იწვევს პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიას. სხვა ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია (I42.2)

მიოკარდიუმის დაავადება, რომელიც ხშირად გენეტიკურად არის განსაზღვრული (გულის სარკომერის ერთ-ერთი ცილის კოდირების გენის მუტაცია) და ხასიათდება მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიით, ძირითადად მარცხენა პარკუჭის, ხშირად ასიმეტრიული ჰიპერტროფიით. ინტერვენტრიკულური ძგიდისდა, როგორც წესი, შენარჩუნებული სისტოლური ფუნქციით. არსებული კლასიფიკაციის მიხედვით, HCM ასევე მოიცავს გენეტიკურად განსაზღვრულ სინდრომებს და სისტემური დაავადებები, რომელშიც ვითარდება მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, მ.შ. ამილოიდოზი და გლიკოგენოზი.

კლინიკური სურათი და ტიპიური კურსი

1. სუბიექტური სიმპტომები: ქოშინი ვარჯიშის დროს (საერთო სიმპტომი), ორთოპნეა, სტენოკარდია, სინკოპე ან პრესინკოპალური მდგომარეობები (განსაკუთრებით მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის შევიწროების სახით).

2. ობიექტური სიმპტომები: სისტოლური „კატის ღრიალი“ გულის მწვერვალზე, დიფუზური მწვერვალი, ზოგჯერ - მისი ბიფურკაცია, III (მხოლოდ მარცხენა პარკუჭის უკმარისობით) ან IV ტონი (ძირითადად ახალგაზრდებში), ადრეული სისტოლური დაწკაპუნება (მიუთითებს მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის მნიშვნელოვანი შევიწროება), სისტოლური შუილი, ჩვეულებრივ კრესჩენდო-დეკრესჩენდო, ზოგჯერ - სწრაფი ორფაზიანი პერიფერიული პულსი.

3. ტიპიური მიმდინარეობა: დამოკიდებულია მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ხარისხზე, გამომავალ ტრაქტში გრადიენტის სიდიდეზე, არითმიისადმი მიდრეკილებაზე (განსაკუთრებით წინაგულების ფიბრილაცია და პარკუჭოვანი არითმიები). პაციენტები ხშირად ცოცხლობენ ხანდაზმულ ასაკამდე, მაგრამ არის შემთხვევებიც უეცარი სიკვდილიახალგაზრდა ასაკში (როგორც HCM-ის პირველი გამოვლინება) და გულის უკმარისობა. უეცარი სიკვდილის რისკის ფაქტორები:

• 1) სისხლის მიმოქცევის უეცარი გაჩერების გამოჩენა ან მუდმივი პარკუჭოვანი ტაქიკარდია;
• 2) უეცარი გულის სიკვდილი 1-ლი ხარისხის ნათესავში;
• 3) ბოლოდროინდელი აუხსნელი სინკოპე;
• 4) მარცხენა პარკუჭის კედლის სისქე ≥ 30 მმ;

5) პათოლოგიური რეაქცია სისხლის წნევა(მომატება<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 გენის მუტაცია).

დიაგნოსტიკა

დამხმარე კვლევები

1. ეკგ: პათოლოგიური Q ტალღა, განსაკუთრებით ქვედა და გვერდითი კედლიდან გამოყვანებში, ლივოგრამა, არარეგულარული ფორმის P ტალღა (მიუთითებს მარცხენა წინაგულის ან ორივე წინაგულის მატებას), ღრმა უარყოფითი T ტალღა გამოყვანებში V2-V4 (ერთად HCM-ის ზედა ფორმა) .

2. გულმკერდის რენტგენი: შეიძლება აღმოაჩინოს მარცხენა პარკუჭის ან ორივე პარკუჭის და მარცხენა წინაგულის გადიდება, განსაკუთრებით თანმხლები მიტრალური სარქვლის რეგურგიტაციით.

3. ექოკარდიოგრაფია: მიოკარდიუმის მნიშვნელოვანი ჰიპერტროფია, უმეტეს შემთხვევაში განზოგადებული, ჩვეულებრივ, პარკუჭთაშუა ძგიდის დაზიანებით, ასევე წინა და გვერდითი კედლების დაზიანებით. ზოგიერთ პაციენტში შეინიშნება მხოლოდ პარკუჭთაშუა ძგიდის ბაზალური ნაწილების ჰიპერტროფია, რაც იწვევს მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის შევიწროებას, რასაც 25%-ში ახლავს მიტრალური სარქვლის კუსპების წინა სისტოლური მოძრაობა და მისი უკმარისობა. შემთხვევათა 1/4-ში არის გრადიენტი თავდაპირველ მარცხენა პარკუჭის ტრაქტსა და აორტას შორის (გრადიენტი > 30 მმ Hg. აქვს პროგნოზული მნიშვნელობა). გამოკვლევა რეკომენდებულია HCM-ით ეჭვმიტანილი პაციენტის წინასწარი შეფასებისთვის და როგორც სკრინინგული კვლევა HCM-ის მქონე პაციენტების ნათესავებში.

4. ელექტროკარდიოგრაფიული სავარჯიშო ტესტი: გულის უეცარი სიკვდილის რისკის შესაფასებლად HCM-ით დაავადებულ პაციენტებში.

7. 24-საათიანი ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგი: შესაძლო პარკუჭოვანი ტაქიკარდიების გამოსავლენად და ICD იმპლანტაციის ჩვენებების შესაფასებლად.

8. კორონარული ანგიოგრაფია: გულმკერდის ტკივილის დროს, თანმხლები კორონარული დაავადების გამორიცხვის მიზნით.

დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

ექოკარდიოგრაფიული გამოკვლევის დროს მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის გამოვლენისა და მისი სხვა მიზეზების, პირველ რიგში, არტერიული ჰიპერტენზიისა და აორტის სარქვლის სტენოზის გამორიცხვის საფუძველზე.

დიფერენციალური დიაგნოზი

არტერიული ჰიპერტენზია (HCM-ის შემთხვევაში მარცხენა პარკუჭის სიმეტრიული ჰიპერტროფიით), აორტის სარქვლის უკმარისობა (განსაკუთრებით სტენოზი), მიოკარდიუმის ინფარქტი, ფაბრიის დაავადება, ბოლოდროინდელი მიოკარდიუმის ინფარქტი (გულის ტროპონინების გაზრდილი კონცენტრაციით).

ფარმაკოლოგიური მკურნალობა

1. სუბიექტური სიმპტომების გარეშე პაციენტები: დაკვირვება.

2. სუბიექტური სიმპტომების მქონე პაციენტები: β-ბლოკატორები (მაგ., ბისოპროლოლი 5-10 მგ/დღეში, მეტოპროლოლი 100-200 მგ/დღეში, პროპრანოლოლი 480 მგ/დღეში, განსაკუთრებით პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ გრადიენტი მარცხენა პარკუჭის გადინების ტრაქტში შემდეგ ვარჯიში); დოზის გაზრდა თანდათანობით, წამლების ეფექტურობისა და ტოლერანტობის მიხედვით (აუცილებელია არტერიული წნევის, პულსის და ეკგ-ის მუდმივი მონიტორინგი); წარუმატებლობის შემთხვევაში → ვერაპამილი 120-480 მგ/დღეში ან დილთიაზემი 180-360 მგ/დღეში, სიფრთხილე გადინების ტრაქტის შევიწროების მქონე პაციენტებში (ამ პაციენტებში არ გამოიყენება ნიფედიპინი, ნიტროგლიცერინი, დიგიტალის გლიკოზიდები და აგფ ინჰიბიტორები).

3. პაციენტები გულის უკმარისობით ფარმაკოლოგიური მკურნალობაროგორც DCM-ში.

4. წინაგულების ფიბრილაცია: შეეცადეთ აღადგინოთ და შეინარჩუნოთ სინუსური რიტმი ამიოდარონის (ასევე მითითებულია პარკუჭოვანი არითმიების დროს) ან სოტალოლით. მუდმივი წინაგულების ფიბრილაციის მქონე პაციენტებში ნაჩვენებია ანტიკოაგულანტული თერაპია.

ინვაზიური მკურნალობა

1. ქირურგიული რეზექცია, რომელიც შევიწროებს პარკუჭთაშუა ძგიდის ნაწილის მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის (მიექტომია, მოროუს ოპერაცია): პაციენტებში მყისიერი გრადიენტით გადინების ტრაქტში > 50 მმ Hg. Ხელოვნება. (დასვენების დროს ან ვარჯიშის დროს) და მძიმე სიმპტომები, რომლებიც ზღუდავს სასიცოცხლო აქტივობას, ჩვეულებრივ, ქოშინი ვარჯიშის დროს და ტკივილი გულმკერდის არეში, რომელიც არ პასუხობს ფარმაკოლოგიურ მკურნალობას.

2. ძგიდის პერკუტანული ალკოჰოლური აბლაცია: სუფთა სპირტის შეყვანა პერფორირებულ ძგიდის ტოტში მიოკარდიუმის ინფარქტის განვითარების მიზნით პარკუჭთაშუა ძგიდის პროქსიმალურ ნაწილში; ჩვენებები იგივეა, რაც მიექტომიაზე; ეფექტურობა ქირურგიული მკურნალობის მსგავსია. არ არის რეკომენდებული ასაკის პაციენტებისთვის<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. ორკამერიანი პეისინგი: ფარმაკოლოგიური მკურნალობის გააქტიურების საშუალება; გაითვალისწინეთ ჩვენებები პაციენტებში, რომლებშიც მიექტომია ან ალკოჰოლური აბლაცია შეუძლებელია; არ არის რეკომენდებული მძიმე HCM-ისთვის მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის შევიწროებით.

4. გულის გადანერგვა. გულის უკმარისობის ტერმინალური ფორმით, არ რეაგირებს მკურნალობაზე.

5. კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორის იმპლანტაცია: პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ უეცარი სიკვდილის მნიშვნელოვანი რისკი (პირველადი პრევენცია), ასევე პაციენტებში გულის გაჩერების შემდეგ ან მუდმივი, სპონტანურად წარმოქმნილი პარკუჭოვანი ტაქიკარდიით (მეორადი პრევენცია).

სიკვდილის მაღალი რისკის მქონე პაციენტებში ჩაატარეთ წლიური სავარჯიშო ეკგ და ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგი; მცირე რისკის მქონე პაციენტებში - ყოველ 3-5 წელიწადში. თუ პათოგენური მუტაცია გამოვლინდა უსიმპტომო ადამიანში, პერიოდული შემდგომი გამოკვლევები (მათ შორის, ეკგ და ტრანსთორაკალური ექოკარდიოგრაფია) ყოველ 5 წელიწადში ერთხელ მოზრდილებში და ყოველ 12-18 თვეში. ბავშვებში.

ყველაზე საინტერესო სიახლე

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოსტიკა და მკურნალობა.

მას ახასიათებს მარცხენა და/ან მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია მათი კედლებისა და პარკუჭთაშუა ძგიდის დიფუზური ან სეგმენტური გასქელებით. მარცხენა პარკუჭის ღრუ ნორმალური ან შემცირებულია. ამ მდგომარეობას შეიძლება ახლდეს სისტოლური ან დიასტოლური პარკუჭების ფუნქციის დარღვევა.

ასიმეტრიული პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიაგვხვდება პაციენტების 70%-ში, მარცხენა პარკუჭის კონცენტრული ჰიპერტროფია - 30%-ში. ამ უკანასკნელ ფორმაში ხშირად მონაწილეობს პროცესში მარჯვენა პარკუჭიც (-75%); ბავშვების თითქმის მესამედს აქვს ნუნანის სინდრომი.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიაშეიძლება წარმოდგენილი იყოს არა-ობსტრუქციული ან ობსტრუქციული (40%) ფორმით, რომელიც განისაზღვრება მარცხენა პარკუჭის გამომავალ მონაკვეთში 15 მმ Hg-ზე მეტი გრადიენტის არსებობით. Ხელოვნება. HCM-ის ობსტრუქციულ ფორმას აქვს უარესი პროგნოზი, რადგან იწვევს პარკუჭის კედელზე სტრესის გაზრდას, მიოკარდიუმის იშემიას, უჯრედების სიკვდილს და მათ ჩანაცვლებას ბოჭკოვანი ქსოვილით.

ინტრავენტრიკულური შევიწროება შეიძლება განთავსდეს პირდაპირ სუბაორტის ან მარცხენა პარკუჭის შუა ნაწილში. როგორც წესი, დაბრკოლება არ არის ფიქსირებული, არამედ დინამიური. ხანდაზმულ ასაკში გამოვლენილია პროვოკაციული ტესტების გამოყენებით (ფიზიკური აქტივობით, ინოტროპული საშუალებებით). სუბაორტის მიდამოში შევიწროება წარმოიქმნება მიტრალური სარქვლის წინა ფოთლის გამო, რომელიც ძლიერი სისხლის ნაკადის ზემოქმედებით სისტოლში ახდენს წინა მოძრაობას და კონტაქტში შედის ჰიპერტროფიულ ინტერვენტრიკულურ ძგიდესთან. ეს ფენომენი, გასასვლელი ობსტრუქციის გარდა, იწვევს მიტრალური სარქვლის ბუდეების არასრულ დახურვას და რეგურგიტაციას უპირატესად მარცხენა წინაგულის უკანა ნაწილში. როდესაც რეგურგიტაციის ჭავლი მიმართულია წინა ან ცენტრალური მიმართულებით, შეიძლება ვივარაუდოთ, რომ მიტრალური სარქვლის დამოუკიდებელი დაზიანება (მიქსომატოზური დეგენერაცია, ფიბროზი და ა.შ.). შემთხვევათა დაახლოებით 5%-ში პარკუჭის შუა ნაწილში მდებარე შევიწროება ასოცირდება ჰიპერტროფიასთან და პაპილარული კუნთების პათოლოგიურ ლოკალიზაციასთან. ამ შემთხვევებში მიტრალური რეგურგიტაცია არ არის გამოვლენილი.

ფაქტის გათვალისწინებით რა არის ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიაშემთხვევების მნიშვნელოვან ნაწილში მას აქვს ოჯახური ხასიათი და გადადის აუტოსომურ დომინანტური ტიპით, ამ პათოლოგიის მქონე პაციენტის გამოვლენის შემთხვევაში აუცილებელია ახლო ნათესავების გამოკვლევა.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის კლინიკური სიმპტომები.

ფონდები ნაყოფის გამოკვლევისთვისმსგავსი დილატაციური კარდიომიოპათიის დროს. HCM ნაყოფის ექოკარდიოგრაფიის დროს დიაგნოზირებულია, თუ პარკუჭის კედლის სისქე აღემატება ორ სტანდარტულ გადახრას მოცემული გესტაციური ასაკისთვის (იხ. დანართი 1). ნაყოფის 30-50%-ში ვლინდება სისტოლური და დიასტოლური დისფუნქცია და ატრიოვენტრიკულური სარქველების რეგურგიტაცია.

დაბადების შემდეგ სიმპტომებიშეიძლება მწირი იყოს. აუსკულტაცია ბავშვების ნახევარში განისაზღვრება სხვადასხვა ინტენსივობის სისტოლური შუილით. შესაძლებელია რითმის დარღვევა, ძირითადად სუპრავენტრიკულური ტაქიკარდია. თუ გულის ფუნქციის დარღვევა საშვილოსნოში გამოვლინდა, ახალშობილებში ძირითადი სიმპტომები იქნება ქოშინი, ტაქიკარდია, სითხის შეკავება. ბივენტრიკულური ობსტრუქციის დროს არ არის გამორიცხული ციანოზის გაჩენა და დაავადების სწრაფი პროგრესირება.

ზოგადად, გამოვლინება პათოლოგიაახალშობილებში მიუთითებს მის სიმძიმეზე და თან ახლავს ცუდი პროგნოზი. საერთო სიკვდილიანობა, პრენატალური პერიოდის ჩათვლით, 50%-ზე მეტია.

ელექტროკარდიოგრაფია. როგორც წესი, ახალშობილთა პერიოდში ეკგ ცვლილებები მინიმალურია. შეიძლება აღინიშნოს მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭების ჰიპერტროფიის ნიშნები, რეპოლარიზაციის პროცესების არასპეციფიკური დარღვევები.

გულმკერდის რენტგენი. გულის ჩრდილი და ფილტვის ნიმუში იცვლება გულის შეგუბებითი უკმარისობის განვითარებით. მისი არარსებობის შემთხვევაში, პათოლოგიური ცვლილებები შეიძლება არ იყოს.

ექოკარდიოგრაფია. კვლევაში ყველაზე ხშირად ვლინდება პარკუჭთაშუა ძგიდის ასიმეტრიული ჰიპერტროფია, ხოლო პაციენტების დაახლოებით მესამედში - მარცხენა პარკუჭის კონცენტრული ჰიპერტროფია. გარდა ამისა, შეგიძლიათ დააყენოთ მიტრალური ფურცლის წინა სისტოლური მოძრაობა, შუა პარკუჭის ობსტრუქციის არსებობა, მიტრალური რეგურგიტაცია.

უმეტეს შემთხვევაში (დაახლოებით 80%) განისაზღვრება დიასტოლური პარკუჭის დისფუნქცია - VE პიკის დაქვეითება და VA პიკის მატება.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობა.

ძირითადი მედიკამენტები, რომლებიც გამოიყენება ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობამოზრდილებში არის β-ბლოკატორები, დიზოპირამიდი, კალციუმის არხის ბლოკატორები უარყოფითი ინოტროპული ეფექტით. მათი გამოყენების შედეგია აგრეთვე გულისცემის დაქვეითება, დიასტოლის გახანგრძლივება და პარკუჭების პასიური შევსების პირობების გაუმჯობესება. თუმცა, ამ პრეპარატების მოქმედება ახალშობილებზე საკმარისად არ არის შესწავლილი. მაგალითად, ვერაპამილი ცნობილია, რომ ზრდის არტერიულ წნევას. ფილტვის არტერიადა მისი ინტრავენური შეყვანა ჩვილებში შეიძლება გამოიწვიოს უეცარი სიკვდილი. მეოთხე თაობის p-ბლოკატორები უფრო პერსპექტიული ჩანს. ჩვილებში მათი გამოყენების შემთხვევები ცოტაა, მაგრამ უფროს ასაკში საკმაოდ ეფექტურია. გარდა ამისა, შეგიძლიათ გამოიყენოთ მედიკამენტები, რომლებიც აუმჯობესებენ უჯრედების ენერგეტიკულ მეტაბოლიზმს.

სიფრთხილე უნდა გამოიყენოს ვაზოდილატორები. აგფ ინჰიბიტორები ან დიგოქსინი HCM-ის მკურნალობისას, რადგან ამ პრეპარატებს შეუძლიათ პარკუჭების ობსტრუქციის პროვოცირება.

ქირურგიული ჩარევა ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიითმოიცავს ჰიპერტროფირებული პარკუჭთაშუა ძგიდის რეზექციას ან დისექციას და ტარდება ხანდაზმულ ასაკში.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია - სიმპტომები, დიაგნოზი და მკურნალობა

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია არის თანდაყოლილი ან შეძენილი დაავადება, რომელიც ხასიათდება პარკუჭოვანი მიოკარდიუმის გამოხატული ჰიპერტროფიით დიასტოლური დისფუნქციით და პულსი.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მიზეზები

დაავადება შეიძლება განვითარდეს მისდამი მიდრეკილების, მაღალი წნევის და ორგანიზმის ფიზიოლოგიური დაბერების შედეგად.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიმპტომები

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია ბევრ ადამიანში ასიმპტომური ან მინიმალურია, მაგრამ ზოგიერთმა შეიძლება გამოავლინოს ნიშნები და პროგრესი.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიმპტომებია:

მაღალი წნევა და ტკივილი გულმკერდის არეში, რომელიც ჩნდება ჭამის ან ვარჯიშის შემდეგ;

• ქოშინი;
• სწრაფი დაღლილობა;
• კარდიოპალმუსი;
• გაბრუება.

სიკვდილი ხდება პაციენტების უმცირესობაში.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოზი

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია დიაგნოზირებულია სამედიცინო ანამნეზის (პაციენტის ჩივილების, მემკვიდრეობის გავლენის გათვალისწინებით), ეკოკარდიოგრამის შედეგებისა და ფიზიოლოგიური კვლევების საფუძველზე. ასევე შესაძლებელია დამატებითი კვლევების ჩატარება, რომელიც მოიცავს გულმკერდის რენტგენს, ეკგ-ს, სისხლის ანალიზს, მაგნიტურ რეზონანსს, კომპიუტერულ ტომოგრაფიას, გულის კათეტერიზაციას, სავარჯიშო ტესტს.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობა

ამ დაავადების მკურნალობისას ძირითადი სიმპტომების გამოსწორება ხდება და სიცოცხლისათვის საშიში გართულებების პრევენცია. პაციენტებს ენიშნებათ მედიკამენტები, რომლებიც ამშვიდებენ გულს და აუმჯობესებენ სისხლის მიმოქცევას. ტრადიციული მედიკამენტები განიხილება წამლების ორ კლასად - კალციუმის არხის ბლოკატორები და ბეტა-ბლოკატორები. არითმიის სამკურნალოდ გამოიყენება მედიკამენტები, რომლებიც ამცირებენ მის გამოვლინებებს და აკონტროლებენ გულისცემას.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის ნიშნები სისხლძარღვთა ბლოკირების სიმპტომების გარეშე მკურნალობენ მედიკამენტებით. გულის უკმარისობის მკურნალობა არის მისი კონტროლი სპეციალური წამლები.

კონსერვატიული მკურნალობის წარუმატებლობის შემთხვევაში ნაჩვენებია ქირურგიული ჩარევა. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის ქირურგიული პროცედურები მოიცავს ეთანოლის აბლაციას, სეპტალური მიექტომიას ან ელექტრული დეფიბრილატორის იმპლანტაციას.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს რეკომენდებულია ცხოვრების წესის შეცვლაც.

უნდა დაიცვათ ექიმის მიერ დანიშნული დიეტა. თუ სასმელზე შეზღუდვა არ არსებობს, დღეში ექვს-რვა ჭიქა წყალი უნდა დალიოთ, სიცხის დროს გაზარდოთ სითხის მიღება. გულის უკმარისობის მქონე პაციენტებმა უნდა შეზღუდონ მარილისა და სითხის მიღება. თქვენ უნდა მიმართოთ ექიმს კოფეინირებული საკვებისა და ალკოჰოლური სასმელების გამოყენების შესახებ.

რაც შეეხება ფიზიკურ აქტივობას, ეს საკითხი ექიმთან უნდა განიხილონ. ზოგადად, მსუბუქი აერობული ვარჯიში არ არის უკუნაჩვენები კარდიომიოპათიის მქონე ადამიანებისთვის, მაგრამ სიმძიმის აწევა მკაცრად აკრძალულია.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტები ყოველწლიურად უნდა ეწვიონ კარდიოლოგს. თუ დაავადება ახლად დიაგნოზირებულია, მაშინ ვიზიტების სიხშირე შეიძლება გაიზარდოს.

უეცარი სიკვდილის რისკი

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტებს შორის მხოლოდ მცირე ნაწილს აქვს უეცარი სიკვდილის რისკი. ამ ჯგუფში შედის ცუდი მემკვიდრეობითი ადამიანები; არითმია მაღალი გულისცემით; ფიზიკური დატვირთვის დროს წნევის მკვეთრი მატება; გონების განმეორებითი შემთხვევებით; გულის ცუდი ფუნქციონირება და დაავადების მძიმე სიმპტომები.

თუ თქვენ გაქვთ ორი ან მეტი სიმპტომი, დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ ექიმს.

ვერსია: დაავადების დირექტორია MedElement

სხვა ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია (I42.2)

ზოგადი ინფორმაცია

Მოკლე აღწერა

არაობსტრუქციული ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია

უცნობი ბუნების იზოლირებული მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია პირველად აღწერილი იქნა XIX საუკუნის მეორე ნახევარში ფრანგმა პათოლოგებმა N. Lionville (1869) და L. Hallopeau (1869) მიერ. მათ აღნიშნეს მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის შევიწროება პარკუჭთაშუა ძგიდის გასქელების გამო და ამ დაავადებას დაარქვეს სახელი "მარცხენა კუნთოვანი კონუს სტენოზი".

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია- უცნობი ეტიოლოგიის მიოკარდიუმის დაავადება, რომელიც მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომური დომინანტური გზით, ხასიათდება მარცხენა და (ან) ზოგჯერ მარჯვენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიით, უფრო ხშირად, მაგრამ არა აუცილებლად, ასიმეტრიული, ასევე მარცხენა მხარის დიასტოლური ავსების მძიმე დარღვევებით. პარკუჭი მისი ღრუს გაფართოების არარსებობის და გულის ჰიპერტროფიის მიზეზების გამო.

კლასიფიკაცია

კარდიომიოპათიების კლასიფიკაცია

ლოკალიზაციით

1. LV ჰიპერტროფია

ა) ასიმეტრიული:

IVS ბაზალური სეგმენტების ჰიპერტროფია

ტოტალური IVS ჰიპერტროფია

IVS და LV თავისუფალი კედლის ტოტალური ჰიპერტროფია

გულის მწვერვალის ჰიპერტროფია შესაძლო გაფართოებით LV თავისუფალ კედელზე და ძგიდისკენ

ბ) სიმეტრიული (კონცენტრული)

2. პანკრეასის ჰიპერტროფია

მე I. ჰემოდინამიკური ფორმის მიხედვით

1. არაობსტრუქციული

2. ობსტრუქციული

III. წნევის გრადიენტის მიხედვით(ობსტრუქციული ფორმით)

ეტაპი 1 - წნევის გრადიენტი 25 მმ Hg-ზე ნაკლები

ეტაპი 2 - 36 მმ Hg-ზე ნაკლები

ეტაპი 3 - 44 მმ Hg-ზე ნაკლები

ეტაპი 4 - 45 მმ Hg-დან

IV . კლინიკური გამოვლინების მიხედვით

ასიმპტომური კურსი

სინკოპე

რითმის დარღვევა

ვ. კლინიკური კურსის ეტაპების მიხედვით

1. კომპენსაცია

2. სუბკომპენსაცია

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

HCM არის მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც გადაეცემა აუტოსომურ დომინანტურ ნიშანს. გენეტიკური დეფექტი ჩნდება, როდესაც მუტაციაა 10 გენიდან ერთ-ერთში, რომელთაგან თითოეული კოდირებს გულის სარკომერის ცილის კომპონენტებს და განსაზღვრავს მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის განვითარებას. ამჟამად გამოვლენილია დაავადების განვითარებაზე პასუხისმგებელი 200-მდე მუტაცია.

დაავადების განვითარების რამდენიმე პათოგენეტიკური მექანიზმი არსებობს:

- პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია.მიოკარდიუმის სარკომერში წარმოქმნილი გენეტიკური დეფექტის შედეგად შეიძლება განვითარდეს პარკუჭთაშუა ძგიდის არაპროპორციული ჰიპერტროფია, რომელიც ზოგიერთ შემთხვევაში ხდება ემბრიონული მორფოგენეზის პერიოდშიც. ჰისტოლოგიურ დონეზე, მიოკარდიუმის ცვლილებები ხასიათდება კარდიომიოციტებში მეტაბოლური დარღვევების განვითარებით და უჯრედში ბირთვების რაოდენობის მნიშვნელოვანი მატებით, რაც იწვევს კუნთოვანი ბოჭკოების დაშლას და შემაერთებელი ქსოვილის განვითარებას მიოკარდიუმში. (ფენომენი "არეულობა" - ფენომენი "არეულობა"). გულის კუნთის უჯრედების დეზორგანიზაცია და მიოკარდიუმის შემაერთებელი ქსოვილით ჩანაცვლება იწვევს გულის ტუმბოს ფუნქციის დაქვეითებას და წარმოადგენს პირველადი არითმოგენური სუბსტრატის ფუნქციას, სიცოცხლისათვის საშიში ტაქიარითმიების წარმოქმნას.
- მარცხენა პარკუჭის გამომავალი განყოფილების ობსტრუქცია. HCM-ში დიდი მნიშვნელობა აქვს LV-ის ობსტრუქციას, რომელიც ხდება პარკუჭთაშუა ძგიდის არაპროპორციული ჰიპერტროფიის შედეგად, რაც ხელს უწყობს მიტრალური სარქვლის წინა ფოთლის კონტაქტს პარკუჭთაშუა ძგიდესთან და წნევის გრადიენტის მკვეთრ მატებას. LV-ში სისტოლის დროს.
- მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის რელაქსაციის დარღვევა. პარკუჭთაშუა ძგიდის ობსტრუქციისა და ჰიპერტროფიის გახანგრძლივება იწვევს კუნთების აქტიური რელაქსაციის გაუარესებას, ასევე LV კედლების სიმტკიცეს, რაც იწვევს LV დიასტოლური დისფუნქციის განვითარებას და ტერმინალურ ფაზას. დაავადება - სისტოლური დისფუნქცია.
- მიოკარდიუმის იშემია. HCM-ის პათოგენეზში მნიშვნელოვანი რგოლია მიოკარდიუმის იშემია, რომელიც დაკავშირებულია LV ჰიპერტროფიის და დიასტოლური დისფუნქციის განვითარებასთან, რაც იწვევს ჰიპოპერფუზიას და მიოკარდიუმის ფიბრილაციის გაზრდას. შედეგად, ხდება მარცხენა პარკუჭის კედლების გათხელება, მისი რემოდელირება და სისტოლური დისფუნქციის განვითარება.

ეპიდემიოლოგია

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია ხდება 1:1000-1:500 სიხშირით.საყოველთაოდ მიღებულია, რომ ის ყველაზე გავრცელებულია აზიისა და წყნარი ოკეანის სანაპიროების მცხოვრებთა შორის, განსაკუთრებით იაპონიაში. მამაკაცები უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე ქალები. ის უფრო ხშირია ახალგაზრდებში, რაც მათში უეცარი გულის სიკვდილის ხშირი მიზეზია. დაავადების ყველა შემთხვევის დაახლოებით ნახევარი ოჯახური ფორმებია. წლიური სიკვდილიანობა HCM-დან არის 1-6%.

ფაქტორები და რისკის ჯგუფები

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს უეცარი სიკვდილის რისკის ფაქტორები:

დაავადების გამოვლინება ახალგაზრდა ასაკში (16 წლამდე),
- უეცარი სიკვდილის ეპიზოდების ოჯახური ისტორია,
- ხშირი სინკოპე
- პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის მოკლე ეპიზოდები, გამოვლენილი 24-საათიანი ეკგ მონიტორინგის დროს,
- ვარჯიშის დროს არტერიული წნევის დონის პათოლოგიური ცვლილება.

კლინიკური სურათი

სიმპტომები, კურსი

HCM შეიძლება გამოვლინდეს ნებისმიერ ასაკში. კლინიკური სურათი, როგორც წესი, ცვალებადია და პაციენტები შეიძლება დარჩეს სტაბილურად დიდი ხნის განმავლობაში.

სიმპტომების კლასიკური ტრიადაჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს მოიცავს მძიმე სტენოკარდია, ქოშინი ვარჯიშის დროს და სინკოპე. ტკივილი გულმკერდის არეში აღინიშნება ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტების 75%-ში, კლასიკური ვარჯიშის სტენოკარდიით - 25%-ში.

ქოშინიდა ხშირად თანმხლები გულმკერდის ტკივილი, თავბრუსხვევა, სინკოპე და პრესინკოპე, როგორც წესი, ვლინდება შენარჩუნებული LV სისტოლური ფუნქციით. ეს სიმპტომები დაკავშირებულია მიოკარდიუმის დიასტოლური დისფუნქციის და სხვა პათოფიზიოლოგიური მექანიზმების წარმოქმნასთან (მიოკარდიუმის იშემია, LV ობსტრუქცია და თანმხლები მიტრალური რეგურგიტაცია, AF).

Მკერდის ტკივილიკორონარული სისხლძარღვების ათეროსკლეროზული დაზიანების არარსებობის შემთხვევაში, ეს შეიძლება იყოს როგორც ტიპიური სტენოკარდიისთვის, ასევე ატიპიური.

სინკოპე და თავბრუსხვევადამახასიათებელია, უპირველეს ყოვლისა, პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ HCM ობსტრუქციული ფორმა ჰემოდინამიკური ობსტრუქციის გამო (LV სანათურის დაქვეითება). უმეტეს შემთხვევაში, ისინი მოულოდნელად ჩნდება სრული ჯანმრთელობის ფონზე ფიზიკური ან ემოციური სტრესის პერიოდში, თუმცა, ისინი შეიძლება მოხდეს დასვენების დროსაც. ყველაზე ხშირად, სინკოპე შეინიშნება ახალგაზრდა პაციენტებში; ბევრ მათგანში, პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის ეპიზოდები და გამტარობის დარღვევა ფიქსირდება ყოველდღიური ეკგ მონიტორინგის დროს.

პაციენტების მნიშვნელოვან რაოდენობას (5-28%) უვითარდება წინაგულების ფიბრილაცია, რაც ზრდის თრომბოემბოლიური გართულებების რისკს.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის არა-ობსტრუქციული ფორმის მქონე პაციენტების ობიექტურ კვლევაში შეიძლება არ იყოს გადახრები ნორმიდან, მაგრამ ზოგჯერ დგინდება მწვერვალის ცემის ხანგრძლივობის ზრდა, IV გულის ხმა.

დიაგნოსტიკა

ეკგ 12 მიდის.

სხვადასხვა ეკგ ცვლილებები აღირიცხება პაციენტების 92-97%-ში, ისინი ემსახურებიან როგორც HCM-ის ადრეულ გამოვლინებას და შეიძლება წინ უსწრებდეს მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის განვითარებას, რომელიც გამოვლინდა ექოკარდიოგრაფიით. HCM-ის მკაცრად სპეციფიკური ეკგ ნიშნები, ისევე როგორც კლინიკური, არ არსებობს.
ყველაზე გავრცელებულია ST სეგმენტის ცვლილებები, T ტალღის ინვერსია, მეტ-ნაკლებად მძიმე მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნები, ღრმა Q ტალღები და მარცხენა წინაგულების ჰიპერტროფიის და გადატვირთვის ნიშნები. ნაკლებად ხშირად აღინიშნება მისი შეკვრის მარცხენა ფეხის წინა ზედა ტოტის ბლოკადა და მარჯვენა წინაგულის ჰიპერტროფიის ნიშნები, იზოლირებულ შემთხვევებში, მარჯვენა პარკუჭის. მისი შეკვრის ფეხების სრული ბლოკადა ტიპიური არ არის. საერთო ეკგ ცვლილებები HCM-ში არის უარყოფითი T ტალღები, ზოგიერთ შემთხვევაში ST სეგმენტის დეპრესიასთან ერთად, რომელიც აღირიცხება პაციენტების 61-81%-ში. გიგანტური, 10 მმ-ზე მეტი სიღრმის, უარყოფითი T ტალღები გულმკერდის მიდამოებში ძალიან დამახასიათებელია ამ დაავადების აპიკალური ფორმისთვის, რომელშიც მათ დიდი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვთ. პარკუჭოვანი კომპლექსის ტერმინალურ ნაწილში ცვლილებები HCM-ში განპირობებულია მიოკარდიუმის იშემიით ან მცირე ფოკალური კარდიოსკლეროზით. ღრმა Q ტალღების და უარყოფითი T ტალღების გამოვლენა, განსაკუთრებით სტენოკარდიული ტკივილის ჩივილებით, არის კორონარული არტერიის დაავადების მცდარი დიაგნოზის ხშირი მიზეზი და საჭიროებს HCM-ის დიფერენციალურ დიაგნოზს ამ დაავადებასთან.

ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგი. ჰოლტერის ეკგ-ს მონიტორინგი რიტმისა და გამტარობის დარღვევების დიაგნოსტიკისთვის ნაჩვენებია უეცარი სიკვდილის მაღალი რისკის მქონე პაციენტებისთვის, უპირველეს ყოვლისა, სინკოპალური მდგომარეობებით, ოჯახში უეცარი სიკვდილის შემთხვევების არსებობით, აგრეთვე მიოკარდიუმის იშემიის კლინიკურ და ეკგ ნიშნებით. მიზანშეწონილია მისი გამოყენება ასევე ანტიარითმული თერაპიის ეფექტურობის მონიტორინგისთვის.

ფონოკარდიოგრაფია.ძალიან დამახასიათებელი, მაგრამ არასპეციფიკურია III და განსაკუთრებით IV გულის ბგერების პათოლოგიური მატება. სუბაორტული ობსტრუქციის მნიშვნელოვანი ნიშანია ალმასის ფორმის ან ლენტის სისტოლური შუილი, ე.წ. ფორმის ფორმა ეპიცენტრით მწვერვალზე ან III-IV ნეკნთაშუა სივრცეში მარცხენა კიდეზე მკერდის არეში. ტარდება იღლიის მიდამოში და ნაკლებად ხშირად გულის და კისრის სისხლძარღვების ბაზაზე. ხმაურის განმასხვავებელი ნიშნები, რომლებიც იძლევა ობსტრუქციულ HCM ეჭვს, არის სპეციფიკური ცვლილებები მის ამპლიტუდაში და ხანგრძლივობაში ფიზიოლოგიური და ფარმაკოლოგიური ტესტების დროს, რომლებიც მიზნად ისახავს ობსტრუქციის ხარისხის გაზრდას ან შემცირებას და მასთან დაკავშირებული მიტრალური უკმარისობას. ხმაურის დინამიკის ეს ბუნება არ არის მხოლოდ დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა, არამედ არის ღირებული კრიტერიუმი HCM-ის დიფერენციალური დიაგნოზისთვის მიტრალური და აორტის სარქველების პირველადი დაზიანებით. ხმაურს შეიძლება წინ უძღოდეს დამატებითი ტონი, რომელიც წარმოიქმნება მიტრალური სარქვლის კონტაქტში პარკუჭთაშუა ძგიდესთან.ზოგიერთ პაციენტში დიასტოლის დროს აღირიცხება მოკლე, დაბალი ამპლიტუდის შემოდინების შუილი III ტონის შემდეგ, ანუ შედარებითი მიტრალური. ან ზოგჯერ ტრიკუსპიდული სტენოზი. ამ უკანასკნელ შემთხვევაში ხმაური იზრდება შთაგონებისას. სისხლის ნაკადის შეფერხების მნიშვნელოვანი სიმძიმით, II ტონის პარადოქსული გაყოფა განისაზღვრება მარცხენა პარკუჭის განდევნის პერიოდის გახანგრძლივების გამო სისტოლური წნევის გრადიენტის სიდიდის პროპორციულად.

