Kelio sąnario operacijos sergant hemofilija. Kas yra kelio hemartrozė, kokios jos priežastys, simptomai ir gydymas? Fizinis aktyvumas ir reabilitacija

(5-asis medicinos komjaunimo kaganas, klūpantis. R. R. Vre. 109 VALSTYBINIS TSRS SCST IŠRADIMŲ IR ATRADIMŲ KOMITETAS RAŠTO VAIZDŲ IR ĮRODYMŲ VTORIOMS (71) Altajaus valstybinis institutas, pavadintas Leninskogo vardu ir liga Proceedingstry (56) Proceedingstry. LITOden L 1981, Issue 8, S. 108 - Išradimas yra susijęs su medicina, ypač su ortopedija ir hematologija, gali būti naudojamas gydant hemofilinę osteoartropatiją, kurią lydi kraujavimas į sąnarius. Taip: Prieš operaciją pacientui skiriamas gydymo dozė krioprecipituoti, nustatyti 8 kraujo krešėjimo faktoriaus lygį. Pakankamai pakoregavus 8 kraujo krešėjimo faktoriaus lygį, pacientas vežamas į operaciją ir taikomas vyrių atitraukimo aparatas, pavyzdžiui, Volkov-Oganesyan. Ant operacinio stalo atliekamas vieno etapo išsiblaškymas, kuriuo siekiama priverstinai atskirti sąnarinius galus, suformuojant 2-3 mm tarpą, atliekama rentgeno kontrolė, registruojant susidariusio sąnario tarpo dydį. . Pooperaciniu laikotarpiu išsiblaškymas tęsiamas 1 mm per dieną, kol susidaro 15 - -20 mm tarpslankstelinis tarpelis. 2(54) HEMOFILIJOS KELIO SĄNARIO GYDYMO METODAS(57) Išradimas yra susijęs su medicina, būtent su ortopedija gydant hemofilinę osteoartropatiją. kelio sąnarys. Siekiant sumažinti pasikartojančių kraujavimų tikimybę, į sąnarį į veną suleidžiama krioprecipitato, 18–25 vnt. 1 kg paciento svorio per dieną, tuo pačiu metu ištempiant sąnarinius paviršius iki 2–3 mm, o po to pooperacinis laikotarpis tęskite tempimą 1 mm per dieną, kol susidarys sąnarinis apvalkalas 15 - 20 mm, judesio vystymosi metu sumažinkite krioprecipitato dozę perpus. zheny sąnaryje. Kartu su išsiblaškymu pradedama atkurti judesių amplitudę sąnaryje naudojant vyrių atitraukimo aparatą, krioprecipitato dozė atitraukimo ir judesių atsigavimo laikotarpiu sumažinama perpus, 1 pavyzdys. Pacientas Sh., 13 m. serga hemofilija A. Nuo 2 metų prasidėjo kraujavimai sąnariuose.susiformavus kelio sąnarių osteoartropatijai ir kontaktinėms 6 metų amžiaus buvo atliktas perbraižymas. gipso tvarsčiai . Kontraktūros buvo pašalintos, bet kraujavimai sąnariuose nesiliovė.Dėl ortopedinės profilaktikos nesilaikymo kelio sąnariuose atsinaujino kontraktūros. Sulaukus 8 metų, po krionuosėdų danga, Volkovo-Oganesjano vyrių atitraukimo aparatas buvo pritaikytas kairiajam kelio sąnariui, o Ilizarovas - dešiniajam. Ant operacinio stalo buvo atliktas vieno etapo išsiblaškymas, suformuojant 2–3 mm tarpslankstelinį tarpą. Dešinėje 10 dieną visiškai pašalintos kontraktūros, kairėje 1540809 Sudarė P. Filippovas Redaktorius N. Tupitsa Tekhred I. Veres Korektorė O. Kravcova Užsakymas 242 Tiražas 542 , d. 4/5Gamyba. Leidykla Patentas, Užhorodas, g. Gagarina, O 14 dieną. Pritaikius aparatą, kartu su sąnarių judesių atkūrimu buvo atliekamas laipsniškas 1 mm atitraukimas per dieną. Krioprecipitato dozė per šį laikotarpį buvo sumažinta perpus.Abejų kelio sąnarių tarpo dydis siekė 20 mm.Per kitus 5 metus kraujavimų sąnariuose nepastebėta. Sąnariuose nėra laisvumo. Diastazė tarp sąnarinių paviršių spontaniškai sumažėjo iki 1 - 2 mm. Pacientas pradėjo vaikščioti be ramentų. 2 pavyzdys. Pacientas W, 13 metų, buvo paguldytas į Altajaus hematologijos centrą 1981 m. dėl hemofilinio osteoartrito ir abiejų kelio sąnarių kontraktūrų. Priimant pacientui buvo uždedami atitraukimo prietaisai: dešinėje Ilizarovas, kairėje Volkovas. Oganesyan, Pacientui pagal siūlomą metodą buvo atitraukti abu kelio sąnariai Kairiojo kelio sąnario tarpas tarp sąnarinių paviršių padidėjo 15 mm. Dešinė - 16 mm. Per ateinančius 7 metus pacientas kasmet atvykdavo konsultuotis į hematologijos centrą. Septynerius pooperacinius metus kelio sąnarių hemartrozės nebuvo. Prieš operaciją hemartrozės buvo stebimos 2–4 kartus per metus.3 pavyzdys, Pacientas. 16 metų K. 1982 metais buvo paguldytas į hematologijos centrą dėl kairiojo kelio sąnario hemofilinio artrozės.Prieš patekimą pacientė 3-5 kartus per metus sirgo kelio sąnario hemartroze. Priimant buvo pritaikytas Volkovo-Oganesjano aparatas. Atliktas gydymas pagal siūlomą metodą su išsilavinimu. tarpai tarp sąnarinių paviršių 17 mm. Ištirta 1986 m.Kelio sąnaryje kraujavimų nebuvo.Pakartotinė apžiūra 1987m.Kraujavimo sąnaryje vis dar nepastebėta. į veną krioprecipitas, sąnarinių paviršių ištempimas iki 2–3 mm, po kurio sumažėja krioprecipitato dozė vystantis judesiams sąnaryje, skiriasi 4 tuo, kad siekiant sumažinti pakartotinių kraujavimų sąnaryje tikimybę, 25 Sąnarinių paviršių tempimas tęsiamas pooperaciniu laikotarpiu po 1 mm per dieną, kol susidaro 15-20 mm sąnario tarpas.

Taikymas

4334224, 23.11.1987

ALTAJŲ VALSTYBINIO GYDOS INSTITUTO IM. LENINAS KOMSOMOLIS

ČANTSEVA EVGENIJA ALEKSEEVNA, BARKAGANAS ZINOVIJUS SOLOMONOVIČIUS, KUZMINYCHAS ALEKSANDRIS PETROVIČIUS, ČANTSEVAS ALEKSANDRIS VENIAMINOVIČIUS

IPC / Žymos

Nuorodos kodas

Kelio sąnario hemofilijos gydymo metodas

Susiję patentai

Ir pritvirtinkite skiepą prie stačiakampis kaulas tuo pačiu metu išilginiu uždarų sąnarių suspaudimu 4644/5 PPP filialas „Patentas“, Užhorodas, gatvė, Projectnaya, 4 1 1 Išradimas yra susijęs su medicina, ypač su rekonstrukcine chirurgija, ir gali būti naudojamas gydant ortopedinius pacientus, sergančius paralyžiškai palaidos pėdos, Išradimo tikslas – sumažinti operacijos invaziškumą prie vienos, . laikinas kelių pėdos sąnarių uždarymas Metodas atliekamas taip Nupjaunama išorinė kulkšnis ...

Tyrimas atskleidė E. coli, Proteus ir patogeninis stafilokokas iki 50 milijonų vienetų 1 ml). Jis užpildė visas pilvo ertmės dalis ir kišenes, tačiau didesnis kiekis buvo sutelktas dešiniajame šoniniame kanale ir dešiniajame klubo srityje. Toje pačioje vietoje atsiskleidė perforuotas gangreninis ataugas, išsidėstęs medialiai, ir pūlių sankaupa tarpkilpinėje erdvėje, kurioje buvo ataugo viršūnė.Pilvaplėvė yra hipereminė. plonoji žarna, jis visose vietose padengtas petechialiniais kraujavimais, vietomis yra fibrino antskrydžiai, Pilvas džiovinama elektriniu siurbimu ir servetėlėmis. Buvo atlikta apendektomija. Pilvo ertmė plaunama 3000 ml 0,02 R chlorheksidino tirpalo iki skaidraus vandens (su bakteriologiniu ...

Metakarpofalanginiuose sąnariuose.Visuose sąnariuose palaipsniui naikinama kontraktūra, dėl kurios taip pat tempiasi plaštakos ir pirštų raumenys ir sausgyslės, 1616630 tvirtina. , sąnarių galų išsiblaškymas, judesių vystymasis sąnariuose, skiriasi nuo to, kad , siekiant užtikrinti judesius radiokarpiniame sąnaryje, adatos papildomai pervedamos per distalinį dilbį ir pagrindinę pirmojo piršto falangą, kituose sąnariuose lenkimo metu nagų falangos fiksuojamos tiesimo padėtyje, pirmiausia atliekama blaškymasis. riešo sąnaryje, tada pirštų sąnariuose, ...

Hemartrozė vadinama kraujavimu į sąnarį. Patologija gali pažeisti bet kurią sritį – kelio sąnarį, smilkinkaulio, pirštų sąnarius ir pan. Jis išsivysto dėl kraujagyslių, aprūpinančių krauju intraartikuliarines struktūras, plyšimo. Dažniausiai tai pastebima kelio srityje, nes šiam sąnariui tenka didelė apkrova. Kelio sąnario hemartrozė dažniausiai atsiranda kaip komplikacija po kitų veiksnių poveikio – traumų ar ligų. Hemartrozės vystymąsi lydi pažeistos srities tūrio padidėjimas (kelias tampa sferinis), svyravimai (tai yra skysčio svyravimai sąnario viduje) ir stiprus skausmas.

Patologija skirstoma į trauminį ir netrauminį. Trauminis atsiranda dėl išorinio mechaninio poveikio, tai yra dėl lūžių, raiščių plyšimo, menisko, mėlynių. Netrauminis išsivysto dėl kraujo ar kraujagyslių patologijų, susijusių su sumažėjęs krešėjimas kraujas arba padidėjęs kraujagyslių sienelių trapumas. Tipiškos ligos, kurių metu tokia komplikacija tampa įmanoma, yra skorbutas, hemoraginė diatezė, hemofilija. Patologija diagnozuojama remiantis paciento apklausa ir išoriniu tyrimu. Norėdami išsiaiškinti priežastį, kreipkitės aparatūros tyrimas: rentgenografija, KT, .

Hemartrozė yra kraujo kaupimasis sąnario ertmėje. Dažniausiai jis vystosi trauminio poveikio ar hemofilija fone. Dėl ypatumų anatominė struktūra kelio sąnarys, iš jo negali ištekėti kraujas.

Svarbu! Sergant kelio sąnario hemartroze į kariuomenę jie nepaimami tik tuomet, jei yra reikšmingų komplikacijų arba patologija dažnai kartojasi. Kitais atvejais gydymas atliekamas iki visiško pasveikimo.

Hemartrozės priežastys

Nėra tiek daug veiksnių, kurie provokuoja šios patologijos vystymąsi:

• trauma (kritimas, smūgis, operacija šioje srityje);
• kraujo ir kraujagyslių ligos.

Apibendrinant galima pasakyti, kad bet kuriuo atveju pagrindinis veiksnys yra trauminis poveikis sąnariui iš išorės. Kraujo, kraujagyslių ligos laikomos pagrindine priežastimi, tačiau net ir tokiu atveju hemartrozė atsiras tik tada, kai ligoniui bus padaryta net nežymi žala. Be to, pacientai dažnai net negali prisiminti trauminio poveikio fakto, nes jis buvo minimalus.

Kelio sąnario hemartrozės simptomai

Kraujavimas į sąnarį gali turėti tris sunkumo laipsnius, kurie pasireiškia įvairiais būdais:

1. Esant minimaliam kraujavimui (iki 15 ml). Sąnarys tik šiek tiek padidintas. Vyrauja pagrindinės traumos simptomai. Skausmas pasireiškia tik sužalojimo vietoje. Pasikliovimas galūne gali būti ribotas ir nemokamas.
2. Kraujo išsiliejimas iki 100 ml. Sąnarys vizualiai padidinamas, išlyginami kontūrai, stebimas sferinio silueto formavimasis kaulų sandūroje. Palpuodamas gydytojas nustato svyravimą. Didelį kraujo kaupimąsi lydi girnelės išsipūtimas iš vidaus ir sąnario priekinių šoninių paviršių srityje. Kojų atrama ribota.
3. Nuolatinis kraujavimas, kai krešulio tūris didesnis nei 100 ml. Oda tampa melsvos spalvos minkštieji audiniai tampa įtemptas ir įtemptas. Ryški kelio deformacija. Kartais pažeidimo srityje pakyla temperatūra. Yra „plaukiojančios girnelės“ sindromas. Atsiremti į galūnę ir vaikščioti sunku.

Sergant pirmojo sunkumo laipsnio hemartroze, vidutinio sunkumo skausmo sindromas sprogstantis charakteris. Kuo didesnis kraujo kiekis buvo pralietas, tuo stipresnis diskomfortas. Pasikliovimas galūne tampa ribotas arba lieka pilnas.

Jei potrauminę hemartrozę sukelia sunkūs sužalojimai, tuomet vyrauja traumai būdingi simptomai. Jei raiščiai yra pažeisti, tada yra pažeistos vietos nestabilumas; lūžiai būdingi intensyvūs Aštrus skausmas su negalėjimu atsistoti ant sergančios galūnės ir pan. Kartais sąnario ertmėje yra kaulinio audinio fragmentų arba menisko dalelių. Sunkios kelio sąnario hemartrozės pasekmės gali būti stebimos pacientui visą gyvenimą.

SUŽINOTI DAUGIAU:

Komplikacijos ir pasekmės

Sunku numatyti kelio sąnario hemartrozės pasekmes. Su nebuvimu laiku gydyti kraujo kaupimasis sukelia audinių suspaudimą. Dėl to sutrinka kraujotaka. Tai veda prie distrofinių procesų vystymosi pradžios.

Dėl stagnacijos vystymosi kraujo ląstelės pradeda irti ir prasiskverbti į audinius, esančius šalia sąnario ir tiesiai į pačią jo struktūrą. Tokia įtaka neigiamai veikia kelio kapsulę, taip pat hialininę kremzlę. Susidaro pigmento hemosiderino sankaupa, kuri išsiskiria iš sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių. Rezultatas – kremzlės, kapsulės, raiščių elastingumo sumažėjimas.

Kremzlinio audinio paviršiuje atsiranda sunaikinimo židinių. Dėl to kremzlė tampa ne tokia lygi ir palaipsniui pradeda irti dėl tolesnės traumos ir streso judėjimo metu. Rezultatas yra artrozė (gonartrozė).

Svarbu! Daugelis domisi, kiek laiko jie duoda nedarbingumo atostogos su kelio hemartroze. Viskas priklauso nuo traumos, sukėlusios patologiją, sunkumo. Todėl į šį klausimą gali atsakyti tik gydytojas.

Kartais dėl kraujo kūnelių irimo išsivysto sąnario ertmę iš vidaus išklojančios sinovinės membranos uždegimas.Suformuojasi aseptinis sinovitas. Jei patogeninės bakterijos patenka į uždegimo vietą su krauju ar limfa, liga priskiriama infekcinėms. Kai infekcinis-uždegiminis procesas plinta į pluoštinę membraną kapsulės srityje ir aplinkinius audinius, išsivysto pūlingas artritas.

Į galimos komplikacijos taip pat apima intraartikulinių sąaugų ir randų atsiradimą, dėl kurio sąnario judesiai yra riboti.

Diagnostika

Ligos diagnozė grindžiama paciento apklausa ir apžiūra. Diagnozei patikslinti ir hemartrozės priežasčiai nustatyti naudojami aparatūros tyrimai:

• artroskopija;
• sąnario punkcija;
• rentgenografija;
• ir kt.

Įtarus netrauminį patologijos tipą, būtina hematologo konsultacija. Atitinkamai, gali prireikti papildomų analizių.

Hemartrozės gydymas

Jei atsiranda kelio sąnario hemartrozės simptomai, ištyrus ir nustačius patologiją, reikia pradėti gydymą. Gydymo stokos pasekmės gali būti visiškas pralaimėjimas kelio kremzliniai audiniai, kai sąnarį reikia pakeisti implantu.

Sergančios galūnės ikihospitaliniu laikotarpiu turi būti užtikrintas visiškas poilsis. Pacientas turi būti paguldytas horizontali padėtis ir po pažeistu keliu padėkite nedidelį volelį arba pagalvę. Taip pat reikėtų uždėti sausą šaltį, pavyzdžiui, kaitinimo pagalvėlę su atšaldytu vandeniu, ledo kubelių maišelį, kuris iš anksto suvyniotas į audinį.

Jei nustatomas pirmasis patologijos laipsnis, tada daugeliu atvejų punkcija nereikalinga. kraujo krešulys išsispręs be įsikišimo iš išorės, bet ant kojos uždedamas gipso įtvaras. Porą dienų reikia tepti šaltį, išlikti ramiam kelyje pakelta padėtimi. Apkrova ribota. Kai pagrindiniai simptomai išnyksta, skiriama UHF terapija. Atsigavimo laikas visų pirma priklauso nuo pradinės traumos sunkumo.

Jei sąnaryje yra daugiau nei 25 ml kraujo, jau priimamas sprendimas atlikti punkciją, t.y. susikaupusio kraujo pašalinimas iš pažeistos vietos. Padėkite ją po žeme vietinė anestezija. Į sąnarį įdurta stora adata pašalinamas kraujo perteklius, o sąnario ertmė išplaunama novokainu. Be to, gydytojas, atsižvelgdamas į situaciją, gali nuspręsti dėl hormoninio priešuždegiminio preparato įvedimo.

Tada uždėkite tvirtą tvarstį ir gipso įtvarą. Kartais pažeidimo vietoje kartojasi kraujavimas, todėl po poros dienų reikalingas antrasis gydytojo patikrinimas. Jei reikia, kraujo krešulių pašalinimo procesas kartojamas. Paprastai pakanka 1-3 procedūrų. Terapijos ir reabilitacijos metu pacientui patariama leisti kojoms pailsėti, laikyti ją pakelta. Vaikščiojimas atliekamas su ramentais arba lazdele. Vidutinis gydymo laikas yra 2-3 savaitės.

Vienu metu taikomas vietinis gydymas naudojant tepalus, kremus, gelius, liaudies gynimo priemonės. Veiksmingi priešuždegiminiai, skausmą malšinantys vaistai – Traumeel, Deep Relief ir pan. Jei įtariama infekcija, skiriami sisteminiai antibiotikai.
Pasibaigus ūminiam periodui, pacientui skiriama mankštos terapija ir fizioterapija (magnetoterapija, lazeris ir kt.).

Tai visada lydi rimtų trauminių situacijų. Nukentėjusįjį reikia paguldyti į ligoninę. Traumatologijos skyriuje, be kraujo šalinimo iš sąnario ertmės, atliekamas ir atsiradusių sutrikimų (raiščių plyšimas, meniskas, kaulo lūžis ir kt.) chirurginis šalinimas. Esant galimybei, operacijos atliekamos artroskopijos būdu.

Jei 3 laipsnio hemartrozė išsivystė be sunkių sužalojimų, paciento hospitalizavimas taip pat yra privalomas. Konsultuojamasi su hematologu ir kitais specialistais. Diagnostika atliekama imant kraujo mėginius, siekiant nustatyti krešėjimo sutrikimus,

Kijevo specialistai atliko unikalią sąnario keitimo operaciją 27 metų pacientui, sergančiam sunkia hemofilija (kraujo krešėjimo sutrikimu)

„Pačios paciento sąnarys buvo visiškai deformuotas. Jį pašalinus iškilo pavojus pažeisti kraujagyslių ryšulį, dėl kurio gali prasidėti kraujavimas.

27 metų Andrejus šios operacijos laukė trejus metus. Žmonėms, sergantiems hemofilija, dėl periodinių kraujavimų kelių sąnariai ilgainiui griūva ir praranda mobilumą. Tokių problemų turinčiam žmogui labai sunku judėti. Daugeliui vienintelis gydymas yra operacija, kurios metu pašalinamas jų pačių „suakmenėjęs“ sąnarys ir įdedamas dirbtinis endoprotezas.

Prieš keletą metų tokius ligonius teko siųsti gydytis į Maskvą, Sankt Peterburgą ar užsienio klinikas“, – pasakoja Kijevo hemofilijos centro direktorius, Hematologijos ir transfuziologijos instituto Chirurginės hematologijos ir hemostaziologijos skyriaus mokslo darbuotojas. Ukrainos medicinos mokslų akademijos narys Jevgenijus Averjanovas. - Gydyti chirurginiai metodai pacientams, sergantiems hemofilija, nėra lengva. Yra rizika sunkus kraujavimas operacijos metu arba per artimiausias 10-12 dienų po jos. Siekiant išvengti tokių komplikacijų, pacientams skiriamos didelės kraujo krešėjimą skatinančių vaistų dozės – VIII faktorius (hemofilijai A) ir IX faktorius (hemofilijai B). Ukrainoje šiuos vaistus perka valstybė, tačiau jų neužtenka. Todėl būtina taupyti prevenciją ir aprūpinti Medicininė priežiūra tik pacientams, sergantiems ūminiu kraujavimu.

Šių metų pradžioje Pasaulio hemofilijos federacija (JAV) išsiuntė humanitarinę pagalbą Visos Ukrainos hemofilijos draugijai – septynias VIII faktoriaus vaistų dėžutes. Kai kurie iš jų nuėjo į operaciją Andrejui. O „Eurolab“ fondo prezidentas Andrejus Palčevskis vaikinui padėjo įsigyti endoprotezą.

Prieš chirurginė intervencija Mes apgalvojome ir apskaičiavome kiekvieną judesį, nes chirurgai neturi teisės klysti, – tęsia Jevgenijus Averjanovas. - Kad tai įvykdytum sudėtinga operacija pakvietė vieną iš pirmaujančių Ukrainos ortopedijos specialistų, profesorių Igorį Zazirny iš Ortopedijos, traumatologijos centro ir sporto medicina klinikinė ligoninė Feofanija. Pačios paciento sąnarys buvo stipriai deformuotas. Todėl jį pašalinus iškilo pavojus pažeisti kraujagyslių pluoštą, o tai gali baigtis mirtinu kraujavimu. Operacija buvo sėkminga. Dabar ligonis jaučiasi gerai, jau gali sulenkti koją, ant jos stovėti, vaikščioti. Jis nebejaučia skausmo, dėl kurio labai kentėjo ir buvo priverstas nuolat gerti stiprius nuskausminamuosius. Dėl VIII faktoriaus preparatų įvedimo žaizda užgijo be komplikacijų ir dirbtinis sąnarys visiškai įsitaisęs.

„Be hematologo nuomonės hemofilija sergančiam pacientui net dantis nebus ištrauktas“

Vaikystėje dažnai sirgdavau hemartroze (kraujavimu į sąnarius), – pasakoja Andrejus. – Gimiau Nova Kachovkoje, Chersono srityje, ir buvau vienintelis vaikas mieste, sergantis hemofilija. Gydytojai apie šią ligą praktiškai nieko nežinojo. Kai dėl kraujosruvų čiurnos sąnariuose negalėjau pakilti iš lovos, tėvai nuvežė į Chersoną, į vaikų hematologijos skyrių, kur daugiausia gulėjo onkologinėmis ligomis sergantys vaikai. Ten man į veną buvo suleistos krioprecipitato (vaisto, pagaminto iš žmogaus kraujo), kuris laikinai padėjo sustabdyti kraujavimą. Ką aš galiu pasakyti, nes tokiems pacientams, kaip aš, jie net danties taip pat neištrauks - reikia padaryti hematologo išvadą dėl kraujo krešėjimo vaistų įvedimo. Tik po to odontologas sutinka dirbti.

Andrejaus tėvai dirbo vertėjais. Kai į miestą draugiškų vizitų atvykdavo užsieniečiai, tėvas ir mama pasakojo apie sūnaus ligą, klausinėjo, kaip tokie vaikai gydomi užsienyje.

Netrukus per delegacijas pradėjo siųsti mums literatūrą apie hemofiliją“, – prisimena Andrejus. – Knygose ir bukletuose buvo rašoma, kad sergant hemartroze reikia įvesti VIII faktoriaus preparatą, apie kurį tuo metu niekas net nebuvo girdėjęs. Pirmą kartą šį vaistą pamačiau būdamas 13 metų. Tėvams buvo įteiktos dėžutės su VIII faktoriumi iš Prancūzijos. Mano tėvas ilgai studijavo instrukcijas ir pasakė, kad man pačiam reikia suleisti vaistų per „drugelį“ (miniatiūrinė kateterio adata, įvedama į veną). Pirmus kartus buvo sunku, bet paskui pripratau. Prevencijos dėka pradėjau gyventi aktyvų gyvenimo būdą ir nelabai skyriausi nuo bendraamžių: eidavau į pamokas (prieš tai dėl dažnų kraujavimų mokiausi namuose), įstojau į krepšinio skyrių ir slapta. iš mano tėvų, ėmėsi jėgos kilnojimo. Dabar tuo tikrai niekas netiki. Juk daugelis ligonių, sergančių sunkia hemofilija forma Ukrainoje, dėl vaistų trūkumo, gali judėti tik su ramentų pagalba ar net ant vežimėliai.

Baigęs mokyklą Andrejus nusprendė tapti informatiku. Įstojo į instituto korespondencijos skyrių ir įsidarbino įmonėje, prekiaujančioje kompiuterine įranga.

Supratau, kad negaliu išeiti nedarbingumo atostogų, – pasakoja vaikinas. – Tačiau vieną dieną ištino koja, pradėjo skaudėti kelį. Narkotikų tuo metu aš jau baigiau. Teko vykti į ligoninę. Porą dienų praleidęs ligoninėje, buvo išleistas namo, kad nepraleistų darbo. Tačiau kitą dieną jis pabudo nuo to, kad negali pajudinti nė galūnės. Kelio sąnarys tapo tris kartus didesnis ir atrodė kaip futbolo kamuolys. Oda ant jo buvo taip ištempta, kad, žiūrėdama į koją, pamačiau savo atspindį. Vėl ligoninė! Du mėnesius kas tris dienas darydavau punkcijas (kraujas buvo paimtas iš sąnario). Gydytojai teigė, kad sąnarių kremzlės ir kaulinis audinys jau buvo sunaikinti.

Dėl nuolatinis skausmas Andrejus negalėjo vaikščioti ir persikėlė gyventi neįgaliųjų vežimėlis. Fizioterapija ir vaistai nuo skausmo nepadėjo. Siekdamas sumažinti kančias, vaikinas periodiškai susileido stiprių nuskausminamųjų vaistų.

Tokio skausmo ištverti tiesiog neįmanoma, – sako Andrejus. „Kartais neturėdavau jėgų ištverti šią kančią. Dabar svarbiausia atsigauti po operacijos. Čia man padeda mano mylima mergina Olga, su kuria esame kartu dvejus metus. Esu labai dėkingas žmonėms, kurie man padėjo – Eurolab fondo prezidentui Andrejui Ivanovičiui Palčevskiui, profesoriui Igoriui Michailovičiui Zazirniui ir chirurgui Jevgenijui Valentinovičiui Averjanovui. Jei hemofilija sergantys pacientai turėtų profilaktinius vaistus, tokių pasekmių būtų galima išvengti. Bet kraujo krešėjimą skatinantys vaistai vaistinėse neparduodami, VIII faktoriaus juodojoje rinkoje galima nusipirkti tik už 50–100 USD už buteliuką. Tai labai brangu. O kadangi vaistų reikia nuolat, aišku, kad be valstybės paramos tiesiog neapsieisime. Pavyzdžiui, Rusijoje tokios problemos praktiškai nėra. Ten hemofilija sergantys žmonės, kaip ir išsivysčiusiose Vakarų šalyse, socialinė apsauga. Jie gauna pakankamai VIII faktoriaus ir gali gyventi visavertį gyvenimą. Tikiuosi, kad laikui bėgant Ukrainoje kažkas pasikeis. Liūdna suvokti, kad pasaulis jau seniai turi priemonių užkirsti kelią kraujavimui, bet mums jos neprieinamos.

Sunki hemofilijos eiga pasireiškia sąnarių pažeidimais. Dažniausiai kenčia dideli sąnariai, ant kurio paaiškėja daugiau apkrovos. Kaulų ir kremzlių audinių kraujavimas atsiranda dėl kraujo krešėjimo pažeidimo, kuris pagrįstas neteisingu elementų santykiu. Patologiją lydi stiprus sąnarių skausmas, kurį apsunkina judėjimas, taip pat patinimas oda paveiktoje zonoje.

Hemofilijos priežastys ir simptomai

Tai hematopoetinės sistemos liga, susijusi su kraujo krešėjimo sutrikimu. Nurodo paveldimas ligas. Kadangi genai, atsakingi už patologijos vystymąsi, pasiskirsto kartu su X chromosoma, hemofilija perduodama tik per moteriška linija bet nukenčia tik vyrai.

Retai pasitaiko atvejų, kai mergaitės gimsta su kraujo patologija.

Jei nustatoma, kad mama yra hemofilijos nešiotoja, tai naujagimiams berniukams liga diagnozuojama ištyrus virkštelės kraujo plazmą. Priešingu atveju diagnozė nustatoma vaikystė kai atsiranda kraujavimo požymių. Pirmasis ryškus ligos simptomas yra hemartrozės išsivystymas vaikams iki 1 metų. Simptomų apraiškos yra susijusios su aktyvaus kūdikio mobilumo pradžia. Požymius galite pastebėti per pirmąsias injekcijas, kurios baigiasi kraujavimu į raumenų audinį. Atsiranda sunki forma spontaniškas kraujavimas kurie atsiranda kelis kartus per savaitę be jokios aiškios priežasties.

Lengvos ir vidutinio sunkumo ligos formos diagnozuojamos vyresniame amžiuje. Taip yra dėl nereikšmingo jį provokuojančių veiksnių lygio. At lengva forma kraujavimas pastebimas po chirurginės intervencijos arba rimtų sužalojimų. Vidutinis – pasireiškia net ir su menkiausiais odos pažeidimais.

Sąnarių pažeidimas sergant hemofilija

Dažniausiai hemartrozė pažeidžia kelių sąnarius.

Sąnarių kraujavimas atsiranda dėl sąlyčio su sinoviniais kraujagyslėmis arba jei yra pažeista pati kapsulė, o tai būdinga. Daugiausia pažeidžiami dideli sąnariai, kuriems daromas didžiausias spaudimas. Jie apima:

• kelio;
• alkūnė;
• klubo;
• kulkšnis;
• pečių.

Pacientas jaučia kraujavimą dar prieš formavimąsi vizualiniai ženklai periartikulinės odos patinimų ir pigmentacijos sutrikimų forma. Kai kaupiasi skysčiai, paveiktose vietose atsiranda skausmas ir sustingimas. Leukocitams veikiant kremzlės audinyje, pastebima fermentų gamyba, kurie destruktyviai veikia kremzlę. Be to, kenčia sinovinė membrana, kuri praranda vientisumą ir taip provokuoja tolesnį kraujavimą. Kartu pažymima atrofiniai procesai in raumenų audinio o tai tik pablogina situaciją. Esant dažniems vieno sąnario atkryčiams, jo struktūroje vyksta sunkūs degeneraciniai procesai.

Hemofilinė artropatija

Sunki patologija, kurią sukelia degeneraciniai-distrofiniai sąnario pokyčiai, dėl pasikartojančių kraujavimų, kurie sukelia uždegiminis atsakas. Artropatijos išsivystymo priežastis yra kraujavimas į sąnario tarpą, kuris atsiranda spontaniškai arba dėl nedidelių sužalojimų. Hemofiliniai kraujavimai yra kartu skausmingi pojūčiai pažeistuose sąnariuose, odos hiperemija ir pažeistų vietų patinimas.

Atkryčių atveju skausmas sustiprėja, sutrinka sąnarių paslankumas.

Pasikartojantys kraujavimai sąnario ertmėje gali sukelti ankilozę.

Vystymas patologinė būklė vyksta keliais etapais. Iš pradžių sąnaryje atsiranda kraujavimas, dėl kurio susidaro difuzinė hematoma ir pažeidžiama sinovinė membrana. Toliau uždegimas prasideda panartrito fone. Perteklinis skystis absorbuojamas kraujagyslėse, todėl jų perpildymas ir pažeistos vietos patinimas. Pasikartojančio kraujavimo atveju dėl kenksmingų fermentų gamybos vyksta aktyvus kremzlės sunaikinimas. Paskutiniame etape pakeičiamos sunaikintos sinovijos membranos sritys pluoštinis audinys. Neigiamų veiksnių įtakoje sąnaryje susidaro fermentų ir geležies perteklius, dėl kurių atsiranda degeneracinių kremzlės struktūrinių pokyčių. Ši būklė gali sukelti artrito ir ankilozės vystymąsi.