Болест на Стивънс Джонсън. Най-тежката алергична реакция - синдром на Stevens-Johnson: какво е това и как да се лекува болестта

Разнообразието от форми на кожни лезии ги изисква подробна класификация, което ви позволява да припишете съществуващото в момента заболяване на определен типи формулирайте най-ефективния режим на лечение. В крайна сметка някои от формите имат не само много неприятен ход за пациента, но могат да представляват опасност за живота му.

И една от тези разновидности е злокачествена ексудативна мултиформена екзема, наречена синдром на Stevens-Johnson, която има характерни симптоми с увреждане на горния слой на епидермиса и лигавиците. Неговият ход е придружен от активно влошаване общо състояниепациентът, изразена язва на повърхностите, която при липса на необходимия лекарствен ефект може да доведе до сериозни усложнения за човешкото здраве. В тази статия ще говорим за разликите между синдромите на Лайел и Стивънс-Джонсън, дали е възможно да се плува, както и причините и лечението на болестта.

Характеристики на заболяването

Синдромът на Стивънс-Джонсън има много бързо развитие с бързо влошаване характерни симптомикоето се отразява негативно на здравето на пациента. Кожните лезии се изразяват в появата на обрив по повърхността й, който постепенно се задълбочава в горния слой на епидермиса и предизвиква образуването на ясно изразени лезии. В този случай пациентът усеща значителна болезненост на засегнатите участъци от кожата, дори при лек механичен ефект върху нея.

• Това състояние може да се появи на почти всяка възраст, но най-често се наблюдава при хора, навършили 40 години.
• Но, според лекарите, днес такова патологично състояние е започнало да се среща в повече ранна възрасткакто и сред кърмачетата.
• При мъжете синдромът на Стивънс-Джонсън се среща със същата честота като при жените, докато симптомите на заболяването са напълно сходни.

Както всяка друга кожна лезия, синдромът на Стивънс-Джонсън реагира по-бързо на лечението, когато се открие в максимална степен. ранни стадии. Следователно, навременното лечение за преглед ви позволява да съставите по-ефективен режим на лечение, за да предотвратите по-нататъшно влошаване. патологично състояниекожата на пациента.

Синдром на Лайел и Стивънс-Джонсън (снимка)

Класификация

AT медицинска практикаИма разделение на това състояние на няколко етапа, в зависимост от степента на пренебрегване на заболяването.

• В началния етапНаблюдават се кожни лезии при синдрома на Стивънс-Джонсън, което е придружено от влошаване на общото състояние, появата и загуба на ориентация в пространството. Някои пациенти изпитват диария, храносмилателни разстройства. Заедно с това, на първия етап от развитието на заболяването, по кожата започват да се появяват лезии, характеризиращи се с повишаване на нейната чувствителност. Продължителността на първия етап може да бъде от няколко дни до 2 седмици.
• На втория етаппрогресия на синдрома на Стивънс-Джонсън, площта на засегнатите кожни участъци се увеличава, повишава се и свръхчувствителността на кожата. На повърхността на кожата първо се образува малък обрив, след това със серозно съдържание, пациентът развива жажда и производството на слюнка намалява. В същото време се отбелязват характерни прояви както на повърхността на кожата, така и на лигавиците, главно на гениталните органи и устната кухина. В този случай обривите имат симетрично разположение, а продължителността на втория етап от развитието на заболяването е не повече от 5 дни.
• Трети етапхарактеризиращ се с общо отслабване на тялото на пациента, кожата и лигавиците с лезии болят, се проявява много,. С отсъствие медицински грижиили неговата недостатъчност е вероятно да бъде фатална.

Това видео ще разкаже за характеристиките и концепцията на синдрома на Стивънс-Джонсън:

Причини за синдрома на Стивънс-Джонсън

Има редица причини, които провокират появата на синдрома на Стивънс-Джонсън и неговото прогресиране. Причините, които могат да причинят това състояние, включват:

• инфекциозни лезии на тялото, които драстично намаляват степента на ефективност на имунната система. Най-често тази причина се превръща в основен тласък за появата на синдрома на Стивънс-Джонсън при деца и кърмачета, когато имунната им система е отслабена;
• някои лекарства, един от които съдържа значителна сумасулфидамините също провокират появата на синдрома на Стивънс-Джонсън;
• лезии на тялото от злокачествен характер, които включват СПИН;
• идиопатичният вариант на заболяването може да се развие в резултат на психологическо пренапрежение, нервно претоварване и депресивни състояниядълъг поток.

Също така, причините за развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън включват комбинация от тези причини или комбинация от тях.

Симптоми

На най-много характерни проявис активирането на синдрома на Стивънс-Джонсън трябва да се припише влошаване на състоянието на кожата, което настъпва много бързо, започвайки от втория етап на текущия патологичен процес.В този случай се отбелязват следните симптоми:

• повишаване на телесната температура и общо отслабване на тялото, като в някои части на тялото се образуват места с червени петна. Размерите на такива зони могат да варират значително, тяхната локализация е различна. Петната може да са единични, след което започват да се сливат. Местоположението на петната обикновено е симетрично;
• след няколко часа (10-12) на повърхността на такива петна се образуват отоци, горният слой на епидермиса започва да се ексфолира. Вътре в петното се образува мехурче, в което серозната течност е сивкав на цвят. Когато такъв балон се отвори, на негово място остава засегната област, която има повишена чувствителност и болезненост;
• постепенно процесът обхваща нарастваща повърхност на кожата, успоредно с това се наблюдава значително влошаване на състоянието на пациента.

В случай на увреждане на лигавиците, свръхчувствителност, подуване на тъканите и техните . При отваряне на получените мехури се отделя ексудат от серозно-кървав състав, в резултат на което има бърза дехидратация на пациента. След отваряне мехурите по кожата остават по-големи, кожата по тях има яркочервен цвят и повишена чувствителност.

При откриване на синдрома на Stevens-Johnson се забелязва постепенно влошаване на текущото състояние, повърхността на кожата променя външния си вид, дори при леко механично въздействие върху нея, се забелязва значителна болка с образуването на значителни ерозии, докато не се образуват мехури върху кожата. Телесната температура продължава да се повишава.

Диагностика

Благодарение на диагнозата в началните етапи на развитие на заболяването става възможно възможно най-бързо подобряване на състоянието на пациента. За диагностика се използват методи като биохимичен и общ кръвен тест, анализ на урината, данни за коагулограмата, както и биопсия на кожните частици на пострадалия.

Проявите на това състояние могат да наподобяват други видове кожни екземи, тъй като тя лабораторни методиизбягвайте погрешна диагноза. Необходимо е да се прави разлика между синдрома на Стивънс-Джонсън и.

Лечение

Лечението, подпомагането на развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън трябва да се извърши възможно най-скоро, за да се предотврати значително влошаване на патологичния процес, което позволява на пациента да спаси живот.

Първата помощ се състои в попълване на тялото на жертвата с течност, която той постоянно губи в процеса на активиране. патологични процесив кожата.

Видеоклипът по-долу ще разкаже за диагнозата и лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън:

Терапевтичен начин

Тъй като това състояние се характеризира с бързо влошаване на патологичните процеси в кожата, оказването на помощ по терапевтичен начин няма изразена ефективност. Най-ефективен е приемът на определени медикаменти за облекчаване на болката и премахване на основните симптоми на заболяването.

Като важен терапевтично средствов дадено състояниеможе да се счита за почивка на легло и диета, базирана на течни и пюрирани храни.

По медицински начин

Най-важното на етапа на активиране на проявата на синдрома на Stevens-Johnson е използването на глюкокортикостероиди. Също така към лекарствас подчертан ефект трябва да включва:

• отмяна на приемани по-рано лекарства, за да се елиминира възможността за обостряне на текущото състояние;
• инфузии за предотвратяване на тежка дехидратация;
• дезинфекция на кожата с помощта на продукти, които изсушават засегнатите места;
• рецепция антибактериални лекарства;
• антихистамини, които облекчават изгарянето и сърбежа на кожата;
• дезинфекция на лигавиците с мехлем или водороден прекис.

Ефективността при предоставянето на медицинска помощ определя нейната ефективност и получаването на изразени резултати при лечението.

Други методи

• Хирургията не се препоръчва при синдром на Стивънс-Джонсън.
• Народните методи също се оказват безсилни с активния процес на кожни лезии.

Синдром на Стивънс-Джонсън (снимка на дете)

Предотвратяване на заболявания

Като предпазни меркиможе да бъде изключение лоши навици, съставяне на меню на базата на здравословна храна, редовни прегледи при лекар с цел установяване на евентуални отклонения и заболявания.

Прогноза

При започване на лечението в ранните етапи преживяемостта е 95-98%, при по-пренебрегвани - от 60 до 82%. При липса на помощ пациентът умира в 93% от случаите.

Това видео ще ви разкаже за синдрома на Стивънс-Джонсън при младо момиче и за борбата срещу такова заболяване:

Възпалението на лигавиците, както и булозните кожни лезии се наричат ​​синдром на Стивън-Джоунс. В същото време състоянието на човека се влошава значително, появяват се тежки симптоми. Ако потокът не бъде спрян навреме възпалителен процес, тоест риск от увреждане на лигавиците на устата, очите и органите пикочно-половата система. Върху кожата на пациента се образуват язви с различен диаметър, които дълбоко засягат кожата.

Синдромът на Стивън-Джоунс е открит през 1922 г. от лекарите Стивън и Джоунс. Заболяването не се ограничава до определена възрастова категория, но най-често възрастта на пациентите е в рамките на 20-30 години. Достатъчно рядко, но все още не е изключено, появата на синдрома при деца под тригодишна възраст. Ако се обърнем към статистиката, тогава преобладаващото мнозинство от пациентите са мъже.

Причини за синдрома на Стивън-Джонсън

Причината за синдрома е алергия, която може да се прояви в резултат на прием на лекарства, проникване на инфекция в тялото, туморни образувания на органи и тъкани. Съществуват и редица все още неидентифицирани причини, които могат да доведат до синдрома на Стивън-Джоунс.