გულმკერდის რენტგენოლოგიური გამოკვლევა.გულის რენტგენოლოგიური გამოკვლევის მონაცემები არც თუ ისე ინფორმაციულია. მიოკარდიუმის მნიშვნელოვანი ჰიპერტროფიის დროსაც კი, გულის ჩრდილში მნიშვნელოვანი ცვლილებები შეიძლება არ იყოს, რადგან მარცხენა პარკუჭის ღრუს მოცულობა არ იცვლება ან მცირდება. ზოგიერთ პაციენტში აღინიშნება მარცხენა პარკუჭის და მარცხენა წინაგულის თაღების უმნიშვნელო მატება და გულის მწვერვალის დამრგვალება, ასევე ზომიერი ვენური ფილტვის ჰიპერტენზიის ნიშნები. აორტა ჩვეულებრივ მცირდება.

დოპლერის ექოკარდიოგრაფია
HCM-ის არცერთი EchoCG ნიშანი, მიუხედავად მათი მაღალი მგრძნობელობისა, არ არის პათოგნომონური.

ძირითადი ECHOCG ნიშნები :
- ასიმეტრიული მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიამაგრამ. ზოგადად მიღებული კრიტერიუმი HCM-სთვის არის პარკუჭთაშუა ძგიდის სისქე 15 მმ-ზე მეტი ნორმალური ან გაზრდილი LV უკანა კედლის სისქით. იმის გათვალისწინებით, რომ დაავადება გენეტიკურად არის განსაზღვრული, ჰიპერტროფიის ხარისხი შეიძლება განსხვავებული იყოს. თუმცა, სიმეტრიული ჰიპერტროფიის არსებობა არ გამორიცხავს HCM-ის დიაგნოზს.

- მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქცია. ჰემოდინამიკური სისტოლური წნევის გრადიენტი VOLZH-ში განისაზღვრება დოპლერის სკანირების გამოყენებით. 30 მმ Hg-ზე მეტი გრადიენტი ითვლება დიაგნოსტიკურად მნიშვნელოვანად. (დინების სიჩქარე VOLZH-ში - 2,7 მ/წმ). ჩაატარეთ ტესტი ფიზიკური დატვირთვით VOLZH-ში გრადიენტის ხარისხის დასადგენად. დობუტამინის ტესტი არ გამოიყენება სიცოცხლისათვის საშიში არითმიების განვითარების მაღალი რისკის გამო.
- მიტრალური სარქვლის წინა ფურცლის წინა სისტოლური მოძრაობა.ასევე ხშირად ვლინდება მარცხენა წინაგულის დილატაცია, მიტრალური რეგურგიტაცია და ტერმინალურ სტადიაზე LV დილატაცია.

სტრესული ექოკარდიოგრაფიაგამოიყენება HCM-თან დაკავშირებული გულის კორონარული დაავადების გამოსავლენად, რომელსაც აქვს მნიშვნელოვანი პროგნოზული და თერაპიული მნიშვნელობა.

რადიონუკლიდური ვენტრიკულოგრაფიაროგორც ყველაზე რეპროდუცირებადი მეთოდი არა მხოლოდ მარცხენა, არამედ მარჯვენა პარკუჭის სისტოლური და დიასტოლური ფუნქციის შესაფასებლად, იგი ძირითადად გამოიყენება HCM-ით დაავადებულთა დინამიკაში მონიტორინგისა და თერაპიული ღონისძიებების ეფექტურობის შესაფასებლად.

მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიითეს არის ყველაზე ზუსტი მეთოდი გულის მორფოლოგიის შესაფასებლად, რომელიც მნიშვნელოვან როლს ასრულებს HCM-ის დიაგნოზში. ამრიგად, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია საშუალებას გაძლევთ მიიღოთ დამატებითი ინფორმაცია EchoCG-სთან შედარებით ჰიპერტროფიის განაწილების შესახებ HCM-ით დაავადებულთა 20-31%-ში (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) და უზრუნველყოფს გაზომვას მარცხენა პარკუჭის სეგმენტების 97%-ის სისქე ექოკარდიოგრაფიის გამოყენებისას 67%-თან შედარებით (G. Pons-Llado et al., 1997). ამრიგად, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია შეიძლება გახდეს ერთგვარი "ოქროს სტანდარტი" გავრცელების შესაფასებლად. და მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის სიმძიმე HCM-ის მქონე პაციენტებში.

Პოზიტრონ - ემისიური ტომოგრაფიაწარმოადგენს უნიკალურ შესაძლებლობას რეგიონალური პერფუზიისა და მიოკარდიუმის მეტაბოლიზმის არაინვაზიური შეფასებისთვის. HCM-ში მისი გამოყენების წინასწარმა შედეგებმა აჩვენა კორონარული გაფართოების რეზერვის შემცირება არა მხოლოდ ჰიპერტროფიულ, არამედ მარცხენა პარკუჭის სისქის სეგმენტებში უცვლელად, რაც განსაკუთრებით გამოხატულია სტენოკარდიის მქონე პაციენტებში. პერფუზიის დარღვევას ხშირად თან ახლავს სუბენდოკარდიული იშემია.

გულის ღრუებში წნევის გაზომვისასყველაზე მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური და თერაპიული მნიშვნელობა არის სისტოლური წნევის გრადიენტის გამოვლენა სხეულსა და მარცხენა პარკუჭის გადინების ტრაქტს შორის დასვენების დროს ან პროვოკაციული ტესტების დროს. ეს სიმპტომი დამახასიათებელია ობსტრუქციული HCM-სთვის და არ შეინიშნება დაავადების არაობსტრუქციული ფორმით, რაც არ იძლევა HCM-ის გამორიცხვის საშუალებას მისი არარსებობისას. მარცხენა პარკუჭის ღრუში წნევის გრადიენტის აღრიცხვისას მის გამომავალ ტრაქტთან მიმართებაში, აუცილებელია დავრწმუნდეთ, რომ ეს გამოწვეულია სისხლის გამოდევნის სუბაორტული ობსტრუქციით და არ არის ბოლოს მჭიდრო მოჭერის შედეგი. კათეტერის მიერ პარკუჭის კედლების მიერ მისი ღრუს ეგრეთ წოდებული "ელიმინაციის" ან "მოშლის" დროს. სუბაორტის გრადიენტთან ერთად, მარცხენა პარკუჭიდან სისხლის გამოდევნის შეფერხების მნიშვნელოვანი ნიშანია აორტაში წნევის მრუდის ფორმის ცვლილება. როგორც სფიგმოგრამაში, ის იღებს "პიკისა და გუმბათის" ფორმას. HCM-ით დაავადებულთა მნიშვნელოვან ნაწილში, სუბაორტული გრადიენტის არსებობისა ან არარსებობის მიუხედავად, მარცხენა პარკუჭში ბოლო დიასტოლური წნევის მატება და წნევა. მისი შემოდინების გზებში - მარცხენა წინაგულში, ფილტვის ვენებში, "ფილტვის კაპილარებში" და ფილტვის არტერიაში. ამ შემთხვევაში ფილტვის ჰიპერტენზია არის პასიური, ვენური. ჰიპერტროფიულ მარცხენა პარკუჭში საბოლოო დიასტოლური წნევის მატება განპირობებულია მისი დიასტოლური შესაბამისობის დარღვევით, რაც დამახასიათებელია HCM-სთვის. ზოგჯერ დაავადების განვითარების ტერმინალურ სტადიაში ის ძლიერდება მიოკარდიუმის სისტოლური დისფუნქციის დამატების შედეგად.

კორონარული ანგიოგრაფია.ტარდება HCM და მუდმივი რეტროსტერნალური ტკივილით (ხშირი სტენოკარდიის შეტევები):

40 წელზე უფროსი ასაკის პირებში;
კორონარული არტერიის დაავადების რისკის ფაქტორების მქონე პირებში;
პირებში, რომლებსაც აქვთ კორონარული არტერიის დაავადების დადგენილი დიაგნოზი ინვაზიურ ჩარევამდე (მაგალითად, სეპტის მიექტომია ან ალკოჰოლური ძგიდის აბლაცია).

ენდომიოკარდინალური ბიოფსიამარცხენა ან მარჯვენა პარკუჭის რეკომენდირებულია იმ შემთხვევებში, როდესაც კლინიკური და ინსტრუმენტული გამოკვლევის შემდეგ არსებობს ეჭვი დიაგნოზის შესახებ. დაავადების დამახასიათებელი პათოჰისტოლოგიური ნიშნების გამოვლენისას კეთდება დასკვნა მიოკარდიუმის მორფოლოგიური ცვლილებების შესაბამისობის შესახებ HCM-ის კლინიკურ დიაგნოზთან. მეორეს მხრივ, სტრუქტურული ცვლილებების გამოვლენა, რომლებიც სპეციფიკურია მიოკარდიუმის ნებისმიერი სხვა დაზიანებისთვის (მაგ. ამილოიდოზი) შესაძლებელს ხდის HCM გამორიცხვას.

დოპლერის ექოკარდიოგრაფიისა და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის თანდასწრებით, EMB პრაქტიკულად არ გამოიყენება HCM დიაგნოსტიკისთვის.

ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა

გულის სხვა ყველაზე გავრცელებული დაავადებების გამორიცხვის მიზნით, აუცილებელია ჩატარდეს ბიოქიმიური სისხლის ტესტი (ლიპიდური სპექტრი, მიოკარდიუმის ნეკროზის ბიომარკერები, სისხლის ელექტროლიტური შემადგენლობა, სისხლის შრატში გლუკოზა), თირკმელების, ღვიძლის და ფუნქციური მდგომარეობის შეფასება. ზოგადი კლინიკური სისხლის და შარდის ტესტები.

დიფერენციალური დიაგნოზი

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება მთელ რიგ დაავადებებთან, რომლებსაც თან ახლავს მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია, უპირველეს ყოვლისა, "სპორტსმენის გული", შეძენილი და თანდაყოლილი მანკები, DCMP და არტერიული წნევის მომატების ტენდენციით - ესენციური არტერიული ჰიპერტენზია. დიფერენციალურ დიაგნოზს გულის დეფექტებთან ერთად, რომელსაც თან ახლავს სისტოლური შუილი, განსაკუთრებული მნიშვნელობა აქვს ობსტრუქციული HCM-ის შემთხვევაში. პაციენტებში ეკგ-ზე ფოკალური და იშემიური ცვლილებებით და სტენოკარდიული ტკივილით, პირველადი ამოცანაა დიფერენციალური დიაგნოზი კორონარული არტერიის დაავადებასთან. კლინიკურ სურათში გულის შეგუბებითი უკმარისობის ნიშნების დომინირებით, გულის ზომების შედარებით მცირე მატებასთან ერთად, HCM დიფერენცირებული უნდა იყოს წინაგულების მიქსომისგან, ფილტვის ქრონიკული კორონარულისგან და რესტრიქციული პერიკარდიტის მქონე დაავადებებისგან. ამილოიდოზი, ჰემოქრომატოზი და გულის სარკოიდოზი და რესტრიქციული კარდიომიოპათია.

"სპორტსმენის გული.არაობსტრუქციული HCM-ის დიფერენციალური დიაგნოსტიკა, განსაკუთრებით მარცხენა პარკუჭის შედარებით მსუბუქი ჰიპერტროფიით (კედლის სისქე 13-15 მმ), „სპორტსმენის გულიდან“ რთული ამოცანაა, საკმაოდ გავრცელებული სპორტულ მედიცინაში. მისი გადაწყვეტილების მნიშვნელობა განპირობებულია იმით, რომ HCM არის ახალგაზრდა პროფესიონალი სპორტსმენების სიკვდილის მთავარი მიზეზი და, შესაბამისად, ასეთი დიაგნოზის ფორმულირება ემსახურება მათ დისკვალიფიკაციის საფუძველს. სავარაუდო HCM ამ საკამათო შემთხვევებში მითითებულია ეკგ-ზე, მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნების, სხვა ცვლილებების არსებობით. დოპლერის ექოკარდიოგრაფიით, მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის უჩვეულო განაწილება, მარცხენა პარკუჭის ბოლო დიასტოლური დიამეტრის შემცირება 45 მმ-ზე ნაკლები, მარცხენა წინაგულის ზომის ზრდა და მარცხენა პარკუჭის დიასტოლური შევსების დარღვევის სხვა ნიშნები მოწმობს. HCM-ის სასარგებლოდ.

კორონარული არტერიის დაავადება.ყველაზე ხშირად, HCM უნდა იყოს დიფერენცირებული კორონარული არტერიის დაავადების ქრონიკული და ნაკლებად ხშირად მწვავე ფორმებისგან. ორივე შემთხვევაში შეიძლება შეინიშნოს სტენოკარდიული ტკივილი გულის არეში, ქოშინი, გულის არითმიები, თანმხლები არტერიული ჰიპერტენზია, დიასტოლის დამატებითი ტონები, მცირე და დიდი ფოკალური ცვლილებები და იშემიის ნიშნები ეკგ-ზე. EchoCG მნიშვნელოვანია. დიაგნოზი, რომლის დროსაც ზოგიერთ პაციენტში დგინდება სეგმენტური კონტრაქტის IHD-ს სპეციფიკური დარღვევა, მარცხენა პარკუჭის ზომიერი გაფართოება და მისი განდევნის ფრაქციის დაქვეითება. მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია ძალიან ზომიერი და ხშირად სიმეტრიულია. პარკუჭთაშუა ძგიდის არაპროპორციული გასქელების შთაბეჭდილება შეიძლება შეიქმნას აკინეზიის ზონების არსებობით, რაც გამოწვეულია პოსტინფარქტული კარდიოსკლეროზის მიდამოში, მარცხენა პარკუჭის უკანა კედლის მიდამოში, ძგიდის მიოკარდიუმის კომპენსატორული ჰიპერტროფიით. ამავდროულად, ასიმეტრიული პარკუჭოვანი ძგიდის ჰიპერტროფიისგან განსხვავებით, როგორც HCM-ის ფორმას, ძგიდის ჰიპერტროფიას თან ახლავს ჰიპერკინეზია. კორონარული არტერიის დაავადების თანმხლები მიტრალური რეგურგიტაციის გამო მარცხენა წინაგულის გამოხატული გაფართოების შემთხვევაში, უცვლელად აღინიშნება მარცხენა პარკუჭის გაფართოება, რაც უჩვეულოა HCM-ით დაავადებულთათვის. HCM-ის დიაგნოზი შეიძლება დადასტურდეს სუბაორტული წნევის გრადიენტის ნიშნების გამოვლენით.სუბაორტის ობსტრუქციის სასარგებლოდ ექოკარდიოგრაფიული მონაცემების არარსებობის შემთხვევაში დიფერენციალური დიაგნოზი გაცილებით რთულია. ასეთ შემთხვევებში CAD-ის ამოცნობის ან გამორიცხვის ერთადერთი საიმედო მეთოდი არის რადიოგამჭვირვალე კორონარული ანგიოგრაფია. საშუალო და ხანდაზმულ ადამიანებში, განსაკუთრებით მამაკაცებში, აუცილებელია გავითვალისწინოთ HCM კორონარული არტერიის დაავადებასთან კომბინირების შესაძლებლობა.

ესენციური არტერიული ჰიპერტენზია. დიფერენციალური დიაგნოსტიკისთვის ყველაზე რთულია HCM, რომელიც ხდება არტერიული წნევის მატებით, რომელიც უნდა გამოირჩეოდეს იზოლირებული ესენციური არტერიული ჰიპერტენზიისგან, რომელსაც თან ახლავს მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია პარკუჭთაშუა ძგიდის არაპროპორციული გასქელებით. არტერიული წნევის მნიშვნელოვანი და მუდმივი მატება, რეტინოპათიის არსებობა, აგრეთვე საძილე არტერიების ინტიმისა და მედიის სისქის მატება, რაც არ არის დამახასიათებელი HCM-ით დაავადებულთათვის, მოწმობს ესენციური არტერიული ჰიპერტენზიის სასარგებლოდ. განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს სუბაორტის ობსტრუქციის ნიშნების იდენტიფიცირებას. სუბაორტული წნევის გრადიენტის არარსებობის შემთხვევაში, სავარაუდო HCM, ესენციური არტერიული ჰიპერტენზიისგან განსხვავებით, აღინიშნება პარკუჭთაშუა ძგიდის ასიმეტრიული ჰიპერტროფიის მნიშვნელოვანი სიმძიმით, მისი სისქის 2-ჯერ ზრდით, ვიდრე უკანა კედელთან შედარებით. მარცხენა პარკუჭის, ასევე HCM-ის გამოვლენა 5 ზრდასრული სისხლით ნათესავებიდან სულ მცირე ერთში. პირიქით, HCM-ის ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში პაციენტის ოჯახის 5 ან მეტ წევრში, ამ დაავადების ალბათობა არ აღემატება 3%-ს.

გართულებები

დაავადების მიმდინარეობა შეიძლება გართულდეს ისეთი გართულებების განვითარებით, როგორიცაა:

უეცარი გულის სიკვდილი (SCD)
- თრომბოემბოლია
- გულის ქრონიკული უკმარისობის (CHF) პროგრესირება.

მკურნალობა

TO ზოგადი საქმიანობამოიცავს მნიშვნელოვანი ფიზიკური აქტივობის შეზღუდვას და სპორტული აქტივობების აკრძალვას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის გამწვავება, ინტრავენტრიკულური წნევის გრადიენტის გაზრდა და VS-ის რისკი. ინფექციური ენდოკარდიტის პროფილაქტიკისთვის ბაქტერიემიის განვითარებასთან დაკავშირებულ სიტუაციებში, HCM-ის ობსტრუქციული ფორმებით, რეკომენდებულია ანტიბიოტიკების პროფილაქტიკა, ისევე როგორც გულის დეფექტების მქონე პაციენტებში.

HCM-ის წამლის თერაპიის საფუძველია უარყოფითი ინოტროპული ეფექტის მქონე პრეპარატები: β-ბლოკატორები და კალციუმის არხის ბლოკატორები (ვერაპამილი).

β-ბლოკატორებიგახდა პირველი და დღემდე რჩება წამლების ყველაზე ეფექტურ ჯგუფად, რომელიც გამოიყენება HCM-ის სამკურნალოდ. ისინი უნდა დაენიშნოთ პაციენტებს დასვენების დროს ინტრავენტრიკულური წნევის გრადიენტის სიმძიმის მიუხედავად. სასურველია, თავი შეიკავოს β-აოპე-ნორეცეპტორების ბლოკატორების დანიშვნისაგან შინაგანი სიმპათომიმეტური აქტივობით (პინდოლოლი, ოქსპრენოლოლი). პროპრანოლოლი ინიშნება დოზით 240-320 მგ დღეში ან მეტი (მაქსიმალური დღიური დოზა- 480 მგ), მეტოპროლოლი - 200 მგ დოზით დღეში ან მეტი. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს ბეტა-ადრენერგული რეცეპტორების კარდიოსელექტიურ ბლოკატორებს არ აქვთ უპირატესობა არასელექციურთან შედარებით, რადგან მაღალი დოზებით სელექციურობა პრაქტიკულად იკარგება.

ბეტა-ბლოკატორების დანიშვნაზე უკუჩვენებების ან სიმპტომების არასრული გაქრობის შემთხვევაში, ალტერნატივა შეიძლება იყოს კალციუმის არხის ბლოკატორები.კალციუმის არხის ბლოკატორებს შორის არჩევითი პრეპარატია ვერაპამილი (იზოპტინი, ფინოპტინი). იგი იძლევა სიმპტომურ ეფექტს პაციენტების 65-80%-ში. კალციუმის არხის ბლოკატორების დანიშვნისას მაქსიმალური სიფრთხილეა საჭირო მძიმე ჰიპერტროფიის და მარცხენა პარკუჭის ძალიან მაღალი შევსების წნევის არსებობისას. გასათვალისწინებელია, რომ კალციუმის არხის ბლოკატორებს, მათ შორის ვერაპამილს, ხანგრძლივი გამოყენებისას შეუძლიათ გაზარდონ დიასტოლური წნევა და შეამცირონ გულის გამომუშავება. ვერაპამილით მკურნალობა უნდა დაიწყოს დაბალი დოზების დანიშვნით - 20-40 მგ 3-ჯერ დღეში, თანდათან იზრდება დღიურ დოზამდე 240-320 მგ ან მეტი. ვერაპამილის მიღებისას კლინიკურ გაუმჯობესებას თან ახლავს ვარჯიშის ტოლერანტობის მატება.

არითმიის სამკურნალოდ გამოიყენება ანტიარითმული საშუალებები, რომელთაგან ყველაზე ეფექტურია დიზოპირამიდი და ამიოდარონი. დიზოპირამიდს (რიტმილენი), რომელიც მიეკუთვნება IA ანტიარითმიულ საშუალებებს, აქვს გამოხატული უარყოფითი ინოტროპული ეფექტი; HCM-ის მქონე პაციენტებში მას შეუძლია შეამციროს მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქციის დონე და დადებითად იმოქმედოს დიასტოლის სტრუქტურაზე. საწყისი დოზა ჩვეულებრივ შეადგენს 400 მგ/დღეში, თანდათანობით ზრდით 800 მგ-მდე. ამ შემთხვევაში აუცილებელია ეკგ-ის მიხედვით Q-T ინტერვალის ხანგრძლივობის კონტროლი.
ამიოდარონი ერთადერთი პრეპარატია, რომლის წინააღმდეგ დღემდე აღინიშნა პარკუჭოვანი ტაქიარითმიის აღმოფხვრა, უეცარი სიკვდილის შემთხვევების შემცირება და დაავადების პროგნოზის გაუმჯობესება. ამიოდარონი ინიშნება დღიური დოზით 1200 მგ 5-7 დღის განმავლობაში, შემდეგ დღიური დოზით 800 მგ და 600 მგ მკურნალობის მე-2 და მე-3 კვირის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება გადასვლა შემანარჩუნებელ დღიურ დოზაზე 200 მგ.

გულის უკმარისობის სიმპტომებით HCM მკურნალობისას გასათვალისწინებელია შემდეგი პუნქტები:
დიურეზულები უკუნაჩვენებიარომელიც, თუმცა ეფექტურია ფილტვის შეშუპების შესამცირებლად, შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპოვოლემია, რამაც შეიძლება გაზარდოს გადინების ტრაქტის ობსტრუქცია პაციენტებში! დიურეზულების ძალიან ხანგრძლივმა გამოყენებამ შეიძლება გამოიწვიოს ინსულტის მოცულობის და გულის გამომუშავების შემცირება.
ვაზოდილატორები (ნიტროგლიცერინი, ნატრიუმის ნიტროპრუსიდი)შეზღუდული გამოყენება მძიმე ჰიპოტენზიის და მარცხენა პარკუჭის ღრუს ზომის შემცირების შესაძლო რისკის გამო, რამაც შეიძლება გააუარესოს პაციენტის მდგომარეობა.
ინოტროპული საშუალებები, რომლებიც მიზნად ისახავს სისტოლური გამომუშავების სტიმულირებას (გულის გლიკოზიდები და პრესორული ამინები),შეიძლება ჰქონდეთ არახელსაყრელი ჰემოდინამიკური ეფექტი - ისინი აძლიერებენ გადინების ტრაქტის ობსტრუქციას და არ ამცირებენ ამაღლებულ საბოლოო დიასტოლურ წნევას, მათ შეუძლიათ გამოიწვიონ ასისტოლის განვითარება. თუმცა, დიგოქსინი შეიძლება გამოყენებულ იქნას დიასტოლური დისფუნქციით და წინაგულების ფიბრილაციის მქონე პაციენტებში გულისცემის შესამცირებლად და/ან სინუსური რიტმის აღსადგენად.
CHF-ის სამკურნალოდ არჩეული მედიკამენტები შეიძლება იყოს აგფ ინჰიბიტორებიმათი უნარის გამო დაბლოკოს რენინ-ანგიოტენზინის სისტემა და გამოიწვიოს მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის რეგრესი.

აქტიური წამლის თერაპიის კლინიკური ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში III-IV ფუნქციური კლასის სიმპტომურ პაციენტებში ნიუ-იორკის გულის ასოციაციის კლასიფიკაციის მიხედვით მძიმე ასიმეტრიული IVS ჰიპერტროფიით და სუბაორტული წნევის გრადიენტით დასვენების დროს ტოლია 50 მმ Hg. Ხელოვნება. ან მეტი, ნაჩვენებია ქირურგიული მკურნალობა (მინიშნება მკურნალობა I42.1-დან)

პროგნოზი

HCM-ის არაობსტრუქციულ ფორმებს აქვთ, ზოგადად, უფრო ხელსაყრელი კურსი ფუნქციური მდგომარეობის შეზღუდვის ნაკლები ხარისხით და სტაბილიზაციის ხანგრძლივი პერიოდით. ​​პროგნოზი ყველაზე ხელსაყრელია დაავადების ხანგრძლივი ასიმპტომური კურსით და გაურთულებელი ოჯახური ანამნეზით. განსაკუთრებით HCM-ის აპიკალური ფორმით. ზოგიერთ ასეთ შემთხვევაში, დაავადებამ შეიძლება გავლენა არ მოახდინოს სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე.

HCM-ით დაავადებულთა უმეტესობა მოულოდნელად იღუპება, მიუხედავად იმისა, რამდენი ხნის წინ იყო ეს დაავადება. ცუდი პროგნოზი ბავშვებში, რომელთა უმეტესობა უსიმპტომოა, დაკავშირებულია უეცარი სიკვდილის დადებით ოჯახურ ისტორიასთან. მოზარდებში და ახალგაზრდა და საშუალო ასაკის ადამიანებში (15-დან 56 წლამდე) მთავარი ფაქტორი, რომელიც ამძიმებს პროგნოზს, არის მიდრეკილება გულისცემისადმი. ხანდაზმულ პაციენტებში ქოშინი და ტკივილი გულის არეში ფიზიკური დატვირთვის დროს პროგნოზულად არასახარბიელოა.

დაავადების მიმდინარეობისა და შედეგების 5 ძირითადი ვარიანტი არსებობს:
- სტაბილური, კეთილთვისებიანი კურსი;
- უეცარი სიკვდილი;
- პროგრესირებადი კურსი - გახშირებული ქოშინი, სისუსტე, დაღლილობა, ტკივილის სინდრომი (ატიპიური ტკივილი, სტენოკარდია), სინკოპეს გამოჩენა, LV სისტოლური დისფუნქციის დარღვევა;
- "საბოლოო ეტაპი" - გულის შეგუბებითი უკმარისობის ფენომენის შემდგომი პროგრესირება, რომელიც დაკავშირებულია რემოდელირებასთან და LV სისტოლურ დისფუნქციასთან;
- წინაგულების ფიბრილაციის განვითარება და მასთან დაკავშირებული გართულებები, კერძოდ თრომბოემბოლია.

ჰოსპიტალიზაცია

ჩვენებები ჰოსპიტალიზაციისთვის

CHF სიმპტომების კლინიკურად მნიშვნელოვანი გაუარესება.
- გულის არითმიები: ახალდაწყებული, ჰემოდინამიურად არასტაბილური, სიცოცხლისათვის საშიში.
- სისხლის მიმოქცევის გაჩერება (ასისტოლა ან პარკუჭის ფიბრილაცია).
- თავის ტვინის სიმპტომები (სინკოპე, პრესინკოპე).
- მუდმივი სტენოკარდიული ტკივილი.

პრევენცია

დაავადების პროფილაქტიკა არის მისი იდენტიფიცირება ადრეულ ეტაპზე, რაც საშუალებას გაძლევთ დაიწყოთ დაავადების ადრეული მკურნალობა და თავიდან აიცილოთ მიოკარდიუმის მძიმე ჰიპერტროფიის განვითარება. EchoCG აუცილებლად უნდა ჩატარდეს პაციენტის "სისხლში" (გენეტიკურ) ნათესავებში. ყველა სხვა პირს უჩვენებენ დეტალურ გამოკვლევას დაავადების მსგავსი მანიფესტაციების არსებობისას: გულისცემა, სტენოკარდია და ა.შ. ასევე სასარგებლოა ყოველწლიური სამედიცინო გამოკვლევის დროს ეკგ-ს და ექოკგ-ს სკრინინგი (ყველას ზედიზედ).

ინფორმაცია

ინფორმაცია

1. გულის უკმარისობის მკურნალობა. ევროპის კარდიოლოგთა საზოგადოების გულის უკმარისობის კვლევის სამუშაო ჯგუფის რეკომენდაციები. რუს. თაფლი. ჟურნალი დანართი. 1999 წ.
2. ამოსოვა ე.ნ. კარდიომიოპათია. კიევი: „წიგნი პლუსი“, 1999 წ.; 421 გვ.
3. კუშაკოვსკი მ.ს. გულის ქრონიკული შეგუბებითი უკმარისობა. იდიოპათიური მიოკარდიოპათია. პეტერბურგი: „ფოლიანტი“, 1998; 320 გვ.
4. მოისეევი V.S., Sumarokov A.V., Styazhkin V.Yu. კარდიომიოპათია. მ.: მედიცინა 1993; 176 გვ.
5. ამბულატორიული კარდიოლოგიის გზამკვლევი, რედაქციით Yu.N. Belenkov, R.G. Oganov, GEOTAR-Media გამომცემლობა, - 2007.-400 გვ.
6. პოლიაკოვი V.P., Nikolaevsky V.N., Pichko G.A. გულის არაკორონარული და ინფექციური დაავადებები (კლინიკის თანამედროვე ასპექტები, დიაგნოზი, მკურნალობა): მონოგრაფია.-სამარა, 2010,-355გვ.
7. შინაგანი დაავადებები Tinsley R. Harrison-ის მიხედვით / ედ. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Kasper, S. Hauser and D. Longo: 7 ტომში. - M.: პრაქტიკა - Mc-Grow_Hill, 2005 წ.
8. კლინიკური გაიდლაინები. კარდიოლოგია / ედ. Yu.N. ბელენკოვა, რ.გ. ოგანოვი. - მ.: GEOTAR-მედია, 2007 წ.
9. ბ.გრიფინი, ე.ტოპოლი "კარდიოლოგია" მოსკოვი, 2008 წ
10. Kovalenko V.N., Nesukai E.G. არაკორონარული გულის დაავადება: პრაქტიკული სახელმძღვანელო / ედ. V. N. Kovalenko. კ .: "მორიონი", 2001. - 480გვ.

ყურადღება!

• თვითმკურნალობით შეგიძლიათ გამოუსწორებელი ზიანი მიაყენოთ თქვენს ჯანმრთელობას.
• MedElement ვებსაიტზე და მობილურ აპლიკაციებში "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "დაავადებები: თერაპევტის სახელმძღვანელო" განთავსებული ინფორმაცია არ შეიძლება და არ უნდა ჩაანაცვლოს ექიმთან პირად კონსულტაციას. აუცილებლად მიმართეთ სამედიცინო დაწესებულებებს, თუ გაქვთ რაიმე დაავადება ან სიმპტომი, რომელიც გაწუხებთ.
• მედიკამენტების არჩევანი და მათი დოზა უნდა განიხილებოდეს სპეციალისტთან. მხოლოდ ექიმს შეუძლია დანიშნოს სწორი წამალი და მისი დოზა, დაავადების და პაციენტის სხეულის მდგომარეობის გათვალისწინებით.
• MedElement ვებგვერდი და მობილური აპლიკაციები "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" ექსკლუზიურად საინფორმაციო და საცნობარო რესურსია. ამ საიტზე განთავსებული ინფორმაცია არ უნდა იქნას გამოყენებული ექიმის დანიშნულების თვითნებურად შესაცვლელად.
• MedElement-ის რედაქტორები არ არიან პასუხისმგებელი ამ საიტის გამოყენების შედეგად მიყენებულ ჯანმრთელობაზე ან მატერიალურ ზიანზე.

გულის მარცხენა ან მარჯვენა ნაწილების ჰიპერტროფია ხდება კუნთების, ორგანოს სარქველების დაზიანების გამო, სისხლის ნაკადის დარღვევის გამო. ხშირად ეს ხდება თანდაყოლილი მანკებით, არტერიული წნევის მომატების, ფილტვების დაავადებების, მნიშვნელოვანი ფიზიკური დატვირთვის გამო. ყველაზე გავრცელებული აღმოჩენა არის მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია. ეს გამოწვეულია ამ სფეროში უფრო დიდი ფუნქციონალური დატვირთვით.

გარეგნობის მიზეზები

კომენტარები და მიმოხილვები

გარეგნობის მიზეზები

დაავადება ვითარდება სხვადასხვა დარღვევების გამო, რომლებიც ხელს უშლის სხეულის ნორმალურ ფუნქციონირებას. მიოკარდიუმი იწყებს შეკუმშვას გაზრდილი დატვირთვით, მასში მატულობს მეტაბოლიზმი, იზრდება ქსოვილის მოცულობა და უჯრედის მასა.

დაავადების საწყის ეტაპზე გული ინარჩუნებს ნორმალურ სისხლის ნაკადს მისი მასის გაზრდის გამო. მაგრამ მომავალში, მიოკარდიუმი ამოწურულია და ჰიპერტროფია იცვლება ატროფიით - უჯრედები მნიშვნელოვნად მცირდება ზომით.

არსებობს ორი სახის პათოლოგია: კონცენტრული - გული მატულობს, მისი კედლები სქელდება, წინაგულები/პარკუჭები მცირდება და ექსცენტრიული (ორგანი გადიდებულია, მაგრამ ღრუები გაფართოებულია).

გულის ჰიპერტროფიამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს ფიზიკურ შრომაში ჩართულ ჯანმრთელ ადამიანებზე და სპორტსმენებზე. ასეთი ცვლილებების ფონზე შეიძლება მოხდეს გულის მწვავე უკმარისობა. ბოდიბილდინგით, ჰოკეით, მძიმე ფიზიკური შრომით დაკავებისას, თქვენ უნდა აკონტროლოთ მიოკარდიუმის მდგომარეობა.

პარკუჭების ჰიპერტროფიის გამო, იგი იყოფა 2 ტიპად:

• სამუშაო - ჯანმრთელ სხეულზე გაზრდილი დატვირთვის გამო;
• ჩანაცვლება არის სხვა დაავადებასთან მუშაობის ადაპტაციის შედეგი.

მარცხენა პარკუჭის დაზიანების მიზეზები

ყველაზე ხშირად, მარცხენა პარკუჭის კუნთი განიცდის ცვლილებებს. თუ მისი სისქე 1,2 სმ-ზე მეტია, ეს დარღვევა ხდება. ამავდროულად, შეინიშნება გულის IVS (ინტერვენტრიკულური ძგიდის) ჰიპერტროფიაც. მძიმე შემთხვევებში, სისქე შეიძლება მიაღწიოს 3 სმ, ხოლო წონა - 1 კგ.

პროვოცირებულია აორტაში სისხლის ცუდი გადატუმბვა, შესაბამისად, ირღვევა სისხლის მიწოდება მთელ სხეულში. წონის მატება იწვევს ჟანგბადის და საკვები ნივთიერებების ნაკლებობას. შედეგი არის ჰიპოქსია და სკლეროზი.

მარცხენა პარკუჭის ცვლილებების მიზეზები: არტერიული ჰიპერტენზია; კარდიომიოპათია; აორტის სარქვლის შევიწროება (სტენოზი); გაიზარდა ფიზიკური აქტივობა; ჰორმონალური დარღვევები; სიმსუქნე; თირკმლის დაავადება მეორადი ჰიპერტენზიით.

მარცხენა წინაგულის დაზიანების მიზეზები:

• არტერიული ჰიპერტენზია;
• ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია;
• გულის/აორტის თანდაყოლილი პათოლოგიები;
• ზოგადი სიმსუქნე, განსაკუთრებით ბავშვებში და მოზარდებში;
• აორტის ან მიტრალური სარქვლის სტენოზი / უკმარისობა.

მარჯვენა პარკუჭის დაზიანების მიზეზები

მარჯვენა წინაგულში ცვლილებები ჩვეულებრივ ასოცირდება ფილტვის პათოლოგიებთან და ფილტვის ცირკულაციის დარღვევასთან. მარჯვენა ატრიუმი იღებს სისხლს ქსოვილებიდან და ორგანოებიდან ღრუ ვენის მეშვეობით. იქიდან იგი შედის პარკუჭში ტრიკუსპიდური სარქვლის მეშვეობით და ფილტვის არტერიასა და ფილტვებში.

ამ უკანასკნელში ხდება გაზის გაცვლა. სწორედ ამ მიზეზით არღვევს სწორი მონაკვეთების ნორმალურ სტრუქტურას სხვადასხვა რესპირატორული დაავადებების გამო.

მარჯვენა მხარის ლოკალიზაციის წინაგულების ჰიპერტროფიის პროვოცირების ძირითადი ფაქტორები:

• განვითარების თანდაყოლილი პათოლოგიები (pr. tetrad Fallot, IVS დეფექტი);
• ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადებები, მაგალითად, ემფიზემა, პნევმოსკლეროზი, ბრონქული ასთმა, ბრონქიტი;
• ტრიკუსპიდური სარქვლის სტენოზი/უკმარისობა, ფილტვის არტერიის სარქვლის ცვლილებები, მარჯვენა პარკუჭის გადიდება.

ფილტვების ქრონიკული პათოლოგია იწვევს მცირე წრის სისხლძარღვების დაზიანებას, მცირდება შემაერთებელი ქსოვილების ზრდა, გაზის გაცვლა და მიკროცირკულაცია. შედეგად, ფილტვების სისხლძარღვებში არტერიული წნევა იზრდება, ამიტომ მიოკარდიუმი უფრო დიდი ძალით იწყებს შეკუმშვას, რაც იწვევს ჰიპერტროფიას.

ტრიკუსპიდური სარქვლის შევიწროება ან არასრული დახურვა იწვევს სისხლის ნაკადის იგივე დარღვევას, როგორც მიტრალური პათოლოგიის მსგავს შემთხვევაში.

მარჯვენა პარკუჭის ცვლილებების მიზეზები: თანდაყოლილი მანკები, ქრონიკული ფილტვის ჰიპერტენზია, ფილტვის სარქვლის შევიწროება, ვენური წნევის მომატება შეგუბებითი უკმარისობის დროს.

გულის მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია ხდება, თუ მისი კედლის სისქე 3 მმ-ზე მეტია. ეს იწვევს განყოფილებების გაფართოებას და ცუდ სისხლის მიმოქცევას. შედეგად, ღრუ ვენის მეშვეობით ვენური დაბრუნება დარღვეულია, ჩნდება სტაგნაცია. პაციენტებს უვითარდებათ შეშუპება, ქოშინი, კანის ციანოზი, შემდეგ კი უჩივიან შინაგანი ორგანოების მუშაობას.

აღსანიშნავია, რომ მარცხენა პარკუჭის დაზიანების შემთხვევაში მარცხენა წინაგულიც დაზარალდება. შემდეგ სწორი განყოფილებები ექვემდებარება ცვლილებებს.

მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის სიმპტომები

მარცხენა ნახევრის მიოკარდიუმის დაზიანებით აღინიშნება: სისუსტე, თავბრუსხვევა, ქოშინი, არითმიები, ტკივილი ამ მიდამოში, სისუსტე, დაღლილობა.

მარჯვენა ნახევრის დამარცხებით ვლინდება შემდეგი სიმპტომები: ხველა, ქოშინი, ქოშინი; შეშუპება; ციანოზი, კანის ფერმკრთალი; რითმის დარღვევა.

როგორ სვამენ გულის ორივე პარკუჭის ჰიპერტროფიას?

უმარტივესი და ამავე დროს ეფექტური მეთოდებია ულტრაბგერითი (ულტრაბგერითი) და ექოკარდიოგრაფია (ეკგ). პროცესი განსაზღვრავს ორგანოს კედლის სისქეს და ზომას.

ეკგ-ზე აღმოჩენილი ცვლილებების არაპირდაპირი სიმპტომები:

• როდესაც იცვლება მარჯვენა მონაკვეთები, იცვლება ელექტრული გამტარობა, ირღვევა რიტმი, ელექტრული ღერძი გადაიხრება მარჯვნივ;
• მარცხენა მონაკვეთებში ცვლილებები მითითებულია ღერძის მარცხნივ გადახრით, შესაბამისად, აღირიცხება ძაბვის ნიშნები.

ასევე შესაძლებელია დიაგნოზის დადასტურება ან უარყოფა გულმკერდის რენტგენის შედეგების საფუძველზე.

გულის ჰიპერტროფიის სხვადასხვა ფორმის მკურნალობა

დაავადების აღმოსაფხვრელად ყველა ძალისხმევა მიმართულია პირველ რიგში მის გამომწვევ მიზეზზე.

მაგალითად, თუ დარღვევა ხდება რესპირატორული დაავადების გამო, მკურნალობის კურსი მიმართულია ფილტვის ფუნქციის კომპენსაციისკენ. ინიშნება ანთების საწინააღმდეგო თერაპია. გამოიყენეთ ბრონქოდილატატორები და სხვა მრავალი, ძირითადი მიზეზის მიხედვით.

არტერიული ჰიპერტენზიით გამოწვეული მარცხენა მონაკვეთების დაზიანებით მკურნალობა გულისხმობს მხოლოდ სხვადასხვა ჯგუფის ანტიჰიპერტენზიული საშუალებების, აგრეთვე შარდმდენების მიღებას.

სარქვლის მძიმე დეფექტების აღმოჩენის შემთხვევაში შესაძლოა მიმართონ ქირურგიულ ჩარევას და პროთეზირებასაც კი.

გულის მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭების ჰიპერტროფიის მკურნალობა დაავადების ყველა შემთხვევაში მოიცავს მიოკარდიუმის დაზიანების სიმპტომების აღმოფხვრას. ამისთვის გამოიყენება ანტიარითმული თერაპია, ასევე საგულე გლიკოზიდები.

შესაძლოა დაგინიშნონ წამლები, რომლებიც აუმჯობესებენ მეტაბოლურ პროცესს გულის კუნთში (მაგ. რიბოქსინი, ატფ და ა.შ.). პაციენტებს ურჩევენ დაიცვან სპეციალური დიეტა, შეზღუდონ სითხისა და მარილის მიღება. სიმსუქნის დროს, ძალისხმევა მიმართულია სხეულის წონის ნორმალიზებაზე.

თანდაყოლილი გულის დაავადებით, პათოლოგია აღმოიფხვრება ქირურგიულად, თუ ეს შესაძლებელია. ძალიან მძიმე შემთხვევებში, როდესაც სტრუქტურა ძლიერ ზიანდება და ვითარდება ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია, ერთადერთი გამოსავალი ორგანოს გადანერგვაა.

როგორც ზემოაღნიშნულიდან შეიძლება ვიმსჯელოთ, პაციენტებისადმი მიდგომა ხორციელდება მხოლოდ ინდივიდუალურად. ექიმები ითვალისწინებენ ორგანოთა დისფუნქციის ყველა არსებულ გამოვლინებას, ზოგადი მდგომარეობაპაციენტი, თანმხლები დაავადებები.

უნდა აღინიშნოს, რომ შემთხვევების აბსოლუტურ უმრავლესობაში დროულად გამოვლენილი მიოკარდიუმის პათოლოგია შეიძლება გამოსწორდეს. პირველი საგანგაშო სიმპტომების შეგრძნებისას დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ სპეციალისტს - კარდიოლოგს. გამოკვლევის შემდეგ ის დაადგინებს დაავადების მიზეზს და დანიშნავს ადეკვატურ მკურნალობას.

Მიზეზები

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მიზეზები დადგინდა პაციენტების ახლობლების ულტრაბგერითი გამოკვლევის შემდეგ. აღმოჩნდა, რომ ერთი და იმავე ოჯახის წევრთა 65%-ს აქვს მსგავსი ცვლილებები გულის კუნთში.

არსებობს დაავადების 2 ფორმა ეტიოლოგიური ნიშნის მიხედვით.

პირველადი ან იდიოპათიური

პირველადი ეწოდება კარდიომიოპათიის მემკვიდრეობით ფორმას. გენეტიკის განვითარებამ შესაძლებელი გახადა დაავადების განვითარებაზე პასუხისმგებელი ზუსტი გენის დადგენა შემთხვევათა ნახევარში. ოჯახების 50%-ში შეცვლილი გენების ზუსტი მითითება დადგენილი არ არის.

მემკვიდრეობის ტიპი აუტოსომური დომინანტურია. ეს ნიშნავს, რომ დაავადება აუცილებლად იჩენს თავს მემკვიდრეებში, ბავშვის სქესის მიუხედავად. ბავშვებში ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია ვითარდება 50%-იანი ალბათობით, თუ მშობელთაგან ერთი ჯანმრთელია, მეორე კი მუტანტის გენის მატარებელია. თუ ორივე მშობელს აქვს გენეტიკური ცვლილებები, მაშინ ალბათობა 100%-ს აღწევს.

მეცნიერები თვლიან, რომ გენის მუტაცია შეიძლება მოხდეს გარე გარემოში არახელსაყრელი პირობების გავლენის ქვეშ (მოწევა, წინა ინფექციები, რადიაცია), რაც გავლენას ახდენს მომავალ დედაზე ორსულობის დროს.

მეორადი

მეორადი ცვლილებები ყალიბდება 60 წლის შემდეგ ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტებში, რომლებსაც ჰქონდათ ცვლილებები სტრუქტურაში კუნთების ქსოვილისაშვილოსნოსშიდა პერიოდში.

აღმოჩნდა, რომ სიბერემდე გადარჩენილი პაციენტების 1/5-ს შეიძლება განუვითარდეს სისტოლური სისუსტე და მარცხენა პარკუჭის ღრუს გადიდება. ასეთ შემთხვევებში ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია არ განსხვავდება დილატაციური ფორმისგან.

პათოლოგიის განვითარების მექანიზმი

გენეტიკური მუტაციების შედეგად კუნთოვან ქსოვილში ჩნდება "არასწორი" მთავარი ცილის მოლეკულები, რომლებიც უზრუნველყოფენ შეკუმშვის პროცესს, აქტინს და მიოზინს. ისინი არ აწარმოებენ სათანადო რაოდენობის კალორიებს არსებითი ფერმენტების შემცველობის მკვეთრი შემცირების გამო. პაციენტების 90%-ში კუნთოვანი უჯრედები კარგავენ მიმართულებას. მიოკარდიუმის ქსოვილში წარმოიქმნება შეკუმშვის შეუძლებელი ადგილები.

საპასუხოდ, სხვა ბოჭკოები იღებენ სამუშაო ფუნქციებს. მათი კუნთების მასა იზრდება (ჰიპერტროფიები), რადგან მათ უწევთ შეკუმშვა გაზრდილი დატვირთვით. მარცხენა პარკუჭის სისქე მატულობს, თუმცა არ არსებობს მონაცემები თანდაყოლილი და შეძენილი მანკების და ჰიპერტენზიის შესახებ. ამავე დროს ხდება პარკუჭთაშუა ძგიდის გასქელება. ეს იწვევს აორტაში სისხლის გამოდევნის გზების შევიწროებას.

ჰიპერტროფიის უბნები შეიძლება იყოს კეროვანი (ჩვეულებრივ აორტის გასასვლელში) ან იმოქმედოს მარცხენა პარკუჭის უმეტეს ნაწილზე. ნაკლებად ხშირად, ისინი ვრცელდება გულის კუნთის მარჯვენა მონაკვეთებზე. დაზიანებულია სარქველების (მიტრალური და აორტის) კუსპები, გემები, რომლებიც კვებავენ მიოკარდიუმს.

დიასტოლის დროს, წინაგულებმა უნდა იმუშაონ უფრო მეტად პარკუჭების შესავსებად, რადგან ქსოვილები ხდება მკვრივი, მყარი და კარგავს ელასტიურობას. ფილტვის მიმოქცევაში წნევა იზრდება.

კუნთების მასის გაზრდა მეტ ჟანგბადს მოითხოვს. შეუსაბამობა მიოკარდიუმის მოთხოვნილების ზრდასა და შესაძლებლობებს შორის იწვევს იშემიის განვითარებას. ამას ასევე ხელს უწყობს მარცხენა კორონარული არტერიის პირის მექანიკური შეკუმშვა.

გულის დაზიანების სახეები

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის უბნების განვითარების ერთგვაროვნებასთან და სიმეტრიასთან დაკავშირებით, განასხვავებენ შემდეგ ფორმებს:

• სიმეტრიული (კონცენტრული) - მარცხენა პარკუჭის კედლების სისქე იმავე ზომით იზრდება წინა, უკანა ზედაპირების გასწვრივ და ძგიდის მიდამოში, ნაკლებად ხშირად ემატება მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია;
• ასიმეტრიული - გასქელების უბნები ყალიბდება პარკუჭთაშუა ძგიდის ზედა ან ქვედა ნაწილში, ის ხდება ერთნახევარ-სამჯერ სქელი, ვიდრე მარცხენა პარკუჭის უკანა კედელი (ნორმალურ გულში ისინი თანაბარია), 2/3-ში. პაციენტებში ეს ცვლილებები შერწყმულია მარცხენა პარკუჭის ან მწვერვალის წინა, გვერდითი კედლების ჰიპერტროფიასთან, უკანა კედელში ცვლილებების გარეშე.

მარცხენა პარკუჭიდან აორტაში სისხლის ნაკადის დაბრკოლების სიძლიერის მიხედვით, ჩვეულებრივ განასხვავებენ:

• ობსტრუქციული ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია (სუბაორტული ან სუბვალვულარული) - ანატომიური ურთიერთობების ცვლილება ქმნის ბარიერს სისხლის ნაკადისთვის;
• არადაბრკოლება - არ არსებობს ბარიერი.

კლინიკური სურათი

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიმპტომები პირველად ვლინდება 20-25 წლის ასაკში. ყველაზე დამახასიათებელია შემდეგი:

• მკვეთრი ხასიათის მკერდის უკანა ტკივილი, რომელიც ძალიან ჰგავს სტენოკარდიის შეტევებს, აქვს მსგავსი დასხივება მარცხენა მხარზე, კისერზე, მხრის პირზე. სტენოკარდიისგან განსხვავებით, მათ არ ათავისუფლებს ნიტროგლიცერინის შემცველი პრეპარატები. არსებობს ატიპიური ტკივილები მტკივნეული ან დამჭრელი ტიპის.
• მნიშვნელოვანი ნიშანია გაზრდილი ქოშინი სხეულის ჰორიზონტალური პოზიციის ვერტიკალურზე შეცვლისას. დროთა განმავლობაში, გახშირებული ქოშინი იწვევს გულის ასთმას და ფილტვის შეშუპებას.
• არითმიები, აჩქარებული გულისცემა.
• თავბრუსხვევა, რომელიც მიაღწია სისუსტემდე, დაკავშირებულია ტვინის არასრულფასოვნებასთან. მატულობს ფიზიკური დატვირთვით, დაძაბვით, მძიმე ჭამის შემდეგ, ადგილიდან სწრაფი აწევით.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათისთვის დამახასიათებელი გამოვლინებაა ადამიანის უეცარი სიკვდილი (კლასიფიკაციაში მითითებულია, რომ გონების დაკარგვის მომენტიდან 1 საათზე მეტი არ უნდა გავიდეს, შემთხვევას ძალადობის ნიშნები არ შეიძლება ჰქონდეს).

როგორ ამოვიცნოთ დაავადება

დაავადების დიაგნოსტიკა ძალიან რთულია. ექიმმა უნდა იცოდეს ოჯახის ისტორია (ნათესავებში დადასტურებული ავადმყოფობის შემთხვევები ან ახალგაზრდა ასაკში უეცარი სიკვდილი), ორსულობის მიმდინარეობა დედაში, ასოციაცია სამრეწველო ტოქსიკურ ნივთიერებებთან, წარსულში ინფექციური დაავადებები, ყოფნა მაღალი რადიაციის მქონე ადგილებში.

გამოკვლევისას ექიმი ყურადღებას აქცევს კანის სიფერმკრთალეს, ტუჩების, თითების ციანოზს. აღირიცხება გაზრდილი ან ნორმალური არტერიული წნევა.

აორტის პროექციაზე დამახასიათებელი ხმაური ისმის.

გულის და სისხლძარღვების შესაძლო პათოლოგიის გამორიცხვის მიზნით, შემოწმდება ზოგადი სისხლის ტესტი, შარდი, ბიოქიმიური ტესტები მეტაბოლური პროდუქტების, გლუკოზისა და სისხლის კოაგულაციისთვის.

დამატებითი გამოკვლევის მეთოდები

აპარატურის დიაგნოსტიკა საშუალებას გაძლევთ ზუსტად განსაზღვროთ დაავადების პრობლემები.

• ეკგ კვლევა იჭერს ინფორმაციას დარღვეული რიტმის, გულის ჰიპერტროფიის და ბლოკადების განვითარების შესახებ.
• ფონოკარდიოგრამაზე ხმები ფიქსირდება გარკვეული წერტილებიდან, რაც შესაძლებელს ხდის მოსმენილ ხმაურსა და აორტას შორის კავშირის დამყარებას.
• რენტგენის გამოსახულება აჩვენებს გულის ჩრდილის კონტურების ზრდას, მაგრამ ზომები შეიძლება იყოს ნორმალური, თუ ჰიპერტროფია განვითარდება ღრუს შიგნით.
• დიაგნოსტიკის მთავარი მეთოდი ულტრაბგერაა. ფასდება გულის კამერების ზომები, კედლების სისქე, სარქვლოვანი აპარატის მდგომარეობა, პარკუჭთაშუა ძგიდე და ადგილი აქვს სისხლის ნაკადის დარღვევას.
• მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია საშუალებას გაძლევთ მიიღოთ გულის სამგანზომილებიანი გამოსახულება, დაადგინოთ ობსტრუქცია, კედლის სისქის ხარისხი.
• გენეტიკური კვლევა მომავლის მეთოდია, რომელიც ჯერ საკმარისად არ არის განვითარებული.
• გულის ღრუში კათეტერების შეყვანის დახმარებით ხდება წნევის შესწავლა და გაზომვა წინაგულებსა და პარკუჭებში, სისხლის ნაკადის სიჩქარე. ტექნიკა საშუალებას გაძლევთ აიღოთ მასალა ბიოფსიისთვის.
• გულის სისხლძარღვების კორონარული ანგიოგრაფია ტარდება 40 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებში, გულის სისხლძარღვების იშემიური დაზიანებების დიფერენციალური დიაგნოზისთვის.

ბიოფსია დასაშვებია მხოლოდ ყველა სხვა დაავადების გამორიცხვით და სხვა დიაგნოსტიკური მეთოდების დახმარების არარსებობით. მიკროსკოპის ქვეშ შესამჩნევი ხდება კუნთების შეცვლილი ბოჭკოები.

მკურნალობა

გენის მუტაციების სპეციფიკური ლიკვიდაცია ჯერ არ არის მიღწეული. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობა ტარდება მედიკამენტებით, რომლებიც გავლენას ახდენენ დაავადების პათოგენეზის ყველა ასპექტზე.

თუ დაავადების ნიშნები გამოვლინდა, საჭიროა ფიზიკური აქტივობის შეზღუდვა, სპორტის შეწყვეტა.

თუ პაციენტს აქვს რაიმე ქრონიკული ინფექციური დაავადება, ინიშნება პროფილაქტიკური ანტიბიოტიკები.

გამოიყენება წამლების ჯგუფები, რომლებიც ბლოკავს ადრენორეცეპტორებს, კალციუმის ანტაგონისტებს, ემატება აგენტები, რომლებიც ამცირებენ სისხლის შედედებას გულის ღრუებში.

ქირურგიული მეთოდები

არჩევანის მეთოდი ჩართულია გახსენი გულიარის მიოტომია - პარკუჭთაშუა ძგიდის ნაწილის ამოღება შიგნიდან ან აორტის გავლით. ამ ოპერაციებში სიკვდილიანობა 5%-ს აღწევს, რაც შედარებულია საერთო სიკვდილიანობასთან.

ტარდება უფრო ნაზი ტექნიკა - კონცენტრირებული ალკოჰოლი შეჰყავთ ძგიდის მიდამოში გულმკერდის და გულის პუნქციის მეშვეობით ულტრაბგერითი კონტროლის ქვეშ. ხელოვნურად გამოიწვია უჯრედის სიკვდილი, ძგიდის გათხელება. მცირდება სისხლის გავლის შეფერხება.

დარღვეული რიტმის სამკურნალოდ ენერგება ელექტროსტიმულატორი ან დეფიბრილატორი (დარღვევის ტიპის მიხედვით).

თანამედროვე მონაცემები საშუალებას გვაძლევს განვაცხადოთ, რომ გადარჩენის მაჩვენებელი ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ 10 წლის განმავლობაში არის 84%, ხოლო მუდმივი კონსერვატიული მკურნალობით - 67%.

ობსტრუქციის დროს, ქირურგია გამოიყენება მიტრალური სარქვლის ხელოვნურით ჩანაცვლებისთვის, რაც გამორიცხავს მის კონტაქტს ძგიდის ძგიდესთან და „ასუფთავებს“ სისხლის ნაკადის გასასვლელს.

დაავადების მიმდინარეობა

ჰიპერტროფია შესაძლებელია დაბადებიდან. მაგრამ პაციენტების უმეტესობაში ის მოზარდობის ასაკში იწყებს გამოვლენას. სამი წლის განმავლობაში მიოკარდიუმის კედლის სისქე 2-ჯერ იზრდება. ამავდროულად, დაავადების სიმპტომები არ არის გამოვლენილი პაციენტების 70% -ში. 18 წლის ასაკში (ნაკლებად ხშირად 40 წლამდე) გულის კედლის გასქელების პროგრესირება ჩერდება.

მომავალში კლინიკური გამოვლინებები ყალიბდება პათოლოგიის ობსტრუქციული ვარიანტით. არაობსტრუქციული ფორმების შემთხვევაში კურსი ხელსაყრელია და შემთხვევით ვლინდება ეკგ გამოკვლევის დროს.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიით და მისი გართულებებით ყოველწლიური უეცარი სიკვდილის სიხშირე ზრდასრულ მოსახლეობაში 3-მდეა, ბავშვებში - 4-დან 6%-მდე. ითვლება, რომ პარკუჭის ფიბრილაცია არის მთავარი მიზეზი.

რა არის შესაძლო გართულებები

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია არ ხდება იზოლირებულად, დაავადება გავლენას ახდენს გულის ყველა ასპექტზე, რაც იწვევს სერიოზულ გართულებებს.

• თითქმის ყველა პაციენტში შეინიშნება არითმიები და გამტარობის დარღვევა. სიმძიმის მიხედვით, ისინი შეიძლება გამოვიდნენ პირველ ადგილზე პაციენტის სიცოცხლისთვის საფრთხის თვალსაზრისით. ისინი არიან გულის გაჩერების ან ფიბრილაციის პირდაპირი მიზეზი.
• მიტრალური და აორტის სარქველების ინფექციის შეერთება იწვევს ენდოკარდიტის განვითარებას შემდგომი სარქვლოვანი უკმარისობით.
• თრომბის გამოყოფა და ემბოლიის შეყვანა თავის ტვინის სისხლძარღვებში (შემთხვევების 40%-მდე), შინაგან ორგანოებში, კიდურების არტერიებში ხდება წინაგულების ფიბრილაცია, პაროქსიზმული ფორმა.
• გულის ქრონიკული უკმარისობის განვითარება შესაძლებელია დაავადების ხანგრძლივი კურსით, როდესაც მიოკარდიუმის კუნთოვანი ბოჭკოების ნაწილი იცვლება ნაწიბუროვანი ქსოვილით.

პროგნოზი

მკურნალობამ შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპერტროფიის დროებითი სტაბილიზაცია. სიცოცხლის ხანგრძლივობა პირდაპირ არ არის დამოკიდებული დაავადების ფორმაზე. ყველაზე ხელსაყრელი პროგნოზი განიხილება ხანგრძლივი ასიმპტომური კურსით, ასევე აპიკალური ლოკალიზაციით და ნათესავებში უეცარი სიკვდილის შემთხვევების არარსებობით.

ძირითადი ნიშანი, რომელიც ამძიმებს პროგნოზს 15-დან 50 წლამდე პაციენტებში, არის სინკოპე, იშემიის ეკგ-ს გამოვლენა, პარკუჭოვანი ტაქიკარდია. პაციენტში ქოშინისა და გულმკერდის ტკივილის გამოჩენა მკვეთრად ზრდის უეცარი სიკვდილის რისკს.

სტატისტიკური კვლევები აჩვენებს ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელს გამოვლენის მომენტიდან 82-დან 98%-მდე, ათი წლის გადარჩენის მაჩვენებელი 64-დან 89%-მდე საშუალო წლიური სიკვდილიანობით 1%.

დაავადების ეტიოლოგიურ ფაქტორებთან დაკავშირებული სირთულეები ნებისმიერ პრევენციას თითქმის შეუძლებელს ხდის. ამ პათოლოგიის დროს მთავარი ყურადღება უნდა მიექცეს იდენტიფიკაციას, მოზარდობის ასაკიდან დაწყებული, სიმპტომური თერაპიის ჩატარებას.

რა არის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია

ეს არის აუტოსომური დომინანტური დაავადება, რომელიც ავლენს გენის მუტაციის მემკვიდრეობით მახასიათებლებს, მოქმედებს გულზე. ახასიათებს პარკუჭების კედლების სისქის მატება. ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას (HCM) აქვს კლასიფიკაციის კოდი ICD 10 No142 მიხედვით. დაავადება უფრო ხშირად ასიმეტრიულია, გულის მარცხენა პარკუჭი უფრო მგრძნობიარეა დაზიანების მიმართ. როდესაც ეს მოხდება:

• კუნთოვანი ბოჭკოების ქაოტური განლაგება;
• მცირე კორონარული გემების დაზიანება;
• ფიბროზის უბნების ფორმირება;
• სისხლის ნაკადის შეფერხება - ატრიუმიდან სისხლის გამოდევნის შეფერხება მიტრალური სარქვლის გადაადგილების გამო.

დაავადებებით, სპორტით ან ცუდი ჩვევებით გამოწვეული მიოკარდიუმის მძიმე დატვირთვით იწყება ორგანიზმის დამცავი რეაქცია. გულს სჭირდება გაუმკლავდეს სამუშაოს გადაჭარბებულ მოცულობას მასის ერთეულზე დატვირთვის გაზრდის გარეშე. კომპენსაცია იწყება:

• გაიზარდა ცილის წარმოება;
• ჰიპერპლაზია - უჯრედების რაოდენობის ზრდა;
• მომატება კუნთოვანი მასამიოკარდიუმი;
• კედლის გასქელება.

მიოკარდიუმის პათოლოგიური ჰიპერტროფია

მიოკარდიუმის გახანგრძლივებული მუშაობით დატვირთვის ქვეშ, რომელიც მუდმივად იზრდება, ჩნდება HCM-ის პათოლოგიური ფორმა. ჰიპერტროფიული გული იძულებულია მოერგოს ახალ პირობებს. მიოკარდიუმის გასქელება ხდება სწრაფი ტემპით. ამ პოზიციაზე:

• ჩამორჩება კაპილარების და ნერვების ზრდა;
• დარღვეულია სისხლის მიწოდება;
• იცვლება გავლენა ნერვული ქსოვილიმეტაბოლურ პროცესებზე;
• ცვდება მიოკარდიუმის სტრუქტურები;
• იცვლება მიოკარდიუმის ზომის თანაფარდობა;
• არის სისტოლური, დიასტოლური დისფუნქცია;
• რეპოლარიზაცია დარღვეულია.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია სპორტსმენებში

შეუმჩნევლად, სპორტსმენებში ხდება მიოკარდიუმის პათოლოგიური განვითარება - ჰიპერტროფია. მაღალი ფიზიკური დატვირთვით, გული ტუმბოს დიდი რაოდენობით სისხლს, ხოლო კუნთები, რომლებიც ეგუებიან ასეთ პირობებს, იზრდება ზომაში. ჰიპერტროფია ხდება საშიში, იწვევს ინსულტს, ინფარქტის, უეცარი გულის გაჩერებას, ჩივილებისა და სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში. თქვენ არ შეგიძლიათ უეცრად შეწყვიტოთ ვარჯიში ისე, რომ გართულებები არ წარმოიშვას.

მიოკარდიუმის სპორტულ ჰიპერტროფიას აქვს 3 ტიპი:

• ექსცენტრიული - კუნთები იცვლება პროპორციულად - დამახასიათებელია დინამიური აქტივობებისთვის - ცურვა, თხილამურები, შორ მანძილზე სირბილი;
• კონცენტრული ჰიპერტროფია - პარკუჭების ღრუ უცვლელი რჩება, მიოკარდიუმი იზრდება - აღინიშნება თამაშის და სტატიკური ტიპების დროს;
• შერეული - თანდაყოლილი აქტივობებისთვის უძრაობისა და დინამიკის ერთდროული გამოყენებით - ნიჩბოსნობა, ველოსიპედი, სრიალი.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია ბავშვებში

არ არის გამორიცხული მიოკარდიუმის პათოლოგიების გამოჩენა დაბადების მომენტიდან. ამ ასაკში დიაგნოზი რთულია. ჰიპერტროფიული ცვლილებები მიოკარდიუმში ხშირად შეინიშნება მოზარდობის ასაკში, როდესაც კარდიომიოციტების უჯრედები აქტიურად იზრდება. წინა ნაწილის გასქელება და უკანა კედლებიხდება 18 წლამდე, შემდეგ ჩერდება. პარკუჭოვანი ჰიპერტროფია ბავშვში არ განიხილება ცალკე დაავადებაეს არის მრავალი დაავადების გამოვლინება. HCM-ით დაავადებულ ბავშვებს ხშირად აქვთ:

• გულის დაავადება;
• მიოკარდიუმის დისტროფია;
• ჰიპერტენზია;
• სტენოკარდია.

კარდიომიოპათიის მიზეზები

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიული განვითარების პირველადი და მეორადი მიზეზების გამოყოფა ჩვეულებრივ ხდება. პირველზე გავლენას ახდენს:

• ვირუსული ინფექციები;
• მემკვიდრეობითობა;
• სტრესი;
• ალკოჰოლის მოხმარება;
• ფიზიკური გადატვირთვა;
• ჭარბი წონა;
• ტოქსიკური მოწამვლა;
• ორსულობის დროს ორგანიზმში ცვლილებები;
• წამლის მოხმარება;
• ორგანიზმში კვალი ელემენტების ნაკლებობა;
• აუტოიმუნური პათოლოგიები;
• არასწორი კვება;
• მოწევა.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის მეორადი მიზეზები ასეთი ფაქტორების პროვოცირებას ახდენს:

გულის მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია

მარცხენა პარკუჭის კედლები უფრო ხშირად განიცდის ჰიპერტროფიას. LVH-ის ერთ-ერთი მიზეზი არის მაღალი არტერიული წნევა, რომელიც აიძულებს მიოკარდიუმის მუშაობას დაჩქარებული რიტმით. შედეგად მიღებული გადატვირთვის გამო, მარცხენა პარკუჭის კედელი და IVS იზრდება ზომაში. ასეთ სიტუაციაში:

• იკარგება მიოკარდიუმის კუნთების ელასტიურობა;
• სისხლის მიმოქცევა შენელდება;
• დაირღვა ნორმალური მუშაობაგულები;
• არსებობს მკვეთრი დატვირთვის საფრთხე.

მარცხენა პარკუჭის კარდიომიოპათია ზრდის გულის მოთხოვნილებას ჟანგბადზე და საკვებ ნივთიერებებზე. ცვლილებები LVH-ში ჩანს ინსტრუმენტული გამოკვლევა. აღინიშნება მცირე განდევნის სინდრომი – თავბრუსხვევა, სისუსტე. ჰიპერტროფიის თანმხლებ ნიშნებს შორის:

• სტენოკარდია;
• წნევის ვარდნა;
• გულისტკივილი;
• არითმია;
• სისუსტე;
• სისხლის მაღალი წნევა;
• ცუდი შეგრძნება;
• ქოშინი დასვენების დროს;
• თავის ტკივილი;
• დაღლილობა;

მარჯვენა წინაგულის ჰიპერტროფია

მარჯვენა პარკუჭის კედლის გადიდება არ არის დაავადება, არამედ პათოლოგია, რომელიც ვლინდება ამ განყოფილებაში გადატვირთვის დროს. ის წარმოიქმნება შედეგად დიდი რიცხვივენური სისხლი დიდი გემებიდან. ჰიპერტროფიის მიზეზი შეიძლება იყოს:

• თანდაყოლილი დეფექტები;
• წინაგულების ძგიდის დეფექტები, რომლებშიც სისხლი ერთდროულად შედის მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭებში;
• სტენოზი;
• სიმსუქნე.

მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიას თან ახლავს სიმპტომები:

• ჰემოპტიზი;
• თავბრუსხვევა;
• ღამის ხველა;
• გაბრუება;
• მკერდის ტკივილი;
• ქოშინი ძალისხმევის გარეშე;
• შებერილობა;
• არითმია;
• გულის უკმარისობის ნიშნები - ფეხების შეშუპება, გადიდებული ღვიძლი;
• შინაგანი ორგანოების გაუმართაობა;
• კანის ციანოზი;
• სიმძიმე ჰიპოქონდრიაში;
• ვარიკოზული ვენები მუცლის არეში.

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია

დაავადების განვითარების ერთ-ერთი ნიშანია IVS (ინტერვენტრიკულური ძგიდის) ჰიპერტროფია. ამ აშლილობის მთავარი მიზეზი გენური მუტაციაა. სეპტის ჰიპერტროფია იწვევს:

• პარკუჭის ფიბრილაცია;
• წინაგულების ფიბრილაცია;
• პრობლემები მიტრალურ სარქველთან;
• პარკუჭოვანი ტაქიკარდია;
• სისხლის გადინების დარღვევა;
• გულის უკმარისობა;
• გულის გაჩერება.

გულის პალატების გაფართოება

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიამ შეიძლება გამოიწვიოს გულის პალატების შიდა მოცულობის გაზრდის პროვოცირება. ამ გაფართოებას მიოკარდიუმის დილატაცია ეწოდება. ამ მდგომარეობაში გული ვერ ასრულებს ტუმბოს ფუნქციას, ჩნდება არითმიის სიმპტომები, გულის უკმარისობა:

• სწრაფი დაღლილობა;
• სისუსტე;
• ქოშინი;
• ფეხების და ხელების შეშუპება;
• რითმის დარღვევა;

გულის ჰიპერტროფია - სიმპტომები

მიოკარდიუმის დაავადების რისკი უსიმპტომო კურსი დიდი დრო. ხშირად ის შემთხვევით დიაგნოზირებულია ფიზიკური გამოკვლევის დროს. დაავადების განვითარებით შეიძლება აღინიშნოს მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ნიშნები:

• მკერდის ტკივილი;
• გულის რითმის დარღვევა;
• ქოშინი დასვენების დროს;
• გაბრუება;
• დაღლილობა;
• გაძნელებული სუნთქვა;
• სისუსტე;
• თავბრუსხვევა;
• ძილიანობა;
• შეშუპება.

კარდიომიოპათიის ფორმები

უნდა აღინიშნოს, რომ დაავადებას ახასიათებს ჰიპერტროფიის სამი ფორმა, სისტოლური წნევის გრადიენტის გათვალისწინებით. ყველა ერთად შეესაბამება HCM-ის ობსტრუქციულ ტიპს. Გამორჩეული:

• ბაზალური ობსტრუქცია - მოსვენების მდგომარეობა ან 30 მმ Hg;
• ლატენტური - სიმშვიდის მდგომარეობა, 30 მმ Hg-ზე ნაკლები - ახასიათებს HCM-ის არაობსტრუქციულ ფორმას;
• ლაბილური ობსტრუქცია - სპონტანური ინტრავენტრიკულური რყევები გრადიენტში.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია - კლასიფიკაცია

მედიცინაში მუშაობის მოხერხებულობისთვის, ჩვეულებრივ უნდა განვასხვავოთ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის შემდეგი ტიპები:

• ობსტრუქციული - დანაყოფის ზედა ნაწილში, მთელ ტერიტორიაზე;
• არაობსტრუქციული - სიმპტომები მსუბუქია, შემთხვევით დიაგნოზირებული;
• სიმეტრიული - დაზიანებულია მარცხენა პარკუჭის ყველა კედელი;
• აპიკალური - გულის კუნთები გადიდებულია მხოლოდ ზემოდან;
• ასიმეტრიული - გავლენას ახდენს მხოლოდ ერთ კედელზე.

ექსცენტრიული ჰიპერტროფია

ამ ტიპის LVH ხდება პარკუჭის ღრუს გაფართოება და, ამავე დროს, მიოკარდიუმის კუნთების ერთგვაროვანი, პროპორციული დატკეპნა, რაც გამოწვეულია კარდიომიოციტების ზრდით. გულის მასის ზოგადი მატებით, კედლების შედარებითი სისქე უცვლელი რჩება. მიოკარდიუმის ექსცენტრიულმა ჰიპერტროფიამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს:

• პარკუჭთაშუა ძგიდის;
• ზედა;
• გვერდითი კედელი.

კონცენტრული ჰიპერტროფია

დაავადების კონცენტრული ტიპი ხასიათდება შიდა ღრუს მოცულობის შენარჩუნებით, გულის მასის ზრდით, კედლის სისქის ერთგვაროვანი ზრდის გამო. ამ ფენომენს კიდევ ერთი სახელი აქვს - მიოკარდიუმის სიმეტრიული ჰიპერტროფია. დაავადება ჩნდება მიოკარდიოციტების ორგანელების ჰიპერპლაზიის შედეგად, პროვოცირებული მაღალი წნევით. ეს განვითარება დამახასიათებელია არტერიული ჰიპერტენზიისთვის.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია - გრადუსი

HCM-ით პაციენტის მდგომარეობის სწორად შესაფასებლად დანერგილია სპეციალური კლასიფიკაცია, რომელიც ითვალისწინებს მიოკარდიუმის გასქელებას. იმის მიხედვით, თუ რამდენად იზრდება კედლების ზომა გულის შეკუმშვასთან ერთად, კარდიოლოგიაში 3 გრადუსი გამოირჩევა. მიოკარდიუმის სისქედან გამომდინარე, ეტაპები განისაზღვრება მილიმეტრებით:

• ზომიერი - 11-21;
• საშუალო - 21-25;
• გამოხატული - 25-ზე მეტი.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოზი

Ზე საწყისი ეტაპი, კედლის ჰიპერტროფიის უმნიშვნელო განვითარებით, დაავადების იდენტიფიცირება ძალიან რთულია. დიაგნოზის პროცესი იწყება პაციენტის გამოკითხვით, რომელიც გაირკვევა:

• ნათესავებში პათოლოგიების არსებობა;
• ერთ-ერთი მათგანის გარდაცვალება ახალგაზრდა ასაკში;
• გადატანილი დაავადებები;
• რადიაციის ზემოქმედების ფაქტი;
• გარე ნიშნები ვიზუალური დათვალიერებისას;
• არტერიული წნევის მაჩვენებლები;
• ინდიკატორები სისხლის ანალიზში, შარდში.

გამოიყენება ახალი მიმართულება - მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის გენეტიკური დიაგნოზი. ხელს უწყობს აპარატურის და რადიოლოგიური მეთოდების HCM პოტენციალის პარამეტრების დადგენას:

• ეკგ - განსაზღვრავს ირიბ ნიშნებს - რიტმის დარღვევას, განყოფილებების ჰიპერტროფიას;
• რენტგენი - აჩვენებს კონტურის ზრდას;
• ულტრაბგერა - აფასებს მიოკარდიუმის სისქეს, სისხლის ნაკადის დარღვევას;
• ექოკარდიოგრაფია - აფიქსირებს ჰიპერტროფიის ადგილს, დიასტოლური დისფუნქციის დარღვევას;
• MRI - იძლევა გულის სამგანზომილებიან გამოსახულებას, ადგენს მიოკარდიუმის სისქის ხარისხს;
• ვენტრიკულოგრაფია - იკვლევს კონტრაქტურ ფუნქციებს.

როგორ ვუმკურნალოთ კარდიომიოპათიას

მკურნალობის მთავარი მიზანია მიოკარდიუმის დაბრუნება ოპტიმალური ზომა. კომპლექსში ამ მიმართულებით აქტივობები ტარდება. ჰიპერტროფიის განკურნება შესაძლებელია, როდესაც ადრეული დიაგნოზი. მიოკარდიუმის აღდგენის სისტემაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ცხოვრების წესი, რაც გულისხმობს:

• დიეტა;
• ალკოჰოლზე უარის თქმა;
• მოწევის შეწყვეტა;
• წონის დაკლება;
• ნარკოტიკების გამორიცხვა;
• მარილის მიღების შეზღუდვა.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის წამლის მკურნალობა მოიცავს მედიკამენტების გამოყენებას, რომლებიც:

• წნევის შემცირება - აგფ ინჰიბიტორები, ანგიოტენზინის რეცეპტორების ანტაგონისტები;
• არეგულირებს გულის რითმის დარღვევებს - ანტიარითმული;
• დაისვენეთ გული უარყოფითი იონოტროპული ეფექტის მქონე მედიკამენტებით - ბეტა-ბლოკატორები, კალციუმის ანტაგონისტები ვერაპამილის ჯგუფიდან;
• ამოიღეთ სითხე - შარდმდენები;
• კუნთების სიძლიერის გაუმჯობესება - იონოტროპები;
• ინფექციური ენდოკარდიტის საფრთხის ქვეშ - ანტიბიოტიკოპროფილაქტიკა.

მკურნალობის ეფექტური მეთოდი, რომელიც ცვლის პარკუჭების აგზნების და შეკუმშვის კურსს, არის ორკამერიანი პეისინგი შემცირებული ატრიოვენტრიკულური შეფერხებით. უფრო რთული შემთხვევები - IVS-ის მძიმე ასიმეტრიული ჰიპერტროფია, ლატენტური ობსტრუქცია, წამლის ზემოქმედების ნაკლებობა - მოითხოვს ქირურგების მონაწილეობას რეგრესიისთვის. დაეხმარეთ პაციენტის სიცოცხლეს:

• დეფიბრილატორის დაყენება;
• კარდიოსტიმულატორის იმპლანტაცია;
• ტრანსაორტალური ძგიდის მიექტომია;
• პარკუჭთაშუა ძგიდის ნაწილის ამოკვეთა;
• ტრანსკათეტერული სეპტალური ალკოჰოლური აბლაცია.

კარდიომიოპათია - მკურნალობა ხალხური საშუალებებით

დამსწრე კარდიოლოგის რეკომენდაციით, შეგიძლიათ შეავსოთ ძირითადი კურსი მცენარეული საშუალებები. მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ალტერნატიული მკურნალობა გულისხმობს ვიბურნუმის კენკრის გამოყენებას სითბოს დამუშავების გარეშე, 100გრ დღეში. სასარგებლოა სელის თესლის გამოყენება, რომელიც დადებითად მოქმედებს გულის უჯრედებზე. გირჩევთ:

• აიღეთ კოვზი თესლი;
• დაამატეთ მდუღარე წყალი - ლიტრი;
• გააჩერეთ წყლის აბაზანაში 50 წუთის განმავლობაში;
• გაფილტვრა;
• სასმელი დღეში - დოზა 100 გ.

კარგი მიმოხილვები აქვს HCM შვრიის ინფუზიის მკურნალობაში გულის კუნთების მუშაობის რეგულირებისთვის. მკურნალთა რეცეპტის მიხედვით, საჭიროა:

• შვრია - 50 გრამი;
• წყალი - 2 ჭიქა;
• გათბობა 50 გრადუსამდე;
• დაამატეთ 100 გრ კეფირი;
• დაასხით რადიშის წვენი - ნახევარი ჭიქა;
• აურიეთ, გააჩერეთ 2 საათი, გადაწურეთ;
• ჩაყარეთ 0,5 ს.კ. თაფლი;
• დოზა - 100 გ, სამჯერ დღეში ჭამის წინ;
• კურსი - 2 კვირა.

განმარტება.მარცხენა პარკუჭის (LVM) მიოკარდიუმის Р"ипертроС" - მარცხენა პარკუჭის მასის სიჭარბე მიოკარდიუმის (გულის კუნთის) გასქელების (ზრდის) გამო.

LVH დიაგნოსტიკის მეთოდები. ამჟამად LVH-ის დიაგნოსტიკისთვის გამოიყენება 3 ინსტრუმენტული მეთოდი:

- სტანდარტული ეკგ. LVMH-ის შემოწმებისას, ჩვეულებრივი ეკგ ჩვეულებრივ ხასიათდება დაბალი მგრძნობელობით - არაუმეტეს 30%. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, პაციენტთა საერთო რაოდენობისგან, რომლებსაც ობიექტურად აქვთ LVMH, ეკგ საშუალებას იძლევა მისი დიაგნოსტიკა მხოლოდ მესამედში. თუმცა, რაც უფრო გამოხატულია ჰიპერტროფია, მით უფრო მაღალია მისი ამოცნობის ალბათობა ჩვეულებრივი ეკგ-ით. მძიმე ჰიპერტროფიას თითქმის ყოველთვის აქვს ეკგ მარკერები. ამრიგად, თუ LVMH სწორად არის დიაგნოზირებული ეკგ-ით, ეს სავარაუდოდ მიუთითებს მის მძიმე ხარისხზე. სამწუხაროდ, ჩვენს მედიცინაში, ჩვეულებრივი ეკგ-ს ზედმეტად დიდი მნიშვნელობა ენიჭება LVMH-ის დიაგნოსტიკაში. ხშირად, LVMH-სთვის დაბალი სპეციფიკური ეკგ კრიტერიუმების გამოყენებით, ექიმები დადებითად საუბრობენ ჰიპერტროფიის ფენომენზე, სადაც ის სინამდვილეში არ არსებობს. სტანდარტული ეკგ-სგან იმაზე მეტს არ უნდა ელოდოთ, ვიდრე რეალურად აჩვენებს.

- გულის ულტრაბგერა.ეს არის „ოქროს სტანდარტი“ LVMH-ის დიაგნოზში, რადგან ის საშუალებას იძლევა რეალურ დროში გულის კედლების ვიზუალიზაცია და საჭირო გამოთვლების შესრულება. მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის შესაფასებლად, ჩვეულებრივია გამოვთვალოთ ფარდობითი მნიშვნელობები, რომლებიც ასახავს მიოკარდიუმის მასას. თუმცა, სიმარტივისთვის დასაშვებია მხოლოდ ორი პარამეტრის მნიშვნელობის ცოდნა: მარცხენა პარკუჭის წინა (ინტერვენტრიკულური ძგიდის) და უკანა კედლის სისქე, რაც შესაძლებელს ხდის ჰიპერტროფიის და მისი ხარისხის დიაგნოსტირებას.

- მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI)). „ინტერესის ზონის“ ფენა-ფენა სკანირების ძვირადღირებული მეთოდი. LVMH-ის შესაფასებლად გამოიყენება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ რაიმე მიზეზით გულის ულტრაბგერა შეუძლებელია: მაგალითად, სიმსუქნისა და ფილტვების ემფიზემის მქონე პაციენტში, გული ყველა მხრიდან დაფარული იქნება ფილტვის ქსოვილით, რაც შეუძლებელი ხდება მისი ულტრაბგერითი გამოსახულება (ძალიან იშვიათია, მაგრამ ეს ხდება).

მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიასთან, IVS და ZSLZh-ის სისქე პირდაპირ კავშირშია (CDR-ის კლინიკური მნიშვნელობა ჰიპერტროფიაში განხილული იქნება PSRёP¶Pµ-ში). თუ წარმოდგენილი ორი პარამეტრიდან თუნდაც ერთის ნორმალურ მნიშვნელობას გადააჭარბებს, „ჰიპერტროფიაზე“ საუბარი კანონიერია.

LVH-ის მიზეზები და პათოგენეზი. კლინიკური პირობები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს LVMH (შემთხვევის სიხშირის შემცირების მიზნით):

1. დაავადებები, რომლებიც იწვევს გულის შემდგომ დატვირთვას:

- არტერიული ჰიპერტენზია (ჰიპერტენზია, მეორადი ჰიპერტენზია)

- გულის დაავადება (თანდაყოლილი ან შეძენილი) - აორტის სტენოზი.

შემდგომი დატვირთვა გაგებულია, როგორც გულ-სისხლძარღვთა ორგანიზმის ფიზიკურ-ანატომიური პარამეტრების ერთობლიობა, რომელიც ქმნის დაბრკოლებას არტერიებში სისხლის გავლისთვის. შემდგომი დატვირთვა განისაზღვრება ძირითადად პერიფერიული არტერიების ტონუსით. არტერიული ტონუსის გარკვეული საბაზისო მნიშვნელობა არის ჰომეოსტაზის ნორმა და ერთ-ერთი სავალდებულო გამოვლინება, რომელიც ინარჩუნებს არტერიული წნევის დონეს ორგანიზმის მიმდინარე მოთხოვნილებების შესაბამისად. არტერიული ტონუსის გადაჭარბებული მატება გამოიწვევს შემდგომი დატვირთვის ზრდას, რაც კლინიკურად გამოიხატება არტერიული წნევის მატებით. ასე რომ, პერიფერიული არტერიების სპაზმით, მარცხენა პარკუჭზე დატვირთვა იზრდება: მას სჭირდება უფრო ძლიერად შეკუმშვა, რათა სისხლი "გაიძროს" შევიწროებულ არტერიებში. ეს არის პათოგენეზის ერთ-ერთი მთავარი რგოლი "ჰიპერტონული" გულის ფორმირებაში.

მეორე გავრცელებული მიზეზი, რომელიც იწვევს მარცხენა პარკუჭზე შემდგომი დატვირთვის ზრდას და, შესაბამისად, არტერიული სისხლის ნაკადის დაბრკოლებას, არის აორტის სტენოზი. აორტის სტენოზის დროს აორტის სარქველი ზიანდება: ის იკუმშება, კალციფიცირებულია და დეფორმირდება. შედეგად, აორტის ხვრელი იმდენად მცირე ხდება, რომ მარცხენა პარკუჭი უფრო ძლიერად უნდა შეკუმშვას, რათა უზრუნველყოს სისხლის ადეკვატური მოცულობის გავლა კრიტიკულ ბოსტნეულში. ამჟამად აორტის სტენოზის ძირითადი მიზეზი ხანდაზმულებში სენილური (სენილური) სარქვლის დაზიანებაა.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის მიკროსკოპული ცვლილებები მოიცავს გულის ბოჭკოების გასქელებას, შემაერთებელი ქსოვილის გარკვეულ პროლიფერაციას. თავდაპირველად, ამას კომპენსატორული ხასიათი აქვს, თუმცა, გრძელვადიანი გაზრდილი შემდგომი დატვირთვით (მაგალითად, მრავალწლიანი არანამკურნალევი ჰიპერტენზიით), ჰიპერტროფიული ბოჭკოები განიცდიან დისტროფიულ ცვლილებებს, დარღვეულია მიოკარდიუმის სინციტიუმის არქიტექტონიკა და სკლეროზული პროცესები. ჭარბობს მიოკარდიუმი. შედეგად, ჰიპერტროფია კომპენსაციის ფენომენიდან იქცევა გულის უკმარისობის გამოვლინების მექანიზმად - გულის კუნთი უსასრულოდ დიდხანს ვერ მუშაობს დაძაბულობით უშედეგოდ.

2. LVH-ის თანდაყოლილი მიზეზი: ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია არის გენეტიკურად განსაზღვრული დაავადება, რომელიც ხასიათდება არამოტივირებული LVMH-ის გამოვლინებით. ჰიპერტროფიის გამოვლინება ხდება დაბადების შემდეგ: როგორც წესი, ბავშვობაში ან მოზარდობაში, ნაკლებად ხშირად მოზრდილებში, მაგრამ ნებისმიერ შემთხვევაში არაუგვიანეს 35-40 წლისა. ამრიგად, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს LVMH ხდება სრული კეთილდღეობის ფონზე. ეს დაავადება არც თუ იშვიათია: სტატისტიკის მიხედვით 500-დან 1 აწუხებს, ჩემს კლინიკურ პრაქტიკაში ყოველწლიურად 2-3 პაციენტს ვხვდები ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათით.

ჰიპერტონული გულისგან განსხვავებით, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს, LVMH შეიძლება იყოს ძალიან გამოხატული (მძიმე) და ხშირად ასიმეტრიული (დაწვრილებით ამის შესახებ PSPёP¶Pµ). მხოლოდ ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს, მარცხენა პარკუჭის კედლის სისქე ზოგჯერ აღწევს "აღმაშფოთებელ" მნიშვნელობებს 2,5-3 სმ ან მეტს. მიკროსკოპულად, გულის ბოჭკოების არქიტექტონიკა უხეშად დარღვეულია.

3. LVMH, როგორც სისტემური პათოლოგიური პროცესების გამოვლინება.

- სიმსუქნე.ჭარბი წონა მხოლოდ კოსმეტიკური პრობლემა არ არის. ეს არის ღრმა პათოფიზიოლოგიური პროცესი, რომელიც გავლენას ახდენს ყველა ორგანოსა და სისტემაზე, რომლის დროსაც იცვლება ბიოქიმიური პროცესები, აზროვნების ფსიქოდინამიკა, ადამიანის „მე“ და ა.შ. . გული იძულებულია სისხლით მიაწოდოს „სხეულს მთელი მისი ზედმეტი მასით“. ასეთი გაზრდილი დატვირთვა არ შეიძლება გავლენა იქონიოს გულის ფუნქციონირებაზე - ის, რა თქმა უნდა, იზრდება: გული უფრო ხშირად და უფრო ძლიერდება. ამრიგად, სიმსუქნის დროს LVMH შეიძლება განვითარდეს მუდმივი არტერიული ჰიპერტენზიის არარსებობის შემთხვევაში.

სიმსუქნის დროს მიოკარდიუმი სქელდება არა მხოლოდ გულის ბოჭკოების და შემაერთებელი ქსოვილის ზრდის გამო, არამედ ჭარბი ცხიმის დეპონირების გამო.

- ამილოიდოზი(პირველადი ან მეორადი) - პათოლოგია, რომლის დროსაც შინაგან ორგანოებში დევს სპეციალური ამილოიდური ცილა, რაც იწვევს დიფუზური სკლეროზის განვითარებას და ორგანოთა უკმარისობას. ამილოიდოზის გამო LVH-ის განვითარების ყველა შესაძლებლობის გათვალისწინებით, დაავადების კლინიკაში იგი იშვიათად მოდის წინა პლანზე: სხვა ორგანოები (მაგალითად, თირკმელები) უფრო მნიშვნელოვნად ზიანდება, რაც განსაზღვრავს დაავადების სპეციფიკურ სურათს.

4. LVMH-ის შედარებით ბუნებრივი მიზეზები.

- ხანდაზმული ასაკი. ხანდაზმულ ასაკს ახასიათებს ყველა ორგანოსა და სისტემის ნელი, მაგრამ სტაბილურად პროგრესირებადი დეგრადაცია (დისტროფია). მცირდება წყლის ხვედრითი წონა და ორგანოებში პარენქიმული კომპონენტი; პირიქით, ძლიერდება სკლეროზული პროცესები. გამონაკლისი არც მოხუცის გულია: კუნთების ბოჭკოები თხელდება, იშლება, ამავდროულად ძლიერად ვითარდება შემაერთებელი ქსოვილი, რის გამოც LVMH ძირითადად სიბერეში ჩნდება. მნიშვნელოვანია ვიცოდეთ, რომ ხანდაზმული LVMH, სხვა მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში, არასოდეს აღწევს მნიშვნელოვან მნიშვნელობებს. ის არ აღემატება „უმნიშვნელობის“ ხარისხს და უფრო ხშირად არის მხოლოდ ასაკთან დაკავშირებული მოვლენა, განსაკუთრებული კლინიკური მნიშვნელობის გარეშე.

- სპორტსმენის გული.საუბარია ადამიანებზე, რომლებიც დიდი ხანია პროფესიულ სპორტში არიან დაკავებულნი. LVMH ასეთ სუბიექტებში შეიძლება ეწოდოს მისი სუფთა სახით კომპენსატორული (სამუშაო), ისევე როგორც თანმხლები ჩონჩხის კუნთების ჰიპერტროფია. სპორტული კარიერის დასრულების შემდეგ, LVMH განიცდის სრულ ან ნაწილობრივ რეგრესიას.

შემდეგი დაავადებები (მდგომარეობები) იწვევს კონცენტრირებულ LVMH-ს:

S- ჰიპერტროფიას განსაკუთრებული კლინიკური მნიშვნელობა არ აქვს, უფრო ხშირად არის "ასაკობრივი" გულის მარკერი. ზოგჯერ, ამ ტიპის ჰიპერტროფია ხდება საშუალო ასაკის ადამიანებში.

LVH-ის კლინიკური მნიშვნელობა. დაავადებები, რომლებიც იწვევს LVMH-ის განვითარებას, შეიძლება იყოს უსიმპტომო დიდი ხნის განმავლობაში (წლები, ათწლეულები) ან ჰქონდეს არასპეციფიკური გამოვლინებები: მაგალითად, თავის ტკივილი არტერიული ჰიპერტენზიის დროს. LVMH-ის ყველაზე ადრეული სიმპტომი (რომელიც, სხვათა შორის, შეიძლება გამოჩნდეს ჰიპერტროფიის წლების შემდეგ) არის ქოშინიჩვეულებრივი ფიზიკური დატვირთვით: სიარული, კიბეებზე ასვლა. ქოშინის მექანიზმი: диастолическая. ცნობილია, რომ გულის სისხლით ავსება ხდება დიასტოლის დროს (რელაქსაცია): სისხლი კონცენტრაციის გრადიენტის გასწვრივ მოძრაობს წინაგულებიდან პარკუჭებამდე. ჰიპერტროფიის დროს მარცხენა პარკუჭი ხდება სქელი, მყარი, მკვრივი - ეს იწვევს იმ ფაქტს, რომ რელაქსაციის პროცესი, გულის დაჭიმვა რთულდება, ქვეითდება; შესაბამისად, ირღვევა (მცირდება) ასეთი პარკუჭის სისხლით ავსება. კლინიკურად ეს ფენომენი ვლინდება ქოშინით. გულის დიასტოლური უკმარისობის სიმპტომები ქოშინისა და სისუსტის სახით შეიძლება იყოს LVMH-ის ერთადერთი გამოვლინება მრავალი წლის განმავლობაში. თუმცა, ძირითადი დაავადების ადეკვატური მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში, სიმპტომები თანდათან გაიზრდება, რაც გამოიწვევს ვარჯიშის ტოლერანტობის პროგრესულ დაქვეითებას. გულის გაფართოებული დიასტოლური უკმარისობის საბოლოო ეტაპი იქნება გულის სისტოლური უკმარისობის განვითარება, რომლის მკურნალობა კიდევ უფრო რთულია. ამრიგად, LVMH არის პირდაპირი გზა გულის უკმარისობისკენ და, შესაბამისად, ადრეული გულის სიკვდილის მაღალი რისკისკენ.

LVH-ის შემდეგი ყველაზე გავრცელებული გართულებაა პაროქსიზმული განვითარება წინაგულების ფიბრილაცია (წინაგულების ფიბრილაცია). ჰიპერტროფიული მარცხენა პარკუჭის რელაქსაციის (დიასტოლის) დარღვევა აუცილებლად იწვევს მასში არტერიული წნევის მატებას; ეს თავის მხრივ იწვევს მარცხენა ატრიუმის უფრო ძლიერ შეკუმშვას და სისხლის საჭირო მოცულობის „რეზერვუარში“ გაზრდილი წნევით „გადასასხმელად“. თუმცა, მარცხენა ატრიუმი არის თხელკედლიანი გულის კამერა, რომელიც დიდხანს ვერ მუშაობს სუპერ რეჟიმში; საბოლოოდ, მარცხენა ატრიუმი ფართოვდება (ფართოვდება) ჭარბი სისხლის განსათავსებლად. მარცხენა წინაგულის გაფართოება წინაგულების ფიბრილაციის განვითარების ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი რისკფაქტორია. როგორც წესი, მარცხენა წინაგულის დაზიანება დიდი ხნის განმავლობაში ვლინდება მხოლოდ წინაგულების ექსტრასისტოლით; შემდგომში, როდესაც ატრიუმი "საკმარისად ფართოვდება" ფიბრილაციის "მხარდაჭერისთვის", ხდება წინაგულების ფიბრილაცია: ჯერ პაროქსიზმული, შემდეგ მუდმივი. რისკები, რომლებსაც წინაგულების ფიბრილაცია მოაქვს პაციენტის სიცოცხლეს, დეტალურად არის აღწერილი ცალკე თავში.

ობსტრუქციული სინკოპე. LVH კურსის იშვიათი ვარიანტი. თითქმის ყოველთვის არის ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის ასიმეტრიული ვარიანტის გართულება, როდესაც პარკუჭთაშუა ძგიდის სისქე იმდენად დიდია, რომ არსებობს სისხლის ნაკადის გარდამავალი ობსტრუქციის (გადახურვის) საფრთხე მარცხენა გამომავალი ტრაქტის მიდამოში. პარკუჭის. ამ „კრიტიკულ ადგილას“ სისხლის ნაკადის პაროქსიზმული შეფერხება (შეწყვეტა) აუცილებლად გამოიწვევს გაბრუებას. როგორც წესი, ობსტრუქციის რისკი ჩნდება მაშინ, როდესაც პარკუჭთაშუა ძგიდის სისქე 2 სმ-ს აღემატება.

პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლიაარის კიდევ ერთი შესაძლო თანამგზავრი LVH-ში. ცნობილია, რომ გულის კუნთის ნებისმიერი მიკრო და მაკროსკოპული ცვლილება თეორიულად შეიძლება გართულდეს ექსტრასისტოლით. ჰიპერტროფიული მიოკარდიუმი იდეალური არითმოგენური სუბსტრატია. პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლის კლინიკური მიმდინარეობა LVH-ის ფონზე ცვალებადია: უფრო ხშირად მისი როლი შემოიფარგლება „კოსმეტიკური არითმიული დეფექტით“. თუმცა, თუ დაავადება, რამაც გამოიწვია LVMH არ განიხილება (იგნორირებულია), არ არის დაცული ინტენსიური ფიზიკური აქტივობის შეზღუდვის რეჟიმი, შეიძლება განვითარდეს სიცოცხლისთვის საშიში პარკუჭოვანი არითმიები, გამოწვეული ექსტრასისტოლებით.

უეცარი გულის სიკვდილი. LVH-ის ყველაზე მძიმე გართულება. ყველაზე ხშირად, LVMH იწვევს ასეთ დასასრულს ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის ფონზე. ორი მიზეზია. პირველ რიგში, ამ დაავადების დროს LVMH შეიძლება იყოს განსაკუთრებით მასიური, რაც მიოკარდიუმს უკიდურესად არითმოგენურს ხდის. მეორეც, ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას ძალიან ხშირად აქვს ასიმპტომური კურსი, რაც არ აძლევს საშუალებას პაციენტებს მიიღონ პრევენციული ზომები ინტენსიური ფიზიკური აქტივობის შეზღუდვის სახით. უეცარი გულის სიკვდილი სხვა ნოზოლოგიაში, რომელიც გართულებულია LVMH-ით, იშვიათი მოვლენაა, თუნდაც იმიტომ, რომ ამ დაავადებების გამოვლინება იწყება გულის უკმარისობის სიმპტომებით, რაც თავისთავად აიძულებს პაციენტს მიმართოს ექიმს, რაც ნიშნავს, რომ არსებობს დაავადების მიღების რეალური შესაძლებლობა. კონტროლის ქვეშ.

LVH-ის რეგრესიის შესაძლებლობა. მკურნალობის დროს მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის მასის (სისქის) შემცირების ალბათობა დამოკიდებულია ჰიპერტროფიის მიზეზზე და მის ხარისხზე. კლასიკური მაგალითია სპორტული გული, რომლის კედლები შეიძლება შემცირდეს ნორმალურ სისქემდე სპორტული კარიერის დასრულების შემდეგ.

არტერიული ჰიპერტენზიის ან აორტის სტენოზის გამო LVMH შეიძლება წარმატებით განვითარდეს ამ დაავადებების დროული, სრული და გრძელვადიანი კონტროლით. თუმცა განიხილება შემდეგნაირად: მხოლოდ მსუბუქი ჰიპერტროფია განიცდის აბსოლუტურ რეგრესიას; ზომიერი ჰიპერტროფიის მკურნალობისას არის მისი მსუბუქამდე დაყვანის შანსი; და მძიმე შეიძლება "გახდეს საშუალო". სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, რაც უფრო გაგრძელდება პროცესი, მით ნაკლებია ალბათობა იმისა, რომ ყველაფერი სრულად დაუბრუნდეს ორიგინალს. თუმცა, LVMH რეგრესიის ნებისმიერი ხარისხი ავტომატურად ნიშნავს სისწორეს ძირითადი დაავადების მკურნალობაში, რაც თავისთავად ამცირებს რისკებს, რომლებსაც ჰიპერტროფია მოაქვს სუბიექტის სიცოცხლეს.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს პროცესის წამლის კორექციის ნებისმიერი მცდელობა უაზროა. არსებობს ქირურგიული მიდგომები მასიური პარკუჭის ძგიდის ჰიპერტროფიის სამკურნალოდ, რომელიც რთულდება მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქციით.

სიმსუქნის ფონზე LVMH-ის რეგრესიის ალბათობა, ხანდაზმულებში, ამილოიდოზით პრაქტიკულად არ არსებობს.

Наверх

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია (HCM) არის ყველაზე გავრცელებული კარდიომიოპათია. ეს არის გენეტიკურად განსაზღვრული გულის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის მნიშვნელოვანი ჰიპერტროფია, რომელიც უდრის ან აღემატება 15 მმ-ს, გულის ულტრაბგერითი მიხედვით. ამავდროულად, არ არსებობს გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაავადებები, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიოს მიოკარდიუმის ასეთი გამოხატული ჰიპერტროფია (AH, აორტის გულის დაავადება და ა.შ.).

HCM ხასიათდება მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის შეკუმშვის ფუნქციის შენარჩუნებით (ხშირად მისი მატებაც კი), მისი ღრუს გაფართოების არარსებობა და მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის დიასტოლური ფუნქციის გამოხატული დარღვევის არსებობა.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია შეიძლება იყოს სიმეტრიული (მთელი მარცხენა პარკუჭის კედლის სისქის მატება) ან ასიმეტრიული (მხოლოდ კედლის სისქის მატება). ზოგიერთ შემთხვევაში, პარკუჭთაშუა ძგიდის ზედა ნაწილის მხოლოდ იზოლირებული ჰიპერტროფია შეინიშნება უშუალოდ აორტის სარქვლის ქვეშ.

მარცხენა პარკუჭის გადინების ტრაქტში წნევის გრადიენტის არსებობის ან არარსებობის მიხედვით განასხვავებენ ობსტრუქციულ (მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ნაწილის შევიწროვებას) და არა-ობსტრუქციულ HCM. გადინების ტრაქტის ობსტრუქცია შეიძლება ლოკალიზდეს როგორც აორტის სარქვლის ქვეშ (სუბაორტული ობსტრუქცია), ასევე მარცხენა პარკუჭის ღრუს შუა დონეზე.

HCM-ის სიხშირე მოსახლეობაში შეადგენს 1\500 ადამიანს, უფრო ხშირად ახალგაზრდა ასაკში; საშუალო ასაკიპაციენტები დიაგნოზის დროს დაახლოებით 30 წლის განმავლობაში. თუმცა, დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს უფრო გვიან - 50-60 წლის ასაკში, იზოლირებულ შემთხვევებში HCM ვლინდება 70 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში, რაც კაზუისტურია. დაავადების გვიან გამოვლენა დაკავშირებულია მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის მსუბუქ სიმძიმესთან და ინტრაკარდიულ ჰემოდინამიკაში მნიშვნელოვანი ცვლილებების არარსებობასთან. კორონარული ათეროსკლეროზი გვხვდება პაციენტების 15-25%-ში.

ეტიოლოგია

HCM არის გენეტიკურად განსაზღვრული დაავადება, რომელიც გადადის აუტოსომური დომინანტური გზით. HCM გამოწვეულია 10 გენიდან ერთ-ერთის მუტაციით, რომელთაგან თითოეული აკოდირებს სარკომერების გარკვეულ ცილოვან სტრუქტურებს, რომლებიც შედგება თხელი და სქელი ძაფებისგან, რომლებსაც აქვთ კონტრაქტული, სტრუქტურული და მარეგულირებელი ფუნქციები. ყველაზე ხშირად, HCM გამოწვეულია 3 გენის მუტაციით, რომლებიც აკოდირებენ ბეტა-მიოზინის მძიმე ჯაჭვებს (გენი მდებარეობს მე-14 ქრომოსომაზე), გულის ტროპონინ C (გენი მდებარეობს 1 ქრომოსომაზე) და მიოზინის დამაკავშირებელი პროტეინი C (გენი მდებარეობს ქრომოსომაზე 11). მარეგულირებელი და არსებითი მსუბუქი ჯაჭვის მიოზინის, ტიტინის, α-ტროპომიოზინის, α-აქტინის, გულის ტროპონინის I და α-მიოზინის მძიმე ჯაჭვებზე პასუხისმგებელი 7 სხვა გენის მუტაციები გაცილებით ნაკლებად გავრცელებულია.

უნდა აღინიშნოს, რომ არ არსებობს პირდაპირი პარალელები მუტაციის ბუნებასა და HCM-ის კლინიკურ (ფენოტიპურ) გამოვლინებებს შორის. ამ მუტაციების მქონე ყველა პირს არ ექნება HCM-ის კლინიკური გამოვლინებები, ასევე მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ნიშნები ეკგ-ზე და გულის ულტრაბგერით. ამავდროულად, ცნობილია, რომ HCM-ით დაავადებული პაციენტების გადარჩენის მაჩვენებელი, რომელიც ხდება ბეტა-მიოზინის მძიმე ჯაჭვის გენის მუტაციის შედეგად, მნიშვნელოვნად დაბალია, ვიდრე ტროპონინის T გენის მუტაციით (ამ სიტუაციაში , დაავადება უფრო გვიან ასაკში ვლინდება).

მიუხედავად ამისა, HCM-ით დაავადებული პაციენტი უნდა იყოს ინფორმირებული დაავადების მემკვიდრეობითი ხასიათისა და მისი გადაცემის აუტოსომური დომინანტური პრინციპის შესახებ. გარდა ამისა, პირველი რიგის ნათესავები გულდასმით უნდა შეფასდეს კლინიკურად ეკგ-ს და გულის ულტრაბგერითი გამოყენებით.

HCM-ის დადასტურების ყველაზე ზუსტი მეთოდია დნმ-ის ანალიზი, რომელიც საშუალებას გაძლევთ პირდაპირ ამოიცნოთ გენებში მუტაციები. თუმცა, ამჟამად, ამ ტექნიკის სირთულისა და მაღალი ღირებულების გამო, მას ჯერ არ მიუღია ფართო გავრცელება.

პათოგენეზი

HCM-ში აღინიშნება 2 ძირითადი პათოლოგიური მექანიზმი - გულის დიასტოლური ფუნქციის დარღვევა და ზოგიერთ პაციენტში მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქცია. დიასტოლის დროს პარკუჭები, მათი ცუდი შესაბამისობის გამო, იღებენ არასაკმარისი რაოდენობით სისხლს, რაც იწვევს საბოლოო დიასტოლური წნევის სწრაფ მატებას. ამ პირობებში მარცხენა წინაგულის ჰიპერფუნქცია, ჰიპერტროფია და შემდეგ დილატაცია ვითარდება კომპენსატორული და მისი დეკომპენსაციის დროს ვითარდება ფილტვის ჰიპერტენზია („პასიური“ ტიპის).

მარცხენა პარკუჭის გადინების ობსტრუქცია, რომელიც ვითარდება პარკუჭის სისტოლის დროს, განპირობებულია ორი ფაქტორით: პარკუჭთაშუა ძგიდის (მიოკარდიუმის) გასქელება და წინა მიტრალური სარქვლის ფურცლის მოძრაობის დარღვევა. პაპილარული კუნთი დამოკლებულია, სარქვლის ფოთოლი სქელდება და პარადოქსული მოძრაობის გამო ფარავს სისხლის გადინებას მარცხენა პარკუჭიდან: სისტოლის პერიოდში უახლოვდება პარკუჭთაშუა ძგიდეს და შედის კონტაქტში. ამიტომ სუბაორტის ობსტრუქცია ხშირად შერწყმულია მიტრალურ რეგურგიტაციასთან, ე.ი. მიტრალური სარქვლის უკმარისობით. პარკუჭის სისტოლის დროს მარცხენა პარკუჭის ობსტრუქციის გამო, ვითარდება წნევის გრადიენტი მარცხენა პარკუჭის ღრუსა და აღმავალი აორტას შორის.

პათოფიზიოლოგიური და პროგნოზული თვალსაზრისით მნიშვნელოვანია დასვენების წნევის გრადიენტი 30 მმ Hg-ზე მეტი. ზოგიერთ პაციენტში HCM-ით, წნევის გრადიენტი შეიძლება გაიზარდოს მხოლოდ ვარჯიშის დროს და დასვენების დროს იყოს ნორმალური. სხვა პაციენტებში წნევის გრადიენტი მუდმივად ამაღლებულია, მათ შორის დასვენების დროს, რაც ნაკლებად ხელსაყრელია პროგნოზულად. წნევის გრადიენტის გაზრდის ბუნებიდან და ხარისხიდან გამომდინარე, HCM-ის მქონე პაციენტები იყოფა:

პაციენტები გამოსასვლელი განყოფილების მუდმივი ობსტრუქციით, რომლებშიც წნევის გრადიენტი მუდმივად, მათ შორის დასვენების დროს, აღემატება 30 მმ Hg-ს. (2,7 მ/წმ დოპლერულ ექოსკოპიაზე);

გასასვლელი განყოფილების ლატენტური ობსტრუქციის მქონე პაციენტებში, რომლებშიც წნევის გრადიენტი 30 მმ Hg-ზე ნაკლებია მოსვენების დროს და პროვოკაციული ტესტების დროს ფიზიკური (ტრედმილტესტი, ველოსიპედის ერგომეტრია) ან ფარმაკოლოგიური (დობუტამინი) დატვირთვით, წნევის გრადიენტი აღემატება 30 მმ Hg-ს. ;

პაციენტები გამოსასვლელი განყოფილების ობსტრუქციის გარეშე, რომლებშიც წნევის გრადიენტი არ აღემატება 30 მმ Hg-ს, როგორც მოსვენების დროს, ასევე პროვოკაციული ტესტების დროს ფიზიკური ან ფარმაკოლოგიური სტრესით.

გასათვალისწინებელია, რომ იმავე პაციენტში წნევის გრადიენტი შეიძლება განსხვავდებოდეს სხვადასხვა ფიზიოლოგიური მდგომარეობის მიხედვით (დასვენება, ვარჯიში, საკვების მიღება, ალკოჰოლი და ა.შ.).

მუდმივად არსებული წნევის გრადიენტი იწვევს მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის გადაჭარბებულ დაძაბულობას, მისი იშემიის წარმოქმნას, კარდიომიოციტების სიკვდილს და მათ ჩანაცვლებას ბოჭკოვანი ქსოვილით. შედეგად, ჰიპერტროფიული მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის სიხისტის გამო დიასტოლური ფუნქციის გამოხატული დარღვევების გარდა, ვითარდება მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის სისტოლური დისფუნქცია, რაც საბოლოოდ იწვევს გულის ქრონიკულ უკმარისობას.

კლინიკური სურათი

HCM-სთვის დამახასიათებელია კლინიკური კურსის შემდეგი ვარიანტები:

პაციენტების სტაბილური მდგომარეობა დიდი ხნის განმავლობაში, მაშინ როცა HCM-ით დაავადებულთა დაახლოებით 25%-ს აქვს ნორმალური სიცოცხლის ხანგრძლივობა;

გულის უეცარი სიკვდილი ფატალური პარკუჭოვანი არითმიის გამო (პარკუჭოვანი ტაქიკარდია, პარკუჭის ფიბრილაცია), რომლის რისკი HCM-ით დაავადებულ პაციენტებში საკმაოდ მაღალია;

დაავადების კლინიკური გამოვლინების პროგრესირება მარცხენა პარკუჭის შენარჩუნებული სისტოლური ფუნქციით: ქოშინი ფიზიკური დატვირთვის დროს, ანგინალური ან ატიპიური ხასიათის ტკივილი გულში, ცნობიერების დაქვეითება (გაბრუება, პრესინკოპე, თავბრუსხვევა);

გულის ქრონიკული უკმარისობის დაწყება და პროგრესირება ტერმინალურ (IV ფუნქციური კლასი NYHA-ს მიხედვით) სტადიამდე, რომელსაც თან ახლავს სისტოლური დისფუნქცია და გულის მარცხენა პარკუჭის რემოდელირება;

წინაგულების ფიბრილაციის გაჩენა და მისი დამახასიათებელი გართულებები (იშემიური ინსულტი და სხვა სისტემური თრომბოემბოლია);

IE-ს გაჩენა, რომელიც ართულებს HCM-ის მიმდინარეობას პაციენტების 5-9%-ში (ამ შემთხვევაში, IE-ს ატიპიური კურსი დამახასიათებელია მიტრალური სარქვლის უფრო ხშირი დაზიანებით, ვიდრე აორტის სარქველი).

HCM-ის მქონე პაციენტებს ახასიათებთ სიმპტომების უკიდურესი მრავალფეროვნება, რაც იწვევს არასწორ დიაგნოზს. ხშირად მათ დიაგნოზს უსვამენ გულის რევმატულ დაავადებას და კორონარული არტერიის დაავადებას ჩივილების (ტკივილი გულში და მკერდის უკან) და კვლევის მონაცემების (მწვავე სისტოლური შუილი) მსგავსების შედეგად.

ტიპიურ შემთხვევებში კლინიკური სურათიარიან:

ჩივილები ქოშინი ფიზიკური დატვირთვის დროს და მათ მიმართ ტოლერანტობის დაქვეითება, ტკივილი გულის არეში, როგორც სტენოკარდიული, ასევე სხვა, თავბრუსხვევის ეპიზოდები, პრესინკოპე ან სინკოპე;

პარკუჭოვანი მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ნიშნები (ძირითადად მარცხენა);

დიასტოლური პარკუჭის ფუნქციის დარღვევის ნიშნები;

მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქციის ნიშნები (არა ყველა პაციენტში);

გულის რითმის დარღვევა (ყველაზე ხშირად წინაგულების ფიბრილაცია). მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული HCM-ის კურსის გარკვეული სტადია. თავდაპირველად, როდესაც მარცხენა პარკუჭის გადინების ტრაქტში წნევის გრადიენტი არ აღემატება 25-30 მმ Hg-ს, ჩვეულებრივ ჩივილები არ არის. წნევის გრადიენტის ზრდით 35-40 მმ Hg-მდე. არის ჩივილები ფიზიკური დატვირთვისადმი ტოლერანტობის დაქვეითების შესახებ. როდესაც წნევის გრადიენტი აღწევს 45-50 მმ Hg. HCM-ით დაავადებული პაციენტი უჩივის ქოშინს, პალპიტაციას, სტენოკარდიას, გულისცემას. ძალიან მაღალი წნევის გრადიენტზე (>=80 მმ Hg) იზრდება ჰემოდინამიკური, ცერებროვასკულარული და არითმული დარღვევები.

ზემოაღნიშნულთან დაკავშირებით, დიაგნოსტიკური ძიების სხვადასხვა ეტაპზე მიღებული ინფორმაცია შეიძლება ძალიან განსხვავებული იყოს.

დიახ, ჩართულია დიაგნოსტიკური ძიების პირველი ეტაპიშეიძლება არ იყოს პრეტენზია. გულის ჰემოდინამიკის მძიმე დარღვევებით, პაციენტებს აღენიშნებათ შემდეგი ჩივილები:

ქოშინი ფიზიკური დატვირთვის დროს, ჩვეულებრივ ზომიერი, მაგრამ ზოგჯერ მძიმე (ძირითადად მარცხენა პარკუჭის დიასტოლური დისფუნქციის გამო, რომელიც გამოიხატება მისი დიასტოლური რელაქსაციის დარღვევით მიოკარდიუმის გაძლიერების გამო და, შედეგად, იწვევს ავსების დაქვეითებას. მარცხენა პარკუჭის დიასტოლის დროს, რაც თავის მხრივ იწვევს მარცხენა წინაგულში წნევის მატებას და მარცხენა პარკუჭში ბოლო დიასტოლურ წნევას, ფილტვებში სისხლის სტაგნაციას, ქოშინის გაჩენას და ვარჯიშის ტოლერანტობის დაქვეითებას). ;

გულის არეში ტკივილის დროს, როგორც ტიპიური სტენოკარდიული ხასიათის, ასევე ატიპიური:

შეკუმშვის ხასიათის მკერდის უკან ტიპიური სტენოკარდიული ტკივილი, რომელიც ვლინდება ვარჯიშის დროს და ნაკლებად ხშირად მოსვენების დროს, არის მიოკარდიუმის იშემიის გამოვლინება, რომელიც წარმოიქმნება ჰიპერტროფიული მიოკარდიუმის ჟანგბადის მოთხოვნილების დისპროპორციის შედეგად. მარცხენა პარკუჭის ცუდი დიასტოლური რელაქსაციის გამო;

გარდა ამისა, მცირე ინტრამურალური კორონარული არტერიების მედიის ჰიპერტროფიამ შეიძლება გარკვეული როლი შეასრულოს მიოკარდიუმის იშემიის განვითარებაში, რამაც გამოიწვია მათი სანათურის შევიწროება ათეროსკლეროზული დაზიანებების არარსებობისას;

დაბოლოს, 40 წელზე უფროსი ასაკის პირებში, რომლებსაც აქვთ კორონარული არტერიის დაავადების განვითარების რისკ-ფაქტორები, არ არის გამორიცხული კორონარული ათეროსკლეროზის და HCM გაზრდის კომბინაცია;

თავბრუსხვევა, თავის ტკივილი, დაღლილობის ტენდენცია

გულის გამომუშავების უეცარი შემცირების ან არითმიების პაროქსიზმების შედეგი, რომელიც ასევე ამცირებს მარცხენა პარკუჭის გამოყოფას და იწვევს ცერებრალური მიმოქცევის დროებით დარღვევას;

გულის რითმის დარღვევა, ყველაზე ხშირად წინაგულების ფიბრილაციის პაროქსიზმები, პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლა, PT.

ეს სიმპტომები შეინიშნება მძიმე HCM-ის მქონე პაციენტებში. მსუბუქი მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიით, დიასტოლური ფუნქციის უმნიშვნელო დაქვეითებით და მარცხენა პარკუჭის გადინების ობსტრუქციის არარსებობით, შეიძლება არ იყოს ჩივილები, შემდეგ კი HCM-ის დიაგნოზი შემთხვევით ხდება. თუმცა, ზოგიერთ პაციენტში, საკმარისად გამოხატული ცვლილებებით გულში, სიმპტომები განუსაზღვრელია: ტკივილები გულის მიდამოში მტკივნეულია, მტკივნეული, საკმაოდ ხანგრძლივი.

გულის რითმის დარღვევის დროს ჩნდება ჩივილები შეფერხებაზე, თავბრუსხვევა, სისუსტე, გარდამავალი ქოშინი. ანამნეზში შეუძლებელია დაავადების სიმპტომების გამოვლენის ასოცირება ინტოქსიკაციასთან, წარსულში ინფექციასთან, ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენებასთან ან სხვა პათოგენურ ზემოქმედებასთან.

ჰა დიაგნოსტიკური ძიების მეორე ეტაპიყველაზე მნიშვნელოვანი არის სისტოლური შუილის, პულსის შეცვლილი და გადაადგილებული მწვერვალის გამოვლენა.

აუსკულტაცია ავლენს შემდეგ მახასიათებლებს:

სისტოლური შუილის (განდევნის შუილი) მაქსიმალური ჟღერადობა განისაზღვრება ბოტკინის წერტილში და გულის მწვერვალზე;

სისტოლური შუილი უმეტეს შემთხვევაში მატულობს პაციენტის მკვეთრი აწევით, ასევე ვალსალვას ტესტის დროს;

II ბგერა ყოველთვის დაცულია;

ხმაური არ ხდება კისრის სისხლძარღვებზე.

პაციენტთა დაახლოებით 1/3-ში პულსი მაღალი, სწრაფია, რაც აიხსნება სისტოლის დასაწყისშივე მარცხენა პარკუჭიდან გამომავალი გზების შევიწროვების არარსებობით, მაგრამ შემდეგ, ძლიერი კუნთების შეკუმშვის გამო, ჩნდება გამომავალი გზების „ფუნქციური“ შევიწროება, რაც იწვევს პულსის სიხშირის ნაადრევ დაქვეითებას.

მწვერვალს შემთხვევათა 34%-ში აქვს „ორმაგი“ ხასიათი: თავდაპირველად, პალპაციით, დარტყმა იგრძნობა მარცხენა წინაგულის შეკუმშვით, შემდეგ მარცხენა პარკუჭის შეკუმშვით. მწვერვალის ეს თვისებები უკეთესად ვლინდება მარცხენა მხარეს მწოლიარე პაციენტის მდგომარეობაში.

Ზე დიაგნოსტიკური ძიების მესამე ეტაპი EchoCG მონაცემებს უდიდესი მნიშვნელობა აქვს:

მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის კედლის ჰიპერტროფია, 15 მმ-ზე მეტი, სხვა არარსებობის შემთხვევაში. თვალსაჩინო მიზეზებირამაც შეიძლება გამოიწვიოს ის (AH, გულის სარქვლოვანი დაავადება);

პარკუჭთაშუა ძგიდის ასიმეტრიული ჰიპერტროფია, უფრო გამოხატული ზედა მესამედში;

მიტრალური სარქვლის წინა ბროშურის სისტოლური მოძრაობა, მიმართული წინ;

მიტრალური სარქვლის წინა ფოთლის კონტაქტი დიასტოლის დროს პარკუჭთაშუა ძგიდესთან;

მარცხენა პარკუჭის ღრუს მცირე ზომა.

არასპეციფიკური ნიშნებია მარცხენა წინაგულის ზომის ზრდა, მარცხენა პარკუჭის უკანა კედლის ჰიპერტროფია, მიტრალური სარქვლის წინა ფურცლის დიასტოლური საფარის საშუალო სიჩქარის დაქვეითება.

ეკგ ცვლილებები დამოკიდებულია მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის სიმძიმეზე. უმნიშვნელო ჰიპერტროფიის დროს ეკგ არ ავლენს რაიმე კონკრეტულ ცვლილებებს. საკმარისად განვითარებული მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიით, მისი ნიშნები შეიძლება გამოჩნდეს ეკგ-ზე. პარკუჭთაშუა ძგიდის იზოლირებული ჰიპერტროფია იწვევს გაზრდილი ამპლიტუდის Q ტალღის გამოჩენას მარცხენა გულმკერდის მიდამოებში (V 5 -V 6), რაც ართულებს დიფერენციალურ დიაგნოზს მიოკარდიუმის ინფარქტის გამო კეროვანი ცვლილებებით. თუმცა, prong 0 ვიწრო, რაც შესაძლებელს ხდის გადადებული MI-ის გამორიცხვას. კარდიომიოპათიის ევოლუციის და მარცხენა წინაგულის ჰემოდინამიკური გადატვირთვის განვითარების დროს ეკგ-ზე შეიძლება გამოჩნდეს მარცხენა წინაგულის ჰიპერტროფიის სინდრომის ნიშნები: პ 0,10 წმ-ზე მეტი, P ტალღის ამპლიტუდის ზრდა, ორფაზიანი ტალღის გამოჩენა პტყვიის V 1-ში გაზრდილი ამპლიტუდით და მეორე ფაზის ხანგრძლივობით.

HCM-ის ყველა ფორმისთვის, საერთო სიმპტომია წინაგულების ფიბრილაციისა და პარკუჭოვანი არითმიების (ექსტრასისტოლი და PT) პაროქსიზმების ხშირი განვითარება. ეკგ-ს ყოველდღიური მონიტორინგით (ჰოლტერის მონიტორინგი) გულის რითმის ეს დარღვევები კარგად არის დოკუმენტირებული. სუპრავენტრიკულური არითმიები ვლინდება პაციენტების 25-50%-ში, პარკუჭოვანი ტაქიკარდია – პაციენტების 25%-ში.

დაავადების მოწინავე სტადიაზე რენტგენოლოგიურმა გამოკვლევამ შეიძლება განსაზღვროს მარცხენა პარკუჭის და მარცხენა წინაგულის ზრდა, აღმავალი აორტის გაფართოება. მარცხენა პარკუჭის ზრდა დაკავშირებულია მარცხენა პარკუჭში წნევის სიმაღლესთან.

FCG-ზე შენარჩუნებულია I და II ტონების ამპლიტუდები (და კიდევ გაიზარდა), რაც განასხვავებს HCM-ს აორტის ხვრელის სტენოზისგან სარქვლის ბუდეების შერწყმის გამო (შეძენილი დეფექტი), ასევე გამოვლენილია სისტოლური შუილი. სხვადასხვა ხარისხითექსპრესიულობა.

საძილე პულსის მრუდი, ნორმისგან განსხვავებით, ორპიკია, დამატებითი ტალღით აწევა. ასეთი ტიპიური სურათი შეიმჩნევა მხოლოდ წნევის გრადიენტით „მარცხენა პარკუჭა-აორტა“, რომელიც უდრის 30 მმ Hg-ს. გადინების გზების მკვეთრი შევიწროების გამო სტენოზის უფრო დიდი ხარისხით, კაროტიდულ სფიგმოგრამაზე დგინდება მხოლოდ ერთი ბრტყელი ზედა.

კვლევის ინვაზიური მეთოდები (გულის მარცხენა ნაწილების გამოკვლევა, კონტრასტული ანგიოგრაფია) ამჟამად არ არის საჭირო, ვინაიდან ექოკარდიოგრაფია საკმაოდ სანდო ინფორმაციას გვაწვდის დიაგნოზის დასადგენად. ის საშუალებას გაძლევთ ამოიცნოთ HCM-სთვის დამახასიათებელი ყველა ნიშანი.

გულის სკანირება (ტალიუმის რადიოიზოტოპით) ხელს უწყობს პარკუჭთაშუა ძგიდის და მარცხენა პარკუჭის თავისუფალი კედლის გასქელებას.

ვინაიდან კორონარული ათეროსკლეროზი დიაგნოზირებულია პაციენტთა 15-25%-ში, კორონარული ანგიოგრაფია უნდა ჩატარდეს ხანდაზმულ პირებში ტიპიური სტენოკარდიული ტკივილის შეტევებით, რადგან ეს სიმპტომები, როგორც უკვე აღვნიშნეთ, HCM-ში ჩვეულებრივ გამოწვეულია თავად დაავადებით.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზი ემყარება ტიპიური იდენტიფიკაციას კლინიკური გამოვლინებებიდა მონაცემები ინსტრუმენტული მეთოდებიკვლევა (ძირითადად ულტრაბგერითი და ეკგ).

შემდეგი სიმპტომები ყველაზე დამახასიათებელია HCM-სთვის:

სისტოლური შუილი ეპიცენტრით მკერდის მარცხენა კიდის გასწვრივ შენარჩუნებული II ტონის კომბინაციაში; I და II ტონების შენარჩუნება FCG-ზე მეზოსისტოლურ ხმაურთან ერთად;

მარცხენა პარკუჭის მძიმე ჰიპერტროფია ეკგ-ს მიხედვით;

ექოკარდიოგრაფიაზე ნაპოვნი ტიპიური ნიშნები.

დიაგნოსტიკურად რთულ შემთხვევებში ნაჩვენებია კორონარული ანგიოგრაფია და გულის MSCT კონტრასტით. დიაგნოსტიკური სირთულეები განპირობებულია იმით, რომ HCM-ის ინდივიდუალური სიმპტომები შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა დაავადების დროს. ამრიგად, HCM-ის საბოლოო დიაგნოზი შესაძლებელია მხოლოდ შემდეგი დაავადებების სავალდებულო გამორიცხვით: აორტის ხვრელის სტენოზი (სარქველო), მიტრალური სარქვლის უკმარისობა, კორონარული არტერიის დაავადება, ჰიპერტენზია.

მკურნალობა

HCM-ით პაციენტების მკურნალობის ამოცანები მოიცავს:

ძირითადი ჰემოდინამიკური დარღვევების ზემოქმედებით პაციენტების სიმპტომატური გაუმჯობესებისა და სიცოცხლის გახანგრძლივების უზრუნველყოფა;

შესაძლო სტენოკარდიის, თრომბოემბოლიური და ნევროლოგიური გართულებების მკურნალობა;

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის სიმძიმის შემცირება;

არითმიების პროფილაქტიკა და მკურნალობა, გულის უკმარისობა, უეცარი სიკვდილის პრევენცია.

ყველა პაციენტის მკურნალობის მიზანშეწონილობის საკითხი სადავო რჩება. ნაჩვენებია პაციენტებში გაურთულებელი ოჯახური ისტორიით, მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის გამოხატული გამოვლინების გარეშე (ეკგ და ექოკარდიოგრაფიის მიხედვით), სიცოცხლისათვის საშიში არითმიები. დისპანსერული დაკვირვებასისტემატური ეკგ და ექოკარდიოგრაფიით. მათ თავიდან უნდა აიცილონ მნიშვნელოვანი ფიზიკური დატვირთვა.

HCM-ით დაავადებული პაციენტების მკურნალობის თანამედროვე ვარიანტები მოიცავს მედიკამენტურ თერაპიას (ბეტა-ბლოკატორები, Ca-არხის ბლოკატორები, ანტიარითმული პრეპარატები, მედიკამენტები, რომლებიც გამოიყენება გულის უკმარისობის სამკურნალოდ, თრომბოემბოლიური გართულებების თავიდან ასაცილებლად და ა. მარცხენა პარკუჭის ტრაქტი (ძგიდის მიექტომია, პარკუჭთაშუა ძგიდის ალკოჰოლური აბლაცია) და იმპლანტირებული მოწყობილობების გამოყენება (ICD და ორკამერიანი კარდიოსტიმულატორები).

სამედიცინო მკურნალობა

პირველი რიგის პრეპარატები HCM-ით დაავადებულთა მკურნალობაში არის ბეტა-ბლოკატორები, რომლებიც ამცირებენ წნევის გრადიენტს (გამოჩენილი ან გაზრდილი ვარჯიშის დროს) და მიოკარდიუმის ჟანგბადის მოთხოვნას, ახანგრძლივებენ დიასტოლური შევსების დროს და აუმჯობესებენ პარკუჭის შევსებას. ეს პრეპარატები შეიძლება აღიარებულ იქნას როგორც პათოგენეტიკური, რადგან მათ ასევე აქვთ ანტიანგინალური და ანტი-იშემიური ეფექტი. შეიძლება გამოყენებულ იქნას სხვადასხვა ბეტა-ბლოკატორები, როგორც ხანმოკლე, ასევე ხანგრძლივი მოქმედების: პროპრანოლოლი დოზით 40-200 მგ/დღეში, მეტოპროლოლი (მეტოპროლოლის ტარტრატი) დოზით 100-200 მგ/დღეში, ბისოპროლოლი დოზით. 5-10 მგ დღეში.

ზოგიერთ პაციენტში, რომლებშიც ბეტა-ბლოკატორები არ იყო ეფექტური ან მათი დანიშვნა შეუძლებელია (მკვეთრად გამოხატული ბრონქული ობსტრუქცია), შეიძლება დაინიშნოს ხანმოკლე მოქმედების კალციუმის ანტაგონისტები - ვერაპამილი 120-360 მგ/დღეში დოზით. ისინი აუმჯობესებენ მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის რელაქსაციას, ზრდის მის შევსებას დიასტოლის დროს, გარდა ამისა, მათი გამოყენება განპირობებულია პარკუჭის მიოკარდიუმზე უარყოფითი ინოტროპული მოქმედებით, რაც იწვევს ანტიანგინალურ და ანტი-იშემიურ ეფექტს.

პარკუჭოვანი არითმიის და ბეტა-ბლოკატორების არასაკმარისი ანტიარითმული ეფექტურობის არსებობისას, ამიოდარონი (კორდარონი) ინიშნება დოზით 600-800 მგ/დღეში პირველ კვირაში, შემდეგ 200-400 მგ/დღეში (ჰოლტერის მონიტორინგის ქვეშ). ).

გულის უკმარისობის განვითარებით ინიშნება დიურეზულები (ჰიდროქლორთიაზიდი, ფუროსემიდი, ტორასემიდი) და ალდოსტერონის ანტაგონისტები: ვეროშპირონი *, სპირონოლაქტონი (ალდაქტონი *) საჭირო დოზებში.

ობსტრუქციული HCM-ში თავიდან უნდა იქნას აცილებული საგულე გლიკოზიდების, ნიტრატების, სიმპათომიმეტიკების გამოყენება.

ქირურგია

იგი ნაჩვენებია HCM-ით დაავადებული ყველა პაციენტის დაახლოებით 5%-ში, მარცხენა პარკუჭის გადინების მძიმე ობსტრუქციის არსებობისას, როდესაც პიკური წნევის გრადიენტი, დოპლერის ულტრაბგერის მიხედვით, აღემატება 50 მმ Hg-ს. დასვენების დროს და მძიმე კლინიკური სიმპტომები შენარჩუნებულია (სინკოპე, ქოშინი, სტენოკარდია, გულის უკმარისობა), მიუხედავად მაქსიმალური მედიკამენტური თერაპიისა.

კეთებისას ძგიდის მიექტომიაპროქსიმალური პარკუჭთაშუა ძგიდის მიოკარდიუმის მცირე ფართობის (5-10 გ) ამოკვეთა, დაწყებული აორტის რგოლის ფუძიდან მიტრალური სარქვლის კუსპების დისტალურ კიდემდე. ამავდროულად, გაფართოებულია მარცხენა პარკუჭის გამომავალი განყოფილება, აღმოიფხვრება მისი ობსტრუქცია და ამავდროულად აღმოიფხვრება მიტრალური სარქვლის ფარდობითი უკმარისობა და მიტრალური რეგურგიტაცია, რაც იწვევს მარცხენა პარკუჭში ბოლო დიასტოლური წნევის დაქვეითებას. და ფილტვების შეშუპების შემცირება. ამ ქირურგიული ჩარევის დროს ოპერაციული სიკვდილიანობა დაბალია, ის 1-3%-ს შეადგენს.

პერკუტანული ტრანსლუმინალური ალკოჰოლური მიოკარდიუმის აბლაციაპარკუჭოვანი ძგიდის შემოთავაზებული იყო 1995 წელს, როგორც ძგიდის მიექტომიის ალტერნატივა. მისი გამოყენების ჩვენებები იგივეა, რაც ძგიდის მიექტომიის დროს. ეს მეთოდი ეფუძნება წინა პარკუჭთაშუა კორონარული არტერიის ერთ-ერთი ძგიდის ტოტის ოკლუზიის შექმნას, რომელიც სისხლს აწვდის პარკუჭთაშუა ძგიდის იმ ნაწილებს, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან მარცხენა პარკუჭის გასასვლელის ობსტრუქციაზე და წნევის გრადიენტზე. ამ მიზნით, მცირე (1.0-3.0 მლ) ეთანოლი შეჰყავთ შერჩეულ ძგიდის არტერიაში პერკუტანული კორონარული ინტერვენციების ტექნიკით (PCI). ეს იწვევს ხელოვნური ნეკროზის წარმოქმნას, ე.ი. პარკუჭთაშუა ძგიდის არეალის MI, რომელიც პასუხისმგებელია მარცხენა პარკუჭის გამომავალი მონაკვეთის ობსტრუქციის წარმოქმნაზე. შედეგად, პარკუჭის ძგიდის ჰიპერტროფიის ხარისხი მცირდება, მარცხენა პარკუჭის გასასვლელები ფართოვდება და წნევის გრადიენტი მცირდება. ქირურგიული სიკვდილიანობა დაახლოებით იგივეა, რაც მიექტომიისას (1-4%), თუმცა პაციენტების 5-30%-ში საჭიროა კარდიოსტიმულატორის იმპლანტაცია II-III ხარისხის ატრიოვენტრიკულური ბლოკის განვითარების გამო.

HCM-ით დაავადებულთა ქირურგიული მკურნალობის კიდევ ერთი მეთოდია ორკამერიანი (ატრიოვენტრიკულური) კარდიოსტიმულატორის იმპლანტაცია.მარჯვენა პარკუჭის მწვერვალიდან ელექტრული სტიმულაციის განხორციელებისას იცვლება გულის სხვადასხვა ნაწილის შეკუმშვის ნორმალური თანმიმდევრობა: თავდაპირველად ხდება გულის მწვერვალის გააქტიურება და შეკუმშვა და მხოლოდ ამის შემდეგ, გარკვეული დაგვიანებით, გააქტიურება. და მარცხენა პარკუჭის ბაზალური მონაკვეთების შეკუმშვა. ზოგიერთ პაციენტში მარცხენა პარკუჭის გადინების ობსტრუქციით, ამას შეიძლება თან ახლდეს პარკუჭთაშუა ძგიდის ბაზალური მონაკვეთების მოძრაობის ამპლიტუდის დაქვეითება და გამოიწვიოს წნევის გრადიენტის დაქვეითება. ეს მოითხოვს კარდიოსტიმულატორის ძალიან ფრთხილად ინდივიდუალურ კორექტირებას, რაც მოიცავს ატრიოვენტრიკულური შეფერხების ოპტიმალური მნიშვნელობის ძიებას. ორკამერიანი კარდიოსტიმულატორის იმპლანტაცია არ არის პირველი არჩევანი HCM-ით დაავადებულთა მკურნალობაში. იგი საკმაოდ იშვიათად გამოიყენება 65 წელზე უფროსი ასაკის შერჩეულ პაციენტებში, მძიმე კლინიკური სიმპტომებით, რეზისტენტული მედიკამენტური თერაპიის მიმართ, რომლებშიც არ შეიძლება ჩატარდეს მიოკარდიუმის მიოკარდიუმის მიოკარდიუმის მიექტომია ან პერკუტანული ტრანსლუმინალური ალკოჰოლური აბლაცია.

უეცარი გულის სიკვდილის პრევენცია

HCM-ით ყველა პაციენტს შორის არის პაციენტთა შედარებით მცირე ჯგუფი, რომელსაც ახასიათებს პარკუჭოვანი ტაქიარითმიით გამოწვეული უეცარი გულის სიკვდილის მაღალი რისკი (პარკუჭოვანი ფიბრილაცია, პარკუჭოვანი ტაქიკარდია). ეს მოიცავს შემდეგ პაციენტებს HCM-ით:

ადრე გადატანილი სისხლის მიმოქცევის გაჩერება;

სპონტანურად წარმოქმნილი და მდგრადი (30 წამზე მეტი ხანგრძლივობით) პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის წინა ეპიზოდები;

HCM-ით დაავადებული და მოულოდნელად გარდაცვლილი პირების ახლო ნათესავებში ყოფნა;

აწუხებს ცნობიერების დაკარგვის აუხსნელი ეპიზოდები (სინკოპე), განსაკუთრებით თუ ისინი ახალგაზრდები არიან და განიცდიან სინკოპეს განმეორებით და ფიზიკური დატვირთვის დროს;

24-საათიანი ეკგ ჰოლტერის მონიტორინგის დროს დაფიქსირდა არასტაბილური პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის ეპიზოდები (3 თანმიმდევრული პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლი ან მეტი) წუთში 120-ზე მეტი სიხშირით;

პირები, რომლებსაც უვითარდებათ არტერიული ჰიპოტენზია ვერტიკალურ მდგომარეობაში შესრულებული ფიზიკური აქტივობის საპასუხოდ, განსაკუთრებით ახალგაზრდა პაციენტები HCM-ით (50 წლამდე);

მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის უკიდურესად გამოხატული ჰიპერტროფია 30 მმ-ზე მეტი, განსაკუთრებით ახალგაზრდა პაციენტებში.

თანამედროვე კონცეფციების მიხედვით, HCM-ით ისეთი პაციენტები, რომლებსაც აქვთ მაღალი რისკისუეცარი გულის სიკვდილი, მისი პირველადი პრევენციის მიზნით, მითითებულია კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორის იმპლანტაცია. ის უფრო მეტად ნაჩვენებია გულის უეცარი სიკვდილის მეორადი პრევენციის მიზნით HCM-ით დაავადებულ პაციენტებში, რომლებსაც უკვე განუვითარდათ სისხლის მიმოქცევის გაჩერება ან სპონტანურად წარმოქმნილი და მდგრადი პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის ეპიზოდები.

პროგნოზი

წლიური სიკვდილიანობა 3-8%-ია, უეცარი სიკვდილი ასეთი შემთხვევების 50%-ში ხდება. ხანდაზმული პაციენტები იღუპებიან პროგრესირებადი გულის უკმარისობით, ხოლო ახალგაზრდა პაციენტები იღუპებიან უეცარი სიკვდილით პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის ან პარკუჭოვანი ფიბრილაციის პაროქსიზმების განვითარების გამო, ნაკლებად ხშირად MI-ს გამო (რომელიც ასევე შეიძლება მოხდეს მცირედ შეცვლილი კორონარული არტერიებით). მარცხენა პარკუჭის გადინების ობსტრუქციის ზრდა ან მარცხენა პარკუჭის შევსების შემცირება ვარჯიშის დროს ასევე შეიძლება გამოიწვიოს უეცარი სიკვდილი.

პრევენცია

პირველადი პრევენციის ზომები უცნობია.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია (ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია) არის გულის მარცხენა პარკუჭის კედლების მნიშვნელოვანი გასქელება და გაფართოება. მისი ღრუ შიგნით არ არის გაფართოებული. უმეტეს შემთხვევაში შესაძლებელია პარკუჭთაშუა ძგიდის გასქელებაც.

გასქელების გამო გულის კუნთი ნაკლებად გაფართოებული ხდება. მიოკარდიუმი შეიძლება გასქელდეს მთელ ზედაპირზე ან ზოგიერთ ადგილას, ეს ყველაფერი დამოკიდებულია დაავადების მიმდინარეობაზე:

• თუ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია ძირითადად აორტის ქვეშ ხდება, შეიძლება მოხდეს მარცხენა პარკუჭის გასასვლელის შევიწროება. ამ შემთხვევაში ხდება გულის შიდა გარსის გასქელება, დარღვეულია სარქველები. უმეტეს შემთხვევაში, ეს ხდება არათანაბარი გასქელებით.
• ძგიდის ასიმეტრიული გასქელება შესაძლებელია სარქვლოვანი აპარატის დარღვევისა და მარცხენა პარკუჭიდან გამომავალი შემცირების გარეშე.
• აპიკალური ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის გაჩენა ხდება გულის მწვერვალზე კუნთის გაზრდის შედეგად.
• მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია მარცხენა პარკუჭის სიმეტრიული წრიული ჰიპერტროფიით.

დაავადების ისტორია

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია ცნობილია მე-19 საუკუნის შუა ხანებიდან. მხოლოდ 1958 წელს შეძლო ინგლისელმა მეცნიერმა რ. ტირმა მისი დაწვრილებით აღწერა.

დაავადების შესწავლაში მნიშვნელოვანი პროგრესი იყო კვლევის ზოგიერთი არაინვაზიური მეთოდის დანერგვა, როდესაც გავიგეთ გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქციების არსებობისა და დისტოლური ფუნქციის დარღვევის შესახებ.

ეს აისახა დაავადების შესაბამის სახელწოდებებში: „იდიოპათიური ჰიპერტროფიული სუბაორტის სტენოზი“, „სუბაორტული კუნთოვანი სტენოზი“, „ჰიპერტროფიული ობსტრუქციული კარდიომიოპათია“. დღეს ტერმინი „ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია“ უნივერსალური და საყოველთაოდ მიღებულია.

ECHO KG კვლევების ფართოდ დანერგვით, დადგინდა, რომ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიით დაავადებულთა რიცხვი გაცილებით მეტია, ვიდრე 70-იან წლებში ეგონათ. ყოველწლიურად ამ დაავადებით დაავადებულთა 3-8% იღუპება. და ყოველწლიურად იზრდება სიკვდილიანობის მაჩვენებელი.

გავრცელება და მნიშვნელობა

ყველაზე ხშირად, 20-40 წლის ადამიანებს აწუხებთ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, მამაკაცები დაახლოებით ორჯერ მეტია.მიედინება ძალიან მრავალფეროვანი, პროგრესირებს, დაავადება ყოველთვის არ ვლინდება დაუყოვნებლივ. იშვიათ შემთხვევებში, დაავადების კურსის დაწყებისთანავე, პაციენტის მდგომარეობა მძიმეა და უეცარი სიკვდილის რისკი საკმაოდ მაღალია.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიხშირე დაახლოებით 0,2%-ია. სიკვდილიანობა 2-დან 8%-მდე მერყეობს. სიკვდილის მთავარი მიზეზი არის უეცარი გულის სიკვდილი და სიცოცხლისათვის საშიში გულის არითმიები. მთავარი მიზეზი არის მემკვიდრეობითი მიდრეკილება. თუ ახლობლებს ეს დაავადება არ აწუხებთ, ითვლება, რომ გულის კუნთის ცილების გენებში მუტაცია იყო.

დაავადების დიაგნოსტიკა ნებისმიერ ასაკშია შესაძლებელი: დაბადებიდან სიბერემდე, მაგრამ ყველაზე ხშირად პაციენტები შრომისუნარიანი ახალგაზრდები არიან. მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის გავრცელება არ არის დამოკიდებული სქესზე და რასაზე.

დაავადების ხანგრძლივი კურსის მქონე ყველა რეგისტრირებული პაციენტის 5-10%-ში შესაძლებელია გადასვლა გულის უკმარისობაზე. ზოგიერთ შემთხვევაში, იმავე რაოდენობის პაციენტებში შესაძლებელია ჰიპერტროფიის დამოუკიდებელი რეგრესია, გადასვლა ჰიპერტროფიულიდან დილატაციურ ფორმაზე. ამდენივე შემთხვევაა განვითარებული გართულებები ინფექციური ენდოკარდიტის სახით.

სათანადო მკურნალობის გარეშე სიკვდილიანობა 8%-მდეა. შემთხვევათა ნახევარში სიკვდილი ხდება მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის, პარკუჭის ფიბრილაციის და სრული ატრიოვენტრიკულური გულის ბლოკის შედეგად.

კლასიფიკაცია

ჰიპერტროფიის ლოკალიზაციის მიხედვით განასხვავებენ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიას:

• მარცხენა პარკუჭი (ასიმეტრიული და სიმეტრიული ჰიპერტროფია);
• მარჯვენა კუჭი.

ძირითადად, პარკუჭთაშუა ძგიდის ასიმეტრიული ჰიპერტროფია გამოვლენილია მთელ ზედაპირზე ან მის ზოგიერთ განყოფილებაში. ნაკლებად ხშირად შეიძლება აღმოჩნდეს გულის მწვერვალის, წინა ან უკანა კედლის ჰიპერტროფია. შემთხვევათა 30%-ში აღინიშნება სიმეტრიული ჰიპერტროფიის პროპორცია.

მარცხენა პარკუჭში სისტოლური წნევის გრადიენტის გათვალისწინებით, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია გამოირჩევა:

• ობსტრუქციული;
• არა ობსტრუქციული.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის არაობსტრუქციული ფორმა მოიცავს, როგორც წესი, მარცხენა პარკუჭის სიმეტრიულ ჰიპერტროფიას.

ასიმეტრიული ჰიპერტროფია შეიძლება ეხებოდეს როგორც ობსტრუქციულ, ასევე არა-ობსტრუქციულ ფორმებს. აპიკალური ჰიპერტროფია ძირითადად ეხება არაობსტრუქციულ ვარიანტს.

გულის კუნთის გასქელების ხარისხიდან გამომდინარე, ჰიპერტროფია გამოირჩევა:

• ზომიერი (20 მმ-მდე);
• საშუალო (21-25 მმ);
• გამოხატული (25 მმ-ზე მეტი).

კლინიკურ და ფიზიოლოგიურ კლასიფიკაციებზე დაყრდნობით, განასხვავებენ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის 4 სტადიას:

• I - წნევის გრადიენტი მარცხენა პარკუჭის გასასვლელში, არაუმეტეს 25 მმ Hg. Ხელოვნება. (საჩივრების გარეშე);
• II - გრადიენტი იზრდება 36 მმ Hg-მდე. ხელოვნება (ჩივილების გამოჩენა ფიზიკური დატვირთვის დროს);
• III - გრადიენტი იზრდება 44 მმ Hg-მდე. ხელოვნება (გამოჩნდეს ქოშინი და სტენოკარდია);
• IV - გრადიენტი 80 მმ Hg-ზე ზემოთ. Ხელოვნება. (დაქვეითებული ჰემოდინამიკა, შესაძლებელია უეცარი სიკვდილი).

მარცხენა წინაგულის ჰიპერტროფია არის დაავადება, რომლის დროსაც ხდება გულის მარცხენა პარკუჭის გასქელება, რის გამოც ზედაპირი კარგავს თავის ელასტიურობას.

თუ გულის ძგიდის დალუქვა მოხდა არათანაბრად, შეიძლება ასევე იყოს დარღვევები გულის აორტის და მიტრალური სარქველების მუშაობაში.

დღეისათვის ჰიპერტროფიის კრიტერიუმია მიოკარდიუმის გასქელება 1,5 სმ ან მეტი. ეს დაავადება შორს არის ახალგაზრდა სპორტსმენების ადრეული სიკვდილის წამყვანი მიზეზი.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს, გულის კედლები სქელდება და მცირდება ამოტუმბული სისხლის მოცულობა. პაციენტი ხშირად ვერ ამჩნევს რაიმე სიმპტომს ან გრძნობს უმნიშვნელო სისუსტეს, თავბრუსხვევას. თუმცა, გულის კუნთის ჰიპერტროფია ძალიან საშიშია, რადგან ამან შეიძლება გამოიწვიოს გულის უეცარი გაჩერება.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია - რა არის ეს?

გულის ეს პათოლოგია უმეტეს შემთხვევაში აზიანებს მარცხენა პარკუჭის კუნთებს და გაცილებით ნაკლებად ხშირად მარჯვენას. კუნთოვანი სუბაორტული სტენოზი ან ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია მძიმეა გულ-სისხლძარღვთა დაავადება, რომლის დროსაც გასქელება ხდება მიოკარდიუმის ფიბროზი ინტერვენტრიკულური სივრცის შემცირებით. ICD-ის მიხედვით მინიჭებული იყო კოდი 142. 20-დან 50 წლამდე მამაკაცები უფრო მეტად განიცდიან პათოლოგიას.

დაავადების დროს ირღვევა დიასტოლური ფუნქცია, ხდება მიოკარდიუმის კედლების დისტროფია. პაციენტების 50%-ის გადარჩენა შეუძლებელია. ზოგს ნარკოტიკი ეხმარება, დანარჩენს კი უნდა გაიაროს რთული ოპერაციაჰიპერტროფიული ან გასქელებული ქსოვილის მოსაშორებლად. დაავადების რამდენიმე ფორმა არსებობს:

1. Სიმეტრიული. შეიძლება ახასიათებდეს მიოკარდიუმის ერთდროული პროლიფერაცია. ამ ფორმის ვარიაცია არის კონცენტრული, როდესაც ზრდა მდებარეობს წრეში.
2. ასიმეტრიული. კედლის გასქელება ხდება არათანაბრად, უმეტეს შემთხვევაში პარკუჭთაშუა ძგიდის (IVS), ზედა, ქვედა ან შუაში. უკანა კედელი არ იცვლება.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მიზეზები

HCM-ის მიზეზებს შორის ექიმები ოჯახურ მემკვიდრეობით ფაქტორს უწოდებენ. მემკვიდრეობით მიღებულმა დეფექტურმა გენებმა შეიძლება დაშიფრონ მიოკარდიუმის კონტრაქტული ცილის სინთეზი. არსებობს გენის მუტაციის შესაძლებლობა იმის გამო გარე გავლენა. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სხვა შესაძლო მიზეზებია:

• ჰიპერტონული დარღვევები;
• დაავადებები ფილტვებში;
• იშემიური დაავადება;
• მძიმე სტრესი;
• ბივენტრიკულური გულის უკმარისობა;
• რიტმის დარღვევა;
• გადაჭარბებული ფიზიკური აქტივობა;
• ასაკი 20 წლის შემდეგ.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია ბავშვებში

ექიმების აზრით, პირველადი ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია ბავშვებში ვითარდება თანდაყოლილი დეფექტის გამო. სხვა შემთხვევებში, დაავადება ვითარდება, როდესაც დედა მშობიარობის პერიოდში გადაიტანა მძიმე ინფექცია, ექვემდებარებოდა რადიაციას, ეწეოდა, იყენებდა. ალკოჰოლური სასმელები. სამშობიაროში ადრეული დიაგნოსტიკა საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ დაზიანება ბავშვში დაბადებიდან პირველ დღეებში.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია - სიმპტომები

დაავადების ტიპი გავლენას ახდენს ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიმპტომებზე. არაობსტრუქციულ შემთხვევაში პაციენტი არ გრძნობს დისკომფორტს, რადგან არ ირღვევა სისხლის მიმოქცევა. ეს ფორმა ასიმპტომურად ითვლება. ობსტრუქციული ფორმით, პაციენტს უჩნდება კარდიომიოპათიის სიმპტომები:

• თავბრუსხვევა;
• ქოშინი;
• მაღალი გულისცემა;
• გულისრევის მდგომარეობა;
• მკერდის ტკივილი;
• სისტოლური შუილი;
• ფილტვების შეშუპება;
• არტერიული ჰიპოტენზია;
• ყელის ტკივილი.

ავადმყოფმა, რომელმაც იცის, რა არის გულის ჰიპერტროფია, კარგად იცის დაავადების გამოვლინებები. ეს ნიშნები აიხსნება იმით, რომ დაავადება გულს არ აძლევს საშუალებას გაუმკლავდეს მუშაობას, როგორც ადრე, ადამიანის ორგანოები ცუდად მიეწოდება ჟანგბადს. თუ ეს სიმპტომები თავს იგრძნობს, რჩევისთვის უნდა მიმართოთ კარდიოლოგს.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია - დიაგნოზი

დაავადების იდენტიფიცირებისთვის ვიზუალური ნიშნები საკმარისი არ არის. საჭიროა ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოზი, რომელიც ტარდება სამედიცინო ხელსაწყოების გამოყენებით. გამოკითხვის ეს მეთოდები მოიცავს:

1. რადიოგრაფია. სურათზე ნაჩვენებია გულის კონტურები, თუ ისინი გადიდებულია, მაშინ ეს შეიძლება იყოს ჰიპერტროფია. თუმცა, როდესაც მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია ვითარდება ორგანოში, დარღვევა შეიძლება არ გამოვლინდეს.
2. MRI ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია. ხელს უწყობს გულის ღრუების სამგანზომილებიან გამოსახულებაში გამოკვლევას, თითოეული კედლის სისქეს, დაბრკოლების ხარისხს.
3. ეკგ იძლევა წარმოდგენას ადამიანის გულის რითმის რყევების შესახებ. კარდიოლოგიაში დიდი გამოცდილების მქონე ექიმს შეუძლია ელექტროკარდიოგრამის წაკითხვა სწორად.
4. ექოკარდიოგრაფია, ანუ გულის ულტრაბგერა, ყველაზე ხშირად გამოყენებული მეთოდია და იძლევა ზუსტ სურათს გულის კამერების, სარქველების, პარკუჭების და სეპტების ზომის შესახებ.
5. ფონოკარდიოგრაფია ხელს უწყობს წარმოქმნილი ხმების ჩაწერას სხვადასხვა დეპარტამენტებისხეული და დაამყაროს მათ შორის ურთიერთობა.

დიაგნოზის უმარტივესი გზაა ბიოქიმიური სისხლის დეტალური ანალიზი. მისი შედეგების მიხედვით, ექიმს შეუძლია შეაფასოს შაქრისა და ქოლესტერინის დონე. ასევე არსებობს ინვაზიური მეთოდი, რომელიც ხელს უწყობს წნევის გაზომვას პარკუჭებსა და წინაგულებში. კათეტერი სპეციალური სენსორებით არის ჩასმული გულის ღრუში. მეთოდი გამოიყენება მაშინ, როდესაც საჭიროა მასალის აღება კვლევისთვის (ბიოფსია).

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია – მკურნალობა

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობა დაყოფილია სამედიცინო და ქირურგიულად. ექიმი წყვეტს, რომელ მეთოდს მიმართოს, დაავადების სიმძიმის მიხედვით. TO წამლებირომელიც ამსუბუქებს პაციენტის მდგომარეობას საწყის ეტაპზე მოიცავს:

• ბეტო-ბლოკატორები (პროპრანოლოლი, მეტოპროლოლი, ატენოლოლი);
• კალციუმის ანტაგონისტი პრეპარატები;
• ანტიკოაგულანტები თრომბოემბოლიისთვის;
• არითმიის სამკურნალო საშუალებები;
• შარდმდენი საშუალებები;
• ანტიბიოტიკები ინფექციური ენდოკარდიტის თავიდან ასაცილებლად.

ქირურგიული მკურნალობა ნაჩვენებია პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ დაავადება მე-2 და მე-3 ფაზაში ან როდესაც დადასტურებულია პარკუჭთაშუა ძგიდის ასიმეტრიული ჰიპერტროფიის დიაგნოზი. კარდიოქირურგები ასრულებენ ოპერაციებს:

1. მიექტომია - გაფართოებული კუნთოვანი ქსოვილის მოცილება პარკუჭთაშუა ძგიდის არეში. მანიპულაციები ტარდება ღია გულზე.
2. მიტრალური სარქვლის შეცვლა ხელოვნური პროთეზით.
3. ეთანოლის აბლაცია. ულტრაბგერითი აპარატის კონტროლით კეთდება პუნქცია და შეჰყავთ სამედიცინო სპირტი, რომელიც ათხელებს ძგიდის ძარღვს.
4. კარდიოსტიმულატორის ან დეფიბრილატორის დაყენება.

გარდა ამისა, პაციენტმა მთლიანად უნდა გადახედოს ცხოვრების წესს:

1. შეწყვიტეთ სპორტი და გამორიცხეთ ფიზიკური დატვირთვა.
2. დაიცავით მკაცრი დიეტა, რომელიც ზღუდავს შაქრისა და მარილის მიღებას.
3. რეგულარულად (წელიწადში 2-ჯერ) გაიაროს სამედიცინო გამოკვლევები დაავადების განმეორების თავიდან ასაცილებლად.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია - სიცოცხლის ხანგრძლივობა

ხშირად დაავადება ვითარდება ახალგაზრდებში, რომლებიც არ აკონტროლებენ ფიზიკურ აქტივობას და სიმსუქნე ადამიანებს. გარეშე სამედიცინო თერაპიადა დატვირთვების შეზღუდვა, პროგნოზი სამწუხარო იქნება - გულის კარდიომიოპათია იწვევს უეცარ სიკვდილს. სიკვდილიანობა პაციენტებს შორის არის დაახლოებით 2-4% წელიწადში. ზოგიერთ პაციენტში ჰიპერტროფიული გარეგნობა ხდება გაფართოებული - შეინიშნება მარცხენა პარკუჭის კამერის ზრდა. სტატისტიკის მიხედვით, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა 17 წელია, ხოლო მძიმე ფორმით - არაუმეტეს 3-5 წელი.

ვიდეო: გულის ჰიპერტროფია

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია, გულის მემკვიდრეობითი დაავადება, ცნობილია მეცხრამეტე საუკუნიდან. მაგრამ დაავადება დეტალურად იყო აღწერილი მხოლოდ 1958 წელს. დღეს პათოლოგია ოცდათხუთმეტ წლამდე ასაკის სპორტსმენების უეცარი სიკვდილის ყველაზე გავრცელებული მიზეზია.

დაავადების არსი

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია არის პირველადი მემკვიდრეობითი გულის დაავადება. მემკვიდრეობის ტიპი აუტოსომური დომინანტურია. პაციენტებს აღენიშნებათ გულის პარკუჭების ჰიპერტროფია მათი ღრუების შემცირებულ მოცულობასთან ერთად (თუმცა ზოგიერთ შემთხვევაში ეს მაჩვენებელი ნორმალურია).

დაავადება დამოუკიდებელია სხვა გულ-სისხლძარღვთა დაავადებებისგან. მასთან ერთად აღინიშნება მარჯვენა ან მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის გასქელება. როგორც უკვე აღვნიშნეთ, დაავადება ხშირად აზიანებს მარცხენა პარკუჭს.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტებში კარდიომიოციტების მდებარეობა დარღვეულია. ასევე აღინიშნება მიოკარდიუმის ფიბროზი. უმეტეს შემთხვევაში ჰიპერტროფია გავლენას ახდენს პარკუჭთაშუა ძგიდეზე. ნაკლებად ხშირად - გულის პარკუჭის მწვერვალი და შუა სეგმენტები (შემთხვევების ოცდაათი პროცენტში დარღვევები შეინიშნება მხოლოდ ერთ სეგმენტში).

დაავადება განიხილება ოჯახის დაავადებად და პირდაპირ გადაეცემა ერთი ოჯახის წევრიდან მეორეზე. მაგრამ ზოგჯერ არის ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სპორადული შემთხვევები. ორივე შემთხვევაში, გულის დაავადების ძირითადი მიზეზი არის დეფექტი გენის დონეზე.

დადგენილია, რომ დაავადების განვითარების პროვოცირებადი გენის მუტაციები ეხება მიოფიბრილების ცილებს. თუმცა, ამ ეფექტის მექანიზმი ჯერ კიდევ გაურკვეველია. გარდა ამისა, მეცნიერული ცოდნის განვითარების ამჟამინდელი დონე არ იძლევა იმის ახსნას, თუ რატომ უვითარდებათ იგივე მუტაციების მქონე ადამიანებს სხვადასხვა სიმძიმის გულის დაავადება.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია გავლენას ახდენს მოსახლეობის დაახლოებით 0.2-დან 1.1 პროცენტამდე. მამაკაცები უფრო ხშირად განიცდიან ამ დაავადებას (დაახლოებით ორჯერ). ყველაზე ხშირად დიაგნოზირებული შემთხვევები ოცდაათიდან ორმოცდაათ წლამდე ასაკის პაციენტებშია.

შემთხვევათა თხუთმეტიდან ოცდახუთ პროცენტში დაავადებას თან ახლავს კორონარული ათეროსკლეროზი. პაციენტების ხუთიდან ცხრა პროცენტს აწუხებს ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია, რომელიც გართულების სახით ვლინდება. ამ შემთხვევაში დაავადება გავლენას ახდენს მიტრალურ და/ან აორტის სარქველზე.

კლასიფიკაცია

დაავადების სიმპტომების მნიშვნელოვანი პოლიმორფიზმი ართულებს ზუსტი დიაგნოზის დასმას. ყველა ადამიანი მგრძნობიარეა დაავადების მიმართ ასაკობრივი ჯგუფებიმოსახლეობის, თუმცა ოცდათორმეტიდან ოცდახუთ წლამდე ასაკის ადამიანებს უფრო მეტად აწუხებთ ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია. უპირველეს ყოვლისა, დაავადება იყოფა გულის მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭების HCM-ად. პირველ შემთხვევაში, დაავადება შეიძლება იყოს სიმეტრიული ან ასიმეტრიული (ყველაზე ხშირად დაფიქსირებული ფენომენი).

მარცხენა პარკუჭში სისტოლური წნევის გრადიენტიდან გამომდინარე, არსებობს გულის HCM-ის ორი ფორმა: ობსტრუქციული ან არაობსტრუქციული. სიმეტრიული LF ჰიპერტროფიის დროს ყველაზე ხშირად აღინიშნება არაობსტრუქციული ფორმა. ობსტრუქციული უფრო ხშირად დაავადების ასიმეტრიული ფორმაა (სუბაორტული სუბვალვულარული სტენოზი).

ამ დროისთვის, ზოგადად მიღებულია გულის ჰიპერტროფიული დაავადების ობსტრუქციული ფორმის შემდეგი კლინიკური და ფიზიოლოგიური კლასიფიკაცია:

• ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის პირველი ეტაპი. ეს შეინიშნება, როდესაც წნევის გრადიენტი გულის LV გადინების ტრაქტში არ აღემატება ვერცხლისწყლის ოცდახუთი მილიმეტრს. უმეტეს შემთხვევაში, პაციენტები ამ ეტაპზე არ აკვირდებიან სხეულის მხრივ დარღვევებს, ამიტომ მათგან არანაირი პრეტენზია არ არსებობს.
• ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მეორე ეტაპი. HD არაუმეტეს ოცდათექვსმეტი მილიმეტრიანი ვერცხლისწყლისა. წინა ეტაპისგან განსხვავებით, ამ ეტაპზე პაციენტს შეიძლება განიცადოს კეთილდღეობის გაუარესება ვარჯიშის შემდეგ.
• ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მესამე ეტაპი. აღინიშნება GD-ის მატება ვერცხლისწყლის ორმოცდაოთხ მილიმეტრამდე. პაციენტებში ვლინდება ქოშინი.
• ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მეოთხე ეტაპი. HD ვერცხლისწყლის ორმოცდახუთი მილიმეტრის ზემოთ. ზოგიერთ შემთხვევაში ის კრიტიკულ დონემდე ადის (ას ოთხმოცდათხუთმეტი მილიმეტრი ვერცხლისწყალი). შეინიშნება გეოდინამიკური დარღვევები. ამ ეტაპზე პაციენტი შეიძლება მოკვდეს.

ასევე არსებობს დაავადების კლასიფიკაცია, რომელიც ეფუძნება ისეთ პარამეტრს, როგორიცაა გულის მიოკარდიუმის გასქელების ხარისხი. თხუთმეტიდან ოც მილიმეტრამდე მაჩვენებლით დიაგნოზირებულია დაავადების ზომიერი ფორმა. მიოკარდიუმის სისქით ოცდაერთიდან ოცდახუთ მილიმეტრამდე, აღინიშნება გულის საშუალო ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია. მძიმე ჰიპერტროფია შეინიშნება მიოკარდიუმის ოცდახუთ მილიმეტრზე მეტი გასქელებისას.

ობსტრუქცია ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს

ჰიპერტროფიული ობსტრუქციული კარდიომიოპათია ხასიათდება გულის LV კედლის დიფუზური ჰიპერტროფიის კომბინაციით პარკუჭთაშუა ძგიდის ორი მესამედის (ზედა) არაპროპორციული ჰიპერტროფიით. ამის გამო ხდება ბილიკის შევიწროება, რომლის გასწვრივ ხდება სისხლის გადინება LV-დან. ამ დაავადებას უწოდებენ ობსტრუქციას (სტენოზი).

HCM-ში, ობსტრუქცია, თუ არსებობს, დინამიურია. ცვლილებები შეიძლება მოხდეს ექიმთან ვიზიტებს შორისაც კი. ობსტრუქციის ხარისხი შეიძლება განსხვავდებოდეს გულისცემას შორის. მიუხედავად იმისა, რომ მსგავსი პროცესი სხვა დაავადებებშიც ვლინდება, უფრო ხშირად ხდება ამ დაავადების განვითარების შემთხვევაში.

დღეს ექიმები განასხვავებენ ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის წარმოქმნის სამ მექანიზმს:

• სისტოლური მოცულობის შემცირების მიზეზი LV-ის მომატებული კონტრაქტურაა. გზაზე, იზრდება სისხლის გამოყოფის სიჩქარე. ამის გამო, მიტრალური სარქველი იწყებს მოძრაობას ძგიდის საწინააღმდეგო მიმართულებით.
• გულის LV მოცულობის შემცირება იწვევს გადინების ტრაქტის ზომის შემცირებას.
• აორტაში სისხლის ნაკადისადმი წინააღმდეგობის დაქვეითება იწვევს მისი სიჩქარის ზრდას სუბაორტის რეგიონში და პარკუჭის სისტოლური მოცულობის შემცირებას.

დაავადების დროს ობსტრუქციის ზრდა შეინიშნება ფიზიკური დატვირთვის, იზოპროტერენოლის შეყვანის, ვალსალვას ტესტის, ნიტროგლიცერინის მიღებისა და ტაქიკარდიის გამო. ანუ გამწვავება არის ფაქტორების გავლენის მიზეზი, რომლებიც ზრდის გულის პარკუჭის შეკუმშვას და ამცირებს მის მოცულობას.

ობსტრუქცია მცირდება მაღალი არტერიული წნევის, ჩაჯდომის, ხელების გახანგრძლივებული დაჭიმვის დროს, აწევის დროს ქვედა კიდურები. მოცირკულირე სისხლის მოცულობის გაზრდის გამო, პარკუჭის მოცულობა იზრდება, რაც იწვევს ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიმძიმის დაქვეითებას.

უეცარი სიკვდილი დაავადების პროგრესირების გამო

გულის ამ დაავადებით დაავადებული პაციენტების უმეტესობა იღუპება უეცარი სიკვდილის გამო. ასეთი სიკვდილის რისკი დამოკიდებულია პაციენტის ასაკზე და სხვა რიგ ფაქტორებზე. უმეტეს შემთხვევაში, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს უეცარი სიკვდილი ხდება ბავშვობაში და მოზარდობაში. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია იშვიათად იწვევს სიკვდილს ათ წლამდე ასაკის ბავშვებში.

ყველაზე ხშირად, დაავადების დროს სიკვდილი ხდება მაშინ, როდესაც პაციენტი ისვენებს (სამოცი პროცენტამდე).

სიკვდილიანობის დაახლოებით 40% ხდება ვარჯიშის შემდეგ. შემთხვევების ოცდაორ პროცენტში პაციენტები სიკვდილამდე არ გრძნობდნენ რაიმე სიმპტომს და არ ეჭვობდნენ ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის არსებობაზე.

გულის ელექტრული არასტაბილურობა (პარკუჭოვანი ფიბრილაცია) არის სიკვდილის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტებში. არასტაბილურობა შეიძლება გამოწვეული იყოს:

• მიოკარდიუმში მიმდინარე მორფოლოგიური ცვლილებები (ფიბროზი, დეზორგანიზაცია).
• მარცხენა პარკუჭის ან მარჯვენა პარკუჭის ნაადრევი აგზნება ლატენტური გზებით.
• იშემია.

ზოგიერთ შემთხვევაში ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს უეცარი სიკვდილი ხდება გამტარობის დარღვევის გამო. მსგავსი პრობლემა ჩნდება სრული ატრიოვენტრიკულური ბლოკირების ან განვითარების გამო.

სიმპტომები

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს სიმპტომები შეიძლება არ გამოჩნდეს დიდი ხნის განმავლობაში. როგორც წესი, დაავადების პირველი ნიშნები ოცდახუთიდან ორმოც წლამდე ჩნდება. დღეს ექიმები განასხვავებენ გულის ამ დაავადების კლინიკურ მიმდინარეობის ცხრა ფორმას:

• ელვა.
• შერეული.
• ფსევდო-სარქველი.
• დეკომპენსაცია.
• არითმიული.
• ინფარქტის მსგავსი.
• კარდიალგიური.
• ვეგეტოდისტონური.
• ასიმპტომური.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის კურსის ყველა კლინიკურ ვარიანტს, ზემოთ მოწოდებული, აქვს თავისი დამახასიათებელი სიმპტომები. თუმცა, არსებობს ნიშნები, რომლებიც დაავადების მიმდინარეობის ყველა ფორმისთვის ერთნაირია.

ასე რომ, დაავადების არა-ობსტრუქციული ფორმით, მხოლოდ მცირე სიმპტომები შეინიშნება. სისხლის გადინების დარღვევა არ არის. ქოშინის შესაძლო გამოვლინება, გულის კუნთის მუშაობის შეფერხება. დროს ვარჯიშიდა იტვირთება, შეგიძლიათ დააკვირდეთ პულსის არარეგულარულობას.

ობსტრუქციული ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიმპტომები უფრო გამოხატულია. პაციენტების 70 პროცენტს უვითარდება სტენოკარდიული ტკივილი. გულის ამ დაავადებით დაავადებული ადამიანების უმრავლესობას აღენიშნება ქოშინი (შემთხვევების დაახლოებით ოთხმოცდაათი პროცენტი). პაციენტების ნახევარი უჩივის თავბრუსხვევას, სისუსტეს. ასევე შესაძლებელია ჩვენება:

• გარდამავალი არტერიული ჰიპერტენზია;
• გულის რითმის დარღვევა;
• წინაგულების ფიბრილაცია;
• ექსტრასისტოლია;

ხანდაზმულ პაციენტებში ჰიპერტონული კარდიომიოპათია ასევე შეიძლება თან ახლდეს არტერიული ჰიპერტენზია. პაციენტების ზუსტი რაოდენობა ზუსტად არ არის ცნობილი, მაგრამ ზოგიერთი მონაცემი ვარაუდობს, რომ ეს ფენომენი საკმაოდ ხშირია გულის ამ დაავადების მქონე ხანდაზმულებში.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ამ დაავადებას პაციენტებში თან ახლავს ფილტვის შეშუპება. მაგრამ, მიუხედავად ყველა ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომისა, საკმაოდ ხშირად HCM-ის ერთადერთი გამოვლინება პაციენტებში არის უეცარი სიკვდილი. ამ შემთხვევაში, გასაგები მიზეზების გამო, შეუძლებელია პაციენტის დახმარება.

დიაგნოსტიკა

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოზის პირველი ნაბიჯი არის სხვა დაავადებების გამორიცხვა, რომლებიც გავლენას ახდენენ მიოკარდიუმზე და აქვთ მსგავსი სიმპტომები. ეს დაავადებები მოიცავს, მაგალითად,

უპირველეს ყოვლისა, ექიმი მოისმენს პაციენტის ჩივილებს და ჩაატარებს ზედაპირულ გამოკვლევას. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს ყურადღება ექცევა საუღლე ვენებს. A ტალღის სიმძიმე მიუთითებს გულის პანკრეასის ჰიპერტროფიის და მოქნილობის არსებობაზე. პაციენტში პანკრეასის გადატვირთვა ასევე შეიძლება გამოვლინდეს გულის იმპულსით. შესამჩნევია, თუ პაციენტს ერთდროულად განუვითარდა ისეთი დაავადება, როგორიც.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოსტიკის შემდეგი ნაბიჯი არის პალპაცია, LV ჰიპერტროფიამ ასევე შეიძლება გავლენა მოახდინოს პრესისტოლურ მწვერვალზე (შეესაბამება მეოთხე ტონს). ზოგიერთ შემთხვევაში, პაციენტებს აღენიშნებათ სამმაგი შოკი (გამოწვეული LV გვიან სისტოლური ამობურცვით). ექიმმა შეიძლება ასევე იეჭვოს დაავადების არსებობა პაციენტის პულსის გამოკვლევით. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს პულსის ტალღის სწრაფ მატებას მოჰყვება მეორე პიკი.

სტეტოსკოპის დახმარებით ხდება პაციენტის გულის მოსმენა. მეორე ტონზე შეინიშნება ანომალიები გულის დაავადების განვითარების შემთხვევაში. ის შეიძლება პარადოქსულად გაიყოს. პაციენტის გულმკერდის მარცხენა კიდის მიდამოში ექიმს შეუძლია მოისმინოს სისტოლური შუილი.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს ის ისმის მკერდის არეში, მაგრამ არ ვრცელდება სისხლძარღვებზე, რომლებიც მდებარეობს გულის ამ მიდამოში და პაციენტის იღლიის ქვეშ.

ხმაურის ხანგრძლივობა და სიმძიმე დამოკიდებულია დატვირთვაზე. ვენური დაბრუნების ზრდა იწვევს შემცირებას, სისტოლური შუილის დაქვეითებას. გულის მარცხენა პარკუჭის შევსების დაქვეითება იწვევს უფრო უხეში, გახანგრძლივებულ შუილის.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია არ არის ერთადერთი გულის დაავადება, რომელშიც არის სისტოლური შუილი. დიაგნოსტიკური შეცდომის თავიდან ასაცილებლად, ის უნდა იყოს დიფერენცირებული. ექიმს შეუძლია ამის გაკეთება შემდეგი ფარმაკოლოგიური და ფუნქციური ტესტების დახმარებით:

• ვალსალვას ტესტი;
• ამილის ნიტრიტი;
• ჩაჯდომა, ხელის დაჭერა;
• ფენილეფრინი.

ყველაზე ხშირად გამოიყენება არასელექტიური ბეტა-ბლოკატორები, როგორიცაა: ობზიდანი, ანაპრილინი, ინდერალი. წამლების ტიპიური დღიური დოზაა ას სამოციდან სამას ოც მილიგრამამდე. ზოგიერთ შემთხვევაში, ექიმები იყენებენ შერჩევით პრეპარატებს: ატენოლოპს, მეტოპროლოლს. ამ შემთხვევაში კონკრეტული პრეპარატის გამონადენი დამოკიდებულია სპეციალისტზე.

თანამედროვე მედიცინას არ გააჩნია ინფორმაცია ბეტა-ბლოკატორების სასარგებლო ზემოქმედების შესახებ დაავადების განვითარების გამო უეცარი სიკვდილის ალბათობაზე. ამჟამად არ არსებობს არანაირი მტკიცებულება ამ თეზისის დასადასტურებლად. მაგრამ ექიმს ამ პრეპარატების დახმარებით შეუძლია აღმოფხვრას სტენოკარდია, ქოშინი, გაბრუება. ზოგიერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ ამ ჯგუფის წამლების ეფექტურობა სამოცდაათ პროცენტამდეა.

შესაძლებელია ბეტა-ბლოკატორების გამოყენება ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტების სამკურნალოდ გადინების ტრაქტის ობსტრუქციით. მაგრამ ასევე არსებობს მთელი რიგი უკუჩვენებები. ასე რომ, ნარკოტიკები "კარვედილოლი" და "ლაბეტალოლი" გავლენას ახდენს სისხლძარღვთა სისტემაზე, აფართოებს გემებს. ამიტომ ექიმებმა უარი უნდა თქვან მათ გამოყენებაზე ამ დაავადების განვითარების შემთხვევაში. ბრონქოსპაზმის, მძიმე AV ბლოკის ან მარცხენა პარკუჭის დეკომპენსირებული უკმარისობის არსებობისას, ბეტა-ბლოკატორების გამოყენება მკაცრად აკრძალულია.

სხვა მედიკამენტები, რომლებიც გამოიყენება სამკურნალოდ

დაავადების მკურნალობისას ექიმები ასევე აქტიურად იყენებენ კალციუმის ანტაგონისტებს. ეს პრეპარატები გავლენას ახდენენ კალციუმის კონცენტრაციაზე სისტემურ კორონარული არტერიებში, კარდიომიოციტებში, ამცირებს მას. ამავდროულად, ასეთი პრეპარატების მიღებისას, ნივთიერების რაოდენობა გამტარ სისტემებში მცირდება.

ამ ჯგუფის პრეპარატების დახმარებით შესაძლებელია მარცხენა პარკუჭის დიასტოლური რელაქსაციის გაუმჯობესება და მიოკარდიუმის შეკუმშვის შემცირება. პრეპარატებს აქვთ გამოხატული ანტიარითმული და ანტიანგინალური მოქმედება, რითაც ამცირებს LV ჰიპერტროფიის დონეს.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დროს ყველაზე დიდი ეფექტურობა აჩვენა პრეპარატებმა "იზოპტინმა" და "ფინოპტინმა". დაავადების სამკურნალოდ ტიპიური დღიური დოზა შეადგენს ას სამოცი-დან სამას ოცი მილიგრამამდე დღეში. მათ კარგად დაამტკიცეს თავი დაავადების „კარდილის“ და „კარდიზემის“ სამკურნალოდ, რომლებსაც დღის განმავლობაში იყენებენ ას ოთხმოც – ორას ორმოცი მილიგრამს.

"ამიოდარონის" გამოყენებისას საწყისი სადღეღამისო დოზა მერყეობს ექვსასიდან ათას მილიგრამამდე დღეში. სტაბილური ანტიარითმული ეფექტის მიღწევის შემდეგ, დოზა შეიძლება შემცირდეს ორასიდან სამას მილიგრამამდე. „რიტმილენი“ მიიღება დღეში ოთხასი მილიგრამით, დოზის თანდათანობით ზრდით რვაას მილიგრამამდე.

თუ პაციენტი განვითარდა, ექიმმა შეიძლება გამოიყენოს შარდმდენები. ბოლო დროს დაავადების თერაპიაც აგფ ინჰიბიტორების („ენალაპრილი“) დახმარებით ტარდება. მათი გამოყენება მიზანშეწონილია, თუ პაციენტს აქვს გულის უკმარისობა და არტერიული ჰიპერტენზია.

აკრძალულია ნიფედიპინის თერაპიაში გამოყენება. ეს პრეპარატიშეიძლება გააძლიეროს LV ობსტრუქცია. მაგრამ შედეგი ამართლებს რისკს, თუ დაავადების ფონზე განვითარდა არტერიული ჰიპერტენზია ან სხვა დაავადებები.

მედიკამენტოზური თერაპია ტარდება, თუ ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტს აქვს მძიმე სიმპტომები. კარდიომიოპათიის ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში ნარკოტიკების გამოყენების მიზანშეწონილობა საეჭვოა. ვინაიდან არ არსებობს მტკიცებულება ბეტა-ბლოკატორების ეფექტურობის შესახებ უეცარი სიკვდილის პროფილაქტიკაში, წამლების ხანგრძლივი გამოყენება დაავადების ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში ხორციელდება დამსწრე ექიმის შეხედულებისამებრ.

ქირურგიული ჩარევა

დაავადების სამკურნალოდ, მედიკამენტების მიღების გარდა, ქირურგიული ხერხებიც გამოიყენება. Ისე, ერთადერთი გზამძიმე პაციენტების მკურნალობა, რომლებსაც არ განუვითარდათ ობსტრუქცია - გულის გადანერგვა. ობსტრუქციის არსებობისას შესაძლებელია ჩატარდეს ორკამერიანი კარდიოსტიმულატორი, მიოექტომია, მიტრალური სარქვლის ჩანაცვლება, პარკუჭთაშუა ძგიდის დესტრუქცია.

ორკამერიანი კარდიოსტიმულატორის წინა კვლევებმა აჩვენა, რომ მეთოდის გამოყენება დადებითად მოქმედებს LV ობსტრუქციაზე და პაციენტის კეთილდღეობაზე. თუმცა, ამ სფეროში ბოლო დროს განვითარებული მოვლენები ეჭვქვეშ აყენებს ამ კვლევების შედეგებს. გადახედვა დაკავშირებულია კარდიოსტიმულატორის უარყოფით ზემოქმედებასთან (პარკუჭების შევსების გაუარესება, გულის გამომუშავების შემცირება).

გარდა ამისა, ბოლო კვლევები ადასტურებს, რომ მეთოდის გამოყენების შემდეგ პაციენტების მდგომარეობის გაუმჯობესება დიდწილად პროვოცირებულია პლაცებო ეფექტით და არა დაავადების მიმდინარეობის რეალური ცვლილებებით.

თერაპიის შედარებით ახალი მეთოდია პარკუჭთაშუა ძგიდის განადგურება ეთანოლის დახმარებით. მეთოდის გამოყენება გულისხმობს ძგიდის ტოტში აბსოლუტური ეთანოლის ერთიდან ოთხ მილიგრამამდე შეყვანას. ეს ქმედება იწვევს პაციენტს გულის შეტევას. პროცედურის შედეგად შეინიშნება ძგიდის გათხელება და აკინეზია, რაც ამცირებს ან მთლიანად აქრობს ობსტრუქციას.

ორმოც წელზე მეტი ხნის განმავლობაში ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია მკურნალობდა ქირურგიული ჩარევა. თუ ექიმს აქვს საჭირო კვალიფიკაცია, შანსი ხელსაყრელი შედეგიოპერაციები ოთხმოცდათვრამეტი პროცენტია. შემთხვევათა მხოლოდ ორ პროცენტში შეინიშნება პაციენტის სიკვდილი. ჩარევის შემდეგ ათიდან ცხრა პაციენტში ინტრავენტრიკულური გრადიენტი ელიმინირებულია. ადამიანების უმეტესობა, ვინც გადაურჩა ოპერაციას, განიცდის გრძელვადიან გაუმჯობესებას.

მიტრალური სარქვლის ჩანაცვლების დახმარებით შესაძლებელია LV გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქციის აღმოფხვრა.

თუმცა ეს ოპერაცია დასაშვებია მხოლოდ ძგიდის უმნიშვნელო ჰიპერტროფიის შემთხვევაში.

გარდა ამისა, ოპერაცია ნაჩვენებია არაეფექტური მიექტომიის დროს და მიტრალური სარქვლის სტრუქტურული ცვლილებების არსებობისას.

პროგნოზი

დაავადების მიმდინარეობის მრავალი ვარიანტი არსებობს. არაობსტრუქციული ფორმით აღინიშნება დაავადების სტაბილური მიმდინარეობა. მაგრამ ამ ფორმამაც კი შეიძლება გამოიწვიოს გულის უკმარისობის განვითარების პროვოცირება დაავადების ხანგრძლივი განვითარების შემდეგ.

ზოგიერთ შემთხვევაში (პაციენტთა ხუთ-ათ პროცენტში), დაავადებით, ჰიპერტროფიის რეგრესია შეინიშნება თერაპიული ზომების გამოყენების გარეშე. იგივე სიხშირით, დაავადება ჰიპერტროფიული ფორმიდან გადადის. ზოგიერთ შემთხვევაში შეინიშნება ინფექციური ენდოკარდიტის განვითარებასთან დაკავშირებული გართულებები.

უმეტეს შემთხვევაში, პაციენტები, რომლებშიც დაავადება მიმდინარეობს გარეშე კლინიკური სიმპტომები, უეცრად მოკვდი. მსგავსი სურათი შეინიშნება მძიმე სიმპტომების მქონე პაციენტებშიც. უეცარი სიკვდილის რისკი ყველაზე მაღალია ახალგაზრდებში. როგორც წესი, ფენომენი ფიქსირდება ვარჯიშისა და სტრესის შემდეგ. პარკუჭოვანი არითმია ამ შედეგის ყველაზე გავრცელებული მიზეზია.

პრევენციული ღონისძიებები

ვინაიდან დაავადება პროვოცირებულია გენის მუტაციებით, მისი განვითარების შეჩერების გზები არ არსებობს. პრევენცია არის უეცარი სიკვდილის თავიდან აცილება. უპირველეს ყოვლისა, აუცილებელია ყველა ნათესავის გამოკვლევა, ვისაც აქვს პრობლემის განვითარება. ასეთი ქმედებები შესაძლებელს გახდის გულის დაავადების გამოვლენას კლინიკურ ფაზაში შესვლამდე.

გენური მუტაციების გამოვლენის შემთხვევაში ადამიანი მუდმივად უნდა იმყოფებოდეს კარდიოლოგის დინამიური მეთვალყურეობის ქვეშ.

თუ პაციენტს უეცარი სიკვდილის საფრთხე ემუქრება, ინიშნება ბეტა-ბლოკატორები ან კორდარონი. მიუხედავად იმისა, რომ არ არსებობს ზუსტი მტკიცებულება ამ პრეპარატების ეფექტის შესახებ დაავადების ფატალური შედეგის ალბათობაზე.

დაავადების ფორმის მიუხედავად, თითოეული პაციენტისთვის რეკომენდებულია ფიზიკური აქტივობის მნიშვნელოვანი შეზღუდვა. მსგავსი რეკომენდაცია ვრცელდება მათზე, ვინც ასიმპტომურია. თუ არსებობს ინფექციური ენდოკარდიტის განვითარების შესაძლებლობა, ტარდება შესაბამისი პროფილაქტიკური ზომები ამ დაავადების წინააღმდეგ.

ამრიგად, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია კლასიფიცირდება როგორც მემკვიდრეობითი დაავადება. პათოლოგია შეიძლება იყოს ასიმპტომური. ზოგიერთ შემთხვევაში, არის გამოხატული კლინიკური სურათი. მაგრამ ხშირად პათოლოგიის პირველი სიმპტომია უეცარი სიკვდილი (პაციენტთა შორის სიკვდილის ყველაზე გავრცელებული ფორმა). დიაგნოზის დასმის შემდეგ იწყება თერაპია.

დაავადების წამლის მკურნალობა შედგება სპეციალური პრეპარატების მიღებაში. ბეტა-ბლოკატორები ქმნიან ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის თერაპიის საფუძველს. ზოგიერთ შემთხვევაში ტარდება ოპერაცია. დაავადების მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში უეცარი სიკვდილის ალბათობა იზრდება. მაგრამ დაავადების წარმატებული მკურნალობის შემთხვევაშიც კი არსებობს გართულებების განვითარების მაღალი რისკი, მათ შორის გულის უკმარისობა და სხვა გულის დაავადებები.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია (ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია) არის გულის მარცხენა პარკუჭის კედლების მნიშვნელოვანი გასქელება და გაფართოება. მისი ღრუ შიგნით არ არის გაფართოებული. უმეტეს შემთხვევაში შესაძლებელია პარკუჭთაშუა ძგიდის გასქელებაც.

გასქელების გამო გულის კუნთი ნაკლებად გაფართოებული ხდება. მიოკარდიუმი შეიძლება გასქელდეს მთელ ზედაპირზე ან ზოგიერთ ადგილას, ეს ყველაფერი დამოკიდებულია დაავადების მიმდინარეობაზე:

• თუ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია ძირითადად აორტის ქვეშ ხდება, შეიძლება მოხდეს მარცხენა პარკუჭის გასასვლელის შევიწროება. ამ შემთხვევაში ხდება გულის შიდა გარსის გასქელება, დარღვეულია სარქველები. უმეტეს შემთხვევაში, ეს ხდება არათანაბარი გასქელებით.
• ძგიდის ასიმეტრიული გასქელება შესაძლებელია სარქვლოვანი აპარატის დარღვევისა და მარცხენა პარკუჭიდან გამომავალი შემცირების გარეშე.
• აპიკალური ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის გაჩენა ხდება გულის მწვერვალზე კუნთის გაზრდის შედეგად.
• მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია მარცხენა პარკუჭის სიმეტრიული წრიული ჰიპერტროფიით.

დაავადების ისტორია

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია ცნობილია მე-19 საუკუნის შუა ხანებიდან. მხოლოდ 1958 წელს შეძლო ინგლისელმა მეცნიერმა რ. ტირმა მისი დაწვრილებით აღწერა.

დაავადების შესწავლაში მნიშვნელოვანი პროგრესი იყო კვლევის ზოგიერთი არაინვაზიური მეთოდის დანერგვა, როდესაც გავიგეთ გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქციების არსებობისა და დისტოლური ფუნქციის დარღვევის შესახებ.

ეს აისახა დაავადების შესაბამის სახელწოდებებში: „იდიოპათიური ჰიპერტროფიული სუბაორტის სტენოზი“, „სუბაორტული კუნთოვანი სტენოზი“, „ჰიპერტროფიული ობსტრუქციული კარდიომიოპათია“. დღეს ტერმინი „ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია“ უნივერსალური და საყოველთაოდ მიღებულია.

ECHO KG კვლევების ფართოდ დანერგვით, დადგინდა, რომ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიით დაავადებულთა რიცხვი გაცილებით მეტია, ვიდრე 70-იან წლებში ეგონათ. ყოველწლიურად ამ დაავადებით დაავადებულთა 3-8% იღუპება. და ყოველწლიურად იზრდება სიკვდილიანობის მაჩვენებელი.

გავრცელება და მნიშვნელობა

ყველაზე ხშირად, 20-40 წლის ადამიანებს აწუხებთ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, მამაკაცები დაახლოებით ორჯერ მეტია.მიედინება ძალიან მრავალფეროვანი, პროგრესირებს, დაავადება ყოველთვის არ ვლინდება დაუყოვნებლივ. იშვიათ შემთხვევებში, დაავადების კურსის დაწყებისთანავე, პაციენტის მდგომარეობა მძიმეა და უეცარი სიკვდილის რისკი საკმაოდ მაღალია.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიხშირე დაახლოებით 0,2%-ია. სიკვდილიანობა 2-დან 8%-მდე მერყეობს. სიკვდილის მთავარი მიზეზი არის უეცარი გულის სიკვდილი და სიცოცხლისათვის საშიში გულის არითმიები. მთავარი მიზეზი არის მემკვიდრეობითი მიდრეკილება. თუ ახლობლებს ეს დაავადება არ აწუხებთ, ითვლება, რომ გულის კუნთის ცილების გენებში მუტაცია იყო.

დაავადების დიაგნოსტიკა ნებისმიერ ასაკშია შესაძლებელი: დაბადებიდან სიბერემდე, მაგრამ ყველაზე ხშირად პაციენტები შრომისუნარიანი ახალგაზრდები არიან. მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის გავრცელება არ არის დამოკიდებული სქესზე და რასაზე.

დაავადების ხანგრძლივი კურსის მქონე ყველა რეგისტრირებული პაციენტის 5-10%-ში შესაძლებელია გადასვლა გულის უკმარისობაზე. ზოგიერთ შემთხვევაში, იმავე რაოდენობის პაციენტებში შესაძლებელია ჰიპერტროფიის დამოუკიდებელი რეგრესია, გადასვლა ჰიპერტროფიულიდან დილატაციურ ფორმაზე. ამდენივე შემთხვევაა განვითარებული გართულებები ინფექციური ენდოკარდიტის სახით.

სათანადო მკურნალობის გარეშე სიკვდილიანობა 8%-მდეა. შემთხვევათა ნახევარში სიკვდილი ხდება მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის, პარკუჭის ფიბრილაციის და სრული ატრიოვენტრიკულური გულის ბლოკის შედეგად.

კლასიფიკაცია

ჰიპერტროფიის ლოკალიზაციის მიხედვით განასხვავებენ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიას:

• მარცხენა პარკუჭი (ასიმეტრიული და სიმეტრიული ჰიპერტროფია);
• მარჯვენა კუჭი.

ძირითადად, პარკუჭთაშუა ძგიდის ასიმეტრიული ჰიპერტროფია გამოვლენილია მთელ ზედაპირზე ან მის ზოგიერთ განყოფილებაში. ნაკლებად ხშირად შეიძლება აღმოჩნდეს გულის მწვერვალის, წინა ან უკანა კედლის ჰიპერტროფია. შემთხვევათა 30%-ში აღინიშნება სიმეტრიული ჰიპერტროფიის პროპორცია.

მარცხენა პარკუჭში სისტოლური წნევის გრადიენტის გათვალისწინებით, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია გამოირჩევა:

• ობსტრუქციული;
• არა ობსტრუქციული.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის არაობსტრუქციული ფორმა მოიცავს, როგორც წესი, მარცხენა პარკუჭის სიმეტრიულ ჰიპერტროფიას.

ასიმეტრიული ჰიპერტროფია შეიძლება ეხებოდეს როგორც ობსტრუქციულ, ასევე არა-ობსტრუქციულ ფორმებს. აპიკალური ჰიპერტროფია ძირითადად ეხება არაობსტრუქციულ ვარიანტს.

გულის კუნთის გასქელების ხარისხიდან გამომდინარე, ჰიპერტროფია გამოირჩევა:

• ზომიერი (20 მმ-მდე);
• საშუალო (21-25 მმ);
• გამოხატული (25 მმ-ზე მეტი).

კლინიკურ და ფიზიოლოგიურ კლასიფიკაციებზე დაყრდნობით, განასხვავებენ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის 4 სტადიას:

• I - წნევის გრადიენტი მარცხენა პარკუჭის გასასვლელში, არაუმეტეს 25 მმ Hg. Ხელოვნება. (საჩივრების გარეშე);
• II - გრადიენტი იზრდება 36 მმ Hg-მდე. ხელოვნება (ჩივილების გამოჩენა ფიზიკური დატვირთვის დროს);
• III - გრადიენტი იზრდება 44 მმ Hg-მდე. ხელოვნება (გამოჩნდეს ქოშინი და სტენოკარდია);
• IV - გრადიენტი 80 მმ Hg-ზე ზემოთ. Ხელოვნება. (დაქვეითებული ჰემოდინამიკა, შესაძლებელია უეცარი სიკვდილი).

მარცხენა წინაგულის ჰიპერტროფია არის დაავადება, რომლის დროსაც ხდება გულის მარცხენა პარკუჭის გასქელება, რის გამოც ზედაპირი კარგავს თავის ელასტიურობას.

თუ გულის ძგიდის დალუქვა მოხდა არათანაბრად, შეიძლება ასევე იყოს დარღვევები გულის აორტის და მიტრალური სარქველების მუშაობაში.

დღეისათვის ჰიპერტროფიის კრიტერიუმია მიოკარდიუმის გასქელება 1,5 სმ ან მეტი. ეს დაავადება შორს არის ახალგაზრდა სპორტსმენების ადრეული სიკვდილის წამყვანი მიზეზი.

კომენტარები

მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია ან კარდიომიოპათია არის ძალიან გავრცელებული გულის დაზიანება პაციენტებში ჰიპერტენზიის დიაგნოზით. ეს საკმაოდ საშიში დაავადებაა, რადგან ხშირად მისი ბოლო ეტაპი ყველა შემთხვევის 4%-ში ფატალურია.

რა არის ეს?

ჰიპერტროფია გულისხმობს მარცხენა პარკუჭის კედლების გასქელებას და ეს არ არის განპირობებული შიდა სივრცის თავისებურებებით. პარკუჭებს შორის ძგიდე იცვლება, ქსოვილის ელასტიურობა იკარგება.

კომენტარები

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია არის ისეთი დაავადების განსაკუთრებული შემთხვევა, როგორიცაა ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია. გასქელებულმა პარკუჭის ძგიდემ შეიძლება შეაფერხოს სისხლის გადინება მარცხენა პარკუჭიდან, რაც ართულებს გულის მუშაობას.

1 ჰიპერტროფიის გავრცელება და მიზეზები

გეოგრაფიულად, HCM-ის გავრცელება ცვალებადია. გარდა ამისა, სხვადასხვა რეგიონში სხვადასხვა ასაკობრივი კატეგორიებია აღებული. ძნელია ზუსტი ეპიდემიოლოგიური მონაცემების დაზუსტება იმ მიზეზით, რომ ისეთ დაავადებას, როგორიცაა ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია, არ გააჩნია სპეციფიკური კლინიკური სიმპტომები. დარწმუნებით შეგვიძლია ვთქვათ, რომ დაავადება უფრო ხშირად ვლინდება მამაკაცებში. შემთხვევების მესამე ნაწილი წარმოდგენილია ოჯახური ფორმით, დანარჩენი შემთხვევები დაკავშირებულია HCM-თან, რომელიც არ არის დაკავშირებული მემკვიდრეობით ფაქტორთან.
მიზეზი, რომელიც იწვევს პარკუჭოვანი ძგიდის ჰიპერტროფიას (VSD) არის გენეტიკური დეფექტი. ეს დეფექტი შეიძლება მოხდეს ათი გენიდან ერთში, რომელთაგან თითოეული მონაწილეობს ინფორმაციის კოდირებაში, რომელიც ეხება ცილის კონტრაქტული ცილის მუშაობას გულის კუნთოვან ბოჭკოებში. დღეისათვის ცნობილია ორასამდე ასეთი მუტაცია, რის შედეგადაც ვითარდება ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია.

2 პათოგენეზი

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიის ცვლილებები
რა ხდება პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიასთან? არსებობს რამდენიმე ურთიერთდაკავშირებული პათოლოგიური ცვლილება, რომელიც ხდება მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიასთან. თავდაპირველად აღინიშნება მიოკარდიუმის გასქელება მითითებულ ზონაში, გამოყოფს მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭებს. პარკუჭთაშუა ძგიდის გასქელება არ არის სიმეტრიული, ამიტომ ასეთი ცვლილებები შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ უბანში. ყველაზე არახელსაყრელი ვარიანტია ძგიდის გასქელება მარცხენა პარკუჭის გამავალ მონაკვეთში.
ეს იწვევს მიტრალური სარქვლის ერთ-ერთ ფურცელს, რომელიც ჰყოფს მარცხენა წინაგულსა და პარკუჭს, კონტაქტში შედის გასქელებულ IVS-თან. შედეგად, წნევა ამ არეში (ეფერენტულ განყოფილებაში) იზრდება. შეკუმშვის მომენტში მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმს უფრო დიდი ძალით უწევს მუშაობა, რათა ამ კამერიდან სისხლი აორტაში მოხვდეს. გასასვლელ განყოფილებაში მუდმივი გაზრდილი წნევის პირობებში და გულის IVS ჰიპერტროფიის არსებობისას, მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმი კარგავს თავის ყოფილ ელასტიურობას და ხდება ხისტი ან ხისტი.
კარგავს ადეკვატურად მოდუნების უნარს დიასტოლის ან შევსების დროს, მარცხენა პარკუჭი იწყებს თავისი დიასტოლური ფუნქციის უარეს შესრულებას. პათოლოგიური ცვლილებების ჯაჭვი ამით არ მთავრდება, დიასტოლური დისფუნქცია იწვევს მიოკარდიუმის სისხლის მიწოდების გაუარესებას. აღინიშნება მიოკარდიუმის იშემია (ჟანგბადის შიმშილი), რომელსაც შემდგომში ემატება მიოკარდიუმის სისტოლური ფუნქციის დაქვეითება. IVS-ის გარდა, შესაძლოა გაიზარდოს მარცხენა პარკუჭის კედლების სისქეც.

3 კლასიფიკაცია

ამჟამად გამოიყენება კლასიფიკაცია, რომელიც ეფუძნება ექოკარდიოგრაფიულ კრიტერიუმებს, რაც შესაძლებელს ხდის ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის გამოყოფას შემდეგ ვარიანტებად:

ობსტრუქციული ფორმა. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის ამ ვარიანტის კრიტერიუმია წნევის სხვაობა (წნევის გრადიენტი), რომელიც ხდება მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის მიდამოში და მერყეობს 30 მმ Hg-დან. და უფრო მაღალი. წნევის ეს გრადიენტი იქმნება დასვენების დროს.

ლატენტური ფორმა. დასვენების დროს, წნევის გრადიენტი 30 მმ Hg-ზე დაბალია. სტრეს ტესტის ჩატარებისას ის იზრდება და 30 მმ Hg-ზე მეტია.

არა-ობსტრუქციული ფორმა. დასვენების დროს და სტრეს ტესტის დროს წნევის გრადიენტი არ აღწევს 30 მმ Hg-ს.

4 სიმპტომი

Მკერდის ტკივილი
ყოველთვის არ არის პარკუჭთაშუა ძგიდის და მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის არსებობას გარკვეული კლინიკური ნიშნები. პაციენტებს შეუძლიათ საკმაოდ დიდხანს იცხოვრონ და მხოლოდ სამოცდაათწლიანი ეტაპების შემდეგ იწყებენ პირველი ნიშნების გამოვლენას. მაგრამ ეს განცხადება ყველას არ ეხება. ყოველივე ამის შემდეგ, არსებობს IVS ჰიპერტროფიის ფორმები, რომლებიც ვლინდება მხოლოდ ინტენსიური ფიზიკური დატვირთვის პირობებში. არის ვარიანტები, რომლებიც მინიმალური ფიზიკური აქტივობით თავს იგრძნობს. და ყოველივე ზემოაღნიშნული დაკავშირებულია იმ უბანთან, რომელშიც გასქელებულია პარკუჭთაშუა ძგიდე. სხვა შემთხვევაში, დაავადების ერთადერთი გამოვლინება შეიძლება იყოს უეცარი გულის სიკვდილი.
უპირველეს ყოვლისა, სიმპტომები გამოჩნდება ჰიპერტროფიის ობსტრუქციული ფორმით. გადინების ტრაქტის მიდამოში IVS ჰიპერტროფიის მქონე პაციენტების ყველაზე გავრცელებული ჩივილები შემდეგია:

• ქოშინი,
• მკერდის ტკივილი,
• თავბრუსხვევა,
• დაღლილობის მდგომარეობა,
• სისუსტე.

ყველა ეს სიმპტომი პროგრესირებს. როგორც წესი, ისინი პირველად ჩნდება ფიზიკური დატვირთვის დროს. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად სიმპტომები თავს იგრძნობს დასვენების დროს.

5 დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

იმისდა მიუხედავად, რომ სტანდარტული დიაგნოზი უნდა დაიწყოს პაციენტის ჩივილებით, პირველად, IVS და მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია შეიძლება გამოვლინდეს ექოკარდიოგრაფიული კვლევის გამოყენებით (EchoCG, გულის ულტრაბგერა). ექიმის კაბინაში ჩატარებული IVS და მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის დიაგნოსტიკის ფიზიკური მეთოდების გარდა, გამოიყენება ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული მეთოდები. ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკური მეთოდებიდან გამოიყენება შემდეგი:

ელექტროკარდიოგრაფია (ეკგ). პარკუჭთაშუა ძგიდის და მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ძირითადი ეკგ ნიშნებია: მარცხენა გულის გადატვირთვისა და გადიდების ნიშნები, უარყოფითი T ტალღები გულმკერდის მიდამოებში, ღრმა ატიპიური Q ტალღები II, III aVF არხებში; გულის რიტმისა და გამტარობის დარღვევა.

გულმკერდის ორგანოების რენტგენი.

ყოველდღიური ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგი.

გულის ულტრაბგერა. დღეს ეს მეთოდი წამყვანია დიაგნოსტიკაში და წარმოადგენს „ოქროს სტანდარტს“.

მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია კორონარული ანგიოგრაფია.

გენეტიკური დიაგნოსტიკა იყენებს რუკების მეთოდს. გამოიყენება მუტანტური გენების დნმ ანალიზი.

ყველა ეს დიაგნოსტიკური მეთოდი გამოიყენება არა მხოლოდ HCM-ის დიაგნოზის დასადგენად, არამედ დიფერენციალური დიაგნოსტიკისთვის რიგ მსგავს დაავადებებთან მიმართებაში.

სხეულის წონის ნორმალიზება
ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობას რამდენიმე მიზანი აქვს: დაავადების მანიფესტაციების შემცირება, გულის უკმარისობის პროგრესირების შენელება, სიცოცხლისათვის საშიში გართულებების პრევენცია და ა.შ. გულის დაავადებების უმეტესობის მსგავსად, HCM-ს ესაჭიროება არა-წამალი. ზომები, რომლებიც ხელს უწყობენ დაავადების პროგრესირებას. ყველაზე მნიშვნელოვანია სხეულის წონის ნორმალიზება, ცუდი ჩვევების უარყოფა, ფიზიკური აქტივობის ნორმალიზება.
IVS-ისა და მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის სამკურნალო საშუალებების ძირითადი ჯგუფებია ბეტა-ბლოკატორები, კალციუმის არხის ბლოკატორები (ვერაპამილი), ანტიკოაგულანტები, ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორები, ანგიოტენზინის რეცეპტორების ანტაგონისტები, დიურეზულები, 1A კლასის ანტიარითმული საშუალებები (დისოპონია). სამწუხაროდ, HCM ძნელია რეაგირება წამლის მკურნალობაზე, განსაკუთრებით თუ არსებობს ობსტრუქციული ფორმა და წამლის თერაპიის არასაკმარისი ეფექტი.
ამჟამად არის შემდეგი პარამეტრები ქირურგიული კორექციაჰიპერტროფია:

• ჰიპერტროფიული გულის კუნთის ამოკვეთა IVS არეში (მიოსეპექტექტომია),
• მიტრალური სარქვლის ჩანაცვლება, მიტრალური სარქვლის პლასტიკა,
• ჰიპერტროფიული პაპილარული კუნთების მოცილება,
• ალკოჰოლური სეპტალის აბლაცია.

6 გართულებები

გულის გამტარობის დარღვევა (ბლოკადა)
მიუხედავად იმისა, რომ ასეთი დაავადება, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია შეიძლება იყოს სრულიად უსიმპტომო, მას შეიძლება ჰქონდეს შემდეგი გართულებები:

გულის რითმის დარღვევა. შეიძლება მოხდეს რიტმის არალეტალური (არასასიკვდილო) დარღვევები, როგორიცაა სინუსური ტაქიკარდია. სხვა სიტუაციებში, HCM შეიძლება გართულდეს არითმიების უფრო საშიში ტიპებით - წინაგულების ფიბრილაცია ან პარკუჭის ფიბრილაცია. ეს არის არითმიის ბოლო ორი ვარიანტი, რომელიც ხდება IVS ჰიპერტროფიის დროს.

გულის გამტარობის დარღვევა (ბლოკადა). HCM-ის შემთხვევების დაახლოებით მესამედი შეიძლება გართულდეს ბლოკადებით.

უეცარი გულის სიკვდილი.

ინფექციური ენდოკარდიტი.

თრომბოემბოლიური გართულებები. სისხლძარღვთა კალაპოტის გარკვეულ ადგილას წარმოქმნილი თრომბები შეიძლება განხორციელდეს სისხლის ნაკადით და დაბლოკოს გემის სანათური. ასეთი გართულების საშიშროება არის ის, რომ ამ მიკროთრომბებს შეუძლიათ შეაღწიონ თავის ტვინის სისხლძარღვებში და გამოიწვიოს ცერებრალური მიმოქცევის დარღვევა.

გულის ქრონიკული უკმარისობა. დაავადების პროგრესირება სტაბილურად იწვევს იმ ფაქტს, რომ ჯერ მარცხენა პარკუჭის დიასტოლური, შემდეგ კი სისტოლური ფუნქცია მცირდება გულის უკმარისობის ნიშნების განვითარებით.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია - დაავადების აღწერა და მიზეზები, დიაგნოზი, თერაპიის მეთოდები და პროგნოზი

მიოკარდიუმის კედლის (გულის კუნთოვანი გარსის) გასქელება პათოლოგიური მდგომარეობაა. IN სამედიცინო პრაქტიკაარსებობს სხვადასხვა სახის კარდიომიოპათია. მორფოლოგიური ცვლილებებიძირითადი სხეული სისხლის მიმოქცევის სისტემაგამოიწვიოს გულის შეკუმშვის დაქვეითება, სისხლის მიწოდების ნაკლებობა.

რა არის ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია

დაავადებას, რომელსაც ახასიათებს გულის მარცხენა (იშვიათად მარჯვენა) პარკუჭის კედლის გასქელება (ჰიპერტროფია), ეწოდება ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია (HCM). მიოკარდიუმის კუნთოვანი ბოჭკოები მოწყობილია შემთხვევით - ეს არის გამორჩეული თვისებადაავადებები. უმეტეს შემთხვევაში შეინიშნება ასიმეტრიული გასქელება, ვითარდება პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია.
პათოლოგიას ახასიათებს პარკუჭის მოცულობის დაქვეითება, სატუმბი ფუნქციის დარღვევა. გულს ხშირად უწევს შეკუმშვა, რათა ორგანოებში საკმარისი სისხლი მიაწოდოს. ამ ცვლილებების შედეგია გულის რითმის დარღვევა, გულის უკმარისობის გამოჩენა. 30-50 წელი არის ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოზის მქონე პაციენტების საშუალო ასაკი. დაავადება უფრო ხშირია მამაკაცებში. პათოლოგიური მდგომარეობა ფიქსირდება მოსახლეობის 0,2–1,1%-ში.
HCM არის მემკვიდრეობითი დაავადება. წარმოიქმნება გენის მუტაციის შედეგად. შეცვლილი მემკვიდრეობითი სტრუქტურების გადაცემის ტიპი აუტოსომური დომინანტია. პათოლოგია არ არის მხოლოდ თანდაყოლილი. ზოგიერთ შემთხვევაში, მუტაციები ხდება არახელსაყრელი გარემო ფაქტორების გავლენის ქვეშ. გენეტიკური კოდის შეცვლის შედეგები შემდეგია:

• ირღვევა მიოკარდიუმის კონტრაქტული ცილების ბიოლოგიური სინთეზი;
• კუნთების ბოჭკოებს აქვთ არასწორი მდებარეობა, სტრუქტურა;
• კუნთოვანი ქსოვილი ნაწილობრივ იცვლება შემაერთებელი ქსოვილით, ვითარდება მიოკარდიუმის ფიბროზი;
• შეცვლილი კარდიომიოციტები (კუნთოვანი მემბრანის უჯრედები) არ მუშაობენ კოორდინირებულად, გაზრდილი დატვირთვით;
• კუნთების ბოჭკოები სქელდება, ხდება მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია.

ორი პათოლოგიური პროცესიდან ერთ-ერთი იწვევს კუნთოვანი გარსის გასქელებას (კომპენსატორული ჰიპერტროფია):

მიოკარდიუმის დიასტოლური ფუნქციის დარღვევა. გულის რელაქსაციის (დიასტოლის) პერიოდში პარკუჭი არ არის საკმარისად სავსე სისხლით მიოკარდიუმის ცუდი გაფართოების გამო. ეს იწვევს დიასტოლური წნევის მატებას.

მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქცია (დაქვეითებული გამტარიანობა). აღინიშნება პარკუჭთაშუა ძგიდის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია. სისხლის მიმოქცევა შეფერხებულია მიტრალური სარქვლის ფურცლის მობილურობის დარღვევის გამო. მარცხენა პარკუჭის ღრუსა და აორტის საწყის მონაკვეთს შორის სისხლის განდევნის მომენტში ხდება სისტოლური წნევის განსხვავება. ამ მიზეზით, სისხლის ნაწილი ინახება გულში. შედეგად, მარცხენა პარკუჭის ბოლო დიასტოლური წნევა იზრდება. მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, მარცხენა წინაგულის დილატაცია (გაფართოება) კომპენსატორული ჰიპერფუნქციის შედეგია.

კლასიფიკაცია

დაავადების კლასიფიკაციის კრიტერიუმები განსხვავებულია. გამოყოფა შემდეგი ტიპებიდაავადება:

• პარკუჭთაშუა ძგიდის ასიმეტრიული ჰიპერტროფია;
• ჰიპერტროფიული ობსტრუქციული კარდიომიოპათია;
• გულის მწვერვალის ასიმეტრიული ჰიპერტროფია (აპიკალური)

მარჯვენა პარკუჭის ან მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია
გასქელების ფორმირების თავისებურებები
ასიმეტრიული, კონცენტრული (ან სიმეტრიული)
პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია, გულის მწვერვალი, წინალატერალური კედელი, უკანა კედელი
მარცხენა პარკუჭში სისტოლურ წნევაში გრადიენტის (განსხვავების) არსებობა
მიოკარდიუმის გასქელების ხარისხი
ზომიერი - 15-20 მმ, საშუალო - 21-25 მმ, მძიმე - 25 მმ-ზე მეტი
პაციენტების გაბატონებული ჩივილების გათვალისწინებით გამოყოფენ პათოლოგიის ცხრა ფორმას. Თანდასწრებით საერთო სიმპტომები HCM-ის თითოეულ ვარიანტს აქვს სპეციფიკური მახასიათებლები. კლინიკური ფორმებიშემდეგი:

• ელვისებური სწრაფი;
• ფსევდოვალულარული;
• არითმიული;
• კარდიალგიური;
• ოლიგოსიმპტომური;
• ვეგეტოდისტონური;
• ინფარქტის მსგავსი;
• დეკომპენსაცია;
• შერეული.

კლინიკური და ფიზიოლოგიური კლასიფიკაცია განასხვავებს დაავადების განვითარების ოთხ ეტაპს. მთავარი კრიტერიუმია სისტოლური წნევის განსხვავება მარცხენა პარკუჭის გადინების ტრაქტში (LVOT) და აორტაში:

• პირველი ეტაპი არის წნევის მაჩვენებელი LVOT-ში, არაუმეტეს 25 მმ Hg. Ხელოვნება. პაციენტს არ აქვს ჩივილი მდგომარეობის გაუარესებაზე.
• მეორე ეტაპი არის წნევის გრადიენტი დაახლოებით 36 მმ Hg. Ხელოვნება. მდგომარეობა უარესდება ფიზიკური დატვირთვით.
• მესამე ეტაპი - წნევის სხვაობა 44 მმ Hg-მდეა. Ხელოვნება. შეინიშნება ქოშინი, ვითარდება სტენოკარდია.
• მეოთხე ეტაპი არის სისტოლური წნევის გრადიენტი LVOT-ში 88 მმ Hg-ზე მეტი. Ხელოვნება. აღინიშნება სისხლის მიმოქცევის დარღვევა, შესაძლებელია უეცარი სიკვდილი.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიმპტომები

დაავადება შეიძლება დიდი ხნის განმავლობაში არ გამოჩნდეს. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია არის სიკვდილის მთავარი მიზეზი ახალგაზრდა სპორტსმენებში, რომლებმაც არ იცოდნენ მისი არსებობის შესახებ. მემკვიდრეობითი დაავადება. GTCS-ით დაავადებულთა 30%-ს არ აქვს ჩივილი და არ აღენიშნება ზოგადი მდგომარეობის გაუარესება. პათოლოგიის სიმპტომები შემდეგია:

• გულისრევა, თავბრუსხვევა, ქოშინი, კარდიალგია, სტენოკარდია და სხვა პირობები, რომლებიც დაკავშირებულია დაბალი სისხლის განდევნის სინდრომთან;
• მარცხენა პარკუჭის გულის უკმარისობა;
• გულის შეკუმშვის რიტმის დარღვევა (ექსტრასისტოლები, პაროქსიზმები, არითმიები);
• უეცარი სიკვდილი (სიმპტომების სრული არარსებობის ფონზე);
• გართულებების გაჩენა - ინფექციური ენდოკარდიტი, თრომბოემბოლია.

დიაგნოსტიკა

დაავადების პირველი ნიშნები ბავშვობაში ვლინდება, მაგრამ უმეტეს შემთხვევაში ის დიაგნოზირებულია მოზარდობაში ან 30-40 წლის პაციენტებში. ფიზიკური გამოკვლევის საფუძველზე (შეფასება გარე მდგომარეობა) ექიმი აყენებს პირველადი დიაგნოზი. გამოკვლევა ხელს უწყობს გულის საზღვრების გაფართოების იდენტიფიცირებას, დამახასიათებელი სისტოლური შუილის მოსმენას, დაავადების ობსტრუქციული ფორმის არსებობის შემთხვევაში შესაძლებელია მეორე ტონის აქცენტი ფილტვის არტერიაზე. საუღლე ვენების ჰიპერტროფიის გამოკვლევისას, მარჯვენა პარკუჭის სუსტი კონტრაქტურა მიუთითებს კარგად გამოხატული ტალღით A.
TO დამატებითი მეთოდებიდიაგნოსტიკა მოიცავს:

• ელექტროკარდიოგრაფია. პათოლოგიის არსებობისას ეკგ არასოდეს არის ნორმალური. კვლევა საშუალებას გაძლევთ დაადგინოთ გულის პალატების ზრდა, დაქვეითებული გამტარობა და შეკუმშვის სიხშირე.
• გულმკერდის რენტგენი. ხელს უწყობს წინაგულებისა და პარკუჭების ზომის ცვლილებების გამოვლენას.
• ექოკარდიოგრაფია. ძირითადი მეთოდი გულის კედლის გასქელების ლოკალიზაციის, სისხლის ნაკადის შეფერხების ხარისხის, დიასტოლური დისფუნქციის გამოსავლენად.
• ელექტროკარდიოგრაფიის მონიტორინგი დღის განმავლობაში, ფიზიკური დატვირთვის გამოყენებით. მეთოდი მნიშვნელოვანია უეცარი სიკვდილის პროფილაქტიკისთვის, დაავადების პროგნოზისა და გულის არითმიების გამოსავლენად.
• რადიოლოგიური მეთოდები. ტარდება ვენტრიკულოგრაფია (გულის გამოკვლევა კონტრასტული ნივთიერების შეყვანით), მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI). ისინი გამოიყენება რთულ შემთხვევებში პათოლოგიური ცვლილებების იდენტიფიცირებისა და ზუსტად შესაფასებლად.
• გენეტიკური დიაგნოსტიკა. დაავადების პროგნოზის შეფასების ყველაზე მნიშვნელოვანი მეთოდი. პაციენტსა და მისი ოჯახის წევრებში ტარდება გენოტიპის ანალიზი.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობა

თუ პაციენტს აქვს ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის სიმპტომები, გამოიყენეთ ფართო არჩევანიწამლები. პათოლოგიის ობსტრუქციული ფორმის შემთხვევაში წამლის თერაპიის არაეფექტურობის შემთხვევაში გამოიყენება კორექციის ქირურგიული და ალტერნატიული ინტერვენციული მეთოდები. უეცარი სიკვდილის მაღალი რისკის მქონე პაციენტებს ან ბოლო ეტაპიდაავადებები. თერაპიის მიზნებია:

• პათოლოგიის სიმპტომებისა და კლინიკური გამოვლინების სიმძიმის შემცირება;
• პაციენტის „ცხოვრების ხარისხის“ გაუმჯობესება, ფუნქციონალური უნარის გაუმჯობესება;
• დაავადების დადებითი პროგნოზის უზრუნველყოფა;
• უეცარი სიკვდილის პრევენცია და დაავადების პროგრესირება.

სამედიცინო თერაპია

HCM-ის სიმპტომების მქონე პაციენტებს ურჩევენ შეზღუდონ ფიზიკური აქტივობა. ეს წესი მკაცრად უნდა დაიცვან დაავადების ობსტრუქციული ფორმის მქონე პაციენტებმა. დატვირთვები პროვოცირებს არითმიების განვითარებას, სისუსტეს, LVOT-ის წნევის გრადიენტის მატებას. HCM-ის ზომიერად მძიმე სიმპტომების მქონე მდგომარეობის შესამსუბუქებლად, ინიშნება სხვადასხვა ფარმაკოლოგიური ჯგუფის პრეპარატები:

• ბეტა-ბლოკატორები (პროპრანოლოლი, მეტოპროლოლი, ატენოლოლი) ან კალციუმის არხის ბლოკატორები (ვერაპამილი). ისინი ამცირებენ გულისცემას, ახანგრძლივებენ დიასტოლას (რელაქსაციის ფაზა), აუმჯობესებენ პარკუჭების სისხლით ავსებას და ამცირებენ დიასტოლურ წნევას.
• კალციუმის ანტაგონისტები (ფინოპტინი, ამიოდარონი, კარდილი). მედიკამენტები ამცირებს კალციუმის რაოდენობას კორონარული არტერიებში, აუმჯობესებს სტრუქტურების რელაქსაციას (დიასტოლი) და ასტიმულირებს მიოკარდიუმის შეკუმშვას.
• ანტიკოაგულანტები (ფენინდიონი, ჰეპარინი, ბივალირუდინი). მედიკამენტები ამცირებენ თრომბოემბოლიის განვითარების რისკს.
• დიურეზულები (ფუროსემიდი, ინდაპამედი), აგფ ინჰიბიტორები (კაპტოპრილი, რამიპრილი, ფოზინოპრილი). მედიკამენტები რეკომენდებულია გულის უკმარისობის მქონე პაციენტებისთვის.
• ანტიარითმული პრეპარატები (დისოპირამიდი, ამიოდარონი).

HCM-ით, საგულე გლიკოზიდების, ნიფედიპინის, ნიტრიტების მიღება უკუნაჩვენებია. ეს პრეპარატები ხელს უწყობენ ობსტრუქციის განვითარებას.

ქირურგია

კარდიოქირურგიული მკურნალობა მიზანშეწონილია მიღების ეფექტურობის არარსებობის შემთხვევაში ფარმაკოლოგიური პრეპარატები. ქირურგიანაჩვენებია პაციენტებში, რომლებშიც წნევის სხვაობა მარცხენა პარკუჭსა (LV) და აორტას შორის 50 მმ Hg-ზე მეტია. Ხელოვნება. დასვენების დროს და ვარჯიშის დროს. პაციენტის მდგომარეობის შემსუბუქების მიზნით გამოიყენება შემდეგი ქირურგიული ტექნიკა:

• ტრანსაორტალური სეპტალური მიექტომია (SME). რეკომენდებულია იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც ფიზიკური დატვირთვის დროს აღენიშნებათ გულისცემა, ქოშინი, გულმკერდის ტკივილი. ოპერაციის არსი არის პარკუჭთაშუა ძგიდის ნაწილის ამოღება. ეს მანიპულაცია უზრუნველყოფს LV-ის კარგ შეკუმშვას და სისხლის თავისუფალ ბიძგს აორტაში.
• პერკუტანული ალკოჰოლური აბლაცია. ოპერაცია ინიშნება მცირე და საშუალო ბიზნესის მიმართ უკუჩვენებების მქონე პაციენტებისთვის, ხანდაზმული პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ არაადეკვატური წნევა დატვირთვის პირობებში. სკლეროზული აგენტები (მაგალითად, ალკოჰოლური ხსნარები) შეჰყავთ ჰიპერტროფიულ პარკუჭთაშუა ძგიდეში.
• ორკამერიანი ტემპი. ტექნიკა გამოიყენება ქირურგიული ჩარევის უკუჩვენებების მქონე პაციენტებისთვის. მანიპულირება აუმჯობესებს გულის მუშაობას, ზრდის გულის გამომუშავებას.
• ხელოვნური მიტრალური სარქვლის იმპლანტაცია. პროთეზირება რეკომენდებულია იმ პაციენტებისთვის, რომელთა სისხლის ცუდი გადინება გამოწვეულია არა პარკუჭთაშუა ძგიდის გასქელებით, არამედ სარქვლის აორტის სანათურში გადაქცევის შედეგად.
• ICD-ის (იმპლანტირებადი კარდიოვერტერ დეფიბრილატორის) დაყენება. ასეთი პროცედურის ჩვენებაა უეცარი სიკვდილის მაღალი რისკი, გულის გაჩერება, მუდმივი პარკუჭოვანი ტაქიკარდია. ICD-ის დაყენების მიზნით, კეთდება ჭრილობა სუბკლავის რეგიონში, ელექტროდები შეჰყავთ ვენაში (შეიძლება იყოს 1-3 მათგანი, ეს დამოკიდებულია კარდიოსტიმულატორის მოდელზე) და მოთავსებულია რენტგენის კონტროლის ქვეშ გულის შიგნით.
• Გულის გადანერგვა. ინიშნება პაციენტებში გულის უკმარისობის ბოლო სტადიით, წამლისმიერი მკურნალობის ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში.

ქირურგიული ოპერაციები მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს პაციენტების მდგომარეობას, ზრდის ფიზიკური აქტივობის ტოლერანტობას. ქირურგია არ იცავს შემდგომი განვითარებამიოკარდიუმის პათოლოგიური გასქელება და გართულებები. პოსტოპერაციულ პერიოდში პაციენტმა რეგულარულად უნდა გაიაროს გამოკვლევები აპარატურის გამოყენებით დიაგნოსტიკური ტექნიკადა უვადოდ მიიღეთ ექიმის მიერ დანიშნული ფარმაკოლოგიური პრეპარატები.

ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას განვითარების სხვადასხვა ვარიანტი აქვს. არაობსტრუქციული ფორმა მიმდინარეობს სტაბილურად, გამოხატული სიმპტომების გარეშე. დაავადების ხანგრძლივი განვითარების შედეგია გულის უკმარისობა. 5-10%-ში მიოკარდიუმის კედლის გასქელება თავისთავად ჩერდება, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დილატაციურად გადაქცევის ალბათობის იგივე პროცენტია (გულის ღრუს დაჭიმვა).
სიკვდილიანობა მკურნალობის არარსებობისას აღინიშნება შემთხვევების 3-8%-ში. პაციენტების ნახევარში უეცარი სიკვდილი ხდება მძიმე პარკუჭოვანი არითმიის, გულის სრული ბლოკირების, მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის გამო. 15-25%-ში ვითარდება კორონარული ათეროსკლეროზი. ინფექციური ენდოკარდიტი, რომლის დროსაც დაზიანებულია მიტრალური და აორტის სარქველები, პათოლოგიის გართულება ხდება პაციენტების 9%-ში.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია - ნიშნები და სიმპტომები. გულის მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობა

უსიმპტომო მიმდინარეობისას ამ დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს გულის უეცარი გაჩერება. საშინელებაა, როცა ეს ემართებათ აშკარად ჯანმრთელ ახალგაზრდებს, რომლებიც სპორტში არიან დაკავებულნი. რა ემართება მიოკარდიუმს, რატომ წარმოიქმნება ასეთი შედეგები, მკურნალობენ თუ არა ჰიპერტროფიას - გასარკვევია.

რა არის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია

ეს არის აუტოსომური დომინანტური დაავადება, რომელიც ავლენს გენის მუტაციის მემკვიდრეობით მახასიათებლებს, მოქმედებს გულზე. ახასიათებს პარკუჭების კედლების სისქის მატება. ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას (HCM) აქვს კლასიფიკაციის კოდი ICD 10 No142 მიხედვით. დაავადება უფრო ხშირად ასიმეტრიულია, გულის მარცხენა პარკუჭი უფრო მგრძნობიარეა დაზიანების მიმართ. როდესაც ეს მოხდება:

• კუნთოვანი ბოჭკოების ქაოტური განლაგება;
• მცირე კორონარული გემების დაზიანება;
• ფიბროზის უბნების ფორმირება;
• სისხლის ნაკადის შეფერხება - ატრიუმიდან სისხლის გამოდევნის შეფერხება მიტრალური სარქვლის გადაადგილების გამო.

დაავადებებით, სპორტით ან ცუდი ჩვევებით გამოწვეული მიოკარდიუმის მძიმე დატვირთვით იწყება ორგანიზმის დამცავი რეაქცია. გულს სჭირდება გაუმკლავდეს სამუშაოს გადაჭარბებულ მოცულობას მასის ერთეულზე დატვირთვის გაზრდის გარეშე. კომპენსაცია იწყება:

• გაიზარდა ცილის წარმოება;
• ჰიპერპლაზია - უჯრედების რაოდენობის ზრდა;
• მიოკარდიუმის კუნთოვანი მასის მატება;
• კედლის გასქელება.

მიოკარდიუმის პათოლოგიური ჰიპერტროფია

მიოკარდიუმის გახანგრძლივებული მუშაობით დატვირთვის ქვეშ, რომელიც მუდმივად იზრდება, ჩნდება HCM-ის პათოლოგიური ფორმა. ჰიპერტროფიული გული იძულებულია მოერგოს ახალ პირობებს. მიოკარდიუმის გასქელება ხდება სწრაფი ტემპით. ამ პოზიციაზე:

• ჩამორჩება კაპილარების და ნერვების ზრდა;
• დარღვეულია სისხლის მიწოდება;
• იცვლება ნერვული ქსოვილის გავლენა მეტაბოლურ პროცესებზე;
• ცვდება მიოკარდიუმის სტრუქტურები;
• იცვლება მიოკარდიუმის ზომის თანაფარდობა;
• არის სისტოლური, დიასტოლური დისფუნქცია;
• რეპოლარიზაცია დარღვეულია.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია სპორტსმენებში

შეუმჩნევლად, სპორტსმენებში ხდება მიოკარდიუმის პათოლოგიური განვითარება - ჰიპერტროფია. მაღალი ფიზიკური დატვირთვით, გული ტუმბოს დიდი რაოდენობით სისხლს, ხოლო კუნთები, რომლებიც ეგუებიან ასეთ პირობებს, იზრდება ზომაში. ჰიპერტროფია ხდება საშიში, იწვევს ინსულტს, ინფარქტის, უეცარი გულის გაჩერებას, ჩივილებისა და სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში. თქვენ არ შეგიძლიათ უეცრად შეწყვიტოთ ვარჯიში ისე, რომ გართულებები არ წარმოიშვას.
მიოკარდიუმის სპორტულ ჰიპერტროფიას აქვს 3 ტიპი:

• ექსცენტრიული - კუნთები იცვლება პროპორციულად - დამახასიათებელია დინამიური აქტივობებისთვის - ცურვა, თხილამურები, შორ მანძილზე სირბილი;
• კონცენტრული ჰიპერტროფია - პარკუჭების ღრუ უცვლელი რჩება, მიოკარდიუმი იზრდება - აღინიშნება თამაშის და სტატიკური ტიპების დროს;
• შერეული - თანდაყოლილი აქტივობებისთვის უძრაობისა და დინამიკის ერთდროული გამოყენებით - ნიჩბოსნობა, ველოსიპედი, სრიალი.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია ბავშვებში

არ არის გამორიცხული მიოკარდიუმის პათოლოგიების გამოჩენა დაბადების მომენტიდან. ამ ასაკში დიაგნოზი რთულია. ჰიპერტროფიული ცვლილებები მიოკარდიუმში ხშირად შეინიშნება მოზარდობის ასაკში, როდესაც კარდიომიოციტების უჯრედები აქტიურად იზრდება. წინა და უკანა კედლების გასქელება ხდება 18 წლამდე, შემდეგ ჩერდება. პარკუჭოვანი ჰიპერტროფია ბავშვში არ განიხილება ცალკეულ დაავადებად - ეს არის მრავალი დაავადების გამოვლინება. HCM-ით დაავადებულ ბავშვებს ხშირად აქვთ:

• გულის დაავადება;
• მიოკარდიუმის დისტროფია;
• ჰიპერტენზია;
• სტენოკარდია.

კარდიომიოპათიის მიზეზები

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიული განვითარების პირველადი და მეორადი მიზეზების გამოყოფა ჩვეულებრივ ხდება. პირველზე გავლენას ახდენს:

• ვირუსული ინფექციები;
• მემკვიდრეობითობა;
• სტრესი;
• ალკოჰოლის მოხმარება;
• ფიზიკური გადატვირთვა;
• ჭარბი წონა;
• ტოქსიკური მოწამვლა;
• ორსულობის დროს ორგანიზმში ცვლილებები;
• წამლის მოხმარება;
• ორგანიზმში კვალი ელემენტების ნაკლებობა;
• აუტოიმუნური პათოლოგიები;
• არასწორი კვება;
• მოწევა.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის მეორადი მიზეზები ასეთი ფაქტორების პროვოცირებას ახდენს:

გულის მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია

მარცხენა პარკუჭის კედლები უფრო ხშირად განიცდის ჰიპერტროფიას. LVH-ის ერთ-ერთი მიზეზი არის მაღალი არტერიული წნევა, რომელიც აიძულებს მიოკარდიუმის მუშაობას დაჩქარებული რიტმით. შედეგად მიღებული გადატვირთვის გამო, მარცხენა პარკუჭის კედელი და IVS იზრდება ზომაში. ასეთ სიტუაციაში:

• იკარგება მიოკარდიუმის კუნთების ელასტიურობა;
• სისხლის მიმოქცევა შენელდება;
• ირღვევა გულის ნორმალური ფუნქციონირება;
• არსებობს მკვეთრი დატვირთვის საფრთხე.

მარცხენა პარკუჭის კარდიომიოპათია ზრდის გულის მოთხოვნილებას ჟანგბადზე და საკვებ ნივთიერებებზე. თქვენ შეგიძლიათ შეამჩნიოთ ცვლილებები LVH-ში ინსტრუმენტული გამოკვლევის დროს. აღინიშნება მცირე განდევნის სინდრომი – თავბრუსხვევა, სისუსტე. ჰიპერტროფიის თანმხლებ ნიშნებს შორის:

• სტენოკარდია;
• წნევის ვარდნა;
• გულისტკივილი;
• არითმია;
• სისუსტე;
• სისხლის მაღალი წნევა;
• ცუდი შეგრძნება;
• ქოშინი დასვენების დროს;
• თავის ტკივილი;
• დაღლილობა;

მარჯვენა წინაგულის ჰიპერტროფია

მარჯვენა პარკუჭის კედლის გადიდება არ არის დაავადება, არამედ პათოლოგია, რომელიც ვლინდება ამ განყოფილებაში გადატვირთვის დროს. ეს ხდება დიდი გემებიდან ვენური სისხლის დიდი რაოდენობით მიღების გამო. ჰიპერტროფიის მიზეზი შეიძლება იყოს:

• თანდაყოლილი დეფექტები;
• წინაგულების ძგიდის დეფექტები, რომლებშიც სისხლი ერთდროულად შედის მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭებში;
• სტენოზი;
• სიმსუქნე.

მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიას თან ახლავს სიმპტომები:

• ჰემოპტიზი;
• თავბრუსხვევა;
• ღამის ხველა;
• გაბრუება;
• მკერდის ტკივილი;
• ქოშინი ძალისხმევის გარეშე;
• შებერილობა;
• არითმია;
• გულის უკმარისობის ნიშნები - ფეხების შეშუპება, გადიდებული ღვიძლი;
• შინაგანი ორგანოების გაუმართაობა;
• კანის ციანოზი;
• სიმძიმე ჰიპოქონდრიაში;
• ვარიკოზული ვენები მუცლის არეში.

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია

დაავადების განვითარების ერთ-ერთი ნიშანია IVS (ინტერვენტრიკულური ძგიდის) ჰიპერტროფია. ამ აშლილობის მთავარი მიზეზი გენური მუტაციაა. სეპტის ჰიპერტროფია იწვევს:

• პარკუჭის ფიბრილაცია;
• წინაგულების ფიბრილაცია;
• პრობლემები მიტრალურ სარქველთან;
• პარკუჭოვანი ტაქიკარდია;
• სისხლის გადინების დარღვევა;
• გულის უკმარისობა;
• გულის გაჩერება.

გულის პალატების გაფართოება

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიამ შეიძლება გამოიწვიოს გულის პალატების შიდა მოცულობის გაზრდის პროვოცირება. ამ გაფართოებას მიოკარდიუმის დილატაცია ეწოდება. ამ მდგომარეობაში გული ვერ ასრულებს ტუმბოს ფუნქციას, ჩნდება არითმიის სიმპტომები, გულის უკმარისობა:

• სწრაფი დაღლილობა;
• სისუსტე;
• ქოშინი;
• ფეხების და ხელების შეშუპება;
• რითმის დარღვევა;

გულის ჰიპერტროფია - სიმპტომები

მიოკარდიუმის დაავადების საშიშროება უსიმპტომო კურსში დიდი ხნის განმავლობაში. ხშირად ის შემთხვევით დიაგნოზირებულია ფიზიკური გამოკვლევის დროს. დაავადების განვითარებით შეიძლება აღინიშნოს მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ნიშნები:

• მკერდის ტკივილი;
• გულის რითმის დარღვევა;
• ქოშინი დასვენების დროს;
• გაბრუება;
• დაღლილობა;
• გაძნელებული სუნთქვა;
• სისუსტე;
• თავბრუსხვევა;
• ძილიანობა;
• შეშუპება.

კარდიომიოპათიის ფორმები

უნდა აღინიშნოს, რომ დაავადებას ახასიათებს ჰიპერტროფიის სამი ფორმა, სისტოლური წნევის გრადიენტის გათვალისწინებით. ყველა ერთად შეესაბამება HCM-ის ობსტრუქციულ ტიპს. Გამორჩეული:

• ბაზალური ობსტრუქცია - მოსვენების მდგომარეობა ან 30 მმ Hg;
• ლატენტური - სიმშვიდის მდგომარეობა, 30 მმ Hg-ზე ნაკლები - ახასიათებს HCM-ის არაობსტრუქციულ ფორმას;
• ლაბილური ობსტრუქცია - სპონტანური ინტრავენტრიკულური რყევები გრადიენტში.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია - კლასიფიკაცია

მედიცინაში მუშაობის მოხერხებულობისთვის, ჩვეულებრივ უნდა განვასხვავოთ მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის შემდეგი ტიპები:

• ობსტრუქციული - დანაყოფის ზედა ნაწილში, მთელ ტერიტორიაზე;
• არაობსტრუქციული - სიმპტომები მსუბუქია, შემთხვევით დიაგნოზირებული;
• სიმეტრიული - დაზიანებულია მარცხენა პარკუჭის ყველა კედელი;
• აპიკალური - გულის კუნთები გადიდებულია მხოლოდ ზემოდან;
• ასიმეტრიული - გავლენას ახდენს მხოლოდ ერთ კედელზე.

ექსცენტრიული ჰიპერტროფია

ამ ტიპის LVH ხდება პარკუჭის ღრუს გაფართოება და, ამავე დროს, მიოკარდიუმის კუნთების ერთგვაროვანი, პროპორციული დატკეპნა, რაც გამოწვეულია კარდიომიოციტების ზრდით. გულის მასის ზოგადი მატებით, კედლების შედარებითი სისქე უცვლელი რჩება. მიოკარდიუმის ექსცენტრიულმა ჰიპერტროფიამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს:

• პარკუჭთაშუა ძგიდის;
• ზედა;
• გვერდითი კედელი.

კონცენტრული ჰიპერტროფია

დაავადების კონცენტრული ტიპი ხასიათდება შიდა ღრუს მოცულობის შენარჩუნებით, გულის მასის ზრდით, კედლის სისქის ერთგვაროვანი ზრდის გამო. ამ ფენომენს კიდევ ერთი სახელი აქვს - მიოკარდიუმის სიმეტრიული ჰიპერტროფია. დაავადება ჩნდება მიოკარდიოციტების ორგანელების ჰიპერპლაზიის შედეგად, პროვოცირებული მაღალი წნევით. ეს განვითარება დამახასიათებელია არტერიული ჰიპერტენზიისთვის.

მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია - გრადუსი

HCM-ით პაციენტის მდგომარეობის სწორად შესაფასებლად დანერგილია სპეციალური კლასიფიკაცია, რომელიც ითვალისწინებს მიოკარდიუმის გასქელებას. იმის მიხედვით, თუ რამდენად იზრდება კედლების ზომა გულის შეკუმშვასთან ერთად, კარდიოლოგიაში 3 გრადუსი გამოირჩევა. მიოკარდიუმის სისქედან გამომდინარე, ეტაპები განისაზღვრება მილიმეტრებით:

• ზომიერი - 11-21;
• საშუალო - 21-25;
• გამოხატული - 25-ზე მეტი.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოზი

საწყის ეტაპზე, კედლის ჰიპერტროფიის უმნიშვნელო განვითარებით, ძალიან რთულია დაავადების იდენტიფიცირება. დიაგნოზის პროცესი იწყება პაციენტის გამოკითხვით, რომელიც გაირკვევა:

• ნათესავებში პათოლოგიების არსებობა;
• ერთ-ერთი მათგანის გარდაცვალება ახალგაზრდა ასაკში;
• გადატანილი დაავადებები;
• რადიაციის ზემოქმედების ფაქტი;
• გარე ნიშნები ვიზუალური დათვალიერებისას;
• არტერიული წნევის მაჩვენებლები;
• ინდიკატორები სისხლის ანალიზში, შარდში.

გამოიყენება ახალი მიმართულება - მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის გენეტიკური დიაგნოზი. ხელს უწყობს აპარატურის და რადიოლოგიური მეთოდების HCM პოტენციალის პარამეტრების დადგენას:

• ეკგ - განსაზღვრავს ირიბ ნიშნებს - რიტმის დარღვევას, განყოფილებების ჰიპერტროფიას;
• რენტგენი - აჩვენებს კონტურის ზრდას;
• ულტრაბგერა - აფასებს მიოკარდიუმის სისქეს, სისხლის ნაკადის დარღვევას;
• ექოკარდიოგრაფია - აფიქსირებს ჰიპერტროფიის ადგილს, დიასტოლური დისფუნქციის დარღვევას;
• MRI - იძლევა გულის სამგანზომილებიან გამოსახულებას, ადგენს მიოკარდიუმის სისქის ხარისხს;
• ვენტრიკულოგრაფია - იკვლევს კონტრაქტურ ფუნქციებს.

როგორ ვუმკურნალოთ კარდიომიოპათიას

მკურნალობის მთავარი მიზანია მიოკარდიუმის დაბრუნება ოპტიმალურ ზომამდე. კომპლექსში ამ მიმართულებით აქტივობები ტარდება. ჰიპერტროფიის განკურნება შესაძლებელია ადრეული დიაგნოზის დროს. მიოკარდიუმის აღდგენის სისტემაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ცხოვრების წესი, რაც გულისხმობს:

• დიეტა;
• ალკოჰოლზე უარის თქმა;
• მოწევის შეწყვეტა;
• წონის დაკლება;
• ნარკოტიკების გამორიცხვა;
• მარილის მიღების შეზღუდვა.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის წამლის მკურნალობა მოიცავს მედიკამენტების გამოყენებას, რომლებიც:

• წნევის შემცირება - აგფ ინჰიბიტორები, ანგიოტენზინის რეცეპტორების ანტაგონისტები;
• არეგულირებს გულის რითმის დარღვევებს - ანტიარითმული;
• დაისვენეთ გული უარყოფითი იონოტროპული ეფექტის მქონე მედიკამენტებით - ბეტა-ბლოკატორები, კალციუმის ანტაგონისტები ვერაპამილის ჯგუფიდან;
• ამოიღეთ სითხე - შარდმდენები;
• კუნთების სიძლიერის გაუმჯობესება - იონოტროპები;
• ინფექციური ენდოკარდიტის საფრთხის ქვეშ - ანტიბიოტიკოპროფილაქტიკა.

მკურნალობის ეფექტური მეთოდი, რომელიც ცვლის პარკუჭების აგზნების და შეკუმშვის კურსს, არის ორკამერიანი პეისინგი შემცირებული ატრიოვენტრიკულური შეფერხებით. უფრო რთული შემთხვევები - IVS-ის მძიმე ასიმეტრიული ჰიპერტროფია, ლატენტური ობსტრუქცია, წამლის ზემოქმედების ნაკლებობა - მოითხოვს ქირურგების მონაწილეობას რეგრესიისთვის. დაეხმარეთ პაციენტის სიცოცხლეს:

• დეფიბრილატორის დაყენება;
• კარდიოსტიმულატორის იმპლანტაცია;
• ტრანსაორტალური ძგიდის მიექტომია;
• პარკუჭთაშუა ძგიდის ნაწილის ამოკვეთა;
• ტრანსკათეტერული სეპტალური ალკოჰოლური აბლაცია.

კარდიომიოპათია - მკურნალობა ხალხური საშუალებებით

დამსწრე კარდიოლოგის რეკომენდაციით, ძირითადი კურსი შეგიძლიათ შეავსოთ მცენარეული საშუალებების მიღებით. მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ალტერნატიული მკურნალობა გულისხმობს ვიბურნუმის კენკრის გამოყენებას სითბოს დამუშავების გარეშე, 100გრ დღეში. სასარგებლოა სელის თესლის გამოყენება, რომელიც დადებითად მოქმედებს გულის უჯრედებზე. გირჩევთ:

• აიღეთ კოვზი თესლი;
• დაამატეთ მდუღარე წყალი - ლიტრი;
• გააჩერეთ წყლის აბაზანაში 50 წუთის განმავლობაში;
• გაფილტვრა;
• სასმელი დღეში - დოზა 100 გ.

კარგი მიმოხილვები აქვს HCM შვრიის ინფუზიის მკურნალობაში გულის კუნთების მუშაობის რეგულირებისთვის. მკურნალთა რეცეპტის მიხედვით, საჭიროა:

• შვრია - 50 გრამი;
• წყალი - 2 ჭიქა;
• გათბობა 50 გრადუსამდე;
• დაამატეთ 100 გრ კეფირი;
• დაასხით რადიშის წვენი - ნახევარი ჭიქა;
• აურიეთ, გააჩერეთ 2 საათი, გადაწურეთ;
• ჩაყარეთ 0,5 ს.კ. თაფლი;
• დოზა - 100 გ, სამჯერ დღეში ჭამის წინ;
• კურსი - 2 კვირა.

ვიდეო: გულის კუნთის ჰიპერტროფია

პარკუჭოვანი ძგიდის ჰიპერტროფიის სიმპტომები და აღწერა

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის ერთ-ერთი დამახასიათებელი სიმპტომია IVS (ინტერვენტრიკულური ძგიდის) ჰიპერტროფია.ასეთი პათოლოგიის გამოვლენისას ხდება გულის მარჯვენა ან მარცხენა პარკუჭის კედლების გასქელება და პარკუჭთაშუა ძგიდე. თავისთავად ეს მდგომარეობა სხვა დაავადებების წარმოშობაა და ხასიათდება იმით, რომ პარკუჭების კედლების სისქე იზრდება.
მიუხედავად მისი გავრცელებისა (IVS ჰიპერტროფია აღენიშნება ადამიანთა 70%-ზე მეტს), ის ყველაზე ხშირად უსიმპტომოა და ვლინდება მხოლოდ ძალიან ინტენსიური ფიზიკური დატვირთვის დროს. მართლაც, თავისთავად, პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია არის მისი გასქელება და შედეგად გულის პალატების სასარგებლო მოცულობის შემცირება. პარკუჭების გულის კედლების სისქის მატებასთან ერთად მცირდება გულის პალატების მოცულობაც.
პრაქტიკაში, ეს ყველაფერი იწვევს სისხლის მოცულობის შემცირებას, რომელიც გულით გამოიდევნება სხეულის სისხლძარღვთა საწოლში. იმისთვის, რომ ასეთ პირობებში ორგანოებს ნორმალური რაოდენობით სისხლი მივაწოდოთ, გული უფრო ძლიერად და ხშირად უნდა შეკუმშვას. და ეს, თავის მხრივ, იწვევს მის ადრეულ ცვეთას და გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაავადებების გაჩენას.
მსოფლიოში უამრავი ადამიანი ცხოვრობს დაუდგენელი IVS ჰიპერტროფიით და მხოლოდ გაზრდილი ფიზიკური დატვირთვით ხდება მისი არსებობა ცნობილი. სანამ გულს შეუძლია ორგანოებსა და სისტემებში ნორმალური სისხლის ნაკადის უზრუნველყოფა, ყველაფერი იმალება და ადამიანი არ განიცდის რაიმეს. მტკივნეული სიმპტომებიან სხვა დისკომფორტი. მაგრამ მაინც ღირს ყურადღება მიაქციოთ ზოგიერთ სიმპტომს და მიმართოთ კარდიოლოგს, როდესაც ისინი გამოჩნდება. ეს სიმპტომები მოიცავს:

• მკერდის ტკივილი;
• ქოშინი გაზრდილი ფიზიკური აქტივობით (მაგალითად, კიბეებზე ასვლა);
• თავბრუსხვევა და სისუსტე;
• გაიზარდა დაღლილობა;
• ტაქიარითმია ხანმოკლე პერიოდის განმავლობაში;
• გულის შუილი აუსკულტაციაზე;
• გაძნელებული სუნთქვა.

მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ შეუმჩნეველმა IVS ჰიპერტროფიამ შეიძლება გამოიწვიოს უეცარი სიკვდილი ახალგაზრდა და ფიზიკურად ძლიერ ადამიანებშიც კი. ამიტომ, არ შეიძლება უგულებელყოთ თერაპევტის ან/და კარდიოლოგის მიერ დისპანსერული გამოკვლევა.
ამ პათოლოგიის მიზეზები მდგომარეობს არა მხოლოდ არასწორი ცხოვრების წესში. მოწევა, ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენება, ჭარბი წონა- ეს ყველაფერი ხდება მძიმე სიმპტომების ზრდის ხელშემწყობი ფაქტორი და ორგანიზმში ნეგატიური პროცესების არაპროგნოზირებადი მიმდინარეობით გამოვლინება.
და ექიმები IVS-ის გასქელების განვითარების მიზეზს გენურ მუტაციებს უწოდებენ. ადამიანის გენომის დონეზე ამ ცვლილებების შედეგად, გულის კუნთი ზოგიერთ ადგილას ხდება არანორმალურად სქელი.
ასეთი გადახრის განვითარების შედეგები საშიში ხდება.
ყოველივე ამის შემდეგ, დამატებითი პრობლემები ასეთ შემთხვევებში უკვე იქნება გულის გამტარობის სისტემის დარღვევა, ასევე მიოკარდიუმის შესუსტება და გულის შეკუმშვის დროს სისხლის გამოდევნის მოცულობის დაქვეითება.

რა უნდა გააკეთოს, თუ ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია დიაგნოზირებულია

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია (HCM) არის გულის კუნთის იზოლირებული დაზიანება (დეფორმაცია), კერძოდ, პარკუჭის (ჩვეულებრივ, მარცხენა) კედლის გასქელება. ამავდროულად, მისი ღრუს მოცულობა ნორმალური რჩება (ნაკლებად ხშირად მცირდება), მაგრამ დიასტოლური ფუნქცია, ანუ სისხლის ნაკადი გულში, საგრძნობლად უარესდება. რატომ ჩნდება არითმია? დაავადება პირველადია.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია იწვევს გულის დაზიანებას
HCM არის მემკვიდრეობითი გულ-სისხლძარღვთა დაავადება. გვხვდება 500-დან 1 შემთხვევაში, უფრო ხშირად მშრომელ მოსახლეობაში. თუმცა, სპონტანური მუტაციები შესაძლებელია სიბერეში (არაკლასიკური ფაბრი დაავადება) და ადრეული გამოვლინებაბავშვებში.

პათოლოგიის მიზეზები

დაავადების განვითარება დაკავშირებულია კუნთოვანი ბოჭკოების არანორმალურ განლაგებასთან, რაც გამოწვეულია გენის მუტაციებით (შეკუმშვის ცილებზე პასუხისმგებელი უჯრედების ცვლილებები). ეს არის აუტოსომური დომინანტური პათოლოგია, ხშირად ასიმეტრიული გამოვლინებები. შემთხვევათა 60%-ში აღინიშნება პარკუჭთაშუა ძგიდის (IVS) ჰიპერტროფია, ნაკლებად ხშირად – ორგანოს მწვერვალი, ზოგჯერ – შუა სეგმენტები.
დღეისათვის კლინიკური მედიცინის მიერ გამოვლენილია 400-ზე მეტი შესაძლო მუტაცია - მიზეზები გენებს შორის:

• ?-მიოზინი, ცილა C, მსუბუქი და მძიმე ჯაჭვები?;

პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფია საკმაოდ გავრცელებული პათოლოგიაა.

• ტროპონინი T, C, I;
• კალიუმის არხები;
• ?-აქტინი;
• პროტეინ კინაზა ტიპი A;
• ტიტინი.

პირველ ორ ჯგუფში დეფორმაციები ყველაზე ხშირად ხდება. ეს არის ტროპონინის T გენი, რომელიც პასუხისმგებელია დაავადების გამოვლინების დაწყებაზე (ადამიანის ასაკი), კურსის კლინიკურ ნიშნებსა და სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე. პათოლოგიას არ აქვს ასაკობრივი და გენდერული პრეფერენციები, შეიძლება დიდი ხნის განმავლობაში არ იგრძნოს თავი.
ჯანმრთელი მშობლების გენები შეიძლება მუტაციას განიცდიან ორსულობის დროს ან ბავშვის შემდგომ ცხოვრებაში უარყოფითი ფაქტორების გავლენის ქვეშ: რადიაცია, იონიზაცია, ინფექციები, ცუდი ჩვევები (მოწევა, ალკოჰოლი, სხვა ზედაპირულად აქტიური ნივთიერებების გამოყენება).

ორსული ქალების მოწევა და ალკოჰოლიზმი შეიძლება გამოიწვიოს ბავშვში გენის მუტაციის პროვოცირება

დაავადების კლასიფიკაცია

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია იყოფა რამდენიმე კრიტერიუმით. ყველა მათგანი ნაჩვენებია ცხრილში.
ჰიპერტროფიული ობსტრუქციული კარდიომიოპათია გავლენას ახდენს აორტაზე, ორგანოს ღრუსა და კედლებზე, მიტრალურ სარქველზე. ამ ელემენტების მუშაობის დარღვევა აისახება რიგი ნიშნებით.

კარდიომიოპათია შეიძლება გავლენა იქონიოს გულის სხვადასხვა ზონებსა და უბნებზე

დამახასიათებელი სიმპტომები

გენერალს კლინიკური ნიშნებიმოიცავს:

• გულის უკმარისობის გამოვლინებები (შემთხვევების 90%): ქოშინი, დაღლილობა, ასფიქსიის ღამის შეტევები. გულმკერდის ტკივილი (დაპრესილი, შეკუმშვა), რომელიც არ ქრება ტკივილგამაყუჩებლების მიღების შემდეგ. გამოწვეულია სისტოლური არტერიული წნევის მატებით.
• აშკარა, ხელშესახები დარღვევები გულის მუშაობაში (ხშირი და გადაჭარბებული, ან პირიქით იშვიათი შეკუმშვა, შეფერხებები. შემთხვევების 70%).
• თავბრუსხვევა, სისუსტე და პრესინკოპე (მცირე განდევნის სინდრომი. სიხშირე 20-25%).
• გამოწვეული იშემიით ჟანგბადის შიმშილისისხლძარღვების დეფორმაციის, სისხლის მიმოქცევის დარღვევის, კუნთების, კაპილარების და პარკუჭების კედლების მუდმივი დაძაბულობის გამო.
• შემთხვევათა 30%-ში უეცარი სიკვდილი (გონების დაკარგვა საათზე მეტი ხნის განმავლობაში) არის დაავადების ერთადერთი ნიშანი.

ამ პათოლოგიის დროს ხშირად აღინიშნება თავბრუსხვევა და სისუსტე.
სიმპტომები შეიძლება გაიზარდოს ფიზიკური დატვირთვით, სტრესით (დეფეკაციის მომენტი), პოზიციის მკვეთრი ცვლილება ვერტიკალურზე (დახრილობა). ჰიპერტროფიულ კარდიომიოპათიას აქვს მთელი რიგი რისკები და გართულებები.

შესაძლო გართულებები

ყველაზე უარესი შესაძლო პროგნოზები- უეცარი გულის სიკვდილი (1-6% წელიწადში, რომელთაგან 60% მოსვენებულ მდგომარეობაშია). 5-10%-ში აღინიშნება სისტოლური პარკუჭის დისფუნქციის განვითარება. გართულებები ასევე მოიცავს ინფექციურ ენდოკარდიტს და თრომბოემბოლიას, გულის შეტევას და ინსულტს.
სახიფათოა IVS-ის ჰიპერტროფია და პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის ობსტრუქცია (შემთხვევების 35-50%). სიცოცხლისათვის საშიშიარითმიები და არტერიული ჰიპოტენზია. გადიდებული ძგიდის გამო სარქველი ამოდის ზედაპირზე და პარკუჭების შეკუმშვის მომენტში იზიდავს სისხლის ნაკადს, რაც ხელს უშლის ამ უკანასკნელის ნორმალურ მიმოქცევას.

ამ დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპოტენზიის გამოვლინებები, როდესაც წნევა ეცემა კრიტიკულად დაბალ დონემდე.
SCD-ის (გულის უეცარი სიკვდილი)ადმი ყველაზე მგრძნობიარენი არიან შრომისმოყვარე ადამიანები და პროფესიონალი სპორტსმენები. რისკის ჯგუფში შედიან ადამიანები, რომლებსაც აწუხებთ სიმსუქნე და სხვა დაავადებები, როგორიცაა იშემია.

დაავადების დიაგნოსტიკა

HCM-სთვის სადიაგნოსტიკო პროცედურების დროს დამახასიათებელია ერთი ან ორივე პარკუჭის კედლის გასქელება 1,5 სმ ან მეტიდან, დიასტოლური დარღვევა. გარდა ამისა, ხდება კუნთოვანი ქსოვილის ჩანაცვლება ბოჭკოვანი ქსოვილით, ანომალიები სისხლძარღვებში და მთელ მიოკარდიუმში. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის დიაგნოსტიკა და მკურნალობა რამდენიმე ეტაპად ტარდება.
პირველადი გამოკვლევა (ხელმისაწვდომია სახლში):

• ანამნეზის შესწავლა: დაავადების მიმდინარეობის ბუნება, პირველი გამოვლინება, რა არის სიმპტომების მატების მიზეზი, აწუხებს თუ არა მსგავსი ვინმე ოჯახში, დაფიქსირდა თუ არა სიკვდილიანობის შემთხვევები.
• კანის ვიზუალური გამოკვლევა მტკივნეული სითეთრის ან ციანოზის არსებობისთვის.

ექიმმა მიღებაზე უნდა მოუსმინოს პაციენტს გულის სისტოლური შუილის არსებობისთვის

• გულის პერკუსია (ზომის ცვლილებების განსაზღვრა), აუსკულტაცია (სისტოლური შუილის განსაზღვრა), წნევის გაზომვა.

მეორადი გამოკვლევა (საავადმყოფოში):

• სისხლის, შარდის, განავლის ზოგადი და ქიმიური ანალიზი, კოაგულოგრამა (შედედების და სისხლის შედედების შესწავლა). ისინი საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ მიმდებარე ანთებების არსებობა და სხეულის ზოგადი მდგომარეობა.
• ექოკარდიოგრაფია (EchoCG). აღმოაჩენს შუილი, HCM-ით არის სისტოლური შუილი აორტაზე. განსაზღვრავს გულის დეფექტებს, ღრუს ზომებს და კედლის სისქეს (არის პარკუჭის ღრუს დაქვეითება IVS-ისა და კედლის შეკუმშვასთან ერთად). თუ მეთოდის გამოყენება შეუძლებელია (მაგალითად, პაციენტი სიმსუქნეა), ტარდება რადიონუკლიდური პარკუჭოგრაფია (სისხლში კონტრასტის ინექცია).
• ელექტროკარდიოგრაფია (ეკგ). აჩვენებს გულისცემას, ელექტროგამტარობას და პარკუჭის ზომას.

ზუსტი დიაგნოზის დასადგენად საჭიროა ეკგ.

• ყოველდღიური ეკგ მონიტორინგი. ის ეხმარება თვალყური ადევნოთ დაავადების დინამიკას და მკურნალობის ეფექტურობას.
• დატვირთვის ტესტები - სპეციალურად ორგანიზებული ლაბორატორიული ექსპერიმენტები ტრენაჟორებზე ჰიპერტროფიის, სხეულის გამძლეობის მახასიათებლების დასადგენად. დაეხმარეთ რეაბილიტაციის რეკომენდაციების გაკეთებას.
• MRI (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია). დეტალურად აჩვენებს ყველა შინაგანი ორგანოს მდგომარეობას.
• რენტგენი. განსაზღვრავს გულის ზომას (HCM-ით - ნორმალური ან ოდნავ გადიდებული) და სისხლის სტაზის არსებობას. გარდა ამისა, გამორიცხავს სხვა ანთებებს და დაავადებებს.
• გენის ტესტირება. აღმოაჩენს მუტაციურ გენს, ტარდება პაციენტის ახლობლების მონაწილეობით.

თუ ამ კომპლექსის შემდეგ დიაგნოზი კვლავ არაზუსტია, მაშინ ტარდება ბიოფსია (კუნთოვანი ქსოვილის სინჯის აღება) და კათეტერიზაცია (შიგნიდან წნევის გაზომვა მილების გავლით).

ზოგიერთ შემთხვევაში საჭიროა გულის ბიოფსია.
იმის გათვალისწინებით, რომ უეცარ სიკვდილამდე სხვა გამოვლინებები არ შეიძლება იყოს, რეკომენდებულია გაიაროს დაგეგმილი შემოწმებებიკარდიოლოგთან ან კარდიოქირურგთან, თერაპევტთან. შემთხვევათა 0,5%-ში პროცესში ვლინდება განსახილველი პათოლოგია.

მკურნალობის მეთოდები

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მკურნალობა კონსერვატიული (მედიკამენტური) და ქირურგიულია. დაავადების უსაფრთხო და სტაბილური მიმდინარეობით გულის უკმარისობის ნიშნების გარეშე: რეგულარული მონიტორინგი, უარყოფითი ფაქტორების გამორიცხვა ( არასწორი კვებაცუდი ჩვევები, ჰიპოთერმია, ფიზიკური და ემოციური გადატვირთვა). იგივე რეკომენდაციები საერთოა ყველა ტიპისთვის.
თუ არსებობს SCD-ის (სხვადასხვა არითმიის) რისკი - ქირურგიული იმპლანტაცია (ელექტრული მოწყობილობა, რომელიც აკონტროლებს გულისცემას, რომელიც შესუსტებისას აგზავნის იმპულსს). TO ქირურგიული მკურნალობამოიცავს მიექტომიას (ძგიდის ნაწილის ამოღება შიგნიდან), ეთანოლის აბლაცია (ინექციები შპრიცით გულმკერდის ჭრილობის გარეშე). ალკოჰოლური ხსნარიძგიდეში, უჯრედები იღუპება, IVS მცირდება, სისხლის ნაკადი აღდგება).

მკურნალობა მოიცავს მთელი რიგი ნარკოტიკების გამოყენებას
პროგრესული და რთული კურსით - კომპლექსი მედიკამენტები. დაავადების სპეციფიკიდან გამომდინარე, იგი ტარდება სამი მიმართულებით: სიმპტომების აღმოფხვრა და მეორადი პათოლოგიების განვითარების პრევენცია, სკდ-ის პროფილაქტიკა, ნეიროჰუმორული სისტემის რეგულირება და შენარჩუნება:

• წამლები, რომლებიც აღადგენს რიტმს. პარკუჭოვანი ტაქიკარდიისა და წინაგულების ფიბრილაციის აღმოსაფხვრელად - ამიოდარონი ან დიზოპირამიდი. დანამატი ინჰიბიტორებით, შარდმდენებით. ერთზე მეტი რისკის ინდიკატორით, SCD არ არის დადგენილი.
• ადრენობლოკატორები (მეტოპროლოლი, ნადოლოლი, პროპრანოლოლი). გამოიყენება ობსტრუქციული ან არა-ობსტრუქციული ფორმისთვის. ეფექტურია 30-60%-ში. ისინი თრგუნავენ სიმპათოადრენალური სისტემის აქტივობას, რაც ამცირებს გულის კუნთში ჟანგბადის საჭიროებას. სიმპტომების აღმოფხვრა და ჰიპერტროფიის რეგრესია. სავარაუდო დოზაა 20 მგ სამჯერ დღეში, მერყეობს წნევის დინამიკის, შეკუმშვის სიხშირისა და უკმარისობის გამოვლინების მიხედვით. ანტიკოაგულანტები ინიშნება თრომბის წარმოქმნის თავიდან ასაცილებლად.

მეტოპროლოლი ხელს უწყობს ჰიპერტროფიის გამოვლინების შემცირებას

• კალციუმის არხის ბლოკატორები (ვერაპამილი, დისოპირამიდი). დათრგუნეთ ჰიპერტროფია და აღმოფხვრა სიმპტომები. ფუნქციები წინა ჯგუფის მსგავსია, ეფექტურობა დადასტურებულია შემთხვევების 60-80%-ში. საშიში გრადიენტის ზრდა. განაცხადის მეთოდი იგივეა. ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ დოზა იზრდება.

ნებისმიერი მკურნალობა ტარდება მკაცრად პირობებში სამედიცინო დაწესებულებადა მუდმივი მეთვალყურეობის ქვეშ.
ეს ვიდეო მოგვითხრობს ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის თავისებურებებსა და მის საფრთხეებზე: