविष्यात औषध आणि इतर रासायनिक दृष्ट्या तत्सम पदार्थ टाळा.
• अनुवांशिक चाचणीची क्वचितच शिफारस केली जाते.

उदाहरणार्थ, जर तुम्ही चिनी/आग्नेय आशियाई वंशाचे असाल, तर तुमच्याकडे जीन्स (HLA B1502; HLA B1508) अस्तित्वात आहेत की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी केली जाऊ शकते जी या विकाराशी संबंधित आहेत किंवा कार्बामाझेपाइन किंवा अॅलोप्युरिनॉल या औषधांमुळे होतात.