Erkeklerde Addison hastalığı belirtileri. Addison hastalığı ve belirtileri

Adrenal korteks hayati hormonlar üretir - glukokortikoidler ve mineralokortikoidler. Ayrıca bu endokrin organda az miktarda seks hormonu da üretilir.

Korteks herhangi bir patolojik süreçten etkilenirse, hasta gelişir. ciddi hastalık Primer adrenal yetmezlik (Addison hastalığı). Bu kronik patoloji tüm organizma için birçok sonucu vardır ve hatta yaşamı tehdit eder.

Hastalığın prevalansı düşüktür. Nüfusun 100 bini başına 40-60 patoloji vakası vardır. Kadınlar Addison hastalığından çok daha sık muzdariptir. Özellikle hastaların cinsiyetine göre morbidite yapısındaki bu farklılık son zamanlarda fark edilir hale gelmiştir.

Hastalık neden oluşur

Addison hastalığının çoğu durumda nedeni otoimmün inflamasyondur. Vücudun kendi hücrelerine karşı antikorlar savunma sistemleri üretir. Bağışıklık sistemi, adrenal korteksi yabancı doku ile karıştırır ve onu yok etmeye başlar. Endokrin hücrelerinin çoğu zaten öldüğünde, bronz hastalığının ilk belirtileri ortaya çıkar.

Otoimmün saldırganlığı ne tetikleyebilir? Doktorlar bu soruya kesin olarak cevap veremezler. Muhtemelen, vücudun savunma patolojisi kalıtım, genetik mutasyonlar, aşırı güneşlenme (güneş ışığı, solaryum) ve olumsuz çevre koşulları ile ilişkilidir.

Otoimmün süreç, hastalık vakalarının %80-90'ından sorumludur. Adrenal korteksin tahribatı başka nedenlerle ortaya çıkabilir. Bu nedenle, olumsuz sosyal koşullarda hastalık tüberkülozu kışkırtır. Bugüne kadar, bu enfeksiyon, tüm kronik adrenal yetmezlik vakalarının yaklaşık %10'unun nedenidir.

Daha az yaygın olarak, hastalığın nedeni travma, cerrahi yıkım, tromboz, iyi huylu veya kötü huylu tümör.

Primer adrenal yetmezliğe ne sebep olursa olsun, klinik tablosu ve tedavi prensipleri biraz farklıdır.

hastalık belirtileri

Hastalığın semptomları, glukokortikoidlerin ve mineralokortikoidlerin yetersizliği ile ilişkilidir. Bazı belirtiler hipofiz bezinin aşırı uyarıcı etkisine bağlı olarak ortaya çıkar. Beyindeki endokrin hücreler, büyük miktarlarda tropik hormon (öncelikle adrenokortikotropin) salgılayarak adrenal korteksin çalışmasını artırmaya çalışır. Melanostimüle edici hormon da hipofiz bezinde sentezlenir. Addison hastalığında çok fazla salınır ve bu nedenle cilt ve mukoza zarlarında hiperpigmentasyon ortaya çıkar. Koyu renk o kadar belirgin olabilir ki, hastalık için başka bir ismin kaynağı haline geldi - "bronz" hastalık (fotoğrafa bakın). Cildin giysilere sürtündüğü yerlerde, doğal kıvrımlarda ve yerinde hiperpigmentasyonun ilk belirtileri ortaya çıkar. cerrahi dikişler veya yara izleri.

Karakteristik bronz ten rengi

Addison hastalığı olan bir hasta, şiddetli genel halsizlikten rahatsızdır. Yorgunluk o kadar şiddetli olabilir ki hastanın yataktan kalkması, birkaç adım atması veya sadece oturması zor olabilir.

Hastalığa her zaman hipotansiyon eşlik eder. Gün içindeki kan basıncı neredeyse her zaman 90/60 mm Hg'nin altındadır. Sanat. Hasta aniden ayağa kalkarsa, hipotansiyon artar. Vücudun pozisyonunu değiştirirken baş dönmesi, gözlerde kararma, bilinç kaybı olabilir.

Adrenal korteksin birincil yetersizliği, sindirim sisteminin bozulmasına yol açar. Hasta iştahını kaybeder. Vücut ağırlığı hızla azalmaya başlar. Yemek alışkanlıklarında değişiklikler var. Tuz için istek olabilir.

İş kesintileri sindirim sistemi bulantı ve kusma, ishal ile kendini gösterir. Bu fenomenler vücudun hızlı tükenmesine katkıda bulunur.

Hastaların duygusal durumu genellikle depresiftir. Uzmanlar genellikle depresyon ve diğer bozuklukları teşhis eder. Ağır vakalarda psikoz (sanrılar, halüsinasyonlar, saldırgan davranışlar) gelişebilir.

Addison krizi

Addison krizi - bu durum, kortikal hormonların akut yetersizliği nedeniyle gelişir. Tedavi olmadan kriz hastanın ölümüne yol açar.

işaretler keskin bozulma devletler:

• şiddetli kas ağrısı;
• kusmak;
• kan basıncında keskin bir düşüş;
• psikoz;
• bilinç kaybı;
• konvülsiyonlar.

Kan testleri, glikoz ve sodyumda keskin bir düşüş, kalsiyum, potasyum ve fosfor konsantrasyonunda bir artış olduğunu ortaya koymaktadır.

Tanı nasıl konur?

Şüpheli birincil adrenal yetmezlik muayenesi bir endokrinolog tarafından yapılır. Addison hastalığının teşhisi, adrenokortikotropin ile standart veya kısa bir testi içerir. Ayrıca hastaya kortizol, renin, kan şekeri, elektrolitler, adrenokortikotropin ve tam kan sayımı için bir kan testi verilir.

Hastalık şu şekilde karakterize edilir:

• denemeler sırasında kortizol seviyelerinde yeterli bir artış yoktur;
• kan kortizol azalır;
• renin ve ACTH yükselir;
• hiponatremi;
• hiperkalemi;
• genel kan testinde nötrofillerde ve eozinofillerde artış;
• hiperglisemi (artmış kan şekeri).

tıbbi taktikler

Kronik adrenal yetmezliğin tedavisi hormon replasman tedavisi gerektirir. Bu taktik, sürekli olarak glukokortikoidlerin ve mineralokortikoidlerin atanmasını içerir.

Genellikle hasta ilaçları tablet şeklinde alır. Günlük dozun% 60-70'i kahvaltıdan önce, geri kalanı - öğle yemeğinden önce reçete edilir.

Sağlığın bozulması (kriz) riski varsa, ilaç dozu %50-100 oranında artırılır. Bu tür önlemler akut hastalıklar, ameliyatlar, yaralanmalar vb.

Hasta kan basıncında keskin bir düşüş geliştirirse, hormonlar (hidrokortizon) enjekte edilmeye başlar.

Addison krizi, hidrokortizon, sodyum klorür ve glukozun aynı anda uygulanmasıyla tedavi edilir.

Addison hastalığını gösteren nedenleri ve semptomları araştırıyoruz. Ayrıca, teşhisin nasıl yapıldığını ve normal bir yaşamın süresini artırabilecek tedavi için hangi ilaçların kullanıldığını da inceleyeceğiz.

Addison hastalığı nedir

Addison Hastalığı metabolik patoloji, hangisiyle adrenal bezler yetersiz miktarda hormon üretir .

Bu durumda böbrek üstü bezlerinin salgılanması vücudun fizyolojik ihtiyaçlarını karşılayamaz ve tedavi edilmediği takdirde hastanın hayatını tehdit edebilecek akut semptomlarla sonuçlanır.

Hastalık herhangi bir yaştaki herkesi etkileyebilir, ancak genellikle 40 yaş civarında ortaya çıkar. Küresel ölçekte görülme sıklığının her 100.000 kişi için 1 vaka olduğu varsayılmaktadır.

Böbrek üstü bezleri tarafından hangi hormonlar salgılanır Endokrin bezler olan adrenal bezler, her iki böbreğin üzerinde, omurganın sağında ve solunda, son torasik vertebra seviyesinde yer alır. 2 böbreküstü bezinin her biri iki farklı bölümden oluşur. Hormon salgılayan asıl bez olan ve adrenal korteks olarak adlandırılan dış kısım ve medüller bölge olarak adlandırılan iç sinir dokusu. Adrenal korteksin alanı da hormon üreten üç ayrı katmana ayrılır: mineralokortikoidler: işlevi mineral tuzlarının dengesini (sodyum ve potasyum ve dolayısıyla su dengesi) düzenlemek olan kortikosteroidlere (kolesterolün bozulmasından türetilen) ait bir dizi hormon. Glomerulus olarak bilinen adrenal korteks tarafından üretilirler. Bu hormonların başlıcaları aldosteron Kan basıncının düzenleyicisi olan potasyumun kan konsantrasyonundaki artışla orantılı olarak salgısı artar. glukokortikoidler: Daha spesifik olarak, metabolik reaksiyonları hızlandıran ve yağları ve proteinleri hücre içinde glikoza parçalayan kortizol ve kortizon. Bu hormonların üretiminin uyarılması, adrenokortikotropik hormon (beynin hipofiz bezi tarafından üretilen) aracılığıyla gerçekleştirilir. Androjenler ve östrojenler. Androjenler büyük miktarlarda ve östrojenler sadece küçük dozlarda salgılanır. Bütün bunlar hem kadınlara hem de erkeklere olur. Medüller bölgede iki sinir iletici, çok benzer kimyasal özelliklere sahip: epinefrin ve norepinefrin.

Anlatılanlardan anlaşılıyor ki:

• aldosteron üretiminin azalması vücutta sodyumun atılması ve potasyumun tutulması ile belirlenen su, sodyum ve potasyum dengesizliğine neden olur. Bu durum hipotansiyona (düşük kan hacmi) ve dehidrasyona yol açabilir;
• kortizol eksikliği metabolik bozukluklara ve hipoglisemi sorunlarına neden olur, bu da vücudu zayıflatır.
• androjenlerde azalma zihinsel problemlere bağlı olarak istek azalmasına, saç dökülmesine ve esenlik duygusunun kaybolmasına neden olabilir.

Düşük adrenal hormon seviyelerinin belirtileri

Hastalığın semptomları, kandaki adrenal korteks hormonlarının konsantrasyon seviyesine bağlıdır. Konsantrasyondaki azalma, çoğu durumda, adrenal hücrelerin yok edilmesiyle ilişkilidir. Yıkım, kural olarak, yavaş gelişir.

Böylece, Addison hastalığının klinik tablosu İlk aşamaçok hafif ve spesifik olmayan semptomlarla karakterizedir ve bezin yıkıcı lezyonlarının yayılmasıyla yavaş yavaş ilerler.

Hasar, salgı yapan hücrelerin %90'ını kapladığında kronik adrenal yetmezlik gelişir.

Ana özetlemek Addison hastalığının belirtileri, aşağıdakilere dikkat edilmelidir:

• asteni. Günlük aktiviteleri gerçekleştirmenin zor olduğu noktaya kadar azalan kas gücü. Yorgunluk, istirahatte veya kesinlikle önemsiz bir çabadan sonra bile mevcuttur.
• hipotansiyon. Baş dönmesi eşlik eder ve ciddi vakalarda bayılma ve düşmeler bile. Dik dururken daha da azalan kan basıncındaki düşüş, düşük aldosteron seviyelerinin doğrudan bir sonucudur. Bu hormon idrarda sodyum atılımını engeller. Düşük aldosteron seviyeleri, sodyum ve sıvı kaybına yol açarak kan hacminde ve kan basıncında azalmaya neden olur.
• hipoglisemi. Düşük kortizol seviyelerinin bir sonucu olarak azalan kan şekeri seviyeleri. İkincisinin konsantrasyonundaki bir azalma, aslında, glukoneogenezi, yani proteinlerden ve lipitlerden glikoz üretimini azaltarak hipoglisemiye neden olur. Bu, hipotansiyon ve asteni ile şiddetlenir.
• dehidrasyon. İdrarda sodyum tuzlarının kaybından kaynaklanan aşırı diürezden kaynaklanır. Tuzlu yiyecekler için karşı konulmaz bir istek eşlik eder.
• Kilo kaybı ve anoreksi. Bu, hipogliseminin ve idrardaki etkileyici sıvı kaybının bir sonucudur.
• Cilt hiperpigmentasyonu. Pigmentasyon hem güneşe maruz kalan ciltte hem de vücudun genellikle güneşe ulaşamayan gizli bölgelerinde görülebilir. Güneş ışınları: ağız mukozası, diş etleri, cilt kıvrımları, yara izleri vb. Tüm bunlar, hipofiz bezinin adrenal bezleri daha fazla kortikotropin üretmesi için uyarmasından kaynaklanır, bu da cilt pigmentasyonundan sorumlu olan melanin üretimini uyarır.
• gastrointestinal. Yani mide bulantısı, kusma, ishal, karın krampları.
• ağrı eklemlerde ve kaslarda.
• Migren.
• Ruh hali ile ilgili sorunlar: sinirlilik, aşırı kaygı, kötü ruh hali ve melankoli ve ağır vakalarda depresyon. Tüm bu problemler, ruh üzerinde hareket eden ve genel bir iyilik hissi sağlayan androjenlerin azaltılmış salgılanmasıyla ilişkilidir.
• Vücut kıllarının dökülmesi. Semptom ayrıca düşük androjen seviyeleri ile ilişkilidir.

Az sayıda vakada, hastalığın semptomları yerine kronik form, geliştirmek hızlı ve aniden, bu duruma denir akut adrenal yetmezlik veya Addison krizi. Bu durum acil tıbbi müdahale ve uygun hasta bakımı gerektirir.

semptomatoloji, hangi Addison krizini karakterize eder, aşağıdakilerden oluşur:

• Karın ve sırt bölgesini kaplayan keskin ve dayanılmaz ağrılar, Alt kısmı veya bacaklar.
• Ateş ve kafa karışıklığı, anlamlı konuşmalar yapmakta zorluk.
• Dehidrasyon tehlikesi olan kusma ve ishal.
• Çok düşük tansiyon.
• Bilinç kaybı ve ayakta duramama.
• Çok düşük kan şekeri.
• Kanda çok düşük sodyum seviyeleri.
• Kandaki yüksek potasyum seviyeleri.
• Kandaki yüksek kalsiyum seviyeleri.
• İstemsiz kas kasılmaları.

Addison hastalığının nedenleri - birincil ve ikincil

Addison hastalığının karakteristiği olan hormon eksikliği, adrenal bezlerden (birincil adrenal yetmezlik) veya diğer kaynaklardan (ikincil adrenal yetmezlik) kaynaklanan sorunlardan kaynaklanabilir.

Ne zaman birincil adrenal yetmezlik hormon seviyelerinde bir azalma, sırayla aşağıdakilerden kaynaklanabilen glandüler doku hücrelerinin yok edilmesinin bir sonucudur:

• bağışıklık sistemi hatası. Bilinmeyen nedenlerle, adrenal korteks hücrelerini yabancı olarak tanır ve onları yok ederek patolojinin gelişmesine yol açar.
• Tüberkülozdan kaynaklanan granülomlar. Bu durumda granülomlar, viral bir enfeksiyonun neden olduğu inflamatuar bir sürecin sonucudur.
• Mantar enfeksiyonları veya sitomegalovirüs enfeksiyonları. İmmünsüpresif bozukluklardan muzdarip hastalarda ortaya çıkarlar.
• Primer veya metastatik adrenal tümörler(çoğunlukla lenfoma veya akciğer kanseri).
• Adrenal bezlerden kanama. Böyle bir hastalığın bir örneği Waterhouse-Frideriksen sendromudur. Bu, genellikle Neisseria meningitidis meningokokların neden olduğu ciddi bir bakteriyel enfeksiyondan kaynaklanan şiddetli kanamadır.
• adrenal enfarktüs. Yetersiz kan akışı nedeniyle bezin bağ dokusunun nekrozu.
• genetik mutasyonlar adrenal bezlerin işleyişini etkiler. Oldukça nadirdirler.

Ne zaman ikincil adrenal yetmezlik adrenal bezler işlevsel ve verimli kalır ve düşük hormon seviyeleri aşağıdakilerin sonucudur:

• Hipofiz bezi ile ilgili sorunlar. Adrenal korteksi uyarma görevi olan adrenokortikotropik hormonun salgılanmasından sorumludur.
• Kortikosteroid tedavisini durdurmak. Bu tür terapi genellikle astım ve romatoid artritten mustarip hastalarda gerçekleştirilir. Yüksek düzeyde kortikosteroidler, kandaki adrenokortikotropik hormon düzeyini azaltır. İkincisindeki bir azalma, adrenal hücrelerin uyarılmasında keskin bir azalmaya yol açar ve bu da sonuçta bir tür atrofiye neden olur. Normal işleyişine geri dönmeleri önemli bir zaman alabilir (yaklaşık 6 ay). Bu dönemde hasta Addison krizi geçirebilir.
• Steroid biyosentezinin ihlali. Kortizol üretmek için adrenal bezlerin uygun biyokimyasal işlemlerle dönüştürülen kolesterol alması gerekir. Bu nedenle, adrenal bezlere kolesterol akışının durduğu herhangi bir durumda, bir kortizol eksikliği durumu gelişir. Bu tür durumlar, çok nadir olmakla birlikte, Smith-Lemli-Opitz sendromu, abetalipoproteinemi sendromu ve bazı ilaçlarda (örneğin, ketokonazol) ortaya çıkar.

Adrenal yetmezlik teşhisi

Doktor, hastanın geçmişine ve semptom ve bulguların ayrıntılı bir analizine dayanarak tanının ilk varsayımını yapar. Bu hipotez daha sonra bir dizi anket ve testle test edilir.

kan testişunları içermelidir:

• Düşük kortizol seviyeleri.
• Yüksek ACTH seviyeleri.
• ACTH stimülasyonuna düşük kortizol yanıtı.
• Adrenal sisteme spesifik antikorların varlığı.
• Sodyum seviyesi 130'un altında.
• Potasyum seviyesi 5'in üzerinde.

İnsülin Enjeksiyonu Sonrası Glikoz Ölçümü. Hastaya insülin verilir ve belirli aralıklarla kan şekeri ve kortizol düzeyleri ölçülür. Hasta sağlıklıysa kan şekeri seviyesi düşer ve kortizol seviyesi yükselir.

ACTH ile adrenal bezlerin uyarılması. Hastaya sentetik adrenokortikotropik hormon enjekte edilir ve ardından kortizol konsantrasyonu ölçülür. Düşük seviyeler adrenal yetmezliği gösterir.

CT tarama karın boşluğu. Bezlerin boyutunu ve anormalliklerini belirler.

Türk eyerinin manyetik rezonans görüntülemesi(kafatasının hipofiz bezinin bulunduğu bölge). Hipofiz bezindeki olası arızaları tanımlar.

Addison hastalığı tedavisi - hormon seviyelerini geri yükleyin

Nedeni ne olursa olsun, Addison hastalığı ölümcül olabilir, bu nedenle adrenal bezlerin yetersiz miktarda ürettiği hormonların vücuda verilmesi gerekir.

Hastalığın tedavisi şunları içerir:

• kortikosteroidler. Özellikle aldosteron ve kortizon eksikliğini gidermek için fludrokortizon.
• androjenler. Yeterli miktarda giriş, kendini iyi hissetme hissini ve dolayısıyla yaşam kalitesini iyileştirir.
• sodyum takviyeleri. İdrarda sıvı kaybını azaltmak ve kan basıncını artırmak için servis yapın.

Ne zaman Addison krizi Hasta için hayati tehlike arz ettiği için acil tedavi gereklidir.

Tedavi şunları içerir:

• Hidrokortizon.
• Kan hacmini artırmak için tuzlu su infüzyonları.
• Glikozun tanıtımı. Kan şekerini yükseltmek için.

Ani bir Addison krizi tehlikesi nedeniyle, hastalıktan muzdarip hastalar, acil tıbbi bileklik. Bu sayede sağlık personeline alarm anında bildirilecektir.

Addison hastalığında yaşam beklentisi

Doğru tedavi edilen Addison hastalığı yaşam beklentisi normaldir. Olası tek tehlike Addison krizinden gelebilir. Bu nedenle, hastalara acil durumlarda bir bilgi bileziği ve ayrıca bir kortizol enjeksiyon şırıngası takmaları tavsiye edilir.

İngiliz doktor Thomas Addison, 1855'te ilk kez klinik bulgular adrenal korteks hasarının neden olduğu hastalık. Addison hastalığı denir. Modern verilere göre, bu, adrenal bezlerin gerekli miktarda hormonu sentezleme yeteneğinin kaybından kaynaklanan bir endokrin patolojidir. Ana rol kortizol eksikliği ile oynanır.

Bildirilen vakaların prevalansı 100.000 nüfus başına yaklaşık 1'dir. Ancak hafif semptomları olan hastalar tıbbi yardım alamayabileceğinden doktorlar bu sayıları güvenilir bulmamaktadır. Tıbbi bakım ve algılama düzeyi Farklı ülkeler dünya yeteneklerinde çok farklı.

Böylece, Danimarka'da ABD, İngiltere'de 100.000 nüfus başına 4-6 vaka ortaya çıkardı - 3.9. Bazı bilim adamları, Addison hastalığının en sık 30-50 yaş arası kadınlarda geliştiğini iddia ediyor. Diğerleri yaş, cinsiyet ve ırkla hiçbir bağlantı olmadığı konusunda ısrar ediyor. Genel görüş: Kadınlar erkeklerden çok daha ağır hastadır.

Patoloji, iyi bilinen Addison-Birmer anemisi ile karıştırılmamalıdır. Thomas Addison bunu 6 yıl önce tanımladı ve kronik adrenal yetmezliğin belirtilerinden biri olarak kabul etti. Doğası gereği, hematopoietik hastalık, hipokortisizm belirtilerinin bir parçası olabilir veya bağımsız bir hastalık olarak gelişebilir.

sınıflandırma

Periferik endokrin bezlerinin işleyişi, bulundukları organ ve hipotalamik-hipofiz sisteminin "düzenleri" ile mutlaka ilişkilidir. Bu prensibe göre, adrenal korteksin bozulması aşağıdakilere ayrılır:

• birincil olarak - adrenal korteks etkilenir;
• ikincil - tüm ilk değişiklikler hipofiz bezinde (ön lob) veya hipotalamusta (beyin sapı bölgesi) meydana gelir ve daha sonra adrenal hormon üretiminin düzenlenmesini bozar.

Normal ve patolojik koşullarda adrenal korteks nasıl çalışır?

Adrenal bezlerin kortikal tabakasında aşağıdaki hormon türleri oluşur:

• glukokortikoidler (kortizol, kortizon, deoksikortizol, kortikosteron ve dehidrokortikosteron);
• mineralkortikoidler (aldosteron);
• dehidroepiandrosteron (androjenlerin öncüsü).

Adrenal korteksin her bir hormonu, işlevinden sorumludur.

Glukokortikoidlerin rolü

Tüm glukokortikoidler arasında en aktif olanı kortizoldür. Vücut üzerindeki etkisi çok yönlüdür. Yaralanma durumlarında anti-stres etkisi, şok olma durumu, büyük kan kaybı aracılığıyla sağlanır:

• kan basıncının, damar duvarının, miyokardın stres faktörlerine adaptasyonu;
• kemik iliği tarafından eritrosit üretiminin düzenlenmesi.

Metabolizma üzerindeki etkisi

Kortizol dahil:

• amino asitlerden glikoz karaciğerde sentez biyokimyasal sürecinde, enerji dengesini korumak için kaslarda bir protein "deposu" oluşturur;
• şekerlerin parçalanmasını engeller;
• kaslarda ve karaciğerde glikojen depolarını (enerji ekstraksiyonu için) yeniler;
• yağ biriktirir;
• sodyum ve su tutulmasında aldosteronu destekler.

Anti-inflamatuar koruma

Şunlar aracılığıyla sağlanır:

• inflamatuar yanıtta yer alan bloke edici enzimler ve otoantikorlar;
• kılcal geçirgenlikte azalma;
• oksidatif süreçlerin azaltılması;
• skar büyüme bozuklukları;
• alerjiler için koşullar yaratan hücrelerin inhibisyonu;
• adrenalin duyarlılığında bir artış ile dokuların histamin ve serotonin duyarlılığını azaltmak.

Bağışıklık üzerindeki etki, kandaki konsantrasyona bağlıdır: düşük konsantrasyonlarda - uyarır, yüksekte - bastırır.

Ek olarak, glukokortikoidler:

• mide mukozasının bezleri tarafından asit ve pepsin salgılanmasını arttırmak;
• beynin çalışmasını etkiler (bilgi işleme, tat değerlendirmesi, koku).

Adrenal korteksin yetersizliği durumunda en önemlisi, vücudun enerji dengesini "çıkarma" ve yenileme yeteneğinin kaybıdır. Hastalar ortaya çıkıyor büyük zayıflık. Semptom genellikle geç tanıya yol açar çünkü insanlar bunu yaşla ilişkilendirir ve önemli görmez.

Vücutta glukokortikoid eksikliği ile gelişir:

• hücrelerin insüline duyarlılığında bir değişiklik, ardından her türlü metabolizmanın ihlali;
• hipoglisemi ve karaciğerdeki glikojen enerji rezervlerinde bir düşüş;
• bulaşıcı patojenlere karşı azaltılmış bağışıklık;
• her türlü stres reaksiyonu şiddetli bir şekilde ilerler;
• miyokardiyal zayıflık nedeniyle düşer kardiyak çıkışı kalp yetmezliğinin olası gelişimi;
• ACTH sentezindeki bir artış, kandaki β-lipotropin seviyesini arttırır, bu maddenin melanosit uyarıcı bir etkisi vardır, özellik cilt pigmentasyonu gibi bir işaretin oluşumu ile kendini gösterir (dolayısıyla patoloji için başka bir isim - bronz hastalık).

Bronz hastalığı olan bir kadının elmacık kemiklerindeki pigmentasyon fotoğrafı

Mineralokortikoidler, gelişim mekanizmasındaki rolü

Aldosteron, sodyum moleküllerinin bir protein taşıyıcısının sentezinin bir aktivatörüdür. Hormonun etkisi altında böbrek tübüllerinde yeniden emilir ve kanda tutulur. Sodyumu her zaman su takip eder. Aynı zamanda potasyum idrarla atılır. Bu mekanizma şok durumunda kan basıncını korur ve yükseltir, kanamada, ter yoluyla sıvı kaybında son derece önemlidir, aşırı kusma ve ishal.

Aldosteron sentezi şu şekilde uyarılır:

• böbreklerin renin-anjiyotensin sistemi;
• hipofiz adrenokortikotropik hormon;
• tübüllerin epitelinde birikme ile sodyum ve potasyum iyonları.

Addison hastalığında kortikal yetmezlik patogenezinde indüklenmiş hipotansiyon önemlidir. Mineralokortikoid eksikliği, artan sodyum ve su atılımına, potasyum tutulmasına katkıda bulunur. Belirgin bir elektrolit dengesizliği, vücudu bir dehidrasyon durumuna (dehidrasyon) yol açar. Dolaşan kanın hacmi azalır, kan basıncı düşer.

ACTH sentezinin bozulmasıyla ilişkili ikincil adrenal yetmezlikte, genellikle kan testinde normal bir elektrolit dengesi gözlenir.

Androjen eksikliği, seks hormonlarının sentezinin bozulmasına yol açar. Bu özellikle ergenlik döneminde hastalığın gelişiminde önemlidir. Yetişkin erkek ve kadınlarda üretken işlev bozulur.

Bozuklukların gelişimi için olası nedenler ve mekanizma

Birincil yetersizlik için nedenler şunlar olabilir:

• otoimmün etkiler (adrenal korteksin idiyopatik atrofisi), ABD'li araştırmacılar bunun vakaların %70'ini kapsadığına inanıyor, AIDS'in önemine dair raporlar var;
• tüberküloz iltihabı, sifiliz;
• amiloidoz;
• glandüler aparatın az gelişmişliği (hipoplazi);
• adrenal bezin tümörü veya içindeki metastazlar;
• glandüler dokunun toksik maddeler tarafından tahrip edilmesi;
• genetik bozukluklar hormonal olarak aktif maddelerin sentezi sürecinde;
• adrenal dokunun duyarlılığında "emirlere" azalma daha yüksek merkezler hipofiz adrenokortikotropik hormon (ACTH) ile bulaşır.

Sol adrenal bezin tümörü, glandüler hücreleri sıkıştırarak yıkımlarına neden olur.

saat ikincil yetersizlik adrenal bez (hipotalamik-hipofiz olarak adlandırılır), patogenezdeki ana faktör, ön hipofiz bezinin adrenokortikotropik hormon eksikliği ile yenilmesidir. Kandaki konsantrasyonu, adrenal bezlerin glandüler hücrelerini uyarmak için yeterli değildir.

Nedenler şunlardan kaynaklanmaktadır:

• beyin sapı veya hipofiz bezinde lokal bir tümör;
• iskemik atak, inme sonuçları;
• uzun süreli stresli durumlar;
• Kafa yaralanması;
• bazı hastalıklarda beynin radyasyon tedavisi;
• yaşamın ilk günlerinde çocuklarda doğum travması;
• hamilelik sırasında, menopoz sırasında kadınlarda hormonal değişiklikler.

Bu gibi durumlarda Addison hastalığı genellikle tiroid fonksiyonunda, diabetes mellitusta, poliglandüler yetmezlik sendromunda (tüm endokrin bezlerinin) bir azalma ile birleştirilir.

İyatrojenik formun gelişimini ne belirler?

Doktorlar, kullanılan tedaviye bağlı olarak hastalığın iyatrojenik formunu izole etmek zorunda kalıyor. modern terapi birçok sistemik hastalık kortikosteroidler olmadan yapamaz. Örneğin, sedef hastalığı, lupus eritematozus, astım, spesifik olmayan hastalara reçete edilirler. ülseratif kolit, otoimmün tiroidit ve iç organların diğer patolojileri.

Hastalar hayati endikasyonlara göre uzun süreli ilaç almak zorundadır. Bu durumda, adrenal bezlerin kendi glandüler hücreleri atrofi, hipotalamik-hipofiz düzenleme sistemi ile bağlantı kopar. İlaçları almayı bırakırsanız, ciddi yetersizlikle birlikte bir "çekilme sendromu" gelişir. Doz azaltma aşamalı olarak yapılmalıdır.

Belirtiler

Addison hastalığının belirtileri yavaş yavaş gelişir, bir kişinin stresle, ciddi bir enfeksiyonla savaşmak için artan hormon üretimine keskin bir ihtiyacı olana kadar uzun süre fark edilmez. Burada vücudun zararlı faktörlere karşı mücadeleyi organize edemediği ve kayıpları telafi edemediği ortaya çıkıyor.

Pigmentasyon alanları beyaz noktalarla (vitiligo) birleştirilebilir.

Aşağıdaki bozulmuş hormonal denge belirtileri ortaya çıkar:

• artan yorgunluk, zamanla giderek kötüleşen;
• Kas Güçsüzlüğü;
• ellerde titreme, başın titremesi;
• uzuvlarda olası kramplar (genellikle süt ürünleri yemekle ilişkilidir);
• iştahsızlık, yutma bozukluğu, kilo kaybı;
• tuz ve susuzluk için sürekli arzu;
• sık mide bulantısı, ishal, kusma, bazen karın ağrısı;
• hipotansiyon doğada ortostatiktir (ayaktayken basınç düşer), bazen bayılma eşlik eder;
• cildin hiperpigmentasyon alanları açık yerlerde görülür, yüz, eller, boyun, dudaklar, meme uçları mavimsi-siyah olur;
• hasta ruhtaki sapmaları fark eder: sinirlilik, kaygı, çabuk sinirlenme, ardından depresyon;
• kadınlar ve kızlar, adetin düzensizliğini veya kesilmesini not eder;
• erkekler için iktidarsızlık oluşumu tipiktir;
• kandaki aşırı potasyum, parestezi ve felç gibi belirtilere katkıda bulunur.

Hastalar, ilkbahar-yaz mevsiminde semptomların alevlenmesi ile karakterizedir.

Addison krizi nasıl oluşur?

Hastalığın kademeli seyrinin arka planına karşı, hasta akut adrenal yetmezlik kliniği geliştirebilir. Patolojiye Addison krizi denir. Sebebi:

• uzun süreli tedavi eksikliği;
• yetersiz ilaç dozu;
• ciddi stresli bir durumu olan bir hastayla tanışmak;
• cerrahi müdahale ihtiyacı;
• yaralanma;
• enfeksiyon.

Adrenal bezleri sağlıklı olan hastalarda salgılayan hücrelerdeki fonksiyonel bozukluklar nedeniyle glukokortikoid ilaçların "geri çekilme sendromu" ile benzer bir durum gelişir.

Hastanın durumu ciddi olarak kabul edilir:

• karın, bel veya bacaklarda ani şiddetli ağrı;
• sürekli kusma, ishal;
• şok gelişir;
• arter basıncı keskin bir şekilde azalır;
• bilinç karıştı;
• olası akut psikoz;
• ifade edilen taşikardi, aritmiler kaydedilir;
• önemli miktarda idrar atılır;
• dehidrasyon belirtileri var (kuru cilt, mukoza zarları);
• olası ateş.

Kriz birkaç saatten üç güne kadar sürer. Addison hastalığının bir kriz seyri sırasında tedavisi, acil profesyonel yardım gerektirir: sıvı uygulaması, elektrolit bileşiminin normalleştirilmesi, hormonların telafi edici dozajı.

Eritrosit hemolizinin eklenmesi, demir eksikliği nedeniyle hastanın dilinde ve dişlerinde kahverengi bir kaplama görülür.

teşhis

Addison hastalığının teşhisi, klinik ve laboratuvar bulgularının bir kombinasyonuna dayanır. Artan yorgunluk, halsizlik şeklinde ilk belirtiler genellikle nevrasteni ile karıştırılır. Ancak daha fazla değişiklik, adrenal yetmezliğin arttığını gösteriyor.

• asteni;
• nöropsişik değişiklikler;
• gastroenterolojik bozukluklar;
• onkolojiye yatkınlık;
• kardiyovasküler belirtiler;
• melazma belirtileri;
• anemi.

Bu sendromların bir kombinasyonunun varlığı Addison hastalığını gösterir. Her birine ayrı ayrı tahsis edilirse, tanı güvenilmez veya hatalı olarak kabul edilir.

Klasik laboratuvar bulguları elektrolit kaymalarıdır:

• hiponatremi;
• hiperkalemi;
• hiperkalsemi;
• hiperfosfatemi.

Özellikle düşük hematokrit, glikoz ve kandaki yüksek üre seviyelerinin arka planında tespit edilirlerse. Belki de eozinofil, normo ve hiperkromik anemi sayısında bir artış. Hormonlar üzerinde özel çalışmalar, plazmadaki kortizol ve ACTH seviyelerini, oranlarını belirlemek içindir:

• kortizol seviyesi düşükse ve ACTH yükselmişse, adrenal yetmezliğin birincil doğası varsayılabilir;
• Aynı anda düşük ACTH ve kortizol seviyesi ile durum ikincil bir yetersizlik olarak kabul edilir.

Acil bir ihtiyaç durumunda cerrahi tedavi Uygulanan Hidrokortizonun dozu teorik olarak belirlenir. Hastanın ameliyata planlı olarak hazırlanması koşullarında, Addison hastalığından şüpheleniliyorsa ancak hormon seviyeleri normalse, kışkırtıcı bir test yapılır. Anlamı: ACTH'yi hastaya tanıtmak ve kortizol içeriğini kontrol etmek. Reaksiyon yoksa primer adrenal yetmezlik tanısı konur.

İkincil yetmezliği teşhis etmek için testler aynı anda gerçekleştirilir:

• ACTH stimülasyonunun etkisi üzerine - sonra Intramüsküler enjeksiyon kesintilerle gün boyunca ACTH ile uzun süreli ilaç, kortizol için kan incelenir, seviyesi ilk saatten sonra yükselir;
• insülin direnci;
• glukagon etkisi.

Bir tanı koyarken, Addison hastalığının belirtileri Conn hastalığı, Itsenko-Cushing hastalığı (hiperaldosteronizm, hiperkortizolizm ile ön hipofiz bezinde aşırı ACTH üretimi) ile karşılaştırılır.

Aldosteronizm, aldosteron üretimindeki artışın neden olduğu değişiklikleri ifade eder. Hastalık birincil ve ikincildir.

Conn sendromu ( birincil aldosteronizm) adrenal tümörlerin aşırı üretimi ile ilişkilidir. Belirtileri aşağıdakilerle karakterize edilir:

• Kas Güçsüzlüğü;
• hipertansiyon;
• nöbetler;
• poliüri;
• ödem yok;
• kan testinde - hipokalemi;
• idrarda - artan aldosteron atılımı.

Itsenko-Cushing sendromu, artan glukokortikoid üretimi ile patogenetik olarak ilişkilidir. ACTH sentezleyen bir tümörün (hipofiz, akciğerler, adrenal bezler) etkisi altında veya otoimmün hastalıklar nedeniyle uzun süre hormon tedavisi gören kişilerde ortaya çıkar.

Tedavi

Addison hastalığının tedavisi şunları gerektirir: yerine koyma tedavisi hormonlar.
Birincil eksiklik için:

• kortizol kaybını telafi etmek için hidrokortizon reçete edilir;
• aldosteron - Fludrokortizonda (Kortineff, Florinef) bir azalma ile, tuzsuz bir diyete geçmeniz veya alımı azaltmanız gerekebilir.

Cortineff'in 100 kat daha güçlü bir mineralokortikoid, Hydrocortisone'un 10 kat daha fazla anti-inflamatuar etkisi vardır (ikinci "F" harfini tüm ilaç şirketleri tutmaz)

Sekonder adrenal yetmezliği olan hastalarda mineral kortikosteroidlerin değiştirilmesi gerekmez. Bu maddeler normal olarak sentezlenmeye devam eder. Tüm ilaç dozajları ayrı ayrı seçilir.

Yeterli terapi, yeterli sıvı alımı ve ortostatik hipotansiyonun kesilmesi ile gösterilir. Fludrokortizon hipertansiyona neden olduğu için bazı hastalar kan basıncını düşürmek için ilaç kullanmak zorunda kalırlar.

Zorluklar, eşzamanlı eşlik eden hastalıklardan kaynaklanır. Enfeksiyonun aktivasyonu gözlenirse, Hidrokortizon dozu iki katına çıkar. Eşlik eden diyabet için gerekirse insülin dozunun revize edilmesi önemlidir. Şiddetli mide bulantısı, kusma varlığında, tabletlerde ilaç reçete etmek mantıklı değildir. Sadece enjeksiyonlar kullanılır.

Kronik adrenal yetmezliği olan hastalara beklenmedik belirtiler için kendi kendine yönetim öğretilir. Yabancıların bilinç kaybı durumunda hangi ilacı kullanacaklarını bilmeleri için her zaman yanlarında özel bir bilezik veya kart taşımaları tavsiye edilir.

Addison krizi resminde, hastanın hayatı kan basıncındaki düşüş, kandaki potasyum artışının neden olduğu aritmiler ve hipoglisemi ile tehdit ediliyor. Bu nedenle, acil olarak, intravenöz olarak uygulanır:

• hidrokortizon;
• tuzlu su (%0.9 sodyum klorür);
• Dekstroz (şeker yerine).

Hidrokortizon infüze edilir, 24 saat boyunca damlatılır

Genellikle bir iyileşme var. Daha sonra gerekirse Hidrokortizon preparatlarının tablet formlarına, gerekirse Fludrokortizon'a geçerler. Hastanın iyileşmesi aynı zamanda krizi tetikleyen nedenin tedavisine de bağlıdır. Suçlu stres ise, sıvılar çok daha az dökülür.

1. Dehidrasyonun arka planına karşı yüksek sıcaklıklarda, Aspirin grubunun ilaçları çok dikkatli kullanılır.
2. Sinir sistemini etkilemek için antipsikotikler gerekecektir. Kısa süreli etkisi olan ilaçlar tercih edilir.
3. Semptomatik ajanlar, plazmadaki elektrolit seviyesi, kan basıncının yanıtı ile koordine edilmelidir.
4. C ve B 1 vitaminleri gösterilmiştir. Bağışıklık sistemini güçlendirmek için halk ilaçları kullanabilirsiniz, çünkü çoğu zaman adrenal bezler otoimmün reaksiyonlardan muzdariptir.

Hastalara kendilerini herhangi bir enfeksiyondan korumaları, daha sık olarak tüberküloz enfeksiyonu olup olmadığını kontrol etmeleri tavsiye edilir. Kompanzasyon destekli Addison hastalığı ilaçlar aktif yaşamı azaltmaz. Herhangi bir semptomun varlığı tam bir tanı gerektirir.

Addison hastalığı veya bronz hastalığı, adrenal korteksin patolojik bir lezyonudur. Sonuç olarak, adrenal hormonların salgılanması azalır. Addison hastalığı hem erkekleri hem de kadınları etkileyebilir. Ana risk grubu 20-40 yaş arası kişilerdir. Addison hastalığı, ciddi bir klinik tablo ile ilerleyici bir hastalık olarak karakterize edilir.

Addison hastalığının nedenleri, otoimmün (Otoalerji), adrenal korteksi yok eden süreçler (tüberküloz, sifiliz, adrenal kanamalar, adrenal bezlerin bilateral primer veya metastatik tümörleri, amiloidoz, lenfogranülomatoz vb.) dahil olmak üzere patolojiktir. Bazen kronik adrenal yetmezlik ikincildir ve hipotalamik-hipofiz sisteminin (hipotalamik-hipofiz yetmezliği) işlev bozukluklarının bir sonucu olarak gelişir.

Ne olduğunu?

Addison hastalığı, adrenal bezlerin başta kortizol olmak üzere yeterli hormon üretme yeteneklerini kaybetmesine neden olan nadir bir endokrin bozukluktur. Bu patolojik durum ilk olarak İngiliz doktor Thomas Addison tarafından 1855 tarihli Adrenal Korteks Hastalıklarının Anayasal ve Yerel Sonuçları başlıklı yayınında tanımlanmıştır.

karakteristik

Bu hastalık aşağıdaki klinik semptom kompleksi ile karakterize edilir: 1) asteni ve adinami, 2) deri ve mukoza zarlarında pigmentasyon, 3) gastrointestinal sistem bozuklukları ve 4) arteriyel kan basıncında azalma.

Bronz hastalığı belirtileri

Asteni ve adinami (fiziksel ve zihinsel yorgunluk ve iktidarsızlık) bronz hastalığının en erken, kalıcı ve önemli belirtileridir. Çoğu zaman, hastalığın başlangıcı kesin olarak belirlenemez. Herhangi bir öncü olmadan, hızlı yorgunluk fenomeni, genellikle daha önce çok fazla yorulmadan yapılan işlerden yavaş yavaş gelişir; normal bir yaşam tarzı ile gelişen genel bir zayıflık hissi vardır. Yorgunluk ve genel halsizlik, duruma bağlı olarak, az ya da çok hızlı ilerler, yoğunlaşır ve hastayı karşı konulmaz bir genel halsizlik ve hatta tam bir fiziksel iktidarsızlık durumuna götürür.

Kas asteni, herhangi bir az ya da çok güçlü fiziksel efordan sonra ortaya çıkan güçlerin tükenmesi ve hızlı yorgunluk hissi ile değişen derecelerde ifade edilir: yürüme, fiziksel çalışma, bazı hastalarda hastalığın ileri evrelerinde, yemek yedikten veya vücut pozisyonunu değiştirdikten sonra bile. yatak. Bazen kas gücü korunabilir, ancak karakteristik olarak kaslar son derece hızlı yorulur ve sağlıklı olanların aksine uzun süre çalışamaz.

Bu karakteristik kas yorgunluğunu (kas astenisi) belirlemek için, hastadan dinamometreyi sırayla birkaç kez elle sıkması istenir ve sonraki her seferde dinamometre, her seferinde azalan kas kuvvetine karşılık gelen daha küçük ve daha küçük sayılar gösterecektir.

Kas astenisine ek olarak, zihinsel asteni ve entelektüel apati genellikle aynı anda gelişir. Adynami ve asteni nedeniyle, hasta önce işini azaltmak, daha sık dinlenmek ve sonra tamamen bırakıp yatmak zorunda kalır. Genel zayıflık o kadar belirgin olabilir ki, hasta yatakta zorlukla dönebilir, soruları zorlukla yanıtlayabilir, çünkü en ufak bir konuşma bile onu yorar, yemek yemekten kaçınır. Hasta genellikle tamamen bilinçlidir. Sadece hastalığın şiddetli bir formunun son aşamasında zihinsel bozukluklar, depresyon, deliryum, kasılmalar olabilir ve son olarak, komaölümle biten.

Deri pigmentasyonu (melazma), hastalığın adını karakterize eden en önemli, göze çarpan, genellikle dikkat çekici semptomdur. Derinin malpighian tabakasının hücrelerinde bol miktarda demir içermeyen pigment (melanin) birikmesi nedeniyle, cilt bazen melez veya siyah bir adamın ten rengine benzeyen tuhaf kirli gri, kahverengi, bronz veya dumanlı bir renk alır. . İlk başta zar zor fark edilen bu melazma, asteni döneminde ortaya çıkabilir, daha az sıklıkla melazma ilk ve erken semptomdur.

Yüzden başlayarak, pigmentasyon cildin tüm yüzeyini kaplayabilir veya belirli favori yerlerde lokalize olabilir: vücudun ışığa maruz kalan açık kısımlarında (alında, boyunda, ellerin arka yüzeyinde, interfalangeal eklemlerde, palmarda). kıvrımlar), normalde büyük miktarda pigment birikiminin olduğu yerlerde (göğüs meme uçlarında, skrotumda, dış genital organlarda, göbek ve anüs çevresinde) ve son olarak, tahriş olmuş ve giysi kıvrımlarıyla ovulmuş cilt bölgeleri , kemerler, jartiyer, bandajların yanı sıra eski kaynama yerleri, yanıklar, hardal sıvaları. Bazen, genel olarak koyu bir arka plana karşı yüzde, toplu iğne başı ile mercimek arasında değişen çok daha koyu noktalar belirir. Güçlü pigmentasyonun yanı sıra, zayıf pigmentli veya hatta tamamen normal pigmentten yoksun, çevreleyen koyu cildin arka planına karşı keskin bir şekilde öne çıkan cilt bölgeleri vardır - sözde vitiligo veya lökoderma.

Genellikle mukoza dudaklarında, diş etlerinde, yanaklarda, yumuşak ve sert damakta, sünnet derisinin mukoza zarında, penis başı ve küçük dudaklarda çeşitli boyut ve şekillerde kahverengi, arduvaz grisi veya siyah noktalar görülür. Mukoza zarlarının pigmentasyonu, Addison hastalığının çok önemli, neredeyse patognomonik bir işaretidir. Ancak, nadir durumlarda da unutulmamalıdır. karanlık noktalar Mukoza zarlarında Addison hastalığının belirtileri olmadan ortaya çıkabilir. Hızla gelişen Addison hastalığının bazı vakalarında, tıpkı silinmiş, yarı semptomatik olmayan formlarda ve hastalığın erken evrelerinde olduğu gibi cilt ve mukoza zarlarında pigmentasyon olmayabilir.

Gastrointestinal bozukluklar çok yaygındır. kötü iştah Kötü tat ağızda, tükürükte, geğirme şeklinde bir dizi dispeptik fenomen, epigastrik bölgede basınç ve ağırlık hissi ve son olarak, karın ağrısı hastaları rahatsız eder, herhangi bir belirti olmadan ortaya çıkar. belirgin sebep. Sık görülen bir semptom, sabahları aç karnına, yataktan kalktıktan hemen sonra ortaya çıkan, alkoliklerde sabah kusmasını andıran, bazen safra karışımı ile berrak, viskoz, renksiz mukusun bulantı ve kusmasıdır. Daha şiddetli, ilerleyici vakalarda, kusma sadece aç karnına değil, aynı zamanda yemek ve içtikten sonra da daha sık görülür. Bağırsak tarafından, çoğunlukla kabızlık görülür, daha az sıklıkla ishal, kabızlık dönemlerinin yerini alır. Bazen ishalin bol kolera benzeri bir karakteri vardır. Mide suyunun salgılanması, hastalığın farklı durumlarında ve evrelerinde farklıdır; kesin bir patern gözlenmez, ancak ileri vakalarda hipo ve aklorhidri daha sık gözlenir. İshal, achylia varlığında gastrojen olabilir veya sempatik sinirin azalmış tonu ile vagus sinirinin artan uyarılabilirliği veya adrenal bezlerin sempatik sinir üzerindeki etkisinin kaybı nedeniyle ortaya çıkabilir.

Gastrointestinal bozukluklarla eşzamanlı olarak ve bazen onlardan bağımsız olarak, alt sırtta, hipokondriumda, yanlarda, göğüste veya uzuvlarda ağrılar görülür. Bu ağrılar bazen keskindir, bazen görünür, bazen sabittir, ağrır, donuktur, baskıyla şiddetlenmez, hiçbir yere yayılmaz. Mide çukurunda ağrı bazen bulantı ve kusmanın eşlik ettiği nöbetler şeklinde ortaya çıkabilir ve sekmeli mide krizlerini andırır. Karın boyunca akut ağrı ataklarının ortaya çıkması, akut peritonit ile birleşmeye neden olabilir.

Yukarıda açıklanan gastrointestinal sistem bozuklukları bazen hastalığın genel tablosuna hakim olabilir. Bununla birlikte, formlar az ya da çok zayıf bir derecede ifade edildiklerinde veya hastalık boyunca neredeyse tamamen yok olduklarında nadir değildir. Her durumda, bu bozuklukların varlığı, hastaların kilo vermesine ve zayıflamasına ve bundan önce zaten bir dinamizm ve asteni durumunda olmasına katkıda bulunur.

Arteriyel kan basıncında bir azalma (arteriyel hipotansiyon) önemli ve ortak semptom. Maksimum kan basıncı 100-90'ın altındadır, 60 mm'ye düşse bile, minimum buna göre daha az da olsa düşer ve nabız basıncı düşer. Nadir durumlarda, hipotansiyon olmaz veya kan basıncı sadece biraz düşer. Arteriyel hipotansiyon, adrenal bezlerdeki anatomik değişikliklerin bir sonucu olarak veya işlevlerindeki bir azalmadan veya abdominal pleksus ve sempatik sinir düğümlerindeki anatomik değişikliklerden kaynaklanan sinir sempatik sistemin tonunda bir azalmaya bağlıdır. .

Bu ana semptomlara ek olarak, bazı organ ve sistemlerde bir takım değişikliklere dikkat edilmelidir. Bu nedenle, çoğu durumda kanda, normdan bir takım sapmalar not edilir. Hipokromik tipte orta derecede anemi genellikle gözlenir. Normal sayıda lökosit ile, çoğu zaman nötropenili lenfositoz vardır; nadiren eozinofili ve monositoz. Lenfositozdan bahsetmişken, durum timiko-lenfatikus denilen durumun sıklıkla gözlendiğine dikkat edilmelidir. Trombosit sayısı, kanama süresi, kan pıhtılaşması, normdan herhangi bir özel sapma vermez. Hastalığın şiddeti ile kanın morfolojik tablosu arasında bir paralellik yoktur.

Çoğu durumda, düşük açlık kan şekeri seviyeleri bulunur. Buna göre glukoz yüklemesi sonunda veya 1-2 mg adrenalin intramüsküler enjeksiyon sonrası şekerin hipoglisemi eğrisi sağlıklı insanlarda olduğu kadar büyük bir yükselme vermez, eğrinin düşmesi 2 saat sonra olmaz. , ancak çok daha sonra ve ilk rakamın altına düşme yok. Karbonhidratlarla ilgili olarak, artan dayanıklılık not edilir; ne ağır bir karbonhidrat yükünden sonra ne de 2 mg adrenalin bile intramüsküler enjeksiyondan sonra idrarda şeker saptanmaz.

Kardiyovasküler sistem kısmında, daha önce bahsedilen arteriyel hipotansiyona ek olarak, küçük, zayıf bir dolum ve gerilim, ritmik, genellikle sık nabız vardır. Kalp ve aort genellikle hipoplastiktir. Anemi ve kalp kasının beslenmesindeki değişiklik nedeniyle inorganik sistolik üfürümler duyulur. Hastalar, çarpıntı, hareketler sırasında nefes darlığı ve en ufak fiziksel efor şeklinde bir dizi anormal hoş olmayan duyumdan şikayet ederler.

Tüberküloz süreci sıklıkla akciğerlerde görülür farklı dereceler geliştirme ve tazminat. İdrarın olağan muayenesi, normdan sapmalar vermez, ancak böbreklerin konsantrasyon yeteneğinde bir azalma ve su yükü sırasında su salınımında bir azalma genellikle not edilir. Açıkça ifade edilen vakalarda gonadların işlevi hemen hemen her zaman azalır: erkeklerde - libidoda bir azalma ve gücün zayıflaması; kadınlarda - genellikle amenore; gebe kalma nadirdir ve gebelik genellikle erken sonlandırılır

Nöropsişik alan adına, adinami ve asteniye ek olarak, başlangıçta artan uyarılabilirlik, sinirlilik ve duygudurum değişkenliği gözlenebilir, ancak kısa süre sonra hastalığın ilerlemesi ile bunun yerini artan yorgunluk, güç kaybı, endikedir. adynamia ve asteni, enerji eksikliği, kararsızlık, ilgisizlik, kayıtsızlık ve tam bir stupor depresyonunun ana belirtileri olarak. Baş dönmesi, bayılmaya kadar varan yaygın bir durumdur. Nadir durumlarda son aşamada deliryum, kasılmalar ve koma ortaya çıkar.

Hastalar soğuktan şikayet ederler. Akciğerlerde aktif bir süreç veya ilişkili enfeksiyonlar yoksa sıcaklık normaldir veya hatta düşüktür.

Addison hastalığı neye benziyor: ayrıntılı fotoğraflar

Fotoğraf, Addison hastalığında (bronz hastalık) kolun nasıl göründüğünü gösterir:

Addison hastalığında cilt pigmentasyonu

Addison hastalığının formları

Ana kardinal semptomlar mevcutsa, bu, hastalığın açıkça ifade edilen tipik bir şeklidir. Bununla birlikte, genellikle bir veya iki ana semptomun olduğu hastalığın eksik, silinmiş formları (frustes oluşturur) vardır ve daha sonra hastalık tanınma için büyük zorluklar sunar.

1) astenik, 2) gastrointestinal, 3) melazma, 4) ağrı formları vardır. İkincisi, ani şiddetli karın ağrısı, kalıcı kabızlık, kusma, ters veya şişmiş bir karın, genel depresyon ve ölüme yol açan artan kalp zayıflığının öne çıktığı sahte peritonit formunu içermelidir.

Silinen formları karartmak için, az ya da çok kronik olarak melazma olmaksızın meydana gelen, bazen adrenal bezlerde hiçbir anatomik değişikliğe dayanmayan ve adrenal bezlerde hipofonksiyon durumları olarak kabul edilen adinami, asteni ve hipotansiyon durumları da dahil edilmelidir. adrenal bezler ve sempatik sistem.

Çocuklarda Addison hastalığı, şiddetli pigmentasyon, ishal, belirgin nöropsişik fenomenler ve ölümle sonuçlanan hızlı bir seyir ile karakterizedir. Yaşlılıkta şiddetli asteni, adynami, apati, uyuşukluk ön plana çıkar; ölüm, kaşeksi semptomları ile ortaya çıkar. Pigmentasyon, aksine, hafiftir.

Teşhis

Melazma varlığında hastalığı teşhis ederken, benzer bir pigmentin görünümünün de gözlendiği diğer tüm fizyolojik ve patolojik durumlar akılda tutulmalıdır.

Bu nedenle, hamilelik sırasında artan pigmentasyonu, rahim ve yumurtalıkların kronik hastalıklarını hatırlamalıyız; radyant enerjiye (güneş, kuvars lambanın ultraviyole ışınları, X ışınları) maruz kalan her yere yayılan bir bronzluk hakkında; serserilerin ve nadiren kendilerini yıkayan, çarşaflarını değiştirmeyen ve bitlerden muzdarip insanların cildindeki pigmentasyon hakkında; karaciğerde, dalakta ve sıklıkla glikozüride bir artışın olduğu diabetes mellituslu veya şekersiz karaciğerin bronz sirozu hakkında; bazı karaciğer hastalarında, özellikle pankreas başı veya Vater papilla kanserinde kronik tıkanma sarılığından muzdarip olanlarda biliyer melazma hakkında; Gaucher hastalığındaki pigmentasyon (splenomegali, kalıtım ve hastalığın ailesel doğası), pellagra hakkında, Graves hastalığı hakkında, genellikle mukoza zarlarında pigmentasyon olmaksızın çeşitli kaşeksi türleri (tüberküloz, kanser, pernisiyöz anemi ile); son olarak, arsenik melazma hakkında.

Pigmentasyon yokluğunda hastalığın erken evrelerde teşhisi her zaman zordur, çünkü Addison semptom kompleksi ile ilgisi olmayan hastalıklarda asteni ve gastrointestinal bozukluklar da görülebilir. Diğer hastalıkların dikkatli bir şekilde incelenmesi, hastaların gözlemlenmesi, hastalığın ilerlemesi, diğer ana semptomların ortaya çıkması ve özellikle cilt ve mukoza zarlarının pigmentasyonu tanıyı doğrular.

Melazma yokluğunda hastalığın tek semptomlu eksik formlarını tanırken, aşağıdakiler kullanılmalıdır: 1) kışkırtıcı pigmentasyon testi (yer sineği veya hardal alçısı bölgesinde az ya da çok güçlü pigmentasyon gelişir); 2) kas yorgunluğunun dinamometrik tayini; 3) 1-2 mg adrenalinin glukoz yüklemesi veya intramüsküler enjeksiyonunun bitiminden önce ve sonra kandaki şeker eğrisinin kesinlikle dinamikleri; 4) karbonhidratlara karşı artan dayanıklılık testi; 5) kanda lenfositoz, monositoz ve sık hipereozinofili; 6) thymico-lymphaticus durumu belirtileri; 7) tiroid bezinin ve arka hipofiz bezinin ekstraktlarına artan dayanıklılık.

etiyoloji

Hastalığın etiyolojik anları olarak adrenal tüberküloz ilk sıraya konulmalı; bunu adrenal bezlerin konjenital yokluğu veya hipoplazisi, enfeksiyonlar: sifiliz, difteri, tifüs, grip, çeşitli neoplazmalar ve yıkıcı süreçler ve adrenal bezlerin kanama, skleroz ve dejenerasyon şekli.

Yaralanmalar, yaralar, hava kontüzyonları, bağırsak enfeksiyonları ve hatta zihinsel şoklar, bronz hastalığının hem açık hem de silinmiş biçimlerinin ve iyi huylu fonksiyonel adrenal yetmezlik veya addisonizm fenomenlerinin sözde semptomlarının gelişiminde etiyolojik anlar olarak kaydedilir.

patolojik anatomi

Derinin ve mukoza zarlarının pigmentli alanlarının mikroskobik incelemesi, malpighi tabakasının hücrelerinde ve derinin bağ dokusunda kahverengi-siyah melanin pigmenti (demir içermeyen) tanelerinin aşırı birikimini ortaya koymaktadır.

Vakaların% 70'inde, farklı aşamalarda tüberkülozdan etkilenmişler, neredeyse tamamen yok edilmiş adrenal bezler. Çoğu zaman, tüberküloz granülom, sinir sempatik sisteminin ve solar pleksusun bitişik kısımlarını etkiler. Bu nedenle, adrenal bezleri tahrip eden süreç, sıklıkla sempatik sinirin abdominal kısmının önemli bölgelerinde değişikliklere neden olur. Sadece nadiren adrenal bezin tüberkülozu tek aktif odaktır. Daha sıklıkla diğer organlarda, özellikle akciğerlerde tüberküloz lezyonu vardır.

Tüberküloz lezyonlarının yokluğunda, aşağıdakiler bulundu: adrenal bezlerin konjenital yokluğu, aplazisi veya hipoplazisi, adrenal medulla ve tüm kromaffin dokusunun hipoplazisi ve atrofisi, yaygın sifilitik süreçler nedeniyle adrenal bezlerin hipoplazisi veya sirotik dejenerasyonu, diş etleri ve akut enfeksiyonlardan sonra, amiloidoz, malign neoplazmaların neden olduğu hasar, kistik dejenerasyon, kavernöz anjiyom, kanamalar ve hematomlar, ven trombozu, adrenal damarların embolisi, nekroz, süpürasyon ve hatta ekinokok.

Vakaların büyük çoğunluğunda, adrenal bezlerin bu veya diğer lezyonları ile birlikte, abdominal sempatik düğümler ve sinirler kısmında değişiklikler gözlenir (rejenerasyon ve pigmentasyon). sinir hücreleri, semilunar düğümler, sinir dokusunun skleroz ve dejenerasyonu, hipoplazi, sempatik sinirin yolu boyunca dağılmış kromaffin dokusunun yıkımı ve kaybolması).

Çok nadir durumlarda, ne adrenal bezlerde ne de sempatik sinir sisteminde herhangi bir değişiklik bulunmadı. Bazen dil kökünde timus kalıcı, lenf bezlerinin hiperplazisi, bademcikler ve lenf dokusu bulunur.

Kurs ve tahmin

Bronz hastalığının seyri ve prognozu, etiyolojik faktörlere, altta yatan hastalığın doğasına, ilerleme veya azalma ve iyileşme eğilimine ve ilişkili hastalıklara bağlı olarak çok çeşitlidir.

Bu nedenle, birkaç gün içinde ölümle sonuçlanan hem akut hem de 6-12 ay sonra ölümün meydana geldiği subakut vakalar görülür. Son olarak, kronik iyi huylu seyir vakaları, sürecin kendiliğinden durmaları ve nükslerle uzun yıllar süren, nadir olmaktan uzaktır. İyileşme vakaları, özellikle sifilitik etiyoloji ve adrenal bezlerde veya sempatik sinir sistemindeki geri dönüşümlü süreçlerle, sözde iyi huylu fonksiyonel adrenal yetmezlikte Addison semptom kompleksinin ortaya çıkmasının altında yatan vakalar da tarif edilmektedir.

Addisonics'in fiziksel yorgunluk, zihinsel şok, travma, akut enfeksiyonlar ve çeşitli eşzamanlı hastalıklar gibi birçok zararlı etkiye karşı dirençli olmadığı unutulmamalıdır - tüm bunlar hastalığın seyrini kötüleştirebilir, hastanın dengesini bozabilir ve ölümcül sonunu hızlandırabilir. .

Addison hastalığı oldukça nadir görülen bir endokrin patolojidir. Gelişimi yıkıma dayalıdır ( yıkım) dış dokular ( kortikal) adrenal tabaka. Bu tür bir yıkım çeşitli faktörler tarafından kışkırtılabilir. Zararlı bakteri olabilirler örneğin mikobakteriler), mantarlar ( kandida, kriptokok), virüsler ( sitomegalovirüs, herpes vb.), genetik, bağışıklık, mikrodolaşım ( adrenal kortekse kan akışının ihlali) ihlaller ( ).

Adrenal bezlerin kortikal tabakasında hasar, su-tuz, protein, karbonhidratı düzenleyen başta aldosteron ve kortizol olmak üzere steroid hormonlarının salgılanmasının ihlaline yol açar. Lipid metabolizması vücutta. Ayrıca stres reaksiyonlarının uygulanmasında yer alırlar, kan basıncını etkiler, dolaşımdaki kanın toplam hacmini etkiler.

Addison hastalığında yorgunluk artışı, genel halsizlik, baş dönmesi, çalışma yeteneğinde azalma, baş ağrısı, susuzluk, tuzlu yiyeceklere aşerme, kas güçsüzlüğü, miyalji gibi çeşitli belirtiler ortaya çıkabilir. kas ağrısı), kas krampları, karın ağrısı, bulantı, kusma, adet düzensizlikleri, düşük tansiyon, hiperpigmentasyon ( cilt koyulaşması), vitiligo, taşikardi ( kalp çarpıntısı), kalpte ağrı vb.

Böbreküstü bezlerinin yapısı ve işlevleri

Adrenal bezler eşleştirilmiş endokrin bezleridir. Her bir adrenal bez Sağ ya da sol) superomedial üzerine yerleştirilir ( üst iç taraf) üst ucun yüzeyi ( kutuplar) karşılık gelen böbreğin ( Sağ ya da sol). Her iki adrenal bez de yaklaşık olarak aynı kütleye sahiptir ( her biri yaklaşık 7 - 20 gr). Çocuklarda böbrek üstü bezleri biraz daha hafiftir ( 6 gr). Bu bezler retroperitoneal yağ dokusunda XI-XII torasik vertebra seviyesinde bulunur. Retroperitoneal doku retroperitoneal boşlukta bulunur - parietalin arka yaprağının arkasında bulunan bir alan ( parietal) karın boşluğunun arka duvarını kaplayan periton. Retroperitoneal boşluk diyaframdan uzanır ( göğüs ve karın boşluklarını ayıran solunum kası) küçük pelvise ( karın boşluğunun hemen altındaki anatomik bölge). Adrenal bezlerin yanı sıra böbrekler, pankreas, aort, inferior vena kava ve diğer organları içerir.

Sol adrenal bez yarım ay şeklindedir, sağdaki üçgendir. Her birinde ön, arka ve renal yüzeyler ayırt edilir. Arka yüzeyleri ile her iki adrenal bez de diyaframa bitişiktir. böbrek ( daha düşük) yüzeyleri ilgili böbreğin üst kutbu ile temas halindedir. Retroperitoneal boşlukta sağ adrenal bez soldan biraz daha yukarıda yer almaktadır. Ön yüzeyi ile alt vena kava, karaciğer ve peritona bitişiktir. Sol adrenal bez pankreas, midenin kardiyası ve dalak ile önden temas eder. Anteromedialde ( ön iç taraf) adrenal bezlerin her birinin yüzeyi sözde kapıdır ( hilum), hangisi aracılığıyla ( adrenal bezlerden) merkezi damarlardan çıkın ( bundan böyle adrenal damarlar olarak anılacaktır).

Her adrenal bezin bir merkezi damarı vardır. Sol adrenal ven daha sonra sol renal vene akar. Sağ adrenal bezden gelen venöz kan, sağ adrenal venden hemen inferior vena kavaya taşınır. Adrenal bezlerin kapılarında, lenfatik sıvının lomber lenf düğümlerine girdiği lenfatik damarlar da bulunabilir ( nodi lenfatik lumbales) abdominal aort ve inferior vena kava çevresinde bulunur.

Arteriyel kan, adrenal bezlere üst, orta ve alt adrenal arterlerin dalları yoluyla girer. a. suprarenalis üstün, a. suprarenalis medyası, a. böbrek üstü). Superior adrenal arter, inferior frenik arterin devamıdır. Orta adrenal arter abdominal aorttan çıkar. Alt adrenal arter, renal arterin bir dalı olarak hizmet eder. Adrenal bezlerin her birini kaplayan bağ dokusu kapsülünün altındaki üç adrenal arter de yoğun bir arter ağı oluşturur. Küçük gemiler bu ağdan hareket eder ( yaklaşık 20 - 30), ön ve arka yüzeylerinden adrenal bezlerin kalınlığına nüfuz eder. Böylece arteriyel kan, böbreküstü bezlerine çok sayıda damar yoluyla girer. oksijensiz kan bu endokrin bezlerinden sadece bir damar yoluyla çıkarılır - merkezi ( adrenal) damar.

Adrenal bezlerin innervasyonu, solar, renal ve adrenal sinir pleksuslarından uzanan dallar ile frenik ve vagus sinirlerinin dalları nedeniyle gerçekleştirilir.

Bağ dokusu kapsülünden içeri doğru kortikal maddedir ( dış katman) tüm parankiminin yaklaşık %90'ını oluşturan adrenal bez ( kumaşlar) bu vücudun. Adrenal bezde kalan %10, medullası tarafından işgal edilir ( adrenal bezin iç tabakası), kortikal maddenin altında, doğrudan bezin derinliklerinde bulunur. Korteks ve medulla farklı bir yapıya, işlevlere ve embriyonik kökene sahiptir. korteks ( adrenal korteks) gevşek bağ ve glandüler doku ile temsil edilir. Anatomik kesitlerdeki bu tabaka sarımsı-kahverengi bir renge sahiptir.

Adrenal bezlerin her birinin dış tabakası genellikle üç bölgeye ayrılır - glomerüler, fasiküler ve retiküler. Zona glomeruli en dıştaki tabakadır. korteks ve doğrudan adrenal bezin kapsülü altında lokalizedir. Retiküler bölge adrenal medulla ile sınırlanır. Demet bölgesi, glomerüler ve retiküler arasında orta bir pozisyonda bulunur. Zona glomeruli mineralokortikoidler üretir ( ), pakette - glukokortikosteroidler ( kortizol ve kortizon) ve retiküler - androjenlerde. Adrenal medulla kahverengimsi kırmızı bir renge sahiptir ve herhangi bir bölgeye ayrılmamıştır. Bu bölgede adrenal bezlerde katekolaminler sentezlenir ( epinefrin ve norepinefrin).

Böbreküstü bezleri hayati organlardır ve belirli özelliklere sahip bir dizi hormonun üretimi yoluyla çeşitli işlevleri yerine getirir. Yukarıda belirtildiği gibi, bu endokrin bezlerinde mineralokortikoidler üretilir ( aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroidler ( kortizol ve kortizon), androjenler ve katekolaminler ( epinefrin ve norepinefrin). Adrenal bezler tarafından aldosteron ve kortizol salgılanması bir kişi için hayati önem taşır. Aldosteron, adrenal bezlerin kana salgıladığı tek mineralokortikoiddir. Bu steroid hormon vücutta sodyum, klorür ve suyun tutulmasına ve potasyumun idrarla birlikte atılmasına katkıda bulunur. Sistemik arter basıncında bir artışa katkıda bulunur, dolaşımdaki kanın toplam hacmi, asit-baz durumunu ve ozmolaritesini etkiler. Aldosteron, ter ve gastrointestinal bezlerin düzgün işleyişini düzenler.

Aldosteron gibi kortizol de bir steroid hormonudur. Metabolizma üzerinde çok çeşitli etkileri vardır. metabolizma) vücudun organ ve dokularında. Kortizol, karaciğerde büyük miktarlarda glikoz ve glikojen oluşumunu uyarır ve inhibe eder ( bloklar) periferik dokularda kullanımları. Bu hiperglisemi gelişimine katkıda bulunur ( kan şekeri seviyelerinde bir artış). Yağ, lenfoid, kemik ve kas dokusunda bu hormon proteinlerin parçalanmasını uyarır. Karaciğerde ise tam tersine yeni proteinlerin sentezini aktive eder. Kortizol ayrıca yağ metabolizmasını da düzenler. Özellikle bazı dokulardaki yağların parçalanmasını teşvik eder ( örneğin, yağlı) ve lipogenez ( yeni yağların oluşumu) diğerlerinde ( gövde, yüz). Bu glukokortikoid, vücudun çeşitli stres faktörlerinin etkisine uyum sağlamasına yardımcı olan ana stres hormonudur ( enfeksiyonlar, aşırı fiziksel efor, zihinsel veya mekanik yaralanmalar, cerrahi müdahaleler ve benzeri.).

Androjenler, adrenal bezlerin retiküler korteksindeki hücreler tarafından üretilir. Başlıca temsilcileri dehidroepiandrosteron, etiokolanolon, androstenediol ve androstenediondur.

Testosteron ve östrojenler pratik olarak adrenal bezler tarafından üretilmez. Adrenal bezlerde büyük miktarlarda üretilen androjenler, vücut dokuları üzerinde ana seks hormonlarından çok daha küçük bir etkiye sahiptir. Bu nedenle, örneğin, aktivitesindeki testosteron, androstenedionun etkisini 10 kat aşıyor. Androjenler, ses değişikliği, vücut kılları, genital organların gelişimi gibi ikincil cinsel özelliklerin gelişiminden sorumludur, metabolizmayı düzenler, libidoyu, yani cinsel isteği arttırır.

katekolaminler ( epinefrin ve norepinefrin Adrenal medullada oluşan ), vücudun akut çevresel stres faktörlerine adaptasyonundan sorumludur. Bu hormonlar kalp atış hızını arttırır ve kan basıncını düzenler. Ayrıca doku metabolizmasında yer alırlar ( metabolizma), insülin salınımının inhibisyonu yoluyla ( kan şekeri seviyelerini düzenleyen bir hormon) pankreastan lipolizin aktivasyonu ( yağ dökümü) yağ dokusunda ve karaciğerde glikojenin parçalanmasında.

Addison Hastalığının Nedenleri

Addison hastalığı, bazı zararlı faktörlerin etkisi altında adrenal korteks dokularının tahrip olması sonucu ortaya çıkan endokrin bir hastalıktır. Başka bir şekilde, bu hastalığa birincil hipokortisizm de denir ( veya birincil adrenal yetmezlik). Bu patoloji yeterli nadir hastalık ve istatistiksel olarak yılda 1 milyon yetişkin başına sadece 50 ila 100 yeni vakada bulunur. Birincil hipokortisizm ikincilden çok daha sık görülür.

İkincil adrenal yetmezlik ayrı bir endokrin hastalığıdır ve hipofiz bezi tarafından adrenokortikotropik hormonun salgılanmasının ihlali sonucu ortaya çıktığı için Addison hastalığına ait değildir ( ACTH), adrenal korteksin işleyişi için doğal bir uyarıcı görevi görür. Bu hormon hormonların üretimini ve salgılanmasını kontrol eder ( başlıca glukokortikosteroidler ve androjenler) adrenal korteks. ACTH eksikliği durumlarında demet ( ortalama) ve ağ ( dahili) adrenal korteks bölgeleri, adrenal yetmezliğe yol açan, ancak zaten ikincil olan kademeli atrofiye uğrar ( hastalığın temel nedeni böbreküstü bezlerinin kendisinde olmadığı için).

Addison hastalığında, korteksin üç alanı aynı anda etkilenir ( korteks) adrenal bezler - glomerüler, fasiküler ve retiküler, bu nedenle birincil hipokortizmin klinik olarak ikincilden daha şiddetli olduğuna inanılmaktadır. Ayrıca, Addison hastalığı olan bir hastada ortaya çıkan tüm semptomların, olası tahribatı olan medullaları değil, yalnızca adrenal korteksin tahribatı ile ilişkili olduğu belirtilmelidir ( birincil hipokortizmin nedenine bağlı olarak) bu patolojinin gelişim mekanizmasında herhangi bir rol oynamaz. Yukarıda biraz bahsedildiği gibi, Addison hastalığı, adrenal korteks üzerindeki bazı zararlı faktörlerin etkisinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Çeşitli mikroorganizmalar olabilirler ( bakteri, mantar, virüs), otoimmün süreçler, neoplazmalar ( adrenal bezlerin tümörü veya metastatik lezyonu), genetik bozukluklar ( örneğin adrenolökodistrofi), adrenal kortekse bozulmuş kan akımı ( DIC, antifosfolipid sendromu).

Addison hastalığının en yaygın nedenleri şunlardır:

• adrenal korteksin dokularına otoimmün hasar;
• adrenalektomi;
• adrenal korteksin metastatik lezyonu;
• mantar enfeksiyonları;
• adrenolökodistrofi;
• antifosfolipid sendromu;
• DIC;
• Waterhouse-Frideriksen sendromu.

Adrenal korteks dokularına otoimmün hasar

Tüm yeni vakaların büyük çoğunluğunda ( 80 - 90%) Addison hastalığı, adrenal korteksin otoimmün yıkımı sonucu oluşur. Bu tür bir yıkım, bağışıklık sisteminin normal gelişiminin ihlali nedeniyle ortaya çıkar. bağışıklık sistemi hücreleri lenfositler) bu tür hastalarda adrenal doku ile temas üzerine ( kan yoluyla) uzaylı olarak algılamaya başlar. Bu nedenle aktive olurlar ve adrenal korteksin yıkımını başlatırlar. Otoimmün yıkım sürecinde önemli bir rol, lenfositler tarafından kana salgılanan otoantikorlar tarafından oynanır.

Otoantikorlar antikorlardır ( protein, koruyucu moleküller) kendi dokularına karşı ( bu durumda adrenal korteks dokularına karşı), adrenal korteks hücreleri üzerindeki çeşitli yapılara spesifik olarak bağlanır ve böylece ölümlerine neden olur. Otoimmün Addison hastalığı olan hastaların kanında gözlenen ana otoantikor türleri, adrenal steroidogenez enzimlerine karşı antikorlardır ( )-21-hidroksilaz ( P450c21), 17a-hidroksilaz ( P450c17P450scc).

Tüberküloz

Tüberküloz, mikobakterilerin neden olduğu bulaşıcı bir hastalıktır ( genellikle Mycobacterium tuberculosis). Adrenal bezlerin tüberkülozu, birincil hipokortizmin ikinci en yaygın nedenidir. Vakaların büyük çoğunluğunda, bu tüberküloz formu ikincildir, yani, adrenal korteks dokularının enfeksiyonu, hastanın vücudunda başka bir organda bulunan bir tüberküloz odağı varlığında zaten meydana gelir ( örneğin akciğerler, kemikler, karaciğer, böbrekler, vb.). Enfeksiyon transferi ( zararlı mikobakteriler) birincil etkilenen organlardan adrenal bezlere en sık hematojen olarak oluşur ( kan yoluyla). Adrenal bezlerin içine giren mikobakteriler çoğalmaya ve normal dokularını yok etmeye başlarken, yıkım genellikle sadece kortekste değil, aynı zamanda bu endokrin bezlerinin medullasında da görülür. Addison hastalığının tüberküloz tarafından kışkırtılan ilk semptomları, bir hastada ancak mikobakterilerin adrenal korteks dokularının önemli bir bölümünü yok etmesinden sonra ortaya çıkmaya başlar ( yaklaşık %80 - %90). Bu nedenle hastalığın bu formunu erken evrelerde teşhis etmek oldukça zordur.

adrenalektomi

Addison hastalığı, bilateral adrenalektominin bir sonucu olarak da ortaya çıkabilir. Adrenalektomi ameliyatla alma tıbbi nedenlerle bir veya iki adrenal bez. Çoğu zaman, her iki adrenal bezin tümör lezyonu olan hastalarda bilateral adrenalektomi yapılır. İki adrenal bezin çıkarılması genellikle Itsenko-Cushing hastalığından muzdarip kişilerde gerçekleştirilir. Bu endokrin hastalığında hipofiz dokuları fazla adrenokortikotropik hormon üretirler. ACTH), adrenal korteksin daha yoğun çalışmasını sağlayan, buna hiperkortizolizm gelişiminin eşlik ettiği ( adrenal korteks tarafından hormonların artan salgılanması).

Adrenal korteksin metastatik lezyonu

Bazı durumlarda, adrenal korteks tümör metastazlarından etkilenebilir. Metastaz, bir organda bulunan birincil kanser bölgesinden tümör hücrelerinin kan dolaşımına getirilmesi durumudur ( veya örneğin lenf yoluyla) diğer organlara ( mutlaka bitişik değil). İkincil organlara nüfuz ettikten sonra, malign hücreler yoğun bir şekilde çoğalmaya başlar ve buna yenilerinin oluşumu eşlik eder ( ama zaten ikincil - çocuk) metastaz adı verilen tümörler. Metastaz, çoğu malign neoplazmın komplikasyonlarından biridir ve iyi huylu tümörler için kesinlikle tipik değildir. Adrenal kortekste metastazlar meme kanseri vakalarının %57'sinde, melanom vakalarının %32'sinde gözlenmektedir. pigment hücrelerinin malign tümörü - melanositler), bronkojenik akciğer kanseri vakalarının% 38'inde. ayrıca güzel yaygın neden Adrenal korteksin metastatik lezyonlarıyla ilişkili Addison hastalığı, Hodgkin dışı büyük hücreli lenfomadır. kanın kötü huylu hastalığı).

Mantar enfeksiyonları

Addison hastalığının nedeni nadiren bir mantar enfeksiyonudur. Birincil hipokortisizm en sık olarak parakoksidioidomikoz, koksidiyoidomikoz, sistemik ( yaygın) histoplazmoz, kandidiyazis, blastomikoz, kriptokokoz. Yukarıdaki tüm mikoz türlerinin Addison hastalığının en yaygın nedeni, Paracoccidioides Brasiliensis cinsinin mantarlarının neden olduğu parakoksidioidomikozdur. Bu tür mikoz esas olarak Latin Amerika popülasyonunda bulunur. Paracoccidioidomycosis ile akciğerler, üst solunum yollarının mukoza zarı, lenf düğümleri ve bazı durumlarda cilt ve adrenal bezler etkilenir. Zararlı mantarların zarar verdiği dokularda granülomlar oluşur ( inflamatuar nodüller), mikroapseler ( irinle dolu küçük boşluklar) ve fokal nekroz alanları ( ölü doku alanları).

HIV enfeksiyonu

Hastanın HIV enfeksiyonu var ( insan immün yetmezlik virüsü ile enfeksiyondan kaynaklanan hastalık) Addison hastalığının nedeni olabilir. Gerçek şu ki, HIV enfeksiyonu ile hastalar, vücutlarının herhangi bir enfeksiyona karşı yeterince güçlü bir şekilde savaştığı ve bunun sonucunda sıklıkla çeşitli bulaşıcı hastalıklardan muzdarip oldukları ciddi bir bağışıklık yetmezliği durumu geliştirir. Bozulmuş bağışıklık ve sık sistemik enfeksiyonların varlığı ( örneğin mantar enfeksiyonları, sitomegalovirüs enfeksiyonu ve benzeri.) belirli koşullar altında birincil ikiyüzlülüğe neden olabilir ( vücutta herhangi bir enfeksiyonun varlığı, er ya da geç, adrenal korteksin dokularına zarar verecektir.). HIV enfeksiyonu olan hastalarda geç dönemde ( gizli) devam eden Addison hastalığı, tüm vakaların %8-11'inde görülür.

adrenolökodistrofi

Adrenolökodistrofi ( ALD) silinmesinden kaynaklanan kalıtsal bir hastalıktır ( kaldırma) X kromozomunun uzun kolundaki belirli bir bölge. ALD geni, uzun zincirli yağ asitlerinin oksidasyonunda yer alan lignoseroyl-CoA sentetaz enziminin yapısını kodlayan bu bölgede lokalizedir. JK) merkezi sinir sistemi hücrelerinde, adrenal bezlerde ve diğer dokularda. Adrenolökodistrofi ile bu enzim üretilmez, bunun sonucunda sinir dokusunda ve adrenal kortekste büyük miktarda yağ birikir ( Kolesterol esterleri ile birlikte JFA), yavaş yavaş onların dejenerasyonuna ve ölümüne yol açar. Bu patoloji en sık erkeklerde kaydedilir ( adrenolökodistrofi, X'e bağlı resesif bir hastalıktır).

Adrenolökodistrofi seyrinin çeşitli klinik varyantları vardır ve bu hastalıkta her zaman değil, adrenal korteksin dokuları ciddi şekilde etkilenebilir. Örneğin, bu hastaların bazılarında nörolojik semptomlar baskındır ( adrenolökodistrofi genç formu), Addison hastalığının belirtileri uzun süre olmayabilir ( özellikle hastalığın başlangıcında).

Adrenal bezlere ve merkezi sinir sistemine ek olarak, adrenolökodistrofi sıklıkla birincil erkek hipogonadizmi geliştirir ( testis yetmezliği), erkeklerin üreme kapasitesini etkileyebilir. Adrenolökodistrofi, Addison hastalığının üçüncü önde gelen nedenidir ( adrenal korteks ve adrenal tüberkülozun otoimmün yıkımından sonra). ALD ile ilişkili ilişkili nörolojik semptomlar, Addison hastalığının prognozunu diğer birincil hipokortisizm nedenlerine göre daha az elverişli hale getirir.

Antifosfolipid Sendromu

antifosfolipid sendromu ( APS), kan pıhtılaşmasının ihlali ve çeşitli damarlarda kan pıhtılarının ortaya çıkması ile karakterize patolojik bir durumdur. APS'ye antikorlar neden olur ( protein, koruyucu moleküller) trombositlerin hücre zarlarının fosfolipidlerine, endoteliyositlere ( kan damarlarının iç yüzeyini kaplayan hücreler). Hastaların kanında bu tür antikorların ortaya çıkmasının, bağışıklık sisteminin arızalanmasıyla ilişkili olduğuna inanılmaktadır.

Antifosfolipid antikorların endotel üzerinde doğrudan zarar verici etkisi vardır ( iç duvar) damarlar, endoteliyositler tarafından özel proteinlerin üretimini engeller ( prostasiklin, trombomodulin, antitrombin III) antikoagülan sahip ( antikoagülanlar) özellikleri, bunun sonucunda onlar ( antikorlar) tromboz gelişimine katkıda bulunur. Antifosfolipid sendromunda, çok nadir durumlarda, adrenal korteks dokularına zarar verebilecek bilateral adrenal ven trombozu meydana gelebilir ( adrenal bezlerin dokularından bozulmuş venöz çıkış nedeniyle) ve Addison hastalığının gelişimi.

DIC

Adrenal korteksin dokuları, yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromunda oldukça sık etkilenir ( DIC), hemostaz sisteminin patolojilerinden biri olan ( Kanın sıvı halini kontrol eden ve kanamayı durduran sistem). DIC'nin ilk aşamalarında, çeşitli doku ve organlarda çok sayıda küçük kan pıhtısı oluşur ( kan hiperpıhtılaşabilirliği), daha sonra ( bu sendromun sonraki aşamalarında) tüketim koagülopatisi ile komplike hale gelir ( yani pıhtılaşma sisteminin tükenmesi), ciddi bir kan pıhtılaşma ihlali ve hemorajik sendromun gelişimi ile birlikte ( içinde çeşitli bedenler ve dokular kendiliğinden, durdurulması zor kanamalar oluşur).

DIC'nin nedenleri, şiddetli mekanik travma, hemolitik anemi gibi çeşitli durumlar olabilir ( aşırı yıkımlarının arka planında kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma), lösemiler, tümörler, sistemik bakteriyel, viral, fungal enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar, intrauterin fetal ölüm, plasental abruption, transfüzyon uyumsuz kan DIC ile, mikrosirkülasyon bozukluklarının, dolaşım bozukluklarının, glomerüler, fasiküler ve retiküler bölgelerin hücre ölümünün doğrudan nedeni olan adrenal korteks dokularının damarlarında çok sayıda küçük kan pıhtısı bulunabilir. birincil adrenal yetmezlik ( Addison hastalığı).

Waterhouse-Frideriksen Sendromu

Waterhouse-Friderichsen sendromu, her iki adrenal bezin akut hemorajik enfarktüsünden kaynaklanan bir patolojidir ( yani, adrenal bezlerin dokularına büyük bir kanama) ve yaygın olarak sepsiste görülür ( Enfeksiyonun birincil odaktan tüm vücuda yayılmasının neden olduğu şiddetli, sistemik, inflamatuar durum). Sepsis ile, DIC sıklıkla gelişir ve aslında adrenal bezlere kanamanın doğrudan nedeni olarak hizmet eder. Böyle bir iç kanama ile adrenal bezlerin dokuları hızla kanla taşar. İçlerindeki kan akışı keskin bir şekilde yavaşlar, adrenal bezlerden venöz kan alınmaz ve yeni arteriyel kan yeterli miktarlarda girmez. Bu nedenle, adrenal korteksin hücreleri hızla ölür. Adrenal yetmezlik gelişir. Waterhouse-Friderichsen sendromunda adrenal bezlerin kanla hızlı taşması, yalnızca kan pıhtılaşmasının ihlali ile tetiklenmez ( DIC'nin neden olduğu), aynı zamanda adrenal bezlerin kendilerinin kan beslemesinin özellikleri ile.
Çoğu zaman, Waterhouse-Frideriksen sendromu, meningokok enfeksiyonu arka planına karşı gelişen sepsis ile ortaya çıkar.

Addison hastalığının patogenezi

patogenez ( geliştirme mekanizması) Addison hastalığına vücutta aldosteron, kortizol eksikliği ve melanosit uyarıcı hormonun fazla salgılanması neden olur. Aldosteron vücudun sodyum ve su seviyelerini, potasyum miktarını ve hemodinamik durumunu düzenleyen önemli bir hormondur. Böbrekler üzerinde etki eder ve vücutta sodyum ve su tutmalarına neden olur ( potasyum karşılığında), böylece vücuttan hızlı bir şekilde çıkarılmasını önler. Aldosteron eksikliği ile böbrekler idrarda hızlı bir şekilde sodyum ve su atmaya başlar, bu da vücudun hızlı bir şekilde dehidrasyonuna, vücuttaki su ve elektrolit dengesinin bozulmasına, kanın kalınlaşmasına, kan dolaşımının ve kan akışının yavaşlamasına neden olur. periferik dokulara. Bu değişikliklerin arka planında, kardiyovasküler sistem en ciddi şekilde etkilenir ( artan kalp hızı, kalp ağrısı, düşük kan basıncı, vb.), gastrointestinal sistem ( karın ağrısı, bulantı, kabızlık, kusma vb.), Merkezi sinir sistemi ( bayılma, kasılmalar, zihinsel bozukluklar meydana gelir, baş ağrısı ve benzeri.). Birincil hipokortisizm sırasında vücuttan potasyum atılımının ihlali, kanda birikmesine ve hiperkaleminin gelişmesine katkıda bulunur. Zararlı etki kalp ve iskelet kaslarının çalışması üzerine.

Vücutta kortizolün olmaması onun için stres faktörlerine karşı çok hassas olmasını sağlar ( örneğin enfeksiyonlar, aşırı fiziksel efor, mekanik yaralanmalar vb.), eylemi altında, aslında Addison hastalığının dekompansasyonu meydana gelir.

Kortizol vücutta karbonhidrat metabolizmasını düzenleyen hormonlardan biridir. Diğer kimyasallardan glikoz oluşumunu uyarır ( glukoneogenez), glikoliz ( glikojen yıkımı). Ayrıca kortizolün böbrekler üzerinde aldosteron ile benzer bir etkisi vardır ( yani vücuttaki su ve sodyumun tutulmasına ve potasyumun atılmasına katkıda bulunur.). Bu hormon ayrıca protein ve yağ metabolizmasını etkileyerek proteinlerin parçalanmasını ve periferik dokularda yağ birikimini artırır. Kortizol, tiroid hormonları ve katekolaminler, yani adrenal medulla hormonları ile iyi etkileşime girer. Addison hastalığında kortizol eksikliği, karbonhidrat, protein, yağ metabolizmasının ihlaline ve genel dirençte, yani vücudun strese karşı direncinde azalmaya yol açar.

Addison hastalığı olan hastalarda genellikle ciltte hiperpigmentasyon vardır ( ciltte melanin pigmentinin artan birikimi). Kandaki melanositleri uyaran aşırı melanosit uyarıcı hormondan kaynaklanır ( pigment hücreleri) melanin üretimine cilt. Böyle bir fazlalık, hipofiz bezindeki birincil hipokortisizm sırasında, melanosit uyarıcı ve adrenokortikotropik hormonlar için ortak olan proopiomelanokortin konsantrasyonunun artması nedeniyle oluşur. Proopiomelanokortinin hormonal özelliği yoktur. Kimyasal yapısına göre, bölündüğünde ( bazı enzimler) birkaç hormon peptidine bölünmüştür ( adrenokortikotropik, melanosit uyarıcı, beta-lipotropik hormonlar, vb.). Kandaki artan melanosit uyarıcı hormon seviyeleri cildin yavaş yavaş koyulaşmasına neden olur, bu nedenle Addison hastalığına bronz hastalığı da denir.

Addison hastalığının belirtileri ve belirtileri

Addison hastalığı olan hastalar, bir doktora başvurduklarında, çoğunlukla genel halsizlik, artan yorgunluk, kronik yorgunluk, tekrarlayan baş ağrısı, baş dönmesi ve bayılmalarından şikayet ederler. Genellikle kaygı, kaygı, artan iç stres yaşarlar. Bazı hastalarda nörolojik ve psikiyatrik bozukluklar saptanabilir ( hafıza bozukluğu, azalan motivasyon, olumsuzluk, devam eden olaylara ilgi kaybı, artan sinirlilik, depresyon, depresyon, düşüncenin zayıflaması vb.). Tüm bu semptomlar, her tür metabolizmadaki bozukluklardan kaynaklanmaktadır ( karbonhidrat, protein, lipid, su-elektrolit) beyinde.

Primer hipokortisizmde, hastalar ilerleyici kilo kaybı yaşarlar. Bu, vücut tarafından sürekli sıvı kaybından, içlerinde anoreksinin varlığından kaynaklanmaktadır ( iştahsızlık) ve miktarda gerçek bir azalma kas kütlesi. Genellikle kas zayıflığı, miyalji ( kas ağrısı), kas krampları, titreme ( ), ekstremitelerde duyu kaybı. Kas semptomları su ve elektrolit dengesindeki bozukluklarla açıklanabilir ( özellikle, kanda artan potasyum ve kalsiyum seviyeleri) bu hastalarda sık görülen bir durumdur.

Addison hastalığında oldukça yaygın olan çeşitli gastrointestinal ( mide-bağırsak) mide bulantısı, kusma, kabızlık şeklinde belirtiler ( bazen ishal), yaygın ( Yaygın) karın ağrısı. Hastalar sürekli olarak tuzlu yiyecekler yemek isterler. Ayrıca susuzluk hissinden sürekli endişe duyarlar, bu nedenle sık sık su içerler. Genellikle bu tür hastalar uzun zaman gastrointestinal sistemin çeşitli hastalıklarına sahip olmaları nedeniyle bir gastroenterolog tarafından gözlemlenir ( örneğin mide ülseri, duodenum ülseri, spastik kolit, gastrit) ve adrenal yetmezlik uzun süre fark edilmeden kalır. Addison hastalığındaki gastrointestinal semptomlar, anoreksiya derecesi ile korelasyon gösterme eğilimindedir. iştahsızlık) ve kilo kaybı.

Addison hastalığının ana semptomlarından biri hipotansiyondur ( düşük kan basıncı). Çoğu hastada sistolik kan basıncı 110 ila 90 mmHg arasında değişir ve diyastolik kan basıncı 70 mmHg'nin altına düşebilir. Hastalığın ilk aşamalarında, hipotansiyon doğada sadece ortostatik olabilir ( yani, vücut pozisyonunu yataydan dikeye değiştirirken kan basıncı düşecektir.). Gelecekte, vücut bir kişi için hemen hemen her stres faktörüne maruz kaldığında arteriyel hipotansiyon oluşmaya başlar. Düşük tansiyona ek olarak taşikardi de oluşabilir ( kalp çarpıntısı), kalpte ağrı, nefes darlığı. Bazen kan basıncı normal sınırlarda kalabilir, nadir durumlarda yükselebilir ( özellikle hipertansiyonu olan hastalarda). Addison hastalığından muzdarip kadınlarda adet döngüsü bazen bozulur. Dönemler ya tamamen kaybolur ( yani amenore) veya düzensiz hale gelir. Bu genellikle üreme fonksiyonlarını ciddi şekilde etkiler ve hamilelikle ilgili çeşitli sorunlara neden olur. Bu hastalığı olan erkeklerde iktidarsızlık ortaya çıkar ( penisin erektil disfonksiyonu).

Addison hastalığında hiperpigmentasyon

hiperpigmentasyon ( cilt koyulaşması) Addison hastalığında bu patolojinin en önemli semptomlarından biridir. Genellikle net bir korelasyon vardır ( bağımlılık) bir hastada adrenal yetmezliğin varlığının süresi, ciddiyeti ve cilt ve mukoza zarlarının renginin yoğunluğu arasında, çünkü bu semptom hastalarda ilklerden birinde ortaya çıkar. Çoğu durumda, vücudun güneş ışığıyla sürekli temas halinde olan açıkta kalan bölgeleri önce kararmaya başlar. Çoğu zaman ellerin, yüzün ve boynun derisidir. Ek olarak, pigmentasyonda bir artış var ( melanin birikintileri) vücudun normalde oldukça yoğun bir koyu renge sahip olan kısımlarında. Skrotum, meme uçları, perianal bölgenin derisinden bahsediyoruz ( anüs çevresindeki cilt). Daha sonra avuç içlerindeki kıvrımların derisi kararmaya başlar ( palmar çizgileri) ve ayrıca giysi kıvrımlarının sürekli sürtündüğü alanlar ( bu, yaka, kemer, dirsek kıvrımları vb.).

Bazı durumlarda bazı hastalarda diş etleri, dudaklar, yanaklar, yumuşak ve sert damakların mukoza zarı koyulaşabilir. Daha sonraki aşamalarda, farklı bir şiddete sahip olabilen cildin yaygın hiperpigmentasyonu not edilir. Cilt dumanlı, bronz, kahverengi bir renk tonu alabilir. Addison hastalığına adrenal korteksin otoimmün yıkımı neden oluyorsa, genellikle ciltte pigmentasyonun arka planına karşı, hastalarda vitiligo gelişebilir ( pigmentsiz, beyaz lekeler). Vitiligo vücudun hemen hemen her yerinde ortaya çıkabilir ve çeşitli boyut ve şekillerde olabilir. Bu tür hastaların cildi lekelerin kendisinden çok daha koyu olduğundan, tespit edilmesi yeterince kolaydır, bu da aralarında net bir kontrast oluşturur. Çok nadiren, Addison hastalığında cilt hiperpigmentasyonu olmayabilir veya minimal olabilir. göze çarpmayan), bu duruma "beyaz addisonizm" denir. Bu nedenle ciltte koyulaşma olmaması bu hastada adrenal yetmezlik olmadığının henüz kanıtı değildir.

Addison hastalığının teşhisi

Addison hastalığının teşhisi şu anda zor bir iş değil. Bu patolojinin teşhisi klinik temelinde yapılır ( öykü alma, fizik muayene), laboratuvar ve ışın yöntemleri Araştırma. Tanının ilk aşamasında, doktorun semptomların gerçekten olup olmadığını anlaması önemlidir ( örneğin ciltte hiperpigmentasyon, düşük tansiyon, genel halsizlik, karın ağrısı, bulantı, kusma, bozulmuş adet döngüsü ve benzeri.), saptanmış ( klinik muayeneler yoluyla) kendisine başvuran hastada primer adrenal yetmezlik belirtileri. Bunu doğrulamak için, ona bazı laboratuvar testlerinin geçişini verir ( tam kan sayımı ve biyokimyasal kan testi, idrar tahlili). Bu çalışmalar, hastada idrarda ve kan plazmasında azalmış adrenal hormon düzeylerinin varlığını ortaya çıkarmalıdır ( aldosteron, kortizol), artan adrenokortikotropik hormon konsantrasyonu ( ACTH), renin, ayrıca kanın su-elektrolit durumunun bozulmuş bir durumu, karbonhidrat metabolizması ve kanın hücresel bileşimindeki bazı bozukluklar.

Ayrıca laboratuvar testlerine ek olarak kısa süreli ve uzun süreli tanı testleri. Bu testler uyarıcıdır. Hastaya yapay olarak sentezlenmiş adrenokortikotropik hormon intramüsküler veya intravenöz olarak enjekte edilir ( ACTH), synacthen, synacthen-depot veya çinko-kortikotropin ticari adı altında üretilir. Normalde, yutulduğunda, bu ilaçlar adrenal korteksi uyarmalı ve bunun sonucunda dokuları yoğun bir şekilde hormon salgılamaya başlayacaktır ( kortizol), konsantrasyonu, ilaçların uygulanmasından 30 ve 60 dakika sonra kanda belirlenir. Hasta Addison hastalığına yakalanmışsa, adrenal bezler synacthen ile uyarıya yeterince yanıt veremeyecektir ( veya synacthenom deposu veya çinko kortikotropin), bunun sonucunda kan plazmasındaki adrenal hormonların seviyesi değişmeden kalacaktır.

Bir hastada Addison hastalığının varlığını doğruladıktan sonra, doktorun etiyolojisini belirlemesi önemlidir. Çünkü vakaların büyük çoğunluğunda ( 80 - 90%) bu endokrin hastalığın nedeni, adrenal korteks dokularının otoimmün bir lezyonudur, daha sonra hastanın immünolojik bir çalışma için kan bağışlaması gerekir. Bununla beraber, adrenal steroidogenez enzimlerine karşı antikorları tespit etmek mümkün olacaktır ( steroid hormonlarının oluşumu)-21-hidroksilaz ( P450c21), 17a-hidroksilaz ( P450c17), yan zincir parçalama enzimi ( P450scc), belirteçler ( göstergeler) birincil otoimmün hipokortisizm. Bu tür antikorlar tespit edilmediyse, reçete edilecek bir sonraki tanı testi, içindeki uzun zincirli yağ asitlerinin içeriği için bir biyokimyasal kan testidir ( JK).

JAD'nin tanımlanması, Addison hastalığının üçüncü en yaygın nedeni olan adrenolökodistrofi için önemli bir tanısal işarettir. Kanda JFA varlığı için olumsuz bir sonuç olması durumunda, hastaya genellikle radyasyon çalışmalarının geçişi reçete edilir ( bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme) adrenal korteks dokularının yapısını görselleştirmek için gerekli. Bu çalışmalar, kural olarak, adrenal bezlerde kanser metastazlarının veya tüberküloz odağının varlığını doğrular.

DIC, Waterhouse-Friderichsen sendromu, antifosfolipid sendromu, mantar enfeksiyonları, HIV enfeksiyonu için tanı önlemlerinin dikkate alınması oldukça zordur, çünkü bir veya başka bir tanı yönteminin seçimini etkileyen birçok faktör vardır. Her şey özel duruma bağlıdır. Ek olarak, tüm bu patolojiler Addison hastalığının oldukça nadir nedenleridir ve içlerinde adrenal yetmezliğin varlığından şüphelenmek her zaman o kadar kolay değildir.

Addison hastalığını tespit etmek için kullanılan tanı yöntemleri

Yöntem adı	Bu çalışma neden yapılır?
anamnez	Bir anamnez toplarken, doktor hastaya onu rahatsız eden şikayetleri ve görünümlerine katkıda bulunan koşulları sorar. Addison hastalığının başlıca belirtileri yorgunluk, genel halsizlik, baş dönmesi, baş ağrısı, bayılma, huzursuzluk, kaygı, susuzluk, tuzlu yiyeceklere aşerme, kas güçsüzlüğü, miyaljidir. kas ağrısı), kas krampları, karın ağrısı, mide bulantısı, kusma, adet düzensizlikleri vb.
Görsel inceleme	Addison hastalığından muzdarip hastaların dış muayenesi, artan cilt pigmentasyonu, vitiligo, kilo kaybı, arteriyel hipotansiyonu ortaya çıkarabilir ( düşük kan basıncı), çeşitli ruhsal bozukluklar ( hafıza bozukluğu, motivasyon azalması, devam eden olaylara ilgi kaybı, artan sinirlilik, depresyon, depresyon vb.), titreme ( parmakların istemsiz titremesi), ekstremitelerde duyu kaybı.
Radyografi ve bilgisayarlı tomografi	CT tarama ( BT) ve manyetik rezonans görüntüleme ( MR) adrenal bezlerdeki metastazları, tüberküloz odaklarını tespit etmek için kullanılır. Radyografi genellikle akciğerlerdeki tüberkülozu saptamak için reçete edilir. Adrenolökodistrofi tanısını doğrulamak için beyin ve omuriliğin BT ve MRG'si reçete edilir.
Manyetik rezonans görüntüleme
Genel analiz kan	Addison hastalığında genel kan testinde anemi saptanabilir ( kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin sayısında azalma), lenfositoz ( lenfosit sayısında artış), nötropeni ( nötrofil sayısında azalma), eozinofili ( eozinofil sayısında artış), yüksek ESR ( eritrositlerin sedimantasyon hızı) .
Kan Kimyası	Bir biyokimyasal kan testi hipoglisemiyi tespit edebilir ( düşük glikoz), hiponatremi ( düşük sodyum seviyeleri), hipokloremi ( klor azaltma), hiperkalsemi ( yüksek kalsiyum içeriği), hiperkalemi ( yüksek potasyum içeriği), kortizol, aldosteron düzeylerinde azalma, adrenokortikotropik hormon konsantrasyonunda artış ( ACTH), renin. Bir doktor Addison hastalığının nedeni olarak bir hastada adrenolökodistrofiden şüphelenirse, kandaki uzun zincirli yağ asitlerinin içeriği için bir analiz de önerebilir ( JK).
İmmünolojik kan testi	Otoimmün oluşumu doğrulamak için immünolojik bir kan testi istenir ( Menşei) adrenal yetmezlik. Bu gibi durumlarda, hasta adrenal steroidogenez enzimlerine karşı kandaki antikor seviyeleri için test edilmelidir ( steroid hormonlarının oluşumu)-21-hidroksilaz ( P450c21), 17a-hidroksilaz ( P450c17), yan zincir parçalama enzimi ( P450scc). Böyle bir çalışma, insan immün yetmezlik virüsüne karşı antikorları da tespit edebilir ( HIV) ve Addison hastalığının nedenlerinden biri olabilecek sistemik mantar enfeksiyonları. Ek olarak, kan plazmasında antikardiyolipin antikorları, B-2-glikoprotein 1 antikorları ve lupus antikoagülanının tespit edilebildiği şüpheli antifosfolipid sendromu için sıklıkla bir immünolojik test reçete edilir ( VA).
Genel ve biyokimyasal analiz idrar	İdrar tahlili günlük hacminde bir artış, hipostenüri ortaya çıkarabilir ( idrarın nispi yoğunluğunda azalma), yüksek sodyum, azaltılmış aldosteron, 17-hidroksikortikosteroidler ( genel içerik çeşitli tipler adrenal kortekste üretilen glukokortikoidler), yanı sıra 17-ketosteroidler ( adrenal korteks tarafından üretilen androjenler).
tanı testleri	Kısa vadeli ( synacthen ile) ve uzun ( synacthen deposu veya çinko kortikotropin ile) Addison hastalığı için tanı testleri, uyarılmaları sırasında adrenal korteks tarafından hormonların salgılanmasında önemli bir azalma olduğunu ortaya koymaktadır.
Adrenal doku biyopsisi	biyopsi ( sitolojik inceleme için bir doku parçası almayı amaçlayan mikrocerrahi operasyon) adrenal doku son derece nadirdir. Çoğu durumda, adrenal korteks dokularına verilen hasarın doğasını netleştirmek için yapılır.
Genel balgam analizi	Doktorun hastanın adrenal korteksinin tüberküloz lezyonundan şüphelendiği durumlarda genel bir balgam analizi yapılır.

Addison hastalığının tedavisi

Addison hastalığının tedavisi için, adrenal hormonların eksikliğini sürekli olarak doldurmanıza izin veren ömür boyu ilaç tedavisi reçete edilir ( kortikosteroidler). Bu amaçla hastalara iki tip hormon replasman ilaçları reçete edilir. İlk tip hormonal preparatlar, vücuttaki mineralokortikoid dengesini düzelten ilaçları içerir. Addison hastalığı için reçete edilen ikinci hormon türü, kandaki glukokortikoid seviyesini artıran ilaçları içerir. Her iki hormon türü de her zaman birleştirilmeli ve paralel olarak kullanılmalıdır.
Cortineff genellikle mineralokortikoidin yerine geçer ( veya fludrokortizon). sabah sarhoş olmalı günde bir kez). Günlük doz, kural olarak, ayrı ayrı seçilir ve her zaman 0,05 ila 0,2 mg arasında değişir. Cortineff'in atanmasının yeterliliği sürekli klinik ve laboratuvar kontrolü altında olmalıdır.

Bu hormonal ilaçla ilaç tedavisi gören hastalarda normal kan basıncı, potasyum, sodyum ve renin konsantrasyonları olmalıdır ( böbrekler tarafından üretilen spesifik bir enzim) kan plazmasında. Ayrıca şişlik belirtileri göstermemelidirler ( örneğin bacaklarda, kollarda, yüzde şişme), çünkü vücutta aşırı dozda Cortineff'in dolaylı bir işareti olarak hizmet edecek sıvı tutulmasını gösterecektir. Hamilelik sırasında bu ilacın dozajının seçimi, kandaki potasyum seviyesi ve kan basıncı dikkate alınarak yapılır. Bu durumda, hamile kadının vücudunda belirli hormonal değişikliklerin meydana gelmesi nedeniyle dozaj sıklıkla artırılmalıdır.

Addison hastalığında ikame mineralokortikoidler kesinlikle sentetik glukokortikoidlerle birlikte reçete edilmelidir. Eylemlerinin süresine bağlı olarak, ikincisi üç gruba ayrılır ( kısa, orta ve uzun etkili). Kısa etkili glukokortikoidler hidrokortizon, kortizon) ikisinden birine atanabilir ( sabah ve öğleden sonra) veya üç ( sabah, öğleden sonra ve akşam) günde bir kez. Orta etkili ilaçlar ( prednizolon) genellikle günde iki kez tüketilmesi gerekir ( sabah ve öğleden sonra). Üçüncü tip bir glukokortikoid ( deksametazon), etki süresi uzun olan ve vücuttan uzun süre atılmayan, günde bir kez içilmesi tavsiye edilir ( sabah veya akşam geç). Her türlü hormonal ilaç yemeklerden sonra kullanılmalıdır.

Addison hastalığının tedavisi için glukokortikoidlerin reçetelenmesi için terapötik rejimler

Glukokortikoid grubu	ilacın adı	Makbuz zamanı	Dozaj
(üç zamanlı şema)	hidrokortizon	Sabahleyin	15 - 20 mg
		Öğle yemeğinden sonra	5 - 10 mg
		Akşam	5 mg
	Kortizon	Sabahleyin	25 mg
		Öğle yemeğinden sonra	12,5 mg
		Akşam	6.25 mg
Kısa etkili glukokortikoidler (iki zamanlı şema)	hidrokortizon	Sabahleyin	20 mg
		Öğle yemeğinden sonra	10 mg
	Kortizon	Sabahleyin	25 mg
		Öğle yemeğinden sonra	12,5 mg
Orta etkili glukokortikoidler	prednizolon	Sabahleyin	5 mg
		Öğle yemeğinden sonra	2.5 mg
Uzun etkili glukokortikoidler	deksametazon	Sabah veya akşam geç	0,5 mg

Etkililik için mineralokortikoidlerde olduğu gibi ilaç tedavisi sentetik glukokortikoidler ( hidrokortizon, prednizolon, deksametazon, kortizon) yakından takip edilmelidir. Uygun tedavi ile hasta Addison hastalığının ana belirtilerini ortadan kaldırmalıdır - genel halsizlik, yorgunluk, kronik yorgunluk, tekrarlayan baş ağrıları, baş dönmesi, açlık, arteriyel hipotansiyon ( azaltılmış kan basıncı), ciltte hiperpigmentasyon, nörolojik ve zihinsel bozukluklar ( hafıza bozukluğu, motivasyon azalması, devam eden olaylara ilgi kaybı, artan sinirlilik, depresyon, depresyon vb.) ve benzeri.

Tedaviye başladıktan sonra vücut ağırlığı genellikle hemen geri gelmeye başlar ve aşırı kilo alımı olmamalıdır ( bu bir glukokortikoid doz aşımı belirtisi olabilir). gastrointestinal ( mide-bağırsak) mineralokortikoidler ve glukokortikoidler ile hormon replasman tedavisinin arka planındaki semptomlar da oldukça hızlı bir şekilde ortadan kalkmalıdır. Adrenal yetmezlik için reçete edilen hormonal ilaçların yeterli sayıda yan etkisi ve kontrendikasyonu olduğu unutulmamalıdır, bu nedenle bu tedaviye kesinlikle uymalısınız ( ve bu ilaç dozları) doktor tarafından reçete edildiği gibi.

Addison hastalığına bir tüberküloz enfeksiyonunun neden olduğu belirlenirse, hastaya antibiyotik içeren ek tedavi verilmelidir ( rifampisin, streptomisin, izoniazid, etambutol vb.). Tüberküloz için antibakteriyel ajanlar, özel terapötik rejimlere göre reçete edilir ve ayrı ayrı seçilir. Adrenal korteksin mantar enfeksiyonu ile sistemik antifungal ilaçlar reçete edilir ( örneğin ketokonazol, flukonazol vb.). Antifosfolipid sendromunda, hormonal tedaviye ek olarak, dolaylı etkinin antikoagülanları reçete edilir ( varfarin, asenokumarol vb.) ve antiplatelet ajanlar ( aspirin). DIC ve Waterhouse-Friderichsen sendromu için tedavi taktiklerinin seçimi her zaman etiyolojilerine, ciddiyetine ve komplikasyonların varlığına bağlıdır. Adrenal korteksin metastatik lezyonu ile, cerrahi kural olarak hastaya faydalı bir şey vermeyecektir, bu nedenle sadece hormon replasman tedavisi ile tedavi edilir.

Hastada gastrointestinal bozukluk varsa mineralokortikoidler ve glukokortikoidler tablet şeklinde alınmamalıdır. Bu gibi durumlarda ilacı enjeksiyon şeklinde vermek daha iyidir ( parenteral olarak). Gerçek şu ki, gastrointestinal sistemdeki rahatsızlıklar, hormonal ilaçların kana emilimini ciddi şekilde etkileyebilir ve bunun sonucunda normal günlük doz rejimi bozulur. Addison hastalığı olan bir hasta herhangi bir nedenle elektif cerrahiye ihtiyaç duyarsa ( örneğin, apendiksin, safra kesesinin, fıtığın vb. çıkarılması.), daha sonra ameliyattan önceki günlerde, her 8 saatte bir 50 mg hidrokortizon enjeksiyonu yapılmalıdır. Ameliyattan hemen önce kas içine 75 - 100 mg hidrokortizon enjekte etmesi gerekir. Operasyon sırasında, bir glikoz çözeltisi içinde seyreltilmiş bu ilacın 75 - 100 mg'ını enjekte etmelidir.

Ameliyattan sonra, ilk dört gün hastanın her 6 ila 8 saatte bir 50 mg hidrokortizon enjekte etmesi gerekir. 5. - 6. günlerde hidrokortizon dozu azaltılır. Şu anda günde 2 kez 50 mg'a girmeli ve tablet şeklinde prednizonu günde 2-3 kez 5-10 mg kullanmalısınız. 7 ila 8 gün arasında hasta, zaten tam olarak tablet şeklinde alınması gereken glukokortikoidlerle olağan terapötik tedavi rejimine aktarılır. Mineralokortikoidlerin dozu ayrı ayrı seçilir. Ameliyat öncesi, ameliyat ve ameliyat sonrası dönemlerde böyle bir ilaç terapötik rejimi, hastanın vücudunu cerrahi olan şiddetli strese hazırlamak için gereklidir.

Addison hastalığı için diyet

Addison hastalığı için diyet, hastanın vücudundaki sodyum ve sıvı eksikliğini gidermenin yanı sıra karbonhidrat, protein ve yağ metabolizmasını geri kazanmayı amaçlamalıdır. Bir günde, bu tür hastalara artan miktarda sofra tuzu kullanımı gösterilir ( 20 - 25 gr) ve su. Vücutlarında önemli miktarda potasyum tutulması nedeniyle daha az ürün tüketmeleri de önerilir ( örneğin kahve, çay, kakao, kuru üzüm, ıspanak, fındık, mantar vb.) bu kimyasal element açısından zengindir. Metabolizmayı eski haline getirmek için ( metabolizma) Bu tür kişilerin A, B, C, D grubu vitaminleri yönünden zengin gıdaları daha fazla tüketmesi gerekir.
Diyetleri yüksek bir enerji değerine sahip olmalıdır, bu da yakında ( uygun şekilde atanmış İlaç tedavisi ) hızlı bir şekilde normal kilo almalarına yardımcı olacaktır.

Addison hastalığı olan hastalar günde artan miktarda protein tüketmelidir ( 1.5 g/kg vücut ağırlığı), karbonhidratlar ( 450 - 500 gr/gün) ve yağlar ( 120 - 130 gr/gün). Diyet fraksiyonel olmalıdır. Küçük porsiyonlarda günde 4-5 kez yemeye değer. Diyet, iştahı ve gastrointestinal sekresyonu uyaran yiyecekleri içermelidir ( örneğin et suları, soslar, salamura sebzeler, yumurtalar vb.), bu tür hastalarda oldukça sık ihlal edilir.

Addison hastalığında belirtilen ve kontrendike olan gıdalar

Addison Hastalığı İçin Yenilebilecek Gıda Örnekleri

Addison hastalığı ile tüketilmesi arzu edilmeyen gıda örnekleri

et suyu ( et ve Balık); salamura veya salamura sebzeler; güveç veya balık; soslar ( et, balık, sebze); tuzlanmış veya tütsülenmiş et veya balık ürünleri; yumurtalar ( kızarmış veya haşlanmış); konserve ( et, balık ve sebze); süt ürünleri ( süt, tereyağı, süzme peynir, ekşi krema, beyaz peynir, peynir vb.); reçel; meyveler ve meyveler ( elma, portakal, üzüm, armut, çilek, greyfurt); meyve ve sebze suları; tahıllar ( irmik, buğday, pirinç, arpa).

içecekler ( kahve, çay, kakao, alkol, gazlı içecekler); kuru üzüm; Fındık; sebzeler ( ıspanak, Brüksel lahanası, alabaşlar, pancar); mantarlar; tahıllar ( karabuğday, yulaf ezmesi); şeftaliler; çikolata; kuru kayısı; baklagiller ( bezelye, soya fasulyesi, mercimek).

Addison krizi nedir?

Addison krizi ( akut adrenal yetmezlik) Addison hastalığı ile ortaya çıkabilen yaşamı tehdit eden bir durumdur. Addison krizi, bir hastada çeşitli stresli durumlarda ortaya çıkabilir ( örneğin ameliyat sırasında, ciddi mekanik yaralanma, bulaşıcı hastalık, fiziksel aşırı zorlama vb.). Yetersiz hormon replasman tedavisi alan hastalarda böyle bir kriz nadir değildir. Ek olarak, bir hastada Addison hastalığı henüz teşhis edilmediğinde akut adrenal yetmezlik ortaya çıkabilir. Addison krizi, çeşitli semptomlarla karakterizedir. Başlıca semptomları, inatçı kusma, mide bulantısı, yemekten kaçınma, ishal, keskin bir düşüş tansiyon, nabızda belirgin bir yavaşlama, ciltte pigmentasyon artışı, karında, bacaklarda, sırt ağrısında şiddetli ağrı, bilinç kaybı, zihinsel ve nörolojik bozukluklar ( uyuşukluk, deliryum, kasılmalar, stupor, halüsinasyonlar vb.) ve benzeri.

Bir hasta Addison krizi geliştirirse, derhal hastaneye kaldırılmalıdır. Bu gibi durumlarda tedavi, büyük bir rehidrasyona indirgenir ( yani hastaya intravenöz sıvı infüzyonu), hormonal ve etiyotropik tedavi. Glikoz çözeltisi genellikle rehidrasyon çözeltileri olarak kullanılır. Hormon tedavisi şunları içerir: intravenöz uygulama yüksek dozda hidrokortizonlu hasta ( 100 mg) günde bir kaç kez. Ayrıca, bu ilacın dozu yavaş yavaş azaltılır. Böyle olan yüksek dozlar hidrokortizon, hastanın mineralokortikoidleri reçete etmesine gerek yoktur ( kortineff). İkincisi, günlük glukokortikoid dozunun 100 mg / gün'ün altına düştüğü anda hastaya reçete vermeye başlar. Hastanın durumu stabilize olduğunda, tablet formundaki ilaçlara sorunsuz bir şekilde aktarılır. Addison krizi için reçete edilen etiyotropik tedavi, buna neden olabilecek nedeni ortadan kaldırmak için gereklidir. Çoğu durumda, bu tür bir tedavi olarak antibiyotikler kullanılır ( Addison krizinin bulaşıcı bir hastalıktan kaynaklanması durumunda).

Addison hastalığı kadınlarda kendini nasıl gösterir?

Kadınlarda Addison hastalığı, erkeklerde olduğu gibi kendini gösterir. Bu patolojiye sahip tüm hastalarda kardiyovasküler ( kan basıncında azalma, çarpıntı, kalpte ağrı, nefes darlığı), gastrointestinal ( mide bulantısı, kusma, ishal, iştahsızlık, karın ağrısı, tuzlu yiyecekler için aşerme, yoğun susuzluk ), dermatolojik ( vitiligo, cildin hiperpigmentasyonu) belirtiler ve belirtiler. Addison hastalığı olan kadınlarda vücut ağırlığı azalır, periyodik olarak artan iç gerilim, korku, kaygı ve kaygı hissederler.
Sürekli olarak genel zayıflıkları, artan yorgunlukları, düşük performansları vardır. Genellikle sabahları yataktan çıkmakta zorlanırlar.

Çoğu hastada depresif bir durum, inisiyatif eksikliği, artan sinirlilik, hafıza bozukluğu ve etrafta olup bitenlere kayıtsızlık gözlemlenebilir. Genellikle kas zayıflığı, miyalji ( kaslarda ağrı), titreme ( parmakların istemsiz titremesi), alt ve üst ekstremitelerde belirli alanların cildinin hassasiyetinin ihlali. Bu hastalıktan muzdarip kadınlarda bazen adet döngüsünün dinamiklerinde bazı düzensizlikler tespit edilebilir. Menstrüasyon, bazı durumlarda, basitçe gerçekleşmeyebilir ( yani amenore) veya düzensiz ve zamansız olabilir, bu da bazen üreme işlevini etkiler ve çocuk sahibi olmayla ilgili sorunlara yol açar.

Itsenko-Cushing ve Addison hastalıkları nasıl ilişkilidir?

Itsenko-Cushing hastalığı, adrenal bezlerin aşırı miktarda glukokortikosteroid ürettiği endokrin bir hastalıktır. Bu duruma hiperkortizolizm de denir. Bu hastalığın gelişim mekanizması, beynin hipofiz bezi tarafından yeterli adrenokortikotropik hormon salgılanmasının ihlali ile ilişkilidir ( ACTH Normalde adrenal korteks tarafından salgılanan glukokortikosteroidlerin kan seviyelerini kontrol etmesi gereken ). Itsenko-Cushing hastalığında, hastalar sürekli, kontrolsüz bir şekilde büyük miktarlarda ACTH üretimine ve kana salınmasına sahiptir.

Kan dolaşımında yüksek konsantrasyonda adrenokortikotropik hormon koşulları altında, adrenal bezler daha yoğun bir şekilde çalışmaya başlar ve buna kana yeni glukokortikosteroid bölümlerinin periyodik olarak salınması eşlik eder ( kortizol). Itsenko-Cushing hastalığının tedavisi için yöntemlerden biri bilateral adrenalektomidir ( her iki adrenal bezin çıkarılması), bundan sonra her zaman adrenal yetmezlik gelişir ( Addison hastalığı).

İkincil Addison hastalığı var mı?

ikincil hastalık Addison değil. Tıpta, sözde ikincil bir hipokortisizm vardır ( veya ikincil adrenal yetmezlik). Addison hastalığı birincil hipokortisizm veya birincil adrenal yetmezlik) adrenal korteks bazı zararlı faktörler tarafından hasar gördüğünde meydana gelir, bunun sonucunda hücreleri ölür ve kana hormon sentezlemeyi ve salgılamayı durdurur ( mineralokortikoidler, glukokortikosteroidler ve androjenler). İkincil hipokortisizm ile adrenal korteksin dokuları zarar görmez, sağlıklı kalırlar. Bu patoloji ile adrenokortikotropik hormon (ADH) üretimi bozulur ( ACTH) beyinde bulunan hipofiz bezinde. Bu hormon aracılığıyla, hipofiz bezi, adrenal korteks tarafından kana glukokortikosteroidlerin ve androjenlerin salgılanmasını düzenler.
Adrenokortikotropik hormonun fasiküler hücreler üzerinde doğrudan uyarıcı etkisi vardır ( Glukokortikosteroidler nerede oluşur?) ve ağ ( androjenler nerede oluşur) adrenal korteksin bölgeleri. ACTH'nin adrenal bezler tarafından mineralokortikoid üretimi üzerinde çok az etkisi vardır veya hiç etkisi yoktur ( aldosteron).

İkincil hipokortisizmde, hipofiz bezi çok az adrenokortikotropik hormon (ADH) üretir. ya da tamamen yapmayı bırakın.), bunun sonucunda bu hormona bağlı olarak adrenal bezlerin dokuları normal şekilde çalışmayı durdurur. İkincil adrenal yetmezlik bu şekilde gelişir. Bu eksiklik Addison hastalığından sadece patogenezde değil ( hastalığın kökeni), aynı zamanda bazı laboratuvar parametrelerinin yanı sıra klinik semptomlarla. Bu farklılıklar doktorlar tarafından bu iki patolojinin ayırıcı tanısında kullanılmaktadır.

Birincil ve ikincil hipokortisizmin ayırıcı tanısı

işaret	Birincil ikiyüzlülük ( Addison hastalığı)	ikincil ikiyüzlülük
Kandaki aldosteron seviyesi	Kısa boylu	İyi
Kandaki kortizol seviyesi	Kısa boylu	Kısa boylu
Adrenokortikotropik hormon seviyesi(ACTH)kan içinde	Uzun boylu	Kısa boylu
Deri ve mukoza zarının hiperpigmentasyonu	Sunmak	Yok
arteriyel hipotansiyon	şiddetle ifade edildi	orta veya hafif
Genel zayıflık	şiddetle ifade edildi	orta veya hafif
synacthen ile fonksiyonel test	Olumsuz ( adrenal bezler uyarana cevap vermez)	Pozitif ( adrenal bezler uyarana yanıt verir)
Gastrointestinal semptomlar	şiddetle ifade edildi	orta veya hafif
Susuzluk	şiddetle ifade edildi	Yok veya hafif
tuzlu yiyecekler için istek	şiddetle telaffuz	Yok veya hafif
Kilo kaybı	şiddetle telaffuz	şiddetle telaffuz