До 3-годишна възраст синдромът на Стивън-Джоунс се появява след остри вирусни инфекции. инфекциозни заболявания: херпес, морбили, грип, шарка. Установено е, че провокиращ фактор за появата на заболяването може да бъде и бактериална инфекция под формата на туберкулоза, или микоплазмоза. Не е изключено образуването на заболяването и в резултат на гъбична инфекция - трихофитоза и хистоплазмоза.

Ако имате симптоми на синдрома на Стивън-Джоунс, тогава трябва да запомните какви лекарства сте приемали последните времена. Ако това различен видантибиотици, стимуланти на нервната система и някои сулфонамиди, възможно е да са провокирали алергична реакция. В този случай не забравяйте да обърнете внимание на страничните ефекти, които са посочени в инструкциите за лекарството. При липса на причини за диагностициране на синдрома на Стивън-Джоунс, това заболяване се класифицира като идиопатична форма на хода на заболяването.

Симптоми на синдрома на Стивън-Джоунс

Струва си да се отбележи, че синдромът на Стивън-Джоунс има доста остра клинична картина. Симптомите му се развиват доста бързо и бързо. Началото на заболяването може да напомни на пациента за началото на възпалителен процес, подобен на ТОРС. Но след няколко дни човек разбира, че това не е пикантно. респираторно заболяване, но нещо друго. След всичко алергична реакция, проявяващ се под формата на обриви по кожата на лицето и тялото, показва наличието на някакво друго заболяване.

Възпалението по кожата е симетрично. Визуално това са малки мехурчета върху кожата с диаметър 5 см с розов цвят. Всяка такава рана е пълна с хеморагична течност. С леко докосване на тази рана балонът се отваря, течността изтича и на нейно място се образува ерозия. Раната започва да сърби и да боли силно. В рамките на няколко седмици пациентът започва да страда от пристъпи на силна кашлица, задушаване. По цялото тяло се отбелязва слабост на фона на обща умора и треска.

Клинична картина на заболяванетосе състои в:

• силен главоболие;
• Слабост;
• Втрисане, треска;
• Болка в мускулите и ставите;
• Нарушаване на сърдечния ритъм;
• Болка и;
• Нарушение на храносмилателния тракт;
• Кашлица;
• Мехурчета с бистра течност в близост до устната лигавица;
• Възпалена граница на устните;
• Трудности при хранене - става болезнено за човек не само да преглъща, но и да пие вода.

Появяват се множество язви по кожата на лицето, стъпалата, краката, както и по органите на репродуктивната система.

Често синдромът на Стивън-Джоунс засяга лигавицата на очите. Пациентът може да почувства това очна лещастрада от конюнктивит, но не е така. Очите няма да се пълнят с образуване на протеин, а с гной.

Репродуктивната система на мъжете и жените е засегната от синдрома на Стивън-Джоунс под формата на заболявания като уретрит, вулвит и различни степени.

Язвите, които се появяват по тялото, имат доста дълъг период на обновяване и заздравяване на засегнатите тъкани. Този период може да отнеме до няколко месеца.

Усложнения на синдрома на Стивън-Джоунс:

• Маточно кървене при жени;
• Пълна или частична загуба на зрение;
• бъбречна недостатъчност;
• Летален изход в 20% от случаите.

Диагностика на синдрома на Стивън-Джоунс

Веднага щом човек има клинична картинаописано по-горе, тогава е необходима спешна медицинска помощ. Лекарите трябва незабавно да проведат инфузионна терапия.

Ако симптомите са незначителни, тогава пациентът се изпраща напълно медицински преглед. Пациентът трябва да се подаде биохимичен анализкръв, биопсия на язвено възпаление и се прави коагулограма. За да се потвърди диагнозата, човек се изпраща на ултразвук на тазовите органи.

Лечение на синдрома на Стивън-Джоунс

Има три направления в лечението на синдрома на Стивън-Джоунс. Това е инфузионна и глюкокортикоидна терапия, както и хемокорекция.

Необходимо е също така да се осигури лечение с лекарстваантибактериални лекарства. Ако състоянието на пациента е критично, тогава лекарите действат върху тялото с хормонална терапия чрез интравенозно инжектиране.

Наложително е да се премахнат токсините от тялото на пациента, които могат да отровят тялото. За тази цел на пациента се влива кръвна плазма в тялото. За повърхностно лечение на язви се предписват мехлеми, които съдържат надбъбречни хормони.

Лечението на лигавицата на очите започва след професионална консултация с офталмолог. По правило се извършва медицински, като се използват разтвори на албуцид и хидрокортизон.

Ако се лекува своевременно и хормонална терапия, тогава шансовете за възстановяване на пациента се увеличават драстично.

Какво е синдром на Стивънс-Джонсън -

Синдром на Стивънс-Джонсън(злокачествени ексудативна еритема) много тежка форма на еритема мултиформе, при която се появяват мехури по лигавицата на устата, гърлото, очите, гениталиите, други области на кожата и лигавиците.

Увреждането на устната лигавица пречи на храненето, затварянето на устата причинява силна болка, което води до слюноотделяне. Очите стават силно възпалени, подути и пълни с гной, така че клепачите понякога се слепват. Роговицата се подлага на фиброза. Уринирането става трудно и болезнено.

Какво провокира / Причини за синдрома на Стивънс-Джонсън:

Основната причина за възникването Синдром на Стивънс-Джонсъне развитието на алергична реакция в отговор на прием на антибиотици и други антибактериални лекарства. В момента наследственият механизъм за развитие на патологията се счита за много вероятен. Като резултат генетични нарушенияв организма има потискане на естествените му защитни сили. В този случай се засяга не само самата кожа, но и кръвоносните съдове, които я хранят. Именно тези факти определят всички развиващи се клинични прояви на заболяването.

Патогенеза (какво се случва?) по време на синдрома на Стивънс-Джонсън:

Заболяването се основава на интоксикация на тялото на пациента и развитието на алергични реакции в него. Някои изследователи са склонни да разглеждат патологията като злокачествен тип мултиморфна ексудативна еритема.

Симптоми на синдрома на Стивънс-Джонсън:

Тази патология винаги се развива при пациент много бързо, бързо, тъй като всъщност това е алергична реакция от непосредствен тип. Първоначално има силна треска, болки в ставите и мускулите. В бъдеще, само след няколко часа или ден, се открива лезия на устната лигавица. Тук се появяват мехури с доста големи размери, дефекти на кожата, покрити със сиво-бели филми, корички, състоящи се от съсирена кръв, пукнатини.

Има и дефекти в областта на червената граница на устните. Увреждането на очите протича според вида на конюнктивит (възпаление на лигавицата на очите), но възпалителният процес тук е чисто алергичен по природа. В бъдеще може да се присъедини и бактериална лезия, в резултат на което заболяването започва да протича по-тежко, състоянието на пациента рязко се влошава. На конюнктивата може да се появи и синдром на Stevens-Johnson малки дефектии могат да се присъединят язви, възпаление на роговицата, задните части на окото (съдове на ретината и др.).

Лезиите много често могат да уловят и гениталиите, което се проявява под формата на уретрит (възпаление пикочен канал), баланит, вулвовагинит (възпаление на външните полови органи на жените). Понякога се засягат лигавици и на други места.В резултат на увреждане на кожата се образува голям бройпетна от зачервяване с възвишения, разположени върху тях над нивото на кожата под формата на мехури. Имат заоблени очертания, пурпурен цвят. В центъра те са цианотични и сякаш потъват малко. Диаметърът на огнищата може да бъде от 1 до 3-5 см. В централната част на много от тях се образуват мехури, които съдържат бистра водна течност или кръв вътре.

След отваряне на мехурите на мястото им остават яркочервени дефекти на кожата, които след това се покриват с корички. По принцип лезиите са разположени по тялото на пациента и в перинеума. Нарушението на общото състояние на пациента е силно изразено, което се проявява под формата на силна треска, неразположение, слабост, умора, главоболие, виене на свят. Всички тези прояви продължават средно около 2-3 седмици. Под формата на усложнения по време на заболяването могат да се присъединят пневмония, диария, бъбречна недостатъчност и пр. При 10% от всички пациенти тези заболявания протичат много трудно и водят до смърт.

Диагноза на синдрома на Стивънс-Джонсън:

При провеждане на общ кръвен тест се установява повишено съдържание на левкоцити, появата на техните млади форми и специфични клетки, отговорни за развитието на алергични реакции, повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите. Тези прояви са много неспецифични и се срещат при почти всички възпалителни заболявания. В биохимични изследваниякръв, е възможно да се установи повишаване на съдържанието на билирубин, урея, ензими аминотрансфераза.

Съсирващата способност на кръвната плазма е нарушена. Това се дължи на намаляване на съдържанието на протеина, отговорен за коагулацията - фибрин, което от своя страна е следствие от увеличаване на съдържанието на ензими, които го разграждат. Общото съдържание на протеин в кръвта също се намалява значително. Най-информативно и ценно в случая е специфично изследване - имунограма, по време на която се открива високо съдържание на Т-лимфоцити и определени специфични класове антитела в кръвта.

За постановка правилна диагнозасъс синдрома на Стивънс-Джонсън е необходимо да се интервюира възможно най-пълно пациента за условията на живот, диетата, приеманите лекарства, условията на труд, заболяванията, особено алергичните, от родители и други роднини. Подробно се изяснява времето на възникване на заболяването, въздействието върху организма на различни фактори, които го предшестват, особено приема на лекарства. Оценено външни проявизаболявания, за които пациентът трябва да се съблече и внимателно да се изследва кожата и лигавиците. Понякога е необходимо да се разграничи болестта от пемфигус, синдром на Лайел и други, но като цяло поставянето на диагноза е доста проста задача.

Лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън:

Най-често препарати от хормони на надбъбречната кора се използват в средни дози. Те се прилагат на пациента, докато не настъпи трайно значително подобрение на състоянието. След това дозата на лекарството започва постепенно да се намалява и след 3-4 седмици се отменя напълно. При някои пациенти състоянието е толкова тежко, че не могат да приемат лекарства сами през устата. В тези случаи хормоните се дават интравенозно в течна форма. Много важни са процедурите, които са насочени към отстраняване от организма на циркулиращи в кръвта имунни комплекси, които представляват антитела, свързани с антигени. За това кандидатствайте специални препаратиза интравенозно приложение, методи за пречистване на кръвта под формата на хемосорбция и плазмафереза.

Пероралните лекарства също се използват за подпомагане на елиминирането на токсините от тялото през червата. За борба с интоксикацията, ежедневно различни начинипоне 2-3 литра течност. В същото време се гарантира, че целият този обем се отделя незабавно от тялото, тъй като по време на задържане на течности токсините не се измиват и могат да се развият доста сериозни усложнения. Ясно е, че пълното изпълнение на тези мерки е възможно само в интензивното отделение.

Доста ефективна мярка е интравенозното преливане на разтвори на протеини и човешка плазма на пациента. Освен това лекарства, съдържащи калций, калий, антиалергични лекарства. Ако лезиите са много големи, състоянието на пациента е доста тежко, тогава винаги има риск от развитие на инфекциозни усложнения, които могат да бъдат предотвратени чрез предписване антибактериални средствавъв връзка с противогъбични лекарства. За целите на лечението кожни обривиприлага се локално върху тях различни кремовесъдържащи препарати от хормони на надбъбречната кора. За предотвратяване на инфекция се използват различни антисептични разтвори.

Прогноза

Както вече споменахме, 10% от всички пациенти със синдром на Стивънс-Джонсън умират в резултат на присъединяването тежки усложнения. В други случаи прогнозата на заболяването е доста благоприятна. Всичко се определя от тежестта на хода на самата болест, наличието на определени усложнения.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате синдром на Стивънс-Джонсън:

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да знаете по-подробна информация за синдрома на Стивънс-Джонсън, неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще учат външни признации помагат за идентифициране на заболяването по симптоми, съветват Ви и оказват необходимата помощ и поставят диагноза. вие също можете обадете се на лекар вкъщи. клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Вижте по-подробно всички услуги на клиниката върху нея.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакво изследване, не забравяйте да занесете резултатите им на консултация с лекар.Ако проучванията не са завършени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с нашите колеги в други клиники.

Вие? Трябва много да внимавате за цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванетои не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но в крайна сметка се оказва, че за съжаление е твърде късно да ги лекуваме. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва няколко пъти годишно бъде прегледан от лекарне само за предотвратяване ужасна болестно и подкрепа здрав умв тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултации, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Също така се регистрирайте за медицински портал евролабораторияда бъде постоянно актуален последни новинии актуализации на информацията в сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по пощата.

Други заболявания от групата Болести на кожата и подкожната тъкан:

Болестите на кожата и обвивките могат да бъдат изключително опасен характери да бъдат придружени от неприятни последици под формата на други и смърт. За да не се случи това, е важно навременната диагностика на всяко заболяване и бързата квалифицирана помощ. Едно от тези явления е Синдром на Стивънс-Джонсън, снимкакойто е представен в статията. Това заболяване е поразително и трудно за лечение, особено на късни етапи. Помислете за особеностите на клиничния му ход и методите на терапевтична интервенция с цел отстраняване на неизправности и подобряване на тялото.

Какво е синдром на Стивънс-Джонсън?

Болестта синдром на Стивънс-Джонсън (код по МКБ 10) е опасна токсична формазаболяване, характеризиращо се със смъртта на епидермалните клетки и последващото им отделяне от дермата. Ходът на тези процеси води до образуване в лигавиците на устата, гърлото, гениталиите и някои други области на кожата везикули - основните симптоми на заболяването. Ако това се случи в устата, за болен човек става трудно да се храни и му причинява болка при затваряне на устата. Ако болестта е засегнала очите, те се разболяват прекомерно, покриват се с подуване и гной, което води до залепване на клепачите.

С поражението на заболяването на гениталните органи има затруднения при уриниране.

Картината е придружена от внезапно начало на прогресията на заболяването, когато човек има температура, болки в гърлото и може да се появи трескаво състояние. Поради сходството на заболяването с настинкадиагностика включена начална фазатруден. най-често се среща на устните, езика, небцето, фаринкса, свода, ларинкса, гениталиите. Ако образуванията се отворят, ще останат незарастващи ерозии, от които тече кръв. Когато се сливат, те се превръщат в кървяща зона, а някои от ерозиите провокират фиброзна плака, която влошава външния вид на пациента и влошава благосъстоянието.

Синдром на Лайел и Стивънс Джонсън, разлика

И двете явления се характеризират с това, че кожата и лигавиците са видимо увредени, образуват се болезненост, еритема и лющене. Тъй като заболяването води до забележими лезии в вътрешни органи, пациентът може да "завърши" фатално. И двата синдрома са свързани по класификация с най-много тежки формизаболяванията обаче могат да бъдат провокирани от различни фактори и причини.

• По отношение на честотата на заболяването, синдромът на Лайел представлява до 1,2 ситуации на 1 000 000 души годишно, а за въпросното заболяване - до 6 случая на 1 000 000 души за същия период.
• Има и различия в причините за поражението. SJS се среща в половината от ситуациите, дължащи се на медикаменти, но има ситуации, при които идентифицирането на причината е невъзможно. СЛ в 80% се проявява на фона на лекарства, а в 5% от случаите няма мерки за лечение. Други причини включват химични съединения, пневмония и вирусни инфекциозни процеси.
• Локализацията на лезията също предполага няколко разлики между двата типа синдроми. В областта на лицето и крайниците се образува еритема, след няколко дни образуването придобива сливащ се характер. При SJS лезия се появява предимно по тялото и лицето, а при второто заболяване се наблюдава лезия от общ тип.
• Общите симптоми на заболяванията се сближават и са придружени от треска, треска, поява болка. Но при SL този индикатор винаги се повишава след маркировката от 38 градуса. Наблюдава се и повишаване на състоянието на тревожност и чувство на пациента силна болка. Бъбречната недостатъчност е фонът на всички тези заболявания.

Все още няма ясни дефиниции за тези заболявания, мнозина приписват синдрома на Стивънс-Джонсън, снимката на който е представена в статията, към тежка форма на полиморфен еритем, докато второто заболяване се предпочита да се счита за най-сложната форма на SJS . И двете заболявания в развитието могат да започнат с образуването на еритема в ириса, но при SL разпространението на явлението става много по-бързо, което води до некроза и ексфолиране на епидермиса. При SJS отлепването на слоевете се случва на по-малко от 10% от покритието на тялото, във втория случай - на 30%. Като цяло и двете заболявания са сходни, но и различни, всичко зависи от характеристиките на тяхното проявление и общи показателисимптоми.

Причини за синдрома на Стивънс-Джонсън

Синдромът на Стивънс-Джонсън, снимката на който може да се види в статията, е представен от остра булозна лезия в областта на кожата и лигавиците, докато явлението има алергичен произходи специална природа. Заболяването протича като част от влошаване на състоянието на болен човек, докато устната лигавица, заедно с гениталиите и пикочната система, постепенно се включват в този процес.

Чести причини за заболяването

Развитието на SJS обикновено се предшества от непосредствена алергия. Има 4 вида фактори, които влияят върху началото на развитието на заболяването.

• Средства от инфекциозен тип, които засягат органите и се влошават общ курсболест;
• Приемане на определени групи лекарства, които провокират наличието на това заболяване при деца;
• Злокачествени явления - тумори и неоплазми от доброкачествен тип, които имат особен характер;
• Причини, които не могат да бъдат установени поради недостатъчна медицинска информация.

При децата явлението се проявява в резултат на вирусни заболявания, докато има различен характер и очевидно се дължи на употребата медицински устройстваили наличието на злокачествени тумори и явления. Що се отнася до малките деца, голям брой явления действат като провокиращи фактори.

• херпес;
• хепатит;
• дребна шарка;
• грип;
• шарка;
• бактерии;
• гъбички.

Имайки предвид ефекта на лекарствата върху детско тяло, възможно е да се възложи роля на антибиотиците и нестероидни лекарстванасочени срещу възпалителния процес. Ако вземем предвид въздействието злокачествени тумори, може да се разграничи лидерството на карцинома. Ако нито един от тези фактори не е свързан с хода на заболяването, говорим за SJS.

Подробност на информацията

Първата информация за синдромите е обхваната през 1992 г., с течение на времето болестта става описана по-подробно и снабдена с име в чест на имената на авторите, които задълбочено изучават и изучават нейната природа. Заболяването е изключително тежко и е друго име е злокачествена ексудативна еритема. Заболяването е свързано с булозен тип дерматит - наред със СЛЕ,. Основното клинично протичане е, че по кожата и лигавиците се появяват мехури.

Ако разгледаме разпространението на заболяването, може да се отбележи, че може да се срещне на всяка възраст, обикновено заболяването се проявява ясно на 5-6 години. Но изключително рядко се среща заболяването през първите три години от живота на бебето. Много автори на изследвания са установили, че най-висока заболеваемост е сред мъжката аудитория от населението, което ги включва в рисковата група. което може да се види в статията, е придружено и от редица други симптоми.

Снимка на симптомите на синдрома на Стивънс-Джонсън

SJS е заболяване, характеризиращо се с остро начало и бързо развитие по отношение на симптомите.

• Първоначално може да се различи неразположението и повишаването на телесната температура.
• След това се появяват остри болкови усещания в областта на главата, придружени от артралгия, тахикардия и мускулни заболявания.
• Повечето пациенти се оплакват от възпалено гърло, повръщане и диария.
• Пациентът може да страда от пристъпи на кашлица, повръщане и образуване на мехури.

• След отваряне на образуванията могат да се открият обширни дефекти, които са покрити с бели или жълти филми или корички.

• Патологичният процес включва зачервяване на границата на устните.

• Поради сериозни болкапациентите се затрудняват да пият и ядат.

• Има сериозен алергичен конюнктивит, усложнен от възпалителни процеси от гноен тип.

• За някои заболявания, включително SJS, е характерна поява на ерозии и язви в конюнктивата. Може да се появи кератит, блефарит.
• Забележимо са засегнати органите на пикочно-половата система, а именно техните лигавици. Това явление удря в 50% от ситуациите, симптомите преминават под формата на уретрит, вагинит.
• Поражението на кожата изглежда впечатляващо голяма групаизвисяващи се образувания, които приличат на мехури. Всички те имат лилав цвят и могат да достигнат размерни показатели от 3-5 cm.

• Токсична епидермална некролизаможе да засегне много органи и системи. Често води до тъжни последици и смърт.

Периодът, в който се образуват нови обриви, продължава няколко седмици и отнема 1-1,5 месеца за пълното излекуване на язви. Заболяването може да се усложни от Пикочен мехуризтичаща кръв, както и колит, пневмония, бъбречна недостатъчност. В хода на тези усложнения около 10% от болните умират, останалите успяват да излекуват болестта и започват да водят пълноценен обичаен ритъм на живот.

Схема за лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън при деца

Клиничните препоръки предполагат бързото елиминиране на заболяването чрез предварително проучване на неговата природа. Преди да се предпише лечение, се извършва определен диагностичен комплекс. Тя включва подробен преглед на пациента, имунологично изследване на кръв, биопсия кожа. Ако има определени индикации, лекарят определено ще предпише пълна рентгенова снимка на белите дробове и ултразвук на пикочно-половата система, бъбреци и биохимия.

Терапевтични мерки

Болестта Синдром на Стивънс-Джонсън, снимката на която може да бъде оценена в статията, е сериозно заболяване, което изисква подходяща намеса от специалист. Системните процедури включват предприемане на мерки, насочени към намаляване или премахване на интоксикацията, премахване на възпалителния процес и подобряване на състоянието на засегнатата кожа. Ако има хронични пропуснати ситуации, могат да бъдат предписани лекарства със специално действие.

• Кортикостероиди - за предотвратяване на рецидиви;
• десенсибилизиращи агенти;
• лекарства за премахване на токсикоза.

Мнозина смятат, че е необходимо да се назначи лечение с витамини- по-специално употребата на аскорбинова киселина и лекарства от група В, но това е заблуда, тъй като употребата на тези лекарства може да провокира влошаване на общото здравословно състояние. преодоля

Синдромът на Стивънс-Джонсън (SJS) е рядък, но сериозно разстройствокойто засяга кожата и лигавиците. Това е свръхреакция на имунната система на организма към задействане, като лекарство или инфекция. .

Той е кръстен на педиатрите A. M. Stevens и C. C. Johnson, които през 1922 г. диагностицират дете с тежка реакция към лекарства за очи и уста.

SJS причинява образуване на мехури, лющене на кожата и повърхностите на очите, устата, гърлото и гениталиите.

Подуване на лицето, дифузен червеникав или лилав обрив, мехури и подути устни, покрити с рани Общи чертиСиндром на Стивънс-Джонсън. Ако очите са засегнати, това може да доведе до язви на роговицата и проблеми със зрението.

SJS е една от най-отслабващите нежелани лекарствени реакции (НЛР). Нежеланите лекарствени реакции (НЛР) представляват приблизително 150 000 смъртни случая годишно, което ги прави четвъртата водеща причина за смърт.

Синдромът на Стивънс-Джонсън е рядък, тъй като общият риск от получаване е един на 2-6 милиона годишно.

SJS е спешна медицинска помощ за най-тежката му форма, наречена токсична епидермална некролиза. Двете състояния могат да бъдат диференцирани въз основа на общата телесна повърхност (TBSA). SJS е сравнително по-слабо изразен и покрива 10% от TBSA.

Токсичната епидермална некролиза (TEN) е най-сериозната форма на заболяването, засягаща 30% или повече от TBSA. SJS се среща най-често при деца и възрастни хора. SCORTEN е мярка за тежестта на заболяването, която е разработена за прогнозиране на смъртност в случаи на SJS и TEN.

Причините за синдрома на Стивънс Джонсън включват следното:

Медикаменти

Това е най-честата причина. В рамките на една седмица след започване на лекарството се появява реакция, въпреки че може да се случи дори след месец или два, например. Следните лекарства са особено замесени в синдрома:

• антибиотици:
  • Сулфонамиди или сулфатни лекарства като котримоксазол;
  • Пеницилини: амоксицилин, бакампицилин;
  • Цефалоспорини: цефаклор, цефалексин;
  • Макролиди, които са широкоспектърни антибиотици; действия: азитромицин, кларитромицин, еритромицин;
  • Хинолони: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
  • Тетрациклини: доксициклин, миноциклин;

• Антиконвулсантите се използват за лечение на епилепсия за предотвратяване на припадъци.

Лекарства като ламотрижин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, по-специално комбинацията от ламотрижин с натриев валпроат, повишават риска от синдром на Стивънс Джонсън.

• Алопуринол, който се използва за лечение на подагра
• Ацетаминофен, като се има предвид безопасно лекарствоза всички възрастови групи
• Невирапин, ненуклеозиден инхибитор на обратната транскриптаза, се използва за лечение на HIV инфекция.
• Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) са болкоуспокояващи: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак

инфекции

Инфекциите, които могат да предразполагат, включват:

Да научиш повече синдром на късите черва

• Вирусни инфекции. С вируси: свински грип, грип, херпес симплекс, вирус на Epstein-Barr, хепатит А, HIV са свързани със SJS.

В педиатричните случаи вирусът на Epstein-Barr и ентеровирусите са особено токсични.

• Бактериални инфекции. Като микоплазмена пневмония, коремен тиф, бруцелоза, лимфогрануломен венеризъм.
• Протозойни инфекции: малария, трихомониаза.

Факторите, които увеличават риска от SJS са:

• Генетични фактори - Хромозомната вариация, която е най-силно свързана със синдрома на Стивънс-Джонсън, се среща в HLA-B гена. Изследванията показват силна връзка между алелите HLA-A*33:03 и HLA-C*03:02 и индуцирания от алопуринол SJS или TEN, особено в азиатската популация. Рискът от страдание е по-висок, ако е засегнат близък член на семейството, което също сочи за възможен основен генетичен рисков фактор.
• Отслабена имунна система. Изтощена имунна система в резултат на ХИВ инфекция, автоимунни състояния, химиотерапия и трансплантации на органи могат да предразположат хората към заболяването.
• Предишна анамнеза за синдром на Стивънс-Джонсън. Съществува риск от рецидив, ако са били приемани същите лекарства или лекарства от същата група, които преди това са причинили реакцията.

Симптоми и признаци

1. Симптоми, подобни на инфекции на горните дихателни пътища като треска > 39°C, възпалено гърло, втрисане, кашлица, главоболие, болки в тялото
2. Целеви поражения. Тези лезии, които са по-тъмни в средата, заобиколени от по-светли зони, се считат за диагностични.
3. Болезнен червен или лилав обрив, мехури по кожата, областта на устата, очите, ушите, носа, гениталиите. С напредването на заболяването отпуснатите мехури могат да се слеят и да се спукат, причинявайки болезнени рани. В крайна сметка горният слой на кожата образува коричка.
4. Тумори на лицето, подути устни, покрити с рани, язви в устата Раните в гърлото причиняват затруднено преглъщане, може да се появи диария, причиняваща дехидратация
5. Подуване, подуване на клепачите, възпаление на конюнктивата, фоточувствителност, когато очите са чувствителни към светлина

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън се основава на следното:

1. Клиничен преглед – задълбочената клинична история, която идентифицира предразполагащ фактор и наличието на характерен целеви обрив, играе ключова роля в диагнозата.
2. Кожна биопсия - помага за потвърждаване на диагнозата.

Лечение

Синдромът на Stevens-Johnson изисква незабавна хоспитализация.
Първо, трябва да спрете приема на лекарството, вероятно причиняващи симптоми

Лечение на увреждане на кожата и лигавиците

• Мъртвата кожа се отстранява внимателно, а болните участъци се покриват със защитен мехлем, за да се предпазят от инфекция, докато заздравеят.

Могат да се използват превръзки с биосинтетични заместители на кожата или неадхезивна нанокристална сребърна мрежа

• • За лечение на инфекцията се използват антибиотици и локални антисептици. Може да се направи имунизация срещу тетанус, за да се предотврати инфекция.

• За спиране на болестния процес се прилагат интравенозни имуноглобулини (IVIG).

Не е ясно дали кортикостероидите, лекарствата, използвани за контролиране на възпалението, намаляване на смъртността или престой в болницата, са полезни за токсична епидермална некролиза и синдром на Стивънс-Джонсън, тъй като могат да увеличат шансовете за инфекция.

• Водите за уста и локалните анестетици се предписват за облекчаване на болката в устата, гърлото и за улесняване на поглъщането на храна.
• Очите се третират с мехлем или изкуствени сълзи, за да се спре изсъхването на повърхността. За предотвратяване на възпаление и инфекция могат да се използват локални стероиди, антисептици, антибиотици.

Да научиш повече Какво е гер, гастроезофагеална рефлуксна болест и нейното лечение

При хронично очно повърхностно заболяване може да се наложи хирургично лечение, като лечение с PROSE (Протетична замяна на повърхностната очна екосистема).

• Вагинален стероидни мехлемиизползван при жени за предотвратяване на образуването на белези във влагалището

Други лечения

• Хранителен и подмяна на течностхрана през назогастрална сонда или интравенозно за предотвратяване и лечение на дехидратация, поддържане на храненето;
• Поддържане на температура от 30-32 ° C в нарушение на регулирането на телесната температура;
• Аналгетици, болкоуспокояващи за облекчаване на болката;
• Ще е необходима интубация, механична вентилация, ако са засегнати трахеята (дихателната тръба), бронхите или пациентът има проблеми с дишането;
• Психиатрична подкрепа при екстремна тревожност и емоционална лабилност, ако има такъв.

Предотвратяване

Много е трудно да се предвиди при кои пациенти ще се развие това състояние. Въпреки това,

• Ако близък член на семейството е имал тази реакция към определено лекарство, най-добре е да избягвате употребата на подобно лекарство или други лекарства, принадлежащи към същата химическа група.

Винаги информирайте Вашия лекар за реакцията на Вашите близки, за да не Ви предпише възможен алерген.

• Ако синдромът на Стивънс-Джонсън е причинен от нежелана реакция към лекарство, избягвайте лекарството и други химически подобни вещества в бъдеще.
• Рядко се препоръчва генетично изследване.

Например, ако сте от китайски/югоизточен произход, може да имате генетично изследване, за да определите дали присъстват или не гени (HLA B1502; HLA B1508), които са свързани с разстройството или причинени от лекарствата карбамазепин или алопуринол.