Какво означава вроден дефект. Вродени сърдечни дефекти при деца

рожденни дефектисърца при деца - група патологични състояния на сърдечно-съдовата системакоито са възникнали в перинаталния период. В зависимост от вида на заболяването има характерни симптомипридружени от различни усложнения. ИБС при деца трябва да се наблюдава и лекува своевременно, за да се даде шанс на детето да живее без ограничения.

Механизъм на развитие

За пълното развитие на плода той се нуждае от собствено кръвообращение, така че сърдечно-съдовата система се развива по-рано от другите - образуването започва още на 14-ия ден след зачеването. След 22 дни сърцето започва да пулсира, а след още няколко дни кръвта започва да циркулира. И въпреки че сърдечната система през този период е все още само начална фазаформирането, много зависи от това как протичат процесите на развитие на плода, състоянието на майката и външните фактори.

Вродените малформации на сърдечно-съдовата система се развиват от 14 до 60 дни от зачеването. При нормална бременност и правилно развитиеплода, до втория месец сърцето на бебето трябва да се формира:

• преградите растат, сърцето става четирикамерно;
• има разделяне на артериалния ствол на аортата и белодробната артерия;
• вентрикулът е разделен на две половини;
• образуват се сърдечни клапи.

Но влиянието на негативните фактори води до факта, че развитието на сърдечната система се проваля - така се формират вродени малформации.

От 12-та седмица на бременността можете да определите какви патологии могат да се развият при дете. Това позволява на родителите да решат дали да прекратят или продължат бременността. Но трябва да се има предвид, че има възможност за лекарска грешка и детето може да се роди здраво. Във всеки случай подозрението за вродено сърдечно заболяване при дете ви позволява да се подготвите възможни операции, което трябва да се извърши веднага след раждането, за да се спаси животът му.

Фактори, влияещи върху развитието на ИБС

В повечето случаи вроденото сърдечно заболяване при децата възниква в резултат на генетично предразположение. Ако някой от семейството е бил диагностициран вродени заболяваниясърдечна система, тогава с голяма вероятност те ще бъдат предадени на детето.

Наличието на дефекти при родителите и вероятността от тяхното развитие при дете се разглежда като процент. Така че, това се случва при 13% от двойките, ако един от родителите има анамнеза за CHD. Други видове патологии се срещат с вероятност от 1-10%.

Развитието на вродено сърдечно заболяване при дете се влияе от начина на живот на майката по време на планирането на бременността и бременността. Това включва не само никотин и алкохолни напитки, но и лекарства. Кои лекарства не са безопасни:

• разредители на кръвта със активно веществоварфарин натрий (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• антиконвулсанти и антиепилептични лекарства;
• кортикостероидни средства;
• имуносупресивни средства;
• психостимуланти;
• барбитурати.

Висок риск от развитие на вродени патологии на сърцето и други органи при деца, чиито майки са работили при неблагоприятни условия. Вдигането на тежести или вдишването на химически изпарения се отразява неблагоприятно на развитието на плода. Инфекциозните заболявания, пренесени от майката, са много опасни за сърдечната система на детето.

Дори леко заболяване през първия триместър може да повлияе на развитието на сърцето и кръвоносната система.

Пренесен по време на бременност от майката инфекциозни заболявания, като токсоплазмоза, морбили, херпес, рубеола и варицела засягат цялостното развитие на плода, включително кръвоносната система.

Важна роля в образуването на дефекти играят хроничните заболявания на майката:

• диабет;
• автоимунни заболявания;
• епилепсия;
• фенилкетонурия;
• нефрогенна хипертония;
• тежка бъбречна патология.

Висок риск от вродено сърдечно заболяване при дете, ако майката е под 17 години или над 40 години, жените на тази възраст трябва да посещават лекаря по-често и да се подлагат на прегледи от други. Анормално развитие на сърдечната система може да възникне при тежка токсикоза на първия триместър, продължителен стрес и заплаха от спонтанен аборт в ранните етапи.

Видове UPU

Известни са повече от сто CHD и за да се опише точно състоянието на сърдечната система, тези патологии обикновено се разделят по няколко критерия. На първо място, дефектите се определят от мястото на локализация:

• в клапанния апарат;
• в сърдечните съдове;
• в стените на сърдечния мускул;
• в междукамерната преграда.

Учените са предложили няколко класификации на ИБС според подобни характеристики, но най-общата систематизация е на "сини" - с наличие на цианоза и "бели" - без цианоза. кожата. "Сините" дефекти се диагностицират при навлизане на венозна кръв голям кръгкръвообращението, прониква във всички тъкани на тялото, причинява недостиг на кислород, което води до цианоза.

Има два подвида: с обогатяване и изчерпване на белодробната циркулация. Сините пороци включват:

• транспозиция на големите съдове;
• двойни съдове на дясната камера;
• анормален дренаж на белодробните вени;
• дефект на Ebstein;
• общ артериален ствол.

"Белите" дефекти се характеризират с освобождаване на артериална кръв във венозната. Повечето деца изглеждат напълно здрави в продължение на много години, а симптомите се появяват само в периоди на активен растеж, пубертет и продължителен стрес.

Аномалиите без цианоза са разделени на 4 подвида:

• с обогатяване на белодробната циркулация;
• с изчерпване на малкия кръг;
• с изчерпване на големия кръг;
• дефекти, свързани с анормално местоположение на сърцето, без нарушения на кръвообращението.

Белите пороци включват:

• отворен овален прозорец;
• коарктация на аортата;
• стеноза на бикуспида, клапи и белодробна артерия.

Има международна класификация на UPU, която разграничава не само "бели" и "сини" аномалии, но и следните видове:

• с кръстосано изхвърляне на кръв (комбинация от цианотични и нецианотични дефекти);
• клапно сърдечно заболяване;
• аномалии с нарушена хемодинамика;
• вентрикуларни мускулни дефекти;
• нарушения на сърдечния ритъм;
• дефекти на коронарните артерии.

Въз основа на нарушенията на кръвообращението се разграничават 4 степени според увеличаването на признаците:

• малки промени;
• умерени прояви;
• внезапно;
• терминал.

Ако настъпи терминален стадий, тогава често дори хирургическата интервенция е безсилна, следователно лечението на CHD трябва да започне своевременно.

Общата картина на ВПС

Симптоми на вродено сърдечно заболяване при детствомогат да се проявят по различни начини, в зависимост от вида на патологията. При някои деца от първия ден от живота се забелязват характерни признаци на сърдечно заболяване, при други симптомите на CHD се появяват в по-млада възраст. предучилищна възраст, при други първите прояви на вродени аномалии се развиват само до юношествотои най-често това са "бели" пороци.

Съществуват общи симптомивродени сърдечни дефекти:

• обезцветяване на кожата и лигавиците - те или стават синкави, или стават много по-бледи от обикновено;
• постоянно студени крайници;
• прекомерно изпотяване;
• пулсация и подуване на цервикалните съдове;
• бърза умора;
• неспокоен сън;
• постоянни "синини" под очите;
• често недостиг на въздух, дори в покой.

Допълнителен признак при кърмачетата са посиняването на устните и бузите по време на хранене и плач. Децата с ИБС са много неспокойни, често отказват да сучат и спят неспокойно. Всичко това се отразява на тяхното развитие, в сравнение със здрави връстници, бебетата с дефекти по-късно започват да овладяват необходимите умения, наддават малко на тегло.

При тежки условияима атаки на задушаване и краткотрайна загуба на съзнание. Но е невъзможно да се постави диагноза вродено сърдечно заболяване само на тези основания, децата със заболявания на централната нервна система имат подобни симптоми. нервна система.

При деца с ИБС се наблюдава, което се характеризира със задух, повишена сърдечна честота, подуване и пълноцение на вътрешните органи. Отделям 4 степени на това състояние:

• Лека степен, която често не изисква лечение. Състоянието на детето е стабилно, при прегледа се установяват леки отклонения.
• На този етап симптомите са по-изразени, наблюдават се проблеми с дишането, детето губи апетит.
• Липсата на кислород засяга функционирането на нервната система - към сърдечната патология се добавят проблеми с развитието.
• Тежкият (терминален) стадий се характеризира с потиснато дишане и.

Недостатъчното снабдяване на органите и тъканите с кислород засяга метаболизма. В тялото на детето започват да се натрупват токсични метаболитни продукти с кисела реакция. Има повишена киселинност - ацидоза, чийто декомпенсаторен стадий може да бъде фатален, особено в ранна детска възраст.

Отворен овален прозорец

От всички видове CHD този вид патология е много по-често срещана от останалите. Обикновено всяко дете в перинаталния период има дупка между дясното и лявото предсърдие, но след раждането тя прераства за няколко месеца. При някои деца овалният отвор може да бъде отворен до двегодишна възраст, но ако не се увеличи, а напротив, стане по-малък, тогава това състояние не изисква лечение.

Децата с този дефект на междупредсърдната преграда трябва да правят ултразвук на сърцето на всеки 6 месеца, за да се следи състоянието му в динамика. При повечето деца отвореният овален прозорец не се проявява по никакъв начин и много от тях научават за дефекта си едва в зряла възраст.

отворен овален прозорецможе да бъде придружено от следните симптоми:

• цианоза;
• бърза умора;
• световъртеж;
• краткотрайна загуба на съзнание.

Децата с такъв дефект са предразположени към настинки, така че трябва да бъдат защитени, тъй като по време на заболяването се увеличава натоварването на сърцето и кръвоносните съдове.

Открито артериално заболяване

Дуктус артериозус се намира между аортата и белодробната артерия и е необходим само по време на бременност за транспортиране на кръв. Ако раждането е протекло навреме без усложнения и детето е родено с нормално тегло, тогава този канал се затваря в рамките на няколко дни. При недоносени бебета периодът на затваряне на артериалния канал може да бъде до три месеца. Ако след това време не е имало затваряне, тогава те казват за наличието на вроден дефект.

Малък канал не се проявява по никакъв начин и може да бъде открит само с помощта на ултразвук. Косвено, следните признаци показват широк канал:

• изоставане на височината и теглото от нормата;
• затруднено дишане;
• бледа обвивка на кожата;
• неспокоен сън;
• слаб апетит.

Всички тези признаци могат да съпътстват други заболявания, които не са свързани със сърдечната система, така че е необходимо задълбочено изследване на детето. Ако лечението не се извърши навреме, тогава на гърдите на детето се появява малка издатина. При слушане се чуват шумове, но само опитен специалист може да ги слуша. При деца с тази аномалия често се случва, което може да доведе до смърт на детето.

Транспозицията на големите съдове е сериозен дефект, при който аортата и белодробната артерия са разположени неправилно - аортата излиза от дясната страна на сърцето, а белодробната артерия отляво. При такава структура големите и малките кръгове на кръвообращението не комуникират помежду си и венозната кръв не е наситена с кислород.

От раждането детето е наблюдавано, но в първите дни състоянието е задоволително. Постепенно нарастващи симптоми:

• възниква недостиг на въздух;
• пулсът се ускорява;
• образува се оток.

Организмът на детето се опитва да компенсира дефекта в увеличаването на кръвния обем, което води до претоварване на сърцето и тежка сърдечна недостатъчност.

Сърцето започва да нараства по размер, промените в белите дробове са видими по време на изследването, черният дроб започва да функционира неправилно и също се увеличава. Този дефект е несъвместим с живота и изисква спешна операция за разместване на съдовете.

Диагностика

Сърдечните заболявания при дете често се откриват по време на бременност, след което веднага след раждането се извършва преглед, за да се потвърди или премахне диагнозата. При някои деца сърдечните дефекти се откриват при преглед при педиатър при слушане - чуват се сърдечни шумове, които не трябва да бъдат.

Ако се подозира CHD, на детето се предписва цялостен преглед, който може да включва следните методи:

• Фетална ехокардиография - ултразвукова процедура, което се провежда още в перинаталния период, когато детето е в утробата.
• Ултразвук на сърцето - се извършва за откриване на патологии на сърцето, определяне на неговата структура, размер и проверка на състоянието на кръвоносните съдове и клапите.
• - ви позволява да оцените състоянието на сърдечния мускул.
• Холтер мониторинг - разкрива скрити аритмии и сърдечна проводимост.
• Рентгенография на гръдния кош - разкрива размера на сърцето и белите дробове. Понякога се извършва с въвеждането на контрастен агент през катетъра.
• Пулсова оксиметрия - проверка на нивото на насищане с кислород в кръвта.
• MRI и CT се извършват, когато има съмнение за диагнозата.

Диагнозата изисква резултатите от общите изследвания и биохимични анализикръв, за да разберете колко много се променя химичен съставкръв и за откриване на нарушения на вътрешните органи.

Как се лекува вроденото сърдечно заболяване?

Лечението на вродено сърдечно заболяване зависи от тежестта на патологията, възрастта на детето и съпътстващи заболявания. При повечето хора вроденото сърдечно заболяване е в етап на компенсация и не застрашава здравето през целия живот. За да поддържате това състояние, наблюдавайте здравето си и следвайте няколко правила:

• Своевременно се подлагайте на сърдечни прегледи.
• Откажете се от тежки физически натоварвания, ограничете се до леки спортове: гимнастика, плуване или физиотерапевтични упражнения.
• Спазвайте дневния режим, спете достатъчно.
• Хранете се правилно, ограничете приема на храни с високо съдържание на холестерол. Контролирайте количеството консумирана сол и спазвайте режима на пиене.
• Избягвайте нервно напрежение, пазете се от стресови ситуации.

Лекарствената терапия е насочена към намаляване на симптомите на заболяването. За да направите това, предписвайте лекарства, насочени към нормализиране на дишането, понижаване на налягането и премахване на тахикардия. Дефекти от "бял" тип могат да се поддържат трайно чрез медикаментозна терапия без хирургическа интервенция.

"Сините" аномалии в 90% от случаите изискват операция в ранна детска възраст. Успехът на операцията зависи от навременността на нейното изпълнение. Повече от 70% от транзакциите са гарантирани пълно възстановяванедете. Има случаи, когато са извършени операции на сърцето на дете в утробата. Но тези много сложни манипулации не се използват толкова често, колкото е необходимо, тъй като повечето болници не разполагат с такива необходимо оборудванеи висококвалифицирани специалисти.

Има начин за извършване на операции с UPU:

• затворен - интервенцията се извършва върху съдовете, без да се засяга сърцето;
• отворен - извършена коремна операция на сърцето.

При заплаха за живота на пациента се извършват спешни операции. В повечето случаи те се извършват в ранна възрастили веднага след раждането. Спешните интервенции също се извършват в тежки условия, но е възможно да се подготви за операцията и да се проведат всички необходими изследвания.

Планираните интервенции се извършват, ако няма пряка заплаха за живота, но операцията е необходима, за да не се влоши състоянието на детето. В някои случаи е достатъчна една хирургическа интервенция, но в трудни ситуации може да са необходими повторни операции.

След операцията може да възникне рецидив на порока - съдова стеноза, клапна недостатъчност, коарктация на аортата. Според статистиката по-малко от половината деца с рецидив живеят повече от 10 години. По време на протезирането възникват следните проблеми - детето израства от протезите и има нужда от повторна интервенция, поради което, ако е възможно да се отложи операцията, тя се извършва възможно най-късно.

Децата с вродени малформации на сърдечната система често имат усложнения от инфекциозни заболявания на дихателната система. Настинките почти винаги протичат с усложнения, които причиняват повишено натоварване на сърцето. Стенозата на белодробната артерия и комбинираните малформации повишават риска от развитие на туберкулоза. Поради нарушено кръвообращение, имунитетът на детето не е в състояние да се справи с болестта, което води до смърт.

При деца след протезиране висок рискобразуване на тромби на мястото на протезата, така че трябва постоянно да приемат разредители на кръвта Най-голяма е вероятността от такова усложнение след протезиране на трикуспидалната клапа.

Децата с ИБС често са несигурни и емоционално нестабилни - поради физически ограничения отношенията в детския екип не се развиват. Много от тях имат затруднения в ученето, което се свързва не само с влиянието на дефекти върху централната нервна система, но и с чести отсъствия от часовете поради заболяване.

Някои CHD, като дефект на предсърдната преграда или, при условие здравословен начин на животживот, не оказват негативно влияние върху състоянието на детето. Повечето от тях научават за своя дефект едва като възрастни.

Ако вроденото сърдечно заболяване значително засяга здравето на детето, тогава се решава въпросът за установяване на увреждане. В зависимост от вида и тежестта на аномалията се установява доживотна или временна нетрудоспособност. Понякога след операцията увреждането се премахва или се установява по-лека група.

Вродено сърдечно заболяване понякога изисква медицинска помощоще по време на раждането на бебето. Но има много други дефекти, които не се проявяват. дълго време. При възрастни те се срещат на всяка възраст.

Сърдечните заболявания при дете се откриват по характерни признаци, които родителите трябва да знаят. В крайна сметка навременната операция не само спасява живота на детето. След хирургично лечение децата не се различават от здравите връстници.

Какво представляват вродените сърдечни дефекти

Сред дефектите ембрионално развитиенай-чести са аномалиите на сърдечните клапи и кръвоносните съдове. На всеки 1000 раждания се падат 6-8 бебета с дефект. Тази патология на сърцето е виновникът за високата смъртност на новородени и кърмачета.

Вродените сърдечни дефекти (CHD) са група от заболявания, които са се образували преди раждането, съчетавайки нарушение на структурата на клапите или кръвоносните съдове. Аномалията възниква изолирано или се комбинира с други патологии. В литературата са описани повече от 150 варианта на аномалии.

Сложните дефекти се откриват веднага след раждането на бебето. други за дълго времене се проявяват и могат да бъдат открити при възрастен във всеки период от живота.

Причини за вродени дефекти

Основните причини се крият в условията на ембрионалното развитие на детето. Определени са основните фактори, влияещи върху формирането на плода по време на полагането на органи - първият триместър на бременността на майката:

• вирусни заболявания на жена - рубеола, грип, хепатит С;
• приемане на лекарства с тератогенни странични ефекти;
• излагане на йонизиращо лъчение;
• алкохолизъм;
• пушене;
• CHD възниква от употребата на наркотици;
• ранна токсикоза при майката;
• заплахата от спонтанен аборт през първия триместър;
• мъртвородени деца в историята;
• възрастта на майката след 40 години;
• ендокринни заболявания;
• патология на сърцето на майката;
• затлъстяване на бременна жена.

Всички тези фактори определят образуването и появата на дефект след раждането на бебето. При развитието на патологията е важно здравето на бащата и майката. Значението на генетичната етиология е частично прикрепено.

Между другото! По време на планирането на бременността се препоръчва да се свържете с медико-биологичната консултация за тези родители, чиито роднини имат деца с вродени сърдечни заболявания или мъртвородени бебета. Генетик ще определи степента на риск от вродени малформации.

Класификация

Има много видове вродени малформации, които освен това са комбинирани в една или различни клапи. Следователно все още не е разработена единна систематизация на болестите. Разгледани са няколко класификации на вродени сърдечни дефекти (CHDs). В Русия този, който е създаден в Научноизследователския център по хирургия. А. Н. Бакулева.

Видове вродени дефекти

CHD се отличават с различни дефекти в сърцето и кръвоносните съдове. Някои от тях се появяват в детството веднага след раждането. Други са скрити и се откриват в напреднала възраст. Има много пороци в различни комбинации. Те могат да бъдат изолирани или комбинирани. Тежестта на патологията е свързана със степента на хемодинамични нарушения. Вродените малформации се разделят на следните клинични синдроми.

ASD

Най-честият дефект е дефект на предсърдната преграда (ASD). Аномалия е дупка в стената между две камери, която не се е затворила след раждането. богати на кислородкръвта тече от дясното предсърдие към лявата страна на сърцето. Във вътрематочния период това е нормално. Малко след раждането отворът се затваря. Дефектът води до повишаване на налягането в съдовете на белите дробове.

внимание! Най-изразените симптоми на дефекта се появяват в ранна възрасткогато сърдечният ритъм е нарушен.

Тъй като дупката не се затваря сама, се налага операция, която е най-добре да се направи на възраст между 3 и 6 години.

VSD

Вентрикуларен септален дефект се открива при 20% от децата със сърдечни пороци. При аномалия на развитието в преградата остава непълно обрасъл отвор. В резултат на това кръвта под повишено налягане по време на контракция прониква от лявата към дясната камера.

внимание! Дефектът застрашава белодробна хипертония. Поради това усложнение операцията става невъзможна. Ето защо родителите на деца с VSD трябва да се свържат с кардиохирург своевременно. Децата след клапна корекция водят нормален живот.

Тетралогия на Фало

Тетралогията на Fallot (TF) е син дефект. Патологията засяга четири структури на сърцето - белодробната клапа, преградата между вентрикулите, аортата, мускула на десния миокард. Непосредствено след раждането не се наблюдават промени в състоянието на бебето. Но след няколко дни се забелязва безпокойство, задух по време на сукане. По време на плача се появява синя кожа.

внимание! Понякога няма ясни признаци на заболяването, но намаляването на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки показва дефект.

Изразените пристъпи на цианоза се появяват през втората половина на живота. При такъв сложен дефект единственото лечение е хирургично.

Патология на дуктус артериозус

Отворен дуктус артериозус (OAP).Нормално няколко часа след раждането на бебето той прераства.Но при този дефект той остава отворен.В резултат на това има патологична комуникация между белодробния ствол и аортата.

Дефектът се отнася до белите дефекти, проявяващи се с пристъпи на задух по време на сукане. С малък диаметър каналът може да се елиминира сам. Големите дефекти са придружени от тежък задух. AT остри случаинеобходимо е спешно лигиране на канала.

внимание! След оперативното лечение детето се възстановява напълно без последствия.

Стеноза на белодробна клапа

Аномалията на сърцето се дължи на увреждане на клапите. Поради сраствания клапата не се отваря напълно, което затруднява преминаването на кръвта в белите дробове. Мускулът на дясната камера трябва да положи големи усилия, така че хипертрофира.

Стесняване на аортния сегмент

Коарктацията на аортата е патология на голям съд. Въпреки че самото сърце работи нормално, стесняването на провлака на аортата е придружено от нарушена хемодинамика. Лежи на лявата камера огромен натискза изтласкване на кръв през тясната част на аортната дъга. В съдовете на горната част на тялото (глава, шия, ръце) налягането постоянно се повишава, а в долни части(на краката, в стомаха) - спуснат.

Аортна стеноза

Аномалията представлява частично сливане на платната на аортната клапа. Тъй като изпомпването на кръвта е затруднено, част от нея остава в лявата камера. Увеличеният обем на течността води до хипертрофия на неговия мускул. С течение на годините компенсаторните възможности на миокарда се изчерпват, което води до претоварване на лявото предсърдие с развитие на белодробна хипертония. Постепенно при възрастни се появяват признаци на недостатъчна помпена функция на сърцето - задух, подуване на крайниците.

Болест на аортната клапа

Бикуспидалната аортна клапа е вродена аномалия. Поради нарушената структура на клапите, кръвта от аортата частично преминава обратно в лявата камера. Формира се недостатъчност на аортната клапа, за която човек може да не знае в продължение на много години. Симптомите се появяват в напреднала възраст.

Признаци на UPU

Диагнозата на заболяването може да се подозира чрез клинични прояви. Някои дефекти се разпознават веднага след раждането на бебето. При други новородени аномалията се открива след няколко месеца. Част от патологията се среща при възрастни в различни периодиживот.

Чести симптоми на вродени дефекти при бебета:

• Промяна в температурата на кожата. Родителите забелязват студени крака и ръце. Кожата на бебето е бледа или сиво-белезникава на цвят.
• Цианоза. При тежки дефекти намаляването на кислорода в кръвта причинява синкав оттенък на кожата. След раждането се забелязва син назолабиален триъгълник. По време на хранене ушите на бебето стават лилави.

Пулсът се увеличава до 150 или пада до 110 в минута.

• Неспокойствие на детето по време на сукане.
• Учестено дишане.

В допълнение към тези признаци родителите забелязват, че бебето бързо се уморява, докато суче, често плюе. По време на плач се увеличава цианозата на кожата. Краката и ръцете са подути, а коремът се увеличава поради натрупване на течност и увеличен черен дроб.

Ако се подозира CHD, новородените се подлагат на ултразвуково изследване. Съвременни методидиагностиката може да открие дефект на всяка възраст.

важно! Феталната ехокардиография (ултразвук) разкрива наличието на дефект при дете на 16-та седмица от бременността на майката. Още на 21-22-та седмица се определя видът на дефекта.

Признаци на вродено сърдечно заболяване през целия живот

Сърдечните дефекти, които не се откриват при новородени, се проявяват в различни периоди от живота. Децата са бледи, склонни чести настинки, се оплакват от изтръпване в сърцето. Някои деца имат посиняване на назолабиалния триъгълник или ушите.

Юношите в часовете по физическо бързо се уморяват, оплакват се от задух. С течение на времето забележимо изоставане в умственото и физическото развитие.

Постепенно се формират промени в структурата на тялото. Гърдите в долната част хлътват, докато уголеменият корем изпъква. В други случаи в областта на сърцето се образува сърдечна гърбица. Има такъв признак на вродено сърдечно заболяване като удебеляване на пръстите под формата на барабанни пръчици или изпъкнали нокти под формата на часовникови стъкла.

Всички подобни признаци изискват вниманието на родителите на всяка възраст на децата. Първо трябва да направите кардиограма и да се свържете с кардиолог.

Усложнения

Повечето обща последица CHD - сърдечна недостатъчност. При тежки дефекти се развива веднага след раждането. С някои дефекти се появява на 10-годишна възраст.

Нарушената структура на клапите не позволява на сърцето да изпълнява пълноценно помпената си функция. Влошаването на хемодинамиката нараства на 6-месечна възраст. Бебетата изостават в развитието, склонни са към чести настинки, бързо се уморяват. Децата с малформации са рискова група за развитие на ендокардит, пневмония и сърдечни аритмии.

Лечение

При вродени сърдечни дефекти често се извършват операции на новородени, както и на деца през първата година от живота. Според статистиката 72% от бебетата имат нужда от него. Хирургическата интервенция се извършва в условията на кардиопулмонален байпас с помощта на апарата. Вродените дефекти могат и трябва да бъдат лекувани хирургически. След радикална операция на вродено сърдечно заболяване децата живеят пълноценен живот.

Но не всички дефекти изискват операция веднага след диагностицирането. При незначителни промени или тежка патология не е показано хирургично лечение.

Тежките малформации при новородените се откриват от лекарите в родилните домове. При необходимост извикайте екип от кардиохирурзи за спешна операция. Някои сърдечни дефекти, открити чрез ултразвук, изискват само наблюдение. За редица от описаните признаци родителите могат да забележат влошаване на състоянието на бебето и да се консултират с лекар своевременно.

Вродените сърдечни дефекти се появяват в пренаталния период от развитието на детето. Анатомично представляват аномалии в образуването и растежа на сърцето и неговите структурни елементи - мускулните прегради между камерите, клапните платна между кухините на вентрикулите и предсърдията, аортата и белодробната артерия.

Данните, получени от различни източници относно честотата на този вид патология, се различават една от друга. Някои автори твърдят около 5-10 случая на дефекти на 100 новородени, други - около 1 на 300.

Забележка:прогнозата на заболяването зависи от вида на дефекта и времето на началото на радикалното лечение. Някои видове заболяване се разпознават случайно по време на медицински преглед. Без лечение такива пациенти живеят до дълбока старост.

Около 30 процента от пациентите с дефект не могат да бъдат спасени поради тежестта на хода на заболяването. Останалите могат да бъдат излекувани чрез ранна операция. Отвъд риска възможни усложнения, отрицателен аспект на хирургичните интервенции е тяхната висока цена. Просто не всички пациенти и техните близки имат финансовата възможност да си позволят такъв скъп вид лечение като кардиохирургията.

Видео "Вродени сърдечни дефекти при дете":

Предразполагащи състояния и причини за вродени сърдечни пороци

Патологиите възникват в резултат на наследствено предразположение и излагане на вредни условия външна среда, инфекциозни заболявания, лоши навици на бременна жена, при приемане на определени лекарства. Резултатът от увреждащото действие на тези причини през първия триместър на бременността често е вродени сърдечни дефекти при деца.

Рискът детето да развие един от вариантите на вроден дефект се увеличава, когато бременната жена е под 17 години и в категорията над 40. Заболяването се развива и при утежнена наследственост. Ако в семейството е имало случаи на пороци, тогава вероятността да се появят сред наследниците е доста висока.

Фактор, допринасящ за образуването на дефект в плода, са ендокринните заболявания на майката:

• диабет;
• тиреотоксикоза и други заболявания;
• патология на надбъбречните жлези;
• неоплазми на хипофизната жлеза.

Причината за дефекти може да бъде инфекциозни заболявания:

• дребна шарка;
• някои видове;
• системни заболявания съединителната тъкан(лупус);
• битови и промишлени отрови, различни видове радиация;
• патологични навици (пиене на алкохол, тютюнопушене, неконтролирано приеманелекарства, лекарства и т.н.)

Единна систематизация на пороците

Повечето важен критерийПо който трябва да се оцени вроден дефект, е състоянието на кръвообращението (хемодинамиката), особено ефектът му върху кръвния поток на белодробната циркулация.

Това свойство разделя пороците на 4 основни групи:

• дефекти, които не водят до промяна в кръвния поток в белодробната циркулация (ICC);
• пороци, които повишават налягането в ICC;
• патологии, които намаляват кръвния поток в ICC;
• комбинирани разстройства.

Дефекти, които не причиняват промени в кръвния поток в ICC:

• необичайни места на сърцето;
• атипично положение на аортната дъга;
• коарктация на аортата;
• различна степен на стесняване на аортата;
• атрезия (специфично стесняване на самата трикуспидална аортна клапа);
• недостатъчност на белодробната клапа;
• митрална стеноза (стеснение на т.нар митрална клапакойто осигурява преминаването на кръвта от лявото предсърдие към лявата камера);
• недостатъчност на митралната клапа с атрезия (изразена в непълно затваряне на платната на клапата, което провокира обратен поток на кръв от вентрикула в атриума по време на систола;
• сърце с три предсърдия;
• дефекти на коронарните артерии и проводната система.

Малформации, които провокират повишаване на налягането и обема на кръвния поток в ICC:

• не е придружено от синьо(цианоза) - отворен (отворен) артериален (боталиев) канал, дефект на септума между предсърдията, дефект на септума между вентрикулите, комплекс Лютембаше (вродено стесняване на отвора между лявото предсърдие и лявата камера и дефект на преграда между предсърдията), фистула между аортата и белодробната артерия, детска коарктация;
• с цианоза- атрезия на трикуспидалната клапа и стесняване на отвора в преградата между вентрикулите, отворен ductus arteriosus, който осигурява обратен поток на кръв в аортата от белодробната артерия.

Дефекти, които причиняват намаляване на кръвообращението (хиповолемия) в ICC:

• стеснение (стеноза) на белодробната артерия (трунк) без посиняване (цианоза);
• със синьо (цианоза) - триада, тетрада, пентада на Fallot, атрезия на трикуспидалната клапа със стеноза на артерията на белия дроб. Аномалия (заболяване) на Ебщайн, придружена от "провал" на платната на трикуспидалната клапа в дясната вентрикуларна кухина, недоразвитие (хипоплазия) на дясната камера.

Комбинирани дефекти, образувани поради анатомично нетипично подреждане на съдове и сърдечни структури:

• транспозиция на артерията на белия дроб и аортата (аортата се отклонява от дясната камера, а белодробният ствол отляво);
• изхвърляне на аортата и ствола на белодробната артерия от една камера (дясна или лява). Може да бъде пълен, частичен с различни варианти;
• Синдром на Taussig-Bing, комбинация от висок вентрикуларен септален дефект с транспозиция на аортата, хипертрофия на левия белодробен ствол и дясната камера, общ съдов ствол, сърце, състоящо се от три камери с една камера.

Забележка:изброени са основните видове и групи дефекти. Всъщност има повече от сто от тях. Всеки порок е уникален по свой начин. Специфични са и диагностиката, изследването и методите на лечение, които ще разгледаме по-долу.

Колко живеят пациентите с вродени сърдечни заболявания?

Продължителността и качеството на живот зависи от вида на дефекта, неговата тежест. При някои пороци хората живеят до дълбока старост, при други смъртта настъпва през първата година от живота. Основният проблем е късното оперативно лечение. За съжаление цената на сърдечната операция е много висока и при липса на финансови средства не е достъпна за всички пациенти. Освен това проблемът се усложнява от липсата на медицински персонал и болници, работещи в тази област.

Как да се определи вродено сърдечно заболяване?

Сложните сърдечни дефекти се определят при новородени дори в утробата. В по-напреднала възраст могат да се открият леки степени на вродено сърдечно заболяване, които са в компенсирано състояние и не се усещат от пациентите по никакъв начин. Първите, които определят съществуващия вроден дефект, могат да бъдат специалисти по ултразвук, които провеждат изследване на бременна жена.

Изследването на сърцето се състои от комплекс диагностични методивключително:

• преглед на пациента. На този етап от диагностицирането на вроден дефект се оценяват външният вид, телосложението и цветът на кожата. Вече въз основа на получените резултати може да се подозира наличието на заболяването;
• слушане на сърдечните клапи(аускултация). Чрез наличието на външен шум и разделяне на тоновете е възможно да се определи вариантът на съществуващото сърдечно заболяване при дете и възрастен;
• потупване с пръсти по гърдите(перкусия). Този метод ви позволява да определите границите на сърцето, неговия размер.

В амбулаторни и болнични условия се използват:

• електрокардиография;
• Доплер ехокардиографско изследване;
• Ултразвук на сърцето и кръвоносните съдове;
• лабораторни видове диагностика за определяне на наличието на съществуващи усложнения;
• ангиографски техники.

Оплаквания и симптоми на вродено сърдечно заболяване

Проявите на заболяването зависят от вида на дефекта и тежестта. Симптомите могат да бъдат определени веднага след раждането на дете, а понякога и в различни възрастови групи: при юноши, в млада възраст и дори при пациенти в напреднала възраст, които преди това не са били прегледани и компенсирани, лека формавроден дефект.

Най-често пациентите имат следните оплаквания:

• , прекъсвания и сърцебиене;
• "застойни" явления, при които има натрупване на кръв в определени органи и части на тялото. Поради неспособността на сърцето да изпълнява функцията на "помпа", се появява бледност или цианоза на кожата, акроцианоза (цианоза на пръстите, назолабиалния триъгълник) и образуване на гръдна изпъкналост (сърдечна гърбица). Има пристъпи на задух, припадък, слабост, замаяност, обща физическа слабост, до невъзможност за движение. Има увеличение на черния дроб, подуване, натрупване на застояла течност в коремната кухина, между мембраните на плеврата, кашлица с отхрачване на храчки, понякога с примес на кръв, задух;
• симптоми кислородно гладуванетъкани, които причиняват физическо недоразвитие, метаболитни нарушения (пръсти, наподобяващи барабанни палки, нокти, които приличат на часовникови стъкла).

По правило развитието на вроден дефект протича в три фази:

• Фаза I - адаптация на организма. При незначителен дефект се наблюдават и незначителни симптоми на заболяването. Сериозните дефекти водят до бързо образуване на признаци на сърдечна декомпенсация.
• II фаза е компенсаторна, включваща всички защитни резерви на организма и неизменно е придружена от подобряване на общото състояние на пациента.
• Фаза III - терминална, причинена от изчерпването на вътрешните резерви на тялото и развитието на нелечими патологии и страховити симптоми на нарушения на кръвообращението

Видове лечение на вродени сърдечни дефекти

С леки пороци човек може да живее цял живот. Но тежките подлежат на задължително хирургично лечение, в противен случай ще бъде голям проблем да живеете с вродено сърдечно заболяване дори до зряла възраст.

Какви видове лечение са приложими:

• медицински(консервативен). Целта му е да намали ефектите от хронична сърдечна недостатъчност, да подготви пациента за операция;
• хирургически.Единственият метод, който позволява на пациента да живее. Операцията може да се извърши в спешна поръчкаако има моментна заплаха за живота на пациента или по планиран начин.

Подготвя се определено време за планирани хирургични интервенции, което е необходимо за подобряване на благосъстоянието на пациента и повишаване на устойчивостта към инфекции.

Изборът на метод на лечение до голяма степен зависи както от вида на наличния вроден дефект, така и от това в коя фаза на развитие се намира. По правило в първата фаза на заболяването операцията се предписва само ако има симптоми, животозастрашаващатърпелив. На пациента се показва ограничаване на физическия и психическия стрес, наблюдение на състоянието му, правилното хранене, емоционален мир.

С развитието на етап II целият процес на лечение е насочен към поддържане на състоянието на пациента в компенсаторната фаза. Ако е необходимо, предписвайте лекарства, извършвайте планирани операции.

III фаза на заболяването – период рязко влошаванесъстояния, появата на страховити симптоми на сърдечна недостатъчност. Основното лечение на тази фаза на вродена малформация е прилагането на лекарства, предназначени да подобрят функционирането на сърцето.

Може да се присвои:

• сърдечни гликозиди, осигуряващи повишена сърдечна честота;
• диуретици, които премахват излишната течност от тялото;
• вазодилататори, разширяващи кръвоносните съдове;
• простагландини (или техни инхибитори), които подобряват притока на кръв към белите дробове и други органи и системи;
• антиаритмични лекарства.

Оперативната интервенция на този етап е изключително рядка, поради изключително лошото общо състояние на пациента.

важно: при наличие на тежък дефект хирургичното лечение трябва да се извърши възможно най-рано, което намалява риска от усложнения и избягва сериозни промени във функционирането на органите, причинени от последствията от дефекта.

Често при лечението на вродени сърдечни дефекти се прибягва до двуетапни операции. Особено когато става въпрос за пациент в декомпенсирано състояние. Първата стъпка става улесняване на работата(палиативно), което с малко количество наранявания подобрява благосъстоянието на пациента и го подготвя за следващия етап.

Радикална операцияви позволява напълно да премахнете порока и свързаните с него последствия.

В този случай могат да се приложат няколко вида операции:

• Рентгенови хирургични интервенции- ниско травматични операции, които включват въвеждането на специално сгънати тръби и балон в кухината на сърцето през съдовете, които, ако е необходимо, могат както да увеличат лумена на съда, така и да приложат "лепенки" към патологични дупки или да създадат липсващи "дупки", облекчават стенозата на клапата.
• Затворени операции– операции без отваряне на сърдечната кухина. Ревизията и разхлабването на стенозите с този метод се извършва с пръсти на хирурга или специален инструмент, а лекарят навлиза в половината на сърцето през предсърдните уши.
• Отворени операции- операции, включващи временно спиране на белодробната и сърдечната дейност, прехвърляне на пациента на апарат сърце-бял дроб, последващо отваряне на сърдечната кухина и отстраняване на съществуващи дефекти

В случаите, когато операцията не може да премахне вродено увреждане, а състоянието на пациента е много тежко, може да се приложи сърдечна трансплантация.

Съвременните технологии понякога позволяват да се извърши операция и да се елиминира вроден дефект дори на етапа на вътрематочно развитие.

Видео "Хирургично лечение на вродени малформации":

Какви са усложненията на вродените сърдечни дефекти?

Последствията от нелекуван дефект могат да бъдат следните:

• остра и хронична сърдечна недостатъчност;
• инфекциозно-токсичен ендокардит (възпалителен процес в ендокарда - вътрешната обвивка на сърцето);
• нарушения мозъчно кръвообращение;
• причинени от недостатъчно кръвоснабдяване на сърдечния мускул;
• сърдечна недостатъчност.

Предотвратяване

Предотвратяването на появата на вродени малформации включва подготовка на бременна жена за раждане, с изключение на лошите навици, добро хранене, ходене, внимателна употреба на лекарства, избягване на огнища на рубеола, лечение на съпътстващи заболявания.

Данни за най-честите видове вродени сърдечни пороци

Вентрикуларен септален дефект- е много често. В тежки случаи преградата напълно липсва. При тази патология обогатената с кислород кръв от кухината на лявата камера навлиза на части в дясната. Натрупването му води до повишаване на кръвното налягане в белодробния кръг. Дефектът при децата постепенно се увеличава. Пациентите изглеждат летаргични, бледи и цианотични при натоварване. При слушане на сърцето се появяват специфични шумове. Без лечение децата развиват тежък дефицит и умират в ранна детска възраст. Операцията включва зашиване на дупки или прилагане на пластири от пластмасови материали.

Дефект на предсърдната преграда -често срещан тип дефект, при който повишеното налягане, създадено в дясното предсърдие, е добре компенсирано. Следователно неоперираните пациенти могат да доживеят до зряла възраст. Операцията елиминира дефекта по същия начин, както при проблеми в интервентрикуларната преграда – зашиване или лепенки.

Незатваряне на артериалния (боталов) канал -Обикновено след раждането каналът, който свързва аортата и белодробната артерия в развиващия се плод, колабира. Неговият провал допринася за изхвърлянето на кръв от аортата в лумена на белодробния ствол. Има повишаване на налягането и излишък на кръв в белодробния кръг на кръвообращението, което причинява рязко нарастващо натоварване на двете вентрикули на сърцето. Лечението се състои в лигиране на канала.

Степаненко Владимир, хирург

Вродените сърдечни дефекти са всичко дефекти на сърдечната клапа и септумакоито са възникнали в утробата още преди бебето да се роди. Класическите сърдечни пороци включват също вродени лезии на коронарните съдове. Честота вродени сърдечни дефектидоста висока и се среща при 1% от всички новородени.

Честотата на индивидуалните вродени сърдечни дефекти

Все още преобладава честотата на отделните сърдечни пороци, което се изразява в следните числа:

• 31% дефект на камерната преграда
• 5 - 8% стеноза на провлака на аортата
• 7% дефект на предсърдната преграда
• 7% открит дуктус артериозус
• 7% стеноза на белодробната клапа
• 3 - 6% стеноза на аортна клапа
• 5,5% Тетралогия на Фало

Дефект на предсърдната преградапредставлява преградата между дясното и лявото предсърдие, която остава отворена след раждането. Поради повишеното налягане в лявото предсърдие богатата на кислород кръв навлиза и в дясното предсърдие. В природата има дефект на предсърдната преграда, той се нарича канал Botall (Ductus Botalli). Среща се при всички бебета по време на вътреутробното развитие и служи като байпас поради все още нефункциониращи бели дробове. При кърмачетата каналът на Ботал не е патология, а представлява нормално физиологично развитие и започва да се затваря едва след раждането.

Честите вродени сърдечни патологии също включват дефект на камерната преграда. При тази патология разделителната преграда между дясната и лявата камера на сърцето остава отворена и по този начин кръвта навлиза от лявата камера в дясната. В зависимост от размера на дупката може да има недостиг на кислород или задух.

Други патологии на сърцето са свързани с големи кръвоносни съдове, простиращи се от сърцето. Например, аортата и белодробната артерия могат да бъдат объркани. В тази връзка кръвта навлиза в тялото изключително с ниско съдържаниекислород, който е несъвместим с живота. Често се среща и стеноза (стеснение) в областта на белодробната клапа или аортната дъга. Т.нар Тетрада на Фалопредставлява наличието на четири групи сърдечни дефекти наведнъж - дефект на камерната преграда, стеноза на белодробната клапа, увеличение на дясната камера и аномалия на аортата (изместване на устата). Като цяло се счита: Колкото по-сложно е сърдечното заболяване, толкова по-вероятно е сърдечната операция - като единствено лечение.

Повече за някои сърдечни дефекти

Сърдечните заболявания не винаги се диагностицират при раждането. По-често симптомите се появяват по време на живота. Само в редки случаи симптомите са толкова тежки, че сърдечен дефект се диагностицира по време на бременност или през първите седмици от живота. В такива случаи по правило се засягат белодробната артерия и белодробната клапа. Притокът на кръв от дясната камера към белия дроб е възпрепятстван, което може да причини симптоми на недостиг на кислород.

а) Атрезия на белодробната артерия

За този вид сърдечно заболяване се говори, когато платната на клапната клапа не се отварят или не са достатъчно оформени. В резултат на това кръвта не може да тече от дясната камера в белодробната артерия. Това означава, че кръвта не тече през белите дробове и не може да бъде обогатена с кислород.

б) Стеноза на белодробната клапа

Стенозата на белодробната клапа също е дефект в куспидите на белодробната клапа. В този случай клапите не се отварят напълно, като по този начин предотвратяват изтичането на кръв. Поради полученото стесняване, сърцето трябва да увеличи налягането, за да изпомпва кръв към белите дробове.

в) Тетралогия на Фало

Клиничната картина на това вродено сърдечно заболяване е много сложна и по същество се състои от четири различни сърдечни дефекта, които се появяват едновременно. От една страна, това е изразена стеноза на клапата на белодробната артерия, дефект на камерната преграда - дупка в стената между лявата и дясната камера на сърцето. Поради стеноза на белодробната клапа в дясната камера се образува повишено налягане, което води до постоянен приток на кръв през дупката в стената между лявата и дясната камера на сърцето (VSD). Получената смесена кръв с ниско съдържание на кислород причинява симптоми на кислороден дефицит (хипоксия) в системното кръвообращение. От друга страна, тетралогията на Fallot се характеризира с допълнителна аномалия на аортата, която предотвратява изтичането на кръв от сърцето.

г) Транспозиция на големите съдове

В 5% от всички случаи се получава много сложно вродено сърдечно заболяване - т. нар. транспозиция на големите съдове (главните кръвоносни съдове на сърцето). Представлява неправилното разположение на аортата и белодробната артерия спрямо вентрикулите на сърцето. В този случай аортата идва от дясната камера на сърцето, а белодробната артерия - от лявата. В резултат на това обогатената с кислород кръв не навлиза в тялото; смърт, изискваща незабавна операция за спасяване живота на новороденото.

Преградни дефекти на сърцето

Не е необичайно децата да се раждат с дефект в преградите на сърцето. Дупките в стената на атриума или вентрикула, които водят до образуването на смесена кръв, могат да бъдат с различни размери. Концепцията за смесена кръв се отнася до смесването на кръв с ниско съдържание на кислород, която е преминала през кръвообращението с богата на кислород кръв от белите дробове през дупка (дефект) в преградата на сърцето. В резултат на това се образува кръв със съдържание на кислород под нормалното. В зависимост от размера на отвора в преградата се появяват повече или по-слабо изразени симптоми. Ако дупката е много голяма, тогава се образува кръв с много ниско нивокислород и се нарушава процеса на снабдяване на организма с кислород.

Можете да забележите това сърдечно заболяване по променения, синкав цвят на кожата и по намаляващата физическа издръжливост на детето. Можете да забележите това сърдечно заболяване по променения, синкав цвят на кожата и по намаляващата физическа издръжливост на детето. В такива случаи, когато е необходимо да се затвори дупката в преградата на сърцето, само сърдечната хирургия ще дойде на помощ. Малки дупки в преградата на сърцето, поради леки симптоми, остават незабелязани в продължение на много години. Не е необичайно сърдечен дефект да бъде открит чрез ЕКГ, сърдечна катетеризация или други образни методи. Лекарят ще обсъди най-подходящия метод на лечение с вас - родителите на детето. Освен това не всяко сърдечно заболяване подлежи на спешна хирургическа намеса.

В много случаи е достатъчно да се наблюдават малки дупки в преградата на сърцето с помощта на ЕКГ, т.к. при кърмачета и деца отворът между дясната и лявата камера се затваря без намесата на лекари. Ако дупката не се затвори навреме, съществува риск от сериозни усложнения, като възпаление, аритмия, заболяване на сърдечната клапа или необратими промени в белите дробове.

Вродени сърдечни дефекти при юноши

С израстването на детето може да се появят нови сърдечни пороци – комбинация от вече коригиран вроден порок и нов. В резултат на това децата, които са били хирургическа корекциясърдечните заболявания по-късно често изискват втора сърдечна операция. За да избегнете белези и повторен стрес за тялото и психиката на детето, в съвременна медицинаХирургията за коригиране на ASD (дефект на предсърдната преграда) обикновено е минимално инвазивна. Според проучването, когато по-сложните сърдечни дефекти са елиминирани в ранна детска възраст, по-нататъшното развитие на детето протича абсолютно нормално.

Симптоми на вродени сърдечни дефекти

Редица симптоми могат да показват вродено сърдечно заболяване. Често, когато се появят симптоми, родителите първо се обръщат към педиатъра. Как можете да разпознаете възможно сърдечно заболяване при дете?

Основната причина за симптоми на сърдечни дефекти е липсата на кислород. Външно това се проявява чрез синкаво оцветяване (цианоза) на кожата, устните и нокътното легло. Заедно с това понякога могат да се появят симптоми като бързо или затруднено дишане, аспонтанност, тахикардия и подуване на краката, глезените или корема.

Диагностика и лечение на вродени сърдечни пороци

Целият спектър от вродени сърдечни дефекти включва както леки дефекти, които засягат слабо сърдечно-съдовата система, така и много сериозни сърдечни дефекти, които водят до смърт в ранна възраст без необходимата терапия. Като цяло децата със сърдечни дефекти умеренои тежки сърдечни дефекти, които не са претърпели подходяща операция, не могат да разчитат нормална продължителностживот. Благодарение на подобрените диагностични методи, днес сърдечните дефекти се откриват още през първата година от живота на детето. Въпреки това, особено тежките сърдечни дефекти, придружени от влошаване на доставката на кислород, имат много силно отрицателно въздействие върху здравето на детето и изискват възможно най-бързо лечение.

Към днешна дата изглежда възможно да се открият вродени сърдечни дефекти и съдови малформации чрез пренатална диагностика. Пренаталната диагноза обаче, когато се открие тежко сърдечно заболяване, не служи като основание за прекъсване на бременността. По-скоро е проектиран да осигури оптимално медицински грижибебе след раждането.

Много от вродените сърдечни дефекти причиняват силни сърдечни шумове, тъй като те поради стеснение или дефект на сърдечните клапи, има завихряне на кръвния поток или шунт. Много просто, такива шумове могат да бъдат чути със стетоскоп. В зависимост от характера на сърдечните шумове специалистите могат да установят причината за тях.

В допълнение, важна роля в диагностиката на вродени сърдечни дефекти играе електрокардиограмата, съкратено ЕКГ. Чрез отклоняване на сърдечните токове лекарят може преди всичко да идентифицира нарушен сърдечен ритъм (аритмия), както и да определи размера на сърцето и местоположението на неговите камери.

Към днешна дата ехокардиографията все още е най-важният метод за диагностично изследване. Това ултразвуково сканиране изобразява точно сърцето и всичките му структури. По този начин е възможно да се видят почти всички видове сърдечни дефекти. Заедно с това ехокардиографията ви позволява да изследвате функцията на сърцето, както и да определите състоянието на отделните части на сърцето. Този метод се използва при всяко съмнение за вродено сърдечно заболяване. Той е абсолютно безболезнен, не крие никакъв риск и е много щадящ метод, поради което се използва за диагностициране на сърдечни пороци при деца.

Освен това, често се извършват по-специализирани изследвания в зависимост от конкретния тип предполагаем сърдечен дефект. За по-точна диагностика на сърдечно заболяване има възможност за сърдечна катетеризация, при която незабавно може да се извърши минимално инвазивна интервенция, например на сърдечни клапи. Освен това има и други образни методи: ядрено-магнитен резонанс (MRI) и компютърна томография(CT).

Всички интервенции, извършвани с цел лечение, отворена кардиохирургия или минимално инвазивни чрез сърдечен катетър, имат една цел - корекция на вродени сърдечни дефекти (дупки, шънтове). Наред с това лечение добре се лекуват стеснения, т. нар. стенози, извършва се и реконструкция на сърдечните клапи. Така се възстановява пълната или постепенно работоспособност на болното сърце.

Хирургия при сложни сърдечни пороци

При наличието на много сложно сърдечно заболяване обикновената корекция често не е достатъчна. В такива случаи са необходими няколко поетапни операции за стабилизиране на състоянието на пациента и увеличаване на продължителността на живота му. Най-важната задача на лекарите в този случай е да осигурят кръвоснабдяването на тялото и белите дробове. В повечето случаи лекарите изкуствено създават смесена кръв, като по този начин гарантират поне минимално снабдяване на тялото с кислород - в някои случаи заобикаляйки сърцето. Кръвта с ниско съдържание на кислород от вените веднага се изпраща в белодробната артерия, където се обогатява с кислород. По този начин се разтоварва сърцето и се подобрява кръвообращението, което има благоприятен ефект върху нарушенията на сърдечния ритъм (аритмия) и по този начин увеличава продължителността на живота на пациента.

Транспониране на големите съдове

Особено трудна задача сред тежките сърдечни пороци е транспозицията на големите съдове. Артерията, водеща до белия дроб, се намира при такива деца на мястото на аортата, а аортата от своя страна преминава в белия дроб. При такова разположение на съдовете по същество е невъзможно кръвта, обогатена с кислород, да навлезе в тялото. При липса на изключително важна операция новородените с този сърдечен порок умират няколко дни след раждането. В първите дни от живота на бебето обмяната на кислород се извършва през следродилните отвори в сърцето, които все още не са затворени. Ето защо операцията трябва да се извърши в първите дни от живота на бебето. По време на тази операция хирурзите разединяват аортата и белодробната артерия, променят местата им и ги зашиват на правилното място.

Възможно ли е да се предотврати вродено сърдечно заболяване?

Към днешна дата наистина са известни редица рискови фактори, които могат да имат отрицателно въздействие върху развиващото се сърце. На първо място трябва да се избягват такива рискови фактори. По-специално, момичетата трябва да бъдат ваксинирани срещу рубеола, за да не се разболеят от нея по-късно през бременността. Ако по време на бременност има нужда от прием лекарстваЗадължително се консултирайте с вашия лекар преди да ги приемете. Рисковите лекарства също включват лекарства без рецепта и витамини. И разбира се никакъв алкохол и никотин по време на бременност и след раждане (по време на кърмене).

Особено важно е бъдещата майка да посещава всички предписани профилактични прегледи на бременни жени. При такива редовни прегледи е възможно да се открие сърдечен дефект още преди раждането на детето. За тази цел се извършва обстоен преглед на сърцето на бебето в утробата с ултразвук. Вероятността за откриване на възможен сърдечен дефект при неродено дете зависи от опита на лекаря и качеството на ултразвуковата машина.

По време на вътрематочното развитие на плода, под въздействието на предразполагащи фактори, нормалното образуване на сърдечно-съдовата система може да бъде нарушено. В резултат на това се формират вродени малформации, които могат да бъдат съвместими и несъвместими с живота. Развитието на патологията често се свързва с неправилния начин на живот на майката по време на бременност, въпреки че в някои случаи наследствеността играе важна роля.

Вродените сърдечни дефекти (ВБС) са дефектно състояние, което засяга различни части на сърцето и големите съдове в близост до него, което се определя веднага след раждането. Много деца с тези нарушения не оцеляват, но в някои случаи може да се извърши хирургично лечение, което позволява на детето да продължи да води нормален живот.

Сред децата вродените сърдечни дефекти са относително чести, при около 1% от новородените от обща сума.

Навременната помощ на болно дете се основава на навременна и правилна диагноза. В някои случаи е необходима много бърза хирургическа интервенция, която ви позволява да спасите живота на човек. Дефектите могат да бъдат и придобити, затова е важно да знаете по какво се различават от вродените.

Видео: Вродени сърдечни дефекти при деца

Статистика за вродени сърдечни дефекти

Според данните на СЗО, представени в информационния лист от април 2015 г., сърдечните дефекти са сред най-тежките нарушения на развитието. Например, те са на второ място по честота след вродени малформации на нервната система. Има много различни видове UPU и техните проценти са както следва:

• Дефектът на камерната преграда се среща най-често – в 31% от общ бройновородени със сърдечни дефекти.
• При почти 8% от новородените се определя аортна стеноза.
• По 7% представляват стеноза на белодробната клапа, цепнатина на ductus arteriosus и дефект в септума, разположен между предсърдията.
• В почти 6% от случаите се наблюдава стеноза на аортната клапа.
• До 5% се падат на тетрада на Фало.

Класификация

Според Международната класификация на болестите 10-та ревизия се разграничават „Вродени аномалии (малформации) на кръвоносната система (Q20-Q28)“. Вродените сърдечни дефекти според тази класификация включват следните заболявания:

• Q20 - Вродени малформации на сърдечните камери и връзки.
• Q21 - Вродена.
• Q22 - Вродени малформации на белодробната и трикуспидалната клапа
• Q23 - Вродени малформации на аортата и
• Q24 - Други вродени малформации на сърцето

Според друга широко използвана класификация, HPU се разделят на две групи:

1. Бели дефекти - по време на тяхното развитие венозната кръв не се смесва с артериалната кръв, тъй като кръвта се изхвърля от лявата страна вдясно.
2. Сини дефекти - появата им е придружена от смесване на венозна кръв с артериална. Изтичането на кръв става от дясната страна наляво.

Причините

В повечето случаи помислете за наследствени фактори, които причиняват вродени сърдечни дефекти. Плодът също може да бъде засегнат външни факторивлияния, които често се съчетават със същите наследствени предразположения.

генетично предразположение

Най-често се представя под формата на локални мутации или хромозомни промени, които водят до повече или по-малко малформации. Днес се разграничават тризомии на различни двойки хромозоми, които в почти 8% от случаите причиняват CHD. Най-честите, възникващи на фона на генни мутации, са дефекти на предсърдната преграда, дефекти на камерната преграда, нарушения на електрическата проводимост и нарушения на изтичането на кръв.

Етиологични фактори на влияние

В развитието на вродени сърдечни дефекти значителна роля играят неблагоприятните фактори на влияние, насочени най-често отвън към организма, който се развива в утробата. Под тяхното действие определени части от ДНК мутират, в резултат на което се нарушава нормалното формиране на сърдечно-съдовата система.

Неблагоприятните фактори на въздействие са:

• Физически явления, сред които радиоактивното излъчване има особено негативен ефект върху плода.
• Химическите компоненти, включени в различни алкохолни напитки, цигари, някои лекарства, както и мутагени, се намират в нискокачествени бои и лакове.
• Биологичното влияние може да се извърши чрез различни инфекциозни заболявания, които се срещат при бременна жена. Най-често сърдечните пороци се причиняват от рубеола, а захарен диабет, системен лупус еритематозус, фенилкетонурия също могат да доведат до вродени изменения.

Връзка между UPU и пола

През 70-те години на миналия век са проведени изследвания, които потвърждават връзката между сърдечните дефекти и пола. За целта бяха изследвани повече от 30 хиляди пациенти с ИБС, в резултат на което вродените сърдечни дефекти бяха разделени на „неутрални“, „женски“ и „мъжки“. Например, момичетата са по-склонни да имат болест на Лаутембахер, отворен дуктус артериозус и също така има по-голяма вероятност от развитие на вторичен дефект на предсърдната преграда. При момчетата стенозата и коарктацията на аортата са по-чести. „Неутрални“ са: аномалия на Ebstein, пълен атриовентрикуларен септален дефект, стеноза на белодробната артерия, септален дефект между аортата и белодробната артерия и камерен септален дефект.

Патогенеза

Сърдечният мускул завършва основните етапи на своето формиране преди края на първия триместър на бременността. Вече на 20 седмици с помощта на ултразвук можете да определите повечето от вродените сърдечни дефекти. В развитието на патологията се разграничават следните етапи:

• Първият - при липса на тежки хемодинамични нарушения се стартират компенсаторни механизми, които осигуряват повече или по-малко нормална дейност на сърцето. Наличието на значителни промени в хемодинамиката води до миокардна хипертрофия и декомпенсация.
• Второто е относителна компенсация, когато физическата активност на детето се подобри донякъде.
• Третото е крайното състояние. Проявява се със значителни дистрофични и деструктивни нарушения, причинени от развиваща се декомпенсация. Добавянето на инфекции или заболявания на други органи приближава смъртта.

Видове

Дефект на предсърдната преграда

Доста често срещано сред женската част от населението. Характеризира се с наличието на дупка или няколко дефекта в преградата, разделяща дясното и лявото предсърдие. В зависимост от местоположението на дефекта, неговия размер, силата на кръвния поток от лявото предсърдие към дясното, повече или по-малко изразено Клинични признаци. Също така състоянието на пациента се влияе от наличието на други аномалии или вродени малформации. Например, дефект в MPP може да се определи при синдрома на Даун и да се комбинира с други сърдечни аномалии.

Вентрикуларен септален дефект

По време на анормално вътрематочно образуване на сърцето може да се образува дефект на камерната преграда, поради което кръвта от лявата камера навлиза в дясната. Представеното вродено сърдечно заболяване може да се появи както изолирано, така и заедно с други сърдечни дефекти и дефекти в развитието. Честотата на поява при момчетата и момичетата е почти еднаква. Порокът е опасен, защото може да причини белодробна хипертонияс всички произтичащи от това последици, следователно, трябва да бъде своевременно податливо на хирургично лечение.

Коарктация на аортата

7,5% от случаите на всички вродени сърдечни заболявания представляват настоящата патология. По-често се определя при момчета и често се комбинира с други вродени сърдечни дефекти. Коарктацията на аортата се характеризира със сегментно стесняване на нейния лумен, в резултат на което кръвта от лявата камера не може нормално да навлезе в системното кръвообращение.

Отворен ductus arteriosus

Счита се за вродено сърдечно заболяване, при което Боталиевият канал, определен при новородени, не прераства в бъдеще, поради което артериална кръвот аортата се изхвърля частично в белодробната артерия. В повечето случаи патологията не предизвиква тежки клинични прояви, но изисква хирургична корекция, тъй като в зряла възраст може да причини внезапен сърдечен арест.

Атрезия на белодробната артерия

Представлява пълно или частично недоразвитие на куспидите на белодробната клапа, поради което белодробният отвор не се затваря напълно. Кръвта, изтласкана от дясната камера в белодробната артерия, се връща частично обратно през хлабаво затворени клапи, в резултат на което камерата трябва да прилага повече сила всеки път, за да изтласка по-голяма част от кръвта. Освен това в белите дробове навлиза недостатъчно количество кръв, което от своя страна води до недостиг на кислород в тялото.

Стеноза на белодробна клапа

Поради различни причини белодробният отвор може да е по-малък от нормалното. В допълнение, самите платна на белодробната клапа могат да имат аномалии, поради което луменът се стеснява или отварянето им е непълно, в резултат на което кръвният поток не може да се движи нормално от дясната камера към белодробния ствол. За да прокара кръвта през стеснения отвор, вентрикулът трябва да работи с по-голяма сила, което се отразява на неговата функционалност.

Тетралогия на Фало

Вродената малформация е много сложна, тъй като съчетава четири отделно взети сърдечно-съдови аномалии. По-специално, с тетрада на Fallot се определя:

• стеноза на белодробната артерия;
• хипертрофия на дясната камера;
• декстропозиция на аортата.

С тази патология артериалната кръв се смесва с венозна кръв. Също така е трудно кръвта да премине през стеснения отвор на белодробната артерия в белодробното кръвообращение. Всичко това води до кислороден дефицит, който се изразява в съответната клиника.

Транспониране на големите съдове

Отнася се до много сложни вродени малформации, среща се в 5% от общия брой случаи. Главните съдове са главните съдове на сърцето, които са аортата и белодробният ствол. При тази патология те са разположени по отношение на вентрикулите по различен начин от нормалното: белодробният ствол се отклонява от лявата камера (обикновено отдясно), а аортата отдясно (обикновено отляво). Тъй като кръвта, обогатена с кислород, не навлиза в системното кръвообращение, новородените с тази патология умират много бързо.

Декстрокардия

Вродена аномалия на развитието, която се характеризира с дясностранно разположение на сърцето, за разлика от лявото, което се определя в нормата. Тоест сърцето, заедно с всички съдове, излизащи от него, се намира предимно от дясната страна. гръден кош. Такава патология често се комбинира с "огледално" разположение на други несдвоени вътрешни органи. Ако декстрокардията не се комбинира с други вродени сърдечни дефекти, тогава в хемодинамиката не се отбелязват животозастрашаващи или застрашаващи здравето промени.

Аномалия на Ебщайн

Рядка аномалия, която представлява около 1% от всички CTS. При тази патология се наблюдава промяна в местоположението на платната на трикуспидалната клапа. Обикновено те идват от атриовентрикуларния пръстен, а с тази патология - от стените на дясната камера. Резултатът е, че дясната камера е по-малка, а дясното предсърдие е удължено до необичайно разположени клапи. Дефектът на клапата може да се комбинира с други дефекти като незатвореност на овалния отвор и др. Липсата на навременна бърза помощ води до незабавно развитие на сърдечна недостатъчност и смърт на пациента.

Диагностика

Провежда се чрез анкета, инспекция, инструментална и лабораторно изследванеболен. В някои случаи е много важно да се направи ранна диагноза, тъй като животът на пациента може да зависи от това.

Клиника

Ранната диагностика на вродени сърдечни дефекти в някои случаи спасява живота на бебето, следователно в първите дни след раждането CHD може да се определи от следните признаци:

• детето има много бледа или, обратно, цианотична кожа;
• цианозата често се увеличава със стреса на бебето (по време на плач или сучене);
• ръцете и краката са хладни, дори ако детето е топло облечено.

Медицинският преглед се основава на по-задълбочен преглед на пациента. При обективен преглед могат да се установят изброените по-горе симптоми. Аускултацията на сърцето разкрива по-характерни признаци на вродено сърдечно заболяване:

• сърдечните тонове могат да бъдат заглушени и отслабени;
• първият и вторият тон могат да бъдат раздвоени, което води до образуване на тричленен или четиричленен ритъм;
• допълнителни тонове могат да бъдат определени под формата на трети и четвърти.

Освен това може да има често дишане, с разширяване на междуребрените пространства, както и различно кръвно налягане в сравнение с ръцете и краката. В някои случаи границите на сърцето и черния дроб се увеличават.

В общи линии клинични симптомиИБС се групират в следните синдроми:

• Сърдечни - свързани с оплаквания от страна на сърдечно-съдовата система.
• Сърдечна недостатъчност - може да възникне както в остра форма, така и в хронична.
• Респираторни нарушения - проявяват се с признаци на обогатяване на белодробната циркулация с кислород.
• Хронична системна хипоксия - има признаци на барабанни пръчици, часовникови стъкла, изоставане във физическото развитие.

Инструментални методи за изследване

Точната диагноза на вродените сърдечни дефекти се основава на използването на инструментални и лабораторни методиизследвания. На първо място се прави:

• Електрокардиография - с негова помощ се определя хипертрофия на дясната и лявата камера, хипертрофия на дясното предсърдие и може да се определи дилатация на дясното предсърдие в стадия на декомпенсация.
• Рентгенография на органите на гръдната кухина - основно се прави в предно-задната проекция, след което се виждат структурни промени като декстрокардия, кардиомегалия. Може да има и увеличение на дясното предсърдие, тесен съдов сноп и др.
• Ехокардиография - ви позволява да оцените интракардиалната хемодинамика, както и да разберете естеството на вродените аномалии. Ехокардиограмата се извършва заедно с ЕКГ или FCG, тогава може да се получи максимална информация.
• Сърдечна катетеризация - извършва се за определяне на налягането в различни части на сърцето заедно с интракавитарна ЕКГ. Също така се оказва газов съставкръв, която с дефекти може да бъде на ниво артериална хипоксемия.
• Ангиокардиографско изследване - при вродени малформации често се определя голяма разширена кухина на дясното предсърдие. В такива случаи контрастно веществодългосрочен изход от дясното предсърдие, което се свързва главно с патологична хемодинамика.
• Електрофизиологично изследване - този метод е показан за всички пациенти със сърдечни дефекти, тъй като помага да се определи локализацията на патологичния фокус заедно с анормалните пътища на кръвния поток.

Лечение

Основната грижа за пациентите с вродени сърдечни дефекти се извършва чрез хирургическа интервенция. адювантна терапияобмисля употребата на наркотици.

Медицинска терапия

Извършва се в изключителни случаи. Например, радикално лечение с лекарства се използва за отворен аортен канал. След това се предписва индометацин за неговата инфекция.

Симптоматичното лечение се провежда с развитието на такива усложнения на CHD като сърдечна недостатъчност (остър и хроничен ход), аритмия, диспнея-цианотичен пристъп, коронарна болест на сърцето.

хирургия

Провежда се с цел отстраняване на аномалии на сърцето, което спомага за подобряване на интракардиалната хемодинамика. При определяне сърдечно заболяванепо време на вътрематочния период се решава въпросът за обема и оптималния метод на хирургическа интервенция.

Има три фази на вродено сърдечно заболяване, според които се избира хирургично лечение:

• Първата фаза се счита за спешна, така че операцията се извършва по спешност. Много зависи от индивидуалните особености на пациента, но в стандартните случаи, когато белодробното кръвообращение е изчерпано, се създава изкуствен дуктус артериозус, а при неговото обогатяване се създава стеноза на белодробната артерия.
• Втората фаза - съответства на тези пороци, които бавно напредват, следователно хирургично лечениеможе да се извърши по план. По-точната техника зависи от конкретното хемодинамично разстройство.
• Третата фаза се характеризира с прогресия на кардиосклерозата, която е придружена от общо изтощение. Наблюдават се дистрофични и атрофични изменения във вътрешните органи, както и други необратими изменения, поради което в тази фаза не се провежда оперативно лечение.

Видео: Лечение на вродени сърдечни дефекти при възрастни

Усложнения

Почти всички вродени сърдечни дефекти развиват сърдечна недостатъчност, която може да бъде остра или хронична. В допълнение сини пороци(т.е. тези, при които се наблюдава цианоза на кожата) могат да бъдат усложнени от бактериален ендокардит.

Новородените със застой в белодробната циркулация често развиват пневмония, докато повишаването на налягането в белодробната артерия, напротив, води до белодробна хипертония.

При различни нарушениялокализация и структура на аортата с артерии, простиращи се от нея, може да възникне пристъп на ангина пекторис, миокардна исхемия до инфаркт. Ако стенозата на аортата е толкова изразена, че кръвта не навлиза в мозъка в достатъчни количества, тогава се появява припадък и полусъзнание.

Пристъпите на задух с цианоза са резултат от различни тежки нарушения от типа на тетрадата на Fallot и нарушено разположение на големите съдове.

Прогноза и профилактика

Прогностичното заключение до голяма степен зависи от това колко рано е правилна диагнозаи дали е възможно радикално лечение. Ако операцията е била успешна, тогава прогнозата се счита за относително благоприятна. Наличието на противопоказания за извършване на хирургична интервенция в повечето случаи е причината да се направи разочароващо прогностично заключение.

Специфични превантивни действиялипсва. Единственото нещо е, че ако в семейството има вродени сърдечни дефекти, струва си да се подходи внимателно към въпроса за възпроизвеждането.

Има много голяма вероятност да имате дете с ИБС при наличие на някаква вродена патология при майката или бащата и още повече при двамата родители едновременно.

Ако бременната жена знае за наследствено предразположение към малформации, тогава това определено трябва да бъде уведомено от лекарите от предродилна клиника. В такива случаи ехографията е задължителна, а няколко пъти а различни периодивътрематочно развитие на плода. Може също да се извършва генетични анализи, които позволяват с голяма степен на вероятност да се предположи раждането на дете с дефект в развитието.

Освен това по време на бременност трябва да се избягват неблагоприятни фактори на влияние, за които е важно да се спазват следните препоръки:

• Преди бременност е необходимо да се изследвате за TORCH инфекции, наличието на които повишава риска от вродени малформации, включително сърдечни.
• Ако едно момиче не е страдало от рубеола в детството, тогава много преди бременността трябва да бъде ваксинирано срещу това заболяване, за да не се разболее от него по време на бременността.
• По време на бременност трябва да внимавате да приемате различни лекарства, така че е по-добре да попитате и да проверите няколко пъти, отколкото да навредите на здравето на детето.
• Бременните жени, а още по-добре преди зачеването и по време на кърмене, не трябва да пушат и да пият алкохол.

Видео: Сърдечни заболявания