Операции на колянна става при хемофилия. Какво е хемартроза на коляното, какви са причините, симптомите и лечението? Физическа активност и рехабилитация

(5-ти медицински комсомол каган, коленичи. R. R. Vre. 109 ДЪРЖАВЕН КОМИТЕТ ЗА ИЗОБРЕТЕНИЯ И ОТКРИТИЯ НА SCST НА СССР ПИШЕЩИ ИЗОБРАЖЕНИЯ И ВТОРИОМИ НА ДОКАЗАТЕЛСТВА (71) Алтайски държавен институт на името на Лениджедингс, съвместна болест на Лениндженски. на LITOden L 1981, брой 8, с. 108 - Изобретението се отнася до медицината, по-специално до ортопедията и хематологията, може да се използва при лечение на хемофилна остеоартропатия, придружена от кръвоизливи в ставите, както следва, преди операцията пациентът се прилага лечебна дозакриопреципитат, определят нивото на фактор 8 на кръвосъсирването. При достатъчна корекция на нивото на фактор 8 на коагулацията на кръвта пациентът се отвежда за операция и се прилага апарат за разсейване на шарнира, например Волков-Оганесян. На операционната маса се извършва едноетапна дистракция, насочена към насилствено отделяне на ставните краища с образуване на празнина от 2-3 mm, извършва се рентгенов контрол, регистриращ размера на образуваната ставна междина. В следоперативния период дистракцията продължава с 1 mm на ден до образуване на междуставна междина от 15 - -20 mm. 2(54) МЕТОД ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА КОЛЯННА СТАВА ПРИ ХЕМОФИЛИЯ(57) Изобретението се отнася до медицината, а именно до ортопедията при лечение на хемофилна остеоартропатия колянна става. За да се намали вероятността от повторни кръвоизливи, криопреципитат се прилага интравенозно в ставата, 18-25 единици. на 1 кг от теглото на пациента на ден, като едновременно разтягате ставните повърхности до 2 - 3 мм, а след това в следоперативен периодпродължете да разтягате 1 mm на ден до образуването на ставна обвивка от 15-20 mm, намалете наполовина дозата криопреципитат по време на развитието на движението. zheny в ставата. Едновременно с разсейването те започват да възстановяват обхвата на движение в ставата с помощта на шарнирно-дистракционен апарат, дозата криопреципитат по време на периода на разсейване и възстановяване на движенията се намалява наполовина, Пример 1. Пациент Ш., на 13 години, страда от хемофилия А. Започват кръвоизливи в ставите на 2 г. с последващо образуване на остеоартропатии и контактури в коленните стави, на 6 г. се извършват редиризации гипсови превръзки . Контрактурите бяха премахнати, но кръвоизливите в ставите не спряха.Поради неспазване на ортопедичната профилактика имаше повторна поява на контрактури в коленните стави. На 8-годишна възраст, под покритието на криопреципитат, шарнирно-дистракционният апарат Волков-Оганесян е приложен към лявата колянна става, а Илизаров - към дясната. На операционната маса е извършена едноетапна дистракция с образуване на междуставна празнина от 2-3 mm. Пълно премахване на контрактурите е постигнато вдясно на 10-ия ден, вляво 1540809 Съставител П. Филиппов Редактор Н. Тупица Техред И. Верес Коректор О. Кравцова Заповед 242 Тираж 542 , д. 4/5 Производство. Издателски завод Патент, Ужгород, ул. Гагарина, О на 14-ия ден. След прилагане на апарата, заедно с възстановяването на движенията в ставите, се извършва постепенно разсейване от 1 мм на ден. Дозата криопреципитат през този период е намалена наполовина.Размерът на празнината в двете коленни стави достига 20 мм.През следващите 5 години не се наблюдават кръвоизливи в ставите. Няма хлабавост в ставите. Диастазата между ставните повърхности спонтанно намалява до 1 - 2 mm. Пациентът започва да ходи без патерици. Пример 2. Пациент W, на 13 години, е приет в Алтайския хематологичен център през 1981 г. заради хемофилен остеоартрит и контрактури в двете коленни стави. При постъпване пациентът беше поставен на устройства за разсейване: отдясно Илизаров, отляво Волков. Oganesyan, Пациентът е подложен на дистракция на двете колянни стави по предложения метод.На лявата колянна става е постигнато увеличение на междината между ставните повърхности с 15 mm. Вдясно - 16 мм. Пациентът през следващите 7 години идва ежегодно за консултация в хематологичния център. Не е имало хемартрози в коленните стави през седем следоперативни години. Преди операцията се наблюдават хемартрози 2 до 4 пъти годишно Пример 3, Пациент. К., на 16 г., е приет в хематологичния център през 1982 г. за хемофилен остеоартрит на лява колянна става.Преди постъпване пациентът е имал хемартрози в колянната става 3-5 пъти годишно. При постъпване е приложен апаратът Волков-Оганесян. Проведено лечение по предложения метод с образование. междини между ставните повърхности 17 мм. Прегледана 1986 г. Няма кръвоизливи в колянната става Повторен преглед през 1987 г. Все още не са отбелязани кръвоизливи в ставата. интравенозно приложениекриопреципитат, разтягане на ставните повърхности до 2 - 3 mm, последвано от намаляване на дозата криопреципитат по време на развитието на движенията в ставата, се различават 4 по това, че, за да се намали вероятността от повторни кръвоизливи в ставата, 25 разтягане на ставните повърхности продължава в следоперативния период с 1 mm на ден преди образуването на ставната ямка 15 - 20 mm.

Заявка

4334224, 23.11.1987

АЛТАЙСКИ ДЪРЖАВЕН МЕДИЦИНСКИ ИНСТИТУТ ИМ. ЛЕНИНСКИ КОМСОМОЛ

ЧАНЦЕВА ЕВГЕНИЯ АЛЕКСЕЕВНА, БАРКАГАН ЗИНОВИЙ СОЛОМОНОВИЧ, КУЗМИНИХ АЛЕКСАНДЪР ПЕТРОВИЧ, ЧАНЦЕВ АЛЕКСАНДЪР ВЕНИАМИНОВИЧ

IPC / Етикети

Код за връзка

Методът за лечение на колянната става при хемофилия

Свързани патенти

И фиксирайте присадката към кубовидна костс едновременна надлъжна компресия на затворени стави 4644/5 Филиал на ППП "Патент", Ужгород, ул. Проектная, 4 1 1 Изобретението се отнася до медицината, по-специално до реконструктивната хирургия, и може да се използва при лечение на ортопедични пациенти с паралитични разхлабени крака. Целта на изобретението е да намали инвазивността на операцията при едно-, . временно затваряне на няколко стави на стъпалото.Методът се извършва по следния начин.Външният глезен се отрязва...

Изследването разкри E. coli, Proteus и патогенен стафилококдо 50 милиона единици в 1 ml). Той запълва всички участъци и джобове на коремната кухина, но е концентриран в десния страничен канал и в дясната илиачна област в по-големи количества. На същото място се разкрива перфориран гангренозен израстък, разположен медиално, и натрупване на гной в междинното пространство, където е разположен върха на израстъка.Перитонеумът е хиперемиран. тънко черво, на всички места е покрито с петехиални кръвоизливи, на места има фибринови набези, коремаизсушени с електрическо засмукване и салфетки. Извършена е апендектомия. Коремната кухина се промива с 3000 ml 0,02 R разтвор на хлорхексидин до чиста вода (с бактериологично ...

В метакарпофалангеалните стави Постепенно премахване на контрактурата във всички стави, което също води до разтягане на мускулите и сухожилията на ръката и пръстите, 1616630 претенции , разсейване на ставните краища, развитие на движенията в ставите, различно от това, че, за да се осигурят движения в лъчекарпалната става, иглите се прекарват допълнително през дисталната предмишница и основната фаланга на първия пръст, нокътните фаланги се фиксират в позиция на разгъване по време на флексия в други стави, разсейването се извършва първо в ставата на китката, след това в ставите на пръстите, ...

Хемартрозата се нарича кръвоизлив в ставата. Патологията може да засегне всяка област - колянната става, темпоромандибуларните стави, ставите на пръстите и т.н. Развива се поради разкъсване на кръвоносни съдове, които снабдяват вътреставните структури с кръв. Най-често се наблюдава в областта на коляното, тъй като върху тази ставна става се полага голямо натоварване. Хемартрозата на колянната става най-често възниква като усложнение след излагане на други фактори – наранявания или заболявания. Развитието на хемартроза е придружено от увеличаване на обема на засегнатата област (коляното става сферично), флуктуация (тоест флуктуации на течността вътре в ставата) и силна болка.

Патологията е разделена на травматичен и нетравматичен тип. Травматично се появява в резултат на външно механично въздействие, тоест поради фрактури, разкъсване на връзки, менискус, натъртване. Нетравматично се развива на фона на патологии на кръвта или съдовете, свързани с намалена коагулациякръв или повишена чупливост на стените на кръвоносните съдове. Типични заболявания, при които става възможно подобно усложнение, са скорбут, хеморагична диатеза, хемофилия. Патологията се диагностицира въз основа на проучване на пациента и външен преглед. За да изясните причината, кандидатствайте хардуерен преглед: рентгенография, КТ, .

Хемартрозата е натрупване на кръв в ставната кухина. Най-често се развива на фона на травматично въздействие или с хемофилия. Поради особеностите анатомична структураколянна става, от нея не може да изтича кръв.

Важно! При хемартроза на колянната става те не се вземат в армията само ако има значителни усложнения или патологията често се повтаря. В други случаи лечението се извършва до пълно възстановяване.

Причини за хемартроза

Няма толкова много фактори, които провокират развитието на тази патология:

• травма (падане, удар, операция в тази област);
• заболявания на кръвта и кръвоносните съдове.

За да обобщим, основният фактор във всеки случай е травматичното въздействие върху ставата отвън. Болестите на кръвта, кръвоносните съдове се считат за първопричината, но в този случай хемартроза ще се появи само когато дори леко нараняване се нанесе върху засегнатата област на пациента. Освен това пациентите често не могат дори да си спомнят факта на травматично въздействие, тъй като то е минимално.

Симптоми на хемартроза на колянната става

Кръвоизливът в ставата може да има три степени на тежест, които се проявяват по различни начини:

1. С минимално кървене (до 15 ml). Ставата е само леко увеличена. Симптомите на основното нараняване преобладават. Болката е налице само на мястото на нараняване. Разчитането на крайника може да бъде както ограничено, така и безплатно.
2. Изливане на кръв до 100 мл. Ставата е визуално увеличена, контурите са изгладени, на кръстовището на костите се наблюдава образуването на сферичен силует. При палпация лекарят определя флуктуацията. Значителното натрупване на кръв е придружено от изпъкване от пателата отвътре и в областта на предностранните повърхности на ставата. Поддръжката на краката е ограничена.
3. Продължаващо кървене с обем на съсирека над 100 ml. Кожата придобива синкав цвят меки тъканистават стегнати и напрегнати. Изразена деформация на коляното. Понякога има повишаване на температурата в зоната на увреждане. Има синдром на "плаваща патела". Подпирането на крайник и ходенето са трудни.

С хемартроза от първа степен на тежест, умерена болков синдромизбухващ характер. Колкото по-голям е обемът на пролятата кръв, толкова по-силен дискомфорт. Разчитането на крайника става или ограничено, или остава пълно.

Ако посттравматичната хемартроза е причинена от тежки наранявания, тогава преобладават симптомите, типични за нараняването. Ако връзките са повредени, тогава има нестабилност на увредената област; фрактурите се характеризират с интензивни остра болкас невъзможност да се стои на болен крайник и т.н. Понякога в ставната кухина има фрагменти от костна тъкан или частици от менискуса. Последиците от тежка хемартроза на колянната става могат да се наблюдават при пациента през целия му живот.

ОТКРИЙТЕ ПОВЕЧЕ:

Усложнения и последствия

Трудно е да се предвидят последствията от хемартроза на колянната става. С отсъствие навременно лечениенатрупването на кръв води до притискане на тъканите. В резултат на това се нарушава кръвообращението. Това води до началото на развитието на дистрофични процеси.

Поради развитието на застой, кръвните клетки започват да се разпадат и да проникват в тъканите близо до ставата и директно в самата й структура. Такова влияние се отразява негативно на капсулата на коляното, както и на хиалиновия хрущял. Образува се натрупване на хемосидерин, пигмент, който се освобождава от разрушените червени кръвни клетки. Резултатът е намаляване на еластичността на хрущяла, капсулата, връзките.

На повърхността на хрущялната тъкан се появяват огнища на разрушаване. В резултат на това хрущялът става не толкова гладък и постепенно започва да се разпада под въздействието на по-нататъшни травми и стрес по време на движение. Резултатът е артроза (гонартроза).

Важно! Мнозина се интересуват колко време дават отпуск по болестс хемартроза на коляното. Всичко зависи от тежестта на нараняването, което е причинило патологията. Следователно само лекар може да отговори на този въпрос.

Понякога разграждането на кръвните клетки води до възпаление на синовиалната мембрана, облицоваща ставната кухина отвътре.Развива се асептичен синовит. Ако патогенни бактерии навлизат в възпалената област с кръв или лимфа, тогава заболяването се класифицира като инфекциозно. Когато инфекциозно-възпалителният процес се разпространи във фиброзната мембрана в областта на капсулата и околните тъкани, се развива гноен артрит.

Да се възможни усложнениявключва също развитието на вътреставни сраствания и белези, което води до ограничен обхват на движение в ставата.

Диагностика

Диагнозата на заболяването се основава на проучване и преглед на пациента. За изясняване на диагнозата и идентифициране на причината за хемартроза се използват хардуерни изследвания:

• артроскопия;
• пункция на ставите;
• рентгенография;
• и т.н.

При съмнение за нетравматичен вид патология е необходима консултация с хематолог. Съответно може да са необходими допълнителни анализи.

Лечение на хемартроза

Ако се появят симптоми на хемартроза на колянната става, тогава след преглед и откриване на патология трябва да се започне лечение. Последствието от липсата на терапия може да бъде пълно поражениехрущялни тъкани на коляното с необходимост от замяна на ставата с имплант.

В доболничния период на болния крайник трябва да се осигури пълна почивка. Пациентът трябва да бъде поставен в хоризонтално положение, и поставете малка ролка или възглавница под болното коляно. Сух студ също трябва да се приложи, например нагревателна подложка с охладена вода, торба с кубчета лед, която е предварително увита в кърпа.

Ако се открие първата степен на патология, тогава в повечето случаи не се изисква пункция. кръвен съсирекще се разреши без намеса отвън, но върху крака се поставя гипсова шина. За няколко дни трябва да приложите студено, като същевременно останете спокойни с повдигнато положение на коляното. Натоварването е ограничено. Когато основните симптоми отшумят, се предписва UHF терапия. Времето за възстановяване зависи преди всичко от тежестта на първоначалното нараняване.

Ако в ставата има повече от 25 ml кръв, вече се взема решение за извършване на пункция, т.е. отстраняване на натрупаната кръв от засегнатата област. Направи я под локална анестезия. С помощта на дебела игла, поставена в ставата, излишната кръв се отстранява и ставната кухина се измива с новокаин. Освен това лекарят, въз основа на ситуацията, може да вземе решение за въвеждането на противовъзпалително средство на хормонална основа.

След това наложете стегната превръзка и гипсова шина. Понякога има повтарящ се кръвоизлив на мястото на лезията и поради това е необходим втори преглед от лекар след няколко дни. Ако е необходимо, процесът на елиминиране на кръвните съсиреци се повтаря. Обикновено са достатъчни 1-3 процедури. Пациентът се съветва да даде почивка на крака по време на терапията и рехабилитацията, за да го държи повдигнат. Ходенето се извършва с помощта на патерици или бастун. Средната продължителност на лечението е 2-3 седмици.

Прилага се едновременно локално лечениеизползване на мехлеми, кремове, гелове, народни средства. Ефективни противовъзпалителни, болкоуспокояващи - Traumeel, Deep Relief и така нататък. При съмнение за инфекция се предписват системни антибиотици.
В края на острия период на пациента се предписват упражнения и физиотерапия (магнитотерапия, лазер и др.).

Винаги придружава сериозни травматични ситуации. Пострадалият трябва да бъде хоспитализиран. В отделението по травматология освен отстраняване на кръв от ставната кухина се извършва и хирургично отстраняване на получените нарушения (разкъсване на връзки, менискус, фрактура на костите и др.). Когато е възможно, операциите се извършват чрез артроскопия.

Ако хемартроза 3 степен се е развила без тежки наранявания, тогава хоспитализацията на пациента също е задължителна. Прави се консултация с хематолог и други специалисти. Диагностиката се извършва с вземане на кръвни проби за определяне на нарушения на съсирването,

Киевски специалисти извършиха уникална операция за смяна на стави на 27-годишен пациент, страдащ от тежка форма на хемофилия (нарушение на съсирването на кръвта)

„Собствената става на пациента е напълно деформирана. При отстраняването му съществуваше риск от увреждане на съдовия сноп, което би причинило кървене.

27-годишният Андрей чака тази операция три години. При хора с хемофилия, поради периодични кръвоизливи, коленните стави в крайна сметка колабират и губят подвижност. Много е трудно човек с подобни проблеми да се движи. За мнозина единственият метод на лечение е операцията, по време на която се отстранява собствената им „вкаменена“ става и се поставя изкуствена ендопротеза.

Преди няколко години такива пациенти трябваше да бъдат изпращани за лечение в Москва, Санкт Петербург или в чуждестранни клиники, - казва директорът на Киевския хемофиличен център, изследовател в катедрата по хирургична хематология и хемостазиология на Института по хематология и трансфузиология на Академията на медицинските науки на Украйна Евгений Аверянов. - Лекувай хирургични методипациенти с хемофилия не е лесно. Има риск тежко кървенепо време на операцията или в следващите 10-12 дни след нея. За предотвратяване на подобни усложнения на пациентите се дават големи дози лекарство за кръвосъсирване – фактор VIII (за хемофилия А) и фактор IX (за хемофилия В). В Украйна тези лекарства се закупуват от държавата, но те не са достатъчни. Следователно е необходимо да се пести от превенция и осигуряване медицински грижисамо при пациенти с остро кървене.

В началото на тази година Световната федерация по хемофилия (САЩ) изпрати хуманитарна помощ на Всеукраинското дружество по хемофилия – седем кутии лекарства с фактор VIII. Някои от тях отидоха на операцията при Андрей. А президентът на фондация Eurolab Андрей Палчевски помогна на човека да купи ендопротеза.

Преди хирургическа интервенцияние обмисляхме и пресмятахме всяко движение, защото хирурзите нямат право на грешка, - продължава Евгений Аверянов. - За да извърша това сложна операцияпокани един от водещите украински специалисти по ортопедия, професор Игор Зазирни от Центъра по ортопедия, травматология и спортна медицина клинична болницаФеофания. Собствената става на пациента е силно деформирана. Следователно, когато се отстрани, съществува риск от увреждане на съдовия сноп и това може да доведе до фатално кървене. Операцията беше успешна. Сега пациентът се чувства добре, вече може да огъне крака си, да стои на него и да ходи. Той вече не изпитва болка, поради която страдаше много и беше принуден постоянно да приема силни болкоуспокояващи. Благодарение на въвеждането на препарати от фактор VIII, раната заздравява без усложнения и изкуствена ставанапълно се успокои.

„Пациент с хемофилия дори няма да има изваден зъб без мнението на хематолог“

Като дете често имах хемартроза (кървене в ставите) - казва Андрей. - Роден съм в Нова Каховка, Херсонска област, и бях единственото дете в града с хемофилия. Лекарите не знаеха практически нищо за това заболяване. Когато поради кръвоизливи в глезенните стави не можех да стана от леглото, родителите ми ме заведоха в Херсон, в отделението по детска хематология, където лежаха предимно деца с онкологични заболявания. Там ми бяха поставени интравенозни инжекции с криопреципитат (лекарство, направено от човешка кръв), което временно помогна за спиране на кървенето. Какво да кажа, защото за пациенти като мен дори няма да извадят зъб просто така - трябва да донесете заключение от хематолог за въвеждането на лекарства за съсирване на кръвта. Едва след това зъболекарят се съгласява да работи.

Родителите на Андрей са работили като преводачи. Когато чужденци идват в града на приятелски посещения, бащата и майката им разказват за болестта на сина им, питат как се лекуват такива деца в чужбина.

Скоро започнаха да ни изпращат литература за хемофилия чрез делегации - спомня си Андрей. - В книги и брошури се казваше, че при хемартроза е необходимо да се въведе препарат от фактор VIII, за който тогава никой дори не беше чувал. За първи път видях това лекарство на 13-годишна възраст. На родителите бяха дадени кутии с фактор VIII от Франция. Баща ми дълго изучаваше инструкциите и каза, че трябва сам да инжектирам лекарството чрез „пеперуда“ (миниатюрна катетърна игла, която се вкарва във вена). Първите няколко пъти беше трудно, но после свикнах. Благодарение на превенцията започнах да водя активен начин на живот и не се различавах много от моите връстници: ходех на училище за уроци (преди това, поради чести кръвоизливи, бях у дома на обучение), записах се в баскетболната секция и тайно от родителите ми, се захвана с пауърлифтинг. Сега никой наистина не вярва в това. В крайна сметка много пациенти с тежка форма на хемофилия в Украйна, поради недостиг на лекарства, могат да се движат само с помощта на патерици или дори на инвалидни колички.

След като завършва училище, Андрей решава да стане компютърен учен. Той влезе в кореспонденцията в института и получи работа във фирма, която продава компютърна техника.

Разбрах, че не мога да отида в отпуск по болест - казва човекът. - Един ден обаче кракът се поду, коляното започна да боли. Лекарството по това време вече бях приключил. Трябваше да отида в болницата. След като прекара няколко дни в болницата, той беше изписан у дома, за да не пропуска работа. Но на следващия ден той се събуди от факта, че не може да помръдне нито един крайник. Колянната става стана три пъти по-голяма и приличаше на футболна топка. Кожата по него беше толкова опъната, че гледайки крака, видях собственото си отражение. Отново болница! Два месеца имах пункции на всеки три дни (взеха се кръв от ставата). Лекарите казаха, че ставният хрущял и костната тъкан вече са унищожени.

защото постоянна болкаАндрей не можеше да ходи и се премести инвалиден стол. Физиотерапията и болкоуспокояващите не помогнаха. За да намали страданието, човекът периодично си инжектира силни болкоуспокояващи.

Просто е невъзможно да се издържи такава болка - казва Андрей. „Понякога нямах сили да изтърпя това мъчение. Сега най-важното е да се възстановите след операцията. В това ми помага моето любимо момиче Олга, с което сме заедно от две години. Много съм благодарен на хората, които ми помогнаха - президента на фондация Eurolab Андрей Иванович Палчевски, професор Игор Михайлович Зазирни и хирурга Евгений Валентинович Аверянов. Ако пациентите с хемофилия са имали превантивни лекарства, тогава такива последствия биха могли да бъдат избегнати. Но лекарствата за съсирване на кръвта не се продават в аптеките, фактор VIII може да се купи само на черния пазар за 50-100 долара за флакон. Много е скъпо. И тъй като лекарствата ни трябват постоянно, е ясно, че без подкрепата на държавата просто не можем. В Русия, например, такъв проблем практически не съществува. Там хемофилиците, както в развитите западни страни, социална сигурност. Те получават достатъчно фактор VIII и могат да водят пълноценен живот. Надявам се, че с времето нещо ще се промени в Украйна. Тъжно е да осъзнаем, че светът отдавна има средства за предотвратяване на кръвоизливи, но те не са достъпни за нас.

Тежкото протичане на хемофилията се проявява със ставни лезии. Най-вече страдат големи стави, на което се оказва повече натоварване. Кръвоизливи в костната и хрущялната тъкан възникват поради нарушение на съсирването на кръвта, което се основава на неправилно съотношение на елементите. Патологията е придружена от силна болка в ставите, която се влошава при движение, както и подуване кожав засегнатата област.

Причини и симптоми на хемофилия

Това е заболяване на хемопоетичната система, свързано с нарушение на съсирването на кръвта. Отнася се за наследствени заболявания. Тъй като гените, които са отговорни за развитието на патологията, се разпределят заедно с Х хромозомата, хемофилията се предава само чрез женска линияно само мъжете са засегнати.

Има редки случаи, когато момичетата се раждат с патология на кръвта.

Ако се установи, че майката е носител на хемофилия, тогава при новородени момчета заболяването се диагностицира чрез изследване на кръвната плазма от пъпната връв. В противен случай се поставя диагнозата детствокогато се появят признаци на кървене. Първият изразен симптом на заболяването е развитието на хемартроза при деца на възраст под 1 година. Проявите на симптомите са свързани с началото на активна мобилност на бебето. При първите инжекции можете да забележите признаците, които завършват с кръвоизлив в мускулната тъкан. Появява се тежката форма спонтанно кървенекоито се случват няколко пъти седмично без видима причина.

Леките и умерени форми на заболяването се диагностицират в по-напреднала възраст. Това се дължи на незначителното ниво на фактори, които го провокират. В лека формаслед това се отбелязват кръвоизливи хирургични интервенцииили сериозно нараняване. Среден - проявява се дори при най-малкото увреждане на кожата.

Увреждане на ставите при хемофилия

Най-често хемартрозата засяга коленните стави.

Ставните кръвоизливи възникват в резултат на излагане на синовиални съдове или ако самата капсула е повредена, което е характерно за. Засягат се предимно големите стави, върху които се упражнява най-голям натиск. Те включват:

• коляно;
• лакът;
• хип;
• глезен;
• рамо.

Пациентът усеща кръвоизлив още преди образуването визуални знаципод формата на подуване и нарушения на пигментацията на периартикуларната кожа. Тъй като течността се натрупва, в засегнатите области се появяват болка и скованост. Под действието на левкоцитите в хрущялната тъкан се забелязва производството на ензими, които действат разрушително върху хрущяла. Освен това страда синовиалната мембрана, която губи целостта си, като по този начин провокира по-нататъшен кръвоизлив. В същото време се отбелязва атрофични процесив мускулна тъканкоето само влошава ситуацията. При чести рецидиви в една става структурата й претърпява тежки дегенеративни процеси.

Хемофилна артропатия

Тежка патология, която се причинява от дегенеративно-дистрофични промени в ставата, дължащи се на повтарящи се кръвоизливи, което води до възпалителна реакция. Причината за развитието на артропатия е кървене в ставното пространство, което възниква спонтанно или под влияние на леки наранявания. Придружават се хемофилни кръвоизливи болезнени усещанияв засегнатите стави, хиперемия на кожата и подуване на засегнатите области.

При рецидиви болката се засилва и подвижността на ставите е нарушена.

Повтарящите се кръвоизливи в ставната кухина могат да доведат до анкилоза.

Развитие патологично състояниепротича на няколко етапа. Първоначално се получава кръвоизлив в ставата, което води до образуване на дифузен хематом и засяга синовиалната мембрана. След това възпалението започва на фона на панартрит. Излишната течност се абсорбира от кръвоносните съдове, което води до тяхното пренасищане и предизвиква подуване в засегнатата област. При повтарящ се кръвоизлив настъпва активно разрушаване на хрущяла поради производството на вредни ензими. На последния етап се заменят разрушените области на синовиалната мембрана фиброзна тъкан. Под въздействието на негативни фактори в ставата има излишък от ензими и желязо, които водят до дегенеративни структурни промени в хрущяла. Това състояние може да причини развитие на артрит и анкилоза